CEFALÉIA EM SALVAS
CLUSTER HEADACHE
Ricardo Baeta OUT/09
INTRODUÇÃO
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Pertence ao grupo das cefalalgias trigeminal
autonômicas (hemicrania paroxística, SUNCT, SUNA,
CS)
Ataques de curta duração, unilateral, grande
intensidade e acompanhado de sintomas autonômicos
Pior cefaléia de evolução crônica
ASPECTOS HISTÓRICOS
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1641 – Nicolaas Tulp (1593-1674): Observationes
Medicae.
1672- Thomas Willis (1621-1675): distinguiu 3 tipos:
contínuo, intermitente e intermitente com ataques
incertos (no segundo a característica de periodicidade
foi relatada).
Rembrandt,1632
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Dois outros registros foram feitos por Morgagni
(1761) e Whytt (1764), referidos por Eadie em 1992.
Em 1993, Isler publicou uma descrição feita por
Gerard Van Swieten’s em 1745 (Van Switen’s
commentaria). Essa descrição foi a primeira a se
enquadrar nos critérios atuais da Sociedade
Internacional de Cefaléia para CS episódica.
NOMINAÇÕES DE CEFALÉIA EM SALVAS AO
LONGO DO TEMPO
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1822- Hutchinson – Neuralgia espasmódica
1867- Mollendorff – Enxaqueca vermelha
1878- Eulenburg – Hemicrania angioparalítica
1910- Sluder – Neuralgia esfenopalatina ou Sind. de Sluder
1913- Bing – Eritroprosopalgia ou Sind. de Bing
1925- Vallery-Radot e Blamoutier – Sind. de vasodilatação
hemicefálica de origem simpática
1926- Harris – Neuralgia migranosa periódica
1927- Sluder – Enxaqueca associada a fenômenos simpáticos
1928- Glasser – Neuralgia atípica
1930- Charlin – Síndrome do nervo nasociliar
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1932- Vail – Neuralgia vidiana
1935- Brickner e Railey – Faciocefalalgia vegetativa/autônoma
1936- Harris – Neuralgia ciliar
1939- Horton, Mclean e Craig – Eritromelalgia cefálica
1947- Gardner – Neuralgia petrosa superficial
1952- Horton, Mclean e Craig/Kunkle/Symonds – Cefaléia
histamínica, Cefaléia de Horton
1958- Friedman e Mikropoulos – “Cluster headache”
1965- Heyck – Sínd. Cefalálgica de Bing
1979- Raffaelli – Cefaléia em salvas
EPIDEMIOLOGIA
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Mais comum em homens (4.3:1)
Prevalência 6% das cefaléias (Finkel em 2003:<1%)
Média de idade de 38,5
Genética (história familiar 5-20%)
Alto consumo de álcool e tabaco entre os pacientes
FISIOPATOLOGIA
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Teoria mais aceita: CS primária é caracterizada pela
ativação hipotalâmica com ativação secundária do
reflexo autonômico-trigeminal
Inflamação neurogênica das paredes do seio
cavernoso oblitera drenagem venosa, causando lesão
de fibras simpáticas da artéria carótida interna e
seus ramos
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Schematic model showing most of the putative
actors in CH pathogenesis. Pain afferents from
the trigeminovascular system synapse on the
trigeminocervical complex (TNC), and then
project to the thalamus and lead to activation in
cortical areas known to be involved in pain
transmission. Either a direct influence of the
hypothalamus or a reflex activation of the
parasympathetic outflow from the superior
salivatory nucleus (SSN) predominately through
the pterygopalatine (sphenopalatine) ganglion,
leads to the parasympathetic symptoms
ipsilateral to the pain. A third-order sympathetic
nerve lesion, thought to be caused by vascular
changes in the cavernous sinus loggia with
subsequent irritation of the local plexus of nerve
fibers, results in a partial Horner's syndrome.
The key site in the CNS for triggering the pain
and controlling the cycling aspects is in the
posterior hypothalamic grey matter region,
modulated by phase-shifting in the
suprachiasmatic nuclei.
Abbreviations: Ggl = ganglion, HT =
hypothalamus, ICA = internal carotid artery, NV
= trigeminal nerve, PPT = pterygopalatine, SCG =
superior cervical ganglion, SN = suprachiasmatic
nucleus, SSN = superior salivatory nucleus, TNC
= trigeminal nucleus caudalis
QUADRO CLÍNICO
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Crises de dor intensa, estritamente unilateral,
orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando 15 a
180 minutos e ocorrendo uma vez a cada dois dias, até
oito vezez ao dia.
50% a 60% das crises são noturnas.
Associadas a um ou mais dos seguintes sintomas
autonômicos: hiperemia conjuntival, lacrimejamento,
congestão nasal, rinorréia, sudorese da face e fronte,
miose, ptose palpebral e edema palpebral
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A unilateralidade é característica, no entanto, alguns
casos raros de dor bilateral já foram descritos e
podem se apresentar de várias formas: alternância de
lado em salvas distintas, alternância de lado na mesma
salva e apresentação bilateral.
Diferentemente da migrânia, os pacientes ficam
inquietos e preferem se movimentar.
DIAGNÓSTICO
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Clínico ( história e ICHD-2)
Neuroimagem (RNM/TCC): excluir anormalidades no
cerebro e pituitária
Testes eletrofisiológicos e exame do LCR não são
úteis
ICHD-2
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A cefaléia em salvas é caracterizada por:
A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D
B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária
e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratada
C. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes:
1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais
2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais
3. edema palpebral ipsilateral
4. sudorese frontal e facial ipsilateral
5. miose e/ou ptose ipsilateral
6. sensação de inquietude ou agitação
D. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a oito
por dia
E. Não atribuída a outro transtorno
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CS episódica: Pelo menos 2 períodos de salvas durando
7 dias a 1 ano separados por período de remissão
durando 1 mês ou mais
CS crônica: Quando os ataques ocorrem por mais de 1
ano sem remissão, ou com remissão inferior a 1 mês
CS provável
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Hemicrania paroxística: Predominio em mulheres;
resposta a indometacina; duração curta e frequência
alta; menos sintomas autonômicos
SUNCT: Ataques muito curtos (5 a 240 segs) de
característica neuralgiforme e grande intensidade,
ocorrem 6 a 77 ataques por dia. Alguns pacientes
referem fatores precipitantes, como certos
movimentos do pescoço.
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Neuralgia do trigêmio:Paroxismos de dor na
distribuição de um ou mais ramos do trigêmio; zona de
gatilho; primeiro ramo acometido em < 5%
CS secundária: Cluster-like
TRATAMENTO FASE AGUDA
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Oxigênio: 10 L/min, 15 minutos, O2 100%,
administrados com máscara sem reinalação
Triptanos: sumatriptano 6mg SC
OctreotideSC
Lidocaína intranasal
Ergotamina oral
Dihidroergotamina IV
TRATAMENTO PREVENTIVO
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Verapamil
Prednisona
Tartarato de ergotamina
Metissergida
Pizotifeno
Carbonato de Lítio
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Cirurgia: casos refratários
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PONTOS CHAVES
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Características da dor – salvas/remissão
Fenômenos autonômicos
Predominância em homens
2/3 das crises são noturnas
Álcool provoca ataques em 70%
ICHD-2
OBRIGADO