Caso Clínico:
Síndrome de Bartter
(Alcalose metabólica e hipocalemia)
Paulo Henrique G. Pereira
Coordenação: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
03/0053
www.paulomargotto.com.br
Ponte JK
Caso Clínico
L.G.B. 3 meses, sexo feminino, branca. Dá entrada no Pronto socorro com
vômitos incoersíveis, desidratação e distúrbio metabólico grave. Nascida a
termo com peso de 3.320g e estatura de 50cm, de parto cesariana indicado
por trabalho prolongado com sofrimento fetal em decorrência de circular de
cordão. Não havia relato de polidrâmnio e o período pós-natal imediato
transcorreu sem intercorrências. Na segunda semana de vida, começou a
apresentar regurgitações às mamadas e, em alguns dias, foi internada, em
outro serviço, com quadro de sepsis. Durante a internação, apresentava
vômitos incoersíveis e teve, como diagnóstico, infecção do trato urinário.
Após 5 dias da alta, foi reinternada com quadro de vômitos incoersíveis,
distúrbio metabólico e alcalose grave. Ao exame apresentava-se em mau
estado geral, desidratada grave, em bradipnéa e taquicardia, com tecido
celular subcutâneo e muscular hipotróficos, com abdome escavado e
flácido. Peso, na internação, de 3.500g. Os exames de investigação por
imagens foram todos normais (ultra-som de abdome e seriografia esôfagoestômago e duodeno para pesquisa de refluxo, mas a endoscopia digestiva
alta mostrou esofagite edematosa leve).
Caso Clínico
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Exames laboratoriais da admissão
pH: 7,73
pCO2: 51 mmHg
Excesso de base: +22
HCO3: 60 mEq/l
Na: 120 mEq/l
K: 1,3 mEq/l
Uréia: 8 mg/dl
Creatinina: 0,1 mg/dl
Alcalose Metabólica
• Mecanismos Geradores
– Perda de fluidos ricos em ácidos
– Perda renal de íon hidrogênio
– Administração exógena de álcalis
– Desvio do hidrogênio para o espaço
intracelular
• Mecanismos Mantenedores
– Diminuição da perfusão renal
– Depleção de cloro
– Hipocalemia
Alcalose Metabólica
Responsiva ao cloro
• Cl urinário <20mEq/l
• Perda de secreção ácida;
• Diuréticos tiazídicos e de
alça
• Fibrose cística
• Tto: reposição de volume
(NaCL) e de potássio
(KCl)
Não responsiva ao cloro
• Cl urinário >20mEq/l
• Com hipertensão
(hiperaldosteronismo,
sind. Littre)
• Sem hipertensão
(síndrome de Bartter,
hipomagnesemia,
hipocalemia)
• Tto: diuréticos
poupadores de potássio
Resumo
3 meses
Vômitos incoercíveis
Desidratação
Alcalose Metabólica
Hiponatremia
anteriores
Feminino
Sem Poliidraminia
Desnutrição
Hipocalemia
Internações
ALCALOSE METABÓLICA HIPOCALÊMCIA
Diagnósticos Diferenciais
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Alcalose metabólica + hipocalemia
Estenose hipertrófica do piloro
Síndrome de Bartter
Fibrose Cística
Diarréia Clorídrica Congênita
Estenose Hipertrófica do Piloro
• Hipertrofia e hiperplasia difusa da musculatura
antral e pilórica, estreitando a passagem
• Etiologia desconhecida
• Predominância em brancos e homens
• Quadro clínico:
– Vômitos não biliosos
– Oliva pilórica
• Diagnóstico
– US abdominal: padrão ouro
– Seriografia esôfago estômago duodeno
• Tratamento cirúrgico: Ramstedt pilorotomia
Hiperplasia Adrenal Congênita
Vários distúrbios autossômicos recessivos
que envolvem a síntese deficiente ou de
cortisol, de aldosterona ou de ambos.
Deficiência em graus variados de cortisol,
aldosterona ou ambos
Acúmulo dos precursores hormonais
HIPERPLASIA CONGENITA DA SUPRA -RENAL
Autor(es): Paulo R. Margotto
Hiperplasia Adrenal Congênita
Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência de 21-hidroxilase
• 90% dos casos
• Síndrome de virilização
(excesso de andrógenos)
• Síndrome perdedora de sal
(deficiência de aldosterona:
hiponatremia, vômitos
hipercalemia, desidratação
choque)
• Dosagem sérica de
17hidroxiprogesterona e
urinária de pregnanetriol
Deficiência de 11-hidroxilase
• 5 a 8% dos casos
• Acúmulo de
deoxicorticosterona (função
mineralocorticóide)
• Hipertensão, hipocalemia,
alcalose metabólica.
• Dosagem sérica de 11desoxicortisol
Hiperplasia Adrenal Congênita
• Exames de imagem são de pouco valor
• Tratamento: baseado na apresentação da
doença
– Reposição de glicocorticóide (hidrocortisona,
prednisona, prednisolona...)
– Reposição de mineralocorticóide
(fludocortisona)
• Tratamento cirúrgico da genitália
Síndrome de Bartter
• Desordem tubular renal autossômica
recessiva que resulta em hipocalemia,
hipocloremia, alcalose metabólica,
hiperreniemia e pressão arterial normal.
• Defeito básico: não absorção de sódio,
potássio e cloro no segmento
ascendente espesso da alça de Henle.
Síndrome de Bartter
Síndrome de Bartter
Síndrome de Bartter
Fisiopatologia
Menor reabsorção de
cloro na Alça de Henle
Poliúria, perda salina,
contração de volume,
desidratação
Ativação do SRAA
Hipocalemia e
alcalose metabólica
Aumento da produção de
PGE2
Síndrome de Bartter
• Quadro Clínico
– Poliidrâminio (excesso de diurese fetal)
– Poliúria, polidipsia, vômito, falha no crescimento.
– Fraqueza muscular e cãibras (hipocalemia e
hipocalcemia)
– Hipercalciúria e nefrocalcinose
• Três formas de apresentação
– Bartter Clássico
– Bartter Neonatal
– Síndrome de Gitelman (manifestação mais tardia,
hipomagnesemia e hipocalciúria)
Síndrome de Bartter
• Diagnóstico
– Atividade plasmática de renina e aldosterona sérica
aumentadas
– Fração de excreção de sódio, cloro e potássio
aumentadas
– Hipercalciúria e nefrocalcinose
– Biopsia: hiperplasia do aparelho justaglomerular
– Dosagem de cloro no líquido amniótico
• Tratamento
– Fase aguda: correção da hipovolemia e distúrbios
hidroeletrolíticos
– Manutenção: Antiinflamatório não-hormonal
(indometacina), reposição de potássio e diurético
poupador de potássio
Voltando ao caso
• Medida inicial: hidratação vigorosa e
correção de potássio.
• Após diurese restabelecida (5ml/kg/h),
não houve completa remissão da alcalose.
• Ao passar HV de manutenção e por via
oral, o quadro se repetiu, em menor
gravidade.
• Levantada hipótese de Síndrome de
Bartter
Voltando ao caso
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Renina: 2,7 (0,3 a 2,1 ng/ml/h)
Adosterona: 24 (até 17 ng/dl)
Fração excretada K: 46% (4 a 14%)
Fração excretada de Na: 2,87 (0,3 a 1,8%)
Calciúria: 14 (<4 mg/kg/24h)
Biópsia renal: imaturidade glomerular,
hiperplasia de aparelho justaglomerular e
hipertrofia de parede das arteríolas com
hiperplasia das células interticiais
Voltando ao caso
Voltando ao caso
• Paciente recebeu alta em uso de
– Indometacina (2,5mg/kg/dia)
– Espironolactona (2,5mg/kg/dia)
– Cloreto de potássio (5mEq/kg/dia)
Referências Bibliográficas
• Sanfelice, N. F. T.; Zucchi, L. Síndrome de Bartter: relato
de dois casos em crianças. J. Ped. 1998, 74 (6).
• Yaseen, S. Metabolic Alkalosis. Disponível em
http://www.emedicine.com/med/topic1459.htm.
Acessado em 01/04/08.
• Naser, H. Pyloric Stenosis, Hypertrophic. Disponível em
http://www.emedicine.com/ped/topic1103.htm Acessado
em 01/04/08
• Devarajan, Prasad. Bartter Syndrome. Disponível em
http://www.emedicine.com/ped/topic210.htm Acessado
em 01/04/08.
• Wilson, T. A. Congenital Adrenal Hiperplasia. Disponível
em http://www.emedicine.com/ped/topic48.htm
Acessado em 01/04/08.