IMUNODEFICIÊNCIA
PRIMÁRIA: QUANDO
SUSPEITAR?
Caroline Walker de Medeiros do Nascimento
Orientadora: Dra. Márcia Salazar
Secretaria Estadual de Saúde do Distrito Federal
Hospital Regional da Asa Sul
Residência Médica de Alergia e Imunologia Pediátrica
www.paulomargotto.com.br
29/10/2008
INTRODUÇÃO
PAREDE DE VASO
DEFESA IMUNOLÓGICA
CD
SISTEMA IMUNOLÓGICO
SISTEMA IMUNOLÓGICO
IMUNIDADE INATA X ADAPTATIVA
IMUNIDADE HUMORAL E CELULAR
OBJETIVOS
 Abordar a importância do pediatra geral em
reconhecer os sinais de alerta que sugerem
imunodeficiência primária
MATERIAIS E MÉTODOS
 Revisão da literatura por meio de pesquisas
•
•
•
•
•
em base de dados de informações de saúde:
Medline
Lilacs
Artigos de revistas médicas
Jornais médicos
Livros de Alergia e Imunologia
REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
 Infecções de repetição ou por germes de
baixa virulência
 Evolução prolongada
 Resposta inadequada à antibioticoterapia
habitualmente utilizada
 Riscos de complicações e hospitalizações
 Reações adversas graves após vacinas de
patógenos vivos
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
 LACTENTES:
• imaturidade imunológica
• creches
• irmãos em idade escolar
• infecções de repetição
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
 TRATO RESPIRATÓRIO:
• mais frequentes
• complicações
• Bronquiectasia
 TGI: diarréia, má absorção e vômitos, retardo
de crescimento, baixo ganho ponderal, RGE
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
 ANAMNESE:
• PN
• CD
• coto umbilical
• reações vacinais
• uso prévio de medicamentos / infecções
virais
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
• consangüinidade
• óbitos precoces
• neoplasias / auto-imunidade
• aborto espontâneo
• doença de base
• infecção pelo VIH
• transfusão sanguínea nos pais ou na criança
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
 Exame físico:
• Caracteres fenotípicos (pele / fâneros 
micoses, abscessos, petéquias, rash crônico)
• Anormalidades da face, esqueleto, coração
• Orofaringe
• Alergias
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
QUANDO SUSPEITAR DE IDP
10 SINAIS DE ALERTA PARA IDP
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•
Duas ou mais pneumonias no último ano
Quatro ou mais novas otites no último ano
Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses
Abscessos de repetição ou ectima
Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite,
osteoartrite, septicemia)
Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica
Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune
Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria
Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à
Imunodeficiência
História familiar de imunodeficiência
Adaptado da Fundação Jeffrey Modell
CLASSIFICAÇÃO DAS IDP
1.10%
1.10%
6.90%
Deficiencia de Anticorpos
Outras imunodeficiências bem
definidas
Defeitos congênitos de fagócitos
14.80%
44.90%
Deficiencia de Complemento
Imunodeficiência Combinada
Grave
Defeitos de Imunidade Inata
14.80%
Doença de Desregulação Imune
16.40%
CARACTERÍSTICAS DAS IDP
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
 Exames iniciais:
• Hemograma completo
• Dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG,
IgE)
• Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia
(PPD)
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
 HC:
• Defeitos de adesão leucocitária: leucocitoses
persistentes
• Lactentes: 1000 a 1500 linfócitos/mm3 
linfopenia
• Plaquetopenia: síndrome de Wiskott-Aldrich
(microplaquetas)
• Esfregaço de sangue: grânulos intracelulares
na síndrome de Chédiak-Higashi.
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
 Hemocultura / sorologia VIH
 Dosagem de Ig séricas (IgG, IgA, IgM, IgE):
• suspeita de deficiência de Ac
• S e E adequadas
• níveis séricos diminuídos na SCID
• níveis séricos diminuídos e atividade
funcional comprometida
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
3 a 6m
IgG
Percentil 3 338
P10
338
P25
406
P50
491
P75
589
P97
698
IgA
4
4
7
16
22
27
IgM
25
29
32
38
42
52
IgG1
119
147
192
249
369
426
IgG2
9
10
16
32
43
58
IgG3
1
3
17
22
42
55
IgG4
2
2
3
6
9
12
IgA
28
4
40
7
56
14
85
30
123
42
215
73
IgM
58
30
64
35
87
47
103
61
138
73
176
86
IgG1
288
192
423
239
496
274
599
319
732
406
857
436
IgG2
IgG2
58
4
72
9
112
26
167
43
187
65
247
82
IgG3
IgG3
15
1
33
3
40
23
50
33
82
47
118
59
IgG4
IgG4
3
2
4
2
7
3
12
5
23
7
67
11
46aa4,9a
9m
IgG
Percentil
Percentil 3
3 564
338
P10
616
P10
365
P25
799
P25
428
P50
892
P50
540
P75
1051
P75
693
P97
1318
P97
764
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
 Testes cutâneos de hipersensibilidade
tardia:
• PPD, candidina, difteria e tétano  contato
prévio
• Crianças: possibilidade de não ter contato
prévio  BCG  PPD
• Se teste for positivo: praticamente afastadas
as suspeitas de deficiências graves de
células T
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
 ID por alteração de fagócitos:
• Avaliação quantitativa e qualitativa de
neutrófilos
• Teste do NBT
 Deficiência do sistema complemento:
• Complemento Hemolítico Total (CH50)
CONCLUSÃO
 IDP:
• defeitos congênitos nos linfócitos, células
fagocitárias e outros mediadores da
imunidade adquirida e inata
• aumento na susceptibilidade às infecções
• Pediatra: observar os sinais de alerta,
encaminhar aos serviços de Imunologia 
investigação diagnóstica e a adoção de
medidas terapêuticas específicas (melhor
prognóstico / qualidade de vida)
PERSPECTIVAS
 Conta-se hoje com uma tecnologia genética
e molecular que permitirá, no futuro,
identificar todas as possíveis alterações
imunológicas e, assim, desvendar os
“segredos” do funcionamento do sistema
imunológico.
OBRIGADA!
“Quando você sentir dor
ao olhar para trás e
sentir medo ao olhar
para frente, olhe para os
lados e veja que há um
amigo para te dar as
mãos e te passar
segurança para você
seguir seu caminho...”