CASO CLÍNICO - Macrossomia INTERNATO – ESCS/SES/DF Apresentação: Mateus Félix Coordenação: Márcia Pimentel de Castro www.paulomargotto.com.br Brasília, 15 de outubro de 2014 ADMISSÃO – SALA DE PARTO # DADOS DA MÃE (JAS): Idade: 33 anos TS.da Mãe: O Positivo Pré-natal (n° consultas): 09 G2P1A0 (Peso 1º filho: 4300g) IG (DUM): 39 semanas + 4 dias B.R (h): 8 horas Fez vacina dT, gripe e Hep B esquema completo. Sorologias: negativas no 1° trimestre VDRL e HIV Teste rápido; na maternidade HIV TR NR e VDRL NR Mãe tem DM gestacional (tratamento: dieta) . Tipo de Parto: cesáreo por macrossomia fetal Data: 24/08/14 Hora: 08:25 h . Líquido amniótico claro. Chorou ao nascer, sem intercorrência. Clampeado cordão > 1 min. Sexo: masculino. APGAR: 09/09. Peso: 4620g (GIG), PC 36cm, Est 55cm, Peso Placenta 1.100 g (GIG) -Índice ponderal:2,78 (abaixo do percentil 90-GIG proporcionado Glicemia capilar do RN c/ 1 hora e meia de vida = 33 mg/dl, após 30 min de ter recebido a dieta. EXAME FÍSICO Corado, hidratado, eupnéico, enchimento capilar < 2 seg, sem malformações aparentes AR: MV + s/RA ACV: BCNF em 2T sem sopros ABD: globoso, ausência de VCM CD: 1. Hidratação venosa (HV):HV TIG 5,5 2. LHB 10 ml de 3/3h 3. Internação 4. Repetir glicemia capilar após HV AVALIAÇÃO (11h de vida) # Aceitando bem seio materno, glicemia capilar de controle após HV = 73 e 68 mg/dl; exame físico sem alterações. CD: mantida AVALIAÇÃO (26h de vida) # FR=70irpm e tremores grosseiros; Glicemia capilar = 67mg/dl; solicitados ecocardiograma, radiografia de tórax, hemograma e dosagem de cálcio AVALIAÇÃO (31h de vida) # glicemia capilar = 65mg/dl; exame físico sem alterações; Resultado de exames: Hb 16,7/ Ht 48,2/ Leuc 20.000 (S65/B2/L25/M7/E1)/ Plaq 238.000 NT: 13.400; NI 400; I/T 0,02; Ca CD:mantida AVALIAÇÃO (48h de vida) # Glicemia capilar = 76mg/dl; colhido teste do pezinho; ecocardiograma: foramen oval patente; CD: reduzida TIG para 4,5mg/kg/min AVALIAÇÃO (53h de vida) # Glicemia capilar = 114mg/dl; CD: reduzir TIG p/ 3,0 e suspender HV 6 horas após. ALCON ALCON (4º dia de vida) # Icterícia; BT 17,18; BD 0,71; BI 16,47; Coombs direto negativo; TS RN B+; Indicada fototerapia ALCON (5º dia de vida) # BT 14,64; BD 0,6; BI 14,04; PT 5,4; Alb 3,1; Glob 2,4; Relação Bb/albumina = 1,3 CD: alta hospitalar. Amamentação Orientações para banho de sol e retorno em caso de piora da icterícia. Acompanhamento em centro de saúde. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS ? # RN GIG PROPORCIONADO # Distúrbio Metabólico: HIPOGLICEMIA # ICTERÍCIA NEONATAL CLASSIFICAÇÃO DO RN • São usadas várias curvas para classificação (Na Unidade Neonatal do HRAS/HMIB/SES/DF, usamos a Curva de Crescimento Intrauterina de Margotto) • GIG (peso acima do percentil 90) • AIG (peso entre o percentil 10 e 90) • PIG (peso abaixo do percentil 10) Margotto, 2013 Margotto, 2013 Margotto, 2013 Margotto, 2013 Margotto, 2013 Margotto, 2013 PIG (10 a 15% dos nascimentos) • Principal causa Restrição do crescimento intrauterino (2/3 dos PIG em países subdesenvolvidos). CLASSIFICAÇÃO: PIG: pequeno para a idade gestacional • PIG simétrico: Circunferências cefálica e abdominal diminuídas (insultos iniciados no 1º trimestre): IP (índice poneral entre o percentil 10 e 90) • PIG assimétrico: Circunferência cefálica preservada /Circunferência abdominal diminuída (insultos iniciados entre a 27ª e 30ª semana de gestação) IP (índice ponderal abaixo do percentil 10) PIG (causas) • Fumo • Hipertensão arterial sistêmica crônica ou gestacional • Gestação múltipla • Antecedentes de RN PIG • Infecções Peri natais crônicas • Anomalias congênitas • Insuficiente ganho ponderal materno • Sangramento persistente no 2º trimestre de gestação • Álcool • Desnutrição materna ICTERÍCIA NEONATAL • 60% recém-nascido a termo (RNT) e 80% dos prematuros • ICTERÍCIA FISIOLÓGICA (até 12mg/dl) # aparente no 2º ou 3º dia de vida # permanece ate 5º ou 7º dia de vida # maior massa eritrocitária e hemácias com meia-vida menor # aumento da circulação êntero-hepática # menor captação, conjugação e excreção da bilirrubina pelo fígado ICTERÍCIA PATOLÓGICA • Começo nas primeiras 24 horas de vida • Níveis de bilirrubina são geralmente muito elevados • Velocidade de aumento da bilirrubina é alta • Colestase: bilirrubina direta >15%-20% da bilirrubina total • Icterícia persistente: > 1 semana (RNT) e > 2 semanas (recém-nascido pré-termo-RNPT) FATORES DE RISCO ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO Margotto, 2013 Zonas de Kramer INVESTIGAÇÃO • • • • • • • Bilirrubina total e frações Dosagem de albumina Tipagem sanguínea Coombs direto Hematócrito e hemoglobina Hematoscopia Contagem de reticulócitos ICTERÍCIA PRECOCE • Hemólise –Incompatibilidade ABO, Rh ou por determinantes antigênicos menores (subgrupos C. E, Kell, Duffy). • Esferocitose • Deficiência de G6PD (glicose-6-fosfatodesidrogenase): Corpúsculos de Hein ICTERÍCIA TARDIA • Icterícia pelo aleitamento materno –Reabsorção intestinal de bilirrubina aumentada. • Icterícia do leite materno –Após segunda semana (mais tardia e exacerbada) – Hipótese: Presença de inibidores da conjugação no leite materno. ICTERÍCIA COLESTÁTICA (TARDIA) • Após a 2ª semana de vida • Início insidioso • > 20% da bilirrubina total (BT) composta por bilirrubina direta (BD) ou BD > 2mg/dl • Principais causas: – Hepatite neonatal – Atresia de vias biliares extra-hepáticas • Na atresia de vias biliares estabelecer diagnóstico antes de 8 semanas para intervenção cirúrgica oportunamente (cirurgia de Kasai), prevenindo a evolução irreversível para cirrose biliar. Fototerapia # Torna a bilirrubina indireta (BI) mais hidrossolúvel, sendo eliminada sem conjugação. # Fatores influenciadores: 1. Comprimento de onda da luz 2. Irradiância espectral (intensidade da luz) 3. Superfície corporal exposta à luz FOTOTERAPIA Margotto, 2013 Margotto, 2013 Fototerapia e Exsanguineotransfusão ≥35 semanas Margotto, 2013 <35 semanas Margotto, 2013 Exsanguineotransfusão • Sangue do cordão: BI> 4,5 ou Hb < 11mg/dl na vigência de Coombs direto positivo. • Velocidade de aumento da BI superior a 0,5mg/dl/h se Hb entre 11 e 13, ou superior a 1mg/dl/h. • Elevação importante da BI. • Refratariedade à fototerapia intensiva por 6 h. • Sinais de comprometimento neurológico. • Indicações relativas: – Reticulocitose – Hemoglobina = 13g/dl e caindo em 24h – RNPT ou com comorbidades neonatais (asfixia perinatal, hipotermia, hemólise, hipoalbuminemia, infecções, hipoglicemia) Encefalopatia bilirrubínica • A bilirrubina indireta livre pode ser tóxica. • Kernicterus: Impregnação de BI no cérebro,geralemnte associada a níveis superiores a 20 mg/dl. • Fase 1: Hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo. • Fase 2: Hipertonia, com tendência a espasticidade e febre. • Fase 3: Aparente melhora. • Fase 4: Sinais de paralisia cerebral; perda da audição; distúrbios extra-piramidais; e mais raramente diminuição do QI. Diabetes Mellitus Gestacional • • • • • Riscos / Complicações nos RN: Hipoglicemia Hipocalcemia Sindrome da regressão caudal Miocardiopatia hipertrófica HIPOGLICEMIA # Controle hormonal do feto é autônomo, independente da insulina materna. # Veia umbilical: concentração de glicose 70% da glicemia materna. # Até 8-12 horas de vida (glicogenólise) # Gliconeogênese e alimentação precoce. # Hipoglicemia no período neonatal: glicemia sanguínea inferior a 50mg/dl. Causas (mecanismo de ação) • Aumento da utilização de glicose – hiperinsulinismo • Diminuição na produção/reserva de glicose • Misto Hiperinsulinismo • • • • • • • Filhos de mãe diabética (hipoglicemia intensa) GIG Eritroblastose fetal Síndrome de Beckwith-Wiedemann Hiperplasia de células pancreáticas Nesidiodoblastose e adenoma Uso materno de clorpropamida, tiazidicos e betamiméticos • Mau posicionamento do catéter umbilical • Exsanguineotransfusão Diminuição na produção/reserva de glicose • Prematuridade • Restrição do crescimento intrauterino • Ingestão calórica insuficiente • Atraso no início da alimentação Misto • Estresse perinatal • Erros inatos do metabolismo • Uso materno de betabloqueadores • Deficiências endócrinas • Policitemia Clínica • Maioria assintomáticos • Alterações inespecíficas: tremores, hipotonia, irritabilidade, letargia, torpor, crises de apnéia, cianose, bradicardia, taquipnéia, sucção ausente ou débil, hipotermia e crises convulsivas Rastreio • Prematuro e PIG: glicemia capilar com 3, 6, 12 e 24 horas; após: a cada 8-12 horas até 72 horas de vida, conforme evolução clínica. Realizar na mãozinha! • RN de mãe diabética: glicemia capilar com 1, 2, 3, 6, 12 e 24 horas; após: a cada 8 horas até 72 horas de vida, conforme evolução clínica • Nos demais RN de risco: glicemia capilar com 3,6,12 e 24 horas; após: a cada 8 horas até 48 horas de vida Tratamento • 200 mg/kg de glicose EV em bolus (2ml/kg SG10%) • Manutenção: infusão contínua 6-8 mg/kg/min • Se convulsão: bolus pode ser dobrado • Dx com 30’ após o bolus e após em intervalos regulares até normalização da glicemia • Refratários (hidrocortisona 10 mg/kg/dia 12/12h) • Glucagon e diazóxido • Dieta o mais precocemente possível. Hipocalcemia • Controle autônomo • Mineralização se intensifica a partir da 28ª semana de gestação • Após o nascimento o PTH não consegue se elevar em resposta à interrupção súbita do fornecimento de cálcio pela placenta. • Produção ineficiente de calcitriol • Cálcio sérico < 7 – 7,5 mg/dl • Cálcio ionizável < 4 – 4,4 mg/dl Hipocalcemia neonatal precoce • Prematuridade • Asfixia • Diabetes materno (25-50%) # hipercalcitonemia # hipoparatireoidismo # metabolismo anormal da vitamina D # hiperfosfatemia Hipocalcemia neonatal tardia ou tetania clássica neonatal • 5 – 7 dias após o nascimento • Aumento do fosfato e clínica de tetania • Uso de fórmulas artificiais com elevado teor de fosfato • Imaturidade da função renal e da paratireóide Hipoparatireoidismo do recém-nascido • Hiperparatireoidismo materno • Hipoparatireoidismo congênito idiopático ou transitório. • Hipoparatireoidismo permanente Clínica • • • • • • • • Aumento da excitabilidade neuromuscular Tremores de extremidades Cianose Convulsões Vômitos ou intolerância alimentar Sinal de Chvsotek Sinal de Trousseau ECG: arritmias, QT longo, ST longo e bradicardia Tratamento • Gluconato de cálcio 10% 1-2ml/kg IV em 5-10 minutos (pode repetir a dose) • Cuidado com extravasamento da solução • Infusão contínua gluconato de cálcio 10% (58ml/kg/dia) Malformações congênitas Síndrome da regressão caudal Consultem Aqui! Sindrome de regressão caudal em gestante gemelar com diabetes tipo II Autor(es): Zaw W, Stone D G. Realizado por Paulo R. Margotto Miocardiopatia hipertrófica • Ocorre em 25% - 35% dos Filhos de mãe diabética, especialmente as insulino-dependentes; • deposição de glicogênio nas fibras do miocárdio. • regressão até 6º mês de vida – Inotrópicos estão formalmente contra-indicados – Restrição hídrica – Propranolol ORAL: 1 a 5 mg/kg/dia divididos de 6/6 horas ou 8/8 horas • Ecocardiograma é recomendado para todos os filhos de mães diabéticas Bibliografia • Margotto PR. Assistência ao recém nascido de risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013. Consultem AGORA os capítulos Distúrbios metabólicos do recém-nascido Autor(es): Paulo R Margotto , Albaneyde F Formiga Distúrbios metabólicos do recémnascido Paulo R Margotto , Albaneyde F Formiga Hiperbilirrubinemia Neonatal2012 (Incluindo Tabela para RN <35 semanas) Paulo R. Margotto, Liu Campelo Porto, Ana Maria C. Paula • Neonatologia - Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP. Flávio Adolfo C. Vaz, Edna Maria de A. Diniz, Maria Esther J. R. Ceccon, Vera Lúcia J. Krebs. Editora Manole: São Paulo, 2011. Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto. Consultem também! Cuidados com o recém-nascido de mãe diabética (Care of the infant of the Diabetic Mother) Autor(es): Juliana Ferreira Gonçalves • O macrossômico geralmente é definido como peso de nascimento acima de 4 quilos, porém a definição exata ainda é discutível; • A maior parte do excesso de peso é devido ao acúmulo de gordura corporal; • A hiperglicemia materna leva a hiperglicemia fetal e consequente aumento da secreção de insulina levando a um aumento da produção de gordura a partir de glicose, glicerol, ácidos graxos e triglicerídeos; • O risco de ter um feto com macrossomia aumenta a medida que a glicemia materna excede 130mg/dl; NEONATOLOGIA • O maior risco de macrossomia ocorre quando há aumento episódico dos níveis glicêmicos o que leva a picos de hiperglicemia no feto e estímulo maior à secreção de insulina; • Há um aumento do conteúdo de glicogênio no fígado, rim, músculo esquelético e coração o que Apesar da hiperglicemia contribuir contribui para sua característica de organomegalia; • para macrossomia, a maior fonte da gordura fetal é através da transferência de lípides de mães com hiperlipidemia para o feto; • As concentrações de glicose foram responsáveis por menos de 25 % da variabilidade do peso de nascimento enquanto os ácidos graxos livres e triglicerídeos foram melhores preditores de macrossomia; NEONATOLOGIA • No GIG ou microssômico, há grande risco de desproporção cefálicopélvica, que pode levar à lesões na cabeça ou nervos de extremidade superior devido ao alongamento do pescoço no parto vaginal; • A distócia de ombro é a complicação mais comum dessas citadas, ocorrendo um aumento em 10 vezes na incidência de paralisia de Erb, de Klumpke, do nervo do diafragma e laríngeo recorrente; • As fraturas de úmero e clavícula também são comuns; • Pode ocorrer ainda hemorragia subaracnóide, em especial, quando utilizado fórceps; O recém-nascido de mãe diabética Autor(es): Caroline Dias • Os RN de mães diabéticas têm particularidades que devem ser reconhecidas precocemente, para um adequada tratamento clínico e para a diminuição de morbimortalidade