DPI nas colagenoses
Jefferson Fontinele e Silva
Unidade de Pneumologia – HBDF
Doenças pulmonares intersticiais – DPI

Grupo de afecções que acometem predominantemente o
interstício pulmonar

Padrão multicompartimental

Proliferação celular
Doenças do tecido conjuntivo - DTC

Constituem um grupo de desordens auto-imunes

Dano ao tecido conectivo

Acometimento pulmonar

Importante fator de morbi-mortalidade
DPI versus DTC

15% dos paciente com DPI tem uma DTC subjacente

Correlação clínico-radiológica

A importância da anamnese e do exame físico

Autoanticorpos
Lúpus eritematoso sistêmico

Auto-anticorpos contra vários Ag nucleares
– FAN, anti-Sm, anti-DNA

Mulheres jovens

Envolvimento pleuro-pulmonar em 50% dos casos
– Pleurisia lúpica
– DPI é complicação rara

Pneumonite lúpica aguda (PIA)
– Associada a crise lúpica aguda
– X hemorragia alveolar X pneumonia
Artrite reumatóide

Artrite simétrica + rigidez matinal + FR/antiCCP

DPI é relativamente comum
– Homens de 50-60 anos
– Tosse seca e dispneia insidiosos

Defeitos na difusão

Gravidade
– Altos títulos de FR
– Tabagismo

Padrões
– Reticulado com ou sem faveolamento
– Consolidações
– Nódulos
Artrite reumatóide

Artrite simétrica + rigidez matinal + FR/antiCCP

DPI é relativamente comum
– Homens de 50-60 anos
– Tosse seca e dispneia insidiosos

Defeitos na difusão

Gravidade
– Altos títulos de FR
– Tabagismo

Padrões
– Reticulado com ou sem faveolamento
– Consolidações
– Nódulos
Esclerose sistêmica progressiva

Inflamação, dano vascular e fibrose
– FAN, anticentrômero, Scl-70

Envolvimento pulmonar
– Mais comum e mais grave
– Subgrupo com piora progressiva
– Redução dos volumes e DCO

TC de tórax
– Vidro fosco, reticulado, faveolamento
– PINE, PIU
Polimiosite/Dermatomiosite

Características
– Fraqueza muscular proximal simétrica
– Lesões cutâneas
– Lesão pulmonar

Padrões
– Até 65%
– PIA, BOOP, PINE, PIU
– Pode ser silenciosa
Síndrome anti-sintetase

DPI associada a PM/DM
– Artrite, mãos de mecânico, Raynaud
– Auto-anticorpo anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-ARS)

Auto-anticorpos
– AAM: anti-Ro, anti-RNP
– AEM: anti-Jo-1,...

Padrão restritivo

Padrões
– PINE, PO, PIU, PIA

Prognóstico em geral bom
Doença Mista do Tecido Conjuntivo

LES, ES, PM
– FAN, anti-RNP

Redução nos volumes e DCO

DPI é comum, porém subclínica
– PINE, PIU, BOPO

Curso semelhante a ES
Síndrome de Sjogrein

Infiltração linfocitária de glândulas exócrinas
– Artrite, xeroftalmia, xerostomia
– FAN, anti-Ro, anti-La
– Primária ou secundária

DPI em 25% na forma primária
– PIL, PINE, PIU, BOPO

Associação cistos com vidro fosco
Caso clínico
Identificação, HPP e HF
Paciente: J. R. S., masculino, 42 anos, natural de Antônio Diogo –
CE e residente em Valparaíso-GO há 10 anos, vigilante, casado.
Negava tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitas
Negava internações anteriores ao atual quadro ou cirurgias
HDA

Paciente previamente hígido refere que no início de maio de 2013 iniciou
quadro de tosse seca, febre e mialgia. Procurou atendimento médico em
três ocasiões e foi internado no HRG em 24 de maio com diagnóstico de
pneumonia. Recebeu alta no dia 29 de maio agora com edema de mmii.
Houve piora da dispnéia no dia 31 de maio e o paciente procurou o HRSM
onde foi internado.

Chegou com: fala entrecortada, FR: 40 irpm, SpO2: 90% em aa, estertores
em ambas as bases e edema de mmii 2+/4+. Recebeu diagnósticos iniciais
de ICC e pneumonia. Iniciou tratamento com ceftriaxona + clindamicina de
31/05 a 07/06 e diurético. Devido a não melhora foi realizada a troca para
levofloxacino+azitromicina do dia 08/06 a 17/06 em associação com
prednisona 40 mg/dia.
HDA e Exames

Radiografia de tórax sem laudo (01/06/13): observado infiltrado intersticial
difuso, derrame cisural, obliteração dos seios costofrênicos e discutível
aumento do índice cardiotorácico.

TC de tórax com contraste (05/06/13): opacidades difusas em vidro fosco com
predomínio subpleural/basal, com reticulações de permeio e sem faveolamento
evidente. Sinais sugestivos de pneumopatia intersticial. Pequeno cisto medindo
cerca de 1 cm em lobo inferior direito. Tronco da pulmonar no limite superior da
normalidade e cardiomegalia.

Ecodopplercardiografia (06/06/2013): função sistólica preservada; insuficiência
tricúspide e pulmonar discreta; alteração de relaxamento de VE.

Sorologia para HIV (08/06/13): negativa.
HDA e Exames

Apresentou melhora apenas discreta e foi transferido ao HBDF em 28/06/13
taquipneico (FR: 36 irpm), crepitações finas em bases, SpO2: 89% em aa.

Foram solicitadas provas de atividade reumatológica, de função pulmonar,
esofagograma e TC de tórax de controle. Aumentada a prednisona para 60
mg/dia. E durante esta internação referia episódios de mialgia e dorsalgia.

Espirometria (01/07/2013): restrição grave. Não conseguiu realizar as manobras
adequadamente e DCO muito diminuída.

TC de tórax (02/07/13): pneumopatia intersticial representada por extensas áreas
de infiltrado em vidro fosco predominando nas regiões subpleurais. Focos de
fibrose subpleural, predominando nos lobos inferiores. Bronquiectasias e
bronquioloectasias nos lobos inferiores e na língula. Aumento do número de
linfonodos axilares e mediastinais com aumento de tamanho de alguns
linfonodos retrocava.

Ecocardiograma (05/07/2013): função sistólica preservada (FE=66%); insuficiência
tricúspide; PSVD 22 = mmHg; escape mitral; alteração de relaxamento de VE.
HDA e Exames

Esofagograma (12/07/2013): normal.

17/07/2013: Provas de atividades reumatológicas negativas. Discutida a
possibilidade de biópsia pulmonar e após discussão em visita, optada pela alta
hospitalar, haja vista a relativa melhora neste período de internação e o baixo
rendimento de uma biópsia transbrônquica. Concordamos com o
acompanhamento ambulatorial inicial, avaliando a necessidade de biópsia
pulmonar a céu aberto ou por vídeo. Recebeu alta com prednisona 60 mg/dia.

Ambulatório ( 22/08/13): dispnéia persistente e tosse seca. TCAR de tórax:
redução da atenuação em vidro fosco com piora do faveolamento e
bronquiectasias de tração.
HDA e Exames

09/01/14: foi internado devido piora dos sintomas respiratórios sendo
indicado biópsia pulmonar a céu aberto.
 TC de tórax: opacidades reticulares subpleurais com vidro fosco associada a áreas
de faveolamento nos lobos inferiores, provavelmente relacionadas a pneumopatia
intersticial.

07/02/14: ressecção de dois fragmentos pulmonares ( língula e pulmão
inferior).

12/02/14: histopatológico de fragmentos pulmonares compatível com
PINE.

21/02/14: recebeu alta com orientação de uso de O2 domiciliar,
prednisona 40 mg e azatioprina 50 mg.
HDA e Exames

TCAR de tórax (17/06/14): opacidades em vidro fosco e reticulares,
predominando nos terços inferiores e médios, associados a
bronquioloectasias nos lobos inferiores compatíveis com NSIP. Estabilidade
radiológica.

TC6M (27/08/14): andou 480 m (76%) com dessaturação significativa (90-80
% ).

30/10/14: nesse período referiu vertigem intensa com azatioprina 100 mg
(agora usando 75 mg e em desmame de prednisona 20 mg/dia). Além de
início de mialgia.

05/12/14 - TC de tórax: opacidades reticulares subpleurais, faveolamento,
bronquiectasias com predomínio em lobos inferiores, provavelmente
relacionados a pneumopatia intersticial usual.
HDA e Exames

16/12/14: frente ao elevado DHL de 10/12/14, uso de imunossupressores foi
iniciado sulfametoxazol – trimetoprim 100 mg/kg, aumento da dose de
prednisona para 40 mg/dia, diminuição da dose de azatioprina de 75 mg para
50 mg/dia ( aumento de TGO, TGP, FAL em 10/12/14) e acrescentado
meropenem 1 grama de 8x8 hs.

24/12/14: aumento de enzimas musculares. Solicitado anti-Jo para pesquisa
de polimiosite.

29/12/14: FAN positivo (1:320) com padrão citoplasmático pontilhado fino
denso. Anti – SSB não reagente. Anti-Jo: não reagente e FR: 16,3.

07/01/15: transferência para a reumatologia com hipótese de síndrome antisintetase. Suspenso azatioprina e com início de ciclofosfamida associada a
prednisona.
Mãos de mecânico
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12/02/15
12/02/15
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02/07/2013 - Início
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Doença Pulmonar Intersticial:
12/02/2015 – após 19 meses
Conclusões

Doenças pulmonares intersticiais são frequentes em DTC

PINE como padrão predominante

Prognóstico mais favorável do que PII

Adequada correlação clínico-radiológica
Obrigado!