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Acroceratoelastoidose
de ocorrência familial
Raquel Chicre Bandeira de Melo Cavalcante
Pablo Vitoriano Cirino
Simone Saintive
Eliane de Dios Abad
Tullia Cuzzi
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Acroceratoelastoidose de ocorrência familial
INTRODUÇÃO
• A acroceratoelastoidose é uma ceratose palmoplantar rara, caracterizada
por pápulas ceratósicas amareladas, normo ou hipercrômicas, isoladas
ou agrupadas, nas margens de pés e mãos. Pode surgir na infância e
progredir lentamente.
• Na histopatologia apresenta hiperceratose e diminuição e/ou
fragmentação do tecido elástico (elastorrexe) na derme reticular.
• Por ser geralmente assintomática, o tratamento é realizado apenas com
fins estéticos com ceratolíticos tópicos, apresentando muitas vezes
resultados insatisfatórios, já que não há cura para esta alteração
cutânea.
Acroceratoelastoidose de ocorrência familial
RELATO DE CASO
• Paciente do sexo feminino, 16 anos, natural e procedente do Rio de
Janeiro, apresentando, desde os dois anos de idade, ceratose plantar
associada a espessamento e hiperpigmentação da margem lateral de
pés e mãos.
• Sua mãe, 48 anos, apresentava ceratose plantar e pápulas
hipercrômicas em face lateral de mãos e pés, com extensão para região
dorsal das mãos e biópsia cutânea evidenciando acroceratoelastoidose.
• Ambas eram assintomáticas, faziam uso de ceratolíticos e possuíam
outros familiares com o mesmo quadro.
Hiperpigmentação e espessamento de margens laterais das mãos da adolescente; Pápulas
hipercrômicas, hiperpigmentação e espessamento de das bordas dos pés, além ceratose e
descamação plantar. Paciente já em uso de ceratolíticos. Vista lateral.
Pápulas hipercrômicas, hiperpigmentação e espessamento das bordas dos pés e nos
pododáctilos; Hiperpigmentação e ceratose bordas das mãos da mãe da paciente. Já em
uso de ceratolíticos. Vistas lateral e frontal.
Na histopatologia, áreas de depressão de superfície epidérmica, com hiperceratose e
escassez de fibras elásticas na derme.
Acroceratoelastoidose de ocorrência familial
DISCUSSÃO
• Descrita pelo brasileiro Oswaldo Costa em 1953, a acroceratoelastoidose
é genodermatose de herança autossômica dominante, com possível
ligação com o cromossomo 2. Há relatos de casos familiais, mas
apresenta-se mais comumente como casos esporádicos.
• Relatamos dois casos de atendidos em ambulatório de Dermatologia
Pediátrica, com quadro clínico típico e história de acometimento de
outros parentes, evidenciando o padrão de acometimento familiar, que
não é o mais comumente observado;
• Enfatizamos a necessidade de questionar o paciente portador de
acroceratoelastoidose quanto ao acometimento também de outros
familiares.
Acroceratoelastoidose de ocorrência familial
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Klekowski N, Shwayder T. Unilateral acrokeratoelastoidosis - second reported case. Pediatr Dermatol.
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