CASO CLINICO: ATRESIA TRICÚSPIDE
INTERNATO EM PEDIATRIA – ESCS/HRAS
Mayra Teixeira Magalhães
Normando de Andrade Júnior
Orientadora: Dra Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 10 de fevereiro de 2009
CASO CLÍNICO
 ID: LSP, sexo masculino, 4 anos e 2 meses, DN:
07/12/04, natural de Brasília-DF, procedente e
residente em São Sebastião-DF.
 Informante: mãe (ZFS)
 Data da Internação: 01/02/2009
 Motivo da internação: Coriza nasal hialina, dispnéia,
tosse seca e rouca há 1 dia com piora no dia da
internação pela manhã. Nega febre.
CASO CLÍNICO
 HD: IVAS/PNM
 Antecedentes Fisiológicos: Mãe fez pré-natal e teve
anemia durante a gestação e fez uso de sulfato ferroso.
Nasceu de parto cesáreo (DCP) à termo no HRAS. PN:
3305g; PC: 34cm; Estat.: 48cm. Apgar 5’: 10. DNPM
atrasado: falou e andou com 2 anos. Aleitamento
materno exclusivo até 2 anos. Vacinação incompleta,
falta anti-pneumocócica 23 (nov/2008)
CASO CLÍNICO
 Antecedentes Familiares: Mãe 28 anos, saudável, do
lar, sem vícios. Pai, não tem informações. Irmã de 8
anos, asma.
 Hábitos de Vida e Condições sócio-econômicas: Mora
em casa de alvenaria com 3 cômodos onde residem 4
pessoas (paciente, mãe, irmã e tia). Toma água filtrada,
tem rede de esgoto e água encanada. Tia fumante. Não
tem animais de estimação. Renda familiar: R$ 450,00.
CASO CLÍNICO
 Antecedentes Patológicos: Mãe refere que desde o
nascimento criança apresentou cianose central e
periférica e dispnéia que piorava aos esforços
(amamentação e choro). Relata ainda sopro
diagnosticado assim que nasceu. Informa que ficou
internado no ALCON por 10 dias para investigação do
quadro (no 10º dia de vida fez um exame que não sabe
dizer qual e que indicava a patologia cardíaca) e
recebeu alta para acompanhar ambulatorialmente
com a Cardiologia Pediátrica.
CASO CLÍNICO
 Antecedentes Patológicos (cont.): Conta ainda que até
2 anos de idade criança teve diversas internações por
pneumonia de repetição em que ficava cianótico e
dispneico. Mãe refere que paciente deveria ter sido
submetido a uma cirurgia com 6 meses de idade, mas
atrasou e só foi feita aos 2 anos.
CASO CLÍNICO

EXAME FÍSICO (2 meses, 1ª internação após alta do
ALCON, com história de febre não aferida,
intermitente após vacina – Sabin, DPT, HIB –
associada a dispnéia intensa e cianose perioral que
piorava às mamadas)
→ REG, taquipneico, cianose perioral, anictérico, febril
(Tax: 37,7° C)
→ Pulsos periféricos de ritmo regular, amplitude
normal e simétricos
CASO CLÍNICO
→ Tórax: abaulamento discreto em HTE, ictus em 5º
espaço intercostal E (linha hemiclavicular), frêmito
sistólico em borda esternal E baixa.
→ACV: RCR em 2T, BNF, sopro holossistólico (4+/6+)
em borda esternal E baixa com irradiação para
borda esternal D baixa. Sopro ejetivo em foco
pulmonar, click aórtico em foco aórtico acessório.
FC: 140 bpm
CASO CLÍNICO
→AR: MV+ bilateralmente, rude, sem
adventícios. FR: 80ipm. Tiragem subcostal.
→ABD: Flácido, fígado a 2cm do RCD.
→EXT: Perfusão 3 segundos. Sem edema.
→SNC: Hipoativo.
ruídos
CASO CLÍNICO
 ECOCARDIOGRAMA (16/12/04):
Ictus Solitus
Conexão atrioventricular ausente direita
Presença de ampla comunicação atrial medindo 12mm
Observa-se
comunicação
interventricular
perimembranosa de via de entrada medindo 6mm
(Ao= 10mm). Fluxo E/D
CASO CLÍNICO
Cavidade VD hipoplásica.
Grandes vasos normorrelacionados, com
turbulento em VSVD– gradiente 25mmHg
Não foi visualizado canal arterial.
CONCLUSÃO: Atresia tricúspide tipo IB
fluxo
CASO CLÍNICO
 RELATÓRIO DO INCOR (11/12/2009):
DIAGNÓSTICOS:
1. Ausência de conexão AV direita com ventrículo
principal tipo esquerdo, concordância ventrículoarterial, sem estenose de pulmonar (Atresia de
tricúspide IC)
2. Pós-operatório de bandagem de tronco pulmonar
3. Hipertensão pulmonar associada a shunt sistêmicopulmonar congênito.
CASO CLÍNICO
4. Insuficiência Cardíaca
5. Desnutrição proteico-calórica não especificada
6. Pneumonia bacteriana
7. Pós-operatório de anastomose artéria sistêmica –
APD com Gore-tex (BT modificado)
CASO CLÍNICO
 Medicações que faz uso contínuo:
1.
2.
3.
4.
5.
Furosemida
Espironolactona
AAS
Captopril
Digoxina
DEFINIÇÃO
 Anomalia congênita na qual ocorre ausência de
comunicação direta entre AD e VD
 Valva Tricúspide ausente ou imperfurada
 Hipoplasia ou ausência da porção sinusal do VD
 A sobrevida depende de defeitos associados, ditos
obrigatórios, que permitem a mistura do sangue entre
as duas circulações (CIA, CIV e/ou PCA).
DEFINIÇÃO
 1 a 2,4 % das cardiopatias congênitas
 Incidência de 0,06 por 1.000 nativivos
 Não há predominância entre sexos M=F
 Maior incidência em prematuros
CLASSIFICAÇÃO
De acordo com a relação das grandes artérias com
os ventrículos:
 70-90% normorrelação;
 10-30% transposição das grandes artérias
Dextrotransposição das grandes artérias
Levotransposição das grandes artérias (raro)
CLASSIFICAÇÃO
De acordo com presença ou ausência e grau de obstrução
ao fluxo sanguíneo pulmonar:
 Tipo a: atresia pulmonar
 Tipo b: CIV com estenose pulmonar
 Tipo c: CIV sem estenose pulmonar
FISIOPATOLOGIA
 Todo o retorno venoso sistêmico entra no lado
esquerdo do coração através do forame oval ou CIA
associada;
 O sangue do VE geralmente flui para VD através de
uma CIV;
 O fluxo sanguíneo pulmonar (grau de cianose)
depende do tamanho da CIV e da presença e
intensidade da estenose pulmonar;
 O fluxo sanguíneo pulmonar pode ser aumentado por
uma PCA ou depender totalmente desta
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Cianose neonatal (1 semana de vida);
 Crises hipóxicas: súbito agravo da cianose, dispnéia
paradoxística, letargia e perda da consciência
(fechamento CIV, CA ou estenose pulmonar ).
 Congestão periférica (CIA restrita)
 Baqueteamento digital( grau de hipoxemia) 6º mês
de vida;
 Hipodesenvolvimento físico;
 Cansaço, intolerância aos exercícios; (ICC)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Posição de cócoras;
 Pulsos arteriais normais
 Ausculta : B1 única, FT e FM; B2 única; B3 = fluxo
valva mitral; sopro = fluxo na CIV (holossistólico).
Quando intenso(restrição) = frêmito
EXAMES COMPLEMENTARES
 Radiografia de tórax:
 aumento moderado da área cardíaca ou normal;
 Retificação no contorno direito da imagem cardíaca,
desde a VCS até diafragma;
 Deficiência da circulação pulmonar (grau de estenose)
EXAMES COMPLEMENTARES
 Eletrocardiograma :
Sinais de sobrecarga biatrial associada a
sobrecarga de VE (Desvio do eixo para a
esquerda, exceto quando há Transp. de gds
artérias).
 Ecocardiograma com Doppler:
Diagnóstico anatômico:
atresia tricúspide, posição das grandes artérias,
Presença/ausência e características das CIV e CIA,
ausência/presença estenose pulmonar.
PROGNÓSTICO
 A CIV é progressivamente obstrutiva ou fecha-se
espontaneamente. Maioria pacientes não tratados
falece com 1 ano de vida;
 Hipóxia intensa e óbito seguem-se ao fechamento
da CIV a não ser que ocorra PCA;
 Complicações: endocardite infecciosa, embolia
paradoxal e abscesso cerebral;
 Raramente permite sobrevida da 2 a 5 década.
 Em geral, a mortalidade cirúrgica é inversamente
relacionada com a idade e o peso da criança.
TRATAMENTO
 Predominantemente cirúrgico – cirurgias paliativas
para todos os tipos de AT
 RN cujo fluxo pulmonar depende do PCA –
Prostaglandinas
 Tratamento de suporte: Para os com hipóxia grave: O2,
correção da acidose metabólica; Para os com anemia;
reposição de ferro e hemotransfusão
Cirurgias Paliativas
 Anastomose de Blalock-Taussig: anastomose término-
lateral da artéria subclávia no ramo direito ou esquerdo
da artéria pulmonar.
 Anastomose de Blalock-Taussig modificada: utilização
de um tubo de 5 mm de PTFE entre a a.subclávia e
ramo da a.pulmonar.
Blalock-Taussig
Blalock-Taussig
Blalock-Taussig
 A cirurgia é indicada para recém-natos e crianças
pequenas nascidas com um defeito cardíaco congênito
que reduz a quantidade de sangue oxigenado em
circulação no corpo. Essas crianças freqüentemente
apresentam cianose da pele, lábios, unhas e outras
partes do corpo. Quando bem sucedida, a operação
imediatamente reverte os sinais e sintomas advindos
do defeito cardíaco, mas a cirurgia de Ballock-Taussig
não o corrige.
Blalock-Taussig
Cirurgias Paliativas
 Anastomose de Glenn: anastomose término-terminal
da v. cava superior com ramo direito da a.pulmonar.
Melhores resultados na Atresia Tricúspide, pois produz
o shunt mais fisiológico. Condições desfavoráveis:
utilização acima de 6 meses de idade; contraindicada
na hipertensão pulmonar; difícil reintegração do ramo
direito no tronco da pulmonar na correção definitiva.
Risco de oclusão e trombose de VCS.
Cirurgias Paliativas
 Bandagem da artéria pulmonar: é o estreitamento da
artéria pulmonar com uma faixa de modo a reduzir o
fluxo sangüíneo e, conseqüentemente, a pressão nos
pulmões.
Bandagem de artéria pulmonar
Cirurgias Paliativas
 Anastomose central entre a aorta e o tronco pulmonar:
interposição de um segmento protético ou biológico
(PTFE ou veia homóloga). Vantagens: procedimento
simples e rápido, fácil de desfazer. Desvantagens:
hiperfluxo e hipertensão pulmonar; cirurgia
intrapericárdica.
Cirurgias Paliativas
 Anastomose de Potts: anastomose látero-lateral da
aorta descendente com ramo esquerdo da a.pulmonar.
Condições desfavoráveis: possibilidade de hiperfluxo e
hipertensão pulmonar, sendo difícil revertê-los; alta
mortalidade na correção definitiva
 Anastomose de Waterston-Cooley: anastomose láterolateral da aorta ascendente e ramo direito da
a.pulmonar. Condições desfavoráveis: anastomose
intrapericárdica; hiperfluxo e hipertensão pulmonar;
tração e fluxo seletivo para o ramo direito; mortalidade
elevada no insucesso cirúrgico.
Cirurgia Corretiva
 Anastomose de Fontan: conecta, diretamente ou por
meio de um tubo, a veia cava superior e a cava inferior
à artéria pulmonar, e o defeito atrial é fechado. É usada
para a atresia tricúspide e atresia pulmonar.
Fontan
CASO CLÍNICO
RESUMO CIRÚRGICO
 03/06/2007 – bandagem de tronco pulmonar
 10/11/2008 – Realizada cirurgia: Blalock Taussig
(5mm), tronco braquiocefálico para tronco pulmonar +
ligadura de tronco pulmonar. O paciente evoluiu com
hipóxia persistente sendo necessário reconstruir a via
de saída pulmonar (diâmetro menor q o inicial). Feito
ECO que mostrou Blalock pérvio porém com diâmetro
pequeno.
CASO CLÍNICO
 11/11/2008 – Feito cateterismo: BT com origem em
carótida direita, pérvio, porém pequeno diam. em
relação ao tamanho das pulmonares e também
apresenta gradiente elevado entre carótida e a origem
do tubo (80mmHg). Artérias pulmonares confluentes,
sem estenose; VE dilatado, contratilidade preservada,
CIV pequena, VD hipoplásico com dificuldade para
avaliar o fluxo anterógrado pela via de saída pulmonar.
 12/11/2008 – Feita re-op. de BT (trocado por 6mm).
Queda de saturação, altas doses de drogas vasoativas.
CASO CLÍNICO
ÚLTIMO ECOCARDIOGRAMA (04/02/09):
 Situs solitus em levocardia com concordância venoatrial.
 Ausência de conexão atrioventricular à direita e
concordância ventrículo-arterial.
 Presença de comunicação interventricular medindo
4,5mm com fluxo bidirecional.
 Ventrículo direito situado à direita, hipoplásico.
 Ventrículo esquerdo dilatado com função sistólica de
grau acentuado
CASO CLÍNICO
 Valva pulmonar anterior em relação a aórtica
 Presença de bandagem no tronco pulmonar com
gradiente sistólico máximo de 50mmHg.
 Artérias pulmonares confluentes.
 Arco aórtico desce a esquerda, havendo um shunt
sistêmico pulmonar à direita, pérvio, com fluxo
contínuo e gradiente sistólico máximo de 55mmHg e
diastólico de 16mmHg.
CASO CLÍNICO
 Detecta-se fluxo reverso holodiastólico em aorta
descendente (VTI anterógrado de 16 e retrógrado de
10), sinal de shunt hiperfuncionante.
 Ausência de derrame pericárdico e de imagens
sugestivas de trombo ou vegetações.
Bibliografia
 MARCONDES, E , et al.: Pediatria Básica tomo
III. Pediatria clínica especializada. 9ª ed.São
Paulo: Sarvier,2004.
 KLIEGMAN, S. M.; JENSON, H. B.; BEHRMAN,
Richard E. Nelson: tratado de pediatria. 16ª ed.
Rio de Janeiro: Elsevier, 2005.
 SAMPAIO, P. F. Caso Clínico Cardiopatias
Congênitas – Atresia Tricúspide,
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 http://www.geocities.com/liga_coracao/cirurgia_c
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 http://images.google.com.br/imgres?imgurl=http:
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cular
 MOSS AND ADAMS. Heart disease in infants,
children and adolescents. 15ª edição. Baltimore,
Maryland, USA: Willians &Wilkins, 1995.
Obrigada(o)!!
Norberto & Marilza