Relato de Caso: BLASTOMICOSE Cicília Rocha, interna Pediatria- HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Coordenação: Elisa de Carvalho História Clínica (27/07/06) Anamnese I.D.: J.L.P.S., feminina, branca, 8 anos e 10 meses, natural de Brazlândia (DF), residente em Santa Maria- DF Q.P.: dor na barriga História Clínica Anamnese HDA: Há aproximadamente 15 dias, criança iniciou quadro de mal estar (dor no corpo, hiporexia, fraqueza, cefaléia), obtendo alívio temporário com uso de dipirona. O quadro era intermitente, mas permanecia durante a maior parte do dia. Nega febre no período. Há 7 dias, observou melhora do mal estar. Evoluiu com tosse cheia, associada à vômitos, cerca de 15x/dia,com aspecto de “ baba branca” mais poucos restos alimentares. Nega hematêmese. Também há 7 dias, iniciou quadro de dor abdominal, evoluindo com piora progressiva (aumento da intensidade). História Clínica Anamnese HDA: A dor era intermitente, com episódios de duração variável (15 min a horas), precipitados ao comer, piorados ao andar. Refere que os episódios de dor eram mais freqüentes à noite. Alívio parcial com dipirona. Relata, ainda, 3 picos febris (38° a 38,5°) nestes 7 dias. Há 5 dias, ao realizar massagem para aliviar a dor abdominal , mãe percebeu nódulos no abdome da crianças; dolorosos à palpação. Além disso, refere perda ponderal de 4,0 Kg nos últimos 15 dias; emagrecimento percebido também, visualmente pela mãe. (roupas mais largas) História Clínica Anamnese Revisão de Sistemas: Nega diarréia ou constipação. Ritmo intestinal 1x/2 dias Diurese preservada, sem alterações Refere palidez há 1 semana Nega dispnéia, dor torácica, cianose, Nega vômitos ou dor abdominal antes do início do quadro Manchas hipocrômicas em braço D há 1 mês. História Clínica Anamnese Antecedentes neonatais e fisiológicos: Pré-natal com 8/10 consultas, mãe teve esquistossomose tratada no 1° trimestre de gestação Nascida a termo, de parto normal; chorou ao nascer; P= 3160g; E= 50cm; Nega intercorrênicas neonatais Seio materno exclusivo até os 6 meses; Dieta atual variada, sem restrições DNPM normal Vacinação completa segundo a mãe História Clínica Anamnese Antecedentes patológicos Com 1 m e 18 d, foi avaliada no HBDF para possibilidade de distúrbio de coagulação (sangramento contínuo após punção venosa durante internação por pneumonia) Várias internações por pneumonia e “bronquite” Última internação em março de 2006 por pneumonia durante 1 semana no HRAS Varicela aos 6 anos. Nega alergia medicamentosa, trauma, cirurgia ou hemotransfusão prévia História Clínica Anamnese Antecedentes sociais: Reside em casa de alvenaria, 6 cômodos, com 7 pessoas Rede de esgoto, água encanada e luz elétrica 1 cachorro vacinado Nega tapete, poeira, mofo. Tem cortina. Colchão não é encapado Cursa 3° série, com bom rendimento escolar Viagem a região rural de Tocantins, onde permaneceu por 3 anos (relato somente após resultado de biópsia de linfonodo) História Clínica Anamnese Antecedentes familiares: Pai, 42 anos, tem bronquite. Nega tabagismo Mãe 26 anos, teve poliomielite na infância com seqüela em MID. Nega vícios Irmãos de 7, 4, 3 anos e irmã de 6 anos saudáveis Bisavô falecido de CA de pulmão; Tio avô falecido de CA na garganta Primo de 2° grau em tratamento para CA de intestino + doença de Chron Primo de 2° grau com epilepsia História Clínica Exame Físico BEG, hipocorada(2+/4+), hidratada, acianótica, anictérica, lúcida, orientada, ativa, reativa; P=26,5 Kg Percentil (peso) 25% ACV: RCR em 2t, BNF sem sopros; FC= 100 bpm AP: MVF, sem RA; FR= 28 irpm ABD: semigloboso; RHA +; fígado a 2 cm do RCD(?); massa dolorosa em andar superior de abdome pouco delimitada, atingindo limites abaixo da cicatriz umbilical; presença de 2 nódulo móveis, fibroelásticos , 3 cm acima da cicatriz umbilical à E; sem sinais de ascite História Clínica Exame Físico Ext: Bem perfundidas, sem edemas Linfonodos: palpáveis, móveis, fibroelásticos, com cerca de 1 cm de diâmetro, dolorosos à palpação profunda em regiões posteriores cervicais e supra claviculares bilateralmente Orofaringe: hiperemia em pilares anteriores, amídalas normotróficas, sem alterações Otoscopia: normal SNC: ausência de rigidez de nuca Hemograma Hg 26/07 10,2 07/08 10,3 29/08 7,2 Ht 31,3 31,8 22,9 Leu 24,8 36,6 26,6 47,6 53,0 Seg 41 34 74 31 28 Bast 06 00 10 00 01 Linf 10 06 13 04 04 L atip 31/08 05/09 10,0 31,6 01 Mon 02 02 07 01 02 Eos 40 55 05 65 65 413000 708000 Plaq 540000 357000 Bioquímica 26/07 glic creat ureia Ca Na K TGO TGP VHS DHL 07/08 52 0,4 26,0 0,6 16,0 10,1 139 4,2 15 18 21 20 506 29/08 713 31/08 0,8 29 9,4 157 5,1 23 19 52 05/09 82 0,6 22 138 4,8 16 10 Outros exames Complementares PCR: 4,77 mg/dl EAS( 29/07): dens 1030; ph 5,0; cel raras; leuc 2 a 3 p/c; flora bacteriana escassa, muco +++ Urocultura (29/07) negativa, Hemocultura(28/07) negativa Radiografia de tórax (31/08): infiltrado em base E, com discreto derrame homolateral; PN? EAS( 04/09): dens 1020; ph 6,5; cel raras; leuc 2 p/c Resumo Criança de 8 anos e 10 meses Massa abdominal Hepatoesplenomegalia? (na admissão- dia 27/07fígado a 2 cm do RCD e sem anotação sobre o baço, porém após biópsia- dia 29/08- fígado a 7 cm do RCD e baço a 2 cm RCE) Tumor? Linfoadenomegalia abdominal? Dor abdominal Vômitos e ritmo intestinal inalterado Febre Linfoadenomegalia cervical posterior e supraclavicular bilateralmente Eosinofilia e emagrecimento Dor abdominal com tumoração palpável Bexiga distendida (bexigoma) Obstipação intestinal crônica (fecaloma) Tumores abdominais Tumor de Wilms, Neuroblastoma, Linfoma Tumor de Wilms Neoplasia do trato urinário mais comum na infância Freqüente entre 1 a 5 anos; pico aos 3 anos; incide mais no sexo masculino Associação com neoplasias congênitas geniturinárias Forma hereditária e não hereditária Hipertensão (A. renal, renina), hematúria, eventualmente febre, anemia Tumores lisos, delimitados a um hemiabdome Melhor estado geral Diagnóstico: US, urografia excretora, TC, cavografia e radiografia de tórax Neuroblastoma Tumor maligno originário de células primitivas da crista neural que formam a região medular da supra-renal e o SNA simpático 80% em menores de 4 anos; 65% dos casos: origem supra-renal, 25% no abdome Cruza linha média do abdome Sintomas variados: Vômitos, alteração intestinais; disfagia, dispnéia; Hepatomegalia e nódulos subcutâneos (neonatal) ; febre prolongada; miose, ptose; paraplegia; hipertensão, suor excessivo Diagnóstico: HC, dosagem de metabólitos das catecolaminas na urina, mielograma, US, RX de toráx e esqueleto, urografia excretora Dor abdominal com tumoração palpável Linfoma Linfoadenomegalia + febre + hepatoesplenomegalia Linfoma Hodgkin Linfoma Não-Hodgkin Linfoma Hodgkin Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem Sexo masculino (60%); maior incidência: 5 e 14a Célula típica, essencial ao diagnóstico: ReedSternberg Parece ser complicação de uma doença infecciosa viral: principalmente Epstein-Barr Linfoadenomegalia persistente na região cervical ou supraclavicular, às vezes, axilar em escolares ou adolescentes Crescimento lento, consistência fibroelástica, sem sinais inflamatórios, indolor, e desacompanhada de IVAS (>3 a 6 semanas) Linfoma Hodgkin Mediastino: tosse, dispnéia, disfagia, infecções pulmonares Retroperitônio: sintomas gastrointestinais, urinários Baço: esplenomegalia Sinais de pior prognóstico (tipo B): febre diária, de origem indeterminada; sudorese profusa; perda de peso superior a 10% da massa inicial Diagnóstico: é patológico (biópsia de gânglio); anemia, leucócitos, VHS e Cu sérico. Rx de tórax para doença supradiafragmática, se positivo, TC; US para doença infradiafragmática; cintilografia de esqueleto; transaminases Linfoma Não-Hodgkin Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou sistema macrofágico Neoplasia com maior velocidade de crescimento Doença sistêmica Predomina em meninos; de 4 a 11 anos Classificação histológica: Burkitt (B), linfoblástico (B e T) e grandes células (B e T) Local de aparecimento: quase sempre extraganglionar. Abdome (mais freqüente), mediastino, rinofaringe e gânglios periféricos Quadro clínico de rápida evolução( < 5 sem) Linfoma Não-Hodgkin Aumento rápido(1 a 2sem) de 1 ou mais cadeias ganglionares (cervicais, supraclaviculares e axilares) sem sinais flogísticos Tumor abdominal (B derivados): grandes massas intraperitonias, compostas por gânglios coalescentes e ocupando todo compartimento abdominal; associadas ou não a dor, e a sintomas gastrointestinais: vômitos, mudança do hábito intestinal (obstipação, diarréia), enterorragia, ascite, hepaesplenomegalia Linfoma Não-Hodgkin Tumor mediastinal (T derivados): tosse e taquipnéia progressiva, sem causa aparente; dor no peito; dispnéia; síndrome da compressão da veia cava superior; derrame pleural Comprometimento do estado geral, como: febre prolongada, desnutrição, anemia e edema, às vezes, com IRA ou infiltração pelo tumor Anel de Waldeyer, ossos da face, dentes, obstrução nasal, órbita Diagnóstico: Rx de tórax e seios da face, US de abdome, mielograma coletado em duas áreas, exame do LCR, DHL (carga tumoral), ácido úrico(síndrome da lise tumoral), HC, eletrólitos, função renal, função hepática Diagnóstico definitivo: histopatológico, citogenético histoquímico Dor abdominal com tumoração palpável Então, o provável diagnóstico para o caso: linfoma, mais especificamente, linfoma não hodgkin Ecografia abdominal: múltiplos nódulos hipoecóicos, sólidos, homogêneos, bem delimitados, medindo entre 2,5 e 5,0 cm, localizados na região epigástrica e peri-aórtica mais sugestivos de adenomegalias Tomografia de abdome (10/08): linfadenomegalia coalescente retroperitonial, mesentérica, esplênica, e pancreatoduodenal HD: Linfoma Dor abdominal com tumoração palpável Assim, foi encaminhada ao HBDF, no dia 14/08 para realizar laparotomia com biópsia de linfonodo mesentérico, com o seguinte laudo histopatológico (28/08): Ausência de células neoplásicas. Presença de X Diagnósticos diferenciais: Blastomicose sul americana Tuberculose abdominal, ganglionar, miliar Toxocaríase Mononucleose Calazar Blastomicose sul americana É uma micose sistêmica de caráter crônico ou subagudo, causada pelo fundo dimórfico: Paracoccidioides brasiliensis Fungo habita solos úmido com vegetação abundante e clima temperado Brasil: 80% dos casos; predominando no sudeste, sul, e centro-oeste (zonas endêmicas rurais) Pacientes adultos(90%), sexo masculino, com idades entre 30 e 60 anos (atividade agrícola e fatores hormonais) Rara em crianças, proporção igual entre os sexos até puberdade Forma de infecção: inalatória Blastomicose sul americana Forma clínica aguda-subaguda (juvenil) 3 a 5% dos casos; indivíduos entre 0 a 14 anos Alteração da imunidade celular, com reação de hipersensibilidade tardia negativa (anergia)- eosinofilia Evolução rápida ( 1 a 2 meses)- acomete SRE Linfoadenomegalia, hepatoesplenomegalia, febre, queixas digestivas, osteoarticulares, cutâneas Acometimento ganglionar: Linfonodos pequenos ou médios, palpáveis e até visíveis, duros, móveis e em geral indolores Cervical anterior, submandibulares, cervical posterior, claviculares, axilares Linfonodos fixos, podem flutuar e fistulizar Hipertrofia de gânglios abdominais: obstrução e disabsorção Blastomicose sul americana Forma clínica aguda-subaguda (juvenil) Acometimento abdominal: Dor abdominal em cólica Náuseas, vômitos Diarréia de longa evolução ou Constipação intestinal Hepatomegalia e Esplenomegalia icterícia Massas abdominais palpáveis Disenteria, tenesmo(colite) e Úlceras anais Acometimento Pulmonar (5%) e de mucosa é raro Perda de peso Blastomicose sul americana Forma clínica crônica: 90% dos pacientes; adultos entre 30 e 60 anos, sexo masculino Manifestações pulmonares (90%), mucosa e pele mais freqüentes Progressão lenta, podendo acometer um órgão ou se disseminar Comprometimento da imunidade celular; reação de hipersensibilidade tardia positiva( hiperérgico) Acomete também SNC e supra-renal Tosse, expectoração, dispnéia, febre e perda de peso DDX com tuberculose Blastomicose sul americana Diagnóstico Hemograma e bioquímica: anemia normocítica e normocrômica, leucocitose não superior à 20000; neutrofilia com desvio à E; granulações tóxicas eosinofilia, linfopenia ou linfocitose discreta; monocitose; inversão da relação albumina globulina Diagnóstico de certeza: encontro do fungo em secreções ou tecidos pelo exame direto ou cultura Sorologia no seguimento Imunodifusão dupla Tuberculose Tuberculose abdominal: Caracteriza-se por gânglios linfáticos mesentéricos hipertrofiados (massas palpáveis sensíveis), muitas vezes caseosos, aderentes ao peritônio 1°: Bacilo bovino 2°: oriunda da lesão pulmonar, os bacilos sendo transportados pelo escarro deglutido Quadro clínico: Assintomática Desnutrição grave; Crises de dor abdominal em cólica, distensão abdominal, febre, diarréia, hemorragia, podendo ocorrer obstrução intestinal completa Peritonite, ascite e dificuldade na deglutição Tuberculose Tuberculose ganglionar superficial (escrófulo): Forma mais comum de TB extratorácica em crianças sem doença de base; 6 a 9m após a primoinfecção Hipertrofia discreta dos gânglios Parte integrante do complexo 1° tuberculoso Crescimento ganglionar lento; linfonodos firmes e indolores, aderidos aos planos profundos, sem sinais flogísticos Linfonodos tonsilares, cervical anteriores, submandibular, e supraclaviculares Freqüente: coalescimento, flutuação e fistulização Tuberculose Tuberculose miliar disseminação linfo-hematogênica bacilar na fase inicial da primoinfecção. Progressão direta para tuberculose miliar em crianças mais jovens (menores de 5 anos) Três a seis meses após a infecção inicial: febre persistente Hepatoesplenomegalia; linfoadenopatia, podendo formar enormes massas indolores Perda ponderal; anorexia Dificuldade respiratória (dispnéia, ligeira cianose) Contágio intradomiciliar Tuberculose RX tórax pode ser normal no inicio, só apresentando o aspecto miliar após 3 a 4sem Diagnóstico: Rx de tórax e abdome, Reação de Mantoux, Pesquisa de BK no suco gástrico e no líquido peritonial, biópsia de gânglio, laparotomia com biópsia de peritônio; HC: reação leucemóide (TB miliar) Toxocaríase Síndrome da larva migrans visceral: Toxocara canis Transmissão: geofagia e o contato domiciliar com filhotes de cães, esses apresentam grande carga larvária Toxocaríase visceral, ocular e oculta Toxocaríase visceral: crianças entre 1 a 5 anos Quadro clínico principal: Anemia, febre, hepatomegalia (85%) e manifestações pulmonares Tosse crônica, broncoespasmo recidivante, pneumonia de repetição Sinais menores: palidez, esplenomegalia (45%), adenomegalia (21,2%) Outros: Lesões cutâneas, manifestação reumatológica Toxocaríase Diagnóstico: leucocitose; eosinofilia >20%; hipergamaglobulinemia; fator reumatóide (44%) EPF negativo; Hg < 11,0; elevações discretas das transaminases US hepático: múltiplas áreas hipoecóicas Sorologia: ELISA com antígeno ES da larva T. canis Mononucleose Manifestação clínica mais conhecida da infecção pelo Epstein-Barr Período de incubação: 2 a 7 semanas Período pródomo de 2 a 5 dias: mal estar geral e astenia Febre que pode prolongar-se até 4 semanas Dor em orofaringe (freqüente e precoce) Adenomegalia( 90%) Faringite difusa, amígdalas hipertrofiadas e hiperemiadas, com exsudato cinzento( 50%) Cadeias cervicais, podendo ser generalizada 1 a 4 cm de diâmetro, indolor Dor abdominal e icterícia (rara) Mononucleose Esplenomegalia mais freqüente que hepatomegalia Erupção maculopapular (10%) tronco, membros; crianças < 4 anos Uso de Ampicilina (80%) Edema bipalpebral (sinal de Hoagland) Diagnóstico: Hemograma: Leucocitose, linfocitose com linfócitos atípicos (> 10%), neutropenia com desvio à E; anemia, trombocitopenia Sorologia: Anticorpos heterófilos e Anticorpos antiEBV (falso negativo em < de 4 anos) Leve aumento das transaminases (200-300) Calazar Endemia causada pela Leishmania donavani Faixa etária: 1°a 4°ano de vida, sexo masculino Período de incubação: 20 dias a 4 anos Sintomas iniciais: febre , palidez, perda de peso, e anorexia, associados a tosse e/ou diarréia Sinais e sintomas principais: Febre prolongada, Distensão abdominal Esplenomegalia(99%), maior que fígado e Hepatomegalia(94%) Linfadenomegalia discreta Petéquias e equimoses incomuns Desnutrição (edema, queda de cabelo, alterações da pele e unhas) Calazar Diagnóstico: Dados epidemiológicos+ achados clínicos e laboratoriais Pancitopenia, (eosinofilia), inversão albumina globulina AST e ALT normais ou 3x; alteração TP, TTPA; proteinúria e microhematúria discretas e transitórias Testes sorológicos Confirmação: mielograma e mielocultura Conclusão Tuberculose; Gânglios linfáticos mesentéricos hipertrofiados (massas palpáveis e sensíveis), associados a crises de dor abdominal em cólica e febre Blastomicose: Indivíduos entre 0 a 14 anos, evolução rápida Centro-oeste (zonas endêmicas rurais) Dor abdominal em cólica, vômitos e febre Linfonodos cervical posterior, claviculares pequenos ou médios, palpáveis Hipertrofia de gânglios abdominais Hepatomegalia e Esplenomegalia Massas abdominais palpáveis e perda de peso Anemia normocítica e normocrômica, leucocitose, eosinofilia, linfopenia Conclusão Blastomicose Indicações de biópsia ganglionar: Crescimento progressivo sem um quadro infeccioso Aderência superficial ou profunda Hepaesplenomegalia ou anemia Febre prolongada Suspeita fundamentada de linfoma, tuberculose, sarcoidose, histiocitose, arranhadura do gato Conclusão Laudo histopatológico(28/08/06): Blastomicose sul-americana em linfonodo mesentérico Blastomicose sul americana Tratamento Tratamento: Anfotericina B 0,5 mg/Kg/d por 6 a 8 sem , até 6m; casos graves Efeito colateral: anemia, K, nefrotoxidade, flebite) Itraconazol 50-100mg/d por 6 a 12m; casos leves a moderados e complemento após Anfotericina B; Apesar de ser a terapêutica de escolha, tem alto custo SMZ-TMP 960mg a cada 12 h; Após 6 meses, as doses são reduzidas à metade e mantidas por 3 a 5 anos (mínimo 1 ano) casos leves a moderados e complemento após Anfotericina B Anfotericina B lipossomal 5mg/Kg/d por 6d; menos tóxica, dose maior; alto custo Tratamento instituído Albendazol 400mg por 5 dias Anfotericina B 0,5 mg/Kg/d 29/08/06 a 30/08/06 Anfotericina B lipossomal 1mg/Kg/d 30/08/06 a 12/09/06 Ampicilina+ Sulbactan 200mg/Kg/d 31/08/06 a 08/09/06 Bactrin 800mg 12/12h 08/09/06 a Hidratação venosa com reposição de potássio Obrigada!!!