CASO CLÍNICO: Estenose
valvar pulmonar
INTERNATO EM PEDIATRIA
ALUNOS: GABRIELLE CÂMARA
RAFAEL REZEK
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br Brasília, 28/9/2010
 KSG,
5 meses, natural de Santa Maria (BA).
QUEIXA PRINCIPAL
•
“ Acho meu filho roxinho desde que nasceu”.
 Mãe
refere que lactente apresenta cianose de
extremidades e labial desde o nascimento. A
cianose piora durante o esforço físico,
interrompendo inclusive as mamadas. Refere ainda
que já apresentou 04 episódio de sialorréia,
cianose labial e inconsciência breve após choro
intenso. Convulsão ?Há 02 meses vem apresentando
piora da cianose devido a um quadro de IVAS.
Procurou atendimento médico e foi solicitado
ecocardiograma.
 G2P1C0
Gestação ectópica
 Nasceu à termo, P= 3050g, PC= 32 cm, E= 48 cm,
Apgar= 9.
 Realizou 09 consultas de PN.
 Nega intercorrências durante a gestação.
 Nega uso de medicação, tabagismo e etilismo.
 DNPMN
 Em aleitamento materno exclusivo.
 Vacinação em dia.
 Nega
doenças e internações anteriores.
 Nega cirurgias e tranfusão sanguínea.
 Nega alergia medicamentosa conhecida.
 Reside
em casa de alvenaria com esgoto e água
encanada.
 Nega animais na residênica.
 Não há fumantes.
 Mãe,
25 a, saudável.
 Pai, 31 a, possui D. de Chagas.
 Avô, 78 a, possui DAC ( 2 IAM).
 Tio materno, 33 a, DM.
 Nega cardioapatia congênita na família.
BEG, cianose labial e de extremidades (3+/4+),
hipocorada (1+/4+), taquipnéica, hidratada, afebril,
anictérica.
 FR= 60 irpm FC= 155 bpm
 ACV= ictus no 4˚ EICE, normo impulsivo. RCR em 2T,
sopro sistólico em FP (1+/6+) e em BEE baixa sistólico
(3+/6+).
 AP= MVF +, s/ RA. TSC sem BAN. Sat O2= 60% com O2 a
1L/min.
 AA= Globoso, flácido, fígado a 1 cm do RCD.
 MMII= Cianóticos e sem edema.

 DI=
19/08 – Realizado Ecocardiograma
 Dia 20/08 – Ás 6:30 da manhã apresentou vômito
em jato após mamada, seguido de convulsão e
PCR.
 Entubada com TT 4,0 após sequência rápida e
encaminhada para UTI.
 Melhora com ventilação bolsa-valva-máscara,
porém persisitiu com Sat O2 de 30%.
 Paciente
gravíssima, saturando 40%, com FC= 90
bpm, TEC= 4-5 s e pulso filiforme.
 Acesso em VSCE e expansão volêmica com melhora
da Sat para 80%.
 Ás 18:40 encaminha para o INCOR.
 Foi
submetida ao cateterismo cardíaco.
 Apresentou 02 PCR durante o procedimento.
 Êxito nas manobras de reanimação.
 Sat de O2 inicial= 30%
 Sat de O2 final= 96%
 Retorna ao HRAS estável hemodinamicamente.
CARDIOPATIAS
ACIANÓTICAS
CIANÓTICAS
 Conexões
AV e VA concordantes.
 Importante dilatação das câmaras direitos.
 Hipertrofia importante das paredes de VD.
 Valvas mitral, tricúspide e aórtica com
aberturas normais.
 Valva pulmonar espessada com abertura
diminuída em “down shape”.
 Anel pulmonar estimado em 8 nm.
 Fluxo pulmonar com velocidade aumentada e
gradiente transvalvar máximo estimado em
150 mmHg.
 Refluxo
tricúspide moderado.
 Pressão sistólica do VD estimado em 134
mmHg.
 Arco aórtico à Esq sem coarctações.
 CONCLUSÃO:
ESTENOSE VALVAR PULMONAR
DE GRAU IMPORTANTE.
Insuficiência tricúspide acentuada.
 Valva pulmonar espessada.
 VE com tamanho e contratilidade espessada.
 Aorta sem alterações, não visualizado canal
arterial.
 Realizada dilatação valvar pulmonar com cateter
balão sequencial: B.Maverick, B.Ultrasoft e
finalmente Profiler.
 Gradiente final VD-TP 10 mmHg.
 Não observamos IP signifativa residual e manteve
IT acentuada igual a condição inicial.
 Saturação de O2 inicial de 30% e Sat final= 96%.

Incidência: 0,5-0,8%;
 Diagnosticada na 1ª semana de vida: 40-50%;
 Principal causa de mortalidade em criança com
malformações congênitas;

Cardiopatia
Frequência
CIV
35-30%
CIA
6-8%
PCA
6-8%
CoAo
5-7%
T4F
5-7%
Estenose pulmonar
5-7%
Estenose aórtica
4-7%
TGA
3-5%
 Acianóticas



Sobrecarga de volume: Comunicação entre VD e
VE=>Shunt E-D de acordo com a resistência pulmonar e o
tamanho do gap. Há também um aumento das
catecolaminas por aumento da pré-carga causando
irritabilidade e insuficiente ganho de peso e estatura;
Sobrecarga de pressão: Obstrução do fluxo de saída de
VD ou VE(Estenose pulmonar e aórtica), causando
hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca
retrógrada;
=>Sd. de Eisenmenger

Cianóticas
1.
2.
Aumento do volume pulmonar: A transposição
de grandes vasos que é dependente de shunts;
Diminuição do volume pulmonar: Obstrução ao
trato de saída de VD, como na tetralogia de
Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar.
 Desconhecida
 Possui
relação com cromossomopatias
(trissomia do 18 e 21 e Sd. de Turner);
 Agentes teratogênicas: rubéola congênita,
álcool, hidantoína, ác. Valpróico, ác.
Retinóico, warfarin;
 Condições maternas: fenilcetonúria, diabetes
e LES.
 As




principais apresentações clínica são:
Cianóticas;
Insuficiência cardíaca;
Sopro cardíaco isolado;
Arritmias.
 Coloração
azulada de pele e mucosas;
 Aparece na concentração de 5g/dl de
hemoglobina desoxigenada;
 Pode ser periférica ou central;
 Teste da hiperóxia: Se PaO2 >160 mmHg
afasta cardiopatia cong. e >250mmHg a
exclui
 Principalmente
nas cardiopatias com
hiperfluxo pulmonar e obstrução de saída de
VE;
 Achados clínicos: Taquipneia, dispneia,
interrupção das mamadas, taquicardia,
precórdio hiperdinâmico, hepatomegalia,
roncos, creptos e sibilos a ausculta, edema
periférico em couro cabeludo e dorso,
sudorese, irritabilidade e atraso em ganho de
peso e estatura.
 Sopro
pode ser a forma inicial de diagnóstico
pelo pediatra no período neonatal;
 Sopro inocente: Comum e sem expressão
patológica, geralmente em crianças de 3-7
anos, sistólico, em borda esternal E média e
inferior, com timbre musical ou surdo, sem
irradiação, que altera com a respiração,
decúbito e praticamente desaparecendo ao
ficar de pé.
 Muito
raras
TETRALOGIA DE FALLOT
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
 Cardiopatia
cianótica mais comum na
infância
 Apresenta 4 achados cardinais:




Estenose pulmonar, comumente do tipo
infundibulo-ânulo-valvular
CIV perimembranoso
Dextroposição da aorta
Hipertrofia ventricular Direita
A
gravidade é variável de acordo ao grau de
estenose pulmonar;
 Contração de VD desvia o sangue para a
cavidade E e aorta;
 A persistência do canal arterial permite um
fluxo pulmonar adequado;
 Fallot róseo: estenose pulmonar pouco
importante, com shunt E-D pelo septo
interventricular.
 Dependem
do grau de obstrução de saída de
VD
 Obstruções pouco significativas: Fallot róseo,
com a hipertrofia de VD aparece a cianose
 Cianose após atividade e melhora com
repouso e cócoras
 Obstruções muito significativas, como
estenose grave ou atresia pulmonar causa
cianose intensa, logo após o nascimento e
concomitante ao fechamento do canal
arterial
 Posição
de cócoras;
 Cianose generalizada;
 Baqueteamento digital;
 Ausculta:Sopro sistólico em borda esternal E,
em 3° e 4° EIC e estalido protossistólico de
origem aórtica, 2ª bulha única de válvula
aórtica.
 Radiologia:
Botão aórtico saliente, arco da
pulmonar escavado, ponta cardíaca acima do
diafragma(Sinal do tamanco holandês), vasos
pulmonares pouco desenvolvidos;
 ECG: Hipertrofia de VD, onda T + em V1 e R
predominante em derivações precordiais;
 Eco:aspectos anatômico do defeito
infundibular e valvar, tamanho do CIV,
dextroposição da aorta, diâmetro do tronco e
ramos pulmonares;
Botão aórtico
saliente.
 Arco da pulmonar
escavado.
 Ponta cardíaca acima
do diafragma (Sinal
do tamanco
holandês).
 Vasos pulmonares
pouco desenvolvidos.

Hipertrofia de VD.
 Onda T + em V1.
 R predominante em
derivações
precordiais.

 Trombose
cerebral:<2a, em crianças
policitêmicas e desidratadas;
 Abscesso cerebral;
 Endocardite bacteriana: no infundíbulo de
VD, valvas tricúspides, pulmonar ou aórtica;
 Insuficiência cardíaca: inicialmente devido a
CIV e após predomina a cianose.
 Nos
primeiros 2 anos de vida;
 Após choro, são imprevisíveis e espontâneos;
 Hiperpneia, agitação, piora da cianose e
síncope, hemiparesia e convulsões;
 Sopro diminui a intensidade, pois é explicado
por espasmos da artéria pulmonar;
 Tratamento: Posição genupeitoral, O2,
morfina, bicarbonato de sódio, se refratário
aminas e betabloqueadores.
 Prostaglandina
E1 nos RN com obstrução
graves;
 Correção cirúrgica definitiva em crianças
com anatomia favorável, com cianose leve e
bom crescimento;
 Correção paliativa: shunt de Blalock-Taussig
 Uma
das principais cardiopatias cianóticas;
 3-5% das cardiopatias congênitas;
 Mais comum em RN filhos de mães
diabéticas;
 Sexo masculino 3:1
 Deleção do cromossoma 22q:11
 Características:



Topografia anormal da aorta, anterior e à direita
em relação ao tronco pulmonar;
Aorta sai de VD;
Tronco da pulmonar sai de VE.
 Se
não houver mistura sanguínea entre as
circulações é incompatível com a vida(FOP e
PCA)
 Cianose
e taquipneia, ocorrendo piora em 12
a 24 horas, momento que fecha o canal
arterial;
 Depende principalmente se o septo
interventricular estiver íntegro;
 Hipoxemia grave, constituindo uma
emergência médica.
 Cianose;
 Segunda
bulha desdobrada ou única, podendo
haver sopro sistólico por hiperfluxo ou
estenose do trato de saída de VE;
 Sem melhora ao teste da hiperóxia.
 Radiologia:
mediastino superior estreito,
sombra cardíaca com aspecto de “ovo
deitado”, aumento da trama vascular;
 ECG: ondas p proeminentes, HVD isolada ou
biventricular se defeitos do septo ventricular,
se septo normal ECG sem alterações;
 Eco: avalia o percentual de sangue misturado
mediastino superior estreito, sombra cardíaca com aspecto
de “ovo deitado”, aumento da trama vascular
 Prostaglandina
E1(manter canal arterial
pérvio);
 Atrioseptostomia de Rashkind por balão;
 Quando septo ventricular íntegro: Inversão
arterial de Jatene, nas primeiras duas
semanas de vida.
 Anomalia
que consiste na inexistência de
comunicação entre o AD e VD;
 A sobrevida depende da perviedade da CIA,
CIV e PCA;
 Cerca de 3% das cardiopatias congênitas;
 Ligeira predominância no sexo masculino;
 Pode estar associada a estenose pulmonar e
transposição de grandes artérias
 Evolução
intra-útero normal;
 Ausência completa de comunicação entre AD
e VD;
 Todo sangue que chega a A. pulmonar é
oriundo do Canal arterial ou do CIV, e através
do CIA o sangue venoso sistêmico chega ao
AE;
 Varia
de acordo com a obstrução de saída de
VD, se restritivo causa cianose e se amplo
causa Insuficiência cardíaca;
 Baqueteamento digital, posição de cócoras,
hipodesenvolvimento físico, cansaço,
intolerância ao exercício e taquipneia;
 Crise hipoxêmica: Fechamento do canal
arterial.
 Cianose
ou sinais de insuficiência cardíaca;
 B1 e B2 hiperfonéticas em foco mitral e
aórtica respectivamente;
 Sopro contíuo de alta frequência em borda
esternal E alta dependendo do tamanho do
canal arterial.
 ECG:
Desvio do eixo QRS para E e para cima,
sobrecarga ventricular E e atrial D;
 Radiografia: Pedículo vascular estreito, com
AD saliente e segmento inferior reentrante;
 Cateterismo: Impossibilidade de progressão
do cateter de AD até VD;
 Pedículo
vascular
estreito, com AD
saliente e
segmento inferior
reentrante
 Cardiopatia
cianogênica precoce, com desvio
de eixo elétrico para Esquerda e sobrecarga
ventricular Esquerda: Atresia pulmonar com
septo interventricular intacto e estenose
pulm. grave com VD hipoplásico, ventrículo
único com estenose pulmonar, transposição
das grandes artérias associada com estenose
pulmonar.
 Indicações
cirúrgicas: em RN hipoxemia
importante e em crianças maiores cianose
progressiva ou crises de hipóxia;
 Se fluxo pulmonar diminuído: Blalock-Taussig
(Anastomose da a. subclávia com a.
pulmonar);
 Se fluxo pulmonar aumentado: Cerclagem da
artéria pulmonar;
 Em pré-escolares e adolescentes pode fazer
Fontan-Baudet e Kreutzer que colocam tubo
valvulado conectando AD com a. pulmonar.
 Relativamente
frequente 9-12%;
 Apresentam uma
enorme variação de
apresentações anatômicas.
 Impõe
uma resistência para o esvaziamento
de VD;
 Causa um gradiente de pressão entre VD e
AP, que quanto mais elevado mais grave é a
estenose pulmonar apresentada
 EP
discreta: pressão sistólica de VD até 50%
da pressão sistêmica;
 EP moderada: pressão sistólica de VD de 50%75% da pressão sistêmica;
 EP grave: pressão sistólica de VD de 75%120% da pressão sistêmica;
 EP extrema: pressão sistólica de VD maior
que 120% da pressão sistêmica;
 Alguns
assintomáticas até a vida adulta.
 Cansaço aos esforços físicos.
 Síncope, palpitação, angina.
 Insuficiência cardíaca direita precoce no 1°
mês de vida.
 Cianose
pode estar presente se houver CIA
associado;
 Pulso venoso de jugular pode tornar visível e
palpável dependendo da gravidade;
 Baixo débito cardíaco periférico se EP grave;
 Precórdio hiperdinâmico em posição de VD,
com frêmito sistólico intenso no 2° e 3° EICE
em borda esternal;
 Ausculta:Sopro sistólico de ejeção no 2°
EICE, com irradiação para região
infraclavicular E em crescendo-decrescendo
terminando antes de B2 pulmonar;
 Radiografia:
Área cardíaca aumentada às
custas de cavidades D, arco médio abaulado
e circulação pulmonar pobre;
 ECG: Sobrecarga de AD(apresenta uma das
maiores onda p) e VD e com desvio do eixo
para a direita;
 Cateterismo: Ao fazer o recuo lento da AP
para o VD é capaz de medir o gradiente de
pressão e identificar a estenose.
 Sopro
inocente: geralmente tem componente
musical e não acompanha de frêmito;
 CIA: B2 desdobramento fixo com ruflar curto
em região tricúspide;
 Dilatação idiopática de válvula pulmonar:
apresenta sopro sistólico de ejeção, mas sem
aumento da pressão sistólica de VD;
 CIV com estenose pulmonar: induz cianose e
diminui a intensidade do sopro ao fazer
vasodilatador sistêmico.
 Endocardite
infecciosa: rara;
 Fibrose de VD: ocorre na EP grave e
prolongada podendo causar IC;
 ICC.
 Cirurgia
eletiva nos casos de gradiente de
VD-AP >50mmHg, dependendo da gravidade
da EP pode ser considerada uma emergência
cirúrgica.
 Obrigado!