Miopatias inflamatórias
Escola de Medicina
UCPel
Miopatias
• Miopatias não inflamatórias
– Neurológicas
– Tóxicas
– Endócrino-metabólicas
• Miopatias inflamatórias
–
–
–
–
Dermatopolimiosite
Miopatias associadas às DDTC
Miopatias associada ao câncer
Miopatia com corpúsculo de inclusão
Miopatias não inflamatórias
– Neurológicas: distrofias musculares, esclerose
lateral amiotrófica, miastenia gravis...
– Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides,
colchicina, estatinas, levodopa... estatina +
genfibrozil
– Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo,
hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática,
distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica
familiar...
Miopatias inflamatórias:
Características
• Fraqueza muscular proximal e simétrica
• Alterações inflamatórias à histopatologia
• Elevação das enzimas musculares (CPK,
aldolase, AST)
• Alterações eletromiográficas típicas
Dermatopolimiosite
– Polimiosite
– Dermatomiosite
– Dermatomiosite amiopática
Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000
Quadro miopático igual na PM e na DM
Incide mais em > 40 anos
Manifestações miopáticas
• Quadro insidioso de fraqueza muscular
proximal e simétrica (dificuldade em levantar
da cadeira, subir escadas, pentear-se...)
• Muito raro o comprometimento facial e da
musculatura das mãos
Manifestações miopáticas
• Mialgias podem estar presentes
• Disfagia pode ocorrer
• Comprometimento da musculatura
respiratória, se ocorrer, é tardio
Manifestações cutâneas
• Edema e coloração violácea de pálpebras
superiores (heliotropo)
• Sinal de Gottron: manchas e descamação na
pele sobre IFP, cotovelos, joelhos...
Sinal de Gottron
Sinal de Gottron
Heliotropo
Paciente NAT – HUSFP 2011
DPM - outras manifestações
•
•
•
•
•
Raynaud
Artralgias
Infiltrado pulmonar intersticial
fibrose
Cardiomiopatia
Em crianças as manifestações sistêmicas
costumam ser proeminentes devido vasculite
Outras miopatias
• Miopatia associada ao câncer - deve ser
investigada em todo paciente com queixa
miopática, mas não necessita investigação
exaustiva.
• CA de ovário é o que indiscutivelmente
apresenta incidência aumentada de mio-patia
Tratamento da DPM
• Prednisona 1 mg/kg/dia.
– A prednisona é preferida por ser o glicocorti– cóide que tem o menor efeito miopático.
• Se não houver resposta
aumentar a dose
até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas
(azatioprina, metotrexate...)
Tratamento da DPM
• Se persistir ou retornar a fraqueza muscular
com redução das enzimas séricas
possível
miopatia pelo corticóide
reduzir dose da
prednisona
• Antimaláricos: utilizados para as
manifestações cutâneas
Síndrome de superposição e Doença
mista do tecido conjuntivo
Síndrome de superposição
• Paciente apresenta manifestações sugestivas
de mais de uma doença difusa do tecido
conjuntivo ( geralmente características de ESP
+ LES )
Doença mista do tecido conjuntivo
• Síndrome de superposição + altos títulos de
anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com
anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas
ausentes