SÍNDROME DE
PRUNE BELLY
FERNANDA CARDOSO
NANCY MENDONÇA
Coordenador: Paulo R. Margotto
Escola Superior de Ciências da
Saúde/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
RELATO DE CASO
• Internação perinatal:
- Mãe: M.S.D.S.B.
- Procedência: Sobradinho
- GII PI CO
- TS mãe: AB +
- ECO (21/09/06): L.A aumentado +
dilatação vesical+ hidronefrose bilateral+
estenose ureteral
- I.G: 39+1
RELATO DE CASO
• Dados do nascimento:
- DN: 05/01/07 às 04:03
-
Sexo: masculino
Apgar: 7/9
2855g; 46 cm; 35 cm
Capurro: 39+1
RELATO DE CASO
•
Descrição em sala de parto: Feto
vivo, parto normal, chorou ao nascer,
sexo masculino. Evoluiu com desconforto
respiratório desde o nascimento. Ao
primeiro exame físico; abdome em
batráquio,
com
massas
palpáveis
bilateralmente, consistência lenhosa.
•
H.D: RNT, AIG, Hidronefrose bilateral,
dilatação vesical
RELATO DE CASO
• Evoluções:
- 05/01: parecer da cirurgia+eco renal
Cefalexina
- 05/01: ECO = Volumosa hidronefrose
bilateral fazendo impressão dos rins nos
flancos abdominais.
- 09/01: Relato de criptorquidia bilateral
Sonda vesical
Uretrocistografia miccional
RELATO DE CASO
• Evoluções:
- 10/01: EAS = hematúria(traumática ?)
- Ht = 51,9
Hg =17,4
NT: 5390
HM = 4,88
I: 98
Plaq. = 249000
I/T: 0,01
- Leu.: 9800
Seg.= 54 Bast.= 01 Linf.=38
Mono.=05 Eos.=02 Bas.=0
RELATO DE CASO
• Evoluções:
- 10/01: Uréia = 82 Creatinina = 0,6
Na =136 K = 5,5 Cl = 108
- PH = 7,29 pCO2 = 44,8 pO2 = 44,1
HCO3 = 20,1 BE=4,1
- 11/01 : Uretrocistografia = bexiga
discretamente aumentada, com evidência
de refluxo vesico-ureteral.
26/01
: cintilografia renal DMSA e
DTPA
RELATO DE CASO
• Evoluções:
- 15/01: Cirurgia pediátrica - solicitou
gasometria,
uréia,
creatinina
e
cintilografia renal. Após resultado de
exames, discutirão sobre indicação da
ureterostomia
bilateral
ou
acompanhamento ambulatorial.
- 16/01: Solicitado EAS
Colhido sangue para exames
D11 de cefalexina
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
• Definição
- Eagle-Barret
- Tríade
 Ausência ou deficiência da musculatura
abdominal
 O não desenvolvimento dos testículos
 Uma anormal expansão da bexiga e
problemas no trato urinário superior,
que pode incluir a bexiga, ureteres e
rins
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
• Incidência:
- 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos
- 95%  ♂
• Etiologia:
- Duas hipóteses:
*
Defeito
no
desenvolvimento
mesoderma primário
* Obstrução do trato urinário
durante o desenvolvimento fetal
do
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
• Quadro clínico:
- abdome
- Órgãos do trato urinário
- Intestino visualizado
- Ausência dos testículos
- Repetidas infecções do trato urinário
- Refluxo vesicouretral
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
• Patologia
- Musculatura abdominal
* Miopatia: hipoplasia, assimetria
muscular
* Aparência: enrugada
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
• Patologia
- Trato urogenital
* Uretra: extremamente dilatada, pode
ocorrer estenose
* Próstata: hipoplasia
* Bexiga: distensão
* Ureter: hidro ou mega - com dilatações,
diminuição peristalse, refluxo
* Rins: displasia, cistos, hipoplasia ou
hidronefrose, infecções de repetições
* Testículos: intra-abdominais
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
• Patologia :
- Respiratório
* Hipoplasia pulmonar; insuficiência
respiratória
* Atelectasia e pneumonia lobar:
deformidade torácica, função diafragmática
e mecanismo de tosse prejudicada.
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
•
Patologia :
- Cardiovascular
* Defeito do septo atrial ou ventricular;
tetralogia de Fallot.
- Musculoesquelético
* Pé eqüinovaro
* Escoliose e deslocamento do quadril
* Polidactilia
* Pectus excavatum
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
• Diagnóstico:
- Clínico
- Ultrassonografia(gestante e RN)
- Testes sangüíneos
- RX
- Uretrocistografia miccional
- Cintilografia renal
- Outros
SÍNDROME DE PRUNE BELLY
• Tratamento:
- antibioticoterapia,
- vesicostomia
- cirurgia de remodelamento da parede
abdominal
- correção de anomalia uro-genital
- Nefrostomia, ureterostomia
- Fisioterapia
- Resolução uropatia fetal é mandatória
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• Rev. Col. Bras. Cir. vol.31 no.6 Rio de
Janeiro Nov./Dec. 2004
• http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/
fisioterapia/variedades/prunebelly/prunebelly.htm
• E:\Versão traduzida de http--www_pedsurology_comprune.htm
• E:\Versão traduzida de http--www_thefetus_netpage_phpid=557.htm
• E:\Versão traduzida de http--www_emedicine_commed-topic3055.htm
OBRIGADA!!!!
Ddas Fernanda Cardoso e Nancy Mendonça