DOENÇAS NEUROMUSCULARES EM UTI MARIA CECÍLIA NIEVES TEIXEIRA MAIORANO R2CM Importância Evidência de disfunção neuromuscular em aproximadamente 50% dos pacientes de UTI que permaneceram sob ventilação mecânica prolongada, que desenvolveram sepse ou disfunção de múltiplos órgãos. A disfunção neuromuscular aumenta significativamente o tempo de ventilação mecânica e de hospitalização. Déficits neurológicos sensitivos ou motores residuais são achados comuns em sobreviventes. Incapacidade crônica. Testes eletrofisiológicos podem demonstrar disfunção neuromuscular residual por anos após a apresentação inicial. Intensive Care Med 2007; 33:1876–1891. Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390 Revisando... www.netterimages.com A Junção Neuromuscular Fraqueza Muscular na UTI Progressão de doença neuromuscular previamente diagnosticada Doença Neurológica Primária Doença Sistêmica Exacerbação aguda de uma doença neuromuscular préexistente Fraqueza Muscular Complicação do cuidado intensivo/doença crítica Intercorrência Pract Neurol 2008; 8: 280–295 Onde está o problema? Sistema nervoso central Medula Unidade motora: •Corno anterior •Nervo periférico •Junção neuromuscular •Músculo www.netterimages.com Abordagem Fraqueza muscular e dificuldade de desmame da ventilação mecânica Cenário clínico Limitações do exame físico neurológico na UTI Exames laboratoriais Exames de imagem Crit Care Clin 2008; 24: 165-177. Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 Abordagem Estudos eletrofisiológicos Condução nervosa sensitivo-motora convencional Eletromiografia Testes da junção neuromuscular: estimulação nervosa repetida, EMG fibra única, estimulação train-of-4 Eletroneuromiografia respiratória: condução do nervo frênico, EMG do diafragma Técnicas especiais: Blink reflex, estimulação muscular direta Biópsia: Músculo e nervo Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 Estimulação Muscular Direta Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 Condução do nervo frênico e EMG Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Estudo Eletrofisiológico Simplificado Estudo eletrofisiológico convencional: 45-90min Estudo simplificado: 5-10min SNAP nervo sural CMAP nervo peroneal Elevado sensibilidade, alto VPN Não diferencia Polineuropatia de Miopatia Pacientes com teste alterado devem ter uma avaliação eletrofisiológica completa antes da alta Critical Care 2007;11:1-11. The Medical Research Council Scale for Muscle Examination Extremidade superior: flexão do punho, flexão do antebraço, abdução do ombro Extremidade inferior: dordiflesão do tornozelo, extensão do joelho, flexão do quadril Escore 0 – Ausência de contração muscular 1 – Contração muscular visível, ausência de movimentação 2 – Movimento ativo mas não vence a gravidade 3 – Movimento ativo, vence a gravidade 4 – Movimento ativo, vence a gravidade e a resistência 5 – Movimento ativo vence a resistência plenamente Escore máximo: 60 (quatro membros, máximo 15 pontos por membro) Escore mínimo: 0 (quadriplegia) Chest 2007; 131:1541-1549 Algoritmo Paciente crítico sob risco de doença neuromuscular adquirida Acordado para o exame Fraqueza muscular simétrica Exame normal Exame seriado Melhora Observação Alteração persistente do nível de consciência Déficit focal Periférico Central Déficit mantido Estudo eletrofisiológico / biópsia Estudo SNC Chest 2007; 131:1541-1549 Causas de fraqueza muscular em UTI Córtex e tronco cerebral Epilepsia: status epilepticus Vascular: infarto ou hemorragia Infecção: encefalites, poliomielite Inflamatório: encefalomielite, esclerose múltipla Metabólico: mielinólise pontina Hipóxia: Encefalopatia Doenças da substância branca: leucoencefalopatia Encefalite auto-imune: paraneoplásica, Hashimoto Medula espinhal Trauma, cirurgia Compressão: neoplasia, hematoma, infecção Mielite transversa aguda Infarto Doença do neurônio motor Radiculopatias Polirradiculite HIV Polineuropatias agudas Polineuropatia aguda inflamatória desmielinizante Neuropatia aguda axonal motora e sensitiva Neuropatia aguda axonal motora Neuropatias do frênico Pract Neurol 2008; 8: 280–295 Causas de fraqueza muscular em UTI Polineuropatia do doente crítico Outras: tóxicas, vasculite, difteria, porfiria, HIV Polineuropatias crônicas Polineuropatia crônica inflamatória desmielinizante Polineuropatia diabética Distúrbios da condução neuromuscular Miasthenia gravis Eaton-Lambert Síndromes miastênicas congênitas Bloqueadores neuromusculares Outros: botulismo, acidente ofídico, organofosforados, distúrbios eletrolíticos Miopatias congênitas Distrofia miotônica Distrofia Muscular de Duchenne Paralisia periódica Miopatias adquiridas Miopatias inflamatórias: polimiosite, dermatomiosite Miopatia do doente crítico Miopatia caquética Miopatia necrotizante aguda Outras: HIV, hipocalemia, hipofosfatemia, corticóide, rabdomiólise Pract Neurol 2008; 8: 280–295 Regra Mnemônica M Medications: corticóide, BNM U Undiagnosed neuromuscular disorder: miasthenia, Eaton- Lambert, miopatias inflamatórias, mitocondriais S Spinal cord disease: isquemia, trauma, compressão, vasculite, desmielinização C Critical illness: polineuropatia, miopatia L Loss of muscle mass: miopatia caquética, rabdomiólise E Eletrolyte disorders: hipocalemia, hipofosfatemia, S hipermagnesemia Systemic illness: porfiria, AIDS, vasculites, paraneoplásico, tóxicos Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841 Polineuropatia do Doente Crítico Acomete 70-80% dos pacientes com Sepse ou Disfunção de Múltiplos Órgãos O sistema nervoso periférico seria mais um órgão afetado pela DMO? Correlação com níveis elevados de glicose e níveis reduzidos de albumina Quadro clínico: dificuldade de desmame e fraqueza predominantemente distal e em membros inferiores, alteração de sensibilidade em metade dos pacientes, nervos cranianos e musculatura facial são poupados Up to Date 2009 Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Possível mecanismo (Sepse e PDC) Citocinas inflamatórias Aumento da permeabilidade microvascular com edema neuronal Hipóxia Neurocritical Care 2005; 3: 195-212 Polineuropatia do Doente Crítico Estudos eletrofisiológicos compatíveis com degeneração axonal primária, polineuropatia axonal motora e sensitiva Biópsia muscular: achados compatíveis com atrofia neurogênica Diagnóstico diferencial com Guillain-Barré Up to Date 2009 Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 PDC x Guillain-Barré Current Opinion in Critical Care 2005, 11:126—132 Polineuropatia do Doente Crítico 1. 2. 3. 4. Critérios diagnósticos Paciente com doença crítica (sepse, SIRS, DMO) Dificuldade no desmame após a exclusão de causas cardíacas e pulmonares Fraqueza nos membros Evidência eletrofisiológica de polineuropatia axonal motora e sensorial Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Polineuropatia do Doente Crítico Tratamento Evitar e tratar SIRS/sepse/DMO Controle glicêmico Evitar bloqueadores neuromusculares e corticóides Manejo da dificuldade do desmame Fisioterapia e reabilitação Nutrição Ainda não há tratamento específico: já foram feitos estudos com imunoglobulina, anticorpos monoclonais e policlonais contra endotoxinas bacterianas, anticorpos monoclonais contra TNF-α, antagonista do receptor da IL-1, Nacetilcisteína, técnicas de hemofiltração e plasmaférese. Sem sucesso até o momento! Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Clinical Neurology and Neurosurgery 2006; 108: 621-627. Polineuropatia do Doente Crítico Prognóstico Melhora em semanas nos casos mais leves e em meses nos casos mais graves. Podem ocorrer seqüelas graves e permanentes Parâmetros relacionados com pior recuperação: maior permanência na UTI, sepse de longa duração, maior perda de peso Up to Date 2009 Current Opinion in Neurology 2001; 14: 649-653. Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310 Outras Neuropatias Compressão Tóxicos: Quimioterápicos Amiodarona Metronidazol IRC terminal Insuficiência hepática Transplante de órgãos SIDA Queimados Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 Miopatia do Doente Crítico A verdadeira incidência é desconhecida Miopatia primária Condição heterogênea, diferentes vias patogênicas podem convergir para produzir miopatia em paciente crítico. Crise de asma, exacerbação de DPOC, transplante de órgãos, SDRA, PNM, sepse, uso de altas doses de corticóide e BNM Up to Date 2009 Arch Neurol 1999; 56:527-528 Intensive Care Med 2003; 29: 1411-1413 Neuromuscular Disorders 1998; 8: 186-192 Miopatia do Doente Crítico Quadriparesia flácida, acometimento de musculatura facial, reflexos profundos normais ou diminuídos, dificuldade de desmame. Acometimento predominantemente proximal. Ausência de alteração de sensibilidade. Diagnóstico difícil Biópsia muscular quando se suspeita de uma miopatia inflamatória ou quando não ocorre melhora após algumas semanas Neurocritical Care 2005; 3: 195-212 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390 Miopatia do Doente Crítico Critérios diagnósticos 1. Amplitudes SNAP >80% do limite inferior da normalidade 2. EMG com curta duração, baixa amplitude de MUPs com recrutamento total normal ou precoce com ou sem potenciais de fibrilação 3. Ausência de resposta decremental com estimulação nervosa repetida 4. Achados histopatológicos musculares de miopatia com perda de miosina 5. Amplitudes CMAP<80% do limite inferior da normalidade em 2 ou mais nervos sem bloqueio da condução 6. Aumento de CPK 7. Demonstração de inexcitabilidade muscular *Para o diagnóstico definitivo os 5 primeiros critérios devem estar presentes Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Miopatia do Doente Crítico Miopatia Caquética Miopatia com perda de filamentos grossos (miosina) Miopatia Necrotizante Aguda *Importância na diferenciação dos subtipos: Prognóstico Outras formas de acometimento muscular Piomiosite Micrometástases sépticas Rabdomiólise Miopatia em doenças sistêmicas J Neurol 2001; 248: 929-934. Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Miopatia do Doente Crítico Tratamento Descontinuar ou reduzir dose de corticóide assim que possível Evitar bloqueadores neuromusculares Tratamento da doença de base Prevenir outras complicações Controle glicêmico Reabilitação Prognóstico Recuperação em semanas a meses Up to Date 2009 Neurocritical Care 2005; 3: 195-212 Miopatia x Polineuropatia Manifestações Clínicas da Miopatia Manifestações Clínicas da Polineuropatia Ausência de déficits sensitivos Déficits sensitivos presentes Acometimento preferencialmente proximal Acometimento preferencialmente distal Patologia da Miopatia Patologia da Polineuropatia Perda de filamentos grossos Perda axonal Atrofia de fibras tipo II Denervação muscular Minerva Anestesiologica 2006; 72:401-6. Bloqueadores Neuromusculares Uso por mais de 24h, geralmente por mais que 6 dias Tetraparesia flácida arreflexa e dificuldade de desmame, ptose, oftalmoparesia. Níveis de CK geralmente estão normais. Pode persistir por horas a semanas após a retirada da medicação (até 42 dias) Reversão temporária com o uso de neostigmina Pacientes com disfunção renal, hepática, acidose metabólica e hipermagnesemia estão mais propensos Evitar pancurônio e vecurônio (preferir atracúrio) em pacientes com disfunção renal e hepática Realizar interrupções diárias Monitorar o grau de bloqueio com estimulação nervosa periférica Up to Date 2009 Neurocritical Care 2005; 3: 195-212 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 Monitor de função neuromuscular Corticóide Efeito catabólico direto no músculo esquelético Existe grande variação com relação à dose e tempo de tratamento e início de fraqueza muscular, mas geralmente ocorre após o uso de altas doses por períodos longos O risco é maior com o uso de dexametasona e triancinolona do que com prednisona e metilprednisolona Achados: enzimas musculares normais, EMG geralmente normal, biópsia muscular com atrofia de fibras tipo II Diagnóstico de exclusão Miopatia inflamatória x Miopatia por corticóide Melhora em 3 a 4 semanas após a redução da dose Up to Date 2009 Sepse, BNM e corticóide Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Polineuromiopatia do Doente Crítico 30-60% de pacientes em UTI Fatores de risco: gravidade, presença de SIRS A sepse pode ser o mecanismo patológico comum para o desenvolvimento de polineuropatia e miopatia A presença de achados que sugiram combinação de neuropatia com miopatia podem necessitar de biópsia muscular para confirmação Up to Date 2009 Neurology 2006; 76: 1421-1425. Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841 Crit Care Med 2001; 29: 2281-2286 Polineuromiopatia do Doente Crítico O diagnóstico diferencial entre PDC e MDC é difícil e freqüentemente as duas podem coexistir. Minerva Anestesiol 2008; 74: 319-323. Respiratory Care 2006; 51: 1042-1052. SIRS e Polineuromiopatia Infecção Trauma Bactérias, vírus, fungos Cirurgia, queimaduras SIRS Encefalopatia Séptica Falência de Múltiplos órgãos Polineuropatia do Doente Crítico Bloqueador Neuromuscular Corticóide Miopatia do Doente Crítico Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Prevenção Paciente na UTI sob risco: •Falência de múltiplos órgãos •Previsão de ventilação mecânica prolongada Manejo Antecipado Evidência direta de benefício: •Controle glicêmico Evidência de malefício: •Corticóides e BNM (Limitar o uso) Evidência indireta de benefício •Protocolo de sedação •Mobilização precoce dos membros Benefício teórico: •Manejo de eletrólitos •Otimizar nutrição •Protocolo de desmame Chest 2007; 131:1541-1549. Condições Neuromusculares Associadas à Doença Crítica Condição Incidência Achados Clínicos Eletrofisiológicos CPK Biópsia Prognóstico Polineuropatia doente crítico Comum Flacidez membros e musc. respiratória Degeneração axonal fibras motoras- sensitivas Quase normal Degeneração atrófica Variável Defeito transmissão neuromuscular Bloqueio transitório Comum com BNM Falcidez membros e musc. respiratória Estimulação nervosa repetida anormal Normal Normal Bom Miopatia Doente Crítico Perda miosina Comum com BNM, esteróides e sepse Flacidez membros e musc. respiratória Atividade espontânea anormal Pouco elevada Perda de filamentos grossos Bom Rabdomiólise raro Flacidez membros Quase normal Muito elevada Normal ou pouca necrose Bom Miopatia Necrotizante raro Flacidez mioglobinúria Miopatia severa Muito elevada Muita necrose Ruim Miopatia caquética comum Perda massa muscular Normal Normal Normal Bom Polineuromiopatia comum Flacidez membros e musc. respiratória Miopatia e neuropatia combinadas Variável Degeneração atrófica e miopatia Variável Algoritmo Fraqueza Evidência Sim lesão medular Não Eletrofisiologia Normal RNM medula Anormal Tratar Não Não Sim Sim Doença neurônio motor Não Neuropatia Sim Axonal Não Sim PDC, GBS axonal Defeito JNM Não Miopatia Sim Desmielinizante Sim RNM medula TC crânio EEG Não GBS Doença neurônio motor Miasthenia EatonLambert Drogas Caquexia Miopatia necrotizante Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310 Encefalopatia Séptica Complicação precoce 50-70% dos pacientes sépticos Alteração do nível de consciência, delirium Pode ocorrer rigidez, tremores e convulsões Diagnóstico de exclusão Tratamento da causa de base Pode haver recuperação rápida e completa Pract Neurol 2008; 8: 280–295 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 Drogas que podem afetar a JNM Bloqueadores neuromusculares Pancurônio, vecurônio, rocurônio, atracúrio, cisatracúrio, mivacúrio, succinilcolina Antibióticos Aminoglicosídios, clindamicina, tetraciclina, quinolonas, polimixina, eritromicina Antiarrítmicos Quinidina, procainamida Beta-bloqueadores Propranolol, atenolol, acebutolol, bisoprolol, labetalol, metoprolol, oxprenolol, pindolol, sotalol, timolol Bloqueadores de canal Ca Verapamil, diltiazem Imunossupressores Ciclofosfamida, ciclosporina Antirretrovirais Zidovudina, lamivudina, estavudina Corticóides Estatinas Diuréticos Outros D-penicilamina, fenitoína, lítio, interferon alfa, fibrato Pract Neurol 2008; 8: 280–295 Guillain-Barré Doença neuromuscular que mais comumente leva à admissão em UTI Antecedente Polineuropatia aguda imunomediada (reação cruzada/ mimetismo molecular) Manifestações clínicas: Paralisia flácida rapidamente ascendente, simétrica, com hipo ou arreflexia Acometimento de nervos cranianos Disautonomia 30% dos pacientes requerem ventilação mecânica Up to Date 2009 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 Guillain-Barré Achados laboratoriais: Dissociação albuminocitológica (80-90% dos casos) Estudos de condução nervosa e EMG: confirmação do diagnóstico e dados prognósticos Up to Date 2009 Guillain-Barré Critérios diagnósticos Fraqueza progressiva em mais de um membro, podendo resultar em tetraplegia, alteração de musculatura respiratória, bulbar, facial e oftalmoplegia Arreflexia Favorecem o diagnóstico Progressão dos sintomas de dias até 4 semanas Simetria relativa Acometimento sensitivo discreto Envolvimento de nervos cranianos Disfunção autonômica Ausência de febre Dissociação albumino-citológica Anormalidades eletrofisiológicas compatíveis Up to Date 2009 Guillain-Barré Fala contra o diagnóstico Nível sensitivo Assimetria importante e persistente Disfunção vesical e intestinal grave e persistente Mais de 50 células brancas no LCR Up to Date 2009 Guillain-Barré Polineuropatias Alterações medulares Diagnóstico Diferencial Distúrbios da junção neuromuscular Doenças musculares Up to Date 2009 Guillain-Barré Variantes AIDP: forma mais comum Miller Fisher: Oftalmoplegia, ataxia, arreflexia AMAN: infecção por C.jejuni AMSAN Outras variantes: faríngea-cervical-braquial, paraparesia, pandisautonomia aguda, puramente sensitiva Up to Date 2009 Pract Neurol 2008; 8: 280–295 Guillain-Barré Tratamento de suporte: Monitorização respiratória Capacidade vital forçada<20ml/kg, PImáx<30cmH2O, PEmáx<40cmH2O Desmame (testes funcionais seriados) Traqueostomia Preditores de falência respiratória: tempo do início dos sintomas até a admissão menor que 7 dias, inabilidade para tossir e se levantar, inabilidade de levantar os cotovelos e a cabeça, aumento de enzimas hepáticas Up to Date 2009 Guillain-Barré Monitorização cardíaca e hemodinâmica intensiva (disfunção autonômica) Manter sempre o volume intravascular, principalmente durante ventilação com pressão positiva Evitar drogas hipotensoras e succinilcolina Arritmias ocorrem freqüentemente durante aspiração Plasmaférese pode causar hipotensão e distúrbios eletrolíticos PAI se necessário Hipotensão: fluidos, usar vasopressores de curta ação em baixas doses, com cautela e monitorização Arritmias: TS não requer tratamento Up to Date 2009 Guillain-Barré Profilaxia TEV Mecânica Farmacológica Cuidados intestinais/vesicais Ausculta abdominal diária, cuidado com opióides. Eritromicina e neostigmina podem ser úteis em caso de íleo. Sondagem vesical Tratamento da dor Gabapentina, carbamazepina Reabilitação Up to Date 2009 Guillain-Barré Tratamento modificador da doença: Agiliza a melhora da força muscular, reduz a necessidade de VM, melhora da recuperação Plasmaférese Dose: 4-6 trocas em 8-10 dias, num total de 200-250ml/kg Complicações: hipotensão, sepse, acesso central Imunoglobulina intravenosa Dose: 0,4g/kg por 5 dias Complicações: meningite asséptica, rash, IRA, hiperviscosidade (AVC) Up to Date 2009 Guillain-Barré Ambas são efetivas e a associação não demonstrou benefício Iniciar em até 30 dias do início dos sintomas Corticóides não mostraram benefício Imunizações: avaliar individualmente (risco e benefício). Após 1 ano do quadro de GB, geralmente não precisam ser evitadas. Evitar doses futuras é sugerido se a síndrome se desenvolveu dentro de 6 meses da aplicação da vacina. Up to Date 2009 Miasthenia Gravis É a doença mais comum da transmissão neuromuscular Auto-imune Anticorpos contra o receptor nicotínico da acetilcolina (15% dos pacientes são soronegativos) Manifestações Clínicas Up to Date 2009 www.netterimages.com Current Opinion in Neurology 2001; 14: 583-589. Patogênese www.netterimages.com Miasthenia Gravis Diagnóstico Teste do edrofônio Ice pack test Dosagem de anticorpos Testes eletrofisiológicos Diagnóstico diferencial Doença do neurônio motor Eaton-Lambert Botulismo Fadiga generalizada Miasthenia induzida pela D-penicilamina Síndromes miastênicas congênitas Up to Date 2009 Tratamento Sintomático (anticolinesterásicos) Imunomodulação crônica (corticóides e outros imunossupressores) Imunomodulação rápida (plasmaférese e imunoglobulina IV) Tratamento cirúrgico (timectomia) Up to Date 2009 Miasthenia Gravis Crise miastênica: Precipitada por infecções, medicamentos, má aderência ao tratamento Crise colinérgica: X Excesso de medicação Fasciculação, miose, sialorréia, lacrimejamento, diarréia, vômitos Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841 Crise Colinérgica Um possível efeito colateral do excesso de anticolinesterásicos é a fraqueza muscular. Nesse contexto pode ser difícil distinguir o excesso de medicação de uma piora da Miasthenia Gravis É extremamente rara com doses abaixo de 120mg de piridostigmina a cada 3h. Não se deve atribuir a piora da fraqueza à crise colinérgica a menos que se saiba que o paciente estava utilizando doses elevadas de anticolinesterásico Mesmo na presença de sintomas colinérgicos, deve-se assumir que está ocorrendo uma piora da MG e o tratamento deve ser iniciado Up to Date 2009 Crise Miastênica Condição de alto risco, com fraqueza intensa, a ponto de necessitar IOT ou atrasar a extubação após cirurgia Precipitada por infecções, cirurgia, diminuição da imunossupressão, medicamentos. Pode ocorrer espontaneamente Up to Date 2009 Tratamento Internação em UTI e monitorização CVF a cada 2h IOT eletiva se CVF<15ml/kg Gasometria não é um bom parâmetro. Sinais clínicos de desconforto respiratório podem estar ausentes Manejo do excesso de secreção: aspiração, fisioterapia, atropina pode ser útil Desmame: deve ser iniciado após início de plasmaférese ou IVIG e após ter atingido as doses alvo de anticolinesterásicos e corticóides. Melhora de força da musculatura respiratória; CVF>15ml/kg, capacidade de sustentar a cabeça Ausência de doença parenquimatosa pulmonar importante Prevenir fadiga e permitir descanso da musculatura entre as tentativas Up to Date 2009 Tratamento • Piridostigmina está disponível na forma intravenosa, podendo ser utilizada nessa situação Plasmaférese: 5 trocas (3 a 5L de plasma cada) em 7 a 14 dias Imunoglobulina intravenosa: 2g/kg em 2 a 5 dias (tratamento mais longo é preferível em pacientes com disfunção renal, cardíaca e idosos) Efeitos colaterais relativos à taxa de infusão: cefaléia, retenção hídrica Iniciar corticóide em altas doses Não há superioridade de uma sobre a outra, embora especula-se que a plasmaférese inicie sua ação mais rápido Up to Date 2009 Drogas que podem exacerbar a Miasthenia Aminoglicosídeos Altas doses de corticóide Betabloqueadores Altas doses de anticolinesterásicos Procainamida D-Penicilamina Quinidina Lidocaína, Procaína Quinino Sulfato de Magnésio Fenitoína Fluoroquinolonas Bloqueadores neuromusculares Depressores SNC, benzodiazepínicos, opióides, relaxantes musculares Telitromicina Estatinas Up to Date 2009 Botulismo Síndrome neuroparalítica que resulta da ação da toxina produzida pelo Clostridium botulinim. Existem 4 formas de aquisição da doença: Alimento contaminado com a toxina Ingestão de esporos- forma infantil Infecção de uma ferida pelo C. botulinum Produção da toxina no TGI Inalação Anormalidade na junção neuromuscular Impede a liberação de acetilcolina Up to Date 2009 Botulismo Início dos sintomas após 12-36h do alimento contaminado Pródromo Visão borrada, diplopia, nistagmo, ptose, disfagia, disartria, fraqueza facial, boca seca Fraqueza muscular descendente Retenção vesical, íleo paralítico Dificuldade respiratória Reflexos profundos preservados, pupilas dilatadas com paralisia de acomodação Up to Date 2009 Botulismo Ausência de febre Déficit neurológico simétrico O paciente permanece responsivo FC normal ou baixa e PA normal Ausência de déficits sensoriais Up to Date 2009 Botulismo Diagnóstico diferencial: Miasthenia gravis, EatonLambert, Guillain-Barré, poliomielite, AVC, intoxicação por metais pesados Diagnóstico: Demonstração da toxina no sangue, fezes, vômito e alimentos suspeitos Tratamento: Hospitalização e monitorização respiratória Alimentação contínua por SNG, pequenos volumes. Se íleo grave, NPT pode ser necessária ANTITOXINA Antibióticos: recomendados em casos de contaminação de feridas. Penicilina G e metronidazol. Aminoglicosídeos são contraindicados. Up to Date 2009 Botulismo Prognóstico Resolução completa dos sintomas nos primeiros três meses nos casos leves Nos casos graves podem permanecer déficits neurológicas, seqüelas da ventilação mecânica prolongada e infecções nosocomiais por vários anos Up to Date 2009 Fraqueza da Musculatura Respiratória Músculos inspiratórios Ventilação Inadequada Disfunção Bulbar Hipoventilação Noturna Músculos inspiratórios e expiratórios, disfunção bulbar Tosse ineficaz Up to Date 2009 Fraqueza da Musculatura Respiratória Diagnóstico difícil: RX normal, dispnéia pode estar ausente, gasometria só se altera em estágios finais Monitorização: FR, CVF, PImáx, PEmáx CVF<15ml/kg Diminuição de força da parede torácica, abdominal e orofaríngea : pneumonia aspirativa Provável necessidade de VM (presença de um ou mais dos itens abaixo) Capacidade vital<20ml/kg PImáx<-30cmH2O PEmáx<40cmH2O Progressão rápida da fraqueza (<7dias) Inabilidade de levantar a cabeça Disfunção bulbar Fraqueza facial bilateral Disfunção autonômica importante Up to Date 2009 Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390 Ventilação Mecânica Não invasiva Pequenos estudos sugerem que pode haver diminuição da necessidade de IOT, menor permanência na UTI e menor mortalidade Probabilidade maior de insucesso: Disfunção bulbar grave, obstrução de vias aéreas superiores, retenção de secreção, tosse ineficaz, paciente não cooperativo. Invasiva Pacientes que irão necessitar de ventilação mecânica prolongada Contra-indicação à VNI Manobras para facilitar a tosse Up to Date 2009 Ventilação Mecânica Prolongada Corrigir as causas potenciais de dependência do ventilador nos casos de VM prolongada antes de iniciar o desmame Aumentar gradualmente o tempo de respiração espontânea Traqueostomia pode ser necessária para aumentar o conforto e facilitar a comunicação Uma vez que haja previsão de VM prolongada, a traqueostomia deve ser indicada precocemente Up to Date 2009
Download
