UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PARÁ
CLÍNICA CIRÚRGICA I
PROF. ALUIZIO G. DA FONSECA
 CONCEITO
 CLASSIFICAÇÃO:

Benígnas ou malígnas

Aparência radiológica
 Cistos
simples
 Cistos
complexos
 Sólidas

UIV

USG
CTUIV
S/C
ARTERIOGRAFIA

CT

RNM

ARTERIOGRAFIA

PUNÇÃO ASPIRAÇÃO
RNM
CT C/C
USG




Tumor benígno mais comum do parênquima renal
7-22% - Autópsias
Pequenos, sólidos, assintomáticos, achado incidental
Diferenciação com carcinoma:





< 3 cm
Ausência de calcificações
Ausência de necrose
Diagnóstico patológico difícil
Tratados como carcinomas: exploração cirúrgica
Bennington J. L.; Beckwith J. B., Atlas of Tumor Pathology, Washington D.C , 1975.









Massas sólidas renais: 3-7%
Assintomáticos: 60 a 80%
2:1 homens , 40-60 anos
Acastanhados, homogêneos, cicatriz central estrelada
Células eosinifílicas poligonais, atipias em até 30%
Curso benígno na maioria
Achado radiológico sugestivo : - CT , - Arteriografia
Tratamento: cirurgia renal conservadora
Maioria : Nefrectomia
Lieber M. M.;Tsukamoto T., Tumor of the Kidney,WW,1986.
Davidson A . J . e col., Radiology , 86:693-96 ,1993.

Tumor benígno: tec. Adiposo, músculo liso e vasos
 Esclerose tuberosa (20%): múltiplos e multicêntricos
 Indivíduos normais (80%): unilaterais, 5ª a 6ª década
 Dor lombar, hematúria, massa palpável, choque (10%)
 Diagnóstico radilógico:



USG: nódulo hiperecóico com sombra acústica
CT: gordura (≤10UH)
Tratamento:


Até 4 cm e assintomáticos: observação
> 4cm e sintomáticos: cirurgia conservadora ou embolização
De Luca S. et al. BJU Int. 83: 215, 1999.
 Epidemiologia:
2 a 3% de todas as neoplasias
 7 a 10 casos/100.000 hab/ano
 Rastreamento populacional não justificado
 2:1 em favor dos homens – 50 e 70 anos
 Incidência esporádica ou associada a fatores
genéticos e hereditários

 Doença
de Von-Hippel-Lindau
 Carcinoma renal hereditário
 Insuficiência renal crônica em hemodiálise
 Esclerose Tuberosa
Neumann HP et al. Kidney Int., 51:16, 1997.
PATOGIA DOS TUMORES RENAIS
CARCINOMA DE CÉLS. CLARAS
DEFINIÇÃO
60% a 65% dos tus. Corticais renais
PATOLOGIA
Citoplasma claro, acinar ou nodular, 5% sarcomatóide
BIOLOGIA
Deleções 3p, mutaçãoes no gene supressor VHL
GENÉTICA
Falta VHL → HIF ativado → FGEV, FGDP, ACIX
PATOGIA DOS TUMORES RENAIS
CARCIMONA PAPILAR
DEFINIÇÃO
15% dos tus. Corticais renais, dois tipos I e II
PATOLOGIA
Papilar, tubular ou TP, citoplasma eosinofílico ou claro
BIOLOGIA
Mais comum bilateral, melhor prognóstico (S5a – 80-85%)
GENÉTICA
Trissomia em 7 e 17, perda do Y, mutação em c-MET
PATOGIA DOS TUMORES RENAIS
CARCINOMA CROMÓFOBO
DEFINIÇÃO
6% dos tus. Corticais renais.
PATOLOGIA
Nichos celulares (oncocitoma), halo claro perinuclear
BIOLOGIA
(S5a>90%)
GENÉTICA
Perdas em 1, Y, 6, 10, 13, 17, 21, hipodiploidia
PATOGIA DOS TUMORES RENAIS
CARCINOMA DO DUTO COLETOR
DEFINIÇÃO
1% dos tus. Corticais renais.
PATOLOGIA
Centrais, multinodular e desmoplasia, células muito atípicas
BIOLOGIA
Pacs, jovens, 50% metastático, (sobrevida < 3 anos)
Carcinoma medular: variante agressiva (Doença falciforme)
TIPOS HISTOLÓGICOS DE CARCINOMA DE CÉLULAS RENAIS
CÉLULAS CLARAS (CONVENCIONAL)
70%-80%
PAPILARES (CROMOFÍLICOS)
10%-15%
CROMÓFOBOS
4%-5%
DUCTOS COLETORES
1%
NÃO CLASSIFICADOS (SARCOMATÓIDES)
1%
 SISTEMA DE CLASSIFICAÇÃO DE FUHRMAN
 GRAU 1
 GRAU 2
 GRAU 3
 GRAU 4
Storkel, S et al., Cancer., 80:987, 1997.
 50% - Achado incidental
 Hematúria, dor lombar e massa palpável
 Emagrecimento, febre, sudorese noturna
 Hipertensão e varicocele
 Síndromes paraneoplásicas: 20%
Hipertensão
 Disf. Hepática
 Anemia
 Caquexia

Gelb AB. Cancer., 80:981, 1997.
 Alterações laboratoriais:

VHS

Hipercalcemia

 Hemoglobina

Eritrocitose

Trombocitose

 Fosfatase Alcalina
Gelb AB. Cancer., 80:981, 1997.
CT e RNM
Realce pós-contraste
 > 15 UH
 Helicoidal
 Recosntrução 3D
 Multislice
 Avaliação angiográfica
SÍNDROMES DE CA RENAL FAMILIAR E
HEREDITÁRIAS
DOENÇA DE VON-HIPPEL-LINDAU
GENÉTICA
Mutação do gene VHL (3p), via do HIF, ativação de fats. Para
neovascularização e proliferação cel., herança autossômica dominante
(1/36000)
FENÓTIPO
Manifestações oculares e cerebrais, CCR, cistos renais, feocromocitoma,
tus do pâncreas, cistos de epidídimo e tus do saco endolinfático
ORIENTAÇÃO Acompanhamento precoce, cirurgia conservadora em tus c/ 3cm,
tratamento minimamente invasivo (NPL, ablação percutânea)
SÍNDROMES DE CA RENAL FAMILIAR E
HEREDITÁRIAS
CARCINOMA RENAL PAPILAR HEREDITÁRIO
GENÉTICA
Mutação do oncogene c-Met (7), atividade aberrante da tirosinakinase IC,
ativação de fats. Do crescimento do hepatócito. Herança autossômica
dominante com penetrância variada
FENÓTIPO
CCRs papilares tipo I, multifocais e bilaterais, média de sobrevida até 52a
ORIENTAÇÃO Aconselhamento genético, rastreamento familiar, cirurgia c/ preservação
de néfrons, tus de 3cm
SÍNDROMES DE CA RENAL FAMILIAR E
HEREDITÁRIAS
SÍNDROME DE BIRT-HOGG-DUBÉ
GENÉTICA
Mutação do gene supressor BHD (17), produção de foliculina. Herança
autossômica dominante
FENÓTIPO
Fibrofoliculomas de face (90%), cistos pulmonares (83%) e CCRs (34%)
bilaterais e multifocais, todos os tipos, cromófobo (50%), diag. 52anos
ORIENTAÇÃO Cirurgia com preservação de néfrons em tus com 3cm
SÍNDROMES DE CA RENAL FAMILIAR E
HEREDITÁRIAS
CCRs E LEIOMIOMATOSE HEREDITÁRIA
GENÉTICA
Mutação do gene supressor 1q42.3 (1), alteração na enzima Fumarase.
Efeitos no catabolismo do ciclo de Krebs, Herança autossômica
dominante,
FENÓTIPO
Leiomiomas uterinos, cutâneos e CCRs, Tus papilares tipo II, agressivos
ORIENTAÇÃO Cirurgia com preservação de néfrons
SÍNDROMES DE CA RENAL FAMILIAR E
HEREDITÁRIAS
ESCLEROSE TUBEROSA
GENÉTICA
Mutação dos genes supressores TSC1 (9) ou TSC2 (16), inibem a ativação
da via da rapamicina. Autossômica dominante, 1/6000.
FENÓTIPO
Epilepsia, retardo mental, hamartomas em múltiplos órgãos, AGML
(85%), cistos (45%), Ca de céls. Claras (4%)
ORIENTAÇÃO Cirurgia com preservação de néfrons

Origem: túbulo contornado proximal (CCC e PAP) ou
Distal ( CRB e DC)
FATORES DE RISCO EM CCRs
TABACO
1,4 a 2,5
TRICLOROETILENO
2a6
HIPERTENSÃO
1,4-2,0
DIURÉTICOS
-
OBESIDADE
-
ANTI-HIPERTENSIVOS
-
AMINAS AROMÁTICAS
-
INSUF. RENAL CRÔNICA
-
DIETA OCIDENTAL
-
HISTÓRIA FAMILIAR
-
CCR FAMILIAR E ALTERAÇÕES GENÉTICAS
SÍND. VON-HIPPEL-LINDAU CCCs - PERDA BRAÇO CURTO CR 3, VHL, p53
HPRCC
PAPILAR - ALTER. 7, 17, 12, 14, 16 E Y
SÍND. BIRT-HOGG-DUBÉ
CROMOFÓBICO – ALTER. 1,2, 6, 13, 17, 21
Campbell-Walsh UROLOGY, 9ª Edition, 2007.

PATOGÊNESE:

Doença metastática: 30% - Linfática ou Hematogênica






Pulmões: 40-60 %
Fígado: 30%
Ossos: 20-35%
Linfonodos Ipsilaterais: 20-30%
Adrenais: 5-10%
Rim oposto:
TX
Tumor primário não avaliado
T0
Sem evidência de Tu primário
T1
Tu < 7 cm confinado à cápsula renal
T1a
Tumor ≤ 4 cm
T1b
Tumor entre 4 e 7 cm
T2
Tumor ≥ 7 cm confinado à cápsula renal
T3a
Extensão aos tecidos perirrenais ou adrenal
ipsilateral, porém limitado à fáscia de Gerota
T3b
Invasão da veia renal ou cava inferior
infradiafragmática
T3C
Invasão da veia cava inferior supradiafragmática
T4
Extensão além da Fáscia de Gerota (exceto
adrenal)
NX
Linfonodos não podem ser avaliados
N0
Sem metástases em linfonodos regionais
N1
Metástase em 1 linfonodo regional isolado
N2
Metástase em mais de 1 linfonodo regional
MX
Metástases à distância não pode ser avaliada
M0
Sem metástases à distância
M1
Metástase à distância
 CT
 RNM
 USG DOPPLER
 ARTERIOGRAFIA
 CINTILOGRAFIA ÓSSEA
 Dor óssea
 FA ou Ca elevados
 ≥ T3b
 Invasão de gordura peri-renal
 Invasão vascular
 Acometimento de linfonodos

Nefrectomia radical





Indicação clássica – Tus unilaterais + rim contralateral normal
Neoadjuvante – Doença metastática – tratamentos sitêmicos
Paliativa – hematúria intensa ou dor severa
75% sobrevida em 10 anos – T1 e T2
Nefrectomia parcial





Rim único
Tumores bilaterais
Tumores unilaterais com função contralateral prejudicada
Rim contra-lateral normal – Tumores ≤ 4cm
Taxas de recorrência e sobrevida semelhantes
Campbell-Walsh UROLOGY, 9ª Edition, 2007.

Nefrectomia radical laparoscópica

Nefrectomia parcial laparoscópica

Terapias térmicas ablativas

Crioablação

Radiofrequência
Campbell-Walsh UROLOGY, 9ª Edition, 2007.



Invasão de veia renal ou cava: 4-10%

Sem metástases à distância

Sem invasão da parede da veia
Atualmente a excisão completa desses tumores,
deve ser tentada sempre que possível,pois não afeta o
prognóstico. Sobrevida de 5 anos 30-68%.
Libertino J. A ; Zinman L; Watkins E. Jr., J urol , 137:21-25 , 1987.

DOENÇA DISSEMINADA:
 Nefrectomia
radical paliativa
 QT
 Terapia
hormonal
 Radioterapia
 Imunoterapia: Interleucina ou Interferon
 Agentes de terapia alvo: Sorafenib – 38-40%
 Terapia combinada

Nefrectomia paliativa + terapia sistêmica
Campbell-Walsh UROLOGY, 9ª Edition, 2007.