Síndrome Hemolítico-urêmica
Residência médica em Pediatria
Hospital Regional da Asa Sul
Larissa Dias R1
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 12/5/2010
SHU
• Causa mais comum de IRA em crianças
pequenas
• Anemia hemolitica microangiopática
• Trombocitopenia
• Uremia
E. Coli O157:H7
• Verotoxina efeito
citopático na linhagem
celular Vero. (1982)
• 1983 surto de colite
hemorrágica e a ligação
com SHU.
• Verotoxina = toxina
Shiga pela semelhança
com a toxina produzida
pela Shiguella
Dysenteriae 1.
Gado bovino é o principal
reservatorio.
• Shigella, Salmonella,
Campylobacter,
Streptococcus
pneumoniae, Bartonella
• Coxsackievírus, ecovírus,
influenza, varíola, HIV,
Epstein-Barr
• Contraceptivos orais,
mitomicina, ciclosporina
• Fatores Genéticos:
– Foram descritas formas autossômicas
recessivas e dominantes de SHU familiar;
– Provável alteração no fator H (protease
regulatória do complemento) e presença do
fator V Leiden
– Pacientes com forma familiar tendem a
evoluir para IRC. A doença invariavelmente
recorre após transplante.
ETIOLOGIA
• 80% precedidos por enterite
aguda com diarreia causada
por Shiga toxina (E.coli
0157:H7)
• Transmissão:
- carnes mal cozidas
- Leite não pausterizado
- Cidra de maça
- Banhos em piscinas
contaminadas
• Incubação 3 a 8 dias
• 10 a 15% evoluem para SHU
em 7 dias
Patologia
• Espessamento da parede
dos capilares
• Estreitamento do lumén
• Proliferação mensangial
- Deposição subendotelial
e mesangial de material
granular e amorfo
• Necrose parcial ou total
Patogenia
• 1) injúria das células endoteliais de capilares e
arteríolas renais
• 2)coagulação localizada
• 3) destruição mecânica de hemácias pelos
vasos alterados = anemia microangiopática
• 4) adesão e destruição das plaquetas no interior
do rim = trombocitopenia
• 5) plaquetas e hemácias lesadas removidas
pelo figado e rins
Manifestações clínicas
• Menores de 4 anos
• Precedida de gastrenterite com febre, dor
abdominal, vômitos e diarréia sanguinolenta
• IVAS
• Palidez, irritabilidade, fraqueza, letargia e
oligúria súbitas após 5 a 10 dias
• Desidratação, edema, petéquias,
hepatoesplenomegalia, marcante irritabilidade,
letargia, convulsões e coma 25% dos afetados.
Diagnóstico
• Anemia hemolítica microangiopática (Hg entre 5 e 9 g/dl,
células em capacete, acantócitos e hemácias
fragmentadas, reticulócitos aumentados, Coombs
negativo)
• Leucócitos podem cegar a 30.000/mm3
• Trombocitopenia 20.000 a 100.000/mm3 (90%)
• EAS: hematúria microscópica e proteinúria leve
• Tempo parcial de tromboplastina e tempo de
protrombina: normais
• Manifestações renais: leve insuficiência renal a diálise.
• Sempre considerar SHU em casos de instalação súbita
de IRA.
Diagnostico diferencial
- Lúpus
- Síndrome de Sjogren
- Síndrome de Von Willebrand
- Hipertensão maligna
- Bartonelose
- Malária
- Babesiose
- Clostridiun Wellchi
- Picadas de cobra e aranha
- Trombose de veia renal bilateral (aumento renal e
ausência de fluxo em veia renal por US com Doppler )
Complicações
•
•
•
•
•
•
•
Anemia
Acidose
Hipercalemia
Sobrecarga hídrica
Insuficiência cardíaca
Hipertensão
Uremia
• SNC: irritabilidade, crises
convulsivas,cegueira cortical e
coma
• Gastrintestinal: colite,
perfuração intestinal,
intussuscepção e hepatite.
• Necrose pancreática: DM
insulino dependente, níveis
elevados de lípase.
• SCV: pericardite, disfunção
miocárdica e arritmias
• Necrose tecidual, parotidite,
insuficiência adrenal,
rabdomiólise (raramente)
Tratamento
• Suporte
• Atenção voltada aos distúrbios
hidroeletrolíticos
• Nutrição agressiva
• Diálise precoce
- Redução da mortalidade de 80% a menos
de 10% nos últimos 30 anos.
• Antibióticos: evitar em casos de enterite
causada pelo E.coli 0157:H7 podem aumentar o
risco de desenvolver SHU.
• Terapia antitrombótica: sem evidencias de
efeitos benéficos comprovados.
• Plasmaférese e plasma fresco: benéficos em
casos de pacientes sem pródromos diarréicos
ou crianças com comprometimento severo do
SNC. Podem exacerbar as SHU causadas por
Streptococos pneumoniae.
• Diálise peritonial:
- controla os distúrbios
hidroeletrolíticos,
- mantem o volume
intravascular,
- dissolução de trombos (
removem os inibidores da
fibrinólise e fibrinogênio e
ativam o plasminogênio
circulante ativam a via
fibrinolitica endógena)
Prognóstico
• 90% sobrevivem a fase aguda com
pródromos diarréicos
• 10 a 50% comprometimento renal crônico.
• 9% evoluem para doença renal terminal
• 8% sequelas permanentes (hipertensão,
cegueira e paralisias
• Pacientes que se recuperam da fase
aguda necessitam de acompanhamento a
longo prazo (HAS, IRC, proteinúria 20
anos para manifestarem)
Obrigada !!!
Nota do Editor do site
www.paulomargotto.com.br,
Dr.Paulo R. Margotto.
Consultem:
Monografia: Síndrome hemolítico-urêmica:
doença negligenciada ou pouco
compreendida?
Autor(es): Camila Amaral Venuto