Monografia apresentada ao Programa de Residência
Médica em Pediatria
Juliane Feitosa Bezerra
Novembro de 2011
Monografia para conclusão de
Residência Médica em pediatria
Marne Rodrigues Pereira (Orientadora)
Introdução

 Vasculite sistêmica, aguda e febril.
 Descrita em 1967 por Tomisaku Kawasaki.
 Importante causa de cardiopatia adquirida na
infância.
 Predomínio em artérias de médio calibre –
coronárias.
 Acomete principalmente crianças.
 Etiologia desconhecida (Agente infeccioso? surtos).
 Sazonalidade: Inverno e primavera.
Introdução

 Critérios diagnósticos:
Febre por no mínimo 5 dias e 4 dos:
1) Alterações de extremidades;
2) Exantema polimórfico;
3) Hiperemia conjuntival bilateral não-exsudativa;
4) Alterações de lábios e cavidade oral;
5) Linfadenomegalia cervical > 1.5 cm.
AHA- 2004
Introdução

Febre ≥5
dias e < 4
critérios
Eco+
Kawasaki
Eular- Pres
Introdução

 Fases clínicas:
-Fase aguda (uma a duas semanas): febre e os sinais
agudos como a miocardite;
-Fase subaguda (até quatro semanas): febre e os sinais
agudos
desaparecem
mas
podem
ocorrer
irritabilidade, anorexia, descamação, trombocitose e
aneurismas coronarianos;
-Fase de convalescença começa quando todos os sinais e
sintomas desaparecem, porém as provas de
atividade inflamatória ainda encontram-se alteradas.
Introdução

 A forma incompleta: febre e menos de quatro
manifestações da doença - mais frequente em
lactentes - maior risco de envolvimento
cardiovascular.
 Achados laboratoriais: leucocitose com desvio,
aumento de PCR e VHS, anemia, trombocitose.
 Ecocardiograma: dilatação ou ectasia de coronária.
 Diagnóstico diferencial deve ser feito com outras
doenças febris da infância.
Introdução

 Tratamento: fase aguda tem como objetivo reduzir a
inflamação no endotélio.
 Longo prazo: prevenir isquemia miocárdica ou infarto.
 Aspirina (80-100 mg/kg diários divididos em quatro
doses). Reduzir a uma dose única diária de 3-5 mg/kg
depois que a criança estiver afebril por 48 a 72 horas e
manter enquanto houver trombocitose ou alterações
coronarianas.
 Imunoglobulina 2g/kg administrada em 10 a 12 horas.
Pode ser repetida em caso de falha.
 Corticóides e imunossupressores em casos refratários.
Objetivos

 Descrever as manifestações atípicas e complicações a
curto e longo prazos da doença de Kawasaki por
meio de revisão de literatura, a fim de diagnóstico
precoce de casos atípicos e realização de seguimento
ambulatorial abrangente.
Metodologia

 As referências bibliográficas foram selecionados a
partir de pesquisa de artigos de revisão, relatos de
caso e artigos originais nos idiomas português,
espanhol e inglês publicados nos últimos dez anos.
 As bases de dados utilizadas foram LILACSBIREME, PUBMED e SciELO.
Revisão de literatura:
manifestações atípicas

 A febre prolongada é um sinal comum na doença de
Kawasaki com manifestações atípicas.
 Mais comum em crianças menores.
 Maior risco de aneurismas coronarianos.
Revisão de literatura:
Manifestações atípicas

 As manifestações atípicas mais encontradas foram
irritabilidade, alterações gastrointestinais, alterações
urinárias, de pele e fâneros e músculo esqueléticas.
 Manifestações gastrointestinais: Vômitos, diarreia, dor
abdominal. Intussuscepção, edema colônico, pancreatite,
abdome agudo cirúrgico.
-Alterações de enzimas hepáticas e hidropsia de vesícula biliar
são achados bem conhecidos.
- Icterícia não foi um achado comum.
Revisão de literatura:
manifestações atípicas

 Neurológicas: irritabilidade. Convulsões.
 Cutâneas: descamação perineal, reativação da BCG,
vitiligo.
 Ósseas: artrite e artralgia.
 Urinárias: píuria estéril, proteinúria e hematúria.
 Laboratoriais:hiponatremia,
hipoalbuminemia
e
trombocitopenia, alterações de lipídios.
Revisão de literatura:
manifestações atípicas

 Outros achados atípicos: derrame pleural, infiltração
pulmonar, meatite, vulvite, uretrite estéril, eritema
multiforme, fenômeno de Raynaud.
 Manifestações pulmonares, como nódulos, são raras
na DK e pouco descritas na literatura.
Revisão de literatura:
complicações

 As complicações a longo prazo são pouco
conhecidas.
 As complicações cardiovasculares são as mais
temidas na doença de Kawasaki.
 No estudo realizado por Natalia et. al. no HBDF as
complicações mais prevalentes foram: perda auditiva
neurossensorial (33%), aneurismas de coronárias
(21,7%), distúrbios de comportamento e cognição
(20%), alterações oculares (13,2%), ataxia (9,5%).
Revisão de literatura:
complicações: cardiovasculares

 Cardiovasculares:
Fase aguda: Pericardite, miocardite, endocardite e
arterite coronárias estão presentes . Alterações do ECG:
achatamento e depressão do segmento ST, achatamento
ou inversão da onda T, distúrbios de condução,
incluindo bloqueio cardíaco.
Fase subaguda: Trombos ou aneurismas coronarianos.
Fase de convalescência: Estenose, infarto agudo do
miocárdio e morte súbita.
Revisão de literatura:
complicações: cardiovasculares

 Cardiovasculares:
Fase aguda: Pericardite, miocardite, endocardite e
arterite coronárias estão presentes . Alterações do ECG:
achatamento e depressão do segmento ST, achatamento
ou inversão da onda T, distúrbios de condução,
incluindo bloqueio cardíaco.
Fase subaguda: Trombos ou aneurismas coronarianos.
Fase de convalescência: Estenose, infarto agudo do
miocárdio e morte súbita.
Revisão de literatura:
complicações: cardiovasculares

 Grandes aneurismas: de regressão a obstrução nos dois
primeiros anos.
 Alterações estenóticas podem ocorrer após um longo
período de tempo.
 Calcificações geralmente desenvolvem cinco ou mais anos
após o início da doença e podem se tornar imperceptíveis
após uma década.
 50% dos aneurismas podem regredir dentro de 5 anos.
 Pequenas lesões têm uma maior probabilidade de
resolução angiográfica e raramente evoluem para lesões
estenóticas.
Revisão de literatura:
complicações: cardiovasculares

 Diagnóstico tardio, juntamente com manifestações
clínicas incompletas ou atípicas, têm sido sugeridos
como os principais contribuintes para o
desenvolvimento de aneurismas da artéria coronária.
 A principal causa de morte em DK é infarto do
miocárdio secundário à trombose de um aneurisma
ou estenose.
 A introdução do uso de gamaglobulina intravenosa
(IVIG) nos primeiros 10 dias da doença reduziu a
incidência de doença arterial coronariana de 25%
para 2%.
Revisão de literatura:
complicações: cardiovasculares

 Tsuda et.al revisaram os aspectos clínicos de 50
pacientes adultos que tiveram uma síndrome
coronariana aguda causada por lesão da artéria
coronária devido à doença de Kawasaki ou doença de
Kawasaki provável entre 1980-2008 no Japão.
 90% eram homens.
 A idade de inicio da SCA variou de 18 a 69 anos, com
mediana de 28 anos.
 A lesão causadora da SCA em 43 pacientes foi oclusão
trombótica de um aneurisma. 40 pacientes eram
portadores de aneurismas gigantes.
 Nos três pacientes nos quais não foram observados
aneurismas, esses tinham sido visualizados na infância.
 Dos 27 pacientes com outros fatores de risco
coronariano, 20 eram fumantes.
Revisão de literatura:
complicações

 Há agora evidências de que mesmo naqueles cujos
aneurismas regrediram,
há persistência de
morfologia anormal da parede vascular com
disfunção vascular.
 Pacientes devem ser aconselhados a evitar outros
fatores de risco para aterosclerose e ter
acompanhamento cardiológico a longo prazo,
mesmo os que não apresentaram lesões
coronarianas.
Revisão de literatura:
complicações hematológicas

 Hematológicas: Síndrome de ativação macrofágica
foi relatada em alguns casos após a fase aguda da
doença.
- Síndrome do Choque tóxico;
- Instabilidade hemodinâmica não relacionada à infusão
de IGIV é incomum.
Revisão de literatura:
complicações neurológicas

 Neurológicas: meningite asséptica, letargia, hemiplegia
transitória, infarto cerebral, e encefalopatia focal.
-Carlton-Conway: estudo prospectivo comparando as
alterações comportamentais entre os pacientes com
Kawasaki e controles e mostrou que o grupo de
pacientes com DK apresentou um número de alterações
comportamentais estatística e significamente maior que
nos controles.
-King et al. relatou que os problemas comportamentais
podem se desenvolver ou persistir, mesmo após a fase
aguda da doença ter passado e continuar por meses ou
anos após a doença inicial.
Revisão de literatura:
complicações: neurológicas

comportamentais:
 Sequelas
dificuldade
de
concentração, labilidade emocional, hiperatividade,
agressividade, dificuldade no relacionamento
social e outras.
 Sequelas como atrofia cerebral, lesões isquêmicas,
inclusive problemas cognitivos e comportamentais
foram descritos.
 Ataxia ocorre na fase aguda ou subaguda e
geralmente é transitória.
Revisão de literatura:
complicações: neurológicas

unilateral, mais
 Paralisia facial
frequente do lado
esquerdo, transitória e com frequência aparece associada
ao comprometimento coronariano.
 Deficiência auditiva neurossensorial: Discreta e
transitória.
-O tratamento convencional para a DK parece não alterar a
evolução da perda auditiva;
-Manifestações neurológicas, como paralisia facial e ataxia
foram descritas associadas;
-Sundel et al. sugerem a necessidade de pelo menos uma
avaliação audiológica durante o seguimento de todos os
pacientes com diagnóstico de doença de Kawasaki.
Revisão de literatura:
complicações: neurológicas

 Knot et.al realizou um estudo prospectivo multicêntrico avaliando
a prevalência de perda auditiva na DK.
 Foram selecionados pacientes com DK aguda em 7 centros
hospitalares da América do Norte.
 Uma avaliação audiológica foi feita nos primeiros 30 dias do inicio
da febre outra posteriormente ao término da fase aguda da doença.
 Do total 62 pacientes foram avaliados num período de 29 meses.
 Na primeira avaliação auditiva 30% apresentaram perda auditiva
neurossensorial, 9.7% apresentaram perda condutiva, 17%
apresentaram audição normal e 32% tinham estudos inconclusivos.
 Na segunda avaliação audiológica apenas 5.5% apresentaram
perda auditiva neurossensorial.
 Os autores postularam a hipótese de a perda auditiva estar
relacionada a toxicidade dos salicilatos.
Revisão de literatura:
complicações oftalmológicas

 Oftalmológicas:Alguns pesquisadores têm defendido
o uso de lâmpada de fenda quando do diagnóstico
da DK aguda, dado que a uveíte anterior é um
achado comum.
 Edema de papila, hemorragia conjuntival e
leucocoria.
Revisão de literatura:
complicações renais

 Rins e vias urinárias
-Insuficiência renal aguda é rara;
-Hipertensão: estenose de artéria renal?
Conclusão

 As manifestações menos comuns da doença devem
ser sempre lembradas.
 Na avaliação inicial de pacientes com doença de
Kawasaki,
além da solicitação de hemograma
completo e marcadores de atividade inflamatória,
outros exames laboratoriais como albumina,
eletrólitos e sumário de urina, função hepática e
renal são convenientes.
 Punção lombar não se faz necessária quando o
quadro de DK está bem definido.
 Medida rotineira de pressão arterial também deve
ser feita.
Conclusão

 No seguimento ambulatorial é recomendável análise da
função auditiva, no mínimo com um teste adequado
para idade da criança.
 Sugerimos uma avaliação laboratorial após passada a
fase aguda.
 O grupo de estudos da Sociedade Americana de
Reumatologia vem tentando validar essas manifestações
ditas incomuns como critérios diagnósticos adicionais.
 Um ecocardiograma deve ser solicitado em todo lactente
com febre há mais de 5 dias sem causa estabelecida e
com marcadores de atividade inflamatória alterados.
Eular- Pres
Obrigada!!

 “Nesta vida pode-se aprender três coisas de uma criança:
estar sempre alegre, nunca ficar inativo, e, chorar com
força por tudo aquilo que se quer.”
Paulo Leminski