Glomerulopatias
Denise Marques Mota
2009
Síndromes em nefrologia
Síndromes
– Glomerulares
• Nefrítica
• Nefrótica
– Tubulares
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Glomerulonefrite aguda proliferativa
Várias doenças
Diversas etiologias
Morfologias variadas
Manifestação clínica
– Síndrome nefrítica
• Protótipo: Glomerulonefrite difusa aguda pósestreptocócica
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Síndrome nefrítica
Definição
– Síndrome clínica que se manifesta com início
abrupto de:
• Hematúria
– Macroscópica
– Microscópica
• Edema
• Hipertensão
• Oligúria
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Síndrome nefrítica
Processo inflamatório agudo
Simétrico
Origem imunológica
Acometimento glomerular
– Difuso ou focal
– Segmentar ou global
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Anatomia renal
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Anatomia glomerular
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Epidemiologia
Incidência
– Geral: 15%
– Variação: 1-33%
– Sazonalidade
• Inverno e início primavera
– Após amigdalites, faringites
– Cepas 12 (1, 3, 4, 18, 25, 49)
• Verão e início outono
– Após piodermites
– Cepas 49 (2, 55, 57, 60)
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Epidemiologia
Incidência
– Fatores do hospedeiro
• Sexo: meninos 2:1
• Idade: 2-10 anos (rara antes dos 2 e após os 40)
• Nível socioeconômico
– Surtos epidêmicos
» comunidades fechadas
» áreas densamente populosas
• Predisposição genética
– Irmãos do caso índice: 38%
(em epidemias: 4,5-28%)
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Patogenia
 Mecanismo lesão renal controverso
 Cepas nefritogênicas do estreptococo beta-hemolítico do
grupo A
– Constituintes da membrana
• Proteína M
– Produtos: toxinas e enzimas
• Hemolisinas: S e O
• Fibrolisinas
• Exotoxinas pirógenas A,B e C (toxina eritrogênica)
• Hialuronidase
• Outras
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Estrutura estreptococo
Sorotipos (mais de 80):
antigenicidade e virulência
Classificação de A-U
Lancefield
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Etiologia
Bactérias
Vírus
Variados
Estreptococo betahemolítico
Hepatite B
Malária
Estafilococo aureus
Epstein-Barr
Toxoplasmose
Pneumococo
Varicela
Fungos
Salmonela
Citomegalovírus
Toxinas
Meningococo
Rubéola
Anti-soros
Micoplasma
HIV
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Fisiopatologia
– Cepas nefritogênicas (15% GNDA)
Reação AgxAc
Glomérulo
Reação inflamatória
ativa sistema complemento
libera amina vasoativas
ativa sistema de coagulação
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Fisiopatologia
–Diminui taxa de filtração glomerular
Retenção de sódio e água
expansão extracelular
oligúria
retenção hídrica
supressão sistema renina
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Manifestações clínicas
Comuns
– Hematúria
• Macroscópica em 2/3 dos casos
• Cor de coca-cola ou lavado de carne
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Manifestações clínicas
Comuns
– Edema
• Matutino
• Periorbitário
• Aumento progressivo para MMII
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Manifestações clínicas
Comuns
– Hipertensão
• 50-90% dos casos
• Multifatorial
• Tabelas para sexo-idade-altura
– Pressão normal
» Abaixo do P90
– Normal alta
» Entre o P90 e P95
– Hipertensão
» P95 (leve) e 10-20mmHg acima do P95 (moderada)
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Manifestações clínicas
Tabela PA sistólica, meninos
Idade
5%
10%
25%
50%
75%
90%
95%
anos
Percentil
altura/PA
12
90
115
116
117
119
121
123
123
95
119
120
121
123
125
126
127
90
117
118
120
122
124
125
126
95
121
122
124
126
128
129
130
13
Ex: masc, 12 anos, alt 160cm (perc 95%)
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Manifestações clínicas
Tabela PA diastólica, meninos
idade
5%
10%
25%
50%
75%
90%
95%
anos
Percentil
altura/PA
12
90
75
75
76
77
78
78
79
95
79
79
80
81
82
83
83
90
75
76
76
77
78
79
80
95
79
80
81
82
83
83
84
13
Ex: masc, 12 anos, alt 160cm (perc 95%)
Hipertensão se PA>127x83mmHg
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Manifestações clínicas
Comuns
– Oligúria
Frequentes
– Congestão circulatória
– Palidez
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Manifestações clínicas
Inespecíficos
– Febre
– Mal estar
– Dor abdominal
– Cefaléia
– Anorexia
– Cansaço
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Manifestações clínicas
Raros
– Anúria
– Insuficiência renal
– Encefalopatia
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Diagnóstico
Sedimento urinário
– hematúria,
– cilindros hemáticos
– proteinúria
– leucocitúria
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Diagnóstico
Bioquímica
– Uréia aumentada
– Creatinina normal ou aumentada
– Hiponatremia diluicional
– Hipercalemia
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Diagnóstico
Hematologia
– Anemia normocítica, normocrômica
– Trombocitopenia
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Diagnóstico
Imunologia
– ASLO
• eleva-se 10-14dias após infecção estreptocócica
• pico na quarta semana (piodermite não se altera )
– ADN-aseB (antidesoxirribonuclease B)
• 90-95% nas piodermites
– C3 diminuido: 90-95%
– C4 menos alterado
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Tratamento
Sintomático
– Restrição hídrica
• limitar a ingesta às perdas insensíveis (20ml/kg/dia) +
1 /2 da diurese.
– Restrição de sódio
• Até reduzir edema e normalizar PA
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Tratamento
Sintomático
– Antibiótico
• Se infecção aguda evidente
– Furosemida
• 1-4mg/Kg/dia
• Infusão contínua
• VO ou EV
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Tratamento
Sintomático
– Hipertensão
• Leve: P95 da tabela (medidas anteriores)
– Restrição hídrica e de sódio
• Moderada: excede 10-20mmHg do P95 da tabela
– Captopril
– Amlodipina
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Tratamento
Indicação de diálise
– Hipertensão severa sem melhora
– Hipercalemia com alteração no ECG
– Oligúria refretária com congestão circulatória
– Acidose metabólica e hiperazotemia
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Diagnóstico diferencial
Glomerulonefrite crônica
Nefrite púrpura Henoch-Shoenlein
Nefropatia IgA
Nefropatia hereditária (alport)
Lupus Eritematoso Sistêmico
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Diagnóstico diferencial
Glomerulonefrite membranoproliferativa
– Quadro clínico inicial pode ser indistinguível
da GNDA
– Presença de síndrome nefrótica concomitante
é sugestiva
– C3 persistentemente diminuído após 8
semanas
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Diagnóstico diferencial
Lupus Eritematoso Sistêmico
– Envolvimento multi-sistêmico
– C3 persistentemente diminuído após 8
semanas
– C4 diminuído
– Pacientes mais velhos
– Meninas adolescentes
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Diagnóstico diferencial
Púrpura de Henoch Shönlein
– Rash petequial ou purpúrico
– Dor abdominal e artralgias
– Sem infecção estreptocócica prévia
– C3 normal
– Manifestação pode preceder os achados
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Diagnóstico diferencial
Nefropatia IgA
– Episódios recorrentes de hematúria
macroscópica
– Concomitante com infecções vias aéreas
superiores
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Diagnóstico diferencial
Nefropatia IgA
– Ausência de:
• Edema
• HAS
• C3 baixo
• Estreptococia prévia
• Função renal normal
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Diagnóstico diferencial
Síndrome de Alport
– História familiar de doença renal
– Deficiência auditiva
– Mais em homens
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Evolução normal
Fase aguda 2-3 semanas
– Oligúria: 2 semanas
– HAS: 3-4 semanas
– Hematúria
• macroscópica: até 3 semanas
• microscópica: até 12 meses
• microscópica c/proteinúria:até 6 meses
– C3 normaliza em 8 semanas
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Evolução anormal
Indicação de biópsia renal
– C3 persiste baixo após 8 semanas
– Proteinúria nefrótica
– Persistência hematúria macroscópica
– Piora da função renal ou não melhora
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Seguimento
Primeiros 6 meses
– Mensal
• Medida da PA
• EQU
Se exames OK
– anual até 5 anos do diagnóstico
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Bibliografia
*Travis LB, Kalia ª Acute nephritic syndrome. In
:Postlethwaite RJ, ed. Clinical Paediatric Nephrology 1994:201-209
*Lum GM. Kidney and urinary tract. In: Hay Jr WW, Groothuis JR,
Hayward AR, Levin MJ, eds. Current Pediatric Diagnosis and
Treatment 1997: 613-4
*Jordan SC, Lemire JM. Glomerulonefrite aguda: diagnóstico e
Tratamento. Clínicas Pediátricas da América do Norte1982:939-57
*Toporovsky J. GNDA pós estreptocócica. In: Toporovsky J, ed
Nefrologia Pediátrica, Sarvier; 1991. P.75-90
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