Neuropatia Hansênica
Por que Neuropatia Hansênica?
• BR: 2ª maior prevalência – 5,33/10000 hab.
(1ºlugar: Índia).
• Muitos casos subnotificados (preconceito)
• Hanseníase: maior frequência nas 3ªe 4ª
décadas de vida.
• Aumento de casos nas 1ª e 2º décadas, o que denota a
tendência ascendente da endemia
Tipos de Lepra
• Lepra Tuberculóide
– Menos grave
– Lesões cutâneas secas, hipoestésicas
– Grande envolvimento assimétrico dos nervos
periféricos
• Lepra Lepromatosa
– Mais grave
– Espessamento cutâneo simétrico e nódulos
– Acometimento áreas frias da pele (extremidades,
como lóbulos da orelha e pés)
Lepra Tuberculóide
Lepra Lepromatosa
Tipos de Lepra
• Lepra Tuberculóide
– Resposta Th1 dominante
– Produção de citocinas como IL-2 e IFN-γ
Tipos de Lepra
• Lepra Lepromatosa
– Resposta Th2 dominante
– Produção de citocinas como IL-4, IL-5, IL-10 (Falha na ativação do
macrófago em resposta a M.leprae. NÃO FORMA GRANULOMA).
Mecanismo de Ação
• Decorrentes de dois mecanismos
– Reação tipo 1 (Reação Reversa)
– Reação tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico)
• Ambos mecanismos podem gerar dor e ou
espessamento dos nervos - NEURITE
Neurite
Infiltração células nervosas por BAAR
Afluxo de macrófagos e CD4
IFN-g e TNF-a
Infiltração celular e edema
Necrose tecidual
Fibrose pós inflamatória
Reação tipo 1
Estímulo não especificado
Ativação de macrófagos
Afluxo de Células T
Aumento proporção CD4:CD8
IL-2, IFNg, linfotoxinas
Inflamação e dano
tecidual
Reação tipo 2
Humoral
Produção de
Anticorpos
Estímulo não especificado
Plasmócitos
Células B
IMC
Liberação de antígenos,
por exemplo, 65KDa,
LAM,
Antígenos
teciduais
Imunocomplexos
Influxo de CD4+,
IL-4, etc
Ativação de
complemento
Quimiotaxia de
granulócitos
Inflamação e dano
tecidual
TNF-a
Quadro Clínico
• Alterações nas suas funções sensitiva, motora e
autonômica,
– hipoestesia ou anestesia térmica, tátil e dolorosa
– paresia ou paralisia da musculatura da face, mãos e pés;
– disfunção vasomotora com importante perda da sudorese na
superfície cutânea, especialmente das extremidades.
• O dano neurológico contribui para a ocorrência de injúrias
freqüentes nas mãos, pés e olhos, contraturas articulares
em diferentes graus, e para o aparecimento de fissuras e
ulcerações, que contribuem para a instalação de infecção
secundária nos tecidos moles, osteomielite, reabsorção
óssea e deformidades graves, diretamente ligados ao
estigma que secularmente cerca os portadores da
hanseníase.
Critérios de Neurite
• Considera-se neurite quando há:
– dor importante à palpação do tronco nervoso,
associada à
– diminuição da sensibilidade no seu território, com
ou sem diminuição de força nos músculos
inervados por este nervo,
– É consenso na literatura afirmar-se que o dano
sensitivo precede o dano motor na hanseníase.
Neurite Aguda
•
•
•
•
Até 3 meses de evolução
Forma abrupta
Quadro objetivo de hipersensibilidade à palpação
Dor intensa, espontânea ou desencadeada pela
palpação.
• Geralmente, as estruturas neurais desenvolvem
edema, resultando em espessamento dos nervos,
com alterações da função sensitiva ou sensitivomotora, que podem ser reversíveis se houver
controle do edema.
Neurite Crônica
• Início insidioso e lentamente progressivo,
• Inicialmente: leves alterações sensitivas,
• Posteriormente: alterações sensitivo-motoras
e com sintomatologia dolorosa variável.
Neurite Não-Dolorosa
• “Neurite silenciosa”
• Alteração da função sensitiva ou sensitivomotora na ausência de fenômenos álgicos.
Exame Físico
• Palpação dos troncos nervosos,
– Nervo ulnar, no túnel epitrócleoolecraniano;
– Nervo mediano, na face anterior do punho, na
entrada do túnel do carpo;
– Nervo tibial posterior, no túnel do tarso
– Nervo fibular, no joelho, abaixo da cabeça da fíbula
até a fossa poplítea.
• Avalia-se a forma, a consistência, e o volume do
espessamento do nervo, e a mobilidade do nervo
durante o movimento articular;
Exame Físico
• Mapeamento sensitivo do tato cutâneo,
– Uso conjunto de monofilamentos de náilon de
Semmes – Weinstein nos territórios específicos
dos troncos nervosos das mãos e pés.
– Útil para detectar e
quantificar a perda
sensorial
Exame Físico
• Teste manual de força dos músculos dos membros
superiores e inferiores mais freqüentemente acometidos
• Utilizado para o diagnóstico de lesões nervosas periféricas
• Adotar o critério de graduação da força muscular de zero a
cinco.
– 0 – paralisia muscular
– 1 – contração muscular sem movimento
– 2 – movimento incompleto Quando o paciente realiza o
movimento completamente (avaliar resistência)
– 3 – movimento completo, mas sem resistência
– 4 – movimento completo, com resistência parcial
– 5 – movimento completo, com resistência total
Quando pensar em biópsia do nervo?
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Anamnese
Analisar dados como HPP, Hfam, Hsocial.
Exames neurológicos (EEG),
Exames neurofisiológicos (EMNG)
Exames laboratoriais (baciloscopia – forma
multibacilar; Teste de Mitsuda – forma
paucibacilar).
Teste de Mitsuda
• Possui valor prognóstico e é recomendado
para distinção dos casos neurais que não
apresentam lesão cutânea, para classificação
da doença (pauci ou multibacilar).
• O teste é feito pela aplicação intradérmica de
0,1 ml de mitsudina na face anterior do
antebraço direito, formando-se uma pápula
com cerca de 1cm de diâmetro. Sendo feita a
leitura após 21 e 28 dias
Tratamento Clínico
• Objetivos
– Controlar as alterações imuno-inflamatórias dos
episódios reacionais e;
– Evitar as deficiências físicas decorrentes do dano
neural.
Tratamento Clínico
• Drogas para o processo inflamatório
– Corticoterapia (prednisona)
• Dose: 1 a 2 mg/kg/dia, até a regressão
dos sinais e sintomas
• Indicação: neurites com duração < 6 meses
Tratamento Clínico
• Drogas para o processo inflamatório
– Pulsoterapia (metilprednisolona)
• Dose: 1 g/dia
• Indicação:
– Quadro neurológico muito intenso
– Uso crônico de corticoterapia, sem melhora
Tratamento Clínico
• Talidomida
– Auxílio no comprometimento neurológico quando
da redução de corticóides.
Tratamento Clínico
• Drogas para dor não controlada ou crônica
– Antidepressivos tricíclicos
• (amitriptilina, nortriptilina, imipramina, clomipramina)
– Neurolépticos
• (clorpromazina, levomepromazina),
– Anticonvulsivantes
• (carbamazepina, gabapentina, topiramato).
Tratamento Cirúrgico
• Indicações
– Abscesso de nervo
– Paciente com neuropatia que não responde ao tratamento
clínico adequado para neurite dentro de quatro semanas.
– Paciente com neuropatia (neurites) subentrante.
(Respondem bem ao tratamento com corticosteróide mas,
tão logo a dose seja reduzida ou totalmente retirada, a
fase aguda recrudesce). Lembrar que um nervo destruído
raramente dói;
– Neurite do nervo tibial posterior: Neurite silenciosa que
não responde bem ao tratamento com corticosteróide.