PE-5046396
Fenômeno de Koebner
em Doença de Hailey-Hailey
Flauberto de Sousa Marinho
Tullia Cuzzi
Beatriz Moritz Trope
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
INTRODUÇÃO
• A doença de Hailey-Hailey ou pênfigo familiar benigno foi descrita pelos
irmãos Hailey em 1939.
• Trata-se de moléstia rara, autossômica dominante, caracterizada pela
formação de bolhas intraepidérmicas, principalmente em áreas sujeitas a
atrito.
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
RELATO DE CASO
•
Paciente do sexo feminino, 45 anos de idade, com história de doença de
Hailey-Hailey caracterizada pelo surgimento de vésico-bolhas com posterior
evolução para lesões crostosas localizadas em região infra-mamária, fossas
antecubitais, região cervical, ombros e dorso (conforme exemplificado nas
Figuras 1 e 2 onde se observa lesão em placa eritematosa de bordos vésicocrostosos, de progressão centrífuga e tendência à cura central).
•
Exame histopatológico de biópsia cutânea do dorso, realizada em março de
2009, evidenciava discreta disceratose, acantólise intraepidérmica suprabasal com certo grau de coesão entre os ceratinócitos conferindo aspecto de
“muro em ruínas” e formação de vilosidades (Figura 3). Mãe e irmã com
doença de Hailey-Hailey.
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
RELATO DE CASO
•
•
Estava em acompanhamento no serviço de dermatologia em uso de
doxiciclina 200mg/dia e não apresentava atividade da doença, apenas
hipercromia residual no local das lesões antigas. Após realização de
colecistectomia, por via laparoscópica para tratamento de colelitíase em
outubro de 2011, desenvolveu lesões em placas eritematosas com vésicopústulas, erosões e crostas na periferia, pruriginosas localizadas no
hipocôndrio direito, logo abaixo do gradil costal, epigástrio e região umbilical
(Figura 4).
Estas áreas correspondiam aos locais onde o instrumental cirúrgico e a
endocâmera penetraram na cavidade abdominal através de trocaters que
são introduzidos através de pequenas incisões na pele. Tratava-se de lesões
com características semelhantes as da doença de Hailey-Hailey
reproduzidas em áreas de trauma caracterizando fenômeno de Koebner.
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
RELATO DE CASO
•
•
Naquele momento, optou-se por cuidados locais, suspender doxiciclina e
introduzir cefalexina durante sete dias devido à possível contaminação
secundária. Uma semana depois a paciente retorna em consulta com
melhora importante da lesão em cicatriz umbilical (Figura 5). Seguiu em
acompanhamento clínico em uso de doxiciclina 100mg de 12 em 12h e
dapsona 100mg em dias alternados e não apresentava sinais de atividade
de doença.
No entanto em junho de 2012 foi submetida à herniorrafia umbilical para
correção de hérnia umbilical e uma semana após o ato cirúrgico apresentou
surgimento de placa eritematosa com maceração, crostas e erosões na
periferia com tendência à progressão centrífuga e resolução central de
caráter pruriginoso somente no local de trauma cirúrgico (Figura 6), sem
lesões em outras áreas do corpo.
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
DISCUSSÃO
•
A doença de Hailey-Hailey ocorre devido a mutações no gene ATP2C1,
situado no cromossomo 3q21 que codifica uma bomba Ca2+ ATPase do
complexo de Golgi levando alterações na sinalização intracelular
dependente de cálcio resultando na perda da adesão celular na epiderme.
•
As lesões apresentam-se como placas eritematosas com vesículas flácidas
que se rompem resultando em erosões com exsudação e crostas com
maceração e odor desagradável. Têm progressão centrífuga, com atividade
inflamatória periférica, resultando em aspecto circinado e com tendência à
cura central. Áreas intertriginosas, como região axilar, inguinal, pescoço e
perianal são locais comuns de envolvimento. A resolução das lesões
cutâneas ocorre sem cicatrizes, mas geralmente resulta em
hiperpigmentação pós-inflamatória.
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
DISCUSSÃO
•
•
Embora mais conhecido na psoríase, o fenómeno de Koebner também pode ser
visto em outras dermatoses. Em 1990, Boyd e Neldner classificaram todos os
casos de fenômeno de Koebner em quatro grupos diferentes. Grupo um:
fenômeno isomórfico verdadeiro: doenças em que o fenômeno é reprodutível por
uma variedade de insultos; exemplo: psoríase e vitiligo. Grupo dois: Fenômeno
de Koebner observado em doenças infecciosas, por exemplo: verruga e molusco
contagioso. Grupo três: doenças ocasionalmente localizadas em locais de
trauma, por exemplo: Doença de Hailey-Hailey e líquen nítido. Grupo quatro:
relatos individuais ou alguns exemplos de um número de desordens associadas
com fenómeno de Koebner, por exemplo: urticária pigmentosa e xantomas
eruptivos.
A paciente em questão apresentou, em duas ocasiões distintas, lesões com
características semelhantes às da sua patologia (Hailey-Hailey), somente nos
locais submetidos a trauma cirúrgico como pequenas incisões na pele para
introdução de trocaters e câmera durante colecistectomia videolaparoscópica e
incisão de pele durante herniorrafia umbilical para correção de hérnia umbilical
caracterizando fenômeno de Koebner do grupo três.
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
Figura 1: Placa
eritematosa de bordos
vésico-crostosos, de
progressão centrífuga
em ombro esquerdo
Figura 2: Placa
eritematosa de bordos
vésico-crostosos, de
progressão centrífuga
em dorso
Figura 3: Acantólise intraepidérmica
supra-basal com certo grau de
coesão entre os ceratinócitos
conferindo aspecto de “muro em
ruínas” e formação de vilosidades
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
Figura 4: Placa eritematosa
com vésico-pústulas, erosões
e crostas na periferia em
região umbilical
Figura 5: Aspecto da região
umbilical seta dias depois.
Notar hipercromia residual
Figura 6: Placa eritematosa com
maceração, crostas e erosões na
periferia com tendência à progressão
centrífuga em região umbilical
Fenômeno de Koebner em Doença de Hailey-Hailey
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Silveira KS, Zac RI, Oliveira PJV, Neves DR, Barbosa VG, Café MEM. Caso para diagnóstico. Mosaicismo
na doença de Hailey-Hailey. An Bras Dermatol. 2009; 84(6):680-1.
2. McKibben LJ, Smalling C. Hailey-Hailey. Skinmed. 2006; 5(5):250-2.
3. Hunt R, O'Reilly K, Ralston J, Kamino H, Shupack JL. Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey
disease). Dermatol. Online J. 2010; 16(11):14.
4. Boyd AS, Neldner KH. The isomorphic response of Koebner. Int J Dermatol. 1990; 29(6):401-10.
5. Inamdar AC, Palit A. Koebner phenomenon in PLEVA. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2003; 69(3):226.