Declaro que não tenho conflito de interesse
O QUE HÁ DE NOVO EM
VASCULITES PULMONARES
PROF. DRA. THAIS HELENA ABRAHÃO THOMAZ QUELUZ
FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU
PREOCUPAÇÃO COM O DIAGNÓSTICO
FLOSSMANN O ET AL. DEVELOPMENT OF COMPREHENSIVE
DISEASE ASSESSMENT IN SYSTEMIC VASCULITIS. ANN
RHEUM DIS 2007; 66:283-92
BROWM KK. PULMONARY VASCULITIS. PROC AM THORAC
SOC 2006; 3:48–57
FRANKEL SK ET AL. UPDATE IN THE DIAGNOSIS AND
MANAGEMENT OF PULMONARY VASCULITIS. CHEST 2006;
129:452-65
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
CONSIDERAÇÕES GERAIS
DEFINIÇÃO: INFLAMAÇÃO DOS VASOS PULMONARES NA
AUSÊNCIA DE DOENÇAS REUMATOLÓGICAS, NEOPLASIA,
EXPOSIÇÃO AMBIENTAL OU USO DE FÁRMACOS
EPIDEMIOLOGIA: NÃO HÁ DADOS BRASILEIROS, MAIOR
SÉRIE É DE CARMEM VALENTE (USP).
LITERATURA
INTERNACIONAL: RARAS, ELEVADA MORBIMORTALIDADE,
COM FREQÜÊNCIA VARIANDO DE 20 A 100/MILHÃO DE
ADULTOS
CLASSIFICAÇÃO: VASCULITES ANCA-ASSOCIADAS, DOENÇA
DE GOODPASTURE E OUTRAS VASCULITES
SINAIS SENTINELAS
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
GLONERULONEFRITE AGUDA
LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.
RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS
LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS
MONONEURITE MULTIPLEX
DOENÇAS SISTÊMICA
HAD
PRINCIPAIS ACHADOS
DISPNÉIA
TOSSE
HEMOPTISE
CREPITAÇÕES FINAS
ANEMIA
↑ DCO
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
SINAIS SENTINELAS
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
GLONERULONEFRITE AGUDA
LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.
RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS
LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS
MONONEURITE MULTIPLEX
DOENÇAS SISTÊMICA
GNRP
EDEMA E/OU HIPERTENSÃO
PROTEINÚRIA, HEMATÚRIA
UREMIA, ↓ CLEARANCE DE CREATININA
AP DE RIM INESPECÍFICO
IF: NEGATIVA
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
SINAIS SENTINELAS
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
GLONERULONEFRITE AGUDA
LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.
RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS
LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS
MONONEURITE MULTIPLEX
DOENÇAS SISTÊMICA
15-55% DOS PTES COM GW
OCASIONALMENTE É A ÚNICA APRESENTAÇÃO
ANCA NEGATIVO EM 20% DESSES CASOS
ROUQUIDÃO
TOSSE
DISPNÉIA
HEMOPTISE
CORNAGEM
SIBILOS
POLYCHRONOPOULOS VS ET AL. AIRWAY INVOLVEMENT IN WEGENER’S
GRANULOMATOSIS. RHEUM DIS CLIN N AM 2007; 33 755–75
COMPROMETIMENTO DE VA EM GW
Nasal passages
Nose
Sinuses
Ears
Oropharynx
Epiglottis
Glottis and larynx
Trachea and bronchi
Mucosal ulceration
Hemorrhagic mucosal lesions
Crusting of mucosa
Saddle nose deformity
Sinusitis
Otitis media
Gingivitis
Ulceration and hemorrhage
Ulceration and hemorrhage
Edema
Granuloma
Edema
Ulceration and hemorrhage
Stenosis
Granuloma
Nodules and masses
Mucosal edema and erythema
Ulceration and hemorrhage
Cobble-stone mucosa
Nodule and mass (pseudotumor)
Polyps and pseudopolyps
Submucosal tunnels
Luminal synechial bands
Membrane formation
Mucosal lattice
Stenotic (transluminal)
Stenosis (subglottic)a
Simple (localized)
Complex (multiple)
Stenosis (tracheobronchial)a
Simple (localized)
Complex (multiple)
Necrosis of airway
Cartilaginous deformities
Tracheobronchomalacia
Tracheoesophageal fistula
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
SINAIS SENTINELAS
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
GLONERULONEFRITE AGUDA
LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.
RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS
LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS
MONONEURITE MULTIPLEX
DOENÇAS SISTÊMICA
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
SINAIS SENTINELAS
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
GLONERULONEFRITE AGUDA
LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.
RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS
LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS
MONONEURITE MULTIPLEX
DOENÇAS SISTÊMICA
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
SINAIS SENTINELAS
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
GLONERULONEFRITE AGUDA
LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.
RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS
LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS
MONONEURITE MULTIPLEX
DOENÇAS SISTÊMICA
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
SINAIS SENTINELAS
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
GLONERULONEFRITE AGUDA
LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.
RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS
LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS
MONONEURITE MULTIPLEX
DOENÇAS SISTÊMICA
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
CLASSIFICAÇÃO
VASCULITES ANCA-RELACIONADAS
GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITE DE CHURG-STRAUSS
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA
CAPILARITE PULMONAR E GLOMERULAR
CAPILARITE PULMONAR ISOLADA
POLIARTERITE NODOSA
DOENÇA DE GOODPASTURE
OUTRAS VASCULITES
ARTERITE DE TAKAYASU
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES
GRANULOMATOSE NECROSANTE SARCÓIDE
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
SÍNDROME DE SUPERPOSIÇÃO DE POLIANGEÍTES
ALTERAÇÕES
GW
PAM
CS
Pulmonar
70-95%, tosse, dispnéia, dor
pleural e∕ou hemoptise
10-30%, em geral HAD
Quase 100%, asma de difícil
controle; mais raro é infiltrado
eosinofílico
Renal
50-90%, GNRP
100%, GNRP
10-50%, GNRP
Vias aéreas superiores
70-95%, lesões ulcerativas,
sinusite
Variável
20-70%, sinusite, com
destruição do que na GW
Gerais
Comum, febre, fadiga, perda
de peso
Muito comum e precede a GNRP
Comum
Musculoesquelético
50%, artralgia, artrite, mialgia
50%, artralgia e mialgia
50%, artralgia e mialgia
Ocular
25-50%, uveite, úlcera de
córnea, várias outras lesões
oculares
0-30%
Incomum
Cardíaco
5-15%
10-20%
30-50%, miocardiopatia e doença
coronariana; uma das principais
causas de morte
Gastrointestinal
Incomum
35-45%,
hemorragia,
dor
abdominal, infarto, perfuração
de alça
30-60%, hemorragia, dor abdominal,
infarto, perfuração de alça; outra
das principais causas de morte
Dermatológico
Comum, púrpura,
nódulos, vesículas
Comum
Comum,
Neurológico
Comprometimento de SNC
ou periférico
10-50%, mononeurite multiplexo
>50%, mononeurite multiplexo
80%, nódulos, cavidades,
infiltrados
alveolares,
intersticiais ou mistos
10-30%, infiltrados pulmonares
40-75%, infiltrados pulmonares;
sinais
de
hiperinsuflação
decorrentes da asma
90%;
padrão
C/anti-PR3
>85% na doença ativa
50-70%, em geral padrão P∕antiMPO
45-70%, em geral padrão P/antiMPO
Alterações
tórax
no
ANCA positivo
RX
de
úlceras,
menos
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
TRATAMENTO
IMUNOSSUPRESSÃO AGRESSIVA → COMPLICAÇÕES
SEVERIDADE DA
DOENÇA
INTENSIDADE DA
IMUNOSSUPRESSÃO
1o PASSO: DETERMINAR O GRAU DE SEVERIDADE DA DOENÇA
VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS
TRATAMENTO
MEDICAMENTOSO
FASE DE INDUÇÃO DE REMISSÃO
FASE DE MANUTENÇÃO
NÃO MEDICAMENTOSO
APOIO PSICOLÓGICO
APORTE NUTRICIONAL
VACINAÇÃO
TERAPIA OCUPACIONAL
EVENTUAL OXIGENOTERAPIA
ETC.
TRATAMENTO DA FASE DE INDUÇÃO DE REMISSÃO
CLASSIFICAÇÃO
DA DOENÇA
SINTOMAS
SISTÊMICOS
FUNÇÃO
RENAL
ALTERAÇÃO
FUNCIONAL DE
ÓRGÃO
OPÇÕES PARA
INDUÇÃO
LIMITADA
NÃO
CREATININA
SÉRICA
<
1,4 mg/dL
NÃO
CORTICOSTERÓIDES
OU
METOTREXATO
OU AZATIOPRINA
PRECOCE
GENERALIZADA
SIM
CREATININA
SÉRICA
<
1,4 mg/dL
NÃO
CICLOFOSFAMIDA +
CORTICOSTERÓIDES
OU
CICLOFOSFAMIDA +
METOTREXATO
ATIVA
GENERALIZADA
SIM
CREATININA
SÉRICA
<
5,7 mg/dL
SIM
CICLOFOSFAMIDA +
CORTICOSTERÓIDES
SEVERA
SIM
CREATININA
SÉRICA
>
5,7 mg/dL
SIM
CICLOFOSFAMIDA +
CORTICOSTERÓIDES
+ PLASMAFERESE
REFRATÁRIA
SIM
QUALQUER
SIM
CONSIDERAR
MEDICAMENTOS EM
INVESTIGAÇÃO
European Vasculitis Study Group (EUVAS)
POSSÍVEIS NOVOS AGENTES
INIBIDORES DE TNF-α – ETANERCEPT; INFLIXIMABE
DEPLEÇÃO DE LINFÓCITOS B (ANTI-CD20) – RITUXIMAB
IMUNOSSUPRESSÃO – LEFLUNOMIDE
ANTI LINFÓCITOS T – GLOBULINA ANTITIMÓCITOS (ATG)
???
European Vasculitis Study Group (EUVAS)
www.vasculitis.org
TRATAMENTO NA FASE DE MANUTENÇÃO
REMISSÃO:
TROCA
DA
CICLOFOSFAMIDA
AZATIOPRINA OU METOTREXATO ASSOCIADO
BAIXAS DOSES DE CORTICÓIDE
POR
COM
MOMENTO DA TRANSIÇÃO: APÓS 12 MESES? APÓS
REMISSÃO CLÍNICA?
EVOLUÇÃO
DIFERENCIAIS NA DETERIORAÇÃO CLÍNICA: 1) INFECÇÃO;
2) TOXICIDADE DE FÁRMACOS; 3) REATIVAÇÃO; 4) NOVA
DOENÇA
CAUSAS DE ÓBITO: 1) INFECÇÃO; 2) RAM;
COMPLICAÇÕES DA PRÓPRIA DOENÇA (HAD, IR, AVC)
3)
O prognóstico das vasculites pulmonares é primariamente
determinado pelo diagnóstico rápido e pela instituição
imediata da terapia
Obrigada !