Suporte ventilatório no paciente
neurológico e neuromuscular
Octavio Messeder
Uti Geral Hospital Portugues
Salvador Bahia
Ventilação e DNM
Dificuldades
• Quando iniciar
• Quando interromper
• VNI está indicado?
• Qualidade de vida
• Dificuldades do paciente e familia
• Prolongar o sofrimento? Etica
• Recursos
Quando começar a Ventilação?
• Geralmente decisão dificil
• Dependente de:
Nivel de sintomas,preferencias do paciente e da
familia, progressão da doença subjacente, resultados
da
literatura,
peculiaridades
filosoficas
e
disponibilidade de recursos.
Condições neuromusculares que podem ser manejadas com
alternativas não invasivas à traqueostomia.
Distrofias musculares: (Duchenne e Becker)
• Miopatias congenitas e metabolicas
• Miopatias inflamatórias
• Doenças da junção mioneural. (miastenia gravis)
Doenças neurologicas
• Atrofias musculo espinhal
• Doenças do neuronio motor (poliomielite, S pós poliomielite, ELA)
• Neuropatias (S. Guillain-Barré, neuropatias frenicas)
• Esclerose multipla
• Tetraplegia tóxica (botulismo,pancuronium)
• Mielopatias traumaticas
• Sindromes de hipoventilação
Doenças musculares
Tipos de distrofias Musculares
•
•
•
•
•
•
Distrofia Muscular de Duchenne
Distrofia Muscular de Becker
Distrofia Muscular do tipo Cinturas
Distrofia Muscular Facio-Escápulo-Humeral
Distrofia Muscular Miotônia ou de Steinert
Distrofia Muscular Congênita
Distrofia muscular de Duchenne
•
A distrofia muscular de Duchenne é uma doença de caracter
recessivo ligada ao X que ocorre em 1:3000 nascimentos
masculinos.
• Causa perda progressiva da força muscular com eventual
consequência para a função da musculatura respiratória.
Adicionalmente a maioria dos pacientes desenvolvem
cardiomiopatia.
• Pacientes
com
DMD
a
Capacidade
Vital
reduz
progressivamente, até a ocorrência de insuficiencia
respiratória, em geral entre os 18 a 20 anos de idade, com
consequente necessidade de suporte ventilatório.
Distrofia muscular de Duchenne
• Desaturação
noturnas de O2 começam
acontecer na adolescência. Cerca de 90%
dos pacientes com DMD morrem de
complicações respiratórias entre os 16 aos
19 anos na ausência de suporte ventilatório.
• A capacidade vital forçada menor que 1 litro
é preditor de mau prognostico.
Duchenne muscular dystrophy: continuous noninvasive ventilatory support prolongs survival.
Bach JR, Martinez D
Respir Care. 2011 Jun;56(6):744-50. Epub 2011 Feb 11.
OBJECTIVE: To describe survival outcomes with noninvasive ventilation (NIV) for full ventilatory
support, and a mechanically assisted cough and oximetry protocol in a series of patients with
Duchenne muscular dystrophy.
METHODS: We monitored end-tidal carbon dioxide (P(ETCO(2))), S(pO(2)), vital capacity, maximum
insufflation capacity, and cough peak flow. Nocturnal NIV was initiated for symptomatic
hypoventilation. An oximeter and mechanically assisted cough device were prescribed when the
patient's maximum assisted cough peak flow fell below 300 L/min. Patients used up to continuous NIV
and mechanically assisted cough to return S(pO(2)) to≥95% during intercurrent respiratory infections
or as otherwise needed. We recorded respiratory and cardiac hospitalizations and mortality, and
quantified survival by duration of continuous NIV dependence (ie, unable to maintain oxygenation
without the ventilator).
RESULTS: With advancing Duchenne muscular dystrophy, 101 nocturnal-only NIV users extended their
NIV use throughout the daytime hours and required it continuously for 7.4±6.1 years to 30.1±6.1
years of age, with 56 patients still alive. Twenty-six of the 101 became continuously dependent
without requiring hospitalization. Eight tracheostomized users were decannulated to NIV. Thirty-one
consecutive unweanable intubated patients were extubated to NIV plus mechanically assisted cough.
Of the 67 deaths (including 8 patients who died from heart failure before requiring ventilator use), 34
(52%) were probably cardiac, 14 (21%) were probably respiratory, and 19 (27%) were of unknown or
other etiology.
CONCLUSIONS: Continuous NIV along with mechanically assisted cough and oximetry as needed can
prolong life and obviate tracheotomy in patients with Duchenne muscular dystrophy. Unweanable
patients can be decannulated and extubated to NIV plus mechanically assisted cough.
Distrofia muscular de Duchenne
• A VNI é o modo de assistência ventilatória
inicial em pacientes com DMD.
• A ventilação invasiva, via traqueostomia é
indicada para aqueles pacientes que não
toleram a VNI.
ATS Consensus Statement. Respiratory Care of the patient with
Duchene Muscular Dystrofy.Am J Respir Crit Care Med. 2004 170:
456-465.
Distrofia muscular de Duchenne
• Não obstante a falta de estudos randomizados controlados,
estudos observacionais e de revisão têm demonstrado que o
emprego de ventilação não invasiva é benéfica considerando
os desfechos de sobrevida e qualidade de vida.
• É importante a decisão de quanto instituir o suporte
ventilatório nestes pacientes. A observação da ocorrência de
hipoventilação
noturna,
demonstrada
pela
hipoxemia
persistente neste período, é para alguns autores, indicação de
inicio da assistência ventilatória.
• DM Duchene
• Sugestão:Inicial VNI é o método de
escolha de assistencia ventilatoria em
pacientes
com
DM
de
Duchene;ventilação
invasiva
via
traqueostomia reservada em casos de
intolerancia.
Evidencia: estudos
Consenso(ATS 2004)
observacionais,
revisões
e
DMD
• Um estudo multicentrico,randomizado e
controlado em uso preventivo de VNI em
DMD não revelou beneficio.
Chevret et al Lancet 1994 Jun 25: 343, 1600-4
Doença Neurologica
Reversíveis vs Irreversíveis
•
•
•
•
Reversível= Guillain-Barré
Reversivel com tratamento= Miastenia gravis
Recorrente= Esclerose Multipla
Progressiva= Esclerose lateral amiotrofica
Guillain Barre Syndrome
• Causa mais frequente de fraqueza
rapidamente progressiva
• Neuropatia dismielinizante
• Fraqueza ascendente que pode incluir pares
cranianos.
• Exame revela fraqueza simetrica com
arreflexia e perda de fibras sensoriais.
• Função de bexiga e intestinos em geral
preservada.
Polirradiculoneurite Aguda (Síndrome de
Guillain-Barré)
• 1.Um
terço
dos
pacientes
com
polirradiculoneurite aguda (síndrome de
GuillainBarré)
requerem
ventilação
mecânica durante o curso da doença.
• 2.Fraqueza generalizada, progressão rápida e
envolvimento bulbar estão associados à
necessidade de ventilação mecânica nesses
pacientes.
Polirradiculoneurite Aguda (Síndrome de
Guillain-Barré)
• O uso da ventilação não invasiva não foi
adequadamente
avaliado
em
pacientes
com
polirradiculoneurite aguda, portanto a intubação
orotraqueal assim como a ventilação mecânica invasiva
não deve ser retardada quando indicada.
• A decisão de traqueostomizar pacientes com GuillainBarré pode ser adiada por duas semanas. Se após duas
semana, as provas de função pulmonar não melhorarem
significativamente,
traqueostomia
deve
ser
considerada. Se as provas de função pulmonar
estiverem melhorando, traqueostomia pode ser adiada,
até que o desmame seja realizado.
Ventilação em DNM de curso agudo
Guillain-Barré
Pacientes com polirradiculoneurite aguda devem ser
avaliados periodicamente com medidas de PI, PE e
capacidade vital. Pacientes que apresentem capacidade vital
< 20 mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE maxima
menor que 40 cmH2O ou uma redução da capacidade vital
em mais de 30% devem ser intubados eletivamente para
evitar intubação orotraqueal de urgência
Miastenia Gravis
• Condição grave com insuficiencia
respiratoria secundaria a fraqueza da
musculaturia respiratoria,
frequentemente acompanhada pela
fraqueza bulbar.
• Provas de função pulmonar assistem
na identificação da IR iminente.
Varelas PN, Chua HC, Natterman J, et al.: Ventilatory care in
myasthenia gravis crisis: assessing the baseline adverse event rate.
Crit Care Med 2002, 30:2663–2668.
Miastenia Gravis
• Pacientes com crise miastênica devem ser
avaliados periodicamente com medidas de
PI, PE e capacidade vital. Pacientes que
apresentem capacidade vital < 20 mL/kg, PI
máxima pior que – 30 cmH2O, PE máxima
menor que 40 cmH2O podem ser submetidos
a uma tentativa de tratamento com
ventilação não invasiva (BIPAP) e caso
falhem devem ser intubados eletivamente
para evitar intubação orotraqueal de
urgência.
Miastenia Gravis
• Ao contrário da polirradiculoneurite aguda,
em pacientes com crise miastênica o papel
da ventilação não invasiva foi avaliado e
pode ser considerado como uma alternativa.
Miastenia Gravis
• O uso da ventilação não invasiva (BIPAP)
pode ser considerado em pacientes com
crise miastênica na tentativa de evitar
intubação orotraqueal.
• Pacientes com hipercapnia (PCO2 > 50 mm
Hg), ventilação não invasiva não deve ser
considerada.
• O uso ventilação não invasiva com BIPAP
também pode ser considerado em pacientes
com miastenia gravis com fraqueza
persistente ou recorrente após extubação
Miastenia Gravis
• Pacientes que apresentem capacidade vital < 20
mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE máxima
menor que 40 cmH2O podem ser submetidos a uma
tentativa de tratamento com ventilação não invasiva
(BIPAP) e caso falhem devem ser intubados
eletivamente para evitar intubação orotraqueal de
urgência.
Miastenia Gravis
• Um
programa
respiratório
intensivo
incluindo suspiros, uso de PEEP, aspiração
frequente da árvore brônquica, fisioterapia
respiratória, mudança de decúbito e
administração de antibioticoterapia em
casos de infecção documentada deve ser
considerado em pacientes em ventilação
mecânica por crise miastênica.
Esclerose Lateral Amiotrofica ELA
• Doença do neurônio motor de caracter degenerativo e com a
progressão da doença ocorre
falência da musculatura
diafragmática, da caixa toracica e abdomem com eventual
desenvolvimento de insuficiência respiratória.
• A assistência ventilatória destes pacientes é motivo de muitos
estudos observacionais e de revisão. Uma meta analise da
Cochrane Database, identificou dois estudos radomizados
controlados com 54 participantes com ELA e que a melhora
da hipoventilação noturna e prolongamento de sobrevida
ocorreram como consequência do uso de VNI.
Radunovic A. Annane D. Rafic MK. Naveed M. Cochrane Database of Systematic
Review. Issue 6 2013.
ELA
• Uma atualização desta meta analise identificou um
estudo randomizado e controlado envolvendo 41
participantes que receberam VNI comparado com
tratamento padrão (VMI via traqueostomia). No
grupo de VNI houve aumento significante de
sobrevida e qualidade de vida. Em analise de
subgrupo, este beneficio não se mantem nos
pacientes com disfunção bulbar grave.
ELA
• 50 % morre em 3 anos, 80% em 5 anos, 5-10%
vive por mais de 10 anos.
• Obito frquentemente por IR
• Etiologia?
– Glutamato em excesso
– Stress oxidativo
– Radicais livres
– Disfunção Mitocondrial
ELA
• Aspiração cronica por disfunção da
musculatura bulbar, e tosse ineficaz são
complicações adicionais.
• A maioria dos pacientes morrem de
complicações respiratórias com curso
variável.
ELA Parametros para inicio da
assistencia ventilatoria
• Capacidade vital: < 50% do previsto 1200 a
1500cc.
• PIM < 30 ou < 60% do previsto.
PFT < 270 L/min.
• PCO2 > 45. Hipercapnia noturna.
ELA Modo Ventilatorio
• Modo ventilatório. A ventilação não invasiva
poderá ser feito com mascara oral ou nasal
com os cuidados referentes á adaptação
confortável do dispositivo com foco na
customização. Assim tenta-se minimizar
trauma facial e rejeição ao método. A
tendência da literatura é uso da ventilação
em dois níveis de pressão (BIPAP).
ELA Modo Ventilatorio
• A ventilação mecânica invasiva (VMI), via
traqueostomia será feita com modo
ventilatório de acordo com
o tipo de
demanda caso haja patologia pulmonar
associada.
• Mesmo em se tratando de ventilar pulmões
normais, há de se ficar alerta para a
ocorrência de atelectasia, acumulo de
secreção e pneumonias neste pacientes,
tento em VNI quanto em VMI.
•
Ventilação do paciente com DNM
• Ventilação não invasiva
Sugestão: VNI é o método preferencial de assistencia
ventilatoria inicial em pacientes com DNM.
Desfecho: sobrevida e qualidade de vida. Melhores
resultados em pacientes com menos disfunção bulbar.
Evidencia: 1 estudo radomizado e controlado e varios
estudos observacionais.
Mechanical Ventilation for Amyotrofic Lateral Sclerosis/Motor Neuron Dis
Cochrane Data Base syst Rev 2013 Mar 28:3 CD 004427
Ventilação não invasiva (VNI)
• Requer uma interface (mascara, que que dirija o fluxo de ar nas vias
aéreas superiores) e um respirador para gerar uma pressão positiva . Em
contraste com a ventilação via uma via aérea invasiva, a VNI constitui
um circuito aberto, com vazamento inerente ao sistema e dependente da
cooperação do paciente para a assistencia ventilatória.
INTERFACES
Mascara nasal. Adaptação. Nasal pillows
Mascara Oronasal
Peça bucal.
Modo de ventilação
1.VNI
Mascara nasal
BIPAP
Cuidados de adaptação, customização
do dispositivo a fim de evitar trauma
facial e rejeição do método.
Interfaces
• Mascara oronasal: a mais usada na VNI para IR
aguda porem
muito
menos tolerada em
necessidade crônica devido ao desconforto e
interferencia com a fala e alimentação
Avaliação para assistencia ventilatoria
Sugestões
• Espirometria : CV menos que 1200cc a
1500cc ou 50% do previsto.
• PIM < 30 ou < 60% do previsto PEM > 45
• PFT < 270 L/min
• Hemogasometria PCO2 > 45mmHg
• Hipercapnia noturna
Estudos observacionais e revisões.
Assistencia da Tosse
• Eliminação de secreções é fundamental
Tecnicas: manual e mecanica.
Evidencia:
estudos
observacionais
e
Consenso.
Uso
de
Insuflator/exsuflator
fortemente
recomendado em um Consenso.(ATS 2004)
Am J Respir Crit Care Med Vol 170. pp 456–465, 2004
CHEST 2004; 125:1406–1412
TOSSE MECANICAMENTE ASSISTIDA
• A insuflação-exsuflação mecânica (MI-E) pode fornecer
600 L/min de fluxo expiratório diretamente aplicado à via aérea
• Evita traumatismos e broncoespasmos relacionados com a sondagem
dos pulmões
• Aspira ambos os pulmões simultaneamente
• Pode ser utilizada em todas as DNMs com função bulbar OK
Indicações para traqueostomia
• A indicação formal de traqueostomia em
pacientes com fraqueza neuromuscular e
prevenir a aspiração de secreções levando a
hipoxemia a niveis que não pode ser mantido
acima de 94% por uso de VNI e tosse
assistida. Em geral isto ocorre mais em ELA
avançada com maior disfunção bulbar.
Modo de Ventilação Invasiva
2. Ventilação invasiva via traqueostomia.
Pacientes com com DNM com disfunção
bulbar grave.
Ventilação de pulmão normal.
Ventilação de pulmão anormal em
intercorrencias
FIM