CASO CLÍNICO:
Encefalomielite difusa
aguda (ADEM)
Isabela Novais Medeiros
HRAS - Pediatria
ESCS/FEPECS/SES
Maio/2007
www.paulomargotto.com.br
História Clínica
Identificação:
YTB, 4 anos, sexo feminino, raça branca,
natural de São Gonçalo-PI, procedente
de Luziânia-GO.
Informante: mãe
QP: “Febre há 4 dias”.
História Clínica
HDA:
Mãe relata que há 6 dias criança, previamente
hígida, vinha apresentando febre diária, não
aferida, principalmente à noite, a qual cedia
parcialmente após uso de Paracetamol (10gotas).
No 5º dia após o surgimento da febre, iniciou, ao
acordar pela manhã, quadro súbito de dificuldade
para deambular, com perda de força em MMII,
associado à tremores finos de ação nas
extremidades, nistagmo, hiporexia e apatia. Diante
dos sintomas, procurou Posto de Saúde perto de
sua casa, sendo em encaminhada para HRAS. A
criança continuou evoluindo, nesse mesmo dia,
com perda de força na cintura pélvica e MMSS,
sendo que à admissão no Pronto Socorro deste
Hospital não conseguia deambular ou manter-se
sentada sozinha.
História Clínica
HDA continuação:
Nega náuseas, vômitos, cefaléia,
convulsões, alterações visuais e alterações
de consciência e de comportamento no
período. Nega episódios semelhantes
anteriormente. Criança foi, então, internada
sendo solicitado hemograma, TC de crânio,
feito punção lombar e iniciado aciclovir.
Evolui no dia seguinte à internação com
melhora parcial da força, conseguindo
manter-se sentada, e com diminuição do
nistagmo, sendo encaminhada para DIP
onde permanece em investigação
diagnóstica.
História Clínica
Revisão de Sistemas:
Nega tosse, expectoração, dispnéia e
outros quadros infecciosos anteriores ao
inicio dos sintomas.
Nega lesões cutâneas.
Nega alterações urinárias.
Nega alterações de hábito intestinal.
Nega alucinações.
Consegue deglutir alimentos.
Nega ter tomado vacinas próximo ao
inicio dos sintomas
História Clínica
Antecedentes Fisiológicos
Mãe: G3P3C0A0
Nascida de parto normal, a termo, chorou
ao nascer.
Peso de 3900g, Comprimento de 50 cm,
Apgar 9 e 10.
Alta com 24h de pós-parto.
SME até 6 meses.
Desmame com 1 ano.
Dieta habitual da casa com todos os
grupos alimentares.
Vacinação completa para a idade.
História Clínica
Antecedentes Patológicos
 Varicela há 9 meses, sem necessidade
de internação e sem complicações.
 Nega outras doenças da infância
 Nega internações anteriores.
 Nega cirurgias, alergia medicamentosa e
hemotransfusões.
História Clínica
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Antecedentes Familiares:
Pai, 29 anos, pedreiro, nega tabagismo e etilismo,
saudável.
Mãe, 26 anos, Do Lar, nega tabagismo e etilismo,
hipertensa.
Irmã, 10 anos, saudável.
Irmão, 6 anos, saudável.
Avó materna com DM.
Tia paterna com DM.
Nega outras patologias na família
Antecedentes socioeconômicos e
epidemiológicos
 Reside em casa com 4 cômodos, 6 moradores com
condições adequadas de saneamento básico.
 Animais no peridomicílio
EXAME FÍSICO
FC: 98 bpm
FR: 27 irpm
Temperatura axilar: 36,5 ٥C
Peso: 10kg
Ectoscopia
Fácies de apatia, bom estado geral,
consciente, eupneica, acianótica, anictérica,
afebril, hipocorada(+/4+), hidratada,
hipoativa, prostada no leito, movimentandose pouco, nistagmo horizontal e vertical,
não consegue manter-se sentada; disartria,
com dificuldade de articulação de alguns
fonemas e diminuição na velocidade da fala.
EXAME FÍSICO
Cabeça e pescoço
Dentes em mau estado de conservação,
com cáries extensas em praticamente
todos os dentes.
Não apresenta linfonodos palpáveis.
Tórax e Aparelho Respiratório
Tórax simétrico, sem retrações ou
abaulamentos.
Murmúrio vesicular fisiológico sem
ruídos adventícios
EXAME FÍSICO
Aparelho cardiovascular
RCR, em 2T, BNF, sem sopros.
Abdome
Plano, RHA +, indolor, flácido, fígado não
palpável, Traube livre, sem
visceromegalias ou massas palpáveis.
Extremidades:
Perfundidas, sem edema
EXAME FÍSICO
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Exame Neurológico:
Pares craneanos sem alteração.
Romberg cerebelar positivo: queda com olhos ainda
abertos.
Distasia (se mantém em pé com dificuldade) e alarga a
base de sustentação afastando os pés para se manter de
pé.
Incapacidade de deambular.
Tremores finos ao tentar pegar objetos com as mãos. Não
consegue concluir o movimento pela falta de força em
extremidades.
Disdiadococinesia.
Sensibilidade, reflexos e tônus preservados.
Manobra de Mingazzini de MMII: não consegue manter
MMII elevados.
Manobra de Mingazzini de MMSS: Não consegue manter
MMSS elevados.
Sem sinais meníngeos (Kernig, Brudzinski, Laségue).
Resultado de exames
05/05/07
 HM= 4,99
HG= 12,0
HT=36,7
Plaquetas= 280.000
Leucócitos= 12.000 (Seg=70 Bastões= 1)
Na=136
K=4,1
LDH=512
 Líquor: glicose= 56 mg%
Proteínas=24mg%
Cl=116mEq/l
Leucometria=05/mm3
Hematimetria=180/mm3
Resultado de exames
TC de crânio: ausência de massa ou
lesões isquêmicas.
Eletroencefalograma: sem
alterações.
Não foi realizado RNM, pois não
consegui-se vaga.
Evolução
Criança fez uso de aciclovir durante toda a
internação ( 7 dias) e recebeu alta sem uso
de medicação domiciliar. À alta
apresentava-se bem, conseguindo
deambular com marcha alargada e discreto
nistagmo horizontal. Retorno para avaliação
ambulatorial em 7 dias.
Hipóteses diagnósticas:
 Ataxia cerebelar?
 ADEM?
 Encefalite?
Encefalomielite Difusa AgudaADEM
Isabela Novais Medeiros 01/0038
HRAS - Pediatria
ESCS/FEPECS/SES
Maio/2007
Encefalomielite Difusa Aguda
Sinônimos:
Encefalomielite pós-infecciosa
Encefalomielite pós-vacinal.
Conceito: Doença inflamatória difusa do
sistema nervoso central, monofásica, que
geralmente ocorre após infecção ou
vacinação.
Encefalomielite Difusa Aguda
Idade:
Crianças: idade média é 7 anos
3% dos casos relatados são em adultos
(sobreposição diagnóstica com MS)
Relação homens e mulheres é 1.3:1
O suscetibilidade à doença é produto de
múltiplos fatores: genética, a exposição à
agentes desencadeantes e idade.
Encefalomielite Difusa Aguda
Fatores desencadeantes
Infecções
 Sarampo
 Rubéola
 Varicela
 Caxumba
 Influenza
 Parainfluenza
 Mononucleose infecciosa
 Febre tifóide
 Micoplasma
 Trato respiratório superior
Vacinas
Varíola
Sarampo
Caxumba
Rubéola
Influenza
Raiva
Encefalomielite Difusa Aguda
Vacinação contra varíola é a causa mais
freqüente de ADEM.
Freqüência:1/100 à 1/100.000 por vacina
Vacina anti-rábica preparada com tecido
nervoso: 1/600
Vacina anti-rábica preparada com embrião
de pato: 1/33.000
Sarampo: 1/1 milhão
Encefalomielite Difusa Aguda
Patogenia
Resposta inflamatória imuno-mediada
provocada pela infecção por um vírus, vacina
viral, ou do outro agente infeccioso.
Destruição da mielina do SNC, com
inflamação perivascular, edema e,
conseqüente, desmielinização.
Há semelhança entre a proteína da mielina e
antígenos virais ou outros agentes infecciosos
(mimetismo molecular).
Encefalomielite Difusa Aguda
Histopatológico:
Infiltração celular mononuclear e
linfocitária perivenular e
desmielinização.
Células microgliais fagocitárias podem
ser encontradas nas lesões e espaços
perivasculares de vasos adjacentes.
Encefalomielite Difusa Aguda
Acometimento pode ocorrer na
substância branca, cerebelo, tronco
cerebral ou medula espinhal.
Menos comum na substância cinzenta.
Quadro clínico vai depender do local
acometido.
Encefalomielite Difusa Aguda
Quadro clínico
1-20 dias após uma doença infecciosa.
Febre ocorre em mais de 94% dos casos.
Pródromo: semanas de febre de origem
desconhecida.
Há geralmente uma melhora dos sintomas
da doença desencadeante quando do início
do ADEM.
Pacientes apresentam melhora da febre
quando do início do ADEM.
Encefalomielite Difusa Aguda
Quadro clínico
Os primeiros sinais incluem início súbito de
irritabilidade e do letargia (94%).
Alterações neurológicas geralmente tem
início abrupto (95%);
Na maioria, em alguns dias.
Em uma minoria, em horas.
Alteração de consciência (88%);
Convulsões no início da doença (25%);
Encefalomielite Difusa Aguda
Quadro clínico
Neurite óptica bilateral;
Nistagmo.
Diminuição de reflexos;
Cefaléia: 45-65%;
Depresão, mudança da personalidade, psicose
(10%);
Alteração de pares craneanos (35-60%);
Sinais menígeos são raros, exceto em
crianças pequenas com doença severa.
Encefalomielite Difusa Aguda
Diagnóstico
Sinais neurológicos 1 a 20 dias após o
aparecimento de exantema agudo ou
infecção do trato respiratório superior ou
vacinação;
Baseado na história clínica.
Encefalomielite Difusa Aguda
Laboratório
HMG inespecífico
VHS ↑ PCR ↑
Liquor:
•↑ dos leucócitos (15 a 250 células/mm3)
com linfocitose.
•Proteínas normais ou ↑ (35ª 150mg/dL)
•Glicose normal
•↑ da proteína básica de mielina
•Pode vir sem alterações.
Encefalomielite Difusa Aguda
TC:
Pouca sensibilidade para doenças
desmielinizantes;
Alguns dias após o quadro pode haver
lesões de baixa densidade, difusas ou
esparsas na substancia branca
(contraste);
Menos sensível que RNM.
Encefalomielite Difusa Aguda
RNM:
Lesões são indistinguíveis da esclerose
múltipla
exames seriados;
Resolução quase completa das lesões, não
havendo entretanto um tempo determinado
para que isso ocorra.
Esclerose múltipla: aumento do número de
lesões, sem desaparecimento das anteriores.
Encefalomielite Difusa Aguda
EEG:
Freqüência lenta (4-6 Hz).
Alta voltagem.
Geralmente, anormalidades generalizadas e
simétricas.
Persistem por várias semanas após
recuperação clínica.
Anormalidades persistentes: dano
neurológico ou convulsões permanentes.
Tratamento
Metilprednisolona por 3-5 dias 20mg/Kg
Diminui progressão e tempo de
hospitalização, principalmente se iniciado
precocemente.
Imunoglobulina IV
Neutraliza anticorpos circulantes contra
mielina.
Diminui citocinas pró-inflamatórias,
incluindo o TNF-gamma.
Pode promover a reminielização.
Plasmaférese.
Encefalomielite Difusa Aguda
Prognóstico e Evolução
90% recuperação neurológica total;
Sarampo: seqüela em 20% a 50%
(convulsões, síndromes mentais e
hemiparesia);
Morbidade: alterações visuais,
motoras, déficits intelectuais e epilepsia
(35%). Maioria reverte em 1 ano.
Encefalomielite Difusa Aguda
Prognóstico e Evolução
Mortalidade:
•Estudos antigos: 10% (época em que o
sarampo era prevalente);
•Estudos mais recentes: menos de 2%
(Crianças menores de 2 anos);
Encefalites Agudas
Isabela Novais Medeiros 01/0038
HRAS - Pediatria
ESCS/FEPECS/SES
Maio/2007
Encefalites agudas
Inflamação do parênquima cerebral associada a evidências
clínicas de disfunção cerebral
18 a 29% das infecções neurológicas agudas
Síndrome
Febre
Cefaléia
Alteração do nível de consciência
Desorientação
Distúrbios comportamentais
Sinais focais ou difusos (convulsão, déficits sensorial ou
motor, perda visual, afasia, etc)
Encefalites agudas
Raramente
Status epilepticus não convulsivo
Hemibalismo
Distonia focal
Diplegia facial
Disautonomia
Diabetes insipidus
SIADH
Encefalite aguda
Infecciosas
 Viral (90% casos)
 Não viral
•Bactéria: (TB, Sífilis, Listeria, Endocardite,
Leptospirose, Micoplasma, Meningite bacteriana
parcialmente tratada, doença da arranhadura do gato,
brucelose)
•Fungos: (Criptococose, Blastomicose, Histoplasma)
•Parasitas: (Malária, Toxoplasma, Chagas,
Esquistossomose, Cisticercose)
•Ricketisias
Não infecciosas
Encefalite aguda
Viral
Grupo herpes (têmporo-parietal)
Arbovírus
Enterovírus (mais comum)
Sarampo, Caxumba, Rubéola
Coriomeningite linfocítica
Raiva
HIV
Adenovírus
Influenza
Diagnóstico
Alteração de consciência
Mudança do status mental
Irritabilidade,letargia, coma
ou
Sinais neurológicos focais
Com ou sem evidência de meningite
Diagnóstico
LCR:
↑ de leucócitos
PCR do Liquor (sempre pesquisar herpes)
TC ou uma RM para excluir abscesso cerebral,
acidente vascular cerebral, hematoma, aneurisma
ou tumor.
Eminentemente Clínico
Tratamento
Não requer isolamento, exceto as exantemáticas.
Cuidados Gerais:
Hidratação adequada
Correção de eletrólitos e distúrbios metabólicos
Manutenção de bom estado nutricional
Manutenção da Respiração e ritmo cardíaco
Prevenção de contraturas e Úlceras de decúbito
Prevenção de aspiração – Pneumonias
Prevenção infecções bacterianas
Prevenção de sangramentos GI
Tratamento
Controle de complicações neurológicas
associadas:
HIC
Convulsões
Distúrbio de sódio (Monitorar eletrólitos e
função renal)
Se baixo nível de consciência – UTI
Reabilitação
Tratamento
Acyclovir (apenas para Herpes)
Crianças: 20mg/Kg 21 dias
Infusão lenta e hidratação adequada para
reduzir risco de nefrotoxidade com
precipitação da droga.
Efeitos adversos da droga: hematúria, uremia e
neutropenia e flebites
Monitorizar hemograma e creatinina e função
hepática
Tratamento
Corticóide – se edema vasogênico, devido a
processo inflamatório causando efeito de
massa e risco de herniação. Curta duração 3 a
5 dias.
Metilpredinosolona ou dexametaxona
Benefício quando combinado com antiviral ?
•Não administrar corticoide
» Kamei S et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76
Pior prognóstico
Mais velhos;
Menor escore de Glasgow ao iniciar
acyclovir.
Referências Bibliográficas.
Rowland LP -Tratado de Neurologia. 10 edição.
Rio de Janeiro: Editora Lewis P. Rowland, 2002;
128-129.
Robert S Rust, Jr, MD. Acute Disseminated
Encephalomyelitis. Virginia. 2007.
Steiner I, Budka H, Chaudhuri A et al. Viral
encephalitis: a review of diagnostic methods and
guidelines fo management. European Journal of
Neurology. 2005, 12:331-43.
Kamei S et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2005;76