UNIVERSIDADE METODISTA DE SÃO PAULO FACULDADE DE PSICOLOGIA E FONOAUDIOLOGIA Mestrado em Psicologia da Saúde ANA EDINA DE MELO SAMPAIO AS ESCALAS WECHSLER NO DIAGNÓSTICO NEUROPSICOLÓGICO DE CRIANÇAS COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE São Bernardo do Campo 2004 ii UNIVERSIDADE METODISTA DE SÃO PAULO FACULDADE DE PSICOLOGIA E FONOAUDIOLOGIA Mestrado em Psicologia da Saúde ANA EDINA DE MELO SAMPAIO AS ESCALAS WECHSLER NO DIAGNÓSTICO NEUROPSICOLÓGICO DE CRIANÇAS COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Dissertação apresentada à Faculdade de Psicologia e Fonoaudiologia da Universidade Metodista de São Paulo como parte dos requisitos para obtenção do título de Mestre em Psicologia da Saúde Orientadora: Prof° Drª.Vera Barros de Oliveira São Bernardo do Campo 2004 AS ESCALAS WECHSLER NO DIAGNÓSTICO NEUROPSICOLÓGICO DE CRIANÇAS COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE ANA EDINA DE MELO SAMPAIO BANCA EXAMINADORA ___________________________________________________ Presidente ______________________________________________ 1° Examinador _____________________________________________ 2° Examinador Dissertação defendida e aprovada em: ___/___/___ Ao Lázaro, companheiro de todas as horas; As nossas filhas Janaina e Juliana, as alegrias que florecem e dão sentido à minha existência. AGRADECIMENTOS À professora Drª Vera Barros de Oliveira, pela orientação, dedicação, paciência e apoio incondicional e, principalmente, por acreditar que eu conseguiria, sendo que, nos momentos de vacilações mostrava-me que as dificuldades fizeram-se para serem vencidas, os meus mais sinceros agradecimentos. Às professoras Doutoras Eda Custódio e Elsa Antunha pelas sugestões e propostas que foram feitas no exame de qualificação as quais me permitiram melhorar esta pesquisa. À psicóloga Beatriz H. Lefèvre, amiga, mestra e mentora, pela participação expressiva na minha carreira, o meu muito obrigado. À psicóloga Vânia de Castro, pelo carinho, amizade e incentivo a continuar buscando o meu crescimento pessoal. À psicóloga Drª Vivian Maria Andrade, amiga de todas as horas, pela sinceridade de nossa amizade acima de qualquer outra coisa. À psicóloga Drª Carmen Flores, pela amizade, parceria, incentivo, nesta e em outras jornadas. Á fisioterapeuta Elaine Ferrão, pela amizade e parceria nesta trajetória em busca de nosso crescimento pessoal. Ao Daniel Seiti Kiyomura, pela disponiblidade carinhosa na ajuda da organização gráfica desta pesquisa. À Drª Conceição Campanário, pelo convite e oportunidade da parceria neste trabalho com os pacientes portadores da Distrofia Muscular de Duchenne, atendidos na Escola Paulista de Medicina. Ao Dr. Acari de Souza Bulle de Oliveira, pela atenção e todo suporte necessário para a realização deste trabalho junto a Escola Paulista de Medicina. A todos os amigos que, com paciência e carinho, conseguiram suportar-me, nestes dois anos, ouvindo-me falar de minha pesquisa. À minha querida mãe que sempre esteve presente, me incentivando e vibrando com as minhas conquistas, nunca me deixando vacilar. Aos pacientes, razão de minha busca, minha eterna gratidão ...... “O mistério pode se manifestar através de todas as coisas... e você está sempre se dirigindo ao mistério transcedente, através das circunstâncias da sua vida verdadeira... hoje, tendemos a pensar que os cientistas detêm todas as respostas. Mas os maiores entre eles dizem-nos: Não, não temos todas as respostas. Podemos dizer-lhes como acoisa funciona, mas não o que é”. Joseph Campbell RESUMO SAMPAIO, A.E.M.- As Escalas Wechsler no diagnóstico neuropsicológico de crianças com Distrofia Muscular de Duchenne. São Paulo, 2004, .....pp. Dissertação de mestrado de Psicologia e Fonoaudiologia. Universidade Metodista de São Paulo. Esta pesquisa teve por objetivo fazer uma avaliação neuropsicológica das funções cognitivas de crianças com Distrofia Muscular de Duchenne. Avaliou dez meninos, com idade entre seis e quinze anos. Utilizou-se da Escala de Inteligência Wechsler para crianças, WISC III, fazendo uma análise quantitativa e qualitativa dos dados. Os resultados quantitativos indicaram QIV muito diversificado entre os sujeitos, variando entre 53 e 97, sendo o QIVM = 77.4. A mesma variação foi observada no QIE, com resultados variando entre 57 e 88, com QIEM=71.2. O QITM foi de 71.4. . Esses resultados localizam-se na faixa limítrofe, dentro das variações normais da inteligência. A análise qualitativa fatorial segundo Figueiredo, registrou maior rebaixamento no fator III, Resistência à Distração, seguido do fator IV, Velocidade de Processamento. Na Escala Verbal, os subtestes que implicavam em utilização da Memória foram os mais comprometidos, comprovando pesquisas anteriores. Na Escala de Execução, o maior prejuízo observado foi devido à dificuldade em códigos e símbolos, sob pressão de tempo. Não foi observada nas crianças com resultados mais baixos, diferença significativa entre o QIV e o QIE. A transposição dos dados para a leitura neuropsicológica utilizou-se do diagrama de McFie. A grande diversidade dos resultados individuais recomenda estudos posteriores. ABSTRACT SAMPAIO, A.E.M. - The Wechsler Scales in the neuropsychological diagnosis of Duchenne Muscular Dystrophy children's. São Paulo, 2004, .....pp. Dissertation (Máster degree). Psychology and Speech-Language Therapy College University Metodista of São Paulo. This study aimed at a neuropsychological assessment of the cognitive functions in children aged six to fifteen. The Wechsler Intelligence Scale of Children, WISC III, was applied in a quantitative and qualitative analyses of the data. The quantitative results showed a VIQ with great variation between the individuals, ranging from 53 to 97 with average VIQ = 77.4. The same variation was observed in the PIQ, with results ranging between 57 and 88, with average PIQ = 71.2. The average Full Scale IQ was 71.4. These results are on the lower limit range in the normal intelligence variation. The factor qualitative analysis, according to Figueiredo, showed the most pronounced decrease in factor 3, Resistance to the Distraction followed by factor 4, Processing Speed. In the Verbal Scale, the subtests implying the use of memory were the most affected, confirming previous studies. In the Performance Scale, the biggest deficit observed was due to the difficulty with timed Coding and Symbol. No significant difference between the VIQ and the PIQ was observed in the children with the lowest scores. McFie's diagram was used to compare with the WISC III results for the neuropsychological analysis. The great variation of individual results asks for further research. SUMÁRIO 1 - INTRODUÇÃO .................................................................................................................29 1.1 Fundamentação Teórica....................................................................................................33 1.1.2 Avaliação Neuropsicológica e os Testes de Inteligência com enfoque nas Escala Wechsler..................................................................................................................... 46 1.1.2.1 Os testes de Inteligência ............................................................................................. 47 1.1.2.2 Aspectos clínicos e neuropsicológicos gerais dos subtestes da Escala de Inteligência Wechsler para criança Terceira Edição - WISC III.................................................... 51 1.1.2.2.1 Histórico das Escalas Wechsler...............................................................................51 1.1.2.2.2 A Estrutura Geral do WISC III...............................................................................54 1.1.2.2.3 Os Subtestes que Integram o WISC III ................................................................. 60 1.1.2.2.4 Interpretação dos Resultados do WISC III ........................................................... 86 1.1.3 As Funções Mentais Superiores .................................................................................... 92 1.1.3.1 As Funções Cognitivas - memória, função motora, atenção e linguagem .................97 1.1.3.1.1 Os Domínios da Memória ....................................................................................... 97 1.1.3.1.2 Função Motora....................................................................................................... 105 1.1.3.1.3 Atenção.................................................................................................................. 107 1.1.3.1.4 Linguagem .............................................................................................................109 1.1.4 O Exame Neuropsicológico - Escala Wechsler para Crianças - WISC III.................. 117 1.1.4.1 O Significado do Diagnóstico das Desordens das Atividades Nervosas Superiores na Escala Wechsler de Inteligência, segundo McFie .................................................... 119 1.1.5 Breve Histórico da Distrofia Muscular Progressiva da Forma Duchenne.................. 128 1.1.5.1 Características Gerais da Distrofia Muscular de Duchenne ..................................... 131 1.1.5.1.1 Causa da Distrofia Muscular de Duchenne - Fatores genéticos ............................ 132 1.1.5.1.2 Delineamentos clínicos.......................................................................................... 133 1.1.5.1.3 Funções cerebrais na Distrofia Muscular de Duchenne ........................................ 135 1.1.5.1.4 Tratamento.............................................................................................................149 1.1.6 Objetivos...................................................................................................................... 150 1.1.6.1 Geral ......................................................................................................................... 150 1.1.6.2 Específicos................................................................................................................150 2 - MÉTODO.......................................................................................................................... 152 2.1 Sujeitos ........................................................................................................................... 152 2.2 Ambiente ........................................................................................................................ 152 2.3 Material e Instrumentos ..................................................................................................152 2.4 Procedimento .................................................................................................................. 152 2.4.1 Entrevista breve Inicial com os pais e a anamnese...................................................... 153 2.4.2 Aplicação da Escala WISC III - Escala de Inteligência Wechsler para Crianças Adaptação e Padronização Brasileira ....................................................................... 153 2.4.3 Tratamento dos dados.................................................................................................. 153 3 - RESULTADOS.................................................................................................................155 4 - DISCUSSÃO..................................................................................................................... 193 5 - CONCLUSÃO .................................................................................................................. 205 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS .................................................................................. 207 LISTA DE FIGURAS Figura 1 - Arquitetura do Cérebro Figura 2 - Divisão do Córtex Cerebral em Lobos Cerebrais Figura 3 - Funções especializadas no córtex cerebral Figura 4 - Modelo Modal para memória de curto Prazo Figura 5 - Áreas de Brodmann Figura 6 - Áreas de Brodmann Figura 7 - Relação entre formas de Memóaria de Longo Prazo Figura 8 - Homúnculo de Penfil Figura 9 - Comunicação do córtex cerebral com as regiões subcorticais Figura 10 - Áreas de Brodmann Figura 11 - Áreas de Brodmann Figura 12 - Repetição da palavra falada segundo o modelo Wernicke-Geschwindgs Figura 13 - Componentes chaves do sistema de linguagem - HE. Figura 14 - Habilidades intelectuais mostrando prejuízo com lesões localizadas Figura 15 - (a,b) Desordens asssociadas com lesões localizadas Figura 16 - Padrões de deterioração intelectual com lesões localizadas, Figura 17 - Diagrama de McFie Figura 18 - Foto de Guillaume-Benjamin-Amand Duchenne (1806-75) Figura 19 - A manobra clássica de Gowers. Figura 20A - Ilustração original do trabalho de Duchenne Figura 20B - Paciente mostrando aumento de volume das panturrilhas Figura 21 - Alterações da coluna Figura 22 - Herança Ligada ao X recessivo Figura 23 - Esquema dos musculos afetados na DMD e DMB Figura 24 - Alterações do pé Figura 25 - Problema postural decorrente de degeneração da musculatura Figura 26 - A Distrofina no Córtex Cerebral Figura 27 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - J.S.M. Figura 28 - Diagrama de McFie - J.S.M. Figura 29 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - J.H.S.M. Figura 30 - Diagrama de McFie - J.H.S.M. Figura 31 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III – D.D.A.B. Figura 32 - Diagrama de McFie - D.D.A.B. Figura 33 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - H.G.N.N. Figura 34 - Diagrama de McFie - H.G.N.M. Figura 35 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - L.A.S.L. Figura 36 - Diagrama de McFie - L.A.S.L. Figura 37 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - C.A.P.C. Figura 38 - Diagrama de McFie - C.A.P.C. Figura 39 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - G.R.S. Figura 40 - Diagrama de McFie - G.R.S. Figura 41 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - L.M.F.F. Figura 42 - Diagrama de McFie - L.M.F.F. Figura 43 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - W.C.B. Figura 44 - Diagrama de McFie - W.C.B. Figura 45 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - A.M.O. Figura 46 - Diagrama de McFie - A.M.O. 94 95 96 100 101 101 102 106 107 110 110 111 111 120 120 122 126 128 130 131 131 131 132 133 134 134 138 156 157 158 159 161 161 163 163 165 165 167 167 169 169 171 172 173 174 176 176 Figura 47 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Informação (Dez Crianças) 177 Figura 48 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Semelhanças (Dez Crianças) 178 Figura 49 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Aritmética (Dez Crianças) 178 Figura 50 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Vocabulário (Dez Crianças) 179 Figura 51 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Dígitos (Dez Crianças) 179 Figura 52 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Compreensão (Dez Crianças) 180 Figura 53 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Completar Figuras 180 Figura 54 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Códigos (Dez Crianças) 181 Figura 55 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Arranjo de Figuras 181 Figura 56 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Cubos (Dez Crianças) 182 Figura 57 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Armar Objetos 182 Figura 58 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Procurar Símbolos 183 Figura 59 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Labirinto (Dez Crianças) 183 Figura 60 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Compreensão Verbal-Informação 184 Figura 61 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Compreensão Verbal-Semelhanças 184 Figura 62 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Compreensão Verbal-Vocabulário 185 Figura 63 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Compreensão Verbal-Compreensão 185 Figura 64 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Completar 186 Figura 65 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Arranjo de 186 Figura 66 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Cubos 187 Figura 67 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Armar 187 Figura 68 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Resistência à Distração-Aritmética188 Figura 69 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Resistência à Distração-Dígitos 188 Figura 70 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Velocidade de Processamento-Código 189 Figura 71 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Velocidade de Processamento189 Figura 72 - Gráfico Comprativo de QI´s - Quantitativos Individuais e do Grupo (10 Crianças) 190 Figura 73 - Gráfico Comprativo de QI´s - Índices Fatoriais Individuais e Médios do Grupo 191 LISTA DE QUADROS Quadro 1 - Trajetória das Escalas Wechsler.......................................................................... 53 Quadro 2 - Versões baseadas nas escalas Wechsler ............................................................... 53 Quadro 3 - Índices Fatorias mostrando Diferentes Aspectos do Domínio Cognitivo ............ 55 Quadro 4 - Síntese das Escalas Verbais e Execução e os Índices Fatoriais - WISC III ........ 57 Quadro 5 - Síntese de Escalas Verbal - WISC III .................................................................. 58 Quadro 6 - Síntese de Escalas de Execução - WISC III......................................................... 59 Quadro 7 - Categorias de Potencialidades e Debilidades ....................................................... 88 Quadro 8 - Perfil SCAD ......................................................................................................... 90 Quadro 9 - Estruturas e Funções Cerebrais ............................................................................ 95 Quadro 10 - Correlação entre Áreas Corticais e suas Funções.................................................96 Quadro 14 - Tipos e Características da Memória ................................................................... 105 Quadro 11 - Síntese das Unidades Funcionais de Luria - bloco 1.......................................... 114 Quadro 12 - Síntese das Unidades Funcionais de Luria - bloco 2.......................................... 115 Quadro 13 - Síntese das Unidades Funcionais de Luria - bloco 3.......................................... 116 Quadro 15 - Subtestes e áreas cerebrais envolvidos na escala Wechsler, segundo o Diagrama de McFie ........................................................................................................... 126 Quadro 16 - QI´s Individuais e Médios do Grupo de 10 Crianças Avaliadas ........................ 190 Quadro 17 - Escores Obtidos por cada Criança Avaliada no WISC III ................................. 192 Quadro 18 - Índices Fatorias e Classificação de Resultados do Grupo DMD Avaliado....... 202 LISTA DE TABELAS Tabela 1 - Sistema de Interpretação dos Resultados -WISC III ...............................................56 1 - INTRODUÇÃO Este estudo, desenvolvido para área de diagnóstico em psicologia clínica, com enfoque na neuropsicologia e (re) habilitação cognitiva, teve origem nas preocupações oriundas do percurso profissional desta pesquisadora como psicóloga, ao iniciar seus trabalhos em uma instituição, no grande ABC, com indivíduos portadores de disfunções neurológicas, doentes mentais e deficientes mentais. O enfoque do presente estudo sobre o diagnóstico neuropsicológico de crianças, com Distrofia Muscular de Duchenne, com a utilização das Escalas Wechsler, dá continuidade aos estudos realizados em várias áreas sempre integradas a uma equipe multidisciplinar. Faziam parte desta equipe: psicólogos, médicos (neuropediatras e psiquiatras), fonoaudiólogas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e as assistentes sociais. A partir desse trabalho, a pesquisadora sensibilizou-se com o processo de estimulação precoce e a (re) habilitação de crianças e adolescentes. O interesse pela avaliação de funções cognitivas originou-se de uma preocupação com o entendimento da essência das dificuldades apresentadas por essa clientela, buscando-se viabilizar a organização de um trabalho auxiliador do processo de desenvolvimento de funções psíquicas. Essa compreensão contribuiu para o planejamento clínico dos atendimentos, facilitou a orientação familiar propiciou trabalho com a equipe multidisciplinar, como comprovaram alguns trabalhos nesta área realizados pela pesquisadora1. Os primeiros questionamentos, no início desse trabalho junto à clientela foram: "Por onde iniciar o trabalho? Como avaliar o desempenho cognitivo destas pessoas? Que funções cognitivas estão preservadas? Quais estão prejudicadas?." A partir de tais questões, nasceu o interesse por técnicas de investigação psicológica e neuropsicológica, que pudessem auxiliar o entendimento de tão complexas dinâmicas psíquicas destes pacientes e, principalmente, como deveria atuar com eles. As avaliações destes pacientes mostravam-se extremamente complicadas, e as técnicas existentes evidenciavam sérias dificuldades pela falta de padronização de importantes testes de outras culturas. Essa busca originou pesquisas e estudos sobre os testes existentes na literatura que pudessem adequar-se à avaliação desses pacientes, como também facilitar a organização de um trabalho de (re) habilitação cognitiva, que viabilizasse a evolução e o seguimento do trabalho realizado com esta clientela, a ponto de beneficiar, não só o paciente, como a equipe multidisciplinar, e ainda, a formulação de orientações para os familiares que, muitas vezes, não sabiam o que fazer com os filhos. A princípio, estudaram-se as escalas de desenvolvimento. No entanto, elas levaram a resultados generalistas, muitas vezes pouco sensíveis no esclarecimento das áreas preservadas e/ou prejudicadas em função da patologia apresentada pelo sujeito, oferecendo apenas dados sobre seu funcionamento adaptativo as atividades de vida diária e prática, portanto pouco sensíveis aos prejuízos cognitivos das funções superiores. Nesta busca, deparou-se com a Escala de Inteligência Stanford Binet (revisão de 1960) e a Escala Wechsler de Inteligência para Crianças (WISC), e com sua utilização no processo de avaliação psicológica e no atendimento realizado, junto a essa clientela. Na literatura psicológica, encontrou trabalhos de (re)habilitação com orientações, que poderiam ser úteis nas intervenções clínicas, respeitando a especificidade de cada caso, assim como beneficiar o trabalho da equipe multidisciplinar, bem como a atuação da família e da escola (Garrido, 1990). 1-Estudo de Indicadores neuropsicológicos, investigando funções cognitivas a partir das provas do Teste Stanford-Binet - Trabalho apresentado no Simpósio internacional – O Futuro da Neuropsiquiatria (forma de pôster); 2-Avaliação Psicológica de dois pacientes com epilepsia de difícil controle – Contribuição do Stanford-Binet Forma L-M para o exame Neuropsicológico: Brazilian Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology. Volume 2 – Suplemento, Junho, 78 (1996); 3- Narcolepsia: Atendimento psicológico em grupo – Neurobiol., Recife, 58 (4): 119 –124 (out/dez.) 1995; Atendimento Multidisciplinar, favorecendo levantamento dos fatos na investigação diagnóstica – V encontro estadual de clínica- escola; 4-Psicodiagnóstico, envolvendo investigação neuropsicológica com indicadores, para a qualidade de vida em paciente que sofreu lesão no hemisfério direito – tema livre apresentado no IV Congresso Internacional Unicastelo com o Tema “Qualidade de Vida”; 5-Aplicação da Escala de Inteligência Stanford-Binet no Diagnóstico Neuropsicológico – Sessões Coordenadas – Faculdade de Saúde : Avaliação Psicológica em diferentes contextos – XXX Reunião Anual de Psicologia- Psicologia no Brasil: Diversidade e desafios – Universidade de Brasília. O estudo das funções cognitivas na vida profissional dessa pesquisadora seguiu toda uma trajetória que, não só envolvia a avaliação, mas também a compreensão e o entendimento de mudanças que ocorriam no domínio cognitivo do ser humano, devido à doença, deficiência e/ou disfunções cerebrais que acabavam por influenciar o comportamento, o desempenho e o desenvolvimento do funcionamento cerebral destes pacientes. Foi observado que quanto mais precoce a avaliação e intervenção, principalmente na população infantil, melhores resultados eram obtidos de forma mais rápida, ou seja, favorecia a plasticidade cerebral (Antunha, 2002; Lefèvre, 1995,) O interesse pela conjugação avaliação-reabilitação incluiu quadros neurológicos, como a Distrofia Muscular de Duchenne; área da neurocirurgia, com pacientes portadores de epilepsia do lobo temporal, viabilizando auxílio à equipe médica, mostrando indicadores significativos das funções mais preservadas ou prejudicadas que estes pacientes apresentavam e que prováveis seqüelas poderiam denotar nos casos de intervenção neurocirúrgica. Este trabalho foi realizado pela pesquisadora no Instituto Central do Hospital da Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, onde completou Pós Graduação – Lato Sensu no curso de especialização: Psicologia em Hospital Geral com Aprimoramento na Clinica de Neuropsicologia, tendo, como Supervisora Clínica a Psicóloga Beatriz H. Lefèvre e, Supervisora Geral, Drª Mathilde Neder. Realizou, também, trabalhos, não só na clinica neurológica e cirúrgica, mas, também com pacientes psiquiátricos, na Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, atuando como Neuropsicóloga do departamento de Saúde Mental. Em suma, o interesse deste estudo pelas funções cognitivas, a partir do enfoque neuropsicológico, utilizando testes psicológicos que avaliam a cognição, teve sua origem na prática clínica da pesquisadora em (re) habilitação cognitiva em instituições para deficientes mentais, em hospitais-escola, trabalhando com diagnóstico diferencial, em clínicas voltadas para o atendimento neurológico e psiquiátrico e, finalmente, na área acadêmica como professora de Técnicas de Exame Psicológico, Psicodiagnóstico, Psicomotricidade, Psicologia do Excepcional, Psicopatologia Geral I e II e Supervisões em Clínica e Hospital Escola. Dada a complexidade clínica dos casos de Distrofia Muscular de Duchenne, assim como a abrangência da avaliação cognitiva, este estudo justifica-se tanto na área acadêmica que investiga e analisa dados de pesquisa, como na clínica, que necessita desses estudos para melhor conduzir seus procedimentos de avaliação-intervenção. Neste sentido, propõe-se a investigar as funções cognitivas de crianças com Distrofia Muscular de Duchenne, através de uma avaliação das funções neuropsicológicas, buscando oferecer subsídios para melhores diagnósticos mais precisos e intervenções clínicas mais eficazes. A opção feita foi, portanto, trabalhar com as Escalas Wechsler de inteligência para crianças, mais precisamente com o WISC III, adaptado e padronizado para o contexto brasileiro. O teste consiste na revisão desta escala feita pela pesquisadora Drª Vera Lúcia Marques de Figueiredo (Wechsler, 2002), mantendo as características essenciais das escalas anteriores e proporcionando material, conteúdos e procedimentos culturais mais atualizados, com requisitos psicométricos adequados, quando aplicados a crianças e adolescentes brasileiros. Na fundamentação teórica que se segue, portanto, a ênfase recairá sobre a utilização do WISC III, para investigação das áreas cognitivas dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne, utilizando a abordagem neuropsicológica. 1.1 Fundamentação Teórica 1.1.1 Síntese Histórica da Avaliação Neuropsicológica A definição do termo Neuropsicologia permeia as relações entre o cérebro e o comportamento, estudando a atividade do sistema nervoso, tanto em condições normais quanto patológicas, sendo que, neste último caso, busca compreender melhor as alterações cognitivas que envolvem disfunções e deficiências cerebrais. O estudo das lesões de funções cognitivas localizadas e de ressecções parciais do cérebro permitiu aprofundar as pesquisas das áreas das funções superiores envolvidas. Assim, demonstra-se cada vez mais que as diversas partes dos hemisférios cerebrais possuem funções diferenciadas, existindo uma integração extremamente organizada e plástica entre elas. Nota-se também, que elas têm o funcionamento relativamente regular em todos os indivíduos. A avaliação neuropsicológica parte dos estudos das observações das disfunções nos comportamentos adquiridos no âmbito da patologia. Para tanto, faz-se necessária a aplicação de instrumentos psicológicos (testes) que servem para fornecer subsídios diagnósticos. Nesse processo, procura-se observar o paciente no contexto de sua adaptação ao meio ambiente, no contato com seu semelhante e, principalmente, verificando como organiza suas funções cognitivas globais. Portanto, a avaliação neuropsicológica pode ser compreendida como um produto do trabalho multidisciplinar, visto por alguns autores como a relação entre as neurociências (neurologia, neuroanatomia, neurofisiologia, neuroquímica) e as ciências do comportamento, principalmente a psicologia (Barbizet, 1985; Hecaen; Albert, 1978; Lezak, 1995; Luria, 1983; Nitrini; Caramelli; Mansur, 1996; Gil, 2002). Os objetivos principais da realização de uma avaliação neuropsicológica envolvem o modelo quantitativo e qualitativo, respectivamente, para o estudo da equação cérebrocomportamento (Lezak, 1995; Cunha, 2000), acima mencionada, modelo este que foi seguido nesta pesquisa. Diversos autores, a exemplo de Antunha (2002); Lezak (1995) e Lefèvre (1989), entre outros, destacam que os métodos usados pela Neuropsicologia visam à integração do conhecimento da estrutura interna dos processos psicológicos com uma ampla compreensão sobre a atividade mental, tendo como objeto de estudo e análise as alterações que surgem devido a lesões cerebrais que afetam os processos mentais. Como um novo campo de estudos, a Neuropsicologia estabeleceu-se a partir da utilização de conceitos, instrumentos e métodos tradicionais de avaliação psicométrica. Antunha (2002) destaca a Escala de Inteligência para Crianças (WISC), como uma técnica sensível no processo de avaliação neuropsicológica. O estudo da Neuropsicologia, a partir da década de 40, passou por três divisões fundamentais (Rourke apud Bars, 1994, p.2): • Neuropsicologia estatística (1945-1960), de posição eminentemente localizacionista. Seu método de investigação buscava principalmente localizar a área cerebral prejudicada e correlacionar este achado com o déficit observado na postura comportamental. Esta fase deu início ao surgimento de baterias fixas2 tradicionais, por exemplo, a bateria de Halstead-Reitan e a ênfase na utilização de metodologia estatística para melhor compreensão e correlação dos resultados. Alguns destes princípios se mantêm até hoje, favorecendo tanto a clínica quanto a pesquisa. • Neuropsicologia Cognitiva (início da década de 70), quando ocorreu uma expansão da compreensão das relações cérebro-comportamento e o reconhecimento da psicologia cognitiva (denominado período da neuropsicologia cognitiva). • Neuropsicologia Dinâmica (início nos anos 80): busca compreender e estudar dinamicamente as inter-relações entre fatores neurológicos e rendimento psicológicos e cognitivos. Algumas tendências sublinham, também, a necessidade de considerar variáveis ambientais. Um bom exemplo deste enfoque foi destacado por Lefèvre (1989), quando relata dois contextos, envolvendo crianças nordestinas, cujas atividades de vida diárias e práticas apresentam-se bem adaptadas ao meio cultural onde estão inseridas. A primeira situação traz o relato de uma menina, entre seis e sete anos, que borda labirinto harmoniosamente, tendo como modelo um desenho complexo. Apesar desta destreza manual, mostra dificuldades no manejo com um lápis. A outra situação é a de um menino de nove anos cuja orientação espacial e temporal é altamente organizada, pois, em seu vilarejo, montado num jumento, de madrugada, distribui leite pelo povoado, fazendo os desvios necessários entre as inúmeras dunas de areias existentes na região. Nestes dois exemplos, demonstrados por Lèfevre (1989), nota-se a existência de uma organização de funções cognitivas voltadas para o que a autora nomeou de Inteligência prática individual, que se baseia nas circunstâncias eminentemente concretas, o que deve ser levado em consideração numa avaliação neuropsicológica. 2 Baterias fixas, segundo Lefèvre (1995), é a administração de uma série de testes independentemente da patologia, a todos os pacientes. A Neuropsicologia tem, assim, assumido um importante papel junto às Neurociências. O crescimento deu-se em conjunto com outras teorias do funcionamento mental, em conformidade com a dos achados da clínica neurológica; estes avanços só foram possíveis após a evolução dos próprios conceitos cerebrais de desenvolvimento das imagens e de ressonância magnética funcional, mostrando o universo interno do cérebro em ação. 1.1.1.1 Breviário Histórico da Neuropsicologia Na Antiguidade, tanto os egípcios quanto os gregos, tiveram uma considerável influência sobre o pensamento ocidental. Embora acreditassem que o centro da vida mental estivesse localizado no coração, foram encontradas, no Egito, séculos 16 e 17 a.C, notificações históricas relacionadas ao cérebro e comportamento. Na Grécia Antiga, no século V a.C, Alcmaeon parece ter sido um dos primeiros a teorizar que a sede das emoções e do pensamento estava no cérebro (Castro Caldas, 2000; Woollam, 1958). Neste mesmo período, Hipócrates, o pai da Medicina Científica, não só postulava que o cérebro era responsável pelas emoções e pensamentos, mas também pelo intelecto e pelas funções comportamentais, sendo o órgão central da razão. De forma coerente, compreendia epilepsia como uma condição médica e não como possessão demoníaca (Silva, 1979). Ainda na Grécia Antiga, no século III a C, Herófilo, seguidor de Hipócrates, aventa a hipótese de que os ventrículos seriam a sede da inteligência humana; com menores ou maiores variações, a teoria ventricular dominou o conhecimento durante muito tempo (Castro Caldas, 2000). O " localizacionismo" - corrente interessada em buscar estruturas cerebrais específicas para certos comportamentos - também pode ter tido sua origem na Grécia Antiga, século V a.C. Esta correlação foi destacada por Alcmaeon, filósofo, que defendia a hipótese de que existiam no cérebro áreas específicas para cada uma das emoções. Este filósofo ficou conhecido pelos estudos que fez na área da anatomia (Castro Caldas, 2000; Nitrini; Caramelli; Mansur, 1996), porém não conseguiu explicar "como" se dava a interação do cérebro com o comportamento. Aristóteles, discípulo de Platão, assim como os egípcios, acreditavam que o centro da vida mental estivesse no coração.As idéias destes filósofos, Aristóteles e Platão, acerca da vida mental influenciaram fortemente os pensadores ocidentais e séculos mais tarde, o surgimento da Psicologia (Wertheimer, 1982). Depois de Cristo, a evolução dos conceitos cerebrais passou por um movimento já científico, porém ainda sofrendo severas influências de correntes voltadas para uma visão mística. Neste período, o destaque foi Galeno, médico grego, fisiologista e especialista em dissecação de cabeças de animais domesticados e macacos. Nos anos que precederam sua morte, foi nomeado médico dos gladiadores em Pérgamo, cidade em que nasceu; a experiência permitiu-lhe observar os efeitos das lesões sobre a estrutura do cérebro. Galeno também refutou a posição de Aristóteles acerca do coração como sede da vida mental. Para tanto, demonstrou, mediante experiências, que a aplicação de pressão no cérebro podia paralisar um animal, o que não ocorria ao se aplicar uma pressão semelhante no coração (Restak, 1989). Embora Galeno utilizasse termos e conceitos científicos que davam suporte à fisiologia diante de fenômenos inexplicáveis para a época, utilizava-se também da "doutrina dos espíritos" para explicar os mistérios do funcionamento cerebral. Tal teoria via o homem como um ser possuído por espíritos mensageiros, os quais se alojavam no cérebro, conferiam vida, inteligência e alma somente ao ser humano, diferenciando-o dos animais (Bruyn, 1981; Penfield, 1983). Os inúmeros estudos anatômicos do cérebro, realizados inicialmente por anatomistas profissionais, passaram depois a serem feitos até por pessoas não ligadas à medicina, mas às artes plásticas, como o artista Leonardo da Vinci. Em suas obras, encontram-se desenhos que retratam as formulações teóricas da época. Percebe-se, também, que o artista fez várias observações sobre anatomia, chegando a redesenhar o cérebro demonstrando estruturas bem próximas da anatomia normal (Castro Caldas, 2000; Restak, 1989). Entretanto, no que tange ao estudo da função cerebral, nota-se que até metade do século XVII, sua compreensão não era nada clara. A formulação teórica que mais se destacou nesta época, foi a de René Descartes (1596 - 1650), que buscava afirmar a distinção entre corpo e espírito (mente), entre a essência corporal e a espiritual (mental). Numa abordagem dualista, Descartes fez a dicotomia mente-corpo. Mediante este enfoque, demonstrava que o raciocínio, o juízo moral e o sofrimento tinham procedência na dor física, ou agitação emocional e que poderiam existir independente do corpo (Damásio, 1996). Elegeu a glândula pineal para a sede da alma, influenciado pela teoria dos ventrículos. Suas pesquisas no campo da neurofisiologia, acerca da ação reflexa, da interação cérebro-comportamento, desencadearam a utilização de trabalhos na área da pesquisa com animais em laboratório, fundamentando, no século XVIII, o método experimental (Fontanari, 1989). Franz Joseph Gall (1758-1828), era anatomista e trouxe contribuições altamente significativas, com idéias muito avançadas para seu tempo. Entre suas contribuições relativas à neuroanatomia funcional destacam-se a diferenciação entre a matéria branca e a cinzenta, a descrição da afasia como lesão de lobo frontal, e a proposição de uma "Teoria Geral da Localização Cerebral" - a FRENOLOGIA, com a identificação de 27 faculdades humanas básicas, associadas a centros particulares do cérebro. Não houve, porém, uma sustentação científica que pudesse embasar esta teoria. Devemos essa leitura histórica de Gall , a Luria (1973). Na metade do século XIX, surgem as primeiras comprovações e explicações da interação cérebro–comportamento, sendo que regiões específicas do cérebro são vistas como integradas às funções cognitivas. Estas comprovações se devem à contribuição da Escola de Medicina Francesa, destacando os achados inestimáveis sobre linguagem, principalmente com Bouillaud, Broca e Dax, os quais estabeleceram o relacionamento entre uma função prejudicada e o comportamento, a afasia de expressão. A linguagem continuou sendo alvo de estudos e, logo depois, o neurologista alemão Carl Wernicke descreveu a afasia de compreensão, que diferia da afasia de Broca (expressão), funcional e estruturalmente (Benton, 1963). Cabe destacar que o achado de Broca é considerado um marco da moderna neuropsicologia. Broca o concluiu após apresentar o estudo anatômico do cérebro de um paciente que havia sofrido uma lesão cerebral e perdido a capacidade de falar. O cérebro deste paciente apresentava uma lesão na segunda e na terceira circunvolução frontal, localizado no hemisfério esquerdo. Estes achados conclusivos possibilitaram claramente a compreensão de que o hemisfério esquerdo é dominante nos recursos da linguagem falada (Capovilla, 1998). Em seqüência a achados, constantes conhecimentos sobre as relações entre cérebro e comportamento ocorreram; assim, as idéias localizacionistas, termo este amplamente usado na literatura científica, para demonstrar regiões específicas do cérebro que estariam relacionadas com as funções cognitivas, sofrendo constantes revisões sobre o assunto, mas comprovando que existiam regiões significativamente específicas em sua função. Isso pode ser percebido mediante trabalhos apresentados que fundamentavam o cérebro como constituído por “centros”. Estudos sobre agnosias tácteis e visuais mostram que elas estariam associadas a lesões específicas dos córtices parietal e occipital. Aparecem os paradigmas coneccionistas com os estudos de Wernicke, de Déjerine, entre outros, que descreviam as disfunções neurológicas como afasia, alexia e apraxia, explicadas a partir de desconexões de áreas das redes neuronais. Estes acreditavam que centros, como os da visão, motor e auditivo, poderiam estar organizados por conexões, explicando a grande variedade observada de funções superiores atreladas aos devidos déficits (Feinberg& Farah, 1995). Em meados do século XX, paralelo ao trabalho dos localizacionistas e coneccionistas, outras duas correntes desenvolviam-se: a holística de Lashley, Jackson, Pierre Marie e Henry Head e a teoria da Gestalt, com enfoque no trabalho do psicólogo Kurt Goldstein. Estes procuravam relacionar funções psicológicas isoladas com áreas específicas do cérebro. Estas duas correntes sofreram influências significativas das pesquisas realizadas pelos cientistas Pierre Flourens e Karl Lashley, que sustentavam dois princípios da teoria holística: o de eqüipotencialidade (partes do cérebro mostrando potencial para realizar as funções de outras áreas que estivessem lesadas) e o de ação maciça (o cérebro trabalhando de uma forma dinâmica, integrando, assim, todas as áreas) (Wertheimer, 1982). No transcorrer do século XX, trabalhos integrados envolvendo Neurologia, Fisiologia e Psicologia, buscavam respostas acerca do funcionamento da mente. Pesquisadores tentavam identificar áreas cerebrais lesadas e intactas em pacientes vítimas de lesões cerebrais, com vistas a uma possível reabilitação. Estes estudos deram início a uma nova abordagem científica para investigar as relações cérebro – comportamento: a Neuropsicologia (Andrade, 2002). Os primeiros conjuntos de testes, desenvolvidos com objetivo de investigar funções cognitivas, surgiram nas primeiras décadas do século XX , como os de Binet –Simon (a Escala de Inteligência Stanford Binet), os de Halstead-Reitan (a Escala de Inteligência de Wechsler para adultos e crianças) e muitos outros (Bars, 1994; Kajihara, 1993; Anastasi & Urbina, 2000). Os trabalhos realizados pela escola russa de Pavlov e Vygotisky, tiveram também forte influência nos trabalhos de Aleksandr Romanovich Luria. Sua teoria sobre o relacionamento entre cérebro e comportamento é ainda hoje uma das mais aceitas e enfatiza a idéia de que as funções superiores se organizam como sistemas funcionais complexos. A ênfase na visão integrada e plástica do cérebro recebe hoje em dia a grande contribuição de Damásio (1989), que ressalta como os processos cognitivos se efetuam em íntima conjunção com os afetivo-emocionais, envolvendo regiões corticais e sub-corticais, que trabalham juntas e em sintonia todo o tempo. A partir da década de 70, diversos autores favoreceram o despertar da Neuropsicologia como uma especialidade profissional. Foi atribuída, ao psicólogo clínico, a função de avaliar e acompanhar o tratamento de pessoas com disfunção cerebral (Rao, 1996). Luria, na década de 70, exerceu uma forte influência sobre os estudos brasileiros relacionados à Neuropsicologia. Sua ampla produção relativa à construção de instrumentos (testes e baterias) e à inovação no estilo e na técnica de conduzir a avaliação atraíram a atenção de muitos pesquisadores, pois este autor levava em consideração a análise quantitativa e qualitativa dos resultados. Porém, é interessante observar que dava ênfase à análise qualitativa, tanto dos acertos como dos erros do examinando, o que evidencia sua preocupação com o processamento mental do sujeito, com sua dinâmica cerebral. Posteriormente, outras influências foram marcantes para consolidarem uma ênfase investigativa, como as contribuições das escolas francesa, inglesa e norte-americana, sendo a influência desta última, principalmente devido à tradição da abordagem metodológica quantitativa da pesquisa. A indagação desenvolveu-se como uma nova abordagem de estudos neuropsicológicos, tornando as publicações em revistas científicas, a principal fonte de divulgação dos resultados (Andrade, 2002). O enfoque neuropsicológico e os estudos da dinâmica cerebral no Brasil tornaram-se mais abrangentes, com melhor delineamento das áreas corticais, segundo as vertentes já citadas. Podemos destacar, cronologicamente, os trabalhos de: 1. A.B.Lefévre (1950) inicia trabalhos com crianças afásicas, na década de 50, em que realizava avaliações neuropsicológicas, destacando os aspectos evolutivos relacionados à linguagem, à lateralidade, gnosias, praxias, atenção e memória. Assim, as funções cognitivas começaram a ser observadas e investigadas, até culminarem com a Avaliação Neuropsicológica clássica das funções cognitivas infantis (Lefèvre; Lefèvre, 1980; Lefèvre, 1972; 1974;1976; 1980; 1981). 2. B. H. Lefèvre, na década de 60, relatos de exames neuropsicológicos, disfunções cerebrais, trabalhos com crianças portadoras de hidrocefalias, Síndrome de Down e distúrbios de aprendizagem. 3. Antunha (1992), nas décadas 60-70, propõe estudos das disfunções da aprendizagem e dislexia, tanto no campo da avaliação, quanto da intervenção clínica. 4. Camargo (1978), na década de 70, com os trabalhos realizados com pacientes epilépticos pré e pós- cirúrgicos. Estes estudiosos podem ser considerados como pioneiros nos estudos sistematizados do desenvolvimento da Neuropsicologia em nosso país. O estabelecimento de bases mais sólidas da neuropsicologia brasileira ocorre, portanto, principalmente, a partir da segunda metade do século XX, somando-se os esforços de psicólogos, médicos e pesquisadores em hospitais e laboratórios espalhados pelo país. Como havia ocorrido em outros centros, também no Brasil, a neuropsicologia se desenvolveu em parceria com as demais neurociências e ciências do comportamento. 1.1.1.2 A Dinâmica da Avaliação Neuropsicológica A contribuição da Neuropsicologia e da avaliação de funções cognitivas demorou a obter o reconhecimento científico frente às patologias que acometiam a dinâmica cerebral, provocando alterações no comportamento, prejudicando os domínios cognitivos e muitas vezes, produzindo sintomas psiquiátricos. As causas das alterações e a identificação dos tipos de intervenções que devem ser feitas nesta área ainda hoje são objeto de estudo de equipes multidisciplinares. Neste sentido, este estudo se propõe avaliar funções cognitivas de crianças com Distrofia Muscular de Duchenne, descrevendo e analisando como a avaliação neuropsicológica destes pacientes realizada através do WISC III, pode oferecer subsídios para intervenções clínicas, no âmbito da (re) habilitação adaptativa, melhorando a qualidade de vida. Os avanços das ciências e da tecnologia acompanham o tratamento destes pacientes por meio de uma série de inovações, exames especializados cada vez mais sensíveis voltados ao diagnóstico desta clientela. A Psicologia trabalha no sentido de aprimorar as técnicas de investigação da dinâmica cerebral, as quais buscam garantir algumas respostas para uma série de questões que parecem intermináveis. A avaliação neuropsicológica sofreu considerável avanço nas últimas décadas. Ela fornece subsídios para a identificação sobre quais funções mentais estão comprometidas e quais estão preservadas. Estes resultados fornecem subsídios auxiliares para a equipe médica, no diagnóstico, no pré e pós-operatório; para o acompanhamento da evolução do quadro num estudo longitudinal, da remissão ou da piora dos sintomas. Tais resultados facilitam a orientação familiar e a integração da equipe multiprofissional voltadas para programas específicos de reabilitação. O exame neuropsicológico visa à compreensão e ao levantamento de informações acerca do funcionamento tanto funcional, quanto estrutural e global do cérebro, a partir da equação cérebro-comportamento. Para tanto, todas as funções cognitivas devem ser avaliadas como mostra Antunha (1998), calcada no enfoque neuropsicológico alicerçado na abordagem de Luria. A autora desenvolveu um modelo conceitual que integra teoria-diagnóstico-terapia para distúrbios relacionados à aprendizagem, estendendo esse estudo aos portadores de deficiência mental e cérebro-lesados. Destaca, também, que a investigação deve ser abrangente de forma a obter dados desde a história atual até os aspectos extremamente sensíveis da dinâmica mental geral. A partir desse processo inicial, Antunha diz que se deve organizar uma bateria de testes, tomando o devido cuidado de selecionar instrumentos (testes) padronizados que abranjam as investigações do estado geral de estruturas orgânicas, como o campo visual, auditivo, cinestésico e motor. Paralelamente a esse processo, devem ser realizadas as observações das funções que fazem parte da organização cognitiva do sujeito: níveis de reações sensório-motoras; níveis de organização mnêmicas; níveis de operações complexas, mediadas, nas quais o papel principal é representado pelas conexões do sistema da fala. Na análise dos resultados encontrados, a autora dá grande destaque à importância do processo seletivo, ou seja, o examinador deve realizar uma análise qualitativa detalhada de grupos de processos mentais, detectados na testagem, e com indícios significativos da presença de alguma disfunção do funcionamento do processo mental responsável pela organização daquela unidade. Na integração final dos dados, deve-se dar ênfase tanto às áreas preservadas quanto às áreas prejudicadas, procurando demonstrar com que meios o paciente organiza a tarefa situacional apresentada, o funcionamento e domínio dela na dinâmica cerebral. Também, na medida do possível, deve-se descrever os marcadores psicopatológicos subjacentes, ligados à problemática delineada. Finalmente, após análise minuciosa dos resultados encontrados, caracterizar a hipótese diagnóstica, justificando a provável localização da lesão responsável pelos fenômenos observados. Lefèvre (1989) organizou e adaptou, a partir de seus estudos sobre funções corticais introduzidos por Luria, um protocolo de Avaliação Neuropsicológica voltado a examinar funções cognitivas de crianças pré-escolares e escolares. Neste protocolo, procura adequar os testes padronizados de acordo com a faixa etária do examinando, usando, em vários itens, provas de testes adaptados no Brasil, como, por exemplo, ABC de Lourenço Filho(1947) e o Exame Neurológico Evolutivo (ENE) (Lefèvre, A.B., 1972). Neste trabalho, Lefèvre (1989) segue a abordagem piagetiana no que se refere ao desenvolvimento cognitivo e a forma como a criança organiza seu pensamento. Mader (2001) mostra, a partir de um protocolo de avaliação neuropsicológica utilizado no programa de cirurgia de epilepsia, a eficiência da inteligência geral (verbal e motora), da atenção e da capacidade de concentração; da memória imediata e tardia, verbal e visual; das habilidades visuo-construtivas; da linguagem e das funções executivas. Outras habilidades cognitivas, tais como cálculo, percepção abstração, são também observadas. Mcfie (1975) elaborou um diagrama que ficou conhecido com seu nome, diagrama de McFie (Figura 17), mostrando e discutindo os resultados ponderados dos subtestes das escalas Wechsler, procurando relacionar com um enfoque neuropsicológico dos achados neste teste com as áreas cerebrais. Pela contribuição do estudo de McFie para a Escala Weschsler e a avaliação neuropsicológica com as pesquisas que ele realizou procurando integrar com as áreas cerebrais, esta pesquisa abordará o estudo de McFie num capítulo à parte. A avaliação neuropsicológica apresenta uma dinâmica extremamente complexa, tanto para forma da aplicação, quanto da correção dos resultados encontrados. Sua execução exige embasamento da fundamentação em psicologia clínica e intimidade no manejo dos testes psicométricos, além da especialização e treinamento no campo da neurologia, com o conhecimento do sistema nervoso e de suas patologias (Lezak, 1995). Lezak (1995) enfatiza duas regras fundamentais que devem nortear todo o processo de avaliação neuropsicológica: a primeira diz respeito ao vínculo estabelecido com o examinando, que deve ser sempre tratado como se fosse um indivíduo único; a segunda sobre o processo de avaliação orienta que o profissional deve estar bem consciente do que está realizando, dedicando real interesse ao pedido de encaminhamento, pois este deve mencionar dificuldades cognitivas associadas com mudanças significativas do comportamento e da personalidade. Num sujeito adulto, essas dificuldades constituem obrigatoriamente um primeiro sinal de atenção (Cunha, 2000; Lezak, 1995). Quando se avalia uma criança, a complexidade da observação comportamental aumenta, pois se faz necessário considerar a fase de desenvolvimento de cada faixa etária, do nascimento até o final da adolescência (Antunha, 1996). Neste contexto, os elementos principais de todo o processo de investigação diagnóstica numa avaliação neuropsicológica devem estar adequados às devidas particularidades inerentes a cada sujeito, integrados às suas necessidades, habilidades e limitações (Cunha, 2000; Lezak, 1995). Para a utilização adequada da abordagem Neuropsicológica, além do que já foi destacado, faz-se necessário seguir um protocolo de avaliação que dê ao psicólogo subsídio para levantar hipóteses sobre as causas do problema que acometeu o paciente. Inicialmente, devemos partir da queixa trazida pela equipe médica (se for num hospital) ou pelo próprio paciente, geralmente encaminhado por um profissional da saúde. A investigação deve começar com uma entrevista de sondagem da queixa e com a coleta da história de vida atual e pregressa. Neste processo, todos os resultados de exames realizados com o paciente devem ser solicitados em busca de elementos que venham clarificar o problema. Outro ponto importante que deve ser anotado é a medicação, caso esteja tomando alguma, pois diversos remédios interferem no desempenho em testes cognitivos. Se o paciente já tiver um diagnóstico fechado, faz-se necessário entender a dinâmica da doença, deficiência, ou disfunção e, como está interferindo na qualidade de vida do paciente e de seus familiares. A partir dessas informações, delimita-se a hipótese provável da patologia para, assim, definir as áreas que deveram ser investigadas. Dessa maneira, procura-se organizar e determinar, de forma estratégica, um protocolo que será utilizado no processo de investigação neuropsicológica, facilitando a opção por uma bateria que pode ser fixa ou flexível. Porém, deixando bem evidente a hipótese diagnóstica para ser confirmada ou refutada, na presença de disfunções, em uma ou mais funções cognitivas (Cunha,2000; Lefèvre, 1989). Portanto, ter uma boa escuta, observar o paciente, antentar para a narrativa de suas queixas e/ou familiares e para o relato das mudanças que foram ocorrendo no processo de convivência com o transtorno, verificar qual é a percepção que ele tem de si ao longo do discurso, anotar sua postura comportamental durante toda a entrevista; perceber seu estado de humor, avaliar se vestimenta é bem ou mal cuidada; se há coerência ou não em suas respostas; como tem lidado e resolvido os problemas diários e os propostos na situação de teste, são observações fundamentais para uma visão global do paciente. Segundo Siegal (1998) estas condutas fazem parte de uma anamnese neurocomportamental em pacientes adultos. Em crianças, podemos utilizar a anamnese organizada por Carretoni e Prebianchi (1999). A organização e seleção dos testes que deverão ser administrados no protocolo podem seguir dois critérios: uso de bateria fixa (um conjunto de testes propostos por um autor, como por exemplo, as Escalas de Inteligência de Adultos e de Memória do Wechsler, LuriaNebraska, entre outras; para crianças a bateria de avaliação neuropsicológica de Lefèvre, as Escalas Wechsles de inteligência para crianças, as Escalas de Inteligência Stanford Binet entre outras), ou a opção do uso de bateria flexível (conjunto de testes organizados pelo profissional, sensíveis na investigação dos transtornos, disfunções e distúrbios apresentados pelo paciente). Os dois apresentam vantagens e desvantagens. É necessários levar em consideração a natureza a que se destina a testagem, se clínica ou voltada para pesquisa, o tempo disponível, condições físicas e mentais do paciente e o local onde o exame será realizado (no leito hospitalar, na clínica) (Andrade, 2002). Diante do exposto, cabe ressaltar a importância da experiência clínica do examinador que deve ter um conhecimento profundo da técnica que está utilizando, como aplicá-la, em quais situações, tendo subsídios para avaliar os resultados da aplicação, tanto na forma quantitativa quanto qualitativa e, principalmente, não esquecer o objetivo da avaliação neuropsicológica. Assim, respeitando-se estes construtos, a correção e interpretação dos resultados terão validade. Os resultados da avaliação cognitiva com escore rebaixado podem ocorrer frente a atrasos apresentados no desenvolvimento infantil. Nestes casos, deve-se realizar uma investigação minuciosa na coleta da história de vida desta criança. Existem fatores orgânicos que podem mascarar um resultado, tais como: desnutrição, hipotiroidismo, falta de estimulação suficiente nos primeiros anos de vida e ainda por formação escolar irregular, descontinuada (Antunha, 2002). Segundo Andrade (2002), os testes sofrem influência cultural e/ou do nível de escolaridade. Ela ressalta a visão de diversos autores na discussão desta problemática como: Vigotsky, 1978; Bertolucci, et al, 1993; Ostrosky-Solís, et al, 1998; Castro Caldas & Guerreiro, 1994, entre outros. Nesta linha, incluiu também os testes caracterizados como rápidos e de fácil aplicação, como no caso do Mini Exame do Estado Mental. Diz, ainda, que a existência de correlações entre anos de educação e seu escore, neste exame, acaba exercendo influência no resultado final. A mesma autora destaca que devem ser observados a presença de transtornos psiquiátricos (depressão, ansiedade), o uso de medicações e sua dosagem, o consumo de drogas de abuso (álcool, cocaína, entre outras). Todos estes fatores poderão influenciar a dinâmica dos resultados. Diante do exposto, a Neuropsicologia engloba, não só o estudo da equação cérebrocomportamento, mas também o estudo dos instrumentos e métodos, as técnicas de avaliação psicológica. Antunha, em anotações de comunicação oral (2002), fala de sua experiência sobre o caminho para a realização de uma análise neuropsicológica. Essa análise representa uma correlação entre análise fatorial e de tarefa (task-analysis) e as áreas cerebrais incumbidas do desempenho de cada parte de uma tarefa complexa. A autora destaca que a avaliação neuropsicológica exige: 1. o levantamento de áreas cerebrais relacionadas a seu funcionamento; 2. o desdobramento de todos os itens (análise fatorial) componentes de uma tarefa complexa ou mesmo simples. Relata, ainda, que este trabalho realizado pelo cérebro é árduo, pois ele é complexo e a cada dia, suas funções são reformuladas, atualizadas, de acordo com as novas descobertas da neuroimagética e outros constructos mentais sobre o sistema nervoso, abrangendo as áreas neo- corticais. Antunha esclarece que a análise neuropsicológica de testes, mediante realização das tarefas simples pode facilitar o mapeamento de trajetos de conexões neurais, ou seja, envolve as áreas de conexões sinápticas, por exemplo: uma tarefa intra-modal que engloba apenas a visão (lobo occipital). Recomenda, para investigação desta área, a utilização de instrumentos como as cópias de desenho; ou intermodal, que envolva dois canais: visual e auditivo (occípito-temporal), usar a cópia de textos e o ditado. A experiência e o conhecimento que o neuropsicólogo deve ter em sua prática clínica são responsáveis pelos bons resultados da avaliação das funções mentais superiores e, principalmente, pelo prognóstico, os encaminhamentos acertados para a inclusão nos programas de reabilitação. Estes trabalhos agem como coadjuvante da plasticidade cerebral. As relações existentes entre as funções mentais superiores e os correlatos neurais nos reportam, não apenas a um aprimoramento e compreensão sobre as relações, entre a localização da lesão e as seqüelas cognitivas resultantes, mas principalmente, direcionam o profissional a um aprofundamento e compreensão da dinâmica global do paciente, assim como a um melhor domínio clínico, com aperfeiçoamento dos procedimentos de diagnóstico, tratamento e reabilitação (Capovilla, 1998). Avaliar faz parte do universo da neuropsicologia, porém, os déficits e alterações cognitivas não devem mascarar as competências do indíviduo, assim como comprometer a observação das mudanças comportamentais geradas pelo quadro neuropsicológico, ao longo do tempo. Estas referências servem para lembrar que, verdadeiramente, muitas das avaliações neuropsicológicas pressupõem propósitos múltiplos, ainda que encaminhamento tenha sido feito apenas por uma razão (Lezak, 1995). não raramente o 1.1.2 Avaliação Neuropsicológica e os Testes de Inteligência com enfoque nas Escala Wechsler A Neuropsicologia desenvolveu seu campo de estudo alicerçado nas disciplinas da neurologia e da psicologia. Como um novo campo de pesquisa, organizou-se a partir da utilização de metodologias, conceitos e instrumentos especializados, como os testes padronizados (Bars, 1994), que pudessem examinar as relações existentes entre cérebro e comportamento (Luria, 1983). A avaliação Neuropsicológica mostra-se altamente significativa, aparecendo como coadjuvante na construção do conhecimento sobre “como” o comportamento humano pode se manifestar diante do comprometimento das funções superiores, agindo como facilitador, para localizar a lesão cerebral, possibilitando, assim, melhor compreensão de alguns processos perceptuais, mnemônicos, de linguagem, abstração, entre outros (Lezak, 1995; Luria, 1983). O desenvolvimento do estudo e pesquisa no campo da Neuropsicologia tem sido ampliado pela evolução do conhecimento sobre conceitos cerebrais estabelecida por diversas áreas das ciências que buscam desenvolver metodologias estatísticas para diversas escalas que investigam o comportamento humano, assim como os testes padronizados com análises quantitativa e qualitativa dos resultados encontrados (Lefèvre, 1989; Antunha, 2002). Estas pesquisas também têm favorecido seu crescimento de forma acelerada (Bars, 1994). Lezak (1983; 1995), em suas obras sobre a avaliação neuropsicológica, organizou uma vasta relação de técnicas psicológicas estandardizadas, utilizadas com a finalidade de avaliar as funções mentais superiores. Descreve cada técnica e instrumento de forma aprofundada, indicando as técnicas mais sensíveis para investigar as funções específicas. Entre estas técnicas, destacam-se as Escalas Wechsler de Inteligência para crianças (WISC). Neste trabalho, enfocam-se os estudos e pesquisas realizadas com a Escala Wechsler de Inteligência para Crianças, com adaptação e padronização brasileira (WISC III), direcionada para o diagnóstico clínico no processo de avaliação neuropsicológica, mostrando a contribuição deste instrumento na investigação e identificação das patologias cerebrais. Para melhor entendimento da funcionalidade e aplicabilidade desta escala, faz-se necessário abordar, resumidamente, conceitos básicos e enfoque histórico dos testes de inteligência nos quais o WISC está inserido. 1.1.2.1 Os testes de Inteligência Os testes de Inteligência, assim intitulados, caracterizam-se como instrumentos psicológicos. Para a utilização destes instrumentos é imprescindíveis o conhecimento de técnicas aprendidas na graduação em Psicologia, na disciplina Técnicas de Exame Psicológico, e somente o profissional com formação em Psicologia poderá utilizá-las. Tal exclusividade é garantida pela Lei Federal 4.119 (Custódio, 1995). Estes instrumentos podem oferecer subsídios tanto altamente benéficos, quanto maléficos, dependendo da forma como são manipulados. Os profissionais que os utilizam devem ter conhecimento, não só do manuseio, mas para qual clientela se destina, o que pretende investigar e, finalmente, como interpretar os resultados encontrados (Anastasi & Urbina, 2000). O histórico mostra que os testes psicológicos no passado, tradicionalmente, eram utilizados para medir as diferenças existentes entre as pessoas ou as reações da mesma pessoa em diferentes contextos. Um dos vários estímulos que desencadeou o desenvolvimento e estudo sistemático destes instrumentos foi a identificação dos indivíduos que apresentavam retardo mental e, ainda hoje, os testes psicológicos são utilizados para o diagnóstico e prognóstico desta clientela. Cabe aqui ressaltar que os testes psicológicos utilizados numa avaliação neuropsicológica mostram-se, significativamente eficientes com pacientes que apresentam disfunções, deficiências e lesões cerebrais, no sentido de avaliar as funções cognitivas, levantando indicadores das funções que estão mais preservadas e as que estão mais prejudicadas, facilitando, assim, a organização de um trabalho de reabilitação no sentido de melhorar o desempenho global e qualidade de vida (Antunha, 1998; Garrido, 1990; Lefèvre, 1989). A origem dos testes de inteligências tem seus pilares alicerçados na psicometria. Podese dizer que estava ligada a duas correntes surgidas paralelamente, porém de formas distintas, mas demonstrando os mesmos objetivos: o de avaliar as aptidões humanas. As correntes eram: a psicologia de orientação empirista e a psicologia mentalista de Binet, na França. Nessa época, o maior destaque, para os que utilizavam processos mentais, estava concentrado nos trabalhos de Binet e Simon (1905, 1908 e 1911). Os empiricistas em destaque eram Galton (1883), Sperman (1904) entre outros, que faziam uso de processos comportamentais, especificamente, os sensoriais (Pasqualli, 1999; Anastasi & Urbina, 2000). Os psicólogos experimentais (empiricistas) relegavam a mensuração das diferenças individuais. O foco de interesse era a sistematização com descrições generalizadas do comportamento humano, ou seja, as uniformidades. As diferenças observadas eram relegadas a um segundo plano, mas vistas como um mal necessário que interferia na aplicabilidade das generalizações. Desta maneira, quando um sujeito manifestava comportamento diferente do outro em situações idênticas, computava-se como erro. Assim, a variabilidade (erro) individual encontrada fazia as generalizações aproximadas em vez de exatas. Estes trabalhos eram realizados em laboratórios, tendo como modelo, o fundado por Wundt, em Leipzig (1879). (Anastasi & Urbina, 2000). Os mentores da psicologia experimental mostravam forte influência, principalmente, de duas áreas de conhecimento: a fisiologia e a física. A maioria dos trabalhos desenvolvidos em laboratórios investigava a sensibilidade aos estímulos visuais e auditivos, entre outros estímulos sensoriais. Havia uma preocupação em marcar o tempo de reação para a realização das tarefas solicitadas. Cabe ressaltar que o movimento de organização dos testes psicológicos foi fortemente influenciado por esta corrente, pois destacava a necessidade de um rigor e controle das condições em que eram realizados, observando os sujeitos em condições altamente padronizadas. Tal padronização associada à sistematização dos procedimentos utilizados é, atualmente, uma das ferramentas consideradas nos testes psicológicos. Portanto, como se pode observar, os estudos dos fenômenos sensoriais serviram de tripé para a elaboração e organização dos primeiros testes psicológicos (Anastasi & Urbina, 2000). Neste mesmo universo de estudo, surge Binet, utilizando um outro padrão de avaliação mediante instrumentos voltados para o exame das funções cognitivas. Embora seu trabalho tenha originado a organização do primeiro teste de inteligência, com grande repercussão e adesão de muitos países, não foi ele o responsável pela origem e o desenvolvimento da psicometria, pois seu instrumento usava a descrição dos processos psicológicos atrelados ao desenvolvimento infantil escalonado por faixas etárias, não priorizando a quantificação nos moldes da época. Como se viu, a psicometria era específica de orientação da psicologia empirista (Pasqualli, 1999). Binet foi um forte opositor da psicologia de orientação empirista. Em seus artigos, criticava a maioria dos testes existentes, achava-os excessivamente sensoriais e focalizados, geralmente, em domínios muito específicos. Ele justificava que para a mensuração das funções mais complexas, não havia necessidade de tão grande precisão, já que as diferenças individuais existem em maior proporção nessas funções. Afirmava ainda, que os testes sensoriais, embora permitissem mais precisão, não demonstravam relações significativas com as funções intelectuais. E, os testes que eram usados para investigar conteúdos intelectuais, avaliavam habilidades demasiadamente específicas, como somente memorizar, calcular, entre outras; defendia que deveriam servir para mensurar funções mais amplas como memória, imaginação, atenção, compreensão entre outras. (Anastasi & Urbina, 2000; Pasqualli, 1999; Zazzo, 1978). Binet prevenia os psicólogos contra os abusos das estatísticas e correlações muitas vezes infundadas. Afirmava que os resultados de um teste precisavam ser analisados, comentados, situados num contexto para serem interpretados. Com esta proposta, elaborou e enumerou uma lista bem variada de testes, que considerava satisfatória para avaliar as funções cognitivas, como memória, imaginação, atenção, compreensão, julgamento, apreciação estética entre outras. A partir desta visão, percebe-se o porquê do interesse e grande sucesso nas áreas: acadêmica e saúde. Binet abriu as portas para o entendimento do desenvolvimento mental que definia como uma aquisição progressiva de mecanismos intelectuais de base, comuns a todas as crianças. Dizia que seu teste (Binet-Simon) somente trazia informações sobre o funcionamento da capacidade investigada e de forma individualizada. Classificava-o como sendo para avaliar a maturidade, uma técnica para pontuar um nível e velocidade de desenvolvimento. (Anastasi & Urbina, 2000; Zazzo, 1978) Os pensamentos de Binet, a respeito da construção de um instrumento psicológico e sua visão do que deve ser avaliado num ser humano, levaram-no ao desenvolvimento das famosas escalas Binet de Inteligência. A forma da construção dos testes de Binet-Simon (1942 e 1929), dando destaque mais a fatores cognitivos que sensoriais, foi bem aceita nos anos que sucederam, em especial aos Estados Unidos, com a tradução, adaptação e revisão realizada por Terman (1916), desencadeando, assim, a era dos testes. Terman incluiu, nesta adaptação, a introdução do Q.I. (Quociente de Inteligência) (Anastasi & Urbina, 2000; Pasqualli, 1999; Van Kock, 1977). Depois deste período e com o surgimento da Primeira Guerra Mundial, os testes se popularizaram. A pedido das Forças Armadas, foram desenvolvidas várias baterias (Army, Alpha e Army Beta) de testes para o recrutamento de soldados, com a introdução, também, de testes voltados para uma aplicação coletiva. Quando a guerra acaba, os testes passaram a ser alvo de interesse de outras fontes: indústrias, que passaram a utilizar estes recursos de forma bastante usual ( Anastasi, 1977; Van Kock, 1974; Pasqualli, 1999). Na área de investigação das aptidões, o destaque foi os trabalhos de Thrustone (19381941), com o uso da análise fatorial. Sua bateria “Primary Mental Abilities” serviu de parâmetro para muitas outras baterias, como por exemplo, o WISC, WAIS entre outras. Porém, a escala Wechsler também sofreu uma influência maciça das escalas de Binet (Anastasi & Urbina, 2000; Pasqualli, 1999; Van Kock, 1974). Os testes psicológicos, como vimos ao longo da trajetória histórica viabilizou e aprimorou técnicas de investigação que foram incorporados em várias áreas de estudos da psicologia. Para a psicologia clínica é fundamental, segundo Custódio (1995), a avaliação psicológica com o devido mapeamento da hipótese diagnóstica mediante instrumentos psicológicos. Estes colocam em evidência sinais que são manifestados pela observação do comportamento do sujeito diante do estímulo, desencadeado pelo material padronizado. Um bom instrumento de avaliação é assim reconhecido pelos critérios estatísticos, como a padronização, precisão e validade (Ancona-Lopes, 1987). A padronização está diretamente relacionada à uniformidade de procedimento, para a aplicação e pontuação de um teste. Os parâmetros-controles são as normas (desempenho normal ou médio). O manejo estatístico e a adaptação do conteúdo das questões devem estar de acordo com a realidade sócio-cultural da amostra estudada (Anastasi & Urbina, 2000). Um ponto importante a destacar deste processo é que o teste deve sofrer nova padronização, quando for utilizado com grupos diferentes daquele para o qual foi organizado (Van Kolck, 1974). Precisão ou fidedignidade é a consistência dos resultados obtidos pelas mesmas pessoas, quando retestadas com um mesmo instrumento, ou com uma forma similar dele. (Anastasi & Urbina, 2000; Ancona-Lopez, 1987). Validade constitui a verificação direta do que um teste se propôs a medir, podendo, inclusive, ser comparado com outros testes investigadores do mesmo fenômeno. O teste deve ser condizente com o desempenho da vida real do examinando e ter sensibilidade, ou seja, ser capaz de discriminar, entre outros elementos, aquele a que se propôs (Anastasi & Urbina, 2000; Pasquali, 1998; Van Kolck, 1974). Além disso, a escolha do instrumento de avaliação deverá levar em conta os objetivos da aplicação e suas condições, bem como o perfil do indivíduo a ser avaliado. Numa avaliação neuropsicológica, o psicólogo deve conhecer, não só a técnica, mas também a dinâmica do funcionamento cerebral, quais funções o teste irá investigar, quais resultados serão normais e quais poderão ser interpretados como patológicos; por isso, a compreensão teórica deverá ter a experiência prática como aliada. Todos estes requisitos serão fundamentais para as conclusões do exame e seus desdobramentos (Antunha, 2002; Andrade, 2002). Sobre o processo de avaliação cabe destacar que este desencadeia, por parte do examinando, uma certa ansiedade, um desconforto gerado pela situação de se sentir “testado”. O examinador deverá estar atento às informações subjacentes (implícitas) que nem sempre estarão expostas, pois a situação deixa à mostra o mais íntimo da personalidade e a essência do intelecto. Portanto, a situação de teste requer do profissional compreensão para facilitar este momento por meio de um adequado estabelecimento do rapport, criando um ambiente acolhedor e agradável durante todo processo de avaliação (Ocampo, 1981). A seguir é abordada a trajetória histórica da Escala Wechsler de inteligência para crianças (WISC) e os estudos e pesquisas no campo da neuropsicologia, pela importância da utilização deste instrumento na avaliação de crianças com Distrofia Muscular de Duchenne, neste trabalho. 1.1.2.2 Aspectos clínicos e neuropsicológicos gerais dos subtestes da Escala de Inteligência Wechsler para criança Terceira Edição - WISC III 1.1.2.2.1 Histórico das Escalas Wechsler David Wechsler nasceu na Romênia em 1896. Seu pai emigrou para Nova Iorque com a família quando Wechsler tinha 6 anos. Em 1916, com 20 anos, completou os seus estudos e graduou-se pelo College of the City of New York. No ano seguinte apresentou sua tese na Columbia University. Em 1918, com a entrada do Estados Unidos na Primeira Guerra foi recrutado para ajudar a marcar e a avaliar o desempenho de vários milhares de recrutas no recém-desenvolvido Army Alpha Test Individual. Após esse treinamento, designaram-no para a unidade psicológica em Fort Logan, Texas. Seu trabalho consistia em avaliar recrutas através da escala Stanford-Binet, o Yerkes Pont Scale e o Army Individual Performance Scale. Foi durante essa prática de avaliar a qualificação militar de recrutas que começou a perceber fracassos significativos no desempenho cognitivo realizados através dos testes padronizados (Matarrazzo, 1976). Wechsler notava que esta população demonstrava capacidade plenamente satisfatória, tanto para o trabalho como no ajustamento à vida civil. Este trabalho o fez conscientizar-se da necessidade de uma técnica com conceito mais amplo de inteligência do que as disponíveis até aquele momento. Percebia que a inteligência não podia ser separada do resto da personalidade (Matarrazzo, 1976). A experiência e a necessidade de um instrumento mais adequado para testar a população adulta se fazia emergente, pois Wechsler notava que os instrumentos utilizados até aquele momento possuíam lagunas significativas e alguns não estavam clinicamente adaptados a indivíduos adultos, por exemplo: a escala de Stanford-Binet. Neste período (1934), os trabalhos de Wechsler ficaram voltados para desenvolver, sistematizar e padronizar uma escala de inteligência que viessem atender esta demanda. Para tanto, iniciou experimentos com um grande número de testes individuais, que lhe parecia mais adaptados aos sujeitos adultos. Neste processo, por tentativa e erro, em 1939, montou uma única bateria chamada Wechsler-Bellevue Scale. Esse material possuía uma concepção e definição de inteligência marcada por uma capacidade global e não única, que envolvia os componentes afetivos e cognitivos, com uma administração na forma individualizada. Trazia, ainda, características que possibilitavam a avaliação de capacidades verbais e executivas independentes entre si. (Matarazzo, 1976; Anastasi & Urbina, 2000). A escala tornou-se altamente significativa para a avaliação global, sendo proposto o uso de critérios estatísticos para o cálculo do Quociente de Inteligência, em substituição à Idade Mental, usada no Stanford-Binet, e, em uso até aquele momento. Portanto, a partir dessa primeira escala, desmembram-se todas as escalas Wechsler, procurando manter as características fundamentais da primeira (Anastasi & Urbina, 2000). A organização da Escala Wechsler de Inteligência para Criança, WISC , sofreu revisão com a introdução de itens adaptáveis para crianças pequenas (Wechsler, 1949). Era composta de duas escalas: Verbal e Execução. Os subtestes que a compuseram foram retiradas do Bellevue-Wechsler II, segundo Frank (1986 apud Kajihara, 1993), os seus subtestes foram retirados de outros testes da Escala de Binet-Simon: Informação, Compreensão, Aritmética, Semelhanças, Números e Vocabulário. Do Pinter-Patterson Test: Completar Figuras, Armar Objetos, Cubos e Código. O subteste Labirinto foi desenvolvido especialmente para o WISC, adaptado do Army Beta Test (Kajihara, 1993; Glasser & Zimmerman, 1972, Wechsler, 2002). A partir de então, o próprio WISC passou a servir de parâmetro para o desmembramento das outras escalas que a sucederam: WISC-R (1974); WPPSI (1967, 1989), WISC III (1991) entre outras. A síntese dessas diversas versões foi organizada nos Quadros 1 e 2, que mostram de forma cronológica e abreviada a trajetória histórica das escalas Wechsler, desde a primeira versão até a atualidade com adaptação e padronização no Brasil da versão do WISC III (2002) por Figueiredo. A partir do exposto, o presente trabalho se beneficiará dos estudos neuropsicológicos realizados com as escalas Wechsler utilizando a versão WISC-III – Escala de Inteligência para Crianças Terceira Edição para o contexto brasileiro. Este instrumento é utilizado na Neuropsicologia clínica, que estuda as relações cérebro/comportamento, como visto no corpo desta pesquisa. Lezak (1983) define-a como "uma ciência aplicada e interessada na expressão comportamental da disfunção cerebral" (p.7). Os resultados das investigações sobre os déficits cognitivos mostram que a avaliação neuropsicológica fornece informações importantes para o diagnóstico e o prognóstico, fornecendo subsídios para o tratamento desses transtornos (Lefèvre, 1996; Antunha, 2002; Lezak, 1995). Quadro 1 - Trajetória das Escalas Wechsler3 DATA NOME E VERSÃO DA ESCALA IDADE 1939 Wechsler- Bellevue Intelligence Scale 16 anos a 75 anos 1946 16 anos a 75 anos 1949 Wechsler-Bellevue Forma II ( P/Exército Americano) – Reteste Wechsler – Bellevue para Crianças (WISC) WISC*: Wechsler Intelligence Scale For Children – Escala Wechsler de Inteligência para crianças 1955 WAIS: Wechsler Adult Intelligence Scale 16 anos a 75 anos 1967 WPPSI: Wechsler Preschool and Primary Scale Of Intelligence 4 anos – 6 ½ anos 1974 WISC –R : Wechsler Intelligence Scale For Children – Revised 6 – 16 anos 1981 WAIS-R: Wechsler Adult Intelligence Scale-Revised 16 – 74 anos 1989 WPPSI-R: Wechsler Preschool And Primary Scale Of Intelligence Revised 3 – 7anos e 3m 1991 WISC-III: Wechsler Intelligence Scale For Children – Third Edition 6 – 16 anos 1997 WAIS-III: Wechsler Adult Intelligence Scale – Third Edition 16 – 89 anos 2002 WISC-III: Escala de inteligência Wechsler para Crianças – Adaptação e Padronização Brasileira, 6 - 16 anos 1°.ed. 5anos a 15 anos (*) 1964 Ana Maria Poppovic, Traduz a Escala no Brasil, com pequenas adaptações. Quadro 2 - Versões baseadas nas escalas Wechsler4 ANO NOME E VERSÃO DA ESCALA IDADE 1945 WMS: WECHSLER MEMORY SCALE Adultos 1987 WMS - R: WECHSLER MEMORY SCALE- REVISED 16-74 anos 1991 WAIS-R NI: NEUROPSYCHOLOGICAL INSTRUMENT5 16-74 anos 1992 WIAT:WECHSLER INDIVIDUAL ACHIEVEMENT TEST6 06-16 anos Fonte: Anastasi, 1977; Anastasi & Urbina, 2000; Cunha, 1993 e 2000; Van Kock, 1977; Matarazzo, 1976; Spreen, 1998; Wechsler, 1994; Wechsler, 2002; Lezak, 1995. 3 4 Fonte: Lezak, 1995; Cunha, 2000; Spreen, 1998; Figueiredo, 2001. 5 WAIS-R NI indicação para avaliação neuropsicológica – Triagem para investigar necessidade de avaliação mais completa. 6 Teste vinculado ao WISC-III, para avaliação de problemas clínicos que interferem na aprendizagem. 1997 WMS- III: WECHSLER MEMORY SCALE 16-89 anos Desde a primeira escala de David Wechsler, como vimos acima, a Wechsler-Bellevue em 1939, inúmeros estudos e revisões têm sido realizados e validados para o uso e diagnóstico clínico. Entre estes estudos destaca-se a contribuição altamente significativa destes testes para a investigação das funções mentais superiores, como por exemplo o diagrama de McFie (1975), que pela importância do seu trabalho, que muito contribuiu para a análise dos resultados encontrados com às criança com DMD, estaremos abordando-o num capítulo a parte. A neuropsicologia muito tem se beneficiado desta técnica, para investigar uma série de patologias mentais, tanto na forma quantitativa quanto qualitativa dos resultados (Kajihara, 1993). Embora as escalas Wechsler não tenham sido testes originalmente organizados para a neuropsicologia, os estudos dos seus subtestes distribuídos nas escalas: verbal e execução, têm demonstrado serem um instrumento neuropsicológico, pois constatouse que são partes úteis e integrantes da maioria das avaliações neuropsicológicas (Boll, 1981). Cabe ressaltar que a avaliação neuropsicológica realiza uma interpretação qualitativa do desempenho do sujeito no teste. Faz parte de sua avaliação a análise dos erros (como foram cometidos) e, a partir desta premissa, os erros são vistos como tão importantes ou mais importantes do que os próprios escores (Lezak, 1995). 1.1.2.2.2 A Estrutura Geral do WISC III O WISC-III é aplicado na forma individual, tendo como foco de estudo a avaliação da capacidade intelectual de crianças entre 6 anos e 16 anos e 11 meses. O teste manteve as características inerentes do WISC e de sua revisão, a Escala de Inteligência Wechsler para Crianças Revisada (WISC-R) (Wechsler, 1974). O WISC-III mostra os materiais do teste, conteúdo, procedimentos de aplicação e dados normativos atualizados. Como todas as Escalas de Inteligência Wechsler, é organizada através dos vários subtestes, cada um medindo um aspecto um tanto diferente das capacidades cognitivas que integram a inteligência. A partir do desempenho das crianças nos vários subtestes os resultados resumem-se em três medidas compostas, os QI’s Verbal, de Execução e Total, que oferecem estimativas das capacidades cognitivas intelectuais do indivíduo. Adicionalmente, o WISC-III fornece quatro escores opcionais de índices fatoriais Compreensão Verbal (CV), Organização Perceptual (OP), Velocidade de Processamento (VP) e Resistência à Distração (RD), que caracterizam dimensões bastante úteis para a interpretação no contexto escolar e clínico. Ressalta-se, entretanto, que o último fator (RD) demonstrou ser menos consistente, devendo sua interpretação ser realizada com precaução, conforme alerta Figueiredo (2002). Os Índices Fatoriais, segundo Figueiredo (2002), poderão ser utilizados como uma avaliação adicional, servindo como contribuição clínica e correspondendo a quatro dimensões psicológicas que complementam os resultados encontrados nas escalas em QI’s. Estes índices subdividem-se em quatro fatores que oferecem informações adicionais, mostrando diferentes aspectos dos domínios cognitivos (Quadro 3): Quadro 3 - Índices Fatorias mostrando Diferentes Aspectos do Domínio Cognitivo Fator I Compreensão Verbal Informação Semelhanças Vocabulário Compreensão Fator II Organização Perceptual Completar Figuras Arranjo de Figuras Cubos Armar Objetos Fator III Resistência à Distração Aritmética Dígitos Fator IV Velocidade de Processamento Código Procurar símbolos Fonte: Wecheler, D. WISC-III: Escala de Inteligência Wechsler para Crianças: Manual/ David Wechsler, 3°ed..; Adaptação e Padronização Brasileira, 1°ed.; Vera Lúcia Marques de Figueiredo – São Paulo: Casa do Psicólogo, 2002, p.6. A autora (2000) refere que Wechsler (1991) explicou os índices fatoriais da seguinte maneira “... uma vez que envolvem mais de um subteste correlato, a interpretação dos escores fatoriais é mais fidedigna que a interpretação individual dos subtestes e oferece importantes informações de interesse clínico e educacional ”(p.606). Figueiredo(2002) explica que as habilidades verbais e não verbais da criança são dadas pelos fatores Compreensão Verbal e Organização Perceptual, respectivamente, e refletem capacidades do domínio cognitivo. Destaca, ainda, que a avaliação e interpretação dos resultados através destes fatores mostram as sutilezas destas habilidades. A Resistência à Distração se encontra dentro do domínio verbal e depende da memória auditiva e processamento seqüencial, mostrando correlação alta com a capacidade matemática, além da atenção, avalia concentração, memória auditiva e memória imediata, também identificada por alguns autores como memória de trabalho. Este fator sofre influência do nível de ansiedade, carência de estratégias mentais e pobreza de auto- monitoramento. A Velocidade de Processamento envolve destreza e rapidez psicomotora ( Código) e a velocidade mental (Procurar Símbolos), domínio para resolver problemas não verbais, habilidade de planejamento, organização e desenvolvimento de estratégias. Estas habilidades, refere à autora, incluem-se em dois domínios de processamento que envolvem cognição e velocidade, mostrando também componentes tanto comportamentais quanto cognitivos (Figueiredo, 2000). Para a interpretação dos Índices Fatoriais, o processo é semelhante ao do QI Verbal, Execução e Total que normalmente são encontrados a partir dos escores ponderados. Sua classificação parte da média = 100, com desvio padrão =15 (Figueiredo, 2000). As Escalas Wechsler apresentam um sistema de interpretação dos resultados (Tabela 1), segundo normas da American Association on Mental Deficiency e da American Psychiatric Association ( Figueiredo, 2002). Tabela 1 - Sistema de Interpretação dos Resultados -WISC III SISTEMA DE INTERPRETAÇÃO DOS RESULTADOS (Descrição Qualitativa dos Escores em QI do WISC III) QI Total Categorias 130 e acima Muito Superior 120 – 129 Superior 110 – 119 Média Superior 90 - 109 Média 80 - 89 Média Inferior 70 – 79 Limítrofe 69 e abaixo Intelectualmente deficiente Fonte: Wechsler, D. WISC III: Escala de Inteligência Wechsler para Crianças: Manual/ David Wechsler, 3° ed.: Adaptação e Padronização Brasileira. 1° ed.: Vera Lúcia Marques de Figueiredo. São Paulo: Casa do Psicólogo, 2002. (p.31) O manual do teste (Wechsler, 2002), mostra a composição dos 13 subtestes que integram o WISC III. Cada subteste avalia várias dimensões dos domínios cognitivos mostrados nos Quadros 4, 5 e 6 e, quando agrupados de forma específica, oferecem as escalas de QIT, QIV, QIE e, os índices Fatoriais que avaliam diferentes construtos inerentes ao teste (ver Quadro 3). Os Quadros 4, 5 e 6, mostram uma síntese geral, que foi organizada pela pesquisadora no intuito de facilitar as análises dos resultados encontrados nas crianças com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). Figueiredo (2002) destaca que para a investigação clínica devem ser aplicados todos os 13 subtestes. Entretanto, os subtestes Procurar Símbolos, Dígitos e Labirintos não são adicionados na soma total dos QI’s. Para os cálculos são utilizados cinco subtestes de cada escala, excluindo os suplementares (na escala verbal – Dígitos e execução – Procurar Símbolos e Labirintos). Entretanto, os subtestes Procurar Símbolos e Dígitos fazem parte da composição da avaliação dos Índices Fatoriais (ver Quadro 3). A autora destaca que quando for necessária a substituição de algum subteste dos cinco subtestes, Dígitos pode ser usado como alternativo para a escala verbal e Labirintos para a escala de execução. Informa ainda que o subteste Procurar Símbolos somente poderá substituir o subteste Código para o cálculo do QI de Execução, e, no caso de serem utilizados apenas quatro subtestes de cada escala, para realizar o cálculo do QI o manual do teste oferece uma Tabela (A.8 (A), p.296) para as equivalências proporcionais. Quadro 4 - Síntese das Escalas Verbal e Execução e os Índices Fatoriais - WISC III ESCALAS ÍNDICES FATORIAIS Subtestes Verbal -Informação; -Semelhanças; -Aritmética; -Vocabulário; -Compreensão; -Dígitos; Compreensão Organização Verbal Perceptual (CV) (OP) Execução Suplementares -Completar Figuras; -Dígitos; -Procurar Símbolos; -Informação -Semelhanças -Labirintos. -Vocabulário -Compreensão -Arranjo de Figuras; Cubos; -Armar Objetos; -Código; -Labirintos; -Procurar Símbolos. Escalas de QI: QI Verbal (QIV); QI Execução(QIE) = QITotal (QIT) DOMÍNIOS COGNITIVOS Verbal Avalia: - Capacidade de lidar com símbolos abstratos; - compreensão verbal; - fluência verbal; -Informações de conteúdos - educação formal e as estimulações ambientais; Proporciona informações sobre: - processamento da linguagem; - raciocínio abstrato; - atenção; - aprendizagem verbal; - memória. OBS: Execução Avalia: Resistência à Distração (RD) - Completar - Aritmética Figuras - Dígitos - Arranjo de Figuras - Cubos -Armar Objetos Velocidade de Processamento (VP) - Código - Procurar Símbolos Obtidos a partir da somatória dos escores ponderados alcançados nos subtestes que formam cada fator (QIs): QICV; QIOP; QIRD;QIVP. DISCREPÂNCIAS SIGNIFICATIVAS (D S): Calcular média geral dos resultados ponderados para os quatros escores fatoriais, para ser comparado com o escore ponderado de cada um dos Índices Fatoriais. Pontos de corte para identificar DS: CV 7 pontos OP 8 pontos RD 4 pontos VP 4 pontos - medida da organização Obs: Não identificada DS, interpretar as diferenças; caso contrário deve-se perceptual; considerar somente as diferenças muito grandes (Figueiredo in Cunha, - processamento visual; 2000, p. 607). - capacidade de Faz parte do domínio Habilidades em dois verbal e depende de domínios: planejamento memória auditiva e - cognição; - aprendizagem não-verbal REFLETEM HABILIDADES processamento - velocidade; - habilidades para pensar seqüencial. Obs: componentes DO DOMINIO COGNITIVO tanto e manipular estímulos comportamentais visuais com rapidez de como cognitivos velocidade. RD VP CV OP Avalia a Avalia a inteligência inteligência verbal não verbal Fator apresentando grande correlações com habilidades: - matemática; - atenção Reflete velocidade psicomotora (Código) e velocidade mental (Procurar Símbolos) Obs. Resolução de problemas nãoverbais Uso de estímulos visoespaciais na resolução de novos problemas. Resultados baixos Verificar: Variáveis não cognitivas como: -probreza de coordenação motora; -Falta de reflexão ou compulsividade Os Aspectos Interpretativos dos subtestes das Escalas Verbal e de Execução ver Quadros 5 e 6 AVALIA - concentração - memória imediata. SOFRE INFLUÊNCIA - Ansiedade; -carência de estratégias mentais -pobreza de automonitoramento Obs: Não interpre-tar se os escores de Aritmética e Dígitos diferirem em quatro ou mais pontos. Fonte: Manual do WISC III (2002); Figuiredo (2000), adaptado pela pesquisadora Quadro 5 - Síntese de Escalas Verbal - WISC III Escala verbal Avalia os seguintes domínios cognitivos: • Capacidade de lidar com símbolos abstratos- Raciocínio abstrato; • Informações de conteúdos da educação formal e as estimulações ambientais; • Compreensão, memória e fluência verbal. AVALIA: -capacidade de planejar -organizar e desenvolver estratégias Resultados baixos Verificar -pobreza de coordenação motora; Obs: Não deve ser interpretado se os escore de Aritmética e Dígitos diferirem em quatro ou mais pontos. INFORMAÇÃO SEMELHANÇAS ARITMÉTICA VOCABULÁRIO COMPREENSÃO DÍGITOS 1) Qualidade da 1) Raciocínio 1) Capacidade 1) Antecedentes 1) Capacidade de 1) Capacidade educação formal e lógico e formação computacional e educacionais senso comum; de atenção e motivação para o conceitual verbal 2) Conhecimento 2) Juízo social e rapidez no maconcentração aproveitamento moral; (pensamento: nejo de cálculos; semântico para: escolar; Concreto;funcional; 2) Memória Retenção da 3) Inteligência 3) Conhecimento 2) Estimulação do conceitual); auditiva; geral (verbal) prático e maturimemória ambiente e/ou 3) Antecedentes/ 4) Estimulação do dade social: 2) Raciocínio imediata curiosidade adaptação do domí- (dígitos na oportunidades/ ambiente e/ou indutivo, com intelectual; nio adquiridos nas ordem direta); experiências curiosidade identificação de 3) Interesse no 2) Memória e atividades de vida intelectual. aspectos essenciais escolares; meio ambiente; diária e prática; capacidade de de não-essenciais; 4) Concentração, 4) Memória 3)Desenvolvimento resistência, 4) Conhecimento de reversibilidade remota (dígitos na distratibilidade: da linguagem e normas sóciocul(conhecimento ordem raciocínio lógico, fluência verbal. turais; corporal e a 5) Capacidade para inversa); abstração; representação dele 3) Tolerância 5) Contato com a avaliar a experiênna mente); ao estresse. cia passada; realidade. 5) Memória 6) Compreensão associativa para verbal; objetos); 7) Memória e 6) Memória de atenção; padrões 8) Pensamento simbólicos – abstrato, qualidade quantidade, da verbalização. quantidade ligados à percepção corporal e temporal; 7) Capacidade de associaçãoRaciocínio abstrato ; 8) Compreensão verbal; relação semântica (significado das palavras). Fonte: Figueiredo (2000); Cunha (2000); Glasser& Zimmerman (1972), adaptado pela pesquisadora Quadro 6 - Síntese de Escalas de Execução - WISC III Escala de execução Avalia os domínios cognitivos referente: • • • O grau e a qualidade do contato nãoverbal do indivíduo com o ambiente A capacidade de integrar estímulos perceptuais e respostas motaras pertinentes A capacidade de trabalhar em situações concretas • A capacidade de trabalhar rapidamente • A capacidade de avaliar informações visoespaciais. Completar Código Arranjo de Cubos Figuras Figuras 1)Reconheciment o e memória visual, organIzação e raciocínio 2) Interesse e atenção ao ambiente, concentração e percepção das relações todoparte; 3) Discriminação de aspectos essenciais de nãoessenciais. 1)Velocidade de processamento; 2) Capacidade de seguir instruções sob pressão de tempo; 3) Atenção seletiva, concentração (resistência à distratibilidade) e persistência motora numa tarefa seqüencial; 4) Capacidade de aprender e eficiência mental; 5)Flexibilidade mental; 6) Memória de Curto Prazo 7) Processo executivos. 1) Capacidade para organizar e integrar lógica e seqüencialmente estímulos complexos; 2) Compreensão da significação de uma situação interpessoal, julgando suas implicações, determinando prioridades e antecipando suas conseqüências, num certo âmbito sociocultural; 3)Processamento visual. 1) Capacidade de análise e síntese – raciocínio abstrato; 2) Capacidade de conceitualização visoespacial Coordenação viso-motorespacial, organização e velocidade perceptual; 3) Estratégia de solução de problema. Armar Objetos Procurar Simbolos Labirinto 1) Capacidade de síntese de um conjunto integrado; 2) Capacidade de reconhecer configurações familiares (formação de conceitos visuais) e de antecipar relações partetodo (organização vísuo-espacial); 3)Processamento visual, velocidade perceptual e manipulativa. 1)Descriminação Perceptual; 2) Habilidade para explorar estímulos visuais; 3) Velocidade e precisão; 4) Atenção, concentração e memória à curto prazo. 1)Organização Perceptual – coordenação visomotora e rapidez; 2) Capacidadede planejamento e previsão; 3) Atenção e concentração Fonte: Figueiredo (2000); Cunha (2000); Glasser& Zimmerman (1972), adaptado pela pesquisadora 1.1.2.2.3 Os Subtestes que Integram o WISC III O psicólogo, no manejo da técnica, deverá integrar os resultados e outras informações coletadas no processo de avaliação à observação do comportamento do sujeito, sua história clínica e os resultados de outros testes neuropsicológicos sensíveis à disfunção cognitiva apresentada pelo examinando. As escalas Wechsler de Inteligência para Criança – WISC III, como visto nos quadros 5 e 6, compõem-se de 13 subtestes, dividindo-se em dois subgrupos ou duas escalas denominados como escala verbal e escala de execução. A escala verbal agrupa os subtestes: Informação, Compreensão, Aritmética, Semelhanças, Vocabulário e o suplementar Dígitos. A escala de execução agrupa os subtestes: Completar Figuras, Arranjo de Figuras, Cubos, Armar Objetos e Código, tendo como suplementares Labirinto e Procurar Símbolos (Figueiredo, 2002). Escala Verbal Segundo Cunha (1993, 2000) e Figueiredo (2000, 2002), a escala verbal avalia, os seguintes domínios cognitivos: • Capacidade de lidar com símbolos abstratos - raciocínio abstrato; • Informações de conteúdos da educação formal e as estimulações ambientais; • Compreensão, memória e fluência verbal Nos subtestes da escala verbal, os sujeitos com desempenhos significativamente mais elevados demonstram ser pessoas com capacidade intelectual bem integrada, ou seja, aquelas que absorvem melhor o conteúdo acadêmico demonstrando certa tendência para autovalorização e realização. Aos sujeitos que obtêm melhores resultados nos subtestes verbais com diferença significativa em torno de 12 pontos comparados ao de execução, Cunha (2000) sinaliza que pode ser devida a uma lentificação depressiva ou estilo de trabalho lento, provavelmente gerado por dificuldades visomotoras que acabam comprometendo as tarefas práticas. GrothMarnat (1999), trabalhando com grupos psiquiátricos e pacientes com dificuldades de coordenação motora, notou que estes sujeitos mostraram desempenhos mais favorecidos nos subtestes verbais do que os da escala de execução. Lezak (1995) destaca que pacientes com lesão predominantemente ou unicamente no hemisfério esquerdo, denotam uma tendência para desempenho menor nos escores verbais, embora isso não ocorra de forma regular. Subtestes da Área Verbal: Informação O subteste é composto por uma série de perguntas apresentadas oralmente, que avaliam o conhecimento da criança a respeito de eventos comuns, objetos, lugares e pessoas (Figueiredo, 2002). Este subteste investiga a extensão do conhecimento adquirido no contato com a realidade, conforme Cunha (2000) esclarece, citando Mcgrew & Flanagan (1998): “Mede basicamente o fundo de conhecimentos que o sujeito mantém armazenado e é capaz de se lembrar. Exige informações que um indivíduo comum pode ter a oportunidade de adquirir, seja pela sua experiência geral, seja por meio da educação formal. Particularmente, para crianças mais velhas, adolescentes e adultos, pode-se dizer que mede a capacidade de inteligência cristalizada” (p.564). Leva em consideração portanto a extensão do conhecimento relativo ao contexto vivido e à cultura ao qual pertence. Como Lezak (1995) chama a atenção, quando o escore baixo é observado em pacientes com disfunção cerebral sabida ou suspeitada, torna-se muito importante examinar a diferença entre "fracassos devidos à ignorância, à perda de informações uma vez armazenadas e à incapacidade de recordar antigos aprendizados ou verbalizá-los sob ordem" (p.556). Devem-se considerar o grau de escolarização e a história social do paciente para julgar se, de um ponto de vista probabilístico, deveria conhecer a resposta. Avalia se a criança demonstra conhecimentos práticos adquiridos e aplicam-os às situações problemas propostas. A autora considera que na realidade, este é um ponto crítico do subteste, devendose primeiramente avaliar se o sujeito está usando subsídios aprendidos ao longo de seu desenvolvimento no meio social, para resolver um problema que lhe é apresentado. Os escores baixos obtidos por crianças, segundo Cunha (2000), também podem refletir hostilidade em relação a aspectos intelectuais ou uma orientação do comportamento mais para a ação do que para aspectos cognitivos (Glasser & Zimmerman, 1972). Tal orientação, que subentende a desvalorização de questões intelectuais, provavelmente justifica o resultado baixo, neste subteste, em adolescentes com transtornos de conduta. Em suma, é um subteste que avalia um amplo espectro: • Qualidade da educação formal e motivação para o aproveitamento escolar; • Estimulação do ambiente e/ou curiosidade intelectual; • Interesse no meio ambiente; • Memória remota (conhecimento corporal e a representação dele na mente; memória associativa para objetos) (Glasser & Zimmerman, 1972); • Memória de padrões simbólicos – quantidade. Quantidade ligada à percepção corporal e temporal (Glasser & Zimmerman, 1972); • Compreensão verbal; relação semântica (significado das palavras) (Glasser & Zimmerman, 1972) • Capacidade de Associação (raciocínio abstrato). Dígitos Este subteste mostra uma série de seqüências numéricas, apresentadas oralmente, que a criança repete literalmente para Dígitos Ordem Direta e, em ordem inversa, para Dígitos Ordem Inversa (Figueiredo, 2002). O subteste dígitos avalia a capacidade de atenção e concentração e os domínios cognitivos específicos para: • Retenção da memória imediata (dígitos na ordem direta); • Memória e capacidade de reversibilidade (dígitos na ordem inversa); • Concentração; • Memória à curto prazo; • Memória auditiva; • Tolerância ao estresse. Este subteste é composto por duas partes, que têm em comum a exigência da retenção de dígitos. Envolve atenção auditiva e memória imediata. É uma tarefa simples, tanto que uma criança de três anos pode ter sucesso numa série de três dígitos (Glasser & Zimmerman, 1972). Entretanto, Cunha (2000) sinaliza que talvez em parte devido à sua vulnerabilidade, esse subteste não foi incluído nem no WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence) nem no WPPSI-R (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence Reviwed). Contudo, Wechsler (1967) justificou a exclusão pela limitada amplitude dos escores. Para Cunha (2000), se a disparidade encontrada entre as duas ordens for maior do que dois pontos, isto pode se associar com rigidez do pensamento, pensamento concreto e falta de reversibilidade do esquema de referência. Tal diferença é verificada com mais freqüência em grupos de pacientes com problemas de disfunção cerebral, sendo raramente observada entre pessoas normais. Ainda para essa autora, as causas mais simples para a baixa do escore total são déficits auditivos e fadiga. Uma vez excluídos esses fatores, ante a evidência de um escore baixo, o único dado real que se tem é o da existência de um problema de atenção e de memória imediata, eventualmente associado com interferência da ansiedade, mas que pode constituir a indicação precoce de algum transtorno mais grave, de ordem funcional ou orgânica (Glasser & Zimmerman, 1972). Contudo, é importante observar que o estresse também pode afetar os escores. O bom desempenho supõe saber lidar com a ansiedade, confiança em si e processamento mental adequado para fazer o imput dos estímulos. Os escores das duas partes do subteste (ordem direta e inversa) são somados para obter o escore em Dígitos, o que parece envolver o pressuposto de que as duas tarefas subentendam “o mesmo comportamento ou comportamentos altamente correlacionados” (Lezak ,1995, p.357) Porém, segundo Lezak , na avaliação neuropsicológica, Dígitos na ordem direta e na ordem inversa são considerados como dois testes, que “envolvem atividades mentais diferentes e que são afetados diversamente por lesão cerebral”. Na ordem direta expressam o comportamento de memória imediata auditiva e de fixação e os de ordem inversa requer o domínio da memória de trabalho. Caso o psicólogo queira investigar a atenção do paciente, Lezak sugere a apresentação de mais ensaios em cada série. A autora ressalta que a quantidade de números que um adulto consegue quardar e repetir na forma direta é de até 7 digitos e na ordem inversa 5. Entretanto estes escores tendem a ser mais rebaixados em sujeitos acima dos 65 anos, ficando para os dígitos na ordem direta 5 e na ordem inversa 4. Esclarece ainda, que a diferença entre as duas ordens para os dígitos devem ser de 2 pontos e, se por caso houver uma discrepância entre estes resultados, mesmo que eles se encontrem dentro da faixa normal, se faz necessário investigar estas diferenças. Na disfunção cerebral, particularmente quando o hemisfério esquerdo é afetado, o escore de dígitos na ordem direta é rebaixado, mas nas lesões difusas não apresentam uma variação significativa, permanecendo estável em muitos casos de demência. Nos traumas cranianos e psicocirurgias, os déficits são reversíveis, com o passar do tempo. Entretanto com a idade, o escore tende a baixar de forma discreta, principalmente após os 70 anos (Lezak, 1995). Segundo a mesma autora, citada por Cunha (2000), Dígitos na ordem inversa introduzem uma dificuldade extra para pacientes com pensamento concreto, que podem ter problemas para compreender a tarefa proposta. Bons resultados em Dígitos na ordem inversa associam-se a um funcionamento cognitivo sadio, dependendo provavelmente de funções do lobo temporal. Pacientes com lesão cerebral no hemisfério esquerdo, apresentam escores baixos nesta parte do subteste. Wechsler (1955), destaca que o subteste Dígitos investiga a atenção, memória imediata. Escore rebaixado na ordem inversa pode estar relacionado com dificuldades de atenção e falta de habilidade para o trabalho intelectual que requeiram os esforços de concentração. Afirma que é um teste influenciado pelo fator auditivo e pela fadiga. Vocabulário O subteste compõe-se de uma série de palavras apresentadas oralmente, que a criança define oralmente (Fegueiredo, 2002). Mede a habilidade de aprendizagem, desenvolvimento da linguagem, a qualidade e caráter dos processos de pensamento e aspectos formais de distúrbios de linguagem.(Wechsler, 1955): • Domínios cognitivos específicos • Antecedentes educacionais • Conhecimento semântico • Inteligência geral (verbal) • Estimulação do ambiente e/ou curiosidade intelectual O Vocabulário, por ter alta correlação com a soma da escala verbal é uma boa medida da inteligência verbal. Segundo Cunha (2000), é também uma medida bastante estável, pouco vulnerável a transtornos. Não pode ser, contudo, tomado como referência para pesquisa de certos grupos minoritários que viveram, na infância, em ambientes muito empobrecidos ou pouco estimulantes do ponto de vista intelectual. Essas considerações são importantes no caso de crianças com DMD, que muitas vezes têm ambientes pouco estimulantes já que, a performance neste subteste supõe socialização e escolaridade. Este subteste possibilita a obtenção de informações úteis sobre experiências de vida, tolerância à frustração, nível e organização do pensamento. Lezak (1995) assinala a importância deste subteste no diagnóstico diferencial entre categorias que envolvem transtornos nos processos de pensamento e comprometimento cerebral, dizendo que os pacientes que apresentam um transtorno funcional do pensamento dão respostas que podem também revelar estereotipia e perseveração, evidenciando uma dificuldade adaptativa, podendo-se levantar a suspeita de uma problemática neuropsicológica. Em crianças os problemas emocionais não costumam afetar os escores, mas às vezes se refletem nos aspectos qualitativos das respostas. Cunha (2000) relata, por exemplo, para “Catacumba”, “Um buraco fundo, um lugar que deixa com medo”, e, para “Isolar”, “É a coisa mais ruim da vida; a gente fica vivendo sozinho” (p.571). Aritmética O subteste é composto por uma série de problemas aritméticos que a criança resolve mentalmente e responde oralmente (Figueiredo, 2002). Segundo Zimmerman (1972), mede a capacidade de concentração; é significativo do ponto de vista da educabilidade. O resultado pode ser influenciado por problemas de escolaridade, por flutuações e por reações emocionais transitórias, já que avalia os seguintes domínios cognitivos específicos: • Capacidade computacional e rapidez no manejo de cálculos • Memória auditiva • Memória de curto prazo • Antecedentes/oportunidades/experiências escolares • Concentração, resistência, distratibilidade: raciocínio lógico, abstração • Contato com a realidade. O subteste de Aritmética foi inserido nas escalas Wechsler pelo bom nível de correlação existente entre o raciocínio aritmético e a inteligência geral. É composto por problemas que retratam soluções ligadas às situações cotidianas, que abrangem a utilização de operações matemáticas fundamentais, porém não ultrapassando o que é usualmente aprendido na escola (Cunha,2000). Lezak (1995) destaca que problemas de concentração, manipulação conceitual e memória imediata podem comprometer o bom desempenho, neste subteste, de pessoas muito habilidosas em problemas matemáticos. Cunha (2000) citando autores como Rapaport et al. (1965); Mayman et al. (1976), afirma que eles destacaram que o fator concentração fica reforçado, neste subteste, pela restrição do tempo de que o sujeito dispõe para chegar à solução. O subteste Aritmética requer concentração, tendo o sujeito que focalizar a atenção para assim poder abstrair os aspectos essenciais do problema e a elaboração das relações implicadas. Para Glasser e Zimmerman (1972), o subteste investiga “a capacidade da criança para utilizar conceitos abstratos de número e de operações numéricas, que constituem medidas do desenvolvimento cognitivo” (p.55). Em crianças, deve-se observar as atitudes apresentadas na execução da tarefa, pois além da concentração, inerente a este subteste, o desempenho poderá estar associado a aspectos relativos às atividades escolares ou em relação a autoridade, bem como pode refletir a resistência à distratibilidade, sendo, também, muito vulnerável a estados emocionais. Desempenho com perfil muito rebaixado, é comum em retardados mentais, pacientes com déficits cognitivos e outros transtornos como na psicose. Na avaliação neuropsicológica, neste subteste, são utilizadas algumas estratégias para investigar melhor o desempenho do paciente. Lezak (1995) assinala que quando há suspeita ou conhecimento de lesão no hemisfério direito, é recomendada a aplicação dos itens iniciais, os mais fáceis, pois, eles podem ter perdido a capacidade de contar, ainda que resolvam “problemas aritméticos bastante difíceis de um ponto de vista conceitual” (p. 641). Outra sugestão é a de registrar a resposta do paciente na íntegra, mesmo quando incorreta. Assinala que no último item do WAIS ou do WAIS-R, esta particularidade se mostra significativamente importante, pois dependendo da resposta, ao analisarmos os dados da operação realizada, é possível identificar se o paciente foi capaz de selecionar dos dados relevantes e realizar a operação matemática correta, errando o cálculo, ou se a resposta foi o resultado de mau raciocínio e de confusão. A autora recomenda, ainda, a obtenção de dois resultados, O primeiro respeitando as normas do teste, e outro, com desconsideração do limite de tempo. O segundo constituiria uma estimativa da capacidade aritmética propriamente dita. Esta orientação é usada no WAIS-R NI. Existem duas outras formas neuropsicológicas que são utilizadas no WAIS-R NI, e que se apresentam especialmente úteis na avaliação de pacientes com lesões neurológicas. A primeira delas seria dar ao paciente um lápis e uma folha de papel em branco para realizar os cálculos, verificando-se, assim, “se o fracasso parece ser devido a um déficit de memória imediata, concentração ou clareza conceitual”. A segunda alternativa seria apresentar o problema impresso, deixando o paciente estuda-lo durante o tempo que desejar. Com esta conduta o examinador, pode obter dois resultados: um, como “medida da extensão em que os problemas de memória e de eficiência mental estão interferindo no manejo mental dos problemas”, e o outro, como “estimativa de suas habilidades aritméticas em si” (Lezak, 1995, p. 642-3). Os estudiosos da neuropsicologia, como por exemplo Lezak (1995), justificam tal procedimento “....é que o escore do subteste de Aritmética, obtido em condições-padrão, com sujeitos que apresentam disfunção cerebral, pode ser mais confuso do que revelador” (p.644). A autora destaca, ainda que, a realização da tarefa inclui a exigência de concentração aliada à memória, no momento da administração que é relizada de forma oral. Lezak (1995), assinala que o desempenho apresentando escores mais baixos aparece de maneira mais significativa em pacientes com déficits no hemisfério esquerdo do que no direito. Porém, ressalta que em alguns casos, também pacientes com lesões no hemisfério direito apresentam queda de escore, na comparação com os outros subtestes da escala verbal. Explica que algumas vezes, o mau desempenho pode estar atrelado ao comprometimento da habilidade de organizar os elementos dos problemas, enquanto em outros casos pode ser atribuível a “déficits de atenção e memória” (p.644). Compreensão Este subteste é formado por uma série de perguntas apresentadas oralmente, que requerem que a criança resolva problemas cotidianos ou compreenda regras e conceitos sociais (Figueiredo, 2002). Habilidades dos conhecimentos práticos adquiridos e integrados a capacidade para resolver problemas: • Capacidade de senso comum; • Juízo social e moral (julgamento); • Conhecimento prático e maturidade social: adapatação dos domínios adquiridos nas atividades de vida diária e prática; • Conhecimento de normas socioculturais; • Capacidade para avaliar a experiência passada; • Compreensão verbal; • memória e atenção; • Processos do pensamento, qualidade da verbalização. Com as mesmas características do subteste de Informação, o subteste de Compreensão, segundo Cunha (2000) citando McGrew & Flanagan, 1998, “é uma medida da capacidade de inteligência conhecida como cristalizada”(p.574). Para realizá-la, de maneira adaptativa, o sujeito deve demonstrar conhecimentos práticos dando apenas uma demonstração de conhecimento superaprendido. Por outro lado, pode não estar utilizando o conhecimento de que realmente dispõe de maneira eficiente para resolver o problema. Esta é uma hipótese possível, afirma Groth-Marnat (1999), se o escore de Informação for significantemente maior que o de Compreensão. Em assuntos sobre os quais o sujeito já opinou ou já presenciou discussões a respeito, é necessário avaliar como utiliza as informações de que dispõe sobre normas e regras sociais. O contexto do subteste pressupõe que o sujeito apresente conformidade com normas de sua cultura. Segundo Cunha (2000), o subteste Compreensão, junto com Arranjo de Figuras, mostram indicadores substanciais para a medida de inteligência social. Então, há dois aspectos a serem considerados. Um deles é a propriedade da compreensão do sujeito, a respeito de certa situação, em que utiliza uma informação prática, internalizada a partir de normas socioculturais, particularmente no que concerne a juízo moral. Outro, é o sentimento que o sujeito tem a respeito. Assim, o conceito de juízo envolve um fator emocional, além dos fatores intelectuais, que o torna “um conceito fronteiriço entre as áreas a que freqüentemente chamamos de ‘intelectual’e de ‘emociona’” (Rapaport et al., 1965, p.42). Em conseqüência, o escore baixo em Compreensão reflete a possível dificuldade de “entender os componentes sociais das situações” (GrothMarnat, 1984, p.75). É importante lembrar que este “é um dos poucos subtestes com questões abertas, requerendo, de certo modo, formulações verbais elaboradas” (Kaplan, Fein, Morris et al., 1991, p.99). As interpretações relacionadas aos indicadores da dinâmica de personalidade devem ser realizadas com extrema cautela situando-as no contexto das informações colhidas na história clínica e dos demais subsídios obtidos no processo de psicodiagnóstico. Como sinaliza Lezak (1995), já ficou plenamente demonstrado por muitos pacientes com lesão no hemisfério direito que “altos escores em Compreensão não são garantia de senso comum prático ou de comportamento razoável” (p.629). Pelo exposto, se faz necessário comparar os indícios observados, como por exemplo, os indicadores de impulsividade com o que é conhecido do comportamento real do examinando, porque “ambos podem ser completamente incongruentes” (Kaplan, Fein, Morris et al., 1991, p.99). Cabe também ressaltar que, embora uma resposta isolada não possa servir de base para muitas inferências, “uma resposta infreqüente ou inusitada pode ser significativa”, já que “um comportamento inesperado não é habitualmente uma questão de acaso” (Wechsler, 1967, p.44). devendo ser considerado no contexto do teste e associado a outras fontes de informação. O examinador deve estar atento à organização das respostas dadas pelo sujeito, pois pode-se ter uma amostra mais sistemática da produção da linguagem do que em outros subtestes, alertando-o para erros que possam resultar de problemas na compreensão da linguagem, da memória e da atenção, indicando o levantamento de hipóteses quanto a possíveis dificuldades cognitivas. O subteste Compreensão, através de suas instruções que induzem ao sujeito respondêlas de forma aberta, oportuniza o examinador a investigar a disfluência, a dificuldade de encontrar palavras, a parafasia e a perseveração verbal. Observa-se também tendências a mostrar uma responsividade mínima, o que pode ser atribuído a possíveis “comprometimentos do sistema subcortical frontal, depressão, ansiedade ou comportamento oposicionista” (Kaplan, Fein, Morris et al., 1991, p.98). Considerando o subteste como um todo, Lezak (1995) afirma que, “quando o dano é difuso, bilateral ou localizado no hemisfério direito, o escore de Compreensão provavelmente fica entre os melhores indicadores da capacidade pré-mórbida”, e, por outro lado, “sua vulnerabilidade a déficits verbais o torna um indicador útil de envolvimento do hemisfério esquerdo” (p.630). Cunha (2000), citando Groth-Marnat (1999) destaca que este autor coloca que no caso de Compreensão ter quatro pontos de escore ponderado, abaixo de Vocabulário, possivelmente exista algum comprometimento da função do juízo, impulsividade ou comportamento hostil em relação ao ambiente. As crianças que apresentam escores altos revelam pensamento prático, extensão no campo experiencial, capacidade elevada da organização dos conhecimentos, maturidade social e da função do juízo integradas, assim como uma capacidade satisfatória de verbalização de suas idéias. Superprodutividade e respostas múltiplas podem ser devidas a tendências compulsivas ou a um alto nível de aspiração. Os escores rebaixados indicam a uma série de fatores, como: a) restrições de ordem física ou psicológica, que limitam a capacidade de lidar com o ambiente, como em casos de superdependência; b) pensamento concreto; c) dificuldades de verbalização, seja por escassa experiência de transmitir idéias de forma verbal seja por necessidade de perfeccionismo, que leva a acréscimos e especificações, que comprometem a qualidade da resposta; d) presença de idéias fóbicas associadas a temas suscitados por alguns itens; e) atitude de oposição à testagem; f) mau controle dos impulsos (Glasser & Zimmerman, 1972). Semelhanças O subteste organiza-se a partir de uma série de pares de palavras, apresentadas oralmente, para as quais a criança explica as semelhanças dos objetos ou dos conceitos comuns que representam (Figueiredo, 2002). O subteste mede a capacidade de simbolização, globalização e abstração, três níveis – concreto; funcional; conceitual: • Raciocínio lógico e formação conceitual verbal (pensamento abstrato); • Raciocínio indutivo, com identificação de aspectos essenciais de nãoessenciais; • Desenvolvimento da linguagem e fluência verbal. O subteste Semelhanças, também é uma medida da inteligência cristalizada (McGrew & Flanagan, 1998 apud Cunha, 2000), pois o sujeito busca subsídios em sua memória remota, captando fatos e idéias de seu meio ambiente, devendo ser capaz de perceber as relações básicas essenciais entre eles e de efetuar diferentes graus de abstração. Este subteste permite detectar crianças com o pensamento extremamente concreto, que manifestam dificuldades na compreensão dos conceitos requeridos ou se limitam aos conceitos superficiais. Este subteste apresenta elevada correlação com a inteligência geral (Glasser & Zimmerman, 1972). O subteste apresenta uma tarefa em que o sujeito tem de explicar as semelhanças dos objetos ou dos conceitos comuns que representam, sendo que os mesmos são ordenados por dificuldade crescente. Tal estrutura avalia dificuldades que envolvem, inicialmente funções cognitivas como a memória, a compreensão e a capacidade associativa, passando gradativamente para a aquisição da capacidade conceitual, que requer do sujeito domínios das habilidades relativas ao discernimento do que são essenciais das que não são essenciais. Esses domínios encontram-se evidenciados no WPPSI, no WISC, no WISC-R e no WISC-III. Inicialmente apresenta-se uma primeira parte com itens que envolvem analogias simples, passando, posteriormente, a uma segunda etapa com formulações comparativas na qual exigese que o sujeito estabeleça relações de classificação. Nas escalas utilizadas com a população adulta, este tipo de comparação já se encontra implícita a partir do primeiro item (Cunha, 2000). A análise das respostas dadas pelo sujeito neste subteste, com as distinções em níveis concretos, funcional e abstrato é altamente significativa, pois, revela uma estimativa sobre o funcionamento conceitual da criança. Por exemplo, duas crianças ou dois adultos podem somar 10 pontos de escore ponderado no subteste, classificando-se dentro do nível médio e, em termos de pensamento conceitual, apresentarem comprometimento da capacidade de raciocínio abstrato. Como em muitos casos de lesão cerebral que apresentam comprometimento dessa capacidade, geralmente tenderão a dar respostas concretas no subteste de Semelhanças, podendo obter como vimos “níveis satisfatórios”. Nestes casos, o clínico deverá analisar os 10 pontos de escore ponderado, considerando que estes 10 pontos resultaram de respostas em que o escore bruto individual está organizado num pensamento concreto, e, percebe-se que ele tem dificuldades de organizar o seu pensamento de forma abstrata. Tais resultados realmente nos dizem alguma coisa sobre o funcionamento cognitivo do sujeito (Cunha, 2000). Em crianças, estas distinções de níveis são importantes, porque diferenciam uma resposta superior de uma resposta superficial, fornecendo indícios quanto ao funcionamento intelectual. Alguns escores totais, mesmo que possam ser considerados relativamente satisfatórios, porque ficam numa zona média, podem indicar um nível de funcionamento intelectual que tende a ser medíocre, porque o escore total é constituído predominantemente de respostas pobres, entretanto, para esta análise deve ser considerada a fase de desenvolvimento da criança. Por outro lado, há casos com proporções variáveis de respostas, que recebem créditos de O, 1, e 2, que, embora possam ter um funcionamento irregular, provavelmente apresentam maior potencialidade e possibilidades (Glasser & Zimmerman, 1972). A capacidade de pensamento conceitual, exigida pelo subteste, sofre menos a interferência de estados emocionais e de problemas na função do juízo do que Compreensão (Glasser & Zimmerman, 1972). Numa interpretação neuropsicológica, este subteste é especialmente sensível às disfunções cerebrais, independentemente de localização. Quando há um déficit cerebral notase que as funções verbais são afetadas e, nestes casos, o substeste Semelhanças torna-se grandemente vulnerável e escore baixo correspondente “se associa com envolvimento temporal e frontal esquerdo” (Lezak, 1995, p.606). Lezak (1983) destaca que pacientes com comprometimento cerebral tendem a apresentar escores baixos, pois a forma da organização das respostas, por dificuldades de abstração, são do tipo “não sei”. Altos escores indicam não apenas alto nível de abstração, mas conseqüentemente boas condições para insight (Groth-Marnat, 1999). Quando os escores são muito altos, pode-se levantar a hipótese de haver tedências a intelectualização. Já escores baixos podem estar associados com déficit da capacidade de abstração e rigidez do pensamento (Mayman, Schafer & Rapaport, sem data). Escala de Execução A escala de execução, segundo Groth-Marnat (1999), envolve: • O grau e a qualidade do contato nãoverbal do indivíduo com o ambiente; • A capacidade de integrar estímulos perceptuais e respostas motaras pertinentes; • A capacidade de trabalhar em situações concretas; • A capacidade de trabalhar rapidamente; • A capacidade de avaliar informações vísuo-espaciais (p.180). A escala de execução manifesta menor influência da educação formal do que a verbal. O resultado, para ser significativo quando comparado com a escala verbal, é de 12 pontos. Os indivíduos que possuem o QIE significativamente superior ao QIV manifestam habilidades perceptuais bem aprimoradas, facilidade para trabalhar sob pressão do tempo e “a solução imediata dos problemas é melhor desenvolvida do que a solução de problemas baseada no conhecimento acumulado” (Groth-Marnat, 1999, p.181). Administram de forma eficiente os problemas práticos e, geralmente, são oriundas de classe socieconômica mais baixa, tendo aproveitamento escolar não muito eficiente, percebe-se dificuldades de linguagem, problemas de conduta e comportamento desobediente. A predominância dos escores de execução ainda é comum “no autismo, retardamento mental, transtornos de aprendizagem, analfabetismo, delinqüência, transtorno de conduta ou psicopatia, populações bilíngües e indivíduos de ocupações (...) que enfatizam habilidades visoespaciais” (p.181). Lezak (1995) assinala que, tradicionalmente, a predominância dos escores de execução sobre verbais apresenta-se associado a possível história de lesão no hemisfério esquerdo. Não há comprovação desta relação, registrando-se apenas uma tendência não regular nesse sentido. Completar Figuras Este subteste compõe-se de um conjunto de figuras coloridas de objetos e cenas comuns, cada um com uma parte importante faltando, a ser identificada pela criança (Figueiredo, 2002). Avalia: • Reconhecimento e memória visual, organização e raciocínio; • Interesse e atenção ao ambiente, concentração e percepção das relações todoparte; • Discriminação de aspectos essenciais de não-essenciais. É um subteste que envolve o reconhecimento de material pictórico, e por isso pode oferecer eventuais dificuldades para quem tem algum déficit visual. O sujeito, para realizar esta tarefa, usa os recursos da memória remota numa organização do material evocado, estabelecendo relações. Para tanto, evocará os domínios cognitivos relacionados o raciocínio, utilizando-se do juízo prático ou mesmo procurando recursos nas relações conceituais. Estes recursos envolvem fatores cognitivos e/ou emocionais. Neste subteste, geralmente nota-se uma atitude negativista que muitas vezes leva a uma queda dos escores, por insistência de que nada falta. Essa necessidade de negar a omissão pode se associar a uma preocupação com a integridade corporal (Glasser & Zimmerman, 1972). Completar Figuras geralmente não é um subteste sensível para discriminar lesões cerebrais. Entretanto, em pacientes que apresentam uma disfunção eminentemente lateralizada, os escores encontrados costumam apresentar-se mais elevados que os dos subtestes especialmente vulneráveis à disfunção específica. Assim, se o paciente tem um comprometimento no hemisfério esquerdo, o escore deste subteste costuma ser mais elevado do que nos subtestes de caráter eminentemente verbal. Se for no hemisfério direito, o escore de Completar Figuras é mais elevado que os demais subtestes de execução. Desta maneira, pode servir como “o melhor indicador de teste da capacidade prévia, especialmente quando o paciente apresenta dificuldade para formulações verbais complexas” (Lezak, 1995, p.636). Observa-se que pacientes com anomia são capazes de localizações corretas, mas sem denomina-las. Escores altos geralmente estão associados a uma boa acuidade visual, interesse e familiaridade com o meio ambiente, percepção organizada para as relações todo-parte, bom domínio de julgamento e discriminação do que é essencial, diferenciando-o do não-essencial Cunha (2000) citando Cohen,1957 relata que o bom desempenho neste subteste é indicativo de bom contato com a realidade. Escores baixos podem se associar com a ausência ou diminuição de tais capacidades ou presença de depressão, ansiedade ou impulsividade. Arranjo de Figuras Este subteste compõe-se de um conjunto de gravuras coloridas, apresentadas desordenadamente, sendo a criança solicitada a reordená-las em uma estória com seqüência lógica (Figueiredo, 2002). Avalia: • Capacidade para organizar e integrar lógica e seqüencialmente estímulos complexos; • Compreensão da significação de uma situação interpessoal, julgando suas implicações, determinando prioridades e antecipando suas conseqüências, num certo âmbito sociocultural; • Processamento visual. Este subteste pressupõe que o sujeito tenha domínio cognitivo para perceber e captar a significação de uma situação social, que ocorre num contexto sociocultural. Portanto, a falta de familiaridade com estes aspectos pode privar o sujeito destas observaçõe como no caso de ambiente desprivilegiado ou diferente (Groth-Marnat,1999). O examinador deve ter cautela ao interpretar os resultados em tais casos específicos. Entender o significado dos estímulos, requer do sujeito capacidade para organizar as figuras numa seqüência temporal lógica (Carr, 1975). Assim, mostrando um domínio do, “pensamento seqüencial - incluindo a capacidade de perceber relações entre eventos, estabelecer prioridades e ordenar atividades cronologicamente - também desempenha um papel significativo neste subteste” (Lezak, 1995, p.639). Basicamente, o sujeito tem que perceber através dos estímulos visuais a seqüência correta, neste processo utilizando a atenção aos detalhes, para posteriormente, poder arranjar os cartões adequadamente. Problemas de desatenção, visuais e perceptivos instituem os fatores de fracasso. Estes fatores, podem também ser observados no subteste Completar Figuras, que envolve os domínios da organização perceptiva visual. Assim, o escore obtido neste subteste pode ser comparado com o de arranjo de figuras, ajudando a discriminar quando o escore baixo se deve a transtornos visuais ou perceptuais (Rapaport et al., 1965) ou quando se associa a dificuldades na organização da seqüência progressiva. (Glasser & Zimmerman, 1972). Numa avaliação neuropsicológica, a disfunção da percepção dos detalhes, aparece com mais freqüência em casos de pacientes com disfunção no hemisfério esquerdo, enquanto dificuldades na captação do ponto principal da história ou do humor são mais associadas à disfunção no hemisfério direito. Entretanto, este subteste mostra maior vulnerabilidade no comprometimento cerebral, sendo que os escores tendem a se mostrar mais baixos no caso de lesões no hemisfério direito do que no esquerdo, especialmente no lobo temporal direito (Lezak, 1995). McFie (1975) mostra que o arranjo de figuras envolve comprometimento altamente significativo do hemisfério direito, envolvendo tanto o lobo frontal quanto temporal. Para organizar as figuras numa ordem seqüencial correta, o sujeito necessita compreendê-las, captar a significação da situação, ter o que se costuma chamar de “inteligência social”. Estas são condições essenciais e para que esta tarefa seja realizada pressupõe-se um funcionamento cerebral e intelectual satisfatório. O subteste Arranjo de Figura integrado com Cubos, é considerado como medida de inteligência não-verbal (GrothMarnat, 1999). Geralmente os sujeitos que apresentam limitações ou problemas cognitivos muitas vezes tendem simplesmente a trocar uma figura de lugar ou mostram um comportamento perseverativo, utilizando sempre os mesmos movimentos. Glasser & Zimmerman, (1972) explicam que o fato de que, “....na primeira série do subteste, no WISC, seja necessário mudar apenas a primeira figura, isto pode levar à manutenção do contexto dessa solução, ainda que considerem que tal incapacidade de modificar o esquema de referência seja ‘um sinal clássico de problemas perceptuais’” (p.80). Essa abordagem passiva, em que o examinando manuseia pouco os cartões, é um erro que costuma aparecer em casos de lesão frontal direita, porém, segundo McFie (1975), devese também considerar hipóteses em nível psicológico, como falta de motivação, por exemplo. Groth-Marnat (1999), a partir da revisão de estudos e pesquisas de vários autores, certificou-se que: a) um escore muito baixo em Arranjo de Figuras, associado a diferença QIV-QIE mínima, pode se relacionar com a hipótese de lesão no lobo temporal direito anterior; b) lesões mais generalizadas no hemisfério direito ocasionam baixas neste subteste, bem como em Cubos e Armar Objetos; c) também pode haver queda de escores neste subteste em casos com disfunção no lobo frontal, mas principalmente atribuída a uma resposta impulsiva, com desconsideração da situação total. Lezak (1995) assinala que algumas dificuldades que causam interferências na organização deste subteste, são “confusão conceitual, distorção perceptual ou problemas de juizo e raciocínio”(p.617), mesmo em sujeitos sem comprometimento neurológico Em crianças, além das dificuldades já citadas, a ansiedade pode levar à mistura das figuras ao acaso, assim como a distração transitória ou o comportamento impulsivo podem baixar os escores. Glasser e Zimmerman (1972) recomendam solicitar que as crianças contêm as histórias. Os autores assinalam que a associação de uma história incorreta com uma seqüência correta ou vice-versa, tanto em crianças como em adultos, é um indício importante e pode denunciar falhas na função do juízo, perturbação nos processos de pensamento, disfunção cerebral ou, apenas, impulsividade. Os autores, explicam ainda, que os escores baixos em crianças também podem sugerir problemas na organização visual (como nas figuras colocadas “de lado”) ou, até, falha no teste de realidade, como em soluções bizarras, que não podem ser explicadas por déficit perceptual.. Finalizando, segundo Groth-Marnat (1999), os indivíduos com escores altos “são usualmente refinados, têm alto nível de inteligência social e demonstram uma capacidade de rapidamente antecipar as conseqüências de atos iniciais”. Já os com escores baixos “podem ter uma pobreza de idéias, dificuldade de planejar, processamento de informações lento, um mau senso de humor, dificuldade nas relações interpessoais e mau rapport” (p.184). Cubos Os Cubos são um subteste não verbal, constituindo-se de um conjunto geométrico bidimensional, feitos com cubos ou impressos, que a criança reproduz usando cubos de duas cores (Figueiredo, 2002). Avalia os seguintes domínios cognitivos: • Capacidade de análise e síntese – raciocínio abstrato; • Capacidade de conceitualização visuo-espacial, coordenação visuo-motora espacial, organização e velocidade perceptual; • Estratégia de solução de problema – planejamento. Este subteste mostra-se isento de influências socioculturais ou da educação formal, apresentando uma relação consistente com a inteligência geral. Os autores como Glasser e Zimmerman (1972), Figueiredo, 2002, Kaufman (1994), Groth-Marnat, (1999) entre outros assinalam este subteste como sendo uma boa medida de inteligência para a avaliação de pessoas provenientes de diferentes culturas. Groth- Marnat (1999) assinala que, geralmente, sujeitos afetados por disfunção cerebral, apresentam desempenho rebaixado. Lezak (1995) destaca que o desempenho neste subteste proporciona a investigação das articulações que o sujeito realiza para solucionar os problemas, uma vez que a tarefa permite que se observem a capacidade de análise e síntese, a rapidez e a facilidade com que ele estabelece tais relações e fornece indícios quanto ao nível de conceitualização visuo-espacial. Outro ponto importante a destacar é a observação do desempenho seqüencial realizado pelo examinando, a abordagem (conceitual ou de ensaio e erro) e, nesta, verificar se o sujeito prossegue metodicamente ou ao acaso, observando, também, as soluções errôneas. A ansiedade é um dos comportamentos que podem se evidenciados, quando o sujeito manuseia de forma desajeitada, sem um planejamento, ou mesmo no fracasso em conferir a cópia com o modelo (Glasser & Zimmerman, 1972). Um procedimento que ocorre ocasionalmente, mas que o examinador deve observar tanto em crianças como em adultos, é a tentativa de também realizar as copias das faces laterais dos cubos, além da parte de cima, quando eles são usados para a demonstração. Isto poderia sugerir uma abordagem "inusitadamente concreta" ou, ainda, tendências compulsivas, perfeccionistas (Cunha, 2000). Na criança, a falha em se dar conta de que o desenho deve ser quadrangular sugere deficiência na capacidade de formar conceitos simples, enquanto a dificuldade de usar cubos bicolores para a construção de um modelo, segundo Glasser e Zimmerman (1972), “usualmente indica uma falha no desenvolvimento perceptual, uma vez que isto deveria ter sido atingido aos sete anos de idade” (p.86). Em alguns modelos, a diagonal ocorre “discretamente”, e o erro fica caracterizado pela má orientação de um cubo, mais do que por um fracasso em relação à configuração total. Segundo Lezak (1995), este tipo de erro é realizado não só pelo sujeito que mostram problemas visuo-espaciais, mas por negligênncia ou por apresentarem capacidade abaixo da média. Em outros modelos, a diagonal delineia-se pela justaposição de dois ou mais cubos. Ocorre fracasso em pessoas com pensamento mais concreto e em sujeitos que apresentam déficits visuo-espaciais, “particularmente naqueles com lesão no hemisfério direito” (p.588). De um modo geral, déficits perceptuais e a má organização espacial refletem-se no desempenho do sujeito que geralmente obtém um escore abaixo da média.. Estes transtornos ficam evidenciados na maneira que ele organiza e estrutura o campo espacial a partir do próprio modelo construído. Algumas desorganizações ficam geralmente evidenciadas, segundo Moor (1969) citado por Cunha (2000), em crianças com problemas de dislexia e disgrafia, apresentando as seguintes características: a) rotação; b) inversões; c) dificuldade de orientação nos cubos bicolores; d) muitas hesitações, lentidão extrema, com conclusão do modelo após o limite de tempo; e) fracasso em modelo fácil e êxito em itens mais difíceis; f) construção correta, a seguir desfeita, para voltar a ser reiniciada; g) reprodução inexata, da qual a criança não se dá conta, apesar de resultados elevados em outros subtestes. Conforme Elizur (1965) apud Cunha (2000), características que envolvem fracassos na reprodução da gestalt, como desconsideração da cor, da forma, da localização e lentidão, estão associadas a problemas orgânico-cerebrais. Entretanto Cunha destaca que tais fracassos não podem se classificados estritamente como “orgânicos”, pois podem ser decorrentes de alterações no desenvolvimento neuropsicológico em crianças. A autora não elucidou a quais tipos de alterações neuropsicológicas referem-se. Outro autor que destaca transtornos orgânicos associados ao baixo desempenho do sujeito neste subteste associado com o baixo desempenho também em Armar Objetos, é Portuondo (1970). Afirma “que o escore muito baixo em Cubos, combinado com o escore muito baixo em Armar Objetos, é um sinal patognômico de ‘complicação orgânica’” (p.66). Conforme Cunha (2000), “atualmente, sabe-se que existe uma correlação elevada entre esses dois subtestes, e que ambos são sensíveis à patologia cerebral. Mas não é sempre que ambos baixam simultaneamente” (p.590). O desempenho rebaixado em cubos, em pacientes adultos, manifesta-se geralmente para qualquer comprometimento cerebral, ficando mais exacerbado em lesões lateralizadas localizadas no lobo parietal, no hemisfério direito, conforme McFie (1975). Cunha (2000), entretanto, destaca que existem pesquisas que demonstram que ambos os hemisférios desempenham algum papel no processo vísuo-espacial, para tanto cita Kaplan, Fein, Morris et al., 1991, “ A análise de erro é essencial para fazer distinção entre os déficits espaciais de pacientes com lesão unilateral” (p.88). Os tipos de erros cometidos são confusão, simplificação dos modelos e manejo concreto dos padrões. Lezak (1995), assinala que pacientes com a doença de Alzheimer e também aqueles com lesões frontais que não têm problema perceptivo, mas apresentam “ apraxia construcional”, mostram escore rebaixado no subteste Cubos. Ressalta, entretanto, que lesões no hemisfério direito associam-se com “desorientação, distorções do desenho e percepções errôneas” (p.592). A autora, enfoca, ainda, que as construções fragmentadas são características evidentes deste tipo de desorganização e que raramente ocorrem em casos de pessoas normais ou com lesão à esquerda. Observar o desempenho do paciente neste subteste é altamente significativo, pois pacientes idoso mostram-se mais lentos e muitas vezes são confundidos como portadores de demência. Sabe-se que o diagnóstico diferencial entre demência do tipo Alzheimer e depressão são muito difíces de ser detectado. O desempenho em Cubos pode ser um indício útil, pois os resultados apresentam-se extremamente baixos nas fases iniciais da doença de Alzheimer. Nota-se, também sintomas similares em pacientes com patologias frontais e traumatismo craniano ( Lezak, 1995). Conforme Glasser & Zimmerman (1972), as execuções extravagantes e bizarras, como tentar a construção diretamente sobre o modelo impresso ou em posição vertical, tanto em crianças ou em adultos, são indicações de sérias perturbações do teste de realidade. Em suma, a observação da maneira como o sujeito estrutura e organiza a tarefa com os Cubos é altamente significativa para levantar indícios de lesões cerebrais. Portanto, é muito importante a análise qualitativa dos erros, nas combinações e integrações das partes-todo realizadas com os Cubos. Os escores altos sugerem: • bom índice intelectual; • nível de pensamento conceitual; • Capacidade de análise e síntese; • Rapidez, precisão e flexibilidade na solução de problemas; • Coordenação vísuo-motora bem integrada Os escores baixos sugerem: • problemas perceptivos; • conceitualização espacial pobre; • presença de déficits viso-motor; • insegurança; • tendências compulsivas (excessiva lentidão e enfoque metódico); • possível cegueira cromática; • necessidade compulsiva de perfeição ou rechaço hostil à tarefa (quando existe interesse excessivo pelos detalhes secundários, tais como diferenciações mínimas de cores); • problemas de lateralidade, nível motor, orientação espacial; • possível organicidade; • lesões cerebrais, mais acentuadas no hemisfério direito, lobo parietal; • lentidão; • dislexia e disgrafia. Armar Objetos Este subteste compõe-se de um conjunto de quebra-cabeças de objetos comuns, cada um apresentado em configuração padronizada, que a criança junta para formar um todo significativo (Figueiredo, 2002). Avalia os seguintes domínios cognitivos: • Capacidade de síntese de um conjunto integrado; • Capacidade de reconhecer configurações familiares (formação de conceitos visuais) e de antecipar relações parte-todo (organização vísuo-espacial) • Processamento visual, velocidade perceptual e manipulativa O subteste Armar Objetos investiga as habilidades de percepção, concentração, manipulação vísuo-espacial, requerendo do sujeito a integração e antecipação das relações parte-todo para a conceituação do objeto. Crianças com o “desenvolvimento perfeitamente integrado a partir das partes percebem imediatamente a existência do todo e em seguida vão organizando e integrando-as para formar a unidade” (Wechsler, 1944, p.97). Segundo Groth-Marnat (1999) é uma medida apenas moderada de inteligência geral. Carr (1975), assinala que este subteste mostra a organização do pensamento e hábitos de trabalho do sujeito. Como este subteste envolve figuras familiares em pedaços, percebe-se a partir do foco dinâmico, que o sujeito manifesta certa ansiedade para integrar as partes. Percebe-se vulnerabilidade corporal, avaliando nível de integração de esquema corporal. Conforme Glasser & Zimmerman (1972), dificuldades perceptivas geralmente não são cometidas nos itens mais fáceis. Mas, se acontecer, é necessário uma investigação mais apurada , pois pode ser levantada a hipótese de problemas mais sérios. A troca das pernas do Manequim no WISC, é associada a rigidez e a problemas perceptivos, “particularmente se não é corrigida, a despeito de questionamento” (p.91). A troca das pernas do cavalo pode ser interpretada da mesma forma, embora deva-se considerar a faixa etária da criança. Se ela tiver menos de oito anos, para este tipo de distorção, poderia ser considerada uma distorção perceptual leve, assim como também usar a peça central do cavalo como uma espécie de pescoço. Pode ser avaliada da mesma maneira, quando realiza a inversão da porta do carro, revelando falta de atenção ao detalhe, possivelmente associado à ansiedade ou descuido de natureza impulsiva. A ansiedade pode ser um fator que interfere, mas freqüentemente o examinador deve observar a forma como o sujeito manuseia o material, sem planificação ou objetivo, manifestando os índices de insegurança, inibição e de impotência (não consigo), de pedido de ajuda. O escore rebaixado deve ser comparado a outros subtestes que são vulneráveis aos efeitos da ansiedade. Segundo Moor (1969), escores rebaixados, mas apresentando distorções severas, como quando a criança insiste em unir bordos sinuosos com bordos retos, têm como a hipótese mais provavel a existência de uma distorção perceptual do que ansiedade. Este tipo de dificuldade aparece em crianças com transtornos disléxicos e disgráficos. Cunha (2000), observou esta mesma conduta em crianças com alterações no desenvolvimento neuropsicológico e em adultos com disfunção cerebral. Apesar de os manuais não avaliarem o tipo de rotação cometida neste subteste, vários autores, como Moor (1969) e Cunha (2000), percebem que este fenômeno acontece e indicam uma interpretação qualitativa, em termos da presença de indícios de transtorno na estruturação espacial, exceto em crianças muito pequenas. Assinalam também que crianças com alterações no desenvolvimento neurológico podem cometer tais distorções. Quando o paciente demonstra dificuldades para integrar as partes, tentam juntar as peças guiando-se pelo contorno, oferecem indícios para discriminar pacientes com lesões no hemisfério esquerdo. Aqueles que costumam manifestar comportamento de guiar-se pelas linhas internas, sugerem pacientes com lesões no hemisfério direito. Exatamente para melhor investigar esses tipos de estratégias, o WAIS NI incluiu mais dois quebra-cabeças em Armar Objetos: o Círculo e a Vaca (Kaplan, Fein, Morris et al., 1991). Lezak (1995) assinala a existência de pacientes em que se percebe um comprometimento da manipulação visuoespacial, sem evidência de problemas na conceitualização e organização visuo-perceptual. Observa-se que o sujeito identifica o objeto (forma o conceito), mas é incapaz de construí-lo. Nota-se este tipo de disfunção em vários pacientes portadores de Duchenne por nós avaliados. Outro tipo de transtorno observado neste subteste é o comprometimento da conceitualização visuo-espacial, ainda que sua coordenação e controle visomotor possam ser satisfatórios. Geralmente, os pacientes com estas disfunções executam a tarefa de forma metódica, tendo como parâmetro a justaposição de contornos e linhas, mas não percebem o objeto como um todo, até, eventualmente, terem sucesso na construção. Às vezes, não chegam à solução e são capazes de aceitar figuras absurdas. Também seu escore é baixo em Cubos, e seu déficit geralmente se associa com comprometimento do córtex posterior no hemisfério direito (Lezak, 1995). Portuondo (1970) assinala que a tendência para a construção absurda pode ser um indicador diagnóstico de patologia cerebral. Conforme Lezak (1995) há casos em que a conceitualização vísuo-espacial fica dependente da atividade vísuo-motora. Geralmente estes pacientes não são capazes de antecipar a percepção do objeto, porém, no processo de manipulação das peças, por ensaio e erro, vão conseguindo identificar as relações existentes entre elas. Lezak diz que quando eles utilizam este tipo de estratégia estão usando os conceitos visuais para se orientar. A autora assinala que estes pacientes apresentam um escore rebaixado, também em Cubos e que, provavelmente existe um comprometimento no lobo parietal direito. Há Pacientes que fixam a sua atenção nos contornos globais, negligenciando os detalhes. Lezak (1995), exemplifica estas disfunções através do WAIS na integração das peças da “Mão”. A autora refere que esta incapacidade fica evidente quando o paciente faz a colocação dos dedos na posição incorreta, percebendo também que eles apresentam um escore rebaixado em Cubos. Este tipo de disfunção é associado pela autora a comprometimentos do hemisfério cerebral esquerdo. Entretanto, destaca também pacientes que manifestam problemas em Armar Objetos, apesar de obterem um bom resultado em Cubos. Justifica tal procedimento pelo fato de que neste subteste o paciente tem um esquema já pré-estabelecido (modelo), enquanto em Armar Objetos, ele terá que antecipar, perceber e identificar o objeto que deverá ser organizado, fincando evidente esta inabilidade. A localização provável do comprometimento cerebral nestes casos, segundo Lezak (1995), fica destacado na área frontal. Desempenho lentificado na organização das peças pode ser também indicador de patologia na área frontal. Lezak (1983) assinala que à agilidade e a rapidez neste subteste são afetada em pacientes que manifestam comprometimento cerebral em geral, mais especificamente, pelas lesões posteriores no hemisfério direito, percebendo-se desempenho rebaixado também em Cubos. Finalizando, um bom desempenho em Armar objetos sugere uma adequada coordenação motora integrada à organização percepto visual, revelando um enfoque mental flexível. Aqueles com escores baixos, pelo contrário, manifestam desorganização percepto vísuo-motora, dificuldades na capacidade de planejamento. Quando associados com escores também rebaixados em Cubos podem revelar disfunções de ordem cerebral, podendo atingir, conforme estratégias de integração das figuras, áreas cerebrais diferenciadas. Código Uma série de formas simples (Código A) ou números (Código B), cada um pareado com um símbolo simples. A criança desenha o símbolo na sua forma correspondente (Código A) ou sob seu número correspondente (Código B), de acordo com uma chave. Os Códigos A e B estão incluídos em uma única folha destacável, no Protocolo de Registro (Figueiredo, 2002). Avalia os seguintes domínios cognitivos: • Velocidade de processamento; • Capacidade de seguir instruções sob pressão de tempo; • Atenção seletiva, concentração (resistência à distratibilidade) e persistência motora numa tarefa seqüencial; • Capacidade de aprender e eficiência mental; • Flexibilidade mental; • Memória de curto prazo (Cohen, 1957, apud Figueiredo, 2000). O nível de realização neste subteste depende da coordenação visuo-motora, da manutenção da atenção e concentração, da memória e da aprendizagem, exigindo rapidez, precisão (posição no espaço e ritmo de execução das associações integradas a atividade motora), da motivação e da tenacidade para finalizar a tarefa. Este subteste mostra-se particularmente difícil para sujeitos que apresentam defasagens visuais e motoras, pois a tarefa a ser executada depende da integração e agilidade destas funções, pois elas devem ser realizadas mediante pressão do limite de tempo. Assim, fatores como idade podem interferir e observa-se que, particularmente crianças que estão no processo de alfabetização podem apresentar lentidão no seu desempenho. Igualmente, pessoas pouco habituadas ao uso do lápis também encontram dificuldades. Adultos que se ocupam com trabalhos manuais não especializados, pessoas com pouca escolaridade ou que concluíram sua formação escolar há mais de 15 anos apresentarão escores baixos, independentemente da presença ou não de problemas neuropsicológicos ou psicopatológicos (Cunha, 2000). As produções grafomotoras, devem ser cuidadosamente observadas, pois tremores, repasses ou outras distorções poderam estar diretamente associadas a distúrbios motores. Nas distorções e omissões, deve-se buscar perceber se não estão associadas com a ansiedade. Caso seja descartada tal variável, deve ser considerada a possibilidade de problemas de ordem perceptomotores, de caráter neuropsicológico (Glasser & Zimmerman, 1972). Cunha (2000) relata que algumas crianças, depois de copiar alguns símbolos corretamente, deixam um espaço vazio e copiam, no espaço seguinte, o símbolo que corresponderia ao espaço anterior. A autora pontua que este fenômeno parece estar associado a problemas de percepção espacial. Entretanto, Moor (1969) observou erros semelhantes em crianças disléxicas e disgráficas, relacionando-o a um transtorno na estruturação espacial. Os subtestes Código, Dígitos e Aritmética estão diretamente relacionados ao fator Resistência à Distratibilidade. Cunha (2000), citando um trabalho de Hart e colegas (1987), mostra como se obter o diagnóstico diferencial entre uma demência leve, a do tipo Alzheimer e transtorno afetivo: a pesquisa desses autores partiu do pressuposto de que tanto pacientes com demência leve quanto depressivos manifestam lentidão psicomotora, mostrando déficits de memória. Estes últimos, no entanto, seriam menos afetados por problemas de atenção na evocação incidental exigida na tarefa. A autora destaca que a hiperatividade e a impulsividade também influenciam o desempenho, o que é particularmente observado em crianças. O subteste é mais sensível a problemas cerebrais que os demais (Vincent, 1987), mesmo quando o comprometimento é mínimo e a despeito da localização da lesão; assim, é pouco útil nesse sentido, exceto em pacientes com comprometimento descanning, que podem apresentar omissões ou apresentar mais erros no hemiespaço do diagrama do teste oposto ao da lesão (Kaplan, Fein, Morris et al. 1991; Lezak, 1995). Este subteste mostra-se sensível à disfunção cerebral. Nota-se lentificação psicomotora com escores rebaixados nos alcoolistas e, também, em pacientes com lesão no hemisfério direito e com a psicose de Korsakoff. Os dois últimos grupos apresentam escores muito mais baixos que os primeiros, manifestando componentes vísuo-perceptuais comprometidos (Lezak, 1983). Em suma, escores elevados podem possivelmente estar associada uma uma boa organização percepto visomotora e integração da eficiência mental, capacidade para tal tipo de aprendizagem e “reações psicomotoras rápidas”, enquanto escores baixos podem indicar “capacidade reduzida para a aprendizagem visual associativa, funcionamento visomotor prejudicado” (Groth-Marnat, 1999, p.188). Labirinto O subteste constitui-se num conjunto de labirintos progressivamente mais difíceis, impressos em um protocolo de respostas, que a criança resolve com um lápis (Figueiredo, 2002). Este subteste não foi adaptado para a amostra brasileira por apresentar correlações fracas com QI de Execução e QI total. Labirinto pode ser utilizado como um subteste suplementar, para obter-se informações subsidiárias, mas o seu escore não é incluído no cômputo geral para o QI. Segundo (Glasser & Zimmerman, 1972), este subteste avalia a capacidade de planejamento e antecipação (previsão), atenção, rapidez e a coordenação visomotora. Kajihara (1993) destaca o subteste Labirinto entre aqueles que investigam as praxias construtivas, juntamente com os subtestes Cubos, Arranjo de Figuras, Armar Objetos e Código. Cita Fonseca (1984), para enfatizar que os subtestes que requerem o domínio visual e não-verbal com recursos manual-motor são atividades que requerem a participação, fundamentalmente, do hemisfério direito e de suas regiões parieto-occipitais (ou parietal inferior) e frontais . Em suma, este subteste requer capacidade de planejamento e previsão, organização perceptiva, atenção, coordenação visomotora e rapidez. Segundo Figueirendo (2002), Labirintos não contribui muito para a medida de inteligência geral e põe sua maior ênfase na capacidade de previsão. Entretanto, facilita a observação sobre a maneira como a criança enfrenta situações novas. A autora destaca a pouca utilização deste subteste para justificar as escassas pesquisas sobre ele. Procurar Símbolos Uma série de grupos de símbolos pareados, cada par composto de um grupo-estímulo e um grupo de busca. A criança examina os dois grupos e indica se um símbolo-estímulo aparece ou não no grupo de busca. Os dois níveis do subteste estão incluídos em um único protocolo de resposta. Avalia a discriminação perceptual, habilidades para explorar estímulos visuais, velocidade e precisão, atenção, concentração e memória à curto prazo (Figueiredo, 2000). Procurar Símbolos faz parte juntamente com Dígitos e Labiritos dos subtestes enquadrados como opcionais, foi incluído no teste WISC III para formar, com Código, o fator Velocidade de Processamento (Figueiredo, 2002). 1.1.2.2.4 Interpretação dos Resultados do WISC III Figueiredo (2002) cita a recomendação de Kaufman (1994) para interpretação do protocolo do WISC-III, ele sugere que se deve iniciar com os resultados mais gerais (cálculo dos QI’s), análise das discrepâncias existente entre eles e suas implicações. Realizar os cálculos dos Índices Fatoriais com QIs e suas devidas análises, finalizar com os específicos, ou seja, identificar fatores discrepantes entre os subtestes e interpretá-los conforme os domínios cognitivos que este subteste investiga, assinalando as suas conseqüentes implicações. Esse modelo poderá ser utilizado na redação com as conclusões dos resultados da avaliação. Escalas de Quocientes de Inteligência (QI´s) Os escores brutos deverão ser transformados em ponderados, respeitando-se a idade cronológica do sujeito.Os índices gerais encontrados oportunizam o cálculo das escalas de QIs que apresentam resultados ponderados com média 100 e desvio padrão 15. Os três QIs (QIV - QI Verbal, QIE – de Execução e QIT – QI Total), segundo Groth-Marnat (1999), citado por Figueiredo (2002), são medidas integradas do funcionamento intelectual. A autora destaca que o “QI Total é considerado como a melhor medida da habilidade cognitiva produzida no WISC III, apresentando um coeficiente de fidedignidade de 0,92 e um erro padrão de medida (EPM) de 3,20” (Figueiredo, 2000 p.605). Ressalta, porém, a importância altamente significativa das diferenças entre os QI’s Verbal/Execução, as variações dos Índices Fatoriais, as dispersões entre os escores dos subtestes, a presença de variáveis , como a fadiga, ansiedade, desmotivação ou privação cultural, que acabam por esmaecer a importância do QIT na avaliação do nível de inteligência geral infantil, e que estes pontos destacados são inerentes à interpretação global dos resultados. Nestes casos, a autora recomenda usar a análise dos Índices Fatoriais, que se mostrou mais sensível às diferenças individuais do sujeitos. Análise dos subtestes: Sattler (1992), citado por Figueiredo (2000), diz que os escores individuais encontrados nos subtestes devem servir não para descrever as habilidades cognitivas específicas, mas devem ser usados para gerar hipóteses gerais sobre as habilidades do desempenho cognitivo da criança, facilitando a identificação das capacidades defasadas, as medianas e as dominantes. Quando se realiza uma análise, geralmente, os resultados obtidos nos subtestes apresentam certa variabilidade, que devem ser interpretadas, pois resultados precisos dispensam interpretação do perfil cognitivo. Destaca que Groth-Marnat (1999) sugere três processos para a interpretação das variabilidades encontradas nos subtestes (Figueiredo, 2000, p. 608): a) determinar se as flutuações são significativas; b) desenvolver hipóteses relacionadas com o significado da flutuação de cada subteste; c) integrar essas hipóteses com informações relevantes referentes ao examinando. Figueiredo (2000), sugere que para categorizar e interpretar os subtestes, pode-se utilizar as sugestões feitas por Sattler (1992), identificando as potencialidades e debilidades cognitivas, a partir dos pontos ponderados no desempenho apresentado pelo sujeito em cada subteste (Quadro 7). Quadro 7 - Categorias de Potencialidades e Debilidades Cognitivas sugeridas por Sattler (1992) Abaixo da Média Média Acima da Média 1 a 7 8 a 12 13 a 19 Fonte: Figueiredo ( 2000, p. 609), organizado pela pesquisadora. Outros recursos relevantes para interpretação clínica Figueiredo (2000), sugere outras análises do desempenho cognitivo do sujeito através do WISC III, além das escalas de QI e dos Índices Fatoriais. Informa a existência de outros agrupamentos de subtestes que podem oferecer interpretações úteis a partir dos escores obtidos no WISC-III. Estas interpretações opcionais devem ser utilizadas quando na presença de escores rebaixados em determinados subtestes, geralmente encontrados na população que mostra dificuldades cognitivas. Cita o perfil ACID, agrupamento dos seguintes subtestes Aritmética, Código, Informação e Dígitos. Esse agrupamento foi encontrado, na década de 70, segundo Kaufman (1994), no WISC III, com uma freqüência maior em crianças que apresentavam dificuldades de aprendizagem e déficits de atenção comparados a população normal. Para este autor, o perfil ACID tem correlação com fatores Resistência à Distratibilidade e Velocidade de Processamento, que deve ser priorizados pelos clínicos. Porém, recomenda substituir pelo SCAD (agrupamento dos subtestes Símbolos, Código, Artitmética e Dígitos), O perfil ACID teve como resultado de pesquisa, segundo Figueiredo (2000) citando a pesquisada realizada por Watkins et al. (1997) num grupo de 612 crianças que apresentavam distúrbios de aprendizagens, resultados pouco consistentes para discriminar crianças que apresentavam ou não dificuldades de aprendizagem. Porém, as pesquisas com SCAD demonstraram resultados mais consistentes, mas nenhum deles recomenda que sejam utilizados como critério para determinar excepcionalidade. Sobre o SCAD Figueiredo destaca o perfil SCAD realizado por Kaufman (1994) com agrupamento dos seguintes subtestes: Procurar Símbolos (Si), Código (Cd), Aritmética (A) e Dígitos (D) (SCAD). O perfil SCAD caracteriza-se por um rebaixamento nestes subtestes, que fazem parte dos quatro subtestes que compõem os fatores Resistência à Distratibilidade e Velocidade de processamento. Segundo este autor: “.... o índice SCAD, além de indicar presença de dificuldades de aprendizagem, é adequado também para identificar crianças com dificuldades neurológicas ou com excepcionalidades associadas à disfunção cerebra”(p.610). A fórmula 1,7 (Si + Cd + A + D) + 32 permite calcular o índice SCAD, que apresenta média 100 e desvio padrão 15 (Groth-Marnat, 1999). O perfil SCAD (Quadro 8) pode ser comparado com o desempenho da criança em Organização Perceptual, considerada a melhor estimativa do funcionamento cognitivo para a maioria das crianças encaminhadas para avaliação. Uma diferença (Organização Perceptual (OP) - SCAD) de 9 (p < 0,05) ou 12 pontos (p < 0,01) é significativa. Grandes diferenças não indicam presença ou ausência de determinada excepcionalidade, mas são mais prováveis de ocorrerem em amostras de crianças com deficiências na aprendizagem e na atenção. Em crianças com dificuldades vísuo-perceptuais moderadas ou graves, que provavelmente têm dificuldade nos subtestes Cubos e Arranjo de Figuras, o índice de Compreensão Verbal é mais adequado para ser comparado com o índice SCAD = ( Compreensão Verbal (CV) - SCAD) e uma diferença de 8 e 11 pontos entre os dois índices aponta significância em nível de 0,05 e 0,01, respectivamente. Quadro 8 - Perfil SCAD Perfil SCAD • Identifica crianças com dificuldades neurológicas ou com excepcionalidades associadas à disfunção cerebral; • Significativo para dificuldades de aprendizagem. SCAD = Procurar Símbolos (Si); Código (Cd); Aritmética (A); Digito (D) – quatro subteste que compõem os fatores RD e VP(índices fatoriais) Fórmula = índice SCAD: 1,7 (Si + Cd + A + D) + 32 Considerar = Média 100 e desvio= 15 Comparar = (OP – SCAD) Diferença /resultado 9 (p < 0,05) ou 12 pontos (p < 0,01) é significativa. Obs: 1) Grandes diferenças não indicam presença ou ausência de excepcionalidade; 2) Probabilidade mais acentuada para ocorrer em amostras de crianças com deficiências na aprendizagem e na atenção. CRIANÇAS COM DIFICULDADES VÌSUO-ESPACIAIS MODERADAS OU GRAVES Dificuldades nos subtestes: Cubos e Arranjo de Comparar (CV – SCAD) Figuras Fonte: Figueiredo (2000), adaptado pela pesquisadora. Algumas considerações de estudos do WISC III com grupos especiais: O WISC III mostra varias particularidades, que facilitam a avaliação de crianças com algum comprometimento, pois seus itens não exigem do sujeito habilidades para leitura. Somente nos últimos itens do subteste Aritmética, que, no caso de dificuldade, podem ser lidos pelo examinador. O domínio da escrita aparece apenas nos dois subtestes da escala de execução, Código e Procurar Símbolos. O manejo da técnica e a administração individual dos subtestes facilitam ao psicólogo observar algumas dificuldades relacionadas a déficit de atenção (impulsividade, distratibilidade) e a distúrbios de conduta (recusa em responder) (Figueiredo, citado por Cunha (2000)). Os estudos feitos com os diversos grupos que apresentam comprometimentos cognitivos mostraram resultados esclarecedores. A maioria desses grupos apresenta escores rebaixados nos Índices Fatoriais RD e VP. Nos grupos que demonstram prejuízos na aprendizagem ou no desenvolvimento da linguagem, o fator CV aparece comprometido direta ou indiretamente (Kaufman, 1994 apud Cunha, 2000). Figueiredo, destaca que “o fator CV não avalia a capacidade intelectual na maioria destas amostras, sendo OP a melhor estimativa do potencial cognitivo destes grupos”(p.612). Sobre o WISC-III, cabe destacar que a adaptação e padronização para a população brasileira, como nas edições anteriores, foi organizada para avaliar os domínios cognitivos de crianças, sendo utilizada tanto na avaliação psicológica quanto nas baterias neuropsicológicas (Lezak, 1995). Nota-se que continua sendo um dos instrumentos mais bem preparados para este propósito (Kaufman, 1994, Figueiredo, 2002, Cunha, 2000). A autora da adaptação do WISC III realizou várias melhorias e muitos dos seus ítens foram revistos e alterados, mas a estrutura básica das escalas anteriores manteve-se, como também a consistência dos requisitos psicométricos, como apresenta o manual do teste (Wechsler, 2002), em amostragem de padronização bastante representativa (N = 2.200). Outro ponto altamente significativo que a escala adaptada WISC III oferece é que, além dos dados referentes às escalas de QI, foram incorporados à análise clínica, resultados dos quatro escores fatoriais, ampliando a interpretação dos domínios cognitivos da criança. Estudos e pesquisas têm sido realizados com grupos especiais com os agrupamentos do tipo ACID e SCAD entre outros que favorecem o levantamento de hipótese nos quadros de disfunções cognitivas de varias ordens como distúrbios neurológicos, problemas de aprendizagens etc., facilitando a investigação do quadro patológico apresentado pela criança. Entretanto, Figueiredo (2000) faz uma ressalva muito importante na utilização da escala, o de utilizá-la com precaução para os grupos especiais, pois a escala carece ainda de maiores investigações, nesta área clínica quanto às características psicométricas deste instrumento. Conforme Antunha (1996), num processo de avaliação neuropsicológica, o examinador deve estar atento às investigações nas áreas de conexões neuronais existentes na região pré-frontal com as outras áreas do cérebro. Diz que “estas conexões são bidirecionais, aferentes e eferentes, isto é, pertencem a circuitos que se dirigem ao cérebro, ou, ao contrário, partem do cérebro” (p.121). A autora exclarece que as conexões mais importantes são realizadas pelo tronco cerebral em suas partes superiores, juntamente com as estruturas talâmicas. A autora, faz uma relação de atividades informais que podem ser altamente auxiliadoras na investigação do funcionamento do sistema nervoso. Da relação destacada por Antunha, algumas atividades são encontradas nos subtestes do WISC III (2002) como: 1. Quebra-cabeças com cubos- Subteste de Cubos – Um conjunto de padrões geométricos bidimensionais, feitos com cubos ou impressos, que a criança reproduz usando cubos de duas cores. 2. Montagem de peças - Subteste Armar Objetos: Um conjunto de quebra-cabeças de objetos comuns, cada um apresentado em configuração padronizada, que a criança junta para formar um todo significativo. Para os desempenhos destas tarefas, Antunha fala do envolvimento do comportamento motor, as praxias construtivas. Explica que esses domínios não envolvem somente as áreas posteriores do cérebro: occípito-parietais, mas também as áreas frontais. Diz, ainda, que estas provas requerem uma organização programada, que devem obedecer a uma organização seqüencial . Analisa estas provas relacionando-as com as funções do hemisfério direito devido às exigências vísuo-espaciais, embora necessitem também do raciocínio abstrato para realizar a tarefa solicitada de forma integrada. Com base nessas constatações de Antunha, a pesquisadora infere, como exemplo, as áreas que envolvem gnosias visuais (como as regiões occípito-parietais), destacando os Subtestes do WISC III como: “Armar objetos”, que propõem a solução de quebra-cabeças e o “Completar Figuras”, que propõem a identificação do elemento em falta numa figura. 1.1.3 As Funções Mentais Superiores A utilização das escalas Wechsler de inteligência para criança, no processo de investigação das funções cognitivas, envolve a execução de tarefas que estão associadas a diferentes subtestes que avaliam diversos domínios das funções mentais superiores. Embasando-se, teoricamente, em literatura sobre os estudos psicológicos e neuropsicológicos realizados com esta escala, tendo como ponto focal às funções corticais, Kajihara (1993) realizou um importante estudo detalhado dos referenciais teóricos para a investigação das funções corticais superiores através do WISC, a partir de Luria, que deixou um legado altamente significativo para os estudos e pesquisas envolvendo a equação cérebrocomportamento. Antunha (1998) destaca o modelo neuropsicológico de teoria – diagnóstico -terapia, uma maneira de realizar uma análise fatorial da atividade cerebral, segundo estudos baseados nos trabalhos de Luria, denominado por ele de análise sindrômica ou seja, um canal facilitador para a obtenção das informações de um jeito objetivo e referente de entender os danos e disfunções de áreas complexas da organização funcional do cérebro humano, caracterizando esse entendimento a partir do pressuposto da atividade do cérebro em ação, solicitando, assim, a participação de todos os sistemas cerebrais. A autora esclarece, ainda, que Luria demonstrou através da sua teoria que o cérebro desempenha tarefas de forma integrada e hierárquica, A qualidade na execução destas tarefas depende exclusivamente da massa ativa do tecido excitado. O resultado destes pressupostos é a evidência de um sistema funcional integrado em que ocorre a localização dinâmica de funções, com cada área cerebral desempenhando seu próprio papel. Luria (1973) refere que estas áreas consistem de três zonas corticais: primárias (projeção) que recebem os impulsos ou mandam impulsos para a periferia; secundárias (projeção e associação), onde a informação recebida é processada e terciárias (zonas de overlapping), responsáveis pela conjugação de várias áreas corticais. Dessa maneira, Luria (1973) nos traz a visão do cérebro em ação, estabelecendo as relações entre as funções psicológicas e o funcionamento cerebral considerando o cérebro como um sistema interrelacionado a partir das três unidades funcionais. Sintetizamos nos Quadros 11, 12 e13 o funcionamento das três unidades funcionais de Luria, a partir do esquema organizado por Fonseca (1995, p.164) sobre o assunto, objetivando, didaticamente, clarificar a teoria de Luria. Destacamos, ainda, além da ótica de Fonseca, outros grandes estudiosos brasileiros da abordagem deste ilustre neuropsicológo: Antunha, (1994; 1996); Lefèvre (1989; 1996); Machado (2000). Antes, porém, com o propósito de entender melhor a dinâmica cerebral integrando e inter relacionando as funções cognitivas, de uma forma didática, mostraremos a arquitetura cerebral (Figura 1)7, divisão do córtex cerebral em Lobos (Figura 2)8, suas funções especializadas (Figura 3)9 e as funções cognitivas: memória, função motora, atenção e linguagem. 7 http://www.epub.org.br/cm/home.htm. Consulta em novembro/03 http//www.epub.org.br/cm/01/arquictet/lobos.htm. Consulta em novembro/03 9 http://www.epub.org.br/cm/home.htm. Consulta em novembro/03 8 Figura 1 - Arquitetura do Cérebro Fonte: Cardoso, 1997 in Cérebro&Mente Cardoso (1997), relata que os processos biológicos pelos quais nos movemos, pensamos, percebemos, aprendemos, lembramos, entre outros, são reflexões das funções cerebrais. O Cérebro é constituído por neurônios (ou células nervosas) e células gliais. Esclarece que as células nervosas comandam a motricidade, a sensibilidade e a consciência; as células gliais sustentam e mantém vivos os neurônios. Ele integra informação sensorial e dirige respostas motoras. A autora comenta a Figura 2, de forma didática, mostrando através do Quadro 9 o funcionamento do córtex cerebral e a estrutura topográfica das diversas áreas, com limites e devidas funções. Sobre as funções especializadas do córtex cerebral, Cardoso (1997), explica a existência e distinções das diversas áreas, especificando as suas fronteiras e funções relativamente definidas. Pontua que a diferença entre elas reside na espessura e composição das camadas celulares e na quantidade de fibras nervosas que chegam ou partem de cada uma. Esclarece que o sistema nervoso é um todo único. Porém, as subdivisões aqui abordadas, em partes prestam-se para entender melhor o funcionamento de determinadas áreas cerebrais e de como elas estão diretamente ligadas a determinadas funções. Assim, são distinguidas as áreas motoras principais, as áreas sensitivas principais, centros encarregados da visão, audição, tato, olfato gustação e assim por diante. Figura 2 - Divisão do Córtex Cerebral em Lobos Cerebrais Fonte : Cardoso, 1997 in Cérebro & Mente Quadro 9 - Estruturas e Funções Cerebrais ESTRUTURAS CEREBRAIS LOBO FRONTAL (localizado a partir do sulco central para a frente) LOBO PARIETAL (localizado a partir do sulco central para trás ) LOBO TEMPORAL (abaixo da fissura lateral) LOBO OCCIPITAL (se forma na linha imaginária do final do lobo temporal e parietal) LOBO LÍMBICO (ao redor da junção do hemisfério cerebral e tronco encefálico) FUNÇÃO Responsável pela elaboração do pensamento, planejamento, programação de necessidades individuais e emoção. Responsável pela sensação de dor, tato, gustação, temperatura, pressão. Estimulação de certas regiões deste lobo em pacientes conscientes, produzem sensações gustativas. Também está relacionado com a lógica matemática. É relacionado primariamente com o sentido de audição, possibilitando o reconhecimento de tons específicos e intensidade do som. Tumor ou acidente afetando esta região provoca deficiência de audição ou surdez. Esta área também exibe um papel no processamento da memória e emoção. Responsável pelo processamento da informação visual. Danos nesta área promove cegueira total ou parcial. Está envolvido com aspectos do comportamento emocional e sexual e com o processamento da memória. Fonte: Adaptadação da Figura 2 dos lobos cerebrais e suas funções, realizada por Cardoso (1997)10 Funções especializadas do Córtex Cerebral Cardoso (1997), correlaciona as funções especializadas no córtex cerebral, destacando as áreas de associação11 conectadas as várias áreas sensoriais e motoras (Quadro 10) Figura 3 - Funções especializadas no córtex cerebral Fonte: Cardoso, 1997 in Cérebro&Mente Quadro 10 - Correlação entre Áreas Corticais e suas Funções Área Cortical Córtex Motor Primário (giro pré central) Córtex Somatosensorial Primário Córtex Pré-frontal Córtex de Associação Motor (área pré-motora) Centro da Fala (Área de Broca) Córtex Auditivo Primário Área de Associação Auditiva Função Iniciação do comportamento motor voluntário Recebe informação tátil do corpo (tato, vibração, temperatura, dor) Planejamento, emoção, julgamento Coordenação do movimento complexo Produção da fala e articulação Detecção da intensidade do som Processamento complexo da informação auditiva e memória Área de Associação Sensorial Processamento de Informação Multisensorial Área de Associação Visual Processamento complexo da informação visual, 10 11 Cardoso (1997) in Cérebro&Mente Áreas de Associação: “são importantes na manutenção de atividades mais elevadas no homem, ainda que não seja possível localizar qualquer faculdade mental específica ou fração da experiência consciente. Afasias ou defeitos na fala resultantes de lesões corticais ilustram a significância das áreas de associação. Em indivíduos destros elas são produzidas por lesões no hemisfério esquerdo (o hemisfério dominante)” (Cardoso, 1997). percepção do movimento Córtex Visual Detecção de estímulo visual simples Área de Wernicke Compreensão da linguagem Fonte: Adaptadação da Fig.ura 2, realizada por Cardoso (1997, in Cérebro&Mente 1.1.3.1 As Funções Cognitivas - memória, função motora, atenção e linguagem A partir das definições dos conceitos de memória, função motora, atenção e linguagem e pela importância destas funções cognitivas no quadro sintomático apresentados, tanto na literatura quanto na avaliação dos meninos com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), faremos uma explanação adicional destas funções, que a seguir, de forma breve, seram mencionadas com evidências recentes e atualizadas, segundo os estudos e pesquisas de Gazzaniga et al 2002, Lent (2001) e outros. 1.1.3.1.1 Os Domínios da Memória Segundo Gil (2002), a memória, uma das principais funções cognitivas, situa o ser humano em seu contexto. Para tal, trata de sua trajetória e de sua atualidade. Esses dois aspectos se entrelaçam formando dois eixos, sendo um, o eixo seqüencial ou diacrônico, inscreve a memória na abscissa do tempo histórico, e o outro, o sincrônico, no presente. Ambos atrelam-se a diferentes domínios em que a memória atua. O autor destaca que esses eixos se entrelaçam de maneira dinâmica e processual, sendo que a memória em ação, atua numa forma múltipla, podendo processar-se e manifestar-se de várias maneiras, partindo, contudo sempre de uma internalização que é processada pelo cérebro. Assim, inicialmente, procede absorvendo, selecionando e refinando as informações oriundas através dos órgãos dos sentidos; procede a seguir, ao armazenamento dos conteúdos no córtex cerebral, num conjunto de neurônios, nas redes que representam o suporte das informações responsáveis pela estocagem de todo material e por , a habilidade de acessar as informações estocadas. Este princípio ativo do ato de recordar, segundo Luria (1983), faz parte de um sistema complexo, altamente organizado, funcionando em concerto no córtex, com estruturas subjacentes, sendo que cada um desses sistemas dá sua própria contribuição específica para a organização dos processos mnêmicos. Destaca, ainda, que a destruição ou mesmo o estado patológico de qualquer um desses sistemas deve levar a um distúrbio no curso dos processos mnêmicos, sendo que o caráter desse distúrbio varia de acordo com o sistema cerebral afetado. Portanto, existem diferentes tipos de memórias e determinadas regiões cerebrais são mais voltadas para alguns tipos do que para outros. Sintetizamos os autores acima através da visão da Lezak (1995), que descreve a memória como um sistema complexo que armazena, retém e recupera algumas exposições prévias de acontecimento ou experiência vivida pelo ser humano. Destaca que as atividades mentais que as pessoas geralmente denominam “memória” envolvem um funcionamento planificado nas pessoas organicamente sem distúrbios. Porém, os padrões se modificam quando existe uma perturbação do nível de eficiência, seja de ordem emocional, deterioração patológica do cérebro, lesão, ou ainda outras causas. As disparidades freqüentemente aparecem entre as várias funções que ela desempenha. Mas, para identificar essas diferenças de padrões é necessário testá-la em seu processamento, para, assim, obter suas distinções anatômicas e funcionais. A autora alerta para que o uso do mesmo termo genérico para identificar algumas atividades mentais muito diversas, referentes à memória, pode criar confusão. Exemplifica dizendo que muitos pacientes dizem ter dificuldades de memória e não as têm, outros acham que têm boa memória, porque as primeiras memórias são mais fáceis de recuperar, entretanto outras estão prejudicadas; fala ainda daqueles que reclamam de problemas de memória, mas têm desordem da atenção. Destaca, ainda, que, quando se realiza um exame de memória, deve -se investigar, no mínimo, a retenção imediata (retenção de muito curto prazo), mas com interferência; deve-se avaliar aprendizagem em termos de extensão de memória recente, verificando a capacidade de aprendizagem do material armazenado e a eficiência de recuperação tanto da memória recente, quanto a de longo prazo. Estes múltiplos modelos de funções da memória, aqui relatados, são sistemas funcionais com especificidades diferentes e complementares. A autora, finaliza sinalizando que as desordens de memória devem ser consideradas conforme sua correta designação, devendo-se manter as distinções terminológicas usadas e existentes na literatura científica. Estas distinções terminológicas mais precisas e específicas da memória ajudarão o clínico no momento da avaliação do paciente. Funcionamento da Memória Para abordarmos o funcionamento da memória inicialmente precisamos estabelecer a maneira como ela é evocada pelo cérebro. Essa forma, segundo Squire (1987), citado por Gazzaniga (2002), acontece através do processo de aprendizagem, o meio pelo qual adquirimos novas informações, e a memorização se refere à persistência do aprendizado num estado que possa ser revelado mais tarde. Aprendizado, então, tem um produto posterior ao qual nos referimos como memória. Em outros termos, o aprendizado acontece quando a memória é criada ou é forçada por repetição. O aprendizado, não é, necessariamente, um processo consciente, pode ocorrer com a simples exposição à informação ou a uma tarefa. Na leitura de Gazzaniga (2002), aprendizado e memória podem ser divididos em estágios hipotéticos: Captação (encoding), armazenamento e recuperação. A captação tem duas fases separadas: a aquisição registra as entradas em áreas sensoriais intermediárias (buffer) e em estágios de análise sensorial, enquanto que a consolidação cria uma forte representação no tempo. A armazenagem, resultado da aquisição e consolidação, cria e mantém um registro permanente. A recuperação, utiliza a informação armazenada para criar representações conscientes ou executar o comportamento aprendido como um ato motor. Sistema de memória sensorial e curto prazo A definição de memória implica em componente temporal. Quando nos recordamos o fazemos para coisas de momentos, curtos períodos e longos períodos. Endel Tulving (1995) apud Gazzaniga, (2002) descreveu algumas formas de memória como “Viagem mental no tempo”. Desta forma, ele caracteriza memória pelo tempo de retenção da informação de interesse. Para Gazzaniga (2002), a memória sensorial tem duração de milisegundos de segundos, como quando recuperamos o que acabamos de dizer ou para possibilitar, por exemplo, a comunicação entre duas pessoas, na forma de dialógo. Memória de curto prazo é associada à retenção acima de segundos a minutos. Isso inclui estar lembrando o número do telefone enquanto faz-se uma rediscagem. Memória de longo prazo é mediada em termos de datas ou anos – um elemento na infância ou na última semana. Memória sensorial O autor refere-se à informação verbal auditiva, assim que apresentada parece persistir como uma espécie de eco na cabeça, mesmo quando o sujeito não está muito atento. Gazzaniga (2002) refere-se a este processo como memória sensorial ou traço de memória sensorial (ou, ainda como registros sensoriais). Especificamente, para audição, como memória ecóica. Na visão, como memória icônica (às vezes, armazêm icônico). Memória de curto prazo: esquecendo em segundos Para explicar a memória de curto prazo, o autor, evidencia os contrastes existentes com memória sensorial. Atribui grande capacidade a memória sensorial, mas com traços sensoriais de vida curta que não são considerados disponíveis no estado consciente, já a memória de curto prazo é severamente limitada na capacidade, tem tempo de duração contado em segundos a minutos e é, provavelmente, disponível para o estado consciente. Gazzaniga (2002) cita os psicólogos Richard Atkinson e Richard Shiffrin (1968), que elaboraram os detalhes do modelo modal para a memória de curto prazo (Figura 4). Figura 4 - Modelo Modal para memória de curto Prazo Fonte – Gazzaniga (2002, p.312) Entradas Sensoriais Registro Sensorial Atenção Memória de Curto Prazo Ensaio Memória de Longo Prazo Figura 4 adaptada pela pesquisadora Neste modelo a informação é, primeiro, armazenada na memória sensorial. Itens selecionados por processos intencionais podem movê-la para armazenagem de curto prazo e, daí, se o item é ensaiado, ele pode ser movido para a memória de longo prazo. Gazzaniga (2002) refere que nos anos 70, Alan Baddelley e Hitch propuseram o modelo da memória de trabalho formada por três partes: um sistema central executivo (atencional) e dois sistemas auxiliares ou escravos, o loop fonológico e o esquema vísuoespacial. Evidências sobre a natureza distinta desses subsistemas, primeiramente, vêm a partir de estudos de pacientes com lesões específicas no cérebro. Lesões do girus supramarginal esquerdo (Brodmann área - 40, ver Figuras 5 e 6) indicam déficits na memória fonológica de trabalho. Figura 5 - Áreas de Brodmann Fonte - Gazzaniga (2002, p.313) Figura 6 - Áreas de Brodmann Fonte – Gazzaniga (2002, p.313) Pacientes com lesões nessa área têm reduzidos “spans” da memória auditiva-verbal; eles não podem manter grupos de palavras na memória de trabalho. O processo de ensaio da alça fonológico envolve parte da região pré-motora esquerda (área 44). Assim, consistida da rede do hemisfério esquerdo dos lobos frontal lateral e parietal inferior, subservem a memória de trabalho fonológico. Estes déficits na memória de trabalho, para material auditivo-vebal (dígitos, letras, palavras), não têm sido detectados como associados a déficits na percepção ou produção da fala. O esquema vísuo espacial é comprometido por lesões na região parieto occipital de ambos hemisférios, mas lesões no hemisfério direito produzem déficits mais severos na memória visuoespacial de curto prazo. Paciente com lesões na região parieto-occipital tem dificuldades com tarefas não verbais da memória de trabalho visuo espacial, como reter e repetir a seqüência de blocos tocados por outra pessoa. Lesões similares ocorridas no hemisfério esquerdo podem levar a prejuízo na memória de curto prazo para material lingüístico apresentado visualmente. Modelos de Memória de Longo Prazo Informações mantidas por um tempo significativo são referidas como memória de longo prazo. Gazzaniga (2002) destaca que a memória de longo prazo tem duas subdivisões que classifica como principais: memórias declarativas e não-declarativas. Memória declarativa refere-se ao conhecimento ao qual temos acesso consciente, incluindo conhecimento pessoal e do mundo. Em contraste, memória não-declarativa referese ao conhecimento ao qual nós temos acesso de forma não consciente, como habilidades motoras e cognitivas (conhecimento procedimental), percepção primária, comportamento simples aprendidos que derivam do condicionamento, hábitos ou sensibilidade. A essencial relação entre as formas de memória de longo prazo está sumarizada na Figura 7. Figura 7 - Relação entre formas de Memóaria de Longo Prazo Fonte – Gazzaniga (2002, p.314) MEMÓRIA Memória de Curto Prazo Memória de Longo Prazo Memória Sensorial Memória de curto prazo ou de trabalho Memória Declarativa Memória não declarativa (Memória implícita) (memória explícita) Eventos Fatos (memória episódica) (memória semântica) Experiências Pessoais Especificas Vindas um particular tempo e local Memória Procedural Conhecimento de mundo; conhecimento de objetos; conhecimento da linguagem; conc.primitivos Lobo temporal Medial Diencéfalo médio Neocórtex especializado O córtex Pré-Frontal Sistema de Representação perceptiva Habilidade (motora e cognitivas) Perceptual primário Gânglio Basal e Cerebelo Neocortex perceptivo e de associação Condicioamento clássico Resposta Condicionada Entre dois estímulos Músculo esqueletal Aprendizado não associativo Habituação e sensibilização Passagens Reflexas Figura 7 adaptada de Gazzaniga (2002, p.314) De forma geral, teorias da memória incluem duas principais distinções sobre como nós aprendemos e retemos conhecimento. O primeiro é que a memória pode ser definida pelo tempo de retenção. Desta forma, os autores têm identificado memória sensorial, memória de curto prazo ou de trabalho e memória de longo prazo. O segundo principal conceito envolve as idéias de que memórias podem ser caracterizadas por seu conteúdo e que diferentes tipos de informação podem ser parcialmente ou completamente retidas em sistemas de memórias distintos. A questão que permanece é se estes diferentes sistemas de memória são apoiados por diferentes circuitos neurais e sistemas no cérebro. Lent (2001) destaca a organização dos processos mnemônicos. Inicialmente a aquisição: entrada de um evento qualquer como um objeto, um som, um acontecimento, um pensamento, uma emoção, uma seqüência de movimentos. Os sistemas neurais captam o evento interligado-o à memória. O autor relata que estes eventos podem surgir tanto no mundo externo quanto interno do sujeito, passando por um processo de seleção que busca previlegiar aspectos significativamente relevantes para a cognição, emoção e os mais focalizados pela atenção marcados por fatores sensoriais ou aqueles priorizados através de critérios desconhecidos. No passo seguinte, Lent (2001) destaca o armazenamento como produto selecionado de um evento que pode ter a duração de muitos anos, algumas vezes por segundos. Esta dinâmica faz parte do processo de retenção da memória. Relata que a retenção nem sempre é permanente. Quando desaparecem, é o esquecimento. Entretanto, o tempo e a importância que o sujeito dá para a aquisição da informação interfere na memorização e sofre variações de indivíduo para indivíduo. O autor cita alguns estudos realizados por psicólogos sobre a capacidade de retenção do indivíduo, sinalizando que este domínio se estrutura conforme os tipos e subtipos da memória utilizada (Quadro 14). Enfoca que eles também organizaram este processo classificando-o conforme as características inerentes a cada etapa do processo de memorização. O trabalho classificatório “se mostrou importante, pois se verificou que os tipos de memória são operados por mecanismos e regiões cerebrais diferentes”(p.593). Quadro 14 - Tipos e Características da Memória Tipos e Características da Memória Tipos e Subtipos (1) Ultra-rápida Quanto ao tempo de reação (2) Curta duração (3) Longa duração (1) Explícita ou declarativa Episódica Semântica Quanto à natureza (2) Implícita ou não declarativa De representação perceptual De procedimento Associativa Não associativa (3) Operacional Características Dura de frações de segundos a alguns segundos; memória sensorial Dura minutos ou horas, garante o sentido de continuidade do presente Dura horas, dias ou anos, garante o registro do passado autobiográfico e dos conhecimentos do indivíduo Pode ser descrita por meio de palavras Tem uma referência temporal; memória de fatos seqüenciados. Envolve conceitos atemporais; memória cultural Não pode ser descrita por meio de palavras Representa imagens sem significado conhecido; memória pré-consciente Hábitos, habilidades e regras Associa dois ou mais estímulos (condicionamento clássico), ou um estimulo a uma certa resposta (condicionamento operante) Atenua uma resposta(habituação ou a aumenta (sensibilização) através da repetição de um mesmo estímulo Permite o raciocínio e o planejamento do comportamento Fonte: Lent, R., 2001, p. 593. 1.1.3.1.2 Função Motora O sistema motor possui um comando superior organizado hierarquicamente conhecido como centro ordenador do córtex e regiões subcorticais, que dirige as ações contateis das unidades motoras pelas das vias descendentes Estas são formadas por dois sistemas fundamentais: o sistema medial e sistema lateral. O primeiro, reúne as vias que controlam o equilíbrio e a postura, comandando essencialmente os músculos do eixo central do corpo (coluna vertebral) é o que possui comunicação com os membros, por exemplo, os ombros, e o segundo, reúne as vias de comando dos movimentos voluntários, especialmente os realizados por partes mais distais dos membros, por exemplo, mãos, pés e braços. (Lent, 2001) O organismo resiste à ação da gravidade e é capaz de realizar movimentos sincrônicos e coordenados com várias de suas partes. Os núcleos do tronco encefálico modulam os reflexos de estiramento, especialmente permitindo a manutenção de um tônus muscular constante, restaurado a cada momento, para garantir a postura. Os núcleos do tronco encefálico coordenam reações posturais, seqüências reflexas que controlam a posição do corpo frente ao ambiente. O corpo, também, deve-se orientar de acordo com os estímulos visuais e auditivos oriundos do mundo externo. As respostas mais rápidas diante destes estímulos são os movimentos oculares, mediados pelo mesencéfalo e pelo córtex cerebral; por último, a estabilidade das cenas visualizadas e fixadas em qualquer objeto do mundo externo, mediante o desvio do olhar tem, juntamente, o movimentos da cabeça e do corpo que acompanham os olhos para que haja as respostas adequadas para cada situação. Com um corpo estruturado, em equilíbrio, estável tanto em posição estática, quanto em movimentos voluntários, que representam a liberdade de expressão, podem ser realizadas. Caracterizam-se por serem movimentos planejados , delineados e comandados por variadas regiões do córtex motor no lobo frontal, pela analogia representativa do corpo humano (Homúnculo de Penfield), permitindo que a força, a velocidade a amplitude e a direção de cada movimento possam ser previamente executadas sob o comando dos neurônios motores (Figura 8). Figura 8 - Homúnculo de Penfield Fonte: Lent, 2001, p. 398. Todo esse complexo motor é realizado pelo córtex motor no cérebro e está diretamente assessorado pelo cerebelo e núcleos da base (Figura 9), que guiam a execução das contrações musculares, as quais foram solicitadas aos ordenadores medulares, possibilitando a realização dos movimentos harmônicos e sincronizados. Figura 9 – Comunicação do córtex cerebral com as regiões subcorticais Fonte: Lent, 2001, p.412 1.1.3.1.3 Atenção Pode-se conceituar a atenção, segundo Lent (2001), como focalizar a consciência, concentrando os processos mentais em uma única tarefa principal, colocando as demais em segundo plano. Lent (2001) ressalta dois aspectos principais da atenção:1) a criação de um estado generalizado de sensibilização, denominado alerta ; 2) visualização desse estado sobre a ótica de determinados processos mentais e neurobiológicos. Prossegue, ainda, referindo a atenção sensorial como percepção seletiva. O autor cita o americano Michael Posner, o qual desenvolveu um método com a finalidade de mediar a atenção visual. O pesquisador pode, então, medir o tempo de reação do examinado, tendo a liberdade de variar em dois aspectos: 1) as relações tempo e espaço entre a pista direcionadora e o estímulo alvo; 2) o método de registro das respostas do examinado.O método também é conhecido como Cronometria Mental, podendo ser utilizado para mediar, além da percepção seletiva visual, outras funções como, por exemplo, a percepção seletiva auditiva. Lent (2001) reforça que, tendo os instrumentos necessários para estudar a percepção seletiva, os neuropsicólogos e neurofisiologistas têm a possibilidade de responder a três questões : 1) se a atenção influencia a percepção tornando-a seletiva; 2) o modo como esse processo ocorre; 3)os mecanismos essenciais envolvidos nessas operações. O autor coloca que, inicialmente, foi possível perceber que existem diferentes tipos de atenção. Na atenção explícita ou aberta, o foco da atenção coincide com a focalização visual. Os movimentos do foco atencional, neste caso, estão atrelados aos movimentos oculares. A seleção dos objetos a serem percebidos depende do seu posicionamento no centro da fóvea. Mas, muitas vezes, o foco de atenção não coincide com o olhar, caracterizando a atenção implícita ou oculta. Neste caso, os mecanismos que possibilitam a seleção de estímulos operam nas regiões vizinhas ao centro da fóvea, ou mesmo na periferia do campo visual. Os objetos a serem percebidos, então, não são selecionados apenas pelo local onde tendem a aparecer, mas também por outros parâmetros. Segundo Lent (2001), a atenção explicita tende a ser automatizada. Sem a nossa percepção, a atenção pelo ambiente se desloca a medida que movimentamos os olhos. Temos o controle voluntário do olhar, sendo que o foco de atenção segue conjuntamente. Podemos, também, movimentar o foco atencional livremente pelas regiões vizinhas do campo visual, mesmo quando o olhar está fixo em um ponto. O método de Poser, coloca Lent (2001), permite estudar ambas as formas de atenção. No caso da atenção explícita, pode-se alterar o tempo entre o aparecimento da pista direcionadora e a ocorrência do estímulo alvo.Verificou-se que quando esse tempo aumenta, o tempo de reação também se prolonga. Sugere-se, então, que o examinado não mais estivesse prestando atenção àquele local. A repetição desse fenômeno é denominado Extinção. Citando Posner, Lent (2001) pontua um modelo sobre as etapas da atenção. O indivíduo alerta, inicialmente, tem sua atenção centrada em algo. A seguir, um outro estímulo o atrai, isto é, ocorre desvinculamento do alvo inicial, deslocando o foco atencional e novo atrelamento da atenção no novo alvo, seguida ou não de movimentos oculares correspondentes. O autor cita os experimentos de registro de potenciais do EEG e campos magnéticos relacionados a eventos, os quais mostraram um aumento da amplitude desses sinais quando existia a focalização atencional. Conclui-se, então, que a seleção perceptual resulta de um mecanismo facilitador das respostas neuronais, e que tal mecanismo ocorre em todas as áreas corticais do sistema visual,tanto nas áreas sensoriais como nas associativas. Finalizando, Lent (2001) coloca que o modelo prevalente pelo qual explicaria o funcionamento das vias neurais da atenção envolve a seleção – por facilitação das respostas neuronais – de alguns aspectos do estímulo. A seleção atencional ocorreria precocemente, nos primeiros estágios da percepção, ou tardiamente. E esse processo, associado á memória, ao raciocínio e á emoção, seria utilizado pelo indivíduo para orientar a sua postura. 1.1.3.1.4 Linguagem Pereira et al (2003) conceitua a linguagem como uma função complexa, constituída por um conjunto de processos que permite a comunicação. É a capacidade de armazenar, evocar e combinar símbolos em uma permuta inesgotável de expressões que permite a elaboração do pensamento. Os autores citam o modelo clássico da linguagem, conhecido e baseado no estudo de doentes afásicos, com diferentes lesões cerebrais. Segundo este modelo, há uma área frontal expressiva para planejamento e execução da fala e movimento de escrita. designada por área de Broca (1861) e uma área posterior, receptiva, para análise e identificação dos estímulos lingüísticos sensoriais, conhecida por área de Wernicke (1874). Segundo Pereira et al (2003),a expressão da linguagem requer processos complexos em que interfere a informações sensoriais visual e auditiva, a atenção, a realização de operações comparativas e outras operações sobre a informação obtida, a seleção de uma resposta e expressão desta.A linguagem é uma função que está relacionada a outras funções como audição, visão, atenção, memória e função motora, necessária para produção dos sons, os quais são agrupados em frases com determinado sentido ou significado. No processo da linguagem, os autores consideram, então: 1) Fonética – que constitui o processo que comanda a formação e percepção dos sons falados; 2) Fonologia – conjunto de regras específicas da linguagem, através das quais os sons são representados e manipulados permitindo a produção de palavras; 3) Semântica – que permite atribuir um sentido as palavras; 4) Sintaxe- permite utilizar as palavras com o conhecimento do seu sentido para formar frases. Pereira et al (2003) colocam que as principais áreas cerebrais ativadas na execução da linguagem são: I) Área de Broca – ocupa a circunvolução frontal inferior do hemisfério dominante. Corresponde à área 44 de Brodmann, e as margens das áreas 6, 12, 45 e 47. Constitui o componente sintáctico-articulatório da linguagem. Gera sinais para a musculatura (dependente do córtex motor) produzir sons significativos. A lesão desta área provoca dificuldade na produção / articulação das palavras, mantendo a capacidade musical (hemisfério direito), permanecendo uma boa compreensão da linguagem falada e escrita. É conhecido o fenômeno da plasticidade neuronal, em que lesões de crescimento lento, levam a um deslocamento das áreas funcionais para outras áreas anatômicas, podendo existir uma mudança para o hemisfério oposto. II) Área de Wernicke – localiza-se no segmento posterior do giro temporal superior, na fase dorsal, logo atrás da circunvolução de Heschl e adiante do giro angularis. Correspondem as áreas 22, 37, 39 e 40 de Brodmann (Figuras 10 e 11), contituindo o componente léxicosemântico da linguagem. Figura 10 – Áreas de Brodmann Figura 11 – Áreas de Brodmann Visão lateral do hemisfério esquerdo Visão medial do hemisfério direito Fonte: Gazzaniga (2002, p. 73) Fonte: Gazzaniga (2002, p. 73) Nos testes de decisão semântica são requisitados sistemas de atenção, memória de trabalho, processos sensoriais e sistemas de resposta motora. São habitualmente utilizados estímulos auditivos que estimulam o córtex auditivo. Citando Dérmonet, Price et al e Pereira et al, destaca que em um processo semântico estão envolvidas, principalmente, quatro áreas corticais no hemisfério esquerdo: 1. Região temporal póstero-ventral, que inclui parte do giro temporal médio, inferior, fusiforme e parahipocampo; 2. Uma grande região pré-frontal, que inclui os giros frontal superior, inferior, parte do giro frontal médio e giro cingular anterior; 3. Giro angularis; 4. Região peri-esplênica, incluindo o giro cingular posterior e a porção ventral do pré-cuneo. III) Área de Dronker – está localizada no giro pré-central da insula. A lesão desta área se relaciona com a apraxia da fala, isto é, com a programação da musculatura da fala para a produção de sons na ordem e no tempo corretos. Há uma manutenção da percepção da linguagem, permitindo o reconhecimento e percepção dos sons falados, entretanto com erros articulatórios, reconhecidos pelos próprios doentes. Os erros articulatórios são de pequena intensidade, aproximando-se da palavra pretendida, diferentemente da apraxia oral, na qual há dificuldade no planejamento e execução de movimentos musculares orais voluntários, embora os movimentos automáticos estejam preservados. IV) Facículo arqueado – compreende um feixe de fibras que conecta as áreas de Wernicke e Broca (Figura 12), localizando-se entre BA22 e BA44 (ver Figura 10 e 11). As lesões nesta região caracterizam uma afasia de condução, onde as áreas de Wernicke e Broca estão intactas (figura 13) . Há uma correta articulação e compreensão das palavras, mas incapacidade de repetição das mesmas, estando preservada a capacidade de repetição de números. Figura 12 Repetição da palavra falada segundo modelo Wernicke-Geschwindgs Figura 13 - Componentes chaves do sistema de linguagem – Hemisfério Esquerdo Fonte: Bear et al. , 2001, p.647 Fonte: Bear et al., 2001, p. 642 Após termos resvisto aspectos da dinâmica cerebral e sua integração com funções cognitivas, passemos a abordagem do sistema funcional de Luria. Nos Quadros 11, 12 e 13 são mostrados sínteses esquemáticas, de forma didática do funcionamento do sistema integrado de Luria, com as características gerais das três unidades funcionais (blocos) e o interrelacionamento com as funções cognitivas que envolvem diretamente este sistema na aquisição do processo de aprendizagem, facilitando a visualização da dinâmica do cérebro em ação e em desenvolvimento. Nos quadros também aparecem as estruturas cerebrais anatômicas e sugerem recursos terapêuticos que poderão ser trabalhados com o sujeito. Os autores destacados, Antunha e Lefèvre, ressaltam que o neuropsicólogo para compreender e interpretar uma lesão cerebral precisa partir do conhecimento da dinâmica do cérebro, e principalmente de cada zona cortical que está sendo investigada. A área específica deve ser explicada e relacionada com a organização total dos sistemas funcionais. O examinador tem a tarefa de saber qualificar a estrutura cerebral e sua dinâmica, percebendo as diversas áreas cerebrais que estão envovidas nas realizações das ações comportamentais que são solicitadas através dos estímulos desencadeados no momento da sondagem cognitiva através dos testes. Como se está discutindo a investigação cognitiva através de testes, em especial o WISC III, cabe aqui destacar a análise neuropsicológica do funcionamento infantil realizada por Antunha (1994), através dos seus estudos dos sistemas funcionais de Luria Essa autora ressalta que diferentemente do adulto, o cérebro infantil está se desenvolvendo, seguindo os processos maturacionais pertinentes a uma programação estruturada geneticamente, como ocorre nas espécies em gerais. Quando uma criança nasce, o seu sistema nervoso apresenta-se na fase de premaduração. Entretanto o arcabouço do material neurônico, sua formação e os canais de distribuição dos agrupamentos de neurônios estão praticamente distribuídos nas regiões que responderam as necessidades do sistema. No 7° mês de gestação, a criança já esta com o número de células que iram integrar a estrutura do córtex cerebral, com dez mil milhões de células nervosas. O conteúdo neuronal que vai dar sustentação e vascularização ao cérebro está em processo de organização espacial prévia para adaptação desse ser no mundo: estilos ambientais, coordenação sensório-motora, entre outras. O amadurecimento do sistema nervoso se constrói a partir da atuação da criança no mundo, com a experiência ela vai organizando sua vida psíquica. De forma estrutural a maturação faz parte do processo de mielinização, estendendo-se, após o nascimento, da subcorticalidade à corticalidade, excitando a grande via piramidal que mantém conexão com os analisadores perceptivos corticais. Sobre a dinâmica cerebral infantil a autora explica que: “....às funções frontais, bem como a encruzilhada têmporo-paríeto-occipital, desempenham o papel mais importante na elaboração das funções superiores e, se a isto ajuntarmos a informação de que a velocidade do aumento das regiões pré-frontais do cérebro cresce acentuadamente na idade de três e meio a quatro anos e que a isto se segue um segundo salto em torno da idade de sete a oito anos, podemos estabelecer com muita segurança a base neuropsicológica do grande desenvolvimento mental encontrado na meninice.....” (1996, pp.120-121.) Quadro 11 - Síntese das Unidades Funcionais de Luria - bloco 1 CARACTERÍSTICAS GERAIS DAS UNIDADES FUNCIONAIS (BLOCOS) SISTEMAS 1° BLOCO ESTRUTURAS ANATÔMICAS RECURSOS TERAPÊUTICOS 1° UNIDADE FUNCIONAL: -Situada no subcórtex; -está associada as áreas de projeção: as “áreas de projeção (primárias) recebem ou dão origem as fibras relacionadas diretamente com a sensibilidade e com a motricidade Machado (2000, p. 263)”. -Abrange o Tronco Cerebral especificamente a Formação Reticular, mantendo conexões com o córtex sendo estimulado pelos processos metabólicos: 1°) processos reguladores diretamente monitorados pelo hipotálamo (formação reticular do bulbo e do mesencéfalo integrado a este órgão); 2°) informações do meio externo desencadeando reflexo de orientação, o alerta diante das mudanças que o meio desencadeia; 3°) ativação intencional agindo na formação reticular, que se refere ao planejamento decisório seletivo de interesse pessoal, com núcleo no lobo frontal. -o sistema límbico também esta envolvido nesta dinâmica cerebral. FUNÇÃO GERAL DESTA UNIDADE: ativar o córtex cerebral regular o tônus para manter integra a capacidade atencional, a vigília e o domínio da informação proprioceptiva. (Antunha, 2002; Fonseca, 1995; Lefrèvre, 1996) SÍNTESE DAS UNIDADES FUNCIONAIS 1. Atenção; 2. Seleções das informações neurossensoriais; 3. Regulação e ativação: Vigilância e tonicidade; 4. Facilitação e inibição; 5. Controle da informação exterior; 6. Memória; 7. Seqüencialização temporal; 8. Modulação neurotônica e emocional. (Fonseca, 1995, p.164) 1. Formação Reticular (Substância Reticular): Influencia quase todos os setores do sistema nervoso central, o que é coerente com o grande número de funções que lhe tem sido atribuída: a)Controle da atividade elétrica cortical: sono e vigília; b) Controle eferente da sensibilidade; c) Controle da motricidade somática; d) Controle do sistema nervoso autônomo; e) Controle neuroendócrino; f) Integração de reflexos. Centro respiratório e vasomotor.( Machado, 2000, p.196) 2. Sistemas: Vestibulares/ proprioceptivos Informam sobre a posição no espaço das partes do corpo onde estão localizados, bem como da atividade muscular e do movimento das articulações. São responsáveis pelo sentido de posição e de movimento (Machado, 2000, p.300). -- Metabólica; • Tronco cerebral: Interpõe-se entre a medula e o -Estimulação geral (multi e diencéfalo; dividi-se em: a)Bulbo, situado caudamente; antigravítica, fisiognômica e b) Mesencéfalo, situado polissensorial) cranialmente; c) Ponte, situado entre ambos. (Fonseca, 1995) (Machado, 2000, pp.43-45) (Figura. Bear, 2001) • Estruturas talâmicas: - Situada no diencéfalo (Machado, 2000, p. 243) • Hipotálamo - Situado numa pequena região do diencéfalo, abaixo do tálamo (Machado, 2000, p.57) • Corpo caloso • Cerebelo Fonte: Adaptada de Fonseca, 1995, p.164, pela pesquisadora Quadro 12 - Síntese das Unidades Funcionais de Luria - bloco 2 CARACTERÍSTICAS GERAIS DAS UNIDADES FUNCIONAIS (BLOCOS) SISTEMAS 2° BLOCO ESTRUTURAS ANATÔMICAS RECURSOS TERAPÊUTICOS 2°UNIDADE FUNCIONAL: - Situa-se no neocórtex, - engloba as parte posteriores e subjacentes dos lobos occipital (visual), temporal (auditivo) e parietal ( sensibilidade geral -), áreas do córtex somestésico. -Regiões vinculadas as informações exteroceptiva e proprioceptiva: através da visão, da audição, do tato ocorre a análise, codificação e armazenamentos das informações vindas destas regiões, encarregadas de ajustarem todos os tipos de informações que chegam ao cérebro. - Todas estas áreas são formadas por áreas primárias com grande especificidade modal, recebendo os impulsos; -Especificidade modal: o lobo occipital sendo um centro para análise visual, não participa na decodificação de sinais acústicos, enquanto que o lobo temporal participa de forma somente específica na organização da informação visual; - organizações mais complexas até a terceira área são formadas por neurônios associativos, sendo responsável pela agregação dos diferentes analisadores na qual se dá a passagem da percepção concreta para pensamento abstrato. Funções fundamentais do processo cognitivos ( Lefèvre, 1996; Antunha, 2002) Áreas associativas corticais (parte posterior): a. secundarias (unimodais): Sensitivas e motoras – estão relacionadas, embora indiretamente, com uma determinada modalidade sensorial ou com a motricidade. As conexões de uma determinada área de associação unimodal se fazem predominantemente com a área primária da mesma função.Ex:área de associação unimodal visual recebe fibras predominantemente da área visual primária ou área de projeção visual. (Machado, 2000. pp.263) 1.Córtex Cerebral Hemisférios • Input sensorial específico; Esquerdo e Direito; • .Motricidade; 2.Lóbulo Parietal • .Integração (tatilcinestésico); sensório3.Lóbulo Occipital (visual); motora; 4.Lóbulo Temporal (auditivo). • Estruturação perceptiva: a) visuomotora b) auditivo-verbal (Fonseca, 1995) “ Um neurônio que tenha recebido uma informação transmite esta a outros neurônios através de impulsos chamados de potenciais de ação esses sinais propagam-se na forma de onda ao longo do axônio do neurônio convertendo em sinais químicos nas sinapses, SÍNTESE DAS UNIDADES ponto de contato entre FUNCIONAIS os neurônios” (Antunha, 1. Processamento: Recepção e análise 1996 pp.119). sensorial; 2.Organização espacial; 3.Simbolização esquemática; 4.Codificação da Memória (armazenamento); 5.Integração sensorial e perceptiva dos proprioceptores (tatilquinestésico) e telereceptores (visão e audição) (Fonseca, 1995) Fonte: Adaptada de Fonseca, 1995, p.164, pela pesquisadora Quadro 13 - Síntese das Unidades Funcionais de Luria - bloco 3 CARACTERÍSTICAS GERAIS DAS UNIDADES FUNCIONAIS (BLOCOS) SISTEMAS ESTRUTURAS ANATÔMICAS RECURSOS TERAPÊUTICOS 3° BLOCO 1.Sistema piramidal (ideocinético) 2.Áreas associativas corticais terciárias (supramodais) do cérebro: a.Áreas pré-frontais: compreende a parte anterior não motora do lobo frontal : não se ocupam mais do processamento motor ou sensitivo, mas estão envolvidos com atividades psíquicas superiores como por exemplo, a memória, os processos simbólicos e o pensamento abstrato. Mantêm conexões com várias áreas unimodais ou com outras áreas supramodais. As áreas de projeção estão relacionadas com a sensibilidade, a motricidade, e as áreas de associação e de sobreposição estão relacionadas com funções psíquicas complexas: gnosias, linguagem, esquema corporal, memória, emoções, etc. (Machado, Esta unidade funciona com as áreas de 2000). sobreposições que abrangem áreas pré-frontais e frontais). (Lefèvre, 1996; Antunha, 2002) SÍNTESE DAS UNIDADES FUNCIONAIS 1.Planificação; 2.Programação; 3.Intenção; 4.Síntese; 5.Execução; 6.Verificação 7.Correção 8.Seqüencialização das operações cognitivas (Fonseca, 1995). 3°UNIDADE FUNCIONAL: abrange as regiões anteriores dos hemisférios cerebrais, lobo Frontal. -Relaciona-se intimamente com a formação reticular do tronco cerebral, suprida com canais de conexões ascendentes e descendentes; -As partes médio-basais podem ser consideradas como uma importante estrutura cortical sobreposta aos sistemas do tronco cerebral superior; - Mantém conexões importantes com o córtex motor e com as estruturas do segundo bloco; - Este lobo atinge o amadurecimento de suas estruturas durante o 4° e 5° ano de vida e seu desenvolvimento ocorre, geralmente, de maneira rápida, quando as aquisições da aprendizagem necessitam das primeiras formas de controle consciente do comportamento; - A dinâmica das funções , desse lobo, são de formas expressivas e não receptivas. -As áreas pré-frontais, são responsáveis pela planificação do comportamento. - De maneira geral este lobo é responsável pela organização da atividade consciente, através da programação, regulação e verificação do comportamento, pela execução e desempenho da atividade solicitada. 1.Córtex Motor; 2.Córtex pré- motor; 3.Lóbulos Frontais. • Psicolingüística; • Psicomotricidade • Pensamento; • Formulação intencional; • Linguagem interior • Feed-back (Figura Fonseca, 1995) Fonte: Adaptada de Fonseca, 1995, p.164, pela pesquisadora 1.1.4 O Exame Neuropsicológico - Escala Wechsler para Crianças - WISC III Após este breve recorte sobre as funções mentais superiores e as funções cognitivas, passemos a abordar mais diretamente o exame neuropsicologico através das escalas Wechsler, com enfoque na padronização brasileira. Esta adaptação foi realizada pela Figueiredo (2002), pesquisadora e estudiosa deste importante instrumento clínico, considerado como necessariamente complementar a qualquer processo de investigação das funções cognitivas. Segundo Cunha (2000), as escalas Wechsler são instrumentos extremamente valiosos do ponto de vista clínico, porém devem ser utilizadas com propriedade cientifíca. Procurando este rigor, esta pesquisa, com a utilização do WISC, reconhe os limites desta técnica para qualquer contexto clínico, devendo ser necessariamente complementado por outros instrumentos, mas procura destacar sua importância diagnóstica-clínica na abordagem neuropsicológica, não perdendo o foco teórico e os recursos e limites na aplicação dos subtestes do WISC para as investigações das deficiências e lesões das áreas corticais. Lembra que este instrumento foi utilizado com crianças portadoras da DMD, com o intuito de investigar principalmentes as funções cognitivas mais prejudicadas, como os déficits: motor, atenção, de memória e linguagem, assim como o desempenho geral das funções cognitvas. Kajihara (1993) considera que a sua análise requer inicialmente o estudo do desenvolvimento das funções corticais superiores, as quais são avaliadas nesta escala , como a linguagem, as praxias, as atividades mnemônicas e o pensamento quantitativo. Segundo esta autora, os pesquisadores das Escalas Wechsler com o foco de estudo na avaliação neuropsicológica, partem da premissa que, como ela avalia funções cognitivas, permite a possiblidade da leitura destas funções no córtex cérebral, pois a ocorrência de alterações cerebrais reflete-se de alguma maneira no desempenho do sujeito. Portanto, cabe ao examinador perceber que estímulos (subtestes) envolvem as área (s) específica (s) corticais, como por exemplo, atenção, memória, percepção, compreensão, funções motoras, racíocio lógico e abstrato, organização do pensamento, entre outras. Examinar a prática clínica com o WISC no diagnóstico neuropsicológico infantil , significa investigar os distúrbios das funções avaliadas por este instrumento na dinâmica cerebral. Kajihara (1993), ao revisar a literatura sobre o WISC, pontua a carência de estudos a respeito da organização da inteligência infantil. Com efeito, as premissas básicas para análise das funções cognitivas são feitas a partir dos estudos realizados por Wechsler com sujeitos adultos, que, contudo, têm sido aceitas pelos psicológos como aplicavéis à criança. Essa aplicação ainda é discutível, pois estudar as relações cérebro-comportamento infantil, tem sido uma tarefa árdua para os profissionais que pesquisam as funções cerebrais infantis. A autora, num artigo sobre a utilização das escalas de Inteligência Wechsler no diagnóstico neuropsicológico, enfatiza a visão de alguns autores na literatura que se posicionam de forma controversa sobre o assundo. Cita Matarazzo (1976) como fazendo parte da camada de profissionais que comungam a idéia da aceitação das análises e achados de pesquisas realizados com os pacientes adultos: “ ......dados a respeito da variável agudeza e cronicidade de lesão cerebral podem também ser coletados pela comparação dos dados observados em crianças e adolescentes que apresentam danos cerebrais com aqueles verificados em adultos lesados” (Kajihara, 1992, pp. 65-66). Kajihara (1992), referencia a visão de Benton (1974) que discorda da posição de Matarazzo. Explica que Benton é um neuropsicólogo clínico que atua junto a adultos, e este autor diz que “....já enfrenta dificuldades em seu trabalho, pois não tem o completo conhecimento do estado do cérebro de seu paciente, tendo por isso que confiar em indicaçõe resultantes da utilização de técnicas diagnósticas e terapêuticas nem sempre muito precisas, por outro lado o profissional que trabalha com crianças dispõe ainda de uma menor quantidade de dados acerca do cérebro de seu paciente” (pp. 65-66). O mesmo autor faz, contudo, uma ressalva, pontuando que os estudos e as pesquisas com crianças que apresentam lesões têm sido consideráveis, embora ainda não seja possível estabelecer a extenção, natureza e localização do dano cerebral, as crianças que apresentam distúrbios específicos de aprendizagem, lesões cerebrais mínimas, assim como os deficientes mentais, as com desordens convulsivas ou ainda aquelas com lesões cerebrais seguramente diagnosticadas, têm proporcionado considerável conhecimento da relação cérebrocomportamento infantil. 1.1.4.1 O Significado do Diagnóstico das Desordens das Atividades Nervosas Superiores na Escala Wechsler de Inteligência, segundo McFie McFie (1975), a partir dos escores ponderados da Escala Wechsler para adulto, organizou um diagrama (Figura 17) que, segundo seu foco de estudo, possibilita ao clínico uma análise das desordens das atividades nervosas superiores. Os padrões de desabilidades encontradas nesta população, comumente, estariam associados às localizações de lesões no cérebro. Partindo destas premissas, realizou uma pesquisa com 215 pacientes com lesões cerebrais localizadas. Naquele trabalho, apresentou pacientes com lesões cerebrais que foram reagrupados de acordo com o local da lesão (Figura 14). Entretanto, o autor salienta que embora possa ser criticado por apresentar um diagrama do cérebro através das escalas Wechsler, a importância deste para o diagnóstico clínico é evidente, pois o diagrama mostra uma síntese em termos visuais. Enfatiza que no seu diagrama, existem paralelos óbvios com o apresentado por Penfield (1968) das funções psicológicas produzidas por excitações elétricas no córtex. Figura 14 - Habilidades intelectuais mostrando prejuízo com lesões localizadas Fonte: McFie, 1975, p.5 A Figura 15 mostra as desordens cerebrais associadas com lesões localizadas no hemisfério esquerdo (a); hemisfério direito (b). Figura 15 - (a,b) Desordens asssociadas com lesões localizadas (a) hemisfério esquerdo Fonte: McFie, 1975, p.5 (b) hemisfério direito Variações Na Organização Cerebral em Níveis de Habilidades de Pacientes Segundo McFie (1975), o problema atribuído às variações nas habilidades normais tem sido comparado, através dos estudos experimentais em coletas com grupos de pacientes com lesões comprovadas, usando-se apropriados testes estatísticos significativos na mensuração das diferenças das deteriorações existentes entre os grupos de pacientes ou entre os pacientes e os controles. Porém, estes métodos são de pouco uso para o clínico, que precisa um meio para avaliar casos individuais, que possa auxiliá-lo no reconhecimento dos sinais e sintomas para o diagnóstico clínico. O autor considera que a possibilidade de usar testes de inteligência em diagnóstico neurológico é implícita e cita os resultados do estudo realizados por Weisenburg et al. (1936), com pacientes mostrando lesões localizadas, em que foi usada uma variedade de testes intelectuais. Destaca que os testes intelectuais avaliam conjuntos independentes de habilidades mentais, possibilitando investigar as áreas cognitivas que estão prejudicadas. O autor resalta que o adulto normal típico não mostra grandes diferenças no desenvolvimento das habilidades referentes a inteligência e a percepção. Em casos de doenças cerebrais, entretanto, ou pelo menos nos casos de doença localizadas no cérebro, estas funções podem ser afetadas parcialmente. Os testes disponíveis para estes autores eram uma coleção heterogênea e teriam sido inconvenientes para administrar como uma rotina clínica, mas, com o desenvolvimento da escala de inteligência de Wechsler, segundo McFie, é possível avaliar várias habilidades individuais e obter pontuações equivalentes pelos quais os níveis destas habilidades possam ser comparados. McFie (1975) citando Wechsler (1958) relata que encontrou resumo de vários estudos realizados por Wechsler, que demonstravam uma associação entre deterioração no subteste da escala verbal com lesão no hemisfério esquerdo e deterioração de performance (não verbal) nos subtestes com lesão do hemisfério direito. O autor evidencia vários trabalhos de avaliações em grupos de pacientes com lesões mais precisamente localizadas (McFie e Piercy, 1952; Meyer e Yates, 1955; Reitan, 1959; McFie, 1960), mostrando um relacionamento consistente entre déficits nos subtestes individuais e as lesões em diferentes partes do cérebro. Na Figura 16 McFie resumiu os padrões por ele encontrado em seu estudo sobre a deterioração na pesquisa com 215 pacientes portadores de lesões cerebrais localizadas. Figura 16 - Padrões de deterioração intelectual com lesões localizadas, baseado em dados de Mcfie sobre as diferenças significativas encontradas nos subtest Wechsler (Mcfie, 1960). Hemisfério Esquerdo Subtestes da Escala Wechsler CF V S D A C AF CO CF V S D Hemisfério Direito A C AF CO FRONTAL ESQUERDO FRONTAL DIREITO TEMPORAL ESQUERDO TEMPORAL DIREITO PARIETAL ESQUERDO PARIETAL DIREITO Fonte: McFie, 1975 , p.34, adapatado pela pesquisadora A Figura 16 mostra: Frontal , Temporal e Parietal Esquerdo da esquerda para direita, respectivamente, os subtestes: Completar Figuras (CF), Vocabulário (V), Semelhanças (S), Dígitos (D), Aritmética (A), Cubos (C), Arranjo de Figuras (AF), Código (CO). Frontal, Temporal e Parietal Direito da esquerda para direita, respectivamente, os subtestes: Completar Figuras (CF), Vocabulário (V), Semelhanças (S), Dígitos (D), Aritmética (A), Cubos (C), Arranjo de Figuras (AF), Código (CO). Conforme Figura 16, o autor considerou: a) Nos primeiros dois subtestes, Completar Figuras e Vocabulário, aparecem poucas evidências ou nenhuma deterioração com lesões em qualquer local no cérebro. (O fato que muitas das pontuações, na ausência de deterioração, estão acima do significado para a população é provavelmente devido à seleção social dos pacientes). b) O último subteste, Dígito na forma de símbolos, mostrou deterioração com lesões em qualquer localização. c) Os subtestes restantes mostraram uma variação do grau de seletividade no prejuízo com diferentes lesões, sendo Semelhanças com lesões significativas na região temporal à esquerda; Aritmética com lesões parietais à esquerda; Cubos com lesões parietais esquerdas e diretas, porém mais acentuado à direita; e Arranjo de Figuras com lesões do temporal e frontal direito. d) memória imediata para material verbal (Dígitos) mostra deterioração, todos com lesões no hemisfério esquerdo, mas com nenhum à direita. Não existe nenhum teste de memória visual no Wechsler, mas um teste apropriado (por exemplo, Memória para desenhos) mostra deterioração com lesões em todo hemisfério direito, mas não no esquerdo. O autor justifica estas discrepâncias, destacadas acima, como esperadas, na visão do fato que as habilidades medidas pelo subtests representam o que Rylander (1939) chamou de “antecedentes intelectuais” daquelas funções, cuja dissociação é reconhecida pelo clínico como afasia, acalculia, agnosia e apraxia. Cita que as comparações entre Figs. 14 e 15 demonstram este relacionamento em termos visuais. Além disso, reporta que estes padrões de deterioração são freqüentemente evidentes antes dos sinais clínicos se tornarem aparentes. McFie (1975) declara que somente 22 % de sua amostra evidênciaram deterioração no nível clínico, enquanto 75% mostraram um padrão de deterioração consistente com os achados do grupo pesquisado de acordo com as lesões. Pontua que os escores dos subtestes Completar Figuras e Vocabulário não estão normalmente prejudicados por lesões cerebrais. Esses subtestes podem informar para o psicólogo a estimativa do nível de inteligência pré-mórbida do paciente e uma estimativa do grau de deterioração deste nível. McFie (1975), fala ainda, que existem habilidades cognitivas que estão seletivamente prejudicadas por lesões localizadas, como foi demostrado na sua pesquisa, mas que alguns domínios não estão representadas na bateria de Wechsler como, por exemplo, um subteste que investigue exclusivamente a abstração. O autor sugere a utilização de outras técnicas que venham complementar avaliação clínica. O autor conclui que não existe um teste que investigue exclusivamente as lesões cerebrais e as sequelas orgânicas não estão, necessariamente, associadas a baixo desempenho nas escalas verbal e execução. A variedade de padrões de prejuízos encontrados com danos em partes diferentes do cérebro torna claro que somente uma avaliação completa das habilidades do paciente pode trazer uma significante contribuição para o diagnóstico. Nem mesmo a avaliação mais exaustiva, entretanto, vai prover evidência conclusiva para ou contra uma lesão cerebral: os padrões similares de prejuízos podem ser o resultado psicogênico ou de doença extracerebral e que estes aspectos devem ser considerados numa avaliação psicológica. McFie (1975) sinaliza que os padrões de deterioração geralmente são baseados em padronizações de testes feitos em sociedades tecnológicas ocidentais. Estudos feitos em culturas não tecnológicas (por exemplo na Índia, por Bhatia, 1955; na África, por McFie, 1961c; nas Índias Ocidentais por Vernon, 1965) demonstraram que habilidades não verbais habilidades executiva e percepção - pôde estar menos bem desenvolvido que no ocidente. Entretanto, faz uma ressalva dizendo que isto não significa que estes testes não podem ser usados em pacientes destas culturas, mas que os resultados devem ser comparados com normas da mesma população destes pacientes. Avaliação das Funções Cognitivas na Infância McFie (1975) destaca que na criança as habilidades estão em contínuo desenvolvimento, diferente do paciente adulto. Diante desta constatação, evidencia-se a importância de se investigar se os padrões encontrados nos pacientes adultos são adequados às lesões cerebrais adquiridas ou desenvolvidas na infância. O autor percebe que existe uma diferença notável entre os efeitos psicológicos de lesões que acontecem no nascimento ou no primeiro ano de vida, e outras que ocorrem mais tarde na infância, Cita o trabalho de Krynauw (1950) com 50 crianças que tiveram a remoção do hemisfério danificado e elas não tiveram sua cognição afetada. Revisando estes, McFie notou que, independemente de qual hemisfério tinha sido removido, não existiam evidências de prejuízos nas habilidades verbais ou não verbais: os QI médios pós-operatórios destes pacientes estavam entre 60 e 70 e, em alguns casos, estavam acima de 100. McFie concluiu que, em casos de dano para um ou outro hemisfério no nascimento ou na infância, as funções intelectuais de ambos os hemisférios são mediadas pelo hemisfério não lesionado sozinho. O autor reporta, também, que relatos de casos de acompanhamento longitudinal de hemisferectomia, por Griffith e Davidson (1967), sugerem que a melhora pós-operatória foi mantida. McFie (1975) evidencia que nos casos de lesão cerebral depois de um ano de idade, isto é, depois do inicio da linguagem, parece que a relação de habilidades prejudicadas para o lado lesionado começa a se aproximar do padrão de adultos. Hemisferectomia para danos no cérebro pós infância normalmente resulta em algum grau de deterioração das habilidades verbais com remoção do lado esquerdo. Cita Guttman (1942) que descreveu as características da afasia na infância, enfatizando o fato que muitos casos são caracterizados por redução bruta de linguagem, se a lesão é pré- ou pós-central. Destaca que Karlin (1954) notou que crianças afásicas, freqüentemente, mostraram prejuízos em testes verbais, mas pontuações normais em testes de execução. O autor relata que Russell (1959) sugeriu, na evidência de efeitos de dano no lóbulo frontal na infância, que os lóbulos pré-frontais exercem um papel especial no desenvolvimento mental durante os anos de aprendizagem. Em uma série de 40 crianças com lesões cerebrais localizadas, McFie (1975) constatou que, com certas exceções, os resultados na escala Wechsler assemelharam-se àqueles encontrados em adultos. Porém, o autor não destacou essas exceções. McFie (1975) reporta que, embora poucos trabalhos tenham sido relatados neste campo, a evidência sugere que as funções começam a ser estabelecidas durante a infância, sendo organizadas nas áreas convencionais. Danos cerebrais durante o período de desenvolvimento parecem resultar em prejuízos já citados acima, embora não na extensão normalmente encontrada em adultos, com a possibilidade de recuperação em um grau maior do que no cérebro adulto. O autor cita Nielsen, que disse que se o centro de linguagem é prejudicado antes dos dez de idade, a criança recuperará sua linguagem. O diagrama de McFie (Figura 17), segundo revisão na literatura (McFie, 1975; Wigg & Duro, 1998), mostram e discutem os resultados neuropsicológicos da aplicação da Escala Wechsler integradas as áreas cerebrais. Este diagrama organiza as provas dos subtestes das escalas Wechsler a partir dos resultados encontrados, de acordo com as pontuações ponderadas desta escala. O gráfico fornece possibilidades de verificação do desempenho cognitivo mostrando indicadores neuropsicológicos da dinâmica cerebral (McFie, 1975). Figura 17 - Diagrama de McFie McFie Diagram Left Right nta l fro nt al e em ng rra fro ea tur Pic it Dig an sp Temporal Similarities nt Temporal Ar Pa rie tal ith me tic tal rie Pa ck Blo ns sig e d Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 No Quadro 15 são mencionados os subtestes e as áreas cerebrais envolvidas na Escala Wechsler, segundo Diagrama de McFie ( McFie, 1975). Quadro 15 - Subtestes e áreas cerebrais envolvidos na escala Wechsler, segundo o Diagrama de McFie Subtestes Áreas cerebrais Sutestes Áreas cerebrais 1. Informação 2.Compreensão 3.Aritmética 4.Semelhanças 5.Vocabulário 6.Números/dígitos Parte do Lobo Parietal Esquerdo Parte do Lobo Temporal Esquerdo Parte do Lobo Frontal esquerdo 6. Completar Figuras 7. Arranjo de Figuras Lobo Frontal e Temporal Direito 8. Cubos Lobo Parietal Direito 4. Armar Objetos 5. Código 6. Labirinto Fonte: Diagrama de McFie (McFie, 1975, p.51) A Figura 17 mostra o “Diagrama de McFie” que é composto por vários círculos sobrepostos, numa progressão geométrica, sendo o valor, padronizado por McFie, para cada círculo estimado em dois pontos que devem ser computados de forma acumulativa, ou seja, inicia-se no 1° círculo próximo ao centro (valor dois pontos neste cìrculo), o próximo círculo, então, terá o valor de quatro pontos e assim sucessivamente, sempre adicionando mais dois na ordem crescente. O Diagrama é primeiramente dividido em duas partes, especificando os domínios cerebrais, hemisfério direito e esquerdo. Duas outras linhas aparecem cruzando o eixo central da figura na forma de um xis (X). A partir destas distribuições geográficas das retas, McFie (1975) organizou os lobos cerebrais Frontais, Temporais e Parietais. Os pontos ponderados em cada subteste do WAIS/WISC são localizados de forma específica, procurando adequar aos domínios cognitivos que se encontram no Quadro 15, aproximadamente, dos pontos escalonados por McFie. O diagrama de Mcfie, deste modo, permite a visualização de um perfil gráfico do desempenho cognitivo, mostrando as áreas cerebrais investigadas a partir dos pontos ponderados dos subtestes da Escala Wechsler de Inteligência para crianças (WISC). A revisão teórica abaixo, sobre o cérebro e as funções cognitivas de meninos com Distrofia Muscular de Duchenne se baseiam em artigos científicos encontrados na literatura e na Internet sobre o assunto. Procurou-se mostrar os pontos concordantes e divergentes, apresentados por diversos autores sobre a manifestação desta doença na estrutura cerebral. O propósito do levantamento e do estudo do cérebro destas crianças se faz presente diante da necessidade de entender as disfunções cognitivas demonstradas no processo de avaliação, no modelo neuropsicológico da Escala Wechsler de inteligência, para crianças III, adaptação brasileira. Outro ponto importante a destacar nesta investigação sobre a Distrofia Muscular de Duchenne, é que a avaliação e análise dos resultados neuropsicológicos encontrados devem fornecer subsídios centrados em três finalidades: teórica, diagnóstica e terapêutica (Antunha, 2003). Diante do exposto, passemos a revisão teórica. 1.1.5 Breve Histórico da Distrofia Muscular Progressiva da Forma Duchenne As Distrofias Musculares surgiram na literatura neurológica a partir dos primeiros relatos realizados por Guillaume-Benjamin-Amand Duchenne (1806-75) em 1868 (Figura 18). A partir deste momento a doença passa a ser reconhecida como distrofia pseudo hipertrófica ou Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). 12 Figura 18 - Foto de Guillaume-Benjamin-Amand Duchenne (1806-75) Fonte: Encychopaedia Britannica, 2003 Anteriormente, foram encontrados relatos de achados microscópicos em exames pósmortem de meninos que pareciam estar acometidos desta patologia neurológica. Os autores destes achados foram o cirurgião escocês Charles Bell e o médico inglês Edward Meryon13. O primeiro caso relatado por Duchenne (1858) era de um menino de nove anos que havia perdido a habilidade de marcha devido a uma doença muscular. O acompanhamento longitudinal desta criança se deu até 1868. Duchenne publicou treze casos bem documentados sobre os sinais e sintomas que eles apresentavam e, em suas observações, percebia prejuízos e 12 13 Fonte: http:\\ www.distrofiamuscular.net/principal.htm (consulta realizada em jun/03) Fonte: Encychopaedia Britannica, 2003 : htt:/ www.britannica.com.br. Consulta em jun/03 deterioração intelectual. Atrelou estas disfunções cognitivas ao quadro clínico apresentado. Mediante observações sistemáticas da doença, concluiu que era desencadeada por fatores genéticos e oriundos de alterações no sistema nervoso. Porém, sobre esta última observação, ele estava equivocado. Vários especialistas desta área vêm, desde o século XIX até a metade do século XX, tentando organizar exames que pudessem facilitar o diagnóstico diferencial das distrofias musculares de outras lesões neurológicas. Entre eles, os que se destacaram foram Ernest Leyden, que sugeriu uma classificação por categorias das distrofias herdadas separadas das causadas por lesão dos nervos, e William Erb, considerado o pioneiro na tentativa de estabelecer os vários tipos de distrofias, classificando-as segundo a idade de início. Assim, Erb elaborou sua teoria sobre as causas da doença acreditando, equivocadamente como se verificou mais tarde, que fatores nutricionais inadequados poderiam causá-la.14 William Gowers, neurologista de origem inglesa, em 1879, depois de muito observar os movimentos motores destas crianças, descreveu de forma detalhada o modo como estes pacientes tentavam se levantar. Notou que elas utilizavam-se de uma seqüência de movimentos e manobras bem característicos da Distrofia Muscular de Duchenne, passando a considerar esta disfunção como sinais. Estes sinais passaram a ser conhecidos como “sinal de Gowers” (Brust, 2000; Anderson, et al., 2002) (Figura 19). Fonte15 Fonte Fonte: http:\\ www.fcm.unicamp.br/departamentos/anatomia/musduchenne.html Consulta em jun/03 Fonte: http:\\www.fcm.unicamp.br/departamentos/anatomia/musduchenne.html Consulta em jun/03 16 Fonte: http:\\www.distrofiamuscular.net/home.htm Consulta em jun/03 14 15 16 Figura 19 - A manobra clássica de Gowers. Para levantar-se do chão o paciente usa as mãos para “escalar” as próprias pernas. O progresso no campo de estudos sobre esta doença projetou-se paralelamente ao surgimento da Associação de Distrofia Muscular, na década de 50. As preocupações com as classificações das Distrofias Musculares permaneciam. Assim, surgiu uma nova classificação mais fidedigna, sendo aprimorada em 1957 por P.E. Becker (Brust, 2000). Brust (2000) assinala que foi Becker quem descreveu uma variante menos severa que a Distrofia Muscular de Duchenne, sendo nominada como Distrofia Muscular de Becker. Em 1986/1987, com desenvolvimento da técnica de DNA conhecida como recombinante, os geneticistas moleculares Louis Kunkel do Boston Children’s Hospital, Jeffrey Chamberlain da University of Michigan e Uri Nudel no Weizmann Institute of Science in Rehovot - Israel, identificaram e isolaram o gene que, quando defeituoso, causa a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e a Distrofia Muscular de Becker (DMB) (Wahl, 1997). A partir destas descobertas, um grande avanço no conhecimento destas doenças se fez presente, tanto no diagnóstico como na identificação das portadoras. Esses achados facilitaram a introdução de novas técnicas da Biologia Molecular, tornando-se possível analisar diretamente o gene responsável por estas Distrofias. Outra importante conseqüência da descoberta do gene da DMD e DMB foi a identificação do produto que este gene codifica: uma proteína chamada Distrofina, 17 que está ausente ou em quantidade muito diminuída nos meninos afetados pela DMD, e alterada, porém parcialmente funcional, nos pacientes com DMB (Anderson et al., 2002; Rae et al., 1998; Blake & Kröger, 2000). Os cientistas constataram que em cerca de 70% dos pacientes, um pedaço minúsculo do gene está faltando. Esta falta é reconhecida como uma deleção de DNA. Nos 30% pacientes restantes, não foi identificada a deleção. Entretanto, os estudiosos explicam que não significa que eles não possuam a mesma doença, mas sim que as técnicas disponíveis atualmente não permitem, nesses casos, visualizar o defeito genético.18 Nos dias atuais, o exame de DNA viabiliza com segurança, na maioria dos casos, a detecção do gene da DMD ou DMB no afetado e nas mulheres portadoras, como também o 17 18 www.abdim.org.br/dm0703.htm Consulta em junho/03 www.abdim.org.br/dm0703.htm. Consulta em junho/03 diagnóstico pré-natal identifica numa fase bem precoce da gravidez a herança do gene defeituoso pelo feto (com 95% a 99% de certeza). 19 1.1.5.1 Características Gerais da Distrofia Muscular de Duchenne A Distrofia Muscular de Duchenne pertence ao grupo de doenças de origem genética que afetam a musculatura esquelética (Figuras 20B e 21). Entre as patologias que englobam as distrofias musculares, é considerada a mais freqüente e grave. Afeta crianças de sexo masculino, numa proporção de 1 para 3500 nascimentos. Um terço dos casos são de mutações que ocorrem mediante um fenômeno dentro do próprio organismo do menino e dois terços são herdados de mães portadoras do gene da distrofina. Os primeiros sintomas da doença são: quedas freqüentes, dificuldade para correr e subir escadas. Geralmente, eles se manifestam por volta de três a cinco anos de idade, e vão se agravando progressivamente, levando à incapacidade para andar no início da adolescência. Em 50% dos casos, refere-se retardo do desenvolvimento motor, sem aquisição da marcha antes dos 18 meses e alguns antes dos 3 anos. A expectativa de vida atual encontra-se em torno dos vinte anos. Geralmente, a principal causa de óbitos nesta população (mais de 80%) estão nas complicações pulmonares causadas pela insuficiência respiratória evoluindo para quadros infecciosos.20 Figura 20A - Ilustração original do trabalho de Duchenne, mostrando aumento de volume das panturrilhas, escápulas aladas e hiperlordose 19 20 21 Figura 20B - Paciente mostrando aumento Figura 21 - Alterações da coluna21 de volume das panturrilhas escápulas aladas e hiperlordose www.abdim.org.br/dm0703.htm Fonte: http:\\ www.fcm.unicamp.br/departamentos/anatomia/musduchenne.html Consulta em jun/03 hwww.distrofiamuscular.net/dm3 Para melhor compreensão desta doença tão complexa, dividiremo o estudo sobre a DMD em: 1. Causa da Distrofia Muscular de Duchenne - Fatores genéticos 2. Delineamentos clínicos 3. Funções cerebrais na Distrofia Muscular de Duchenne 4. Tratamento 1.1.5.1.1 Causa da Distrofia Muscular de Duchenne - Fatores genéticos A DMD é uma doença genética causada por um gene defeituoso (que sofreu uma mutação genética), localizado no braço curto do cromossomo X, em uma região denominada Xp21, onde a herança é ligada ao sexo. Como na mulher existem dois cromossomos X, se um deles tiver o gene defeituoso, o outro cromossomo X garantirá a síntese da proteína distrofina. Assim sendo, a mulher pode ser portadora do gene da DMD sem desenvolver a doença (portadora assintomática). A DMD afeta apenas o sexo masculino porque nele só há um cromossomo X. Cerca de 2/3 de todos os casos de DMD são herdados da mãe (Figura 22) e os 1/3 restantes dos casos decorre de mutação nova na criança, sem que o gene tenha sido herdado. Nestes casos, há a ocorrência de uma mutação nova, e o risco de recorrência para futuros filhos é desprezível.22 ? Figura 22 - Herança Ligada ao X recessivo 2/3 – herdados da mãe, portadora assintomática do gene A partir de 1989, o antigo Laboratório de Genética da USP (atual Centro de Estudos do Genoma Humano da USP) passou a realizar exames de DNA para o diagnóstico das Distrofias de Duchenne e Becker. Os portadores da DMD possuem uma alteração da proteína reduzidas ou a ausência dela. 22 Fonte: www.ufv.br//dbg/BIO240/dg10.HTM Distrofina em quantidades 1.1.5.1.2 Delineamentos clínicos Na maioria dos casos, na coleta da história de vida do paciente (anamnese), quando se investiga o desenvolvimento neuropsicomotor da criança, encontra-se um atraso significativo na aquisição da marcha, que nos portadores desta doença ocorre por volta dos dezoito meses de idade. Entretanto, geralmente, os primeiros sintomas da Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) surgem por volta de três a cinco anos de vida, caracterizados por quedas freqüentes, dificuldade em pular, correr, subir escadas, ou levantar do chão (levantar miopático característico ou manobra de Gowers) e aumento do volume das panturrilhas (Figura 20A). O comprometimento muscular é conseqüência do enfraquecimento proximal e simétrico da musculatura, que acontece de forma gradual e ascendente. Inicia-se pelos membros inferiores e quadris e, mais tarde, atinge os membros superiores (Figura 23). Ocorre uma acentuação da lordose lombar (figura 26) e uma marcha anserina (andar de pato) ou digitigrada. Contraturas e retrações dos tendões levam alguns pacientes a andar na ponta dos pés (Figura 24). Figura 23 - Esquema dos musculos afetados na Distrofia Muscular de Duchenne e Becker 23 A fraqueza muscular vai se agravando progressivamente em decorrência da degeneração muscular e a criança vai ficando incapacitada para realizar a marcha independentemente, em geral no inicio da adolescência, necessitando da utilização da cadeira de rodas. Os encurtamentos e os problemas posturais se intensificam, ocasionando normalmente uma cifoescoliose e deformidades em flexão de membros superiores e 23http://www.distrofiamuscular.net/principal.htm consulta em Agosto/03 inferiores, conseqüentes das contraturas que se verificam devido ao posicionamento contínuo na posição sentada e pelo próprio processo da doença (Figura 25). Quando há rotações das vértebras na coluna, conseqüentemente, há uma deformidade na caixa toráxica, que juntamente com a fraqueza da musculatura leva a complicações respiratórias repetitivas, sendo estas e o comprometimento cardíaco as causas mais freqüentes do óbito do paciente em torno da idade de vinte anos. Figura 24 - Alterações do pé 24 Figura 25 - Problema postural decorrente da degeneração da musculatura 25 Atualmente, o diagnóstico da DMD baseia-se no quadro clínico do paciente, na história familiar e nos seguintes exames complementares: dosagem dos níveis sangüíneos da enzima Creatinofosfoquinase (CK), que se encontram sempre muito elevados; exame de DNA para pesquisa de deleção no gene da Distrofina; biópsia muscular para o estudo qualitativo e quantitativo da proteína Distrofina no músculo do paciente, especialmente nos casos em que o exame de DNA não identifica a deleção no gene da Distrofina. Outra importante aplicação prática dos métodos de estudo de DNA é a detecção das mulheres portadoras pertencentes às famílias dos afetados. Atualmente, através destes métodos, é possível saber com certeza, na maioria dos casos, se uma mulher é portadora do gene da DMD. Para isso, os pesquisadores utilizam duas estratégias de estudo: 1. se o paciente afetado apresenta uma deleção de DNA, geralmente faz-se também os exames de DNA na mãe e filhas, mulheres em risco na família. Em caso positivo, o risco será de 50% para conceberem filhos afetados. 2. nas famílias onde não se identifica uma deleção no DNA do afetado, os estudiosos procuram diferenciar o cromossomo X que contém o gene defeituoso do outro X 24 25 Fonte: http:\\www.distrofiamuscular.net/home.htm Consulta em jun/03 Fonte: http:\\www.distrofiamuscular.net/home.htm Consulta em jun/03 (normal), através de marcadores polimórficos do cromossomo X. Este método é indireto e, por ser comparativo, exige coleta de sangue de várias pessoas da família. Por isso, é um estudo mais demorado e fornece resultados com uma confiabilidade de cerca de 95%. Nos últimos meses, o Centro de Estudos do Genoma Humano da USP vem implantando novos métodos de estudo para a detecção das mutações de ponto no gene da Distrofina ( para aqueles 35 % dos casos onde não se detecta deleção de DNA ). Um destes métodos, o Teste da Proteína Truncada ( PTT ), utiliza o RNA extraído dos linfócitos do sangue. Este novo método permite identificar o ponto exato onde ocorreu o erro (a mutação de ponto) dentro do gigantesco gene da Distrofina. Além da grande utilidade para o diagnóstico da DMD/DMB, este método também pode ser utilizado para a detecção de portadoras em casos onde antes não se identificavam deleções de DNA.26 1.1.5.1.3 Funções cerebrais na Distrofia Muscular de Duchenne Os estudos do funcionamento cerebral e do padrão de inteligência nos meninos com Distrofia Muscular de Duchenne demonstram pontos contraditórios entre os pesquisadores do assunto. Referem-se a uma disfunção patológica do Sistema Nervoso Central com diminuição do número de neurônios no córtex cerebral e no tronco cerebral. Destacam também que as crianças mostram anormalidade no eletroencefalograma e apresentam evidências preliminares de que funções sinápticas são afetadas pela ausência de distrofina. As Neuroimagens, como o PET (Tomografia por Emissão de Posítrones), mostram o funcionamento do cerebelo altamente prejudicado pela falta desta proteína, entre outras disfunções cerebrais. Essa evidência da ausência de distrofina parece ser o foco da discussão nas pesquisas, que, freqüentemente, levantam esta questão e procuram respostas buscando evidências de que a falta desta proteina realmente interfere nas funções cognitivas dos portadores da Distrofia Muscular de Duchenne. 26 http://genoma.ib.usp.br/estd_distrofia_muscular.php Vários autores têm publicado artigos levantando questões e tecendo considerações sobre abordagens como relação da DMD e os distúrbios cognitivos, o funcionamento do cérebro na DMD e os prejuízos causados pela falta da distrofina no cérebro do portador de Duchenne, a polêmica discussão sobre a Inteligência do Duchenne e o Quociente de Inteligência, os testes psicológicos como o WISC e os neuropsicológicos. A seguir, a pesquisadora aborda aspectos desses vários questionamentos encontrados na literatura e, a partir de revisão dos artigos, procura clarificar aspectos relacionados ao desempenho das funções cognitivas destas crianças. Cabe ressaltar que o intuíto desta pesquisa não foi evidenciar se o portador de DMD tem deficiência mental ou não, mas sim contribuir para melhor entendimento dos domínios cognitivos e possibilitar melhorar a qualidade de vida dos portadores da DMD. O estudo do gene da distrofina no cérebro do DMD Anderson et al. (2002) associam a doença Distrofia Muscular de Duchenne a uma conseqüência da mutação do gene da distrofina. Afirmam que o gene da distrofina possui uma taxa de mutação alta e, aproximadamente, um terço dos casos de DMD apresentam este processo. O produto do gene da distrofina foi identificado na primeira aplicação bem sucedida da técnica conhecida como recombinante, realizada por geticistas moleculares em portadores da Distrofia Muscular de Duchenne. Diversos autores como, Mehler (2000), Rae et al. (1998), Moizard et al (2000) e Kim et al. (1995), destacaram vários relatos de caso de meninos com Distrofia Muscular de Duchenne indicando um envolvimento significativo do Sistema Nervoso Central (SNC), acompanhado da patologia no músculo esquelético, característico dessa doença. Afirmam que a distrofina está presente em muitas células ao longo do organismo, inc1uindo os neurônios do Sistema Nervoso Central (SNC) e a ausência desta proteína, ou sua mutação, resulta em um bloqueio significativo da função neuronal e cerebral. A identificação da proteína distrofina próxima à superfície interna do plasmalema, levou-os a buscar respostas referentes ao desempenho fisiológico da distrofina na membrana celular, presente na musculatura esquelética de pacientes com DMD (Barbujani et al., 1990). A partir destes achados os pesquisadores levantaram a evidência de terem, deste modo, encontrado uma explicação para a causa da doença dos meninos com Distrofia Muscular de Duchenne. A doença traz como conseqüências danos severos na musculatura esquelética, seguida do discutível desempenho cognitivo destas crianças. Rae et al. (1998) referem que a distrofina atua em várias regiões cerebrais. O cerebelo é, particularmente, o órgão mais rico em distrofina seguido pelos neurônios piramidais que envolvem o córtex e o hipocampo. No cérebro a concentração da distrofina é mais abundante, no cerebelo, nas regiões onde situam as células de Purkinje (Lindov et al., 1993). Adicionalmente, também foram encontradas quantidades expressivas desta proteína em tecidos do músculo vascular liso e nas células gliais Porém, portadores da DMD apresentam manifestação de ausência da distrofina no cérebro. A distrofina parece estar localizada no cérebro nas subpopulações de neurônios responsáveis pela densidade pós-sinaptica (Lindov et al., 1990 e 1993). Os pesquisadores percebem que a distrofina parece ter um desempenho estabilizador e/ou mantenedor dos receptores na membrana, particularmente o receptor acetilcolina (Gee et al., 1994; Lindov et al., 1990 e 1993). A distrofina forma juntamente com outras proteínas do cérebro um complexo de proteínas estruturais, no sentido de manter estabilizados os receptores auxiliadores na manutenção da dinâmica cerebral (Rae et al, 1998). Vários autores, como Anderson et al. (2002), entre outros, falam da importância da distrofina na organização das funções cognitivas e que a inibição ou o mau funcionamento da proteína distrofina pode culminar num prejuízo expressivo das funções neuronais no cérebro. Nas células do músculo de meninos com Duchenne, a proteína distrofina não se apresenta compondo a totalidade necessária ou tem composição precárea. Esta insuficiênca causa rápida desintegração da célula, não oferecendo suporte estrutural para o músculo do DMD (Anderson et al, 2002). Mais recentemente, a partir de 1990, os pesquisadores como Blake & Kröger (2000), entre outros, começaram a evidenciar que o gene da distrofina não era somente um gene de proteína encontrada no músculo. Existia também uma forma cerebral de distrofina (Figura 26). Figura 26 - A Distrofina no Córtex Cerebral “A Distrofina é normalmente encontrada no córtex do cérebro, cerebelo e hipocampo, assim como no músculo. Uma nova teoria afirma que pode haver carência desta proteína nos cérebros de meninos com Distrofia Muscular de Duchenne, da mesma maneira que ela está faltando em suas células musculares e que, essa disfunção, poderia explicar as inaptidões de aprendizagem que freqüentemente acompanham essa doença” (Wahl, 1997, p. 4). A partir destes achados, os cientistas começaram a pesquisar se as disfunções dessa proteína no cérebro dos Duchennes poderiam ser a causa dos problemas cognitivos percebidos nesta doença. Buscavam ainda a possibilidade de haver níveis variados de desempenhos cognitivos entre as disfunções e, então, diferentes mutações do gene da distrofina nos garotos com DMD. Esta procura correlacional não apresentou resultados conclusivos até o presente momento, mas os cientistas percebem que deleções no genótipo acima de mais ou menos três polegas finais, quando encontradas nos DMD, revelam uma alta incidência de comprometimento cognitivo ( Anderson et al., 2002). As funções do cerebelo no processo de aprendizagem na Distrofia Muscular de Duchenne ( DMD) Os autores (Rae et al, 1998) descartam a hipótese de que os meninos com DMD tenham alguma lesão no cerebelo que seja responsável pelas disfunções cognitivas apresentadas por esta população. Explicam que a função do cerebelo é agir como um preditor-corretor da função vísuo motora, ou seja, age como um modulador desta integração. Destacam que os danos cerebelares são conhecidos há mais de 100 anos e que os sintomas motores apresentados são passos (caminhada) atáxicos, dismétricos, disartria e vertigens. Porém, vários pesquisadores destacam que o cerebelo é um dos sistemas mais importante da dinâmica do cérebro, influindo diretamente no desempenho cognitivo (Schmahmann, 1991). Bracke-Tolkmitt et al., (1989), examinaram pacientes com distúrbios de aprendizagem que manifestavam discretas lesões cerebelares. Na avaliação dessas crianças foi utilizado o WISC. Os resultados encontrados revelaram, além dos desempenhos rebaixados, tanto no QIV (Quociente de Inteligência Verbal) quanto no QIE (Quociente de Inteligência e Execução), a presença também de déficits no tempo de latência para realização de tarefas que requeriam uma contagem de tempo, revelando dificuldades em adquirir os conhecimentos. As pesquisas realizadas por Petersen et al. (1989); Leiner et al. (1991 e 1993), trouxeram informações adicionais a respeito do funcionamento normal do cerebelo, por intermédio dos exames com as neuroimagens, revelando que o hemisfério direito cerebelar era ativado quando o sujeito utilizava a linguagem. Porém, os autores desta pesquisa ressaltam que estes achados ainda se encontram em fase de estudos. A hipótese da existência de atraso global é afirmada pelos pesquisadores Botez (1992) e Ciesielski et al. (1994). Estes autores destacam, ainda, que os prejuízos cognitivos com relação as funções vísuo espaciais estariam sob os domínios do cerebelo. Rae et al. (1998) cita que os déficits cognitivos vísuo-espaciais tem sido percebidos em lesões crônicas cerebelares bilaterais, unilaterais e, especialmente, as lesões unilaterais à esquerda no cerebelo. Todas estas disfunções são manifestadas através das dificuldades nas tarefas espaciais, como planejamento do labirinto e reconhecimento de figuras, mostradas em pesquisas realizadas por Van Mier et al. (1995). A pesquisa da área cognitiva de Roland et al. (1989) incluía estímulos geométricos complexos para avaliar a percepção. O funcionamento destas funções através das avaliações realizadas por estes pesquisadores, apareceram ativadas no exame de PET (Tomografia por Emissão de Posítrones) no cerebelo. Estes autores reportam também que as tarefas que envolvem antecipação ou movimento de imagens no tempo e no espaço estão associadas as funções cerebelares Em síntese, os autores citados acima levantam hipóteses a respeito do funcionamento do cerebelo e o funcionamento das funções cognitivas. Adicionalmente, afirmam que qualquer modulação cerebelar envolve habilidades cognitivas enviando as informações para a córtex cerebral. Reportam sobre o envolvimento do lado esquerdo do cerebelo modulando o desenvolvimento da cognição espacial e explorando a ação sensorimotora preferencialmente espacial (entretanto não exclusivamente). Similarmente o lado direito do cerebelo exerce papel na função da coordenação e aparato motor da fala, podendo influenciar no desenvolvimento ou função da linguagem. Rae et al. (1998) destaca alguns estudiosos do assunto, como os neuropsicológos e neurofisiologistas com visões integradas. Entretanto, ainda não há subsídios suficientes que sustentem afirmações sobre o envolvimento do cerebelo com as disfunções cognitivas. Para tanto enfatiza a necessidade de se realizar estudos adicionais de espectros do cerebelo em associação com outras regiões cerebrais. Estudos e pesquisas de déficits cognitivos em DMD através da Escala Wechsler de Inteligência para Crianças (WISC) Desde a discrição da doença por Duchenne em 1868, muitas pesquisas foram realizadas acerca do funcionamento cognitivo, como as acima citadas, destacando o comprometimento ou não da inteligência. Atualmente, inúmeras evidências apontam a existência de comprometimento significativo da eficiência cognitiva. Entretanto, as pesquisas divulgadas mostram resultados contraditórios. Estudos apresentados por Smith et al. (1990) destacam vários casos de garotos com Distrofia Muscular de Duchenne, na faixa etária abaixo de seis anos de idade, que apresentavam um desenvolvimento global deficiente, particularmente severo da linguagem e das áreas locomotoras, mas que demonstravam no decorrer de avanço da idade, uma pequena melhora na expressão verbal e um prejuízo significativo nas funções motoras. Déficits na expressão verbal da linguagem, leitura, matemática, memória (principalmente a memória imediata) e distúrbios da atenção têm sido observados pelos pesquisadores em praticamente todos os pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (Anderson et al., 2002). Recentemente, Hinton et al (2000) pesquisaram as medidas de QI´s e destacaram funções cognitivas específicas, mostrando performance rebaixada nas provas realizadas com dígito Span (por exemplo o subteste números do WISC), na organização de histórias (Arranjo de Figuras do WISC) e compreensão, num estudo com oitenta garotos com Distrofia Muscular de Duchenne. Os autores notaram, em vários casos, além de um perfil cognitivo com deficiência, a existência de um degrau variado nos desempenhos cognitivos gerais (QI´s totais) apresentados por eles. Justificaram essas discrepâncias encontradas referindo-se a possível diferenças nas mutações do gene da distrofina nestes garotos Rae et al. (1998) realizaram avaliação das áreas cognitivas dos portadores de DMD por intermédio da organização de uma bateria de testes neuropsicológicos, na qual constou a Escala de Inteligência para Criança, terceira edição revisada (WISC III). A bateria organizada pelos autores, além do WISC III, era composta pelos seguintes instrumentos de avaliação: Teste de Analogias Matrix (Matrix Analogies Test - MAT) e a Escala Ampliada de Avaliação da Memória e Aprendizado (Wide Range Assessment of Memory and Learning – WRAML). Os autores justificaram a utilização destes testes informando que esta bateria contém subtestes que investigam diferentes domínios da inteligência e do comportamento. Os diversos subtestes facilitavam a flexibilização de acordo com a idade dos sujeitos, podendo assim obter-se resultados tanto para escala de idade quando para a classificação do QI (quociente de Inteligência). O QI se baseia em notas-padrões (QI de desvio) em que a média corresponde a 100 e o desvio-padrão é 15, tendo como referência para o escore total o nível de idade, indicando a posição do sujeito no grupo. Os resultados da avaliação neuropsicológica revelaram déficits cognitivos significativos. Para a realização da pesquisa, Rae et al. (1998), utilizaram uma amostra de 10 meninos com DMD na faixa etária média de 106 + 32 meses e um grupo controle com 10 garotos na faixa etária média de 115 + 21 meses. O desempenho cognitivo e a classificação do QI médio do grupo de pacientes com DMD, comparado ao grupo controle, foi significativamente rebaixado. Os DMD obtiveram desempenho cognitivo geral do seu quociente de inteligência (QI) igual a 78,3. O grupo controle obteve QI=98,6. Deste grupo 50% dos garotos com DMD apresentou QI total menor que 70, somente um garoto não realizou o teste completo e dois garotos obtiveram escore maior que 100. Cabe destacar que o artigo não mostra os resultados parciais do QIV e do QIE. Tracey et al. (1995), avaliaram um grupo de 19 meninos com DMD na faixa etária entre 76-167 meses de idade e comparou-o a um grupo controle de idade relativamente semelhante (87-135 meses). Os resultados encontrados revelaram diferenças significativas entre esses dois grupos referentes à classificação, tanto geral quanto por domínios cognitivos (QIV e QIE). Os resultados foram para o QI total do DMD = 76, grupo controle = 101; QIV do DMD = 78, grupo controle = 106; QIE dos DMD = 78, grupo controle = 94. Na pesquisas destes autores observou-se que não houve diferença significativa entre os domínios cognitivos (QIV e QIE) dos DMD, porém os resultados revelaram rebaixamento de aproximadamente 1,5 desvios padrão abaixo da média, tanto para o QI total quanto para o QI parcial (verbal e execução). Bresolin et al (1994), investigaram as funções cognitivas numa amostra de 50 pacientes com DMD. Os resultados encontrados a partir do WISC revelaram 31% dos pacientes com QIT (Quociente de Inteligência Total) menor que 75 e somente 24% com QIT dentro da faixa média. Este grupo mostrou QI verbal mais comprometido que o QI de execução nas crianças que se encontravam abaixo da faixa pré - escolar (menores). Os autores correlacionaram o desempenho rebaixado no QI verbal frente à presença de macroglossia em 13 pacientes entre os 50 examinados. Referem que o prejuízo da linguagem não era de ordem disfásica. Notaram também déficits significativos na memória de curto prazo. Estes resultados foram corroborados com os achados em testes neuropsicológicos. Anderson et al. (2002) reportam vários estudos sobre a cognição dos DMD’s e evidenciaram que o QI médio de um garoto com DMD é 85. A distribuição de QI’s nos garotos com DMD está um desvio padrão abaixo da média (100) e, conseqüentemente, 30% dos garotos com DMD tem QI menor que 70. Informam ainda, que foram encontrados em praticamente em todos os pacientes com DMD, déficits na expressão verbal, na leitura, na matemática e na memória imediata. Rae et al. (1998) e Anderson et al. (2002), em suas pesquisas, referem resultados discrepantes entre o QIV e o QIE, quando comparados aos grupos controles, porém os autores destacam que não foi encontrada nenhuma evidência neurológica sugerindo uma desordem que viesse explicar as diferenças significativas encontradas entre estes grupos. O Quociente de Inteligência nos meninos com DMD As dificuldades cognitivas, algumas vezes bastante severas, classificadas de retardo mental foram notadas em portadores da Distrofia Muscular de Duchenne pelo descobridor desta sídrome, Duchenne (1869). Nos anos procedentes, muitos estudos e pesquisas para investigar as funções cognitivas destes pacientes foram realizados, porém, com resultados heterogênios e pouco conclusivos. Recentemente, pesquisadores como Mehler , 2000; Bresolin et al.,1994; Sollee et al., 1985; Hinton, 2001; Blake & Kröger, 2000, avaliaram, principalmente, a medida do QI na tentativa de verificar e comparar os resultados com os de outras crianças consideradas normais. Nesse caso, as discussões foram sobre se as pontuações rebaixadas, geralmente encontradas nos portadores dessa doença, estariam relacionadas à doença delas, ou se este baixo desempenho poderia estar relacionado a outros fatores como a privação educacional, problemas emocionais oriundas do fato de ter uma doença degenerativa com um prognóstico pouco favorecedor, enquanto perspectiva de vida, refletindo diretamente nos fatores ambientais empobrecidos pela patologia (Wahl, 1997). Praticamente, os padrões de estudos que foram utilizados para avaliação do QI reportam aos testes da Escala de Inteligência de Stanford-Binet ou da Escala de Inteligência de Wechsler para Crianças (Wahl, 1997). Resultados controversos foram encontrados. Existiam pacientes que se encontravam dentro da faixa média, porém com um escore relativamente mais rebaixado, geralmente, na faixa de QI=80 (médio inferior), quando comparadas com os controles. Estas, geralmente, achavam-se na faixa média (QI=85 e QI=115). Eles encontraram também uma porcentagem significativa que apresentavam QIs na faixa mentalmente retardadas (30%). Alguns médicos sustentavam a hipótese na qual não existia nenhum rebaixamento real de QI nos meninos com DMD e que, provavelmente, o QI mais baixo era somente o reflexo da angústia sentimental da criança e de sua família no convívio com as seqüelas físicas. No transcorrer do tempo, a assiduidade escolar sendo prejudicada pela mobilidade física associada à restrição das experiências na relação com o ambiente, ou então, pela atitude sutilmente transmitida por pais e professores que a aprendizagem não é importante para um menino com Duchenne, pois ele provavelmente não viveria para ter uma carreira, reforçava este rebaixamento (Wahl, 1997). Uma pista importante, sobre os aspectos cognitivos do portador de DMD emergiu quando foi feitos, diretamente, um estudo comparativo de crianças com Duchenne e crianças com Atrofia Muscular Espinhal (AME). Estes estudos mostraram que as crianças com AME tinham QI´s normais, enquanto as crianças com Duchenne, apesar de ter um grau semelhante de inaptidão física em circunstâncias semelhantes, tinham QIs na faixa média inferior. Claramente, algo mais, além de um choque social estava causando os problemas cognitivos em crianças com DMD. (Wahl, 1997) A resposta poderia estar numa correlação genética para deficiência cognitiva, no DMD. Porém estes resultados ainda não são conclusivos. Os cientistas suspeitam de uma variação na deleção do gene estar associada à doença (Anderson et al., 2002). Estudos Histológicos em meninos com DMD Os resultados de autópsias em cérebros e, mais recentemente, os processamentos de imagens do cérebro em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne não têm sido consistentes. Dubowitz e Crome (1969) citados por Anderson et al. (2002), investigaram os cérebros em autópsias de vinte e um casos de garotos com Distrofia Muscular de Duchenne da forma clássica e acharam somente um caso de peso cerebral anormal e dois casos em que existiam anormalidades histológicas. Anderson et al (2002) destacam que os autores concluíram que a Distrofia Muscular de Duchenne não está associada com qualquer anormalidade consistente bruta ou histológica do cérebro. Semelhantemente, em um estudo IRM (Imagem por Ressonância Magnética) por Bresolin et al (1994) também não foram encontradas mudanças focais ou generalizadas. No entanto a amostra era muito pequena (n = 4). Rae e colegas (1998), em uma análise com quinze meninos com Distrofia Muscular de Duchenne e quinze controles com a mesma idade, constataram que não apresentavam nenhuma diferença significativa em relação ao tamanho ventricular. Em contraste com esses resultados, outros investigadores (Tracey et al., 1995; Blake e Kröger, 2000; al-Qudah et al., 1990) têm relatado anormalidades cerebrais em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne, variando entre leves para severas. Entre as anormalidades, estão a perda neuronal, heterotopias, glioses, desordem neurofibrilar, perda das células de Purkinje, anormalidades dendríticas (comprimento, ramificação e interseções), arquitetura desordenada, astrocitose e vacuolização perinuclear. Em treze de cinqüenta pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne estudados por Bresolin et al (1994) observou-se que a presença de macroglossia estava significativamente correlacionada com uma apresentação baixa de QI. Schmidt et al (1985), de acordo com Appleton et al (1991), reportaram um aumento na circunferência cefálica, em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne, embora os pais dos pacientes também mostrassem as circunferências cefálicas maiores, quando comparadas com as normais. Isto não aconteceu com as mães destes pacientes. Eles realizaram Tomografia Cerebral (TC) em três dos trinta e seis sujeitos que apresentaram circunferências cefálicas grandes e reportaram provável megaencefalia. Os resultados das medidas cerebrais executadas internamente em trinta pacientes, com Distrofia Muscular de Duchenne por Yoshioka et al (1980) apresentaram resultados mais notáveis. Eles identificaram que 67% dos pacientes estudados eram portadores de atrofia cortical leve, 60% tinham leve dilatação ventricular e 30% mostravam atrofia cortical, embora sinais claros de atrofia só foram observados em pacientes mais velhos e fisicamente inválidos (as atrofias leves eram definidas como uma amplificação de cisternas inter-hemisféricas e sulcos de 3-5 mm). Chen et al. (1999) relataram um único paciente com Distrofia Muscular de Duchenne com atrofia de cérebro aprazível, medido por TC (Tomogrfia Computadorizada). Anderson et al. (2002) acharam que existem poucas evidências para se sugerir anormalidades de cérebro identificáveis. Quanto aos fatores cognitivos, também mostravam uma deterioração mental. Septien et al. (1991) estudaram quinze pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne na faixa etária entre quatro e dezesseis anos que apresentaram QI médio de 84. Em TC, 60% dos pacientes revelavam atrofia cortical leve e recuo mínimo dos ventrículos, interpretados como atrofia do branco. Os nove casos que apresentavam atrofia cortical leve a classificação do QI médio ficou em torno de 81, enquanto seis mostraram TC normal com faixa classificatória do QI comum médio igual a 90. Ressalta-se que nesta pesquisa esta diferença não foi comprovada por meio de estatística significante. De acordo com Yoshioka et al. (1980), a atrofia cortical era mais comum em pacientes na faixa etária acima dos dez anos. Em contraste, al-Qudah et al. (1990) não viram correlação entre IRM (Imagem por Ressonância Magnética) e as pontuações de inteligências verbais. De quatro pacientes, dois apresentavam atrofia aprazível, consistindo em dilatação de ventrículos laterais e sulco cerebral . Todos estes estudos indicam que uma anormalidade histológica ou estrutural do cérebro não ficou esclarecida nos portadores da Distrofia Muscular de Duchenne e uma correlação entre anormalidade e baixo desempenho cognitivo manifestados nos resultados do QI´s tem ainda que ser claramente estabelecida. Nos meninos que exibem anormalidade em estrutura de cérebro, as sequelas variam de muito leves para severas. Evidência bioquímica para envolvimento do SNC em meninos com DMD As pesquisas dos mecanismos bioquímicos subjacentes no déficit mental associado à falta de distrofina ainda são bastante recentes, necessitando estudos mais aprofundados nesta área (Anderson et al., 2002). Bresolin et al. (1994) publicaram os resultados de um estudo com PET utilizando a fluorodeoxyglucose, onde se evidenciou a diminuição da absorção da glicose no cerebelo de meninos com DMD. Este hipometabolismo geralmente não acontece em sujeitos que apresentam um QI (Quociente de Inteligência) dentro da média, como no caso da doença de Wernig-Hoffman, em que o paciente apresenta uma atrofia muscular espinal grave, mas um desempenho cognitivo dentro da média. Estes achados sugerem que o hipometabolismo cerebelar parece não ter correlação com o déficit motor. O hipometabolismo da glicose é uma característica comum nas desordens associadas a déficits cognitivos e é geralmente indicativo de redução da atividade sináptica (Jueptner & Weiller, 1995). Tracey et al. (1995) pesquisaram os fatores bienergéticos nos DMD e encontraram resultados significativamente alterados. A partir destes achados fizeram um estudo utlizando testes neuropsicológicos e o exame com Imagem por Ressonância Magnética (IRM) dos cérebros de 19 meninos com DMD. Para comparar os resultados, selecionaram uma amostra controle igual de meninos com a mesma idade. Entretanto, não foi encontrada nenhuma correlação significantiva entre estes dados e qualquer medida de habilidade intelectual empregada. Pacientes com distúrbios neuromusculares, como DMD, mostraram ser cronicamente hipercapnênicos (Misuri et al., 2000) devido ao padrão de respiração rápida e superficial, podendo afetar o metabolismo cerebral. Anderson et al (2002) relatam que os meninos com DMD mostraram níveis elevados de combinações contendo colina em certas regiões de seus cérebros. Um estudo de autópsia mostrou um aumento (de até três vezes) de compostos de colina no córtex frontal em meninos portadores de DMD com mais de 17 anos (Kato et al., 1997), enquanto um estudo usando ressonância magnética, em vivo, mostrou um aumento significativo de compostos de colina no cerebelo, mas não no córtex, de meninos com menos de 13 anos portadores da doença (Rae et Al., 1998). Os estudos das disfunções bioquímicas do cerebelo e regiões hipocampais dos meninos com DMD são de interesse dos estudiosos do assunto. Estudos revelam que estas regiões, no seu funcionamento normal, possuem alta incidência de distrofina em seus neurônios, porém os meninos com DMD mostraram carência desta substância nestas regiões (Anderson et al., 2002). Dorman et al. (1988) e Billard et al. (1998) notaram que os déficits de leitura observados nos portadores de DMD são semelhantes àqueles vistos na dislexia fonológica. Pessoas com dislexia fonológica, tanto congênita como adquirida, mostram ter anormalidades no cerebelo direito (Rae et al., 1998; Nicolson et al., 1999; Levisohn et al., 2000). Sobre as seqüelas das disfunções cognitivas encontradas no DMD Segundo Mehler (2000), os meninos com DMD manifestam déficits leves e, muitas vezes, complexos na sua cognição e no comportamento, gerando dificuldades de aprendizagem. Relata que as disfunções apresentadas neste grupo parecem estar associadas as anormalidades da distrofina que é manifestada tanto no músculo esquelético quanto no cérebro destas crianças. O autor acredita que se o músculo esquelético sofre deterioração pela falta da distrofina, então provavelmente o cérebro também sofra o mesmo processo. O autor destaca ainda que são encontradas diferenças cognitivas no desempenho destas crianças e que estas variações poderiam ser explicadas pelas diferentes mutações ocorridas no gene da distrofina, existindo, então, diversos perfis cognitivos. Sendo assim, percebe uma taxa correlacional significativa de pacientes que não são intelectualmente deficientes, mas que mostram uma inabilidade para comunicar o que eles sabem e interagir de uma maneira satisfatória socialmente. Mehler (2000) ressalta que esta inabilidade provavelmente seja causada por falhas no modo de captar, integrar e armazenar as informações no cérebro. dificuldades acabam por interferir diretamente no processo de aprendizagem. Estas Mehler (2000) testou o desempenho cognitivo dos meninos com DMD, no qual constatou que quase todos apresentavam, principalmente, uma inabilidade atencional que interferia no computo geral dos padrões de QI. Concluiu que, possivelmente, vários meninos com DMD manifestavam QI significativamente rebaixado não por falta de inteligência, mas pela dificuldade na atenção a qual acabava interferindo no seu desempenho no momento de realizar a tarefa solicitada. O autor destacou três áreas cognitivas principais, evidenciadas em seu estudo, que mostram funcionamento prejudicado: o foco da atenção, memória imediata e linguagem. Em menor escala, problemas de interação emocional também foram observados no estudo. O autor coloca que que estes fatores acabam contribuindo com distorções em interações com o mundo. Mehler (2000) evidenciou que a desordem atencional percebida não é somente na dificuldade em focar a atenção, mas é também de deixar a atenção fluir com flexibilidade de um foco para outro, prendendo-se muitas vezes a um só foco. O déficit desta função, muitas vezes, é confundido com hiperatividade em crianças pequenas por gerar uma deficiência modular regular. Com o passar da idade o quadro passa a ser caracterizado, distorcidamente, como desatenção. A linguagem, segundo Wahl (1997), mostra-se prejudicada em um terço dos portadores de DMD. A autora coloca que o código fonológico é um sistema que o cérebro usa para organizar a linguagem. Normalmente, quando as pessoas ouvem ou lêem palavras, o cérebro processa e armazena as palavras em um código de "partes de som" ou fonemas que serão posteriormente recuperados para estruturar as palavras. A autora explica que se o código fonológico não está corretamente integrado, o processo da linguagem falada se torna muito difícil e o que não foi processado corretamente em um primeiro estágio fica difícil ou impossível recuperar ou relembrar. Se o código fonológico é essencial para leitura, e existem defeitos nesse código fonológico, então a aprendizagem da leitura e a recordação do que foi lido também se tornam tarefas extremamente difíceis. Estas dificuldades acabam gerando seqüelas na interação social, refletindo no comportamento emocional. Além disso, sugerem uma perda de interação, manifestada na forma de um comportamento imaturo ou desligado, com difícil definição. Mehler (2000) percebe que as disfunções cognitivas mais acentuadas que foram encontradas na sua pesquisa com os Duchennes, como a atenção, memória e linguagem (já citadas) correspondem aproximadamente aos achados do desempenho da proteína distrofina no cérebro (Figura 26): Córtex, Hipocampo e Cerebelo. O córtex envia sinais para o restante do cérebro, regulando a atenção; o hipocampo é a área onde a memória de curto prazo prepara as informações para serem armazenadas como memórias a longo praz,o transferindo os conteúdos selecionados para um outro compartimento do cérebro; e cabe ao cerebelo a função de modular as áreas do complexo motor, como caminhar, escrever, tocar (domínios bem definidos como funções do cerebelo), além de, possivelmente, interferir não somente nas funções cognitivas mas também no equilíbrio emocional. Mehler (2000) recomenda que os pais devem receber orientações desde o momento do diagnóstico acerca de como proceder com as dificuldades cognitivas apresentadas, no sentido de mostrar os tipos de intervenções mais adequadas a cada caso, seja no âmbito educacional ou emocional. O autor percebe que, freqüentemente, os pais aderem ao trabalho de estimulações dos seus filhos quando sentem-se acolhidos pelos profissionais. As intervenções de estimulação devem começar tão logo seja possível depois do diagnóstico. Enfatiza que é realmente importante maximizar o que estas crianças podem fazer intelectualmente e emocionalmente. Finaliza aconselhando que o trabalho de reabilitação seja realizada por um neuropsicólogo que possa orientar a família. 1.1.5.1.4 Tratamento Não há tratamento específico para as distrofias. Há dez anos atrás a única medida terapêutica era a fisioterapia. Inúmeras pesquisas têm sido feitas nos últimos anos, para se obter a cura da doença. As linhas de pesquisas se voltam para a terapia genética, ou para a terapia medicamentosa. A terapia genética se procede com a transferência do gene da distrofina, ou em parte dele, para cada célula muscular, ou da correção do defeito genético por técnicas especializadas. A terapia medicamentosa realiza-se com drogas, que não têm ação sobre o gene, e que atuariam na célula muscular, bloqueando sua degeneração. Muitos progressos têm sido feitos nas duas possibilidades de tratamento. Embora existam inúmeras pesquisas internacionais em andamento, com o objetivo de encontrar a cura da DMD, ainda não existe um tratamento específico para esta doença e a fisioterapia exerce um papel fundamental na melhora da qualidade de vida destes pacientes. Fisioterapia A distrofia muscular é uma doença neuromuscular de origem genética, cuja característica principal é o enfraquecimento progressivo da musculatura esquelética, prejudicando os movimentos e levando na maioria das vezes o portador a uma cadeira de rodas. Ela possui uma especificidade que a distingue sobremaneira das demais deficiências motoras: qualquer esforço muscular que cause um mínimo de fadiga contribui para a deterioração do tecido muscular. Isto porque o defeito genético ocorre pela ausência ou formação inadequada de proteínas essenciais para o funcionamento da fisiologia da célula muscular. A fisioterapia contribui para prevenir contraturas e melhorar a qualidade de vida. Em alguns casos, cirurgias corretivas são necessárias. Órteses podem ajudar. 1.1.6 Objetivos 1.1.6.1 Geral Avaliar funções cognitivas de crianças com Distrofia Muscular de Duchenne. 1.1.6.2 Específicos 1. Identificar aspectos positivos e negativos de sub-funções motoras. 2. Identificar que funções cognitivas destas crianças encontram-se preservadas. 3. Identificar que funções cognitivas destas crianças encontram-se prejudicadas. 4. Relacionar, como e em que aspectos a patologia de Duchenne interfere nas funções cognitivas. 5. Verificar quais aspectos da avaliação das funções neuropsicológicas podem oferecer subsídios para melhores intervenções clínicas. 6. Descrever como as avaliações neuropsicológicas de pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne podem oferecer subsídios para intervenções clínicas no âmbito da (re) habilitação cognitiva. 2 - MÉTODO 2.1 Sujeitos 1. Os sujeitos foram selecionados por conveniência dentro da população atendida pelo ambulatório de Neuromuscular da UNIFESP - Escola Paulista de Medicina. 2. A amostra teve dez sujeitos do sexo masculino com idade compreendendo a faixa etária entre sete anos e onze anos portadores da Distrofia Muscular de Duchenne. 3. A determinação por essas faixas etárias atendeu a própria estrutura da escala de Inteligência Wechsler para Crianças – WISC III – Terceira Edição, validada e padronizada para as crianças brasileiras, desenvolvida pela psicóloga Vera Lúcia Marques de Figueredo. 4. Através da Escola Paulista de Medicina, foi obtida a autorização ética para a utilização da Escala de Inteligência Wechsler para Crianças – WISC III – Terceira Edição, junto a essa população. 2.2 Ambiente 1. A avaliação foi realizada nas dependências do Departamento de Neuromuscular da UNIFESP - Escola Paulista de Medicina. 2. A sala de atendimento, estava perfeitamente adequada para o atendimento das crianças com cadeiras de rodas. 2.3 Material e Instrumentos 1. Escala de Inteligência Wechsler para Crianças – WISC III – Terceira Edição, validada e padronizada para as crianças brasileiras, adaptada pela psicóloga Vera Lúcia Marques de Figueredo. 2. Breve entrevista inicial com os pais para estabelecimento do rapport. 2.4 Procedimento 2.4.1 Entrevista breve Inicial com os pais e a anamnese 1. Numa primeira fase foi feita a seleção dos sujeitos por conveniência do Departamento de Neuromuscular da UNIFESP - Escola Paulista de Medicina. 2. A primeira etapa do processo de avaliação neuropsicológica foi realizada uma entrevista inicial com os pais utilizando a forma semí-estruturada para estabelecimento do rapport. 3. Os pais eram convocados a comparecer pela equipe do departamento da Neuromuscular da UNIFESP- Escola Paulista de Medina. 4. No comparecimento realizava-se a entrevista inicial e a anamnese, agendando-se a avaliação com a criança. 2.4.2 Aplicação da Escala WISC III - Escala de Inteligência Wechsler para Crianças - Adaptação e Padronização Brasileira 1. Na 2° fase foi realizada a aplicação da escala WISC III nos sujeitos. 2. Devido à problemática severa muscular dos sujeitos a escala foi aplicada de uma só vez evitando desgastes com a locomoção. 3. Foram avaliados dois sujeitos por dia, adequando a avaliação ao horário agendado no ambulatório. 4. Os sujeitos passavam inicialmente pelo atendimento neurológico e a seguir vinham para a avaliação. 2.4.3 Tratamento dos dados 1. Os dados coletados na 1° fase foram analisados em conjunto com os disponíveis na Escola Paulista de Medicina, para uma idéia mais abrangente dos sujeitos; 2. A análise quantitativa minuciosa dos resultados da aplicação do WISC III foi realizada graficamente de forma individual e grupal. 3. A análise quantitativa da aplicação do WISC III foi complementada pela interpretação gráfica dos escores ponderados através do diagrama de McFie, para cada indivíduo. 4. Foi efetuada análise qualitativa gráfica minuciosa dos resultados do WISC III de forma individual e grupal. 5. Nos aspectos emocionais se buscou verificar se existem interferências de comportamentos ansiosos através das respostas dadas pelo sujeito. Foi também analisados o ritmo de trabalho, sua capacidade de envolvimento com as tarefas sua forma de lidar com a atenção e a frustração; 6. Na correção dos resultados, após análise dos diversos subtestes e, levantamento dos Quocientes das Inteligências das duas escalas, verbal e execução, foi feito um cruzamento detalhado dos resultados buscando identificar áreas e sub áreas de produção mais efetiva assim como de lacunas cognitivas numa abordagem neuropsicológica. 3 - RESULTADOS A análise dos resultados de cada criança avaliada pelo WISC III está detalhada em gráficos demonstrando os escores obtidos em cada subteste quantitativo e qualitativo segundo classificação sugerida por Sattler (1992), Quadro 7: Acima da Média (13 a 19), Média (8 a 12) e Abaixo da Média (1 a 7). De forma a possibilitar a visualização de perfil da dinâmica cerebral, complementa-se a análise do nível de comprometimento das áreas cerebrais por intermédio de representação gráfica em Diagrama de McFie. J.S.M.: Os resultados quantitativos (Figuras 27 e 28) mostram o desempenho das funções cognitivas sendo QIV (Quociente de Inteligência Verbal) = 83 (Média Inferior), QIE (Quociente de Inteligência de Execução) = 63 (Intelectualmente Deficiente) e QIT (Quociente de Inteligência Total) = 71 (Limítrofe). Os resultados na forma qualitativa dos Índices Fatoriais mostraram para QICV (Quociente de Inteligência de Compreensão Verbal) = 87 (Média Inferior), QIOP (Quociente de Inteligência de Organização Perceptual) = 68 (Intelectualmente Deficiente), QIRD (Quociente de Inteligência de Resistência à Distração) = 81 (Média Inferior) e QIVP (Quociente de Inteligência de Velocidade de Processamento) = 55 (Intelectualmente Deficiente). Nota-se nos subtestes quantitativos verbais escores na média, excetuando-se Aritmética e Semelhanças situados na faixa abaixo da média. Nos subtestes quantitativos de execução, todos se mostram na área abaixo da média, com código e procurar símbolos rebaixados de maneira significativa. Nos subtestes qualitativos, nota-se os Índices Fatoriais do grupo CV (Compreensão Verbal) na média, exceto Semelhanças que se encontra abaixo da média. Em RD (Resitência a Distração), os subtestes Dígitos se apresentam acima da média e Aritmética abaixo da média. Os demais situam-se na área abaixo da média com nítido rebaixamento nos subtestes de velocidade de processamento. Pelo Diagrama de McFie, visualiza-se comprometimento cerebral generalizado com acentuado prejuízo de todo HD (Hemisfério Direito) e PE (Parietal Esquerdo). Figura 27 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - J.S.M. Verbal Execução Com preensão verbal Organização perceptiva Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 28 - Diagrama de McFie - J.S.M. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: J.S.M. DN: 31 / 07 / 91 Reg: QIV = 83 IC: 11a 11m QIE = 63 Data da Aplic.: 27/06/03 QIT = 71 Left Right rra fro nt al a re l nta fro 9 tu Pic it Dig an sp em ng t en Temporal 7 Temporal Similarities 5 5 5 6 Pa ri Ar ith J.H.S.M.: me eta l tic ri Pa l eta ck Blo ns sig e d Ana Edina de Melo Sampaio Outubro / 03 Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Semelhanças Informação Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores J.S.M. - IC=11a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. Os resultados quantitativos (Figuras 29 e 30) mostram o desempenho das funções cognitivas, sendo QIV=77 (Limítrofe), QIE=67 (Intelectualmente Deficiente) e QIT=70 (Limítrofe). Os resultados na forma qualitativa dos Índices Fatoriais mostraram para QICV=77 (Limítrofe), QIOP=74 (Limítrofe), QIRD=70 (Limítrofe) e QIVP=64 (Intelectualmente Deficiente). A figura 29 evidencia resultados do QIV abaixo da média com maior comprometimento em Dígitos. Nota-se domínios cognitivos para o QIE na faixa abaixo da média sendo Código e Arranjo de Figuras significativamente mais prejudicados. O subteste de Cubos mostrou desempenho na faixa média. Nos resultados qualitativos, os Índices Fatoriais se apresentam na faixa abaixo da média, excetuando-se Cubos de Organização Perceptiva (OP) dentro da média. Nota-se que nos subtestes de Velocidade de Processamento (VP) o avaliado obteve resultados significativamente rebaixados. Pelo Diagrama de McFie (Fig. 30), visualiza-se comprometimento significativamente prejudicado nos lobos frontais e temporais de ambos os hemisférios, porém acentuadamente no hemisfério esquerdo. Figura 29 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - J.H.S.M. Verbal Execução Compreensão verbal Organização perceptiva Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 30 - Diagrama de McFie - J.H.S.M. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: J.H.S.M. Reg: DN: 15 / 05 / 94 QIV = 77 IC: 9a 1m QIE = 67 Data da Aplic.: 27/06/03 QIT = 70 Left Right Pic it D ig an sp em ng rra fro nt al ea tur l nta fro 4 t en Temporal 6 Temporal Similarities 3 4 7 8 Ar ith Pa rie tal me tic tal rie a P B ns sig e kd loc Ana Edina de Melo Sampaio Outubro / 03 Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Semelhanças Informação Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores J.H.S.M. - IC=9a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. D.D.A.B.: Os resultados quantitativos (Figuras 31 e 32) mostram o desempenho das funções cognitivas, sendo QIV=97 (Classificação Média), QIE=85 (Média Inferior) e QIT=82 (Média Inferior). Os resultados na forma qualitativa dos Índices Fatoriais mostraram para QICV=98 (Classificação Média), QIOP=77 (Limítrofe), QIRD=87 (Média Inferior) e QIVP=64 (Intelectualmente Deficiente). Notam-se, nos subtestes quantitativos verbais, escores na média, com Vocabulário situado acima da média e Informação abaixo da média. Nos subtestes quantitativos de execução, o avaliado obteve classificação na média para os subtestes Arranjo de Figuras e Cubos, e abaixo da média nos demais, evidenciando prejuízos mais acentuados em Códigos e Armar Objetos. Nos subtestes qualitativos de Compreensão Verbal (CV), o avaliado mostra escores dentro da média, com Vocabulário situado acima da média e Informação abaixo da média. Nos subtestes do grupo Organização Perceptiva (OP), obteve resultados na média para Arranjo de Figuras e Cubos, abaixo da média para Completar Figuras e, significativamente rebaixado, em Armar Objetos. Nos subtestes do grupo Resistência à Distração (RD), obteve escores na faixa média. Os escores obtidos em Velocidade de Processamento (VP) ficaram, significativamente, abaixo da média Através do diagrama de McFie, percebe-se comprometimento igualmente moderado das áreas cerebrais, mas acentuados nos lobos Frontal e Temporal direitos. Figura 31 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III – D.D.A.B. Verbal Com preensão verbal Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 32 - Diagrama de McFie - D.D.A.B. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: D.D.A.B. Reg: DN: 06 / 10 / 92 QIV = 97 QIE = 85 IC: 10a 4m Data da Aplic.: 27/06/03 QIT = 82 Left Right Pic it D ig an sp em ng rra fro nt al 8 ea tur l nta fro 7 Temporal Similarities t en Ar ith 7 Pa rie tal me tic 8 Temporal 9 9 tal rie Pa B s ign es d k loc Ana Edina de Melo Sampaio Outubro / 03 Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Organização perceptiva Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Informação Execução Semelhanças Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores D.D.A.B - IC=10a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. H.G.N.M.: Os resultados quantitativos (Figuras 33 e 34) mostram o desempenho das funções cognitivas, sendo QIV=53 (Intelectualmente Deficiente), QIE=60 (Intelectualmente Deficiente) e QIT=53 (Intelectualmente Deficiente). Os resultados na forma qualitativa dos Índices Fatoriais mostraram para QICV=58 (Intelectualmente Deficiente), QIOP=66 (Intelectualmente Deficiente), QIRD=54 (Intelectualmente Deficiente), e QIVP=64 (Intelectualmente Deficiente). Observam-se nos subtestes quantitativos e qualitativos todos os escores situados na área abaixo da média. Notam-se prejuízos altamente significativos na área quantitativa verbal para os subtestes: Aritmética, Vocabulário e Compreensão. Nos escores quantitativos de execução, os subtestes Completar Figuras, Código e Labirinto estão igualmente comprometidos. Os resultados qualitativo mostraram-se também, fortemente prejudicados nos subtestes Vocabulário e Compreensão, do grupo compreensão verbal, o Completar Figuras, da Organização Perceptiva, Aritmética, do Resistência à Distração (RD) e o Código, do velocidade de processamento. Pelo diagrama de McFie, visualiza-se o grave comprometimento generalizado das áreas cerebrais, com prejuízos altamente significativos do hemisfério esquerdo. Figura 33 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - H.G.N.M. Verbal Execução Com preensão verbal Organização perceptiva Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 34 - Diagrama de McFie - H.G.N.M. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: H.G.N.M Reg: DN: 20 / 01 / 96 QIV = 53 IC: 7a 8m QIE = 60 Data da Aplic.: 05 / 09 / 03 QIT = 53 Left Right s l fro al rra nt ea nta tur fro Pic it Dig n pa ng em 6 t Temporal 4 Temporal Similarities en 3 6 1 6 Pa Ar ith me rie tic tal Pa rie tal oc Bl i gn es d k s Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Semelhanças Informação Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores H.G.N.M. - IC=7a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. L.A.S.L.: Os resultados quantitativos (Figuras 35 e 36) mostram o desempenho das funções cognitivas, sendo QIV=92 (Classificação Média) , QIE=88 (Classificação Média Inferior) e QIT=90 (Classificação Média). Os resultados na forma qualitativa dos Índices Fatoriais mostraram para QICV=93 (Classificação Media), QIOP=93 (Classificação Média), QIRD=90 (Classificação Média), e QIVP=79 (Limítrofe). Nos subtestes quantitativos verbais observam-se escores situados na média com melhor desempenho em Vocabulário, estando Semelhanças abaixo da média. Em relação aos subtestes de execução, a maioria dos escores se mostra abaixo da média, excetuando-se Completar Figuras, Arranjo de Figuras e Labirinto que se encontram na faixa média, com melhor desempenho em Completar Figuras. Os escores obtidos nos subtestes qualitativos do grupo Compreensão Verbal (CV) foram na média exceto Semelhanças que ficou abaixo da média. No grupo Organização Perceptiva, o Completar Figuras e o Arranjo de Figuras encotram-se dentro da faixa média, enquanto Cubos e Armar Objetos ficaram abaixo da média. No grupo de Resistência à Distração (RD), os escores encontram-se na faixa média. Em Velocidade de Processamento, os resultados encontram-se abaixo da média. Pelo diagrama de McFie visualiza-se um comprometimento maior nas áreas temporal esquerda e parietal direita. Figura 35 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - L.A.S.L. Verbal Execução Com preensão verbal Organização perceptiva Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 36 - Diagrama de McFie - L.A.S.L. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: L.A.S.L. Reg: DN: 13 / 10 / 93 QIV = 92 IC: 9a 10m Data da Aplic.: 15 / 08 / 03 QIE = 88 QIT = 90 Left Right l nta fro 9 nt al rra 10 ea tur fro Pic it s Dig n pa em ng Temporal Similarities t en 10 Temporal 7 7 Pa 8 rie t al ri Pa l eta s ign Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Semelhanças Informação Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores L.A.S.L. - IC=9a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. C.A.P.C.: Os resultados quantitativos (Figuras 37 e 38) mostram o desempenho das funções cognitivas sendo QIV=92 (Classificação Média), QIE=77 (Limítrofe) e QIT=84 (Classificação Média Inferior). Os resultados na forma qualitativa do Índices Fatoriais mostraram para QICV=92 (Classificação Media), QIOP=78 (Limítrofe), QIRD=99 (Classificação Média), e QIVP=82 (Média Inferior). Nos subtestes quantitativos verbais observam-se escores na média, excetuando-se Dígitos com melhor desempenho. Nos substestes quantitativos de execução, todos se situam na faixa abaixo da média. Nos subtestes qualitativos notam-se os índices fatoriais para Compreensão Verbal (CV) e Resistência à Distração (RD), situados na faixa média, destacando-se Dígitos significativamente mais favorecido. Nos subtestes dos grupos Organização Perceptiva (OP) e Velocidade de Processamento (VP) obteve índices abaixo da média. O diagrama de McFie mostra comprometimento mais significativo no hemisfério direito acentuadamente nas áreas Frontal e Temporal. Figura 37 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - C.A.P.C. Verbal Com preensão verbal Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 38 - Diagrama de McFie - C.A.P.C. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: C.A.P.C. Reg: DN: 04 /09 / 94 QIV = 92 IC: 8a 10m QIE = 77 QIT = 84 Left Right an sp l nt a fro 11 al m ge an a rr fro nt e tur Pic it Dig Data da Aplic.: 04 / 07 / 03 6 Temporal imilarities t en 6 Temporal 9 Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Organização perceptiva Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Informação Execução Semelhanças Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores C.A.P.C. - IC = 8a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. G.R.S.: Os resultados quantitativos (Figuras 39 e 40) mostram o desempenho das funções cognitivas sendo QIV=87 (Classificação Média Inferior), QIE= 85 (Média Inferior) e QIT=84 (Classificação Média Inferior). Os resultados na forma qualitativas dos Índices Fatoriais mostraram para QICV = 87(Classificação Média Inferior), QIOP=89 (Classificação Média Inferior), QIRD=84 (Classificação Média Inferior) e QIVP=76 (Classificação Limítrofe). Nos substestes quantitativos verbais observam-se escores na faixa média para Vocabulário, Dígitos e Compreensão, com Vocabulário mais favorecido. Os subtestes Aritmética, Semelhanças e Informação encontram-se abaixo da média, com o subteste Informação significativamente prejudicado. Nos subtestes de Execução, a maioria dos escores encontram-se abaixo da média, com excessão de Completar Figuras e Arranjo de Figuras que se situam na faixa média. Nos subtestes qualitativos, observam-se Índices Fatoriais em Compreensão Verbal na faixa média para Vocabulário e Compreensão e abaixo da média para Semelhanças e Informação. No grupo Organização Perceptiva, notam-se desempenhos na faixa média para Completar Figuras e Arranjo de Figuras e abaixo da média em Cubos e Armar Objetos. No grupo Resistência à Distração, observa-se desempenho na faixa média para Dígitos e abaixo da média em Aritmética. No grupo Velocidade de Processamento o avaliado apresentou desempenho abaixo da média, com maior prejuízo em Códigos. Pelo diagrama de McFie visualiza-se maior comprometimento nas áreas temporal e parietal esquerdas e direita. Figura 39 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - G.R.S. Verbal Execução Com preensão verbal Organização perceptiva Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 40 - Diagrama de McFie - G.R.S. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: G.R.S. Reg: DN: 29 /10 / 93 QIV = 87 QIE = 85 IC: 9a 8m Data da Aplic.: 13 / 06 / 03 QIT = 84 Left s nta l 11 a fro nt e tur Pic it Dig Right n pa Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Semelhanças Informação Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores G.R.S. - IC = 9a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. L.M.F.F.: Os resultados quantitativos (Figuras 41 e 42) mostram o desempenho das funções cognitivas, sendo QIV=66 (Intelectualmente Deficiente), QIE=64 (Intelectualmente Deficiente) e QIT=62 (Intelectualmente Deficiente). Os resultados na forma qualitativas dos Índices Fatoriais mostraram para QICV=69 (Intelectualmente Deficiente), QIOP=68 (Intelectualmente Deficiente), QIRD=63 (Intelectualmente Deficiente) e QIVP=55 (Intelectualmente Deficiente). Nos subtestes quantitativos verbais, o avaliado apresentou desempenhos abaixo da média, com prejuízo acentuado em Compreensão e Aritmética, excetuando-se Semelhanças que se mostrou na média. Na área de execução, notam-se desempenhos abaixo da média em todos os subtestes, porém mais acentuadamente em Procurar Símbolos. Nos subtestes qualitativos, observam-se Índices Fatoriais no grupo de Compreensão Verbal na faixa abaixo da média e percebe-se acentuado rebaixamento em Compreensão, com exceção de Semelhanças que se apresenta na média. Nos grupos Organização Perceptiva, Resistência à Distração e Velocidade de Processamento, notam-se desempenhos abaixo da média, sendo significativamente rebaixado em Procurar Símbolos do grupo Resistência a Distração. No diagrama de McFie, visualizam-se comprometimentos generalizados, com domínio cognitivo mais preservado no lobo temporal esquerdo e comprometimento acentuado nos lobos frontal e parietal esquerdos. Figura 41 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - L.M.F.F. Verbal Execução Com preensão verbal Quantitativo Organização perceptiva Qualitativo subtestes Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Informação Semelhanças Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores L.M.F.F. - IC = 10a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. Figura 42 - Diagrama de McFie - L.M.F.F. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: L.M.F.F Reg: DN: 20 / 01/ 93 QIV = 66 IC: 10a 4m QIE = 64 Data da Aplic.: 30/05/03 QIT = 62 Left Right Pic it Dig an sp t en em ng rra fro nt al ea tur l nta fro 6 Temporal 8 Temporal Similarities 4 6 3 6 Pa r ie Ar ith me tic tal r ie Pa tal B s ign es d k loc Ana Edina de Melo Sampaio Outubro / 03 W.C.B.: Os resultados quantitativos (Figuras 43 e 44) mostram o desempenho das funções cognitivas, sendo QIV=57 (Intelectualmente Deficiente), QIE=57 (Intelectualmente Deficiente) e QIT=53 (Intelectualmente Deficiente). Os resultados qualitativos do Índices Fatoriais mostraram para QICV=62 (Intelectualmente Deficiente), QIOP=65 (Intelectualmente Deficiente), QIRD=47 (Intelectualmente Deficiente) e QIVP=55 (Intelectualmente Deficiente). Observam-se nos subtestes quantitativos que todos os escores se mostram abaixo da média, com nítido rebaixamento dos subtestes Aritmética e Compreensão, ambos da escala verbal, e Código e Labirinto, da escala de execução. Nos subtestes qualitativos, todos os escores se localizam abaixo da média. O diagrama de McFie mostra comprometimento generalizado das áreas cerebrais, revelando prejuízo mais acentuado da área parietal esquerda. Figura 43 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - W.C.B. Verbal Com preensão verbal Organização perceptiva Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 44 - Diagrama de McFie - W.C.B. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: W.C.B. DN: 30 / 09 / 95 Reg: QIV = 57 IC: 8a 11m QIE = 57 Data da Aplic.: 12 / 09 / 03 QIT = 53 Left Right l m ge an a rr fro nt al e tur nta fro Pic it s Dig n pa t en Temporal 3 6 Temporal Similarities 3 3 1 5 Ar ith Pa rie tal me tic tal rie Pa s i gn es d ck Blo Ana Edina de Melo Sampaio Outubro / 03 A.M.O.: Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Informação Execução Semelhanças Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores W.C.B. - IC = 8a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. Os resultados quantitativos (Figuras 45 e 46) mostram o desempenho das funções cognitivas, sendo QIV=70 (Limítrofe), QIE=66 (Intelectualmente Deficiente) e QIT=65 (Intelectualmente Deficiente). Os resultados qualitativos dos Índices Fatoriais mostraram para QICV=77 (Limítrofe), QIOP=70 (Limítrofe), QIRD=54 (Intelectualmente Deficiente) e QIVP=67 (Intelectualmente Deficiente). Nos subtestes quantitativos verbais, observam-se desempenhos abaixo da média em todos os grupos dos índices fatoriais. Os substestes do grupo de Resistência à Distração e Código do grupo Velocidade de Processamento apresentam, ambos, acentuados prejuízos. Pelo diagrama de McFie, nota-se comprometimento generalizado de ambos hemisférios, acentuadamente nas regiões frontal e parietal esquerdas. Figura 45 - Gráfico de Desempenho Cognitivo no WISC III - A.M.O. Verbal Execução Compreensão verbal Quantitativo Qualitativo subtestes Figura 46 - Diagrama de McFie - A.M.O. McFie Diagram Fonte: McFie, J. - Assessment of Organic Intellectual Impairment. London: Academic Press, 1975, p.50-51 Nome: A.M.O. Reg: DN: 28/ 02 / 96 QIV = 70 IC: 7a 5m QIE = 66 Data da Aplic.: 02 / 07 / 03 QIT = 65 Left Right l m ge an a rr fro nt al e tur nta fro Pic it D ig an sp 6 t en Temporal 7 Temporal Similarities 3 6 1 7 Ar ith Pa rie tal me tic tal rie Pa Bl k oc sig de ns Ana Edina de Melo Sampaio Outubro / 03 Res. Dist. Código Procurar símbolos Dígitos Aritmética Cubos Organização perceptiva Armar objetos Completar figuras Arranjo de figuras Vocabulário Compreensão Semelhanças Informação Labirinto Cubos Armar objetos Procurar símbolos Código Arranjo de figuras Completar figuras Dígitos Compreensão Aritmética Vocabulário Informação Semelhanças scores A.M.O. - IC = 7a 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Veloc.de Process. As figuras 47 à 59 trazem gráficos comparando o desempenho das dez crianças avaliadas pelo WISC III em cada um dos subtestes quantitativos, com base na classificação sugerida por Sattler (1992), Quadro 7: Acima da Média (13 a 19), Média (8 a 12) e Abaixo da Média (1 a 7). A Figura 47 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Verbal-Informação do WISC III. Observam-se três crianças na faixa média e sete abaixo da média. Figura 47 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Informação (Dez Crianças) SUBTESTE - QUANTITATIVO - VERBAL - INFORMAÇÃO 19 18 17 16 15 14 13 12 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Crianças Avaliadas 7a ..O A .M W .C .B .- IC IC = = 8a 10 a L. M .F .F .- IC = = G .R .S .- IC IC C .A .P .C .- IC L. A .S .L .- 9a 8a = 9a = 7a = IC = IC H .G .N .M .- 9a D .D .A .B .- J. H .S .M .- IC = 11 a = IC .- 10 a 0 J. S .M scores 11 A Figura 48 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Verbal-Semelhaças do WISC III. Observam-se três crianças na faixa média e sete abaixo da média. Figura 48 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Semelhanças (Dez Crianças) SUBTESTE - QUANTITATIVO - VERBAL - SEMELHANÇAS 19 18 17 16 15 14 13 scores 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a = 8a IC = A .M .O .- W .C .B .- L. M .F .F .- G .R .S .- IC IC = = IC IC C .A .P .C .- IC 10 a 9a 8a = 9a = 7a = L. A .S .L .- IC = H .G .N .M .- IC D .D .A .B .- J. S .M .- J. H .S .M .- IC IC = = 11 a 9a 10 a 0 Crianças Avaliadas A Figura 49 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Verbal-Aritmética do WISC III. Notam-se três crianças na faixa média e sete abaixo da média. Figura 49 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Aritmética (Dez Crianças) SUBTESTE - QUANTITATIVO - VERBAL - ARITIMÉTICA 19 18 17 16 15 14 13 12 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a = 8a IC .- IC .O .M A W .C .B .- -I C L. M .F .F . .S ..R G Crianças Avaliadas = 10 = = IC IC ..C .P C .A a 9a 8a = 9a -I C A .S .L . .N .G H L. ..M ..B .A .D D = 7a IC = IC IC ..M H .S J. = 10 9a = 11 a = IC .S. M a 0 J. scores 11 A Figura 50 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Verbal-Vocabulário do WISC III. Notam-se quatro crianças na média, uma acima da média e cinco abaixo da média. Figura 50 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Vocabulário (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - VERBAL - VOCABULÁRIO 19 18 17 16 15 14 13 scores 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a IC ..O .B L. M W A .M .C F. .F . .R G C = 8a = .- -I C IC = = IC .S .- .C .P .A L. A 10 a 9a 8a IC .- IC .S .L .- ..M .N .G H D = 9a = 7a = IC = IC ..B .A .D J. H J. S .S .M .M .- .- IC IC = = 11 a 9a 10 a 0 Crianças Avaliadas A Figura 51 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Verbal-Dígitos do WISC III. Veririfam-se resultados de cinco crianças na média e cinco abaixo da média. Figura 51 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Verbal-Dígitos (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - VERBAL - DÍGITOS 19 18 17 16 15 14 13 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 7a = IC = .- IC .M A W .C .B .O .- IC ..M .F .F L G Crianças Avaliadas 8a 10 a = = IC .R .S .- ..C C .A .P .S .L .A L 9a 8a = IC = IC .- ..M .N .G H .A .D D 9a 7a = IC = IC ..B .M .S J. H .M .- .- IC IC = = 11 a 9a 0 10 a 1 J. S scores 12 A Figura 52 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Verbal-Compreensão do WISC III. Observam-se cinco crianças na média e cinco abaixo da média. Figura 52 - Gráfico do WISC III - Substeste Quantitativo-Verbal-Compreensão (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - VERBAL - COMPREENSÃO 19 18 17 16 15 14 13 12 scores 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a A .M .O W .C .B .- .- IC IC = = 8a 10 a IC L. M .F .F .- .R .S .G C .A .P .C L. A = = IC IC .- IC .S .L .- .H .G .N .M 9a 8a = 9a = 7a = IC = IC D .D .A .B .- J. H .S J. S. M .M .- .- IC IC = = 11 a 9a 10 a 0 Crianças Avaliadas A Figura 53 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Execução-Completar Figuras do WISC III. Notam-se dois meninos na média e oito abaixo da média. Figura 53 - Gráfico do WISC III substeste Quantitativo-Execução-Completar Figuras (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - EXECUÇÃO - COMPLETAR FIGURAS 19 18 17 16 15 14 13 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a = A .M .O .- IC = IC W .C .B .- L. M .F .F .- IC = = IC .R .S .G Crianças Avaliadas 8a 10 a 9a 8a .C .A .P .C L. A .S .L .- IC IC = = 9a 7a IC .H .G .N .M D .D .A .B .- IC = = 9a J. H .S .M .- IC = 11 a = IC 10 a 0 J. S .M .- scores 12 A Figura 54 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Execução-Códigos do WISC III. Todas as dez crianças obtiveram resultados abaixo da média. Figura 54 - Gráfico do WISC III- Substeste Quantitativo-Execução-Códigos (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - EXECUÇÃO - CÓDIGOS 19 18 17 16 15 14 13 scores 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a = 8a IC = .A .M W .C .B .O .- -I C L. M .F .F . .R G IC = = IC .S .- .C .C .A .P L. A 10 a 9a 8a IC = C -I .S .L . ..N .M .G H .D D = 9a 7a = IC = IC .B ..A J. H .S J. S .M .M .- .- IC IC = = 11 a 9a 10 a 0 Crianças Avaliadas A Figura 55 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo- Execução-Arranjo de Figuras do WISC III. Verificam-se três crianças na média e sete abaixo da média. Figura 55 - Gráfico do WISC III- Subteste Quantitativo- Execução-Arranjo de Figuras (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - EXECUÇÃO - ARRANJO DE FIGURAS 19 18 17 16 15 14 13 12 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Crianças Avaliadas 7a = 8a .A. M .O W .C .B .- IC IC = 10 a = IC L. M .F .F .- IC G .R .S .- C. A. P. C .- IC = = 9a 8a 9a = L. A. S. L. - IC = IC H .G .N .M .- = IC D. D. A. B. - 7a 10 a 9a = IC J. H .S .M .- IC = 11 a 0 J. S. M .- scores 11 A Figura 56 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no substeste Quantitativo-Execução-Cubos do WISC III. Observam-se duas crianças na média e oito abaixo da média. Figura 56 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Cubos (Dez Crianças) SUBTESTE - QUANTITATIVO - EXECUÇÃO - CUBOS 19 18 17 16 15 14 13 12 scores 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 7a IC = A .M .O W .C .B .- .- IC = IC L .M .F .F .- = 8a 10 a 9a IC C .A .P .C G .R .S .- .- IC IC = = 9a = 7a L .A .S .L .- H .G .N .M .- IC = D .D .A .B .- IC IC J. H .S .M .- = 9a = 11 a = IC J. S .M .- 10 a 0 8a 1 Crianças Avaliadas A Figura 57 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no subteste Quantitativo-Execução-Armar Objetos do WISC III. Observam-se as dez crianças abaixo da média Figura 57 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Armar Objetos (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - EXECUÇÃO - ARMAR OBJETOS 19 18 17 16 15 14 13 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 7a = 8a IC = ..O A .M .C .B .W IC ..F .M .F L G Crianças Avaliadas IC = = IC .R .S .- ..C .P C .A 10 a 9a 8a IC = IC L .A .S .L .- ..N .M H .G = 9a 7a = IC = IC .D .D .A .B .M .S J. H .M .- .- IC IC = = 11 a 9a 0 10 a 1 J. S scores 12 A Figura 58 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no subteste Quantitativo- Execução-Procurar Símbolos do WISC III. Notam-se as dez crianças abaixo da média Figura 58 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Procurar Símbolos (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - EXECUÇÃO - PROCURAR SÍMBOLOS 19 18 17 16 15 14 13 12 scores 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a IC = .- IC .O A .M .F M .F L. G = 8a 10 a W .C .B .- IC .- ..R .S .C C .A .P L. = = IC IC .- IC .A .S .L ..M .N H .G 9a 8a = 9a = 7a = IC = IC D .D .A .B .- J. J. H .S S. M .- .M .- IC IC = = 11 a 9a 10 a 0 Crianças Avaliadas A Figura 59 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos com DMD no subteste Quantitativo-Execução-Labirinto do WISC III. Observam-se uma criança na média e 9 abaixo da média. Figura 59 - Gráfico do WISC III - Subteste Quantitativo-Execução-Labirinto (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUANTITATIVO - EXECUÇÃO - LABIRINTO 19 18 17 16 15 14 13 12 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Crianças Avaliadas 7a .A .M .O W .C .B .- IC IC = = 8a a 10 = IC L. M .F .F .- G .R .S .- ..C C .A .P IC IC = = 9a 8a 9a ..S .L A L. H .G .N .M .- IC IC = = 7a 10 a = IC D .D .A .B .- IC .M .J. H .S .M .- IC = = 9a 11 a 0 J. S scores 11 As figuras 60 à 71 trazem gráficos comparando o desempenho das dez crianças DMD avaliadas pelo WISC III em cada um dos subtestes Qualitativos. Com base na classificação sugerida por Sattler (1992), Quadro 7: Acima da Média (13 a 19), Média (8 a 12) e Abaixo da Média (1 a 7). Figura 60 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos DMD no subteste Qualitativo-CompreensãoVerbal-Informação. Observam-se três crianças na média e sete abaixo da média. Figura 60 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Compreensão Verbal-Informação (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - COMPREENSÃO VERBAL - INFORMAÇÃO 19 18 17 16 15 14 13 scores 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 7a IC .A .M .O L .M W .F .F .- .C .B .- IC IC = = = 8a a 10 9a = IC .R .S .G C .A .P .C .A .S .L .- .- IC IC = = 9a 7a = IC .- L .S H J. H .G .N .M .M D .D .A .B .- .- IC IC = = 10 9a a 11 = IC ..M S J. a 0 8a 1 Crianças Avaliadas Figura 61 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-CompreensãoVerbal-Semelhanças. Notam-se três crianças na média e sete abaixo da média. Figura 61 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Compreensão Verbal-Semelhanças (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - COMPREENSÃO VERBAL - SEMELHANÇAS 19 18 17 16 15 14 13 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a = A .M .O .- IC = IC IC F. L. M .F . W .C .B .- = = IC G .R .S .- Crianças Avaliadas 8a 10 a 9a 8a .C .A .P .C L. A .S .L .- IC IC = = 9a 7a = IC = IC D .D .A .B .- H .G .N .M .- 9a J. H .S .M .- IC = 11 a = IC 10 a 0 J. S .M .- scores 12 Figura 62 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-CompreensãoVerbal-Vocabulário. Verificam-se uma criança acima da média, quatro na média e cinco abaixo da média. Figura 62 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Compreensão Verbal-Vocabulário (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - COMPREENSÃO VERBAL - VOCABULÁRIO 19 18 17 16 15 14 13 12 scores 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a = 8a IC = W .C .B A .M .O .- .- IC = IC L. M .F .F .- G .R .S .- .- IC IC = 10 a 9a 8a = 9a C .A .P .C L. A H. G .N .M .S .L .- .- IC IC = = 7a 10 a = IC .D .D .A .B J. S. M .- J. H .S .M .- IC IC = = 9a 11 a 0 Crianças Avaliadas Figura 63 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-CompreensãoVerbal-Compreensão. Notam-se cinco crianças na média e cinco abaixo da média. Figura 63 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Compreensão Verbal-Compreensão (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - COMPREENSÃO VERBAL - COMPREENSÃO 19 18 17 16 15 14 13 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 L 7a = IC = .A .M .O ..B W .C .M .F .F .- IC IC = = IC G .R .S .- Crianças Avaliadas 8a 10 a 9a 8a .C C .A .P ..A .S .L L .- IC IC = = 9a 7a H .G .N .M .- IC IC = = 9a D .D .A .B .- IC .M .J. H .S .M .- IC = = 11 a 0 10 a 1 J. S scores 12 Figura 64 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Completar figuras. Observam-se duas criança na média, oito abaixo da média. Figura 64 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-CompletarFiguras (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - ORGANIZAÇÃO PERCEPTIVA - COMPLETAR FIGURAS 19 18 17 16 15 14 13 scores 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 7a = IC = .A .M .O W .C .B .- IC L .M .F .F .- IC = = IC G .R .S .- C .A .P .C 8a 10 a 9a 8a .- IC IC = = 9a 7a L .A .S .L .- H .G .N .M .- IC IC = = 9a IC D .D .A .B .- J. S .M .- J. H .S .M .- IC = = 11 a 0 10 a 1 Crianças Avaliadas Figura 65 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Arranjo de Figuras. Observam-se três crianças na média e sete abaixo da média. Figura 65 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Arranjo de Figuras (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - ORGANIZAÇÃO PERCEPTIVA - ARRANJO DE FIGURAS 19 18 17 16 15 14 13 12 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Crianças Avaliadas 7a = 8a IC = A .M .O .- IC W .C .B .- L. M .F .F .- IC = = G .R .S .- IC IC .- 10 a 9a 8a = 9a C .A .P .C L. A .S .L .- IC .H .G .N .M IC = = 7a 10 a = IC D .D .A .B .- ..M J. H .S .M .- IC IC = = 9a 11 a 0 J. S scores 11 Figura 66 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Cubos. Verificam-se duas crianças na média e oito abaixo da média. Figura 66 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Cubos (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - ORGANIZAÇÃO PERCEPTIVA - CUBOS 19 18 17 16 15 14 13 12 scores 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a = 8a IC = .A .M W .C .B .O .- -I C L. M .F .F . .R G IC = = IC .S .- .C .C .A .P L. A 10 a 9a 8a IC C -I .S .L . ..N .M .G H .D D = 9a = 7a = IC = IC .B ..A J. H .S J. S .M .M .- .- IC IC = = 11 a 9a 10 a 0 Crianças Avaliadas Figura 67 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Armar Objetos. Todas as crianças neste subteste mostraram desempenho abaixo da média. Figura 67 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Organização Perceptiva-Armar Objetos (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - ORGANIZAÇÃO PERCEPTIVA - ARMAR OBJETOS 19 18 17 16 15 14 13 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Crianças Avaliadas 7a = 8a IC = ..O A .M ..B .C W L. M .F .F . -I C IC = = IC .S .G .R .C C .A .P 10 a 9a 8a IC .- IC ..S .L L. A ..M .N H .G = 9a = 7a IC = IC D .D .A .B .- IC ..M J. H .S = 9a = 11 a = IC ..M 10 a 0 J. S scores 12 Figura 68 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-Resistência à Distração-Aritmética. Observam-se três crianças na média e sete abaixo da média. Figura 68 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Resistência à Distração-Aritmética (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - RES. DIST. - ARITIMÉTICA 19 18 17 16 15 14 13 12 scores 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 7a .A .M .O W .C .B .- -I C IC IC = = 8a 10 a = = L. M .F .F . C .A .P .C G .R .S .- .- IC IC C -I L. A .S .L . .M .H .G .N 9a 8a = 9a = 7a = IC = IC .B .D .D .A J. S. M .- J. H .S .M .- IC IC = = 11 a 9a 10 a 0 Crianças Avaliadas Figura 69 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-Resistência à Distração-Dígitos. Verificam-se cinco crianças na média e cinco abaixo da média. Figura 69 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Resistência à Distração-Dígitos (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - RES. DIST. - DÍGITOS 19 18 17 16 15 14 13 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Crianças Avaliadas L. 7a = 8a IC = ..O A .M .B .C W M .F .F .- .- IC IC = = G .R .S .- IC IC ..C .P C .A 10 a 9a 8a = 9a IC .S .L A L. .N .G H .- ..M ..B .A .D D = 7a IC = IC IC ..M .S J. H = 9a = 11 a = IC ..M 10 a 0 J. S scores 12 Figura 70 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-Velocidade de Processamento-Código. Todas as crianças neste subteste mostraram desempenho abaixo da média. Figura 70 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Velocidade de Processamento-Código (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - VELOCIDADE DE PROCESSAMENTO - CÓDIGO 19 18 17 16 15 14 13 scores 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 7a = 8a IC = L W A .M .C .O .B .- .- IC = IC .M .F .F .- G .R .S .- .C C .A .P .A .S .L L 10 a 9a IC IC .- IC .- ..N .M H .G = = 9a = 7a = IC = IC .A .B .D .D J. S J. H .S .M .M .- .- IC IC = = 11 a 9a 10 a 0 8a 1 Crianças Avaliadas Figura 71 mostra o gráfico com o desempenho dos dez meninos no subteste Qualitativo-Velocidade de Processamento-Procurar Símbolos. Observam-se que todas as crianças neste subteste mostraram desempenho abaixo da média. Figura 71 - Gráfico do WISC III - Subteste Qualitativo-Velocidade de Processamento - Procurar Símbolos (Dez Crianças DMD) SUBTESTE - QUALITATIVO - VELOCIDADE DE PROCESSAMENTO - PROCURAR SÍMBOLOS 19 18 17 16 15 14 13 12 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Crianças Avaliadas 7a .A .M .O W .C .B .- IC IC = = 8a a 10 = IC L. M .F .F .- G .R .S .- ..C C .A .P IC IC = = 9a 8a 9a ..S .L A L. H .G .N .M .- IC IC = = 7a 10 a = IC D .D .A .B .- IC .M .J. H .S .M .- IC = = 9a 11 a 0 J. S scores 11 O Quadro 16 mostra comparativamente os vários tipos de QI´s individuais e médias do Grupo obtidos no WISC III com os meninos portadores da Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). Quadro 16 - QI´s Individuais e Médios do Grupo de 10 Crianças Avaliadas QI´s Individuais e Médias do Grupo Avaliado de 10 crianças J.S.M. - IC J.H.S.M. - D.D.A.B. - H.G.N.M. - L.A.S.L. - C.A.P.C. - G.R.S. - L.M.F.F. - W.C.B. = 11a IC = 9a IC = 10a IC = 7a IC = 9a IC = 8a IC = 9a IC = 10a IC = 8a A.M.O. IC = 7a Média Grupo Quantitativos QIV = Q.I. Verbal 83 77 97 53 92 92 87 66 57 70 QIVM 77,4 QIE = Q.I. de Execução 63 67 85 60 88 77 85 64 57 66 QIEM 71,2 QIT = 71 70 82 53 90 84 84 62 53 65 QITM 71,4 Q.I. Total Índices Fatorias QICV = Q.I. 87 77 98 58 93 92 87 69 62 77 QICVM 80,0 QIOP = Q.I. Organização Perceptual 68 74 77 66 93 78 89 68 65 70 QIOPM 74,8 QIRD = Q.I Resistência à distração 81 70 87 54 90 99 84 63 47 54 QIRDM 72,9 QIVP = Q.I Velocidade Processam. 55 64 64 64 79 82 76 55 55 67 QIVPM 66,1 Compreensão Verbal Preparado por: Ana Edina de Melo Sampaio - Setembro/2.003 A figura 72 mostra um gráfico comparativo dos QI´s Quantitativos (QIV, QIE e QIT) obtidos por cada criança e as médias do grupo. Figura 72 - Gráfico Comprativo de QI´s - Quantitativos Individuais e do Grupo (10 Crianças) Q IV M Crianças Avaliadas QIV QIE QIT QIVM QIEM 7a 8a 100 = A .M .O .- IC IC W .C .B .- = -I C .F . M .F L. G = 10 a 9a = IC .R .S .- IC C .A .P .C .- C -I A .S .L . = = 8a 9a 7a L. H .G .N .M .- IC = D .D .A .B .- IC IC .M .J. H .S = 9a = 11 a = IC 10 a Q IE M .M .J. S scores COMPARATIVO QI - QUANTITATIVO 100 95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 A figura 73 mostra gráfico comparativo dos vários tipos QI´s – Índices Fatoriais individuais e médios do grupo. Figura 73 - Gráfico Comparativo de QI´s - Índices Fatoriais Individuais e Médios do Grupo (10 Crianças) Q IC V M Q IC V M Q IC V M 7a 8a = A .M .O .- IC IC W .C .B .- = C -I F. L. M .F . .R .S .G = 10 a 9a = IC = IC C .C .A .P . -I C = 8a 9a 7a L. A .S .L . H .G .N .M .- IC = IC D .D .A .B .- IC .M .J. H .S = 9a = 11 a = IC 10 a Q IC V M .M .J. S scores COMPARATIVO QI - ÍNDICES FATORIAIS 100 95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Crianças Avaliadas QICV QIOP QIRD QIVP 100 QICVM QIOPM QIRDM QIVPM O Quadro 17 mostra comparativamente os escores obtidos por todas as dez crianças avaliadas nos subtestes quantitativos e qualitativos do WISC III. Quadro 17 - Escores Obtidos por cada Criança Avaliada no WISC III Sub testes Quantitativo Verbal Informação Semelhanças Aritmética Vocabulário Dígitos Compreensão Execução Completar figuras Código Arranjo de figuras Cubos Armar objetos Procurar símbolos Labirinto Qualitativo Compreensão verbal Informação Semelhanças Vocabulário Compreensão Organização perceptiva Completar figuras Arranjo de figuras Cubos Armar objetos Res. Dist. Aritmética Dígitos Veloc.de Process. Código Procurar símbolos Duchenne - Comparativo das Avaliações de 10 Crianças Crianças Avaliadas J.S.M. - IC J.H.S.M. - D.D.A.B. - H.G.N.M. - L.A.S.L. - C.A.P.C. - G.R.S. IC = 7a IC = 9a IC = 8a IC = 9a = 11a IC = 9a IC = 10a L.M.F.F. - W.C.B. IC = 10a IC = 8a A.M.O. IC = 7a 8 7 5 8 9 9 7 6 7 5 3 7 7 9 8 13 8 10 5 4 1 1 3 2 8 7 8 12 9 9 9 9 9 8 11 9 5 7 7 11 8 9 6 8 3 5 4 1 3 6 1 3 3 1 6 7 1 6 3 6 6 2 5 6 4 2 4 7 2 4 8 5 5 7 6 3 9 9 2 4 4 2 2 6 6 5 5 1 12 6 10 7 7 7 8 7 7 6 7 7 7 7 11 5 11 6 6 7 4 6 3 6 6 3 1 4 4 1 3 5 6 3 1 5 3 6 7 4 5 2 8 7 8 9 7 6 5 7 7 9 13 10 5 4 1 2 8 7 12 9 9 9 8 9 5 7 11 9 6 8 5 1 3 6 3 3 6 7 6 6 6 5 6 4 7 4 8 5 6 9 9 2 2 6 6 5 12 10 7 7 7 6 7 7 11 11 6 6 6 6 6 3 4 3 5 6 5 6 7 4 5 9 7 3 8 8 1 3 8 9 9 11 7 8 3 4 1 1 1 3 2 2 2 2 3 4 2 5 6 7 7 7 5 7 3 1 1 3 3 5 Preparado por: Ana Edina de Melo Sampaio - Setembro/2.003 4 - DISCUSSÃO Os resultados encontrados na análise quantitativa e qualitativa (através dos Índices Fatoriais) desta pesquisa com a Escala Wechsler de Inteligência para Criança – WISC III, estão aqui brevemente retomados, com enfoque nos tópicos referentes aos domínios cognitivos significativamente mais preservados e aos mais prejudicados, a fim de compará-los e integrá-los à literatura referente a pesquisas que tratam das funções cognitivas no funcionamento do cérebro, visto em sua integração, de crianças com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). As funções cognitivas mais comprometidas destacadas na literatura foram: memória, função motora, atenção e linguagem (Wahl, 1997; Bresolin et al., 1994; Anderson et al. 2002; Mehler, 2000; Hinton, 2000). Os resultados encontrados na sub-área verbal do WISC III mostram que os subtestes em que os meninos com DMD obtiveram desempenhos cognitivos mais preservados foram: Vocabulário, Compreensão e Dígitos, revelando desempenho entre a faixa média e a baixo da média. Segundo McFie, em Vocabulário, não é possível obter uma avaliação sensível no sentido de determinar uma região específica cerebral por intermédio da aplicação deste subteste. Este mesmo autor especifica que através dos dados obtidos em Compreensão também não é possível caracterizar uma determinada região, pois abrange o cérebro como um todo. Já em relação ao subteste Dígitos, que investiga a memória imediata, este autor aponta que baixos resultados no mesmo indicam uma deterioração no hemisfério esquerdo mais localizada na área frontal, não identificando nenhuma localização à direita como mostra no seu diagrama. Os achados de Kajihara (1993) sobre Dígitos também especificam mais comprometimento no hemisfério esquerdo em detrimento do direito na dominância cerebral. Confirmam ainda, que o processo mnemônico é sensível a este subteste. Os resultados desta pesquisa mostraram que os desempenhos cognitivos mais prejudicados da sub-área verbal foram relativos aos subtestes de Informação, Semelhanças e Aritmética. Segundo McFie, Semelhanças identifica lesões na região temporal esquerda e Aritmética, lesões na região parietal esquerda (conforme seu diagrama). Estes três subtestes, da sub-área verbal, envolvem a memória e, os meninos com DMD pesquisados apresentaram dificuldades significativas nestes subtestes, mostrando baixo desempenho nas provas que envolviam este domínio. Esses dados comprovam estudos anteriores como os de Mehler (2000); Hinton (2000; 2001) entre outros já citados acima. Os resultados obtidos concordam com os achados em pesquisas anteriores, sendo que os subtestes do WISC III mais sensíveis que avaliam à memória, segundo Kajihara (1993), são também: Informação, Aritmética e Compreensão. No Subteste Informação, os tipos de memória utilizados são: memória remota (envolvendo reconhecimento corporal e sua representação mental), segundo Glasser & Zimmerman (1972); memória associativa para objetos e memória de padrões simbólicos (quantidades ligadas à percepção corporal e temporal), segundo Cunha (2000) e Glasser & Zimmerman (1972). Estes mesmos autores pontuam no subteste Compreensão a memória relacionada com a atenção. Cunha (2000) identificou a memória auditiva no subteste Aritmética. Segundo Bresolin et al (1994), que também utilizaram as Escalas Wechsler para avaliar as funções cognitivas dos meninos com DMD, os resultados encontrados na escala verbal foram mais afetados em crianças a baixo da faixa pré-escolar, sendo que, com o avançar da idade, esta sub-área tende a melhorar. Hinton (2001) destacou que meninos com DMD têm uma performance mais pobre nos testes verbais, levantando a hipótese de que este fato se deva provavelmente ao prejuízo significativo que estas crianças apresentam na memorização de conteúdos na forma verbal. Estudos mostrados por Mehler (2000) sobre prejuízos na área da memória, em meninos com DMD, apontam comprometimento na região do hipocampo. O autor explica que o hipocampo processa a memória de curto prazo e prepara-a para o armazenamento. Justifica os déficits no funcionamento do hipocampo nos DMD´s devido à falta da proteína distrofina, que prejudica sensivelmente o seu funcionamento. Outros autores como Blake et al (2000), Anderson et al (2002), Moizard et al (2000), Felisari et al (2000) reforçam a mesma constatação, afirmando que a dificuldade maior dos meninos com DMD reside na memória a curto prazo, o que prejudica o desempenho acadêmico destas crianças. Nesta pesquisa, o subteste da área verbal mais prejudicado foi Informação, sendo que os resultados encontrados foram: três (30%) crianças na faixa media – J.S.M (8); L.A.S.L (8); C.A.P.C (9) e 70% abaixo da média– J.H.S. M (7); D.D.A.B (7); W.C.B. (3); H.G.N.M (5); G.R.S (5); L.M.F.F. (6); AMO (6). Cabe destacar que, apesar deste domínio cognitivo no cômputo geral estar mais preservado do que a área de execução, algumas funções especificas, que integram as funções verbais, apresentaram-se sensivelmente prejudicadas como por exemplo, a memória, afetando e rebaixando o desempenho nesta prova. Os meninos com DMD apresentaram performance na área verbal que envolve a memória, significativamente prejudicada, corroborando com os achados nas pesquisas citadas. Os dados encontrados sobre prejuízos cerebrais relativos ao bom desempenho da memória têm profunda repercussão em todo o processamento mental dos DMD já que, a memória, segundo Lezak (1995) e Baddeley apud Gazzaniga (2002), compreende um sistema extremamente complexo que armazena, retém e recupera as experiências vividas pela pessoa. Esta importante função ajuda também na planificação das estratégias do sujeito com base nos métodos e conteúdos apreendidos. Porém, se estes padrões inerentes à memória se modificam de forma negativa, por qualquer fator como, por exemplo, de ordem emocional, por deterioração patológica do cérebro, por lesão ou qualquer outra causa, a eficiência da memória fica prejudicada. Como as pesquisas vêm comprovando, a falta da distrofina no cérebro das crianças com DMD parece estar diretamente prejudicando o bom funcionamento desta função cognitiva (Roccella et al, 2003). A função motora, outra área muito comprometida nas crianças com DMD, segundo a literatura já citada acima, pôde ser avaliada por intermédio dos subtestes de execução, os quais avaliam o grau e a qualidade do contato não verbal do individuo com o ambiente, a capacidade de integrar estímulos perceptuais, as respostas motoras ligadas à destreza manual e o domínio para executar tarefas que envolvem situações concretas, assim como, realizá-las de forma ágil, rápida e coordenada. Todos esses domínios avaliam informações vísuo-espaciais e habilidades envolvendo a capacidade de integrar as informações exteroceptivas e proprioceptivas (Antunha, 1996, Fonseca, 1995). O DMD, por apresentar o déficit da produção da proteína distrofina, que deve necessariamente estar presente no músculo-esquelético e no cerebelo, apresentam um grande déficit das funções motoras e vísuo-espaciais. (Tracey et al, 1995; Blake &Kröger, 2000). Nesta pesquisa, no subteste Completar Figuras, as crianças com DMD apresentaram desempenho cognitivo significativamente rebaixado. Esse subteste investiga as habilidades de reconhecimento e memória visual, organização e raciocínio, interesse e atenção ao ambiente, concentração e percepção das relações todo-partes, assim como a discriminação de aspectos essenciais e não essenciais (Cunha, 2000). Segundo Rae et al (1998), o cerebelo age como um preditor-corretor da função visomotora. Também no subteste Completar Figuras o cerebelo exerce domínios sobre estas funções cognitivas avaliadas. A autora justifica que o mal desempenho de funções ligadas ao cerebelo nos DMD’s provavelmente está relacionada a total ausência da distrofina no cerebelo, onde normalmente está presente em grande quantidade. Neste subteste os DMDs apresentaram desempenho cognitivo rebaixado. Segundo McFie (1975), a má performance está relacionada com lesões nos lobos temporal e frontal direito. Dificuldades no processo cognitivo, que envolvem tarefas de antecipação ou movimento de imagens no tempo e no espaço, estão associadas as funções cerebelares (Rae et al, 1998). Segundo Nakafuji (2001), o desempenho relativamente rebaixado dos DMD’s, neste aspecto, parece estar associado à inaptidão cinética e não à deterioração do processo mediador cerebelar. Nos subteste Cubos, 80 % dos DMD’s deste estudo tiveram desempenho rebaixado (abaixo da média), ficando 20% na faixa média. Segundo Cunha (2000), Cubos avalia a capacidade de análise e síntese, habilidade de conceitualização viso-espacial, coordenação viso-motora espacial, organização e velocidade de percepção e estratégias de soluções de problemas. Mcfie (1975) mostra em seu diagrama que a área cerebral que comanda esse processo está relacionada com a área do lobo parietal. Os artigos de Nakafuji, 2001 e Blake & Kröger, 2000 que se referem ao domínio espacial explicam o funcionamento integrado do cerebelo na participação da organização desta função. A capacidade de abstração está ligada diretamente à inteligência, segundo estes autores. Os meninos com DMD apresentam prejuízos cognitivos assim como rebaixamento da inteligência ou inteligência abaixo da média (Bresolin et al, 1994; Anderson et al, 1988; Sollee et al, 1985). No subteste Armar Objetos, os DMD’s apresentaram desempenho extremamente prejudicado, todos ficaram abaixo da média.. Esse subteste investiga áreas cognitivas como: capacidade de síntese de um conjunto integrado de funções, reconhecimento e configurações familiares (formação dos conceitos visuais) e da antecipação das relações parte-todo (organização vísuo espacial) além do processamento visual, velocidade e manipulação perceptiva. Nota-se que as funções envolvidas neste subteste estão diretamente relacionadas às funções do cerebelo (Rae et al, 1998). No subteste Código, todas as crianças com DMD apresentaram desempenho cognitivo abaixo da média, com quatro crianças ficando na faixa do extremamente rebaixado. Este subteste investiga as funções cognitivas relacionadas à velocidade de processamento, domínio para seguir instruções sob pressão do tempo, sendo a atenção seletiva muito importante no desenvolvimento desta tarefa, assim como a concentração ligada à resistência à distração, com a persistência motora em uma tarefa que exige seqüência. Avalia também a capacidade de aprendizado, eficiência e flexibilidade mental (Cunha, 2000). Segundo Mcfie (1975) este subteste demonstra a presença de lesões difusas no cérebro, pois não foi possível localizar uma região específica. A instabilidade atencional é comum em quase todos os pacientes com Duchenne testados por Mehler (2000) e destaca que esta disfunção pode estar diretamente comprometendo os resultados no desempenho cognitivo destas crianças vindo mascarar a real performance, o que foi também constatado nesta pesquisa. Em Labirinto, 90% dos meninos com DMD apresentaram domínio cognitivo abaixo da média e 10% na faixa média. Esses dados são significativos já que considerações gerais dos domínios cognitivos deste subteste indicam que o mesmo requer habilidade de planejamento e precisão, com a organização perceptiva, atenção e boa coordenação viso-motora associada à rapidez. Segundo McFie (1975), os estímulos apresentados no subteste labirinto envolvem lesões do lobo parietal tanto do lado direito quanto do esquerdo, ou seja, ambos os hemisférios cerebrais. Nakafuji (2001) também relata que pacientes com DMD geralmente apresentam desempenho relativamente baixo no subteste labirinto. Este subteste foi usado em sua amostra para medir a competência perceptiva motora dos DMDs, chegando a conclusão que os resultados rebaixados demonstraram estar associados a desabilidade cinética e não necessariamente pela disfunção motora que este pacientes mostram. O subteste Procurar Símbolos avalia, juntamente com Códigos, a velocidade de processamento. Neste subteste, todas as crianças com DMD mostraram desempenho abaixo da média. O presente subteste faz parte da aplicação opcional do WISC III, não existindo muitos estudos que expliquem seus domínios (Figueiredo, 2002). Esses resultados evidenciam a lentidão do processamento mental simbólico dos DMDs., comprometendo inclusive seu processo de aprendizagem e de sociabilização, já que têm dificuldade em acompanhar o ritmo do que é dito ou feito pelos outros, em seu cotidiano. A seguir, serão abordados os subtestes que enfocam Atenção e Linguagem, por serem estas também funções comprometidas nos DMD, segundo literatura especializada (Mehler, 2000; Wahl, 1997 entre outros). A atenção é um sistema complexo, iniciando suas atividades no centro de excitação do tronco cerebral e segue através do sistema límbico até o córtex, onde efetua, por último, a conexão entre o córtex Frontal e o Temporal (Ratey, 2002). Neste estudo, observou-se que 80% das crianças avaliadas com o WISC III, utilizando o diagrama de McFie, apresentaram rebaixamento principalmente nas áreas temporal, seguida pela frontal. Pesquisas realizadas (Wahl, 1997; Van der Burgg, 1989; Anderson, S.W.,1988; Hinton, 2000) a respeito da conduta atencional dos DMD, mostraram um significante comprometimento desta função. As escalas Wechsler puderam mostrar, através do diagrama de McFie (1975), a fragilidade desta função na equação cérebro-comportamento, numa leitura neuropsicológica. Segundo Lent (2001), a linguagem humana possui uma estrutura neurobiológica, sendo atualmente investigada através de exames de imagens como Ressonância Magnética Funcional, Tomografia por Emissão de Positrons (PET) e Eletoencefalografia, entre outros. O autor relata que a linguagem falada está atrelada a uma busca pelo som dos fonemas, das sílabas, das palavras, da organização gramatical, proporcionando o significado final. Destaca ainda que, conjuntamente a modulações na voz, mímica facial e gestos corporais dá o componente afetivo à fala. Informa que redes de áreas conectadas formam o sistema lingüístico humano, sendo fundamentalmente composta por três partes, que aqui serão mencionadas visando a melhor discussão dos dados encontrados na população enfocada. Assim, as três sub-áreas funcionais da linguagem compreenderiam: planejamento do conteúdo e compreensão da fala; área formuladora do planejamento e entendimento da estrutura das palavras, frases e áreas articuladoras, responsáveis pelos movimentos musculares da fala. Outras regiões corticais também estão envolvidas neste processo, como as áreas auditivas (que captam os sons verbais), as áreas visuais (que percebem os símbolos da escrita) e as regiões de processamento emocional. Parece ser uma função lateralizada, na qual a maior parte dos seus mecanismos é realizada pelo hemisfério esquerdo na maioria dos seres humanos. Outras funções como cálculo matemático, identificação precisa de pessoas e objetos, avaliação métrica de espaço ambiental, também são funções localizadas no hemisfério esquerdo. O hemisfério direito responde pela percepção musical, identificação genérica de pessoas e objetos, identificação de relações espaciais entre os objetos, além de outras funções (Bear, 2001; Gazzaniga, 2002). Segundo Anderson et al (2002), são encontrados em todos pacientes com DMD déficits na expressão verbal leitura e matemática, ou seja, áreas que envolvem a percepção, a organização e entendimento verbal. Durante o processo de avaliação desta pesquisa, foram observadas disfunções na linguagem falada, através das trocas fonéticas cometidas por 80% das crianças com DMD. Tal fato também foi expressado pelos familiares no momento da entrevista inicial. Esta observação corrobora com os achados da maioria dos autores aqui citados, como fazendo parte das disfunções cognitivas decorrentes da patologia. Cabe destacar entre os autores, o trabalho de Anderson et al (2002), no qual foi demonstrado que, na escala de WISC III, os subtestes que permitiram verificar de forma significativa os distúrbios de linguagem foram: Informação, Vocabulário, Compreensão e Aritmética, que proporcionaram uma leitura neuropsicológica. Neste trabalho, foram realizadas análises qualitativas do desempenho cognitivo apresentados pelas avaliações das crianças com DMD utilizando os Índices Fatoriais dos domínios cognitivos do WISC III. Estes índices fatoriais, segundo Figueiredo (2000 e 2002), poderão ser utilizados como uma avaliação adicional, servindo como contribuição clínica. Correspondendo a quatro dimensões psicológicas que complementam os resultados encontrados nas escalas em QI, os índices fatoriais subdividem-se em quatro fatores que oferecem informações adicionais, mostrando diferentes aspectos dos domínios cognitivos, conforme mostrado no Quadro 3 – Índices Fatoriais mostrando diferentes aspectos do Domínico Cognitivo (p. 26) . A autora refere-se ao fato de que Wechsler (1991) explicou os índices fatoriais da seguinte maneira “... uma vez que envolvem mais de um subteste correlato, a interpretação dos escores fatoriais é mais fidedigna que a interpretação individual dos subtestes e oferece importantes informações de interesse clínico e educacional ”(p.606). Figueiredo (2002) explica que as habilidades verbais e não verbais da criança são dadas pelos fatores Compreensão Verbal e Organização Perceptual, respectivamente, e refletem capacidades do domínio cognitivo. A autora destaca, ainda, que a avaliação e interpretação dos resultados através destes fatores mostram as sutilezas destas habilidades. A resistência à distração encontra-se dentro do domínio verbal e depende da memória auditiva e processamento seqüencial, mostrando correlação alta com a capacidade matemática e, além da atenção, avalia concentração, memória auditiva e memória imediata, também identificada por alguns autores como memória de trabalho. Este fator sofre influência do nível de ansiedade, carência de estratégias mentais e pobreza de auto-monitoramento. A Velocidade de Processamento envolve destreza e rapidez psicomotora (Código) e a velocidade mental (Procurar Símbolos), domínio para resolver problemas não verbais, habilidade de planejamento, organizar e desenvolver estratégias. Estas habilidades, encontradas rebaixadas nesta pesquisa, incluem-se em dois domínios de processamento que envolvem cognição e velocidade, mostrando também componentes tanto comportamentais quanto cognitivos, segundo Figueiredo. Os dados aqui obtidos indicam, portanto, que este rebaixamento traz conseqüências para o dia-a-dia destes meninos com DMD no âmbito familiar e escolar. Para a interpretação dos Índices Fatoriais, Figueiredo (2002) informa que o processo é semelhante ao do QI Verbal, Execução e Total, que normalmente são encontrados a partir dos escores ponderados. Sua classificação parte da média = 100 com desvio padrão =15. As Escalas Wechsler apresentam um sistema de interpretação dos resultados (ver Tabela 1). Na análise qualitativa dos dados obtidos, seguiu-se as normas da American Association on Mental Deficiency e da American Psychiatric Association ( Figueiredo, 2002) como meio para melhor esclarecer os resultados do desempenho cognitivo apresentados pelos meninos com DMD avaliados. O desempenho do grupo de meninos com DMD avaliados com o WISC III, neste trabalho, referentes ao Fator I -Compreensão Verbal (Quadro 3) nos subtestes: Informação, Vocabulário, Semelhanças e Compreensão, apresentaram domínios cognitivos médios referentes ao QICVM (Quociente de Compreensão Verbal Médio) igual a 80. Estes resultados mostram classificação do grupo dentro da média inferior, assim distribuídos: 30% encontramse na faixa média, 20% na faixa média inferior, 20% na faixa Limítrofe e 30% Intelectualmente deficientes. Para o Fator II – Organização Perceptiva: Completar Figuras, Arranjo de Figuras, Cubos e Armar Objetos, o grupo avaliado apresentou o seguinte desempenho cognitivo: resultado médio do grupo QIOPM (Quociente Intelectual de Organização Perceptiva Média) igual 74,8, classificação Limítrofe, com a seguinte distribuição: 10% dentro da média; 10% na médio inferior; 40% na Limítrofe e 40% na Intelectualmente deficiente. Quanto ao Fator III – Resistência à Distração: Aritmética e Dígitos, a média geral do grupo QIRDM (Quociente de Inteligência de Resistência a Distração Média) foi igual a 72,9%, com classificação Limítrofe assim distribuída: 20% na faixa média, 30% na média inferior, 10% na faixa Limítrofe e 40% na Intelectualmente deficiente. Quanto ao Fator IV – Velocidade de Processamento: Código e Procurar Símbolos, o grupo obteve Média geral de QIVPM (Quociente de Inteligência de Velocidade de Processamento Médio) igual a 66,1, com classificação Intelectualmente deficiente assim distribuída: 10% Média Inferior, 20% Limítrofe, 70% Intelectualmente deficiente. Neste domínio cognitivo, nenhuma criança com DMD atingiu a média classificatória dentro da normalidade. O Quadro 18 resume os Índices Fatoriais Médios do grupo avaliado comparados com a classificação da Tabela 1 Quadro 18 - Índices Fatoriais e Classificação de Resultados do Grupo DMD Avaliado Média do Grupo Interpretação dos resultados < 69 70-79 Intelectualmente Limítrofe Deficiente 80-89 Média Inferior 90-109 Médio QICV = 80 30% 20% 20% 30% QIOP = 74,8 40% 40% 10% 10% QIRD= 72,9 40% 10% 30% 20% QIVP = 66,1 70% 20% 10% Complementando essa análise fatorial, vamos relatar aqui observações feitas durante este estudo, sobre a forma como os meninos procederam ao tentar solucionar os diferentes subtestes. Esses dados, como poderá ser observado, comprovam os resultados obtidos e disponibiliza indicadores para pesquisas posteriores. Durante o processo de avaliação com as crianças com DMD, foram notadas dificuldades de atenção e concentração significativas, interferindo na dinâmica da avaliação. Estas crianças pareciam cansar-se mais facilmente que a população normal. Este é um dado interessante que poderá ser investigado numa outra pesquisa. Outro ponto importante que deve ser destacados da observação do comportamento da criança no momento da execução de alguns testes, principalmente nos da escala de execução, foram nos subtestes Arranjo de Figuras, Cubos e Armar Objetos (neste último, especificamente no “Manequim”). O Arranjo de Figuras compõe-se de um conjunto de gravuras coloridas que são apresentadas em ordem misturadas e, é solicitado a criança reordená-las em uma estória com seqüência lógica. A criança deve ordenar os cartões num determinado tempo-limite. A forma de apresentação para que a criança reorganize a estória, é colocada numa seqüência da esquerda para direita da criança. Nesta pesquisa, registrou-se que as organizações realizadas pelas crianças ficaram assim distribuídas: 30% ordenaram de forma variada, ou seja, ora da esquerda para a direita ora da direita para a esquerda, com predomínio da orientação da direita para esquerda; 20% inverteram a ordem de forma permanente, do começo ao fim da aplicação deste subteste, indo da direita para esquerda; 20% organizaram da forma correta, registrando-se contudo que 10% dos meninos estranharam a forma como a pesquisadora ordenara e comentaram, perguntando sobre porque a examinadora estava colocando as estórias para serem organizadas ao contrário, mas realizaram a tarefa na ordem que a examinadora colocou, ou seja, da esquerda para direita e, finalmente, 30% não conseguiram realizar a tarefa solicitada. Em Cubos, subteste que se compõe de um conjunto de padrões geométricos bidimensionais, feitos com cubos ou cópia da impressão que a criança reproduz usando a integração das cores branco e vermelho, 80% dos meninos com DMD apresentaram desvio espacial, com ligeiras rotações das construções apresentadas no modelo. O subteste Armar Objetos, que consiste em um conjunto de quebra-cabeças formando figuras significativas, 30% dos sujeitos executaram de forma correta, sendo que mais da metade destas crianças inicialmente organizaram a figura com inversão das pernas, para depois as colocarem na posição certa; 10%, primeiramente organizaram o manequim com a inversão de braços e pernas, para depois colocarem os braços no devido lugar, deixando contudo as pernas invertidas; 20%, além de fazerem a inversão de braços e pernas, omitiram a parte do quadril do manequim, sendo que metades destas crianças colocaram o quadril acima do tronco e, finalmente, 30% inverteram a lateralidade de braços e pernas. Estas observações são altamente significativas, pois mostram a dificuldade na organização da imagem corporal, corroborando achados na literatura a respeito dos comprometimentos na organização espacial destas crianças (Blake & Kröger, 2000; Nakafuji, 2001; Whal, 1997; Mehler, 2000), tendo o corpo como referência. A visão destes resultados, após a análise dos mesmos em seus aspectos quantitativos e qualitativos, levou ao re-exame dos dados colhidos na anamnese, visando compreender melhor como esses meninos com DMD são percebidos por suas famílias, ao longo de sua trajetória de vida, convivendo com esta distrofia muscular progressiva. As famílias dos meninos com DMD mostraram-se nas entrevistas extremamente fragilizadas no convívio com os seus filhos, expressando grande sofrimento com a progressiva conscientização das suas limitações físicas, e muitas vezes cognitivas, interferindo na relação psicossocial. Na entrevista inicial e anamnese, a mãe ou outro membro da família (avó, tia), geralmente relatava a surpresa ao saber do diagnóstico médico, na maioria das vezes tardio, quando a criança praticamente já se encontrava imobilizada pela doença. Uma das principais queixas registradas em relação a este diagnóstico tardio, diz respeito ao calvário que a família geralmente havia já percorrido, passando de um médico a outro, até obter o diagnóstico mórbido e definitivo. Possivelmente, o desconhecimento dos médicos, principalmente dos pediatras, a respeito do diagnóstico da Distrofia Muscular de Duchenne, cause esse retardamento diagnóstico. Uma das mãe relatou sua revolta, afirmando que somente não processava o médico, por a ter ‘enganado’(sic) tanto tempo, dizendo que seu filho tinha somente uma fraqueza e que logo, como afirmou, que Deus até então lhe havia poupado de tamanha dor, e que, saber antes não iria modificar o quadro da doença. O fato de o gene ter uma característica hereditária na maioria dos portadores da Distrofia Muscular de Duchenne, e esse ser transmitido pela mãe, faz com que elas carreguem uma culpa difícil de conviver. Na anamnese, referente ao desenvolvimento neuropsicomotor, geralmente relataram que procuraram o médico quando perceberam que seus filhos já não conseguiam andar direito. Falaram da fraqueza que percebiam nas pernas de seus filhos, que tinham dificuldades para correr, pular, subir escadas, de levantar-se do chão escalando as pernas (sinais de Gowers), ou que se locomoviam de forma diferente. Na escola, notavam a fraqueza das mãos, com dificuldades no uso do lápis ou caneta. No recreio ou educação física, não acompanhavam as outras crianças, chegando em casa muitas vezes machucados, por freqüentes quedas. Uma das queixas marcantes em relação à escola é que geralmente estas possuem escadas e, o fato de seus filhos terem uma fraqueza generalizada da musculatura, que é uma das características dessa doença, dificultava muitas vezes a permanência deles na escola. Os conteúdos destas entrevistas com as mães evidenciam o quanto os dados encontrados na avaliação do WIS III, acima citados, comprometem o dia-a-dia destes meninos e de suas famílias. 5 - CONCLUSÃO A presente pesquisa forneceu subsídios para melhor entendimento do desempenho cognitivo de crianças com a Distrofia Muscular de Duchenne que foram avaliadas com uso da Escala de Inteligência Wechsler para Crianças – WISC III, adaptada e padronizada para as condições brasileiras, havendo atingido, desta forma, seu objetivo. Foi possível identificar quais funções cognitivas das dez crianças avaliadas encontravam-se mais preservadas e quais estavam prejudicadas, fazendo uma leitura individual e grupal. Verificou-se que, de modo geral, a maioria das crianças apresentaram defasagem cognitiva significativa, mas sob vários aspectos a área verbal mostrou-se mais preservada que a de execução, apesar de ambas apresentarem-se prejudicadas. Para as crianças avaliadas na pesquisa, o WISC III mostrou-se sensível às investigações de funções neuropsicológicas e possibilitou leitura de resultados de forma a poder oferecer subsídios para intervenções clínicas e reabilitação cognitiva. Foi possível, por exemplo, detectar disfunções na organização percepto-visuomotora, linguagem corporal e memória de curto prazo, entre outras. Uma das dificuldades contudo, encontradas pela pesquisadora foi a limitação do WISC III para esta faixa etária e também para crianças com problemas cognitivos agravados, fato que não chegou a invalidar sua aplicação. O diagrama de McFie também foi utilizado para interpretação dos dados da dinâmica cerebral e como suporte para a análise qualitativa dos resultados encontrados, apesar de contradições existentes sobre sua aplicabilidade, sugerindo maiores pesquisas com este instrumento. Recomenda-se que o diagrama de McFie seja melhor investigado como instrumento de pesquisa dentro da avaliação neuropsicológica, para melhor entendimento da dinâmica cerebral acoplado a neuroimagens. A adaptação de uma bateria de testes neuropsicológicos aos pacientes com DMD também é recomendada, conforme citado acima. Os resultados encontrados comprovaram os de várias pesquisas realizadas sobre o assunto, apesar de a literatura atual existente ainda não ser conclusiva em vários aspectos, apresentando inclusive pontos contraditórios, indicando a grande necessidade de serem continuadas. A hipótese existente na literatura de que a disfunção da distrofina no cérebro e as alterações de ordem genética nos portadores de DMD interferem no desempenho cognitivo parece ser significativa, considerando resultados heterogênios dos testes aplicados encontrados na literatura e extraídos nesta pesquisa. Mas, qualquer conclusão nesta direção, carece de pesquisas específicas com uso de instrumentos como as neuroimagens, baterias neuropsicológicas avaliando funções cognitivas específicas, abrangendo uma população maior e envolvendo crianças abaixo da faixa pré-escolar. A Distrofia Muscular de Duchenne é uma patologia grave levando a criança por volta dos dez anos de idade ao uso da cadeira de rodas. O diagnóstico precoce portanto é decisivo para minimizar as seqüelas, assim como postergar a evolução natural da doença, através de uma prática terapêutica esclarecida e eficiente. Esta pesquisa, através da análise neuropsicológica dos resultados colhidos, favorece a melhor compreensão do processo evolutivo desta distrofia, fornecendo subsídios para as áreas da Saúde , em seus aspectos acadêmicos e profissionais. Aponta também para a necessidade de que haja educação, informação e apoio da população, possibilitando ao portador da DMD e sua família, melhor qualidade de vida. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Al-QUDAH, A.A.; KOBAYASHI, J.; CHUANG, S.; DENNIS, M.; RAY, P. Etiology of intellectual impairment in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Neurol, v.6, p.57-9. 1990. ANCONA-LOPES, M. Avaliação da Inteligência I. São Paulo: EPU, 1987. ANDRADE, V.M. Das Bases Históricas da Neuropsicologia, à Avaliação Neuropsicológica. In: MORAES CRUZ, R; ALCHIERI, J.C.; SARDÁ JR., J.J. (Org.) Avaliação e Medidas Psicológicas: produção do conhecimento e da intervenção profissional. São Paulo: Casa do Psicólogo, 2002. p.27-44.. ANASTASI, A.; URBINA, S. Testagem Psicológica. 7°ed. 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