Caso Cínico:Distúrbios respiratórios na Síndrome de Down
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS
HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA – HMIB
INTERNATO EM SAÚDE DA CRIANÇA – 6ºano
Orientadores: Dra Luciana Sugai
Dra Lisliê Capoulade
Acadêmicos: Brenno Alves Nery
Kamila Vieira Silva
Osmar Rabelo Junior
Paula Porto Morem
www.paulomargoto.com.br
Brasília, 11 de junho de 2013

LCF, 7 meses de idade, natural e
procedente de Brasília-DF, acompanhado
pela mãe (Irene);

DATA DE NASCIMENTO: 27/09/12;

Peso: 7400g;

ADMISSÃO: 08/04/13.

“Febre” há 4 dias
Mãe relata que há 04 dias, a criança iniciou
quadro de febre (38-38,8°C), associado a
dificuldade de sugar o seio materno. Refere
urina mais amarelada e com odor fétido. Há
03 dias, evoluiu com coriza, tosse produtiva e
cansaço. Refere que apresentou 02 episódios
de vômito após a administração de dipirona,
com presença de restos alimentares e muco
amarelado. Sem evacuar há 02 dias. Tax mais
elevada de hoje: 37,7°C.
REVISÃO DE SISTEMAS: sem outras queixas.
-
Parto cesárea (parada de progressão), PN 2725g, PC 33cm, Comp.
47,5cm, Apgar 9/9, IG 38 sem.;
-
18 dias de internação após o nascimento devido à hipoglicemias e
investigação diagnóstica;
-
Amamentado até os 5 meses de vida;
-
Síndrome de Down;
-
Glicogenose tipo 1 (2 irmãos com glicogenose, tipos 1 e 3,
assintomáticos);
-
Pé torto congênito;
-
Internações prévias por quadros respiratórios (pneumonia e
sibilância);
 BEG, normocorado, anictérico, acianótico,
hidratado, dispneico.
 ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros.
 AR: TSC. MVF+, com sibilos difusos.
FR: 44irpm. Sat: 85% em aa.
 Abdome: RHA+. Semigloboso, flácido,
indolor, fígado palpável a 2 cm do
rebordo costal direito.
 EXT: bem perfundidas.
- Hipóteses?????
-
Conduta??????
-
Exames complementares ???????
-Dieta oral;
-Prednisolona;
-Salbutamol de 2 em 2 horas;
-Hemograma e radiografia de tórax
-Acompanhar o quadro febril durante a
tarde para avaliar a necessidade de iniciar
antibioticoterapia.
 EAS: prot
+ / cilindros hialinos + / 3 células
p/c / 6 a 8 leuco p/c / flora + / muco +++ /
uratos amorfos ++ / ácido úrico ++ / uratos
de amônia + / 4 hemácias p/c
 Ur
25 / Creat 0,4 / Hgb 9,6 / Ht 28,5 / Leuco
7,64 / N 29 / M3 / E6 / L68
 Hgb
10,3 / Ht 30 / Leuco 4,5 / 38N / Bas 1 /
M6 / L 55 / 308plaq

Criança evoluiu com piora do desconforto
respiratório, tendo apresentado novo pico febril
(38,4ºC). Taquipnéico. Alimentando-se normalmente.
Ao exame: BEG, acianótico, hidratado, levemente
taquipnéico, ativo e reativo ao manuseio.
AR: MVF, com presença de sibilos difusos. FR: 55irpm
ABD: abdomen globoso, indolor a palpação, sem VMG.
ACV - RCR, 2t, BNF, sem sopros
Nuca livre.

Conduta:
- Iniciado Ampicilina + Sulbactam (200 mg/kg/dia)
- Nova série de 3 com Salbutamol.
Paciente
evoluindo
com
hipoatividade
e
hipoglicemia aferida em 34g/dL. Foi realizado push
de glicose a 10% de 14ml EV agora. Acompanhante
referiu que a criança está evoluindo sem apetite e
que não está alimentando-se. Perdeu acesso venoso,
com dificuldade de nova punção.
 Presença de creptos à ausculta pulmonar.

Conduta:
1. Trocado ATB após discussão do caso para
Amoxicilina + Clavulanato,VO;
2. Feito glicose 10% EV 14 ml no momento.
3. Solicitada SOG e dieta por sonda.
Manteve picos febris diários, ainda com
desconforto respiratório e necessidade de
O2 via CN. Houve piora do desconforto
respiratório, encontra-se mais irritado e
em pior estado geral.
 Hb
10.6/ ht 33.4/ leuco 2.1/ Neu 52/
Mono 6/ Linfo 42/ Plts 316000
Manteve picos febris diários, porém com
diminuição
da
frequência
dos
mesmos.
Apresentava, segundo os acompanhantes quadro
respiratório basal domiciliar, com discreta tiragem
intercostal, com melhora clínica.
Aceitou bem redução de fluxo de O2 de 2 litros
para 1 litro/minuto via CN. Espaçado Salbutamol
para 2/2 horas e subsequentemente para 3/3
horas, sem dessaturação ou piora clínica.
Evoluiu com melhora clínica progressiva, além
de parada dos picos febris (último no dia 18/04).
Aceitou retirada de O2 sob CN sem
dessaturação. Salbutamol foi espaçado até 6/6
horas na prescrição de alta. Orientado desmame
de Prednisolona. Esquema antibiótico completo
(10 dias propostos).

EXAME FÍSICO NA ALTA:

BEG, corado, hidratado, anictérico, acianótico, taquidispneico leve,
ativo e reativo

ACV: RCR em 2T, BNF, não auscultei sopros, FC: 118 bpm;

AR: MV presente, pouco rude, sem ruídos adventicios, presença
de TIC SatO2: 99% em CN a 1L/min;

ABD: RHA+, semigloboso, flácido, indolor, fígado palpável a 2cm
do RCD;

EXT: bem perfundidas, sem edema;

NEURO: pupilas isocóricas e isofotorreagentes, acompanha
interlocutor com o olhar, atento ao ambiente, ativo e reativo;
- Síndrome de Down;
- Glicogenose tipo I;
- Febre;
- Tosse produtiva;
- Coriza;
- Cansaço;
- Dessaturação;
- Hipoglicemias;
- Fígado palpável;
- Sibilância atual e prévia;
- Internação prévia por Pneumonia;
A
Síndrome de Down (SD) ou trissomia do 21 é a
cromossomopatia mais comum em humanos e
a principal causa de deficiência intelectual na
população. Determina características físicas
específicas e atraso no desenvolvimento. Porém,
quando atendidas e estimuladas adequadamente,
têm potencial para uma vida saudável e plena
inclusão social.
No Brasil nasce uma criança com SD a cada 600 e
800 nascimentos, independente de etnia, gênero
ou classe social. (Ministério da Saúde, Brasil)

 Os
problemas respiratórios são os
principais responsáveis pelas admissões
hospitalares em crianças com Sd. Down.
A
dinâmica respiratória no portador de
Sd. Down é comprometida pela
hipotonia presente nesta entidade
clínica.

O vírus sincicial respiratório é frequentemente
responsável pelos quadros e está relacionado a
elevados índices de internação hospitalar (Weijerman
ME, de Winter JP. Clinical practice. The care of children with Down
syndrome. Eur J Pediatr. 2010 Dec;169(12):1445-52. Artigo Integral!)

No Brasil a principal causa de internação e infecção
recorrente nestes pacientes é a PNEUMONIA.
(Ribeiro LMA, 2003)

Infecções por atípicos ocorrem com maior
frequência do que na população geral, porém,
mesmo assim, são minoria dos casos entre os
portadores da síndrome. (Ram G, Chinen J Infections and
immunodeficiency in Down syndrome. Clin Exp Immunol. 2011
Apr;164(1):9-16. Artigo Integral

Sibilância recorrente é muito comum
em
crianças
com
Sd.
Down,
correspondendo
até
36%, dessas
crianças em algumas literaturas.
O
quadro clínico pode ser pior em caso
de cardiopatias congênitas com
significância clínica (defeitos septais e
Tetralogia de Fallot).

Outros fatores que aumentam o risco
nesses pacientes são:
traqueolaringomalácia, hipoplasia
pulmonar, cistos subpleurais, e outros.
A
duração da internação pode estar
aumentada em até 3 vezes em
comparação a pacientes sem a síndrome.

Um maior índice de insuficiência respiratória
aguda após pneumonia foi visualizada em
pacientes com síndrome de Down, com
necessidade aumentada de uso de ventilação
mecânica, o que demonstra uma necessidade de
maior atenção a estes pacientes.

Em um estudo britânico de pacientes pediátricos
em UTIs (Hilton et al, 1999), 58% dos pacientes
com S. Down e 13% dos pacientes sem a
síndrome fecharam diagnóstico para síndrome
da angústia respiratória aguda.

Os tratamentos preconizados não
diferem da população geral, porém as
peculiaridades em relação aos dados
apresentados sempre devem ser levadas
em consideração.
 Doenças
secundárias ao erro inato do
metabolismo do GLICOGÊNIO, sendo este
relacionado ao seu armazenamento,
síntese ou degradação.




Doença autossômica recessiva
Deficiência no complexo glicose-6-fosfatase
- Sistema enzimático capaz de promover a quebra do
glicogênio em glicose;
Quadro Clínico:
Hepatomegalia, Hipoglicemia, Hiperlipemia,
hiperuricemia, neutropenia, disfunção neutrofílica;
Conduta:
Rígido controle glicêmico









Aspectos clínicos da síndrome de Down – Cefac Fonoaudiologia
Ribeiro LMA et al.Avaliação dos fatores associados a infecções
recorrentes e/ou graves em pacientes com síndrome de Down – J
Pediatr (Rio J) 2003;79(2):141-8
Amantéa SL, Silva FA. Bronquiolite viral aguda - um tema ainda
controvertido – J. Pediatr. (Rio J.). 1998; 74 (Supl.1): S37-S47
Weijerman ME, de Winter JP. Clinical practice. The care of children with
Down syndrome. Eur J Pediatr. 2010 Dec;169(12):1445-52. Artigo
Integral!
Diretrizes de atenção à pessoa com síndrome de Down – 2012
Distúrbios respiratórios em crianças com síndrome de Down - Arq Ciênc
Saúde 2004 out-dez;11(4):230-3
Ram G, Chinen J Infections and immunodeficiency in Down
syndrome. Clin Exp Immunol. 2011 Apr;164(1):9-16. Artigo Integral
Santos-Antunes. Glicogenose tipo 1. Disponível em Glicogenose Tipo I
Disfunção do Complexo Glicose-6-fosfátase
users.med.up.pt/ruifonte/PDFs/publicacoes-cientificas/MyPaperspdfs/An
Glicogenose. LICMU. Unisul. Pedra branca. Disponível em <
http://clinicandolicmu.wordpress.com/material/revisao-detema/glicogenose/>

Ddos Brenno e Paula
Ddos Osmar, Glenda e Kamila