DIAGNÓSTICO

 História e exame físico: demonstração da presença
de sinais de envolvimento do NMS (fraqueza e sinais
de liberação piramidal), ao lado de sinais de
comprometimento do NMI (atrofia, fasciculações)
 Exame eletroneuromiográfico: fundamental para
confirmar/identificar a presença de
comprometimento do NMI em regiões clinicamente
comprometidas e aparentemente não comprometidas
 Neuroimagem e exames laboratoriais excluem outras doenças
 Nenhum exame é marcador definitivo de ELA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Atrofia Muscular Progressiva
DOENÇA
EXAME
Miopatia inflamatória
CK
Miopatia distal
CK, biópsia
Doença de Charcot Marie Tooth
tipo 2
Genética
Mononeurite múltipla
Glic, VHS, FAN
Polirradiculopatia infecciosa
Lyme, HIV
Neuropatia motora multifocal
Anti-GM1, ENMG
Neoplasia (linfoma)
Mielograma
Polirradiculoneuropatia
desmielinizante inflamatória
crônica
LCR, ENMG
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndrome pós-poliomielite
DOENÇA
EXAMES
Siringomielia
RM de coluna
Neurofibromatose central
RM crânio
Esclerose Lateral Primária
DOENÇA
EXAMES
Esclerose múltipla
RM de crânio
DOENÇA
ELA
EXAMES
Mielopatia espondilótica
RM de coluna
Desordens vasculares
RM crânio
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Paraparesia espástica familiar
DOENÇA
EXAMES
Mielopatia espondilótica
RM coluna
Paraparesia espástica pelo HTLV-1
HTLV-1
Deficiência de vitamina B12
[B12]
Mielopatia hipertiróide
TSH
Mielopatia hiperparatiróide
Ca, P, PTH
Encefalomielopatia paraneoplásica
Anti-Hu
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Paralisia Bulbar Progressiva
DOENÇA
EXAMES
Miopatia inflamatória
CK, biópsia
Miastenia grave
[anti-RAch]
Síndrome de Lambert-Eaton
ENMG
Siringobulbia
RM crânio
Tumor de forâmen magno
RM crânio
Esclerose múltipla
RM crânio
Neuronopatia bulboespinhal
Expansão CAG
TRATAMENTO

 Sobrevida: 3 a 5 anos.
 Envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva): 6
meses a 3 anos.
 Sintomático
 Antioxidantes, bloqueadores do canal de cálcio,
antivirais, plasmaférese e imunossupressores: sem
mudança significativa na história natural
TRATAMENTO

 Riluzole:




50 mg de 12-12 horas
inibição da liberação do glutamato na fenda sináptica
prolonga a vida de 3 a 6 meses.
única droga registrada que tem comprovação de
eficácia no tratamento da ELA
TRATAMENTO

 Droga Promissora: Tamoxifeno
 inibe a degradação protéica e lipídica, neuroprotetora
celular
 Outras drogas estudadas:
 CNTF, BDNF, IGF-1, GDNF, Gabapentina, Xaliproden,
Vitamina E, Minociclina, Terapia com Manipulação
Celular e Reparo Funcional
TRATAMENTO

 Célula-tronco:
 promissora
 diferenciação em neurônios e em célula da glia
 administração das células-tronco onde há degeneração
celular: sem sucesso
 instalação da rede de sinapses
 como liberar regionalmente as substâncias
neurotróficas?
TRATAMENTO

 Melhor abordagem terapêutica parece ser uma
combinação de 2 ou mais drogas que:
a) atuem em caminhos que acarretam a morte da célula
neuronal, e
b) promovam a sobrevivência e o crescimento rápido dos
neurônios motores existentes
 Quanto mais precoce, melhor a evolução
TRATAMENTO

 Tratamento neuroprotetor:
- Riluzole
- Vitamina E
Antiinflamatório não hormonal (Indocid™ ou
Celebra®)
- Tamoxifeno
TRATAMENTO

 Aumentar a força muscular:
 Creatina, Clembuterol, Oxandrolona, L-carnitina
 Sintomáticos
 Ansiedade, cãibra, depressão, espasticidade,
fasciculações, insônia, salivação
 Fisioterapia motora e respiratória
TRATAMENTO

 Situações Clínicas Especiais







Adaptação
Disartria
Disfagia e desnutrição
Dor
Dispnéia
Higiene e cuidados com a pele
Aspectos psicológicos
PERSPECTIVAS FUTURAS

 Fatores neurotróficos, especialmente o fator de
crescimento nervoso ciliar (CNTF), o fator
neurotrófico derivado do cérebro (BDNTF), o fator
de crescimento similar à insulina (IGF1) e o fator
neurotrófico derivado da linhagem das células da
glia (GDNF)
Referências Bibliográficas

 Associação Brasileira da Esclerose Lateral Amiotrófica.
Obtido em: <http://www.abrela.org.br > Acesso em
22/11/2014.
 Instituto Paulo Gontijo. Obtido em:
<http://www.ipg.org.br > Acesso em 23/11/2014.