Um caso atípico de síndrome hemolítica
urêmica (SHUa) associado a infecção por
Klebsiella.
Alessandro Luís Gonçalves; Bruna Maria de Melo Mota; Leandro de Sousa Maia; Rodrigo de Lima Paiva; Lúcio Silva Hospital Belo Horizonte, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil. Introdução:
A síndrome hemolíCca urêmica (SHU) é uma patologia associada a anemia hemolíCca microangiopáCca, trombocitopenia e insuficiência renal aguda1-­‐2. As lesões histopatológicas da SHU apresentam microangiopaCa trombóCca com espessamento das paredes dos vasos renais, trombose e obstrução2. A maioria dos casos de SHU são causados por infecção por bactérias Escherichia coli produtoras de toxina Shiga ou outros germes produtores de verotoxina, caracterizando o quadro de SHU Upico3-­‐4. No entanto, formas aUpicas mais raras de SHU podem se desenvolver por desregulação de vias do sistema de complemento através de alterações genéCcas associados ao dano endotelial e quadros de microangiopaCa trombóCca1. As formas aUpicas de SHU (SHUa) são mais graves com alto grau de mortalidade. Cerca de 50% dos casos de pacientes com SHUa chegam a óbito com necessidade de diálise e danos renais permanentes5. Objetivos:
IdenCficar caso de SHUa não associada aos fatores previamente descritos. A B Fig. 1: Lesões histopatológicas da SHU. (A)Trombos nos capilares glomerulares evidenciado pela seta. (B)Arteríola ocluída por trombos plaquetários. Adaptado de Campistol e cols., 20136. Delineamento e métodos:
ü  Paciente feminino, 15 anos (PRGS). ü  Relato de dor abdominal, vômito e febre durante 15 dias. AdmiCda no CTI com quadro de icterícia, colúria e acolia fecal. ü  Hipotensa, não responsiva a volume e iniciado aminas e IOT. Evoluiu com 2 PCR assisCdas em AESP (6 e 3 min). ü  Exames laboratoriais indicaram: acidose metabólica refratária, anemia (Hb 3.9 g/dL), plaquetoepenia (34x109/L) e leucocitose (21.770 /mm3). ü  Realizado propedêuCca que evidenciou abscesso hepáCco. Resultados:
DiagnósCco SHU Sistema complemento: redução dos níveis de C3 (41 mg/dL), C4 (14 mg/dL), e CH50 (160U/mL). Sinais de hemólise com consumo de haptoglobina e aumento de DHL (4978U/L), plaquetopenia, função renal compromeCda (Cr. 3.2mg/dL; Uréia 81 mg/dL) além de anemia hemolíCca com coombs direto e indireto negaCvos. US abdominal total: hepatomegalia, massa heterogênea em segmento IV, vesícula hidrópica com barro biliar, espessamento das vias biliares, liquido livre na pelve. TC de abdômen: hepatomegalia, lesões nodulares no parênquima hepáCco (conteúdo hipodenso, contornos irregulares em segmentos II e IV medindo 5,5 x 4,4 cm), edema da parede da vesícula, líquido peri-­‐vesicular e ascite. Laparotomia: drenagem do abscesso hepáCco com aspecto de tumoração necrosada coletado para anatomopatológico (AP negaCvo para neoplasia) e cultura. Cultura posiCva para Klebsiella Propedêutica:
Transfusão Concentrado de hemácias (600 ml + 900 ml + 300 ml + 300 ml). PFC (800 ml + 600 ml) Plaquetas (7U + 7U) Crioprecipitado (7U) Hemodiálise: diárias (UF 2.000-­‐3.500 ml). AnCbioCcoterapia: baseado na cultura (Meropenem, Metronidazol, Cemriaxona) Discussão e Conclusões:
Paciente evoluiu com melhora dos parâmetros respiratórios e hemodinâmicos, redução de aminas sendo extubada, recuperação da diurese e consequentemente estabilização da função renal. Remissão do quadro infeccioso com redução de leucocitose. Recuperação dos parâmetros de coagulação. Clínica e hemodinamicamente estável com alta do CTI. A SHUa é uma manifestação rara associada com distúrbios metabólicos de coagulação que não foram invesCgados neste trabalho. No entanto, a cultura do liquido asciCco e biopsia hepáCca idenCficaram a presença de Klebsiella com potencial patogênico e a produção de toxinas deve ser idenCficada neste gênero de bactérias. Neste relato de caso idenCficamos uma caso aUpico de SHU associado a Considerações finais: infecção por Klebsiella que não é comumente reportado. Referências 1. ConstanCnescu AR, Bitzan M, Weiss LS, et al. Non-­‐enteropathic hemolyCc uremic syndrome: causes and short-­‐term course. Am J Kidney Dis 2004;43:976-­‐82. 2. Moake JL. ThromboCc microangiopathies. N Engl J Med 2002;347:589-­‐600. 3. Noris M, Remuzzi G. HemolyCc uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1035-­‐50. 4. Razzaq S. HemolyCc uremic syndrome: an emerging health risk. Am Fam Physician 2006;74:991-­‐6. 5. Morigi M, Galbusera M, Binda E, et al. Verotoxin-­‐1-­‐induced up-­‐regulaCon of adhesive molecules renders microvascular endothelial cells thrombogenic at high shear stress. Blood 2001;98:1828-­‐35. 6. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM et al. Actualización en síndrome hemolíCco urémico aUpico: diagnósCco y tratamiento. Documento de consenso. Nefrologia 2013;33(1):27-­‐45. Contato: [email protected]