ATRESIA AURAL
PIBIC - Programa Institucional de Bolsas de Iniciação Científica
Mariana de Faria Navarrete¹
Daniel Mochida Okada²
Fábio Akira Suzuki³
1. Acadêmicos do curso de Medicina da Universidade Cidade de São Paulo, internos do Hospital do Servido Público Estadual.
2. Médico assistente do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual, professor da disciplina de Otorrinolaringologia
do curso de Medicina da Universidade Cidade de São Paulo.
3. Diretor do Centro de Desenvolvimento e Pesquisa do Hospital do Servidor Público Estadual, professor da disciplina de
Otorrinolaringologia do curso de Medicina da Universidade Cidade de São Paulo.
Introdução

Atresia aural congênita refere-se a um espectro de
deformidades da orelha presentes ao nascimento
que envolve algum grau de insuficiência do
desenvolvimento do canal auditivo externo e, muitas
vezes, da membrana timpânica e dos ossículos da
orelha média.
Epidemiologia

A incidência estimada está entre 1:9000 e 1:22000
nascidos vivos.

O sexo masculino é mais afetado que o feminino
numa relação de 2,5:1.

A maioria dos casos é unilateral.
Etiologia

Este tipo de malformação pode estar relacionado a
síndromes ou ocorrer isoladamente. Acarreta perda
auditiva devido à alteração na condução do som do
ambiente até a cóclea, por isso requer diagnóstico e
avaliação precoce a fim de evitar seqüelas tardias da
perda auditiva como problemas de aquisição de
linguagem e aprendizado e problemas da fala.
Objetivo do trabalho

Este estudo tem por objetivo revisar a literatura
nacional, internacional e dos bancos de dados
eletrônicos e caracterizar os casos de atresia aural
dos pacientes nascidos no Hospital do Servidor
Público Estadual (HSPE) entre Janeiro/2006 a
Agosto/2010.
Metodologia

Este trabalho baseou-se na pesquisa transversal de
dados estatísticos do arquivo médico do HSPE e na
revisão assistemática da literatura nacional,
internacional e bancos de dados eletrônicos. Foram
analisados os prontuários de todos os pacientes
nascidos vivos no período de Janeiro de 2006 a
Agosto de 2010.
Resultados

No período de Janeiro de 2006 a Agosto de 2010
foram 5033 nascidos vivos no Hospital do Servidor
Público Estadual. Desses, apenas três casos
apresentaram alguma malformação auricular:

Fevereiro/2007: recém-nascido do sexo masculino que
apresentava um apêndice auricular acessório esquerdo
como um fator isolado.

Abril/2008: recém-nascido masculino que apresentava
agenesia
auricular
unilateral
acompanhada
de
malformações
cardíacas
(tetralogia
de
Fallot),
diagnosticando-se síndrome de Goldenhar.

Setembro/2010: recém-nascido do sexo masculino que
apresentou ao nascimento síndrome Charge.
Síndrome de Goldenhar

Anomalia congênita rara.

Herança autossômica dominante ou recessiva.

Acomete predominantemente o sexo masculino.

Sua incidência varia de 1:3500 a 1:5600 nascidos
vivos.

Caracteriza-se por alterações oculares, auriculares e
vertebrais, além de outras manifestações decorrentes
de erros na morfogênese do 1º e 2º arcos branquiais
no período de organogênese.
Síndrome de Goldenhar
Síndrome de CHARGE

Acomete cerca de 1:9000 nascidos vivos.

Há relatos na literatura que sugerem tanto a
herança
autossômica
dominante
como
a
autossômica recessiva.

Caracteriza-se por um conjunto específico de
malformações congênitas:
C - Coloboma de íris
H - Cardiopatia congênita
A - Atresia de coanas
R - Retardo de crescimento e desenvolvimento
G - Anomalias genitais
E - Anomalias do pavilhão auricular e/ou surdez
Síndrome brânquio-otorrenal

Doença autossômica dominante,
mutações no gene EYA 1.

Sua incidência é de 1:40000 recém-nascidos vivos.

As manifestações clínicas da SBOR decorrem de
transtorno genético e envolvem perda auditiva de
condução, neurossensorial ou mista, malformações
da orelha externa, média e interna, cistos ou fístulas
branquiais e anomalias renais que podem variar de
hipoplasia a agenesia renal.
provocada
por
Síndrome brânquio-otorrenal
Síndrome de Treacher Collins

Deformidade rara.

Ocorre
vivos.

Apresenta grande variedade de alterações, sendo
que as manifestações clínicas mais freqüentes são:
obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais,
hipoplasia
malar,
hipoplasia
mandibular,
malformação dos pavilhões auriculares e coloboma
palpebral inferior.
em
aproximadamente
1:50000
nascidos
Síndrome de Treacher Collins
Conclusão

Observa-se que na maioria dos casos as
deformidades da orelha presentes ao nascimento
são decorrentes de alterações genéticas que cursam
com outras malformações e predominam no sexo
masculino.

A ampla variabilidade clínica das malformações
auriculares exige atenção e perícia. Embora seja
baixa a prevalência, o diagnóstico e tratamento
precoces visam melhorar a qualidade de vida do
paciente reduzindo danos e complicações. O
otorrinolaringologista e o pediatra devem estar
capacitados para reconhecer seus sinais e sintomas
característicos.
Referências Bibliográficas
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