Caso Clínico
Thiago Bitar Moraes Barros
Médico Residente, Serviço de Reumatologia
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Identificação
MDL, mulher, 57 anos, branca, do
lar, natural e procedente de MG
HPMA
• 02.2010:
Eritema: dorso de mãos, cotovelos, região
periorbital e tronco.

Fraqueza mm proximal: 4 membros

Dispneia aos médios esforços e disfonia.
 ORL: úlcera (corda vocal)  Prednisona 40mg∕dia
por 30 dias.

• 04.2010:
Poliartrite simétrica aditiva
 Peso (21kg∕3m)
Antecedentes / Hábitos
• G3P3A0
• HAS (Losartana 50mg/dia)
• Hipotireoidismo (Levotiroxina 75ug/dia)
• Ex-tabagista (5 anos maço)
Clínica médica HC (06.2010)
- BEG, corada, eupneica, afebril.
- Força grau III-IV nos 4 membros.
- Cardiorrespir e abd: ndn.
- Osteoarticular: ndn.
- Pápulas de Gottron, heliótropo, vasculite em
mãos, “V” do decote.
Hb 12g/dL
TGO 52U/L
Plaq 131 mil/mm3
TGP 44U/L
Ureia 45 mg/dL
FA/GGT 84/100U/L
Cr 0,9 mg/dL
C3 125
CPK 41U/L
C4 33
Aldolase 4,1U/L
Sorologias virais (-)
DHL 819 U/L
Urinálise nL
FAN (-)
Anti-Jo1 (-)
Exames
 Ecocardiograma: ndn
 EED: ndn
 Nasofibroscopia:
Crostas hemorrágicas (FND)
Secreção espessa (FNE)
Pontos hemorrágicos (pregas vocais)
Interconsulta (Reumatologia)
Dermatomiosite + pneumopatia intersticial:
 ENMG: miopatia crônica, simétrica,  proximal
 Bx mm: achados inespecíficos
 Screening neoplasia (-)
 Tto: Prednisona (1mg/kg/dia)
Difosfato de Cloroquina (250mg/dia)
Reinternação
 Há 2 dias:
Edema súbito: região cervical e face
 disfonia
 Ao exame:
Eupneica
Enfisema subcutâneo (região cervical)
 Prednisona (1mg/kg/dia)
+ Ciclofosfamida, IV, 500mg
(0,325/m2)
Evolução Clínica
 Enfisema subcutâneo
(face, região periorbitária e tronco)
 Dispneia, tosse produtiva, febre
PNM 

Piperacilina + tazobactam
Vancomicina + imipenem
Pneumocystis jiroveci  SMX+TMP
Celulite extensa em MSD
 IVIG 2g/kg por 5 dias
 Metil prednisolona IV, 1g, 3 dias
I.Respir aguda  Ventilação mecânica
Óbito
Fem, 57 anos
Provável Dermatomiosite
Fístula de árvore brônquica
Pneumomediastino
Metil prednisolona
CFF
IVIg