UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO
SERVIÇO DE OBSTETRÍCIA E GINECOLOGIA
AMENORREIA
DANIELLE DAMASCENO
RESIDENTE DO SEGUNDO ANO
São Luís
2013
AMENORREIA


AUSÊNCIA OU CESSAÇÃO ANÔMALA DO PERÍODO MENSTRUAL:
na ausência da menarca até os 14 anos, associada a inexistência do
surto de crescimento ou não desenvolvimento dos caracteres
sexuais secundários;

ausência de menarca até os 16 anos, mesmo na presença do surto
de crescimento e/ou desenvolvimento dos caracteres sexuais ;

Mulher após menarca em que não se verifica ocorrência do
período menstrual durante intervalo de tempo superior a 6 meses
ou equivalente ao total de duração média a 3 ciclos prévios
CLASSIFICAÇÃO

Compartimento I – desordens no trato de
saída do fluxo (uterovaginais);

Compartimento II – desordens gonádicas
(ovarianas);

Compartimento III – desordens hipofisárias;

Compartimento IV – desordens
hipotalâmicas
AMENORREIA PRIMÁRIA

Ausência total de desenvolvimento dos caracteres
sexuais secundários

Desenvolvimento mamário e amenorreia primária

Puberdade tardia com sinais de virilização

Amenorreia com ausência de útero e/ou vagina
ETIOLOGIA

Retardo constitucional

Hipogonadismo hipogonadotrófico

Hipogonadismo hipergonadotrófico
AUSÊNCIA TOTAL OU PARCIAL DOS CARACTERES
SEXUAIS SECUNDÁRIOS

Hipogonadismo Hipogonadotrófico:
- Retardo puberal constitucional
- Doenças crônicas ou desnutrição
- Síndrome de Kallmann – anosmia

Hipogonadismo Hipergonadotrófico:
- Hipogonadismo congênito primário
- Síndrome de Turner
- Ooforite autoimune: cariograma normal
- Gonadectomia: Tu ou cistos/Rtx ou QT
Síndrome de Turner

frequência de 1 em 2000 a 5000 nascidas vivas
femininas;

ausência de um dos cromossomos X ou por um
cromossomo X estruturalmente anormal;

mais de 50% dos casos são mosaicos 45X;

algumas pacientes podem apresentar certo número de
folículos, o que permite desenvolvimento puberal em
10-20% e, além disso, é possível que alcancem a menarca
ocasionalmente;
Síndrome de Turner

além do retardo puberal, possuem estatura baixa (142-146,5
cm), implante baixo do cabelo, pescoço curto e alado, genu
valgo, encurtamento do quarto metacarpiano, fenda palatina,
micrognatia, implante auricular baixo, linfedema e múltiplos
nevus;

podem apresentar malformações cardíacas, renais e auditivas.
Outras patologias: hipotireoidismo, resistência insulínica e
hipertensão arterial;

psicomotor tende a ser normal e observou-se retardo
mental em pacientes portadoras de cromossomo X em anel.
É importante detectar a presença de cromossomo Y dada à
possibilidade de malignização das gônadas. A presença de
mosaicismo 46XY 45X é indicação de gonadectomia.
Amenorreia primária com desenvolvimento
puberal

Gonadotrofinas normais:
- Anatômicas: Síndrome de Mayer-RokitanskyKüster-Hauser
- Malformações obstrutivas
- Endócrinas: SOP, hiperprolactinemia, S. Cushing

Gonadotrofinas elevadas:
- Insensibilidade androgênica : Síndrome do
testículo feminilizante
Síndrome de Mayer-Rokitansky-KüsterHauser
• Ausência
•
congênita parcial ou completa de vagina e útero;
apresenta em cerca de 1 em 5000 nascidas vivas do sexo feminino;
segunda causa mais frequente de amenorreia primária em pacientes
com desenvolvimento puberal (depois da S. de Turner), responsável
por cerca de 15% das amenorreias primárias;
•
associa-se com 30-40% de malformações renais, 10-12% esqueléticas
e auditivas e cardíacas em 5-16%. Maioria das pacientes apresenta
útero rudimentar sem endométrio, 2-7% das pacientes com aplasia
Mülleriana podem ter endométrio funcionante em cujos casos
geralmente opta-se por histerectomia laparoscópica para manejo da
dor
cíclica.
•
Insensibilidade androgênica: síndrome do
testículo feminilizante
•
ausência de receptores androgênicos;
mutação no cromossomo X responsável pelo receptor
citoplasmático ou nuclear para testosterona;
•
herança recessiva ligada ao X ou herança autossômica
dominante, herdada pela mãe. Estes indivíduos são XY com
gônadas normais e níveis normais de testosterona e DHEA. No
entanto, pela ausência de receptores nos órgãos-alvo não se
produz a diferenciação masculina dos genitais nem o
desenvolvimento de caracteres sexuais masculinos secundários;
•
Insensibilidade androgênica: síndrome do
testículo feminilizante
os genitais externos continuam femininos e o
desenvolvimento dos ductos de Wolff não ocorre. Como a
ação do hormônio anti-Mülleriano não depende da ação da
testosterona, normalmente ocorre a involução deles;
•
ausência de genitais internos femininos e masculinos, genitais
externos femininos com desenvolvimento de vagina curta ou
ausência total de vagina. Durante o período puberal, produz-se
desenvolvimento mamário normal, devido à quantidade
circulante de estrogênios, tanto gonadais, supra-renais, quanto
por conversão periférica de androstenediona. Podem
apresentar pêlo pubiano e axilar escasso.
•
Propedêutica
História
•
•
•
•
Menarca da mãe e irmãs
Idade da telarca
Patologias crônicas
Antecedentes de cirurgias ou doenças oncológicas
Exame Físico
•
•
•
•
•
Avaliação pondero estatural
Tireóide
Estigmas turnerianos
Grau de desenvolvimento puberal
Genitália externa
Exames
•
•
•
•
Rx de mãos e punhos
US pélvica
FSH e E2
Perfil tireoideano - Prolactina
Manejo propedêutica
Indução do desenvolvimento mamário
Baixas doses de estrogênios por 6 a 12 meses
0,15 a 0,3 mg de EC
Adesivos de E2 de 2,5, 5 e 10 mg
Estabelecer ciclicidade e mineralização óssea
Aumentar de 0,3 a 0,625 mg de EC sem
progestágenos por 2 a 3 meses
Iniciar medroxiprogesterona 10 mg por 5 dias por
mês durante 6 meses
Manutenção de estado de estrogenização adequado
ACO de 20 – 35 mcg de EE
EC + Medroxiprogesterona 10 mg por 10-14 dias
Adesivos com 50 – 100 mg de E2 + progesterona
E2 em cremes tópicos
AMENORREIA SECUNDÁRIA
ausência de menstruação por um período de 6 meses ou por 3 ciclos
consecutivos em mulheres que apresentavam ciclos menstruais previamente
regulares;
•
Em toda mulher com amenorreia secundária e desenvolvimento normal dos
caracteres sexuais é mandatório excluir gravidez;
•
•
•
outras causas comuns: hipotireoidismo e hiperprolactinemia;
inicialmente: b-HCG,TSH e prolactina basal
AMENORREIA SECUNDÁRIA
se b-HCG negativo, TSH e prolactina normais, continuar investigação realizando teste
do progestagênio;
•
10 mg acetato de medroxiprogesterona, por 5 dias. Se sangramento vaginal após 2-7
dias de interrupção da medicação indica anatomia normal do trato genital e a
integridade do eixo HHG com produção adequada de estrogênio – anovulação
normogonadotrófica;
•
Se ausência de sangramento após teste do progestagênio, investigar a partir de um
segundo teste com 1,25mg de ECE por 21 dias + acetato de medroxiprogesterona nos
últimos 5 dias do uso do estrogênio. Ausência de sangramento vaginal após esse
período sugere defeito anatômico impedindo escoamento do fluido menstrual;
•
•Já
se o teste estrogênio e progestagênio positivo (sangramento após privação
hormonal) mostra falha no eixo HHG, logo, hipoestrogenismo;
AMENORREIA SECUNDÁRIA
se b-HCG negativo, TSH e prolactina normais, continuar investigação realizando teste
do progestagênio;
•
10 mg acetato de medroxiprogesterona, por 5 dias. Se sangramento vaginal após 2-7
dias de interrupção da medicação indica anatomia normal do trato genital e a
integridade do eixo HHG com produção adequada de estrogênio – anovulação
normogonadotrófica;
•
Se ausência de sangramento após teste do progestagênio, investigar a partir de um
segundo teste com 1,25mg de ECE por 21 dias + acetato de medroxiprogesterona nos
últimos 5 dias do uso do estrogênio. Ausência de sangramento vaginal após esse
período sugere defeito anatômico impedindo escoamento do fluido menstrual;
•
•Já
se o teste estrogênio e porgestagênio positivo (sangramento após privação
hormonal) mostra falha no eixo HHG, logo, hipoestrogenismo;
AMENORREIA SECUNDÁRIA
• dosagens de FSH e LH séricos podem esclarecer hipogonadismo hipo, normo ou
hipergonadotrófico;
elevadas concentrações
hipergonadotrófico;
•
de
FSH
e
LH
evidenciam
hipogonadismo
dosagens normais ou diminuídas de FSH e LH indicam alteração na secreção
homonal hipofisária ou hipotalâmica – hipogonadismo hipogonadotrófico;
•
dosagem sérica de gonadotrofinas após estimular administrando análogo de GnRH
definirá se é disfunção hipotalâmica ou hipofisária;
•
dosagens elevadas de gonadotrofinas após estimular com análogo de GnRH, indicam
funcionamento normal da hipófise mostrando diagnóstico de amenorreia de origem
hipotalâmica;
•
já valores normais ou diminuídos de FSH e LH após estimulação com análogo
determinam alteração da secreção hipofisária.
•
OBRIGADA