FEBRE REUMÁTICA Laís Póvoa Morgana Pelegrini Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 01/4/2013 IDENTIFICAÇÃO JAD, 10 anos e 3 meses (01/12/2002), sexo masculino, estudante, natural de Brejo da Cruz – PB, residente e procedente de Valparaíso – GO. Acompanhante (mãe): Franciane QUEIXA PRINCIPAL Dor em tornozelo esquerdo há 3 dias. HDA Mãe refere que o paciente apresentou dor em faces mediais das coxas há cerca de 3 meses associado a rash cutâneo nos membros inferiores e no dorso, o qual persistiu por um dia. Apresentou ainda febre, súbita , não aferida, com duração de dois dias. Foi atendido em unidade de saúde, onde realizou-se radiografia de membros inferiores, que não evidenciou alterações. Foi prescrito nimesulida por cinco dias, com melhora do quadro clínico. Há dois meses o paciente apresentou dor, calor local e edema poliarticular, inicialmente no tornozelo direito e posteriormente no pescoço e nos joelhos, os sintomas duraram em torno de três dias em cada articulação. Negou febre ou outras queixas. No dia 11/03/13, procurou PS-HMIB com quadro de edema e dor em tornozelo esquerdo iniciado há três dias, associado a claudicação, sem febre ou outros sintomas. Negou rash cutâneo. REVISÃO DE SISTEMAS Mãe relatou que criança sente cansaço ao praticar exercícios físicos há 01 ano. ANTECEDENTES PESSOAIS Sorologias negativas. Nascido de parto normal, a termo. P=3650g Estatura=49cm PC=35cm Apgar: 10. Aleitamento materno com introdução de outros alimentos desde o nascimento. Vacinação em dia. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Negou doenças anteriores. Negou amigdalites prévias e quadros semelhantes anteriormente. Negou trauma, alergias, cirurgias e uso de medicações. Negou alergias. HÁBITOS DE VIDA Reside em casa de alvenaria, com 6cômodos e 4 pessoas. Saneamento básico completo. Alimentação: irregular, não come frutas e nem verduras. Sem alterações no padrão de sono. Nega animal de estimação. Tabagismo passivo: mãe parou há 3 anos ANTECEDENTE FAMILIARES Pai, 36 anos, sem doença prévia. Mãe, 29 anos, rinite alérgica. Irmão, 3 anos, saudável. Peso:32Kg Sat O2:97% T:36.1°C FC: 83bpm FR: 20irpm PA:90/40mmHg Criança consciente, ativa, bom estado geral, mucosas úmidas e coradas, acianótica, anictérica, turgor e elasticidade preservados, sem edemas, boa perfusão periférica, sem adenomegalias ou lesões de pele. Otoscopia normal e orofaringe normal. AR: MVF sem ruídos adventícios. ACV: RR em 2T, BNF com sopro sistólico em foco mitral +++/6+. ABDOME: normal. SISTEMA OSTEOARTICULAR: sem alterações. SN: Sem sinais meníngeos. Artrite a esclarecer Febre Sopro cardíaco Artrite Rash cutâneo • Hemograma (11/03): • • • • • • • • Hb 11 Leuc 7200 (56neut/32linf). Plaq 302000 VHS 60 Alfa1 GPA 208 ASLO 2650 PCR 2.2. Conduta: analgesia e encaminhado ao ambulatório de reumatologia. 13/03/2013 ‒ ‒ ‒ ‒ Veio ao PS para internação( indicada pela reumatologista) Apresentava edema no tornozelo e artralgia em cotovelos. Solicitado: ECG, ecocardiograma, cintilografia miocárdica. Conduta: corticóide + penicilina benzatina+ internação 14/03/2013 Suspenso corticóide 15/03/2013 Paciente sem queixas Iniciado albendazol ( 3 dias) 16/03/13 O paciente relatou dor nas articulações dos cotovelos Ao exame FR=24ipm, FC= 59 bpm. Pele: ausência de manchas e petéquias Membros superiores: dor e calor local à palpação de cotovelos. • 18/03/13 ‒ Resultado do ecocardiograma: ‒ Insuficiência mitral leve/ moderada • 19/03/13 ‒ ‒ Paciente relatou dor em articulações dos cotovelos, punhos e do joelho E. Ao exame: • FR=20ipm, FC= 84 bpm. • Membros superiores: cotovelos e punhos com edema, calor local, dor à palpação, movimentação preservada. 20/03/13 Paciente recebeu uma dose de ibuprofeno refere desde então melhora das dores articulares. Sem alterações no exame 22/03/13 Realizou cintilografia : Estudo sem evidências de processo inflamatório/infeccioso cardíaco em atividade Próxima dose de penicilina benzatina dia 03/04/13. Alta hospitalar assintomático Segundo a Liga Internacional de Associações para o Reumatismo (ILAR): Idade < 16 anos Duração > 6 semanas Artrite Excluir outras artrites Definição do padrão nos primeiros 6 meses 2 a 4 anos Artrite + febre alta e intermitente ( pelo menos 2 semanas) com pelo menos 1: Rash cutâneo cor salmão ( axilas e cintura) Hepatoesplenomegalia Linfadenopatia Serosite A febre pode preceder a artrite : Comprometimento do estado geral Piora das manifestações articulares Exantema Exantema Lesões eritematosas pequenas (2 a 5 mm), Tronco e a raiz de membros Relacionado com febre Artrite: joelho, tornozelos e punhos Artralgia e mialgia podem preceder a artrite Laboratório: Leucocitose, trombocitose, aumento de PCR, VHS e ferritina. FAN e FR negativos. Tratamento: AINES ( com ou sem Metotrexate e neutralizadores de TNF alfa) Forma poliarticular Fator reumatóide positivo ou negativo: 5 ou mais articulações Fator reumatóide negativo: Articulações : joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos. Pequenas ou grandes articulações Simétrica ou não Destruição da articulação Tratamento: Metotrexate (analisar resposta em 6 meses) Neutralizadores do TNF alfa Doença auto-imune inflamatória multissistêmica. Proporção M : F = 1 : 9 a 10. 15 a 45 anos Pico de incidência na idade fértil. Negros MANIFESTAÇÕES MUCOCUTÂNEAS Eritema malar: lesão em “asa de borboleta”. Fotossensibilidade : áreas expostas ao sol Lesões discóides: Lesões profundas, deixam cicatrizes Alopecia, atrofia de pele Couro cabeludo e pavilhão auricular Lúpus cutâneo subagudo: lesões eritematodescamativas mais em membros superiores e tronco Lesões mucosas: úlceras orais e nasofaríngeas. Outras: lúpus bolhoso, lúpus profundo, paniculites, eritema nodoso, eritema pérnio. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES O mais comum é artralgia Poliartrite: artrite migratória não erosiva de pequenas articulações Artropatia de Jaccoud: deformidades não-erosivas (não é fixa) que lembram AR. Deformidades são infrequentes. Osteonecrose asséptica (fêmur, tíbia, ombros): Oclusão de microvasos que suprem o osso medular. Pela própria doença e pelo uso de corticoides. Dor oligoarticular persistente Miosite/mialgia: fraqueza muscular Pela doença ou pelo tratamento (corticóides ou hidroxicloroquina) ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACKS Não bacteriana Valva mitral Insuficiência mitral ou aórtica (grau leve a moderado) Complicação: Embolia Manifestações renais, pulmonares, neuropsiquiátricas, vasculares e hematológicas. Doença inflamatória multissistêmica Infecção de orofaringe por estreptococos betahemolíticos do grupo A Sintomas aparecem 10 a 14 dias após a infecção pelo estreptococo Resposta imune anormal do hospedeiro à infecção pelo estreptococo. Reação cruzada por mimetismo molecular: semelhanças entre seqüências antigênicas do ser humano e do estreptococo (proteína M). ARTRITE Poliartrite aguda migratória de grandes articulações, duração de 1 a 5 dias em cada articulação, muito dolorosa. Geralmente é a primeira manifestação do surto de FR. Ocorre em cerca de 75% dos surtos de FR. Comportamento transitório. Não deixa sequelas. CARDITE AGUDA Endocardite, miocardite e pericardite. Pode ser assintomática (detectável apenas ao ecocardiograma). Miocardite: ICC, ↑ área cardíaca, sopros cardíacos, alterações de ECG (bloqueios). Pericardite: derrame pericárdico, atrito pericárdico, dor retroesternal. Endocardite: inflamação que gera as sequelas valvares da FR. VALVOPATIA REUMÁTICA Sequela mais importante da cardite reumática aguda. Principal causa de valvopatias em todo o mundo. Ocorre em média 10 a 20 anos após o primeiro surto. Estenoses e/ou insuficiências valvares. Ordem decrescente de acometimento: Valva mitral isolada, valvas mitral e aórtica associadas, valva aórtica isolada. CORÉIA DE SYDENHAM (“DANÇA DE SÃO VITO”) Movimentos involuntários em extremidades, face e língua que desaparecem durante o sono. Podem ser unilaterais (hemicoréia). Labilidade emocional, fraqueza / hipotonia muscular, alterações de fala. Manifestação tardia da FR. Pode ser a única manifestação da FR. NÓDULOS SUBCUTÂNEOS Superfícies extensoras dos joelhos, tornozelos, punhos, região occipital, couro cabeludo, processos espinhosos. Firmes e indolores, 1 a 2 cm de diâmetro, sem flogose. Únicos ou múltiplos. Aparecem semanas após o início do surto. Duração de pelo menos uma semana. Associados à ocorrência de cardite crônica grave. ERITEMA MARGINADO CRITÉRIOS DE JONES MAIORES MENORES Artite Artralgia Cardite Febre Coréia Elevação de VHS ou PCR Nódulos subcutâneos Alargamento do PR ao ECG Eritema marginado Dois critérios maiores ou um critério maior e dois menores, na presença de evidência de infecção prévia por estreptococo do grupo A. Coréia é o único critério maior que isoladamente permite o diagnósticodeFR. PROVAS DE ATIVIDADE INFLAMATÓRIA VHS: pode permanecer elevada mesmo após o final do surto. PCR: pode normalizar precocemente durante a evolução do surto. Alfa-2-globulina: acompanha atividade do surto. Mucoproteínas: melhor exame para acompanhar a resolução do surto de FR. OUTROSEXAMES Culturas de orofaringe: devem ser obtidas em todos os casos suspeitos de FR. ECG: pode mostrar alargamento de PR ou QT; elevações difusas de ST podem ocorrer em pericardites. Ecocardiograma: sensível para a detecção de alterações valvares, disfunção miocárdica e derrame pericárdico. PROFILAXIA PRIMÁRIA (ERRADICAÇÃO DO FOCO) Antibióticos de escolha: penicilina. Prevenção da FR requer manutenção de níveis séricos adequados de antibiótico por pelo menos 10 dias. Contactantes de casos de FR devem ser submetidos a culturas de orofaringe e tratados se positivos. Amigdalectomia não tem indicação para a redução da frequência de infecções estreptocócicas. PROFILAXIA PRIMÁRIA (ERRADICAÇÃO DO FOCO) Penicilina benzatina: 600000 unidades (se < 20 kg) ou 1200000 unidades (se > 20 kg), por via IM, em dose única. Para os alérgicos a penicilinas: macrolídeos. TRATAMENTO SINTOMÁTICO Em todos os casos, recomenda-se repouso prolongado (ao menos um mês). ARTRITE AAS: 100 a 120 mg/kg/dia em 4 doses/dia, no máximo de 4 gramas/dia; Diclofenaco: 2-3 mg/kg/dia em 3 doses/dia; Naproxeno: 10-20 mg/kg/dia em 2 doses/dia; Duração de 4 a 6 semanas. CARDITEAGUDA Prednisona: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia (máximo de 60 a 80 mg/dia). Iniciar retirada gradual (20% da dose por semana) após 2 a 3 semanas. Duração total: cerca de 12 semanas. Cardites graves: pulsoterapia com metilprednisolona (20 mg/kg/diapor 3 dias consecutivos). Medidas para ICC: digitálicos, diuréticos, vasodilatadores. CORÉIA Haloperidol: dose inicial de 0.5 a 1.0 mg/dia, aumentando-se 0.5 mg/dia a cada 3 dias até a remissão. Ácido valpróico: 20 a 30 mg/kg/dia. Clorpromazina:1 a 3 mg/kg/dia. Fenobarbital: 5 a 7 mg/kg/dia. Redução gradual das doses após 3 semanas sem sintomas. PROFILAXIA SECUNDÁRIA Prevenção de recorrência de surtos de FR após novas infecções estreptocócicas de orofaringe. Penicilina benzatina: droga de escolha, na dose de 600000 UI (se < 25 kg) ou 1200000 UI (se > 25 kg), por via IM,a cada 21 dias. Eritromicina: 250 mg 2x/dia. SUSPENSÃODA PROFILAXIA SECUNDÁRIA FR sem cardite: suspender aos 21 anos ou 5 anos após o último surto. FR com cardite sem seqüelas: suspender aos 25 anos ou 10 anos após o último surto. FR com cardite e seqüelas: manter para o resto da vida. PROFILAXIA DE ENDOCARDITE BACTERIANA Indicada em pacientes com sequelas valvares de FR. Procedimentos dentários ou respiratórios invasivos. Em dose oral única uma hora antes do procedimento. Droga de escolha: amoxicilina 2g (ou50 mg/kg em crianças). JUNIOR, DIOCLECIO CAMPOS; LOPEZ, FABIO ANCONA. Tratado de Pediatria. 1ª edição, 2006. SATO, EMILIA INOUE. Lúpus eritematoso sistêmico. Disponível em:http://www.fmrp.usp.br/cg/novo/image s/pdf/conteudo_disciplinas/lupuseritematoso .pdf. Data de acesso: 25/11/2013 FERRIANI, VIRGÍNIA PAES LEME. Artrite idiopática juvenil. Disponível em < http://www.fmrp.usp.br/cg/novo/images/p df/conteudo_disciplinas/artriteidiopatica.pdf. Data de acesso: 25/11/2103 Ddas Morgana Pelegrini e Laís Póvoa