PUBERDADE PRECOCE
Aluna: Talita de Oliveira n˚63
Puberdade

É um processo de desenvolvimento complexo
que culmina na maturidade sexual.

Limites normais: 8 a 13 anos(meninas) 9 a 14
anos (meninos).

Maturação do eixo hipotálamo- hipofisáriogonadal.

Caracteres sexuais secundários, crescimento e
fertilidade.
Puberdade normal - meninas
Telarca ->Pubarca ->Menarca
Menarca 2 anos após a puberdade
Crítérios de Tanner
Mamas
M1: Pré puberal
M2: Pequena elevação da mama,
Aumento da aréola
M3: Maior aumento, sem separação
Entre monte mamário e aréola
M4: Projeção aréola e papila
M5: Mama adulta
Pêlos
P1: Pré-puberal
P2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados,
distribuído base do lábio
P3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados,
distribuídos esparsamente na região pubiana
P4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda
limitada, não se espalha para região medial da
coxa
P5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e
distribuição)
Puberdade normal - meninos
•Primeiro sinal:
aumento dos
testículos
•Espessamento da
bolsa escrotal
•Desenvolvimento
de pelos pubianos e
aumento do pênis
Critérios de Tanner
Pênis
P1: Pré-puberal
P2: Aumento da bolsa escrotal (muda cor e textura) e
testículos
P3: Aumento do pênis (comprimento), testículo e bolsa
escrotal
P4: Aumento do pênis (largura e glande), pele da bolsa
escrotal
mais escura
P5: Pênis adulto (tamanho e forma
Pêlos
P1: Pré-puberal
P2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuído base
do pênis
P3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos
esparsamente na região pubiana
P4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se
espalha para região medial da coxa
P5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)
Puberdade Precoce
Aparecimento de caracteres sexuais
secundários antes dos 8 anos, em meninas, e
antes dos 9 anos, em meninos
•Sinais de precocidade sexuais são mais freqüentes em
meninas do que em meninos
•Pacientes geralmente apresentam na velocidade de
crescimento,
maturação esquelética
prejuízo
estatural
Classificação da
PP
Variantes normais do
desenvolvimento
puberal
Telarca precoce
Telarca exagerada
Menarca precoce
Adrenarca precoce
Puberdade precoce
completa, central ou
verdadeira
Puberdade precoce
incompleta ou
periférica ou
pseudopuberdade
precoce
Telarca precoce isolada

Desenvolvimento mamário uni ou bilateral em meninas antes dos 8
anos.

Mais prevalente antes dos 2 anos.

Velocidade de crescimento e idade ósseas compatíveis com a idade
cronológica.

Geralmente auto limitada, sem repercussões na idade de início da
futura puberdade.

Fisiopatologia: Fatores genéticos, ambientais ou secreção de
estrogênio por cisto ovariano etc.

Telarca exagerada: pode alterar a velocidade de crescimento e
idade óssea apesar da secreção pré- puberal de gonadotrofinas.
Adrenarca Precoce
•Pêlos pubianos antes dos 8 anos, em meninas, e 9 anos, em meninos
•Mais comum no sexo feminino, usualmente antes dos 6 anos
•Pode acompanhar-se: pêlos axilares, velocidade de crescimento e da
idade óssea (sem efeitos sobre estatura final)
•Usualmente atribuída a maturação da zona reticular do córtex da
adrenal
•Pode estar associada: SOP, resistência insulínica, sobrepeso, obesidade
Infantil, RCIT e prematuridade
•Manifestação precoce: HAC ou
Puberdade precoce central em
meninas
Menarca precoce isolada

Meninas menstruam com menos de 8 anos.

Rara.

Gonadotrofinas e estradiol dentro dos limites pré-puberais

Teoria de aumento de sensibilidade uterina ao estrogênio.

Maioria para em 1 a 6 anos, progride para a puberdade
normal.

Afastar lesões traumáticas.
Puberdade Precoce Central(PPC)

Puberdade gonadotrofinas-dependentes.

Ativação prematura do eixo HHG.

Rara.

Mais comum em meninas 5-10:1.

QC , Laboratorial idêntico a puberdade normal.

Prejuízo: redução da estatura no adulto.
9 vezes mais comum em mulheres.
70-75% dos casos de PPC em meninas.
Metade dos casos tem início por volta
dos 6-7 anos.
Diagnóstico de exclusão.
60% casos em meninas, a secreção de
estradiol é regular e progressiva,
resultando em diminuição da estatura
adulta e menarca antes dos 10 anos:
tratar.
10% Pode regredir espontaneamente
30% Manifesta-se mais tardiamente,
estatura adulta normal
• Resulta: aceleração do crescimento
linear, da idade óssea e da maturação
hipotalâmica
•Ocorre geralmente com idade
óssea de 13 a 14 anos
•Ex:Após a supressão dos
esteróides sexuais consequente ao
tratamento da HAC
•Produtos químicos com capacidade
de mimetizar ou modular a síntese,
transporte e metabolismo de
esteróides sexuais e outros
hormônios
•Atividade estrogênica pode
suprimir ou induzir maturação
hipotalâmica
PCC: por distúrbios do SNC

Em meninos: 2/3 da PP é devido a anormalidades neurológicas.

Qualquer distúrbio intracraniano pode causar PPC

Harmatomas hipotalâmicos.

Tumores: astrocitomas, craniofaringioma, ependimoma, glioma.

Malformações congênitas: cisto aracnóide, cisto supra-celar,
mielomeningocele.

Doenças adquiridas: encefalite, meningite, tuberculose, abscessos,
asfixia perinatal.
Puberdade precoce Periférica (PPP)
ou pseudopuberdade precoce

Desenvolvimento de caracteres sexuais secundários na
ausência de maturação do eixo hipotálamo-hipófise.

Maturidade sexual incompleta.

Eventos puberais não são na sequência normal.
Isossexual
Idêntico ao
sexo genético
Heteressexual
Oposto ao
sexo genético
Caracteres
sexuais
Causas de PPP isossexual na menina

Cistos ovarianos foliculares: mais comum.

Exposição a estrogênios exógenos.

Hipotiroidismo: crescimento deficiente e retardo da idade
óssea (van síndrome de Wyk-Grumbach).

Tumores de ovário (céls. granulosas e da teca).

Neoplasias de adrenal.

Síndrome de McCune-Albright (manchas café-com-leite, displasia
óssea e PP – mutação somática).
Causas de PPP heterossexual na menina

Hiperplasia Adrenal Congênita por
deficiência da 11- ou 21-hidroxilase.

Tumores adrenais e ovarianos virilizantes
(produtores de androgênios).

Iatrogênicas (exposição a androgênicos
exógenos).
Deficiência da 21-hidroxilase:

Genitália externa ambígua

Virilização progressiva

Pubarca precoce

Avanço da idade óssea, irregularidade
menstrual, ovários policisticos, acne e
hirsutismo
Causas de PPP isossexual no menino

Hiperplasia Adrenal Congênita (deficiência de 21-hidroxilase).

Tumores adrenais virilizantes.

Tumores testiculares.

Tumores produtores de hCG.

Síndrome de McCune-Albright.

Hipotiroidismo Primário.

Testotoxicose Familiar (herança autossômica dominante,
mutação do gene de receptor de LH ).

Ausência de aumento testicular
Exceções: testotoxicose, hipotiroidismo,
tumores produtores de hCG e HAC
associada a restos adrenais
intratesticulares
Causas de PPP heterossexual no menino
•
Rara.
•
Há desenvolvimento mamário.
•
Causas:
• Tumores adrenais feminilizantes (produtores de estrogênios).
• Tumores testiculares feminilizantes (produtores de estrogênios
ou aromatases).
•
Exposição a estrôgenos exógenos (iatrogenia).
•
Sd de Excesso de Aromatases.
Investigação da puberdade precoce

História clínica: Importante: Determinar idade do início,
cronologia dos eventos puberais e sua velocidade de progressão,
pesquisar antecedentes mórbidos e questionar sobre sintomas
neurológicos ou sugestivos de hipotiroidismo.

Exame físico e avaliação auxológica: Verificar altura, peso,
relação vértice-pube/pube-solo, envergadura, estadiamento puberal
e aspecto da mucosa vaginal.

Manifestação de excesso de androgênio, manchas café com leite,
massas abdominais/anexiais.

Volume testicular.

Exame neurológico + fundoscopia.

Monitorizar velocidade do crescimento de progressão puberal
Investigação da puberdade precoce
Exames de imagem:

Idade óssea: Método de Greulich e pyle simples e
rápido /método de escolha: Tanner-Whitehouse.

Radiografia do punho e da mão não dominante. 2
radiografias intervalo de 6 meses.

Avanço de idade óssea igual ou > que 2 anos: critério
na decisão terapêutica.

Razão:▲idade óssea/ ▲ idade cronológica> 1,2 = PP
evolutiva.
Método de avaliação de Greulich e Pyle
 Baseia-se na comparação por inspeção
visual dos 28 centros de ossificação
presentes na radiografia da mão e do punho,
com o padrão mais semelhante ao da
imagem radiográfica da amostra de Greulich

Este atlas é composto por padrões de idade
óssea desde o nascimento até os 19 anos
para os meninos e até os 18 para as meninas.
Greulich e Pyle:
1) capitato (osso grande); 2) hamato (ganchoso); 3) epífise
distal do rádio; 4) epífise da falange distal do terceiro dedo;
5) epífise da falange proximal do segundo dedo; 6) epífise da
falange proximal do quarto dedo; 7) epífise do segundo
metacarpo; 8) epífise da falange distal do primeiro dedo; 9)
epífise do terceiro metacarpo; 10) epífise do quarto
metacarpo; 11) epífise da falange proximal do quinto dedo;
12) epífise da falange média do terceiro dedo; 13) epífise da
falange média do quarto dedo; 14) epífise do quinto
metacarpo; 15) epífise da falange média do segundo dedo,
16) triquetral; 17) epífise da falange distal do terceiro dedo;
18) epífise da falange distal do quarto dedo; 19) epífise do
primeiro metacarpo; 20) epífise da falange proximal do
primeiro dedo; 21) epífise da falange distal do quinto dedo;
22) epífise da falange distal do segundo dedo; 23) epífise da
falange média do quinto dedo; 24) semilunar; 25) trapézio;
26) trapezóide; 27) escafóide; 28) epífise distal una; 30)
sesamóide.
Investigação da puberdade precoce
Ultra-sonografia

US pélvica em meninas para avaliação das proporções e
morfologia do útero e ovários.

US testicular deve ser feita em meninos com aumento
testicular unilateral, sugestivo de neoplasia.
Avaliar as adrenais por US ou se preferência, TC,
quando houver suspeita de tumor
de adrenal virilizante ou feminilizante.

Investigação da puberdade precoce
Ressonância magnética ou tomografia
computadorizada

RM é preferível.

Deve ser solicitada em toda criança < 6 anos (lesões no SNC
como etiologia suspeita).

Calcificações intracranianas: infecções congênitas.
Investigação da puberdade precoce
Tratamento
Objetivos:

Inibir a maturação sexual precoce.

Permitir que a estatura final atinja valores
esperados de acordo com a genética.

Evitar distúrbios emocionais na criança.

Aliviar a ansiedade dos pais em relação a criança.

Orientar sobre a educação sexual.
Tratamento
Estímulo inicial
do eixo
hipófisegonadal
Supressão
mantida das
gonadotrofinas
Bloqueio da
puberdade
•
Quanto mais cedo o tratamento, melhor a resposta.
•
Uma vez suspensa, a puberdade volta a se desenvolver
•
Diminui: velocidade de maturação esquelética, desenvolvimento mamário e
tamanhos ovarianos e uterinos.
•
Preparação de ação lenta –deport- têm boa resposta
Tratamento

Na PP periférica pode-se utilizar inibidores da aromatase
(testolactona), inibidores da esterodoigênese (cetoconazol),
bloqueadores dos andrógenos (espirolactona).

Hiperplasia Adrenal Congênita: Reposição de Glicocorticóide.

Hipotiroidismo: reposição de hormônios tiroidianos.

Seguimento:
◦
◦
◦
◦
Avaliação clinica 3-4 vezes/ano.
Idade óssea: anual.
US pélvica: a cada 3-6 meses.
Teste de estímulo agudo de GnRH: aplicar injeção de análago de
GnRH quando o eixo ainda está suprimido pela injeção anterior.
Bibliografia
Endocrinologia clínica- Vilar Lucio 2009
 Endocrinologia Básica e Clínica- Gardner
G. David 2006
