Sociedade Paulista de Reumatologia
Fórum de Debates
Convidados:
Dr. Levi H. Jales Neto
Dra. Monique K. Schmitz
Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)
Dr. Guilherme H. H. Fonseca
Serviço de Hematologia (HC-FMUSP)
Dr. Alexandre W. S. Souza
Serviço de Reumatologia (UNIFESP)
Coordenador:
Dr. Samuel K. Shinjo
Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)
07.05.2008
CASO CLÍNICO
Dr. Levi H. Jales Neto
Dra. Monique K. Schmitz
Dr. Fernando H. C. Souza
Dr. Ivan L. A. França e Silva
Dr. Diogo S. Domiciano
Dr. Samuel K. Shinjo
Serviço de Reumatologia / Moléstias Infecciosas
Instituto Central - Hospital das Clínicas
Faculdade de Medicina da USP

Identificação:
E.G.J, masculino, 17 anos, branco,
estudante, procedência RN / SP.

QD:
“Febre há 20 dias”.
03.2008
HPMA
Há 20 dias…

Febre

Linfoadenomegalia cervical

Perda ponderal
Derrame pleural E
(exsudato)
Broncopneumonia
Pancitopenia
27.03.08
Ceftriaxone por 10 dias, sem melhora
Serviço de Moléstias Infecciosas
Enfermaria  UTI
HC - FMUSP
08.04.08
Exame Físico
REG, descorado +2/+4, febril (38°C)
Linfonomegalias cervicais
BRNF, s/s, 90 bpm, 170x86 mmHg
MV 2/3 HTE e base D
Hepatomegalia (6 cm RCD), esplenomegalia (8 cm RCE)
Exantema máculo papular difuso
Hb
6,9
Leucócitos
990 (NØ 800, Ly 100)
Plaquetas
53000
DHL
1692
ALT / AST
135 / 324
Triglicérides
277
Albumina / Gama
1,8 / 1,2
PCR
45
Fibrinogênio
133
Ferritina
8212
Urina 1
Prot >1g
Hematúria
Dismorfismo +
Em síntese…
Hepatoesplenomegalia aguda febril
Rash máculo papular
Linfonodomegalias cervicais
Pancitopenia
Serosite
Glomerulonefrite
Hipóteses Diagnósticas?
Hipóteses Diagnósticas…
 Neoplasias
 Infecciosas *
 Doenças auto-imunes
Conduta inicial

Antibioticoterapia:
Piperacilina / Tazobactam +
Vancomicina

Interconsulta:
Reumatologia / Hematologia
Reumatologia / Hematologia
Pancitopenia
 Ferritina
 DHL
 Fibrinogênio
Esplenomegalia
Febre
Causas de SH?
 Neoplasia
 Infecção
 Doenças auto-imunes
Síndrome
Hemofagocítica
Hemofagocitose
IMUNOFENOTIPAGEM
1) Redução da complexidade interna na região de granulócitos.
2) Redução da expressão do antígeno CD14 em monócitos.
3) Perda da expressão de CD33 em monócitos.
4) Expressão do antígeno CD71 preservada em eritroblástos.
Em síntese (Hipóteses Diagnósticas)…
Hepatoesplenomegalia aguda febril
Rash máculo papular
Linfonodomegalias cervicais
Pancitopenia
Serosite
Glomerulonefrite
Pancitopenia
 Ferritina
 DHL
 Fibrinogênio
Esplenomegalia
Febre
Neoplasias
Infecciosas
Doenças auto-imunes
Síndrome
Hemofagocítica
Evolução Clínica…
 Insuficiência respiratória aguda
10.04.08
Conduta…

Gamaglobulina 4 doses
(400 mg/kg/dia)

Dexametasona EV
(20 mg/dia)
SOROLOGIAS
HIV
(-)
HVC
(-)
HVB
(-)
CMV
IgM (-); IgG (+)
HTLV
(-)
Herpes
(-)
T. Pallidum
(-)
Toxoplasmose
IgM (-); IgG (+)
FAN: Pont. Nuclear ≥ 1/320
CH100: 135
Anti-Sm: 1/400
Anti-DNAds: 1/20
Serosite pleural
Proteinúria + hematúria
Hemorragia alveolar
LES
Ferritina ng/ml
11/4
14/4
9000
17/4
8000
19/4
7000
21/4
23/4
6000
25/4
5000
7999
835
868
8212 12617999
926
915
698
4000
3000
2000
1000
0
11/4
835
11/4
454
239
136
113
5,7
4,5
6,1
6
9,5
89
74
9,7
93
80
8,2
71
97
9,1
78
104
10,5
48
75
13,2
32 868 43 1261 14,8
926
34
50
14,1
22
26
13
14/4
344
193
136
100
17/4
Data
19/4
21/4
344
193
136
100
454
239
136
113
74
80
97
104
75
43
915
50
26
89
93
71
78
48
32
698
34
22
23/4
25/4
Dias
10/4
11/4
16/4
18/4
19/4
Hb
9,2
9,4
8,0
9,2
9,3
VCM
82
84,5
88,3
85
83,9
Leuco
1170
1890
1790
6420
4870
Linfo
300
600
800
400
400
Plaquetas
30000
36000
62000
69000
69000
AST/ALT
249/108
241/105
93/80
68/52
46/59
FA/GGT
/355
118/342
103/275
92/168
/215
PCR
296
C3/C4
28/3
60,2
7,39
42,6
Ur/Cr
31/0,4
39/0,9
34/0,7
53/1,0
60/0,8
3,55
4,18
PT24h
10,1

Extubado
16/04/08
Hemorragia alveolar
 Metilprednisolona 1g EV 3 dias

Extubado
17/04/08
26/04/08
Hemorragia alveolar
 Metilprednisolona 1g EV 3 dias
 Ciclofosfamida 750mg EV
27/04/08