Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno Júlia Gomes Côrtes Gustavo Moreira Amorim Felipe Cupertino de Andrade Danielle Carvalho Quintella Tullia Cuzzi Celso Tavares Sodré Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro Ausência de conflito de interesse Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno RELATO DE CASO • ID: Feminina, 57 anos, do lar • HDA: Iniciou em 2007 quadro de poliartralgia com enrijecimento matinal e episódios de fenômeno de raynaud • Após dois anos procurou novamente o serviço com queixa de fraqueza muscular e dificuldade na deglutição • Foram solicitados exames laboratoriais como FAN + 1/1280, anti DNA e Anti Sm positivos e anti RNP elevado > 1600 • Foi diagnosticada como portadora de doença mista do colágeno e iniciada terapia imunossupressora • Em 2013 apresentou lesões em face, e tronco, papulosas, com escamas que foram biopsiadas. Além de coloração violácea periocular Epiderme com hiperceratose e papilomatose, e derme com infiltrado inflamatório superficial Área focal de borramento da junção dermo-epidérmica Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS • Diante da clínica sugestiva e do histopatológico, acreditamos que as lesões do dorso correspondiam a um quadro de lúpus cutâneo verrucoso • A paciente também apresentava: – Heliotropo – Fenômeno de Raynaud As manifestações clínicas tanto cutâneas como sistêmicas, somadas ao anticorpo anti RNP >1600 nos levaram a conclusão que se tratava Doença Mista do Colágeno Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno DISCUSSÃO • Doença multissistêmica que acomete principalmente mulheres acima dos 30 anos • Síndrome de superposição de doenças do colágeno como esclerodermia, lúpus eritematoso, dermatomiosite • Em geral, o fenômeno de Raynaud é a manifestação mais frequente e precoce • Diagnóstico: sorologia (anti – RNP > 1600) + 1 critério clínico (fenômeno de raynaud, sinovite, miosite, edema de mãos ou acroesclerose) Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno MOTIVOS DA APRESENTAÇÃO • As apresentações cutâneas da doença podem estar no contexto de diferentes patologias do colágeno, e podem representar as primeiras manifestações da doença. • Sendo assim, torna-se importante seu diagnóstico para instituir terapêutica o mais precoce possível Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Sen S, Sinhamahapatra P, Choudhury S, et al. Cutaneous manifestations of mixed connective tissue disease: study from a tertiary care hospital in eastern India. Indian J Dermatol. 2014 Jan;59(1):35-40. 2. Ortega-Hernandez OD, Shoenfeld Y. Mixed connective tissue disease: an overview of clinical manifestations, diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 Feb;26(1):61-72. 3. Kim P, Grossman JM. Treatment of mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin N Am. 2005;31:54965. 4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin N Am. 2005;31:51933.