Caso Clínico
Leticia Kawano Dourado
Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
Divisão de Pneumologia - InCor
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
História Clínica
 56 anos, sexo masculino, pedreiro
 Consulta rotina Medicina do Trabalho:
 Nódulo em radiografia de tórax
 PPD 15mm
 3 pesquisas BAAR escarro: negativas
 Tabagista 60 a.m.
História Clínica
 Queixas:
– Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1
ano (padrão mecânico??)
– Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses
Exame Físico
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo pulmonar
•Poliartralgias (?)
 Bom estado geral
 Olhos vermelhos e dolorosos
 Edema de membro superior D
 SpO2 97%
 Ausência de alterações pulmonares
História Clínica
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo pulmonar
•Poliartralgias (?)
 Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral
 Doppler MSD: Trombose venosa profunda
Tomografia de Tórax
Hipóteses Diagnósticas
e Conduta
Biópsia cirúrgica nódulo LID
Revisão externa
 Processo inflamatório crônico granulomatoso
necrotizante não-caseoso
 Ausência de sinais de vasculite
• Possibilidades diagnósticas:
. Infeccioso – pesquisas negativas
. Nódulo reumatóide
. Granulomatose de Wegener
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo (granuloma)
•Poliartralgias (?)
•Esclerite nodular
•TVP MSD
 Sorologia para fungos negativa
 HIV negativo
Prova terapêutica com
esquema RIP?
Adequado ou não?
Nota
 Pcte vinha encaminhado de outro
serviço:
– Uso de esquema RIP há 2 meses
• HD: TB ocular/pulmonar
• sem melhora sintomas oculares
• surgimento de novo nódulo pulmonar
•56a, masculino
•TBG 60am
•Nódulo (granuloma)
 Ur e Crea normais
 Urina 1: normal
 VHS 36 mm
•Poliartralgias (?)
•Esclerite nodular
•TVP MSD
PCR 18 mg/L
 Hb 15 g/dL Ht 46% Leuc: 8.400/mm3
 FAN 1/80 (nuclear pont fino)
 FR: 312
anti-CCP 125
c-ANCA: 1/20
?
Fio de Ariadne
Fio de Ariadne
Ausência de resposta ao
esquema RIP
+
Indícios de auto-imunidade
Qual doença auto-imune?
 Nódulos granulomatosos com necrose
no pulmão
 Esclerite nodular bilateral
 FR 312: anti-CCP: 125
 Poliartralgias
 TVP
Diagnóstico Diferencial
Doença Inflamatória intestinal
 Nódulos necrobióticos:
– Histologia semelhante ao pioderma
gangrenoso
• Netrofílico, vasculite linfocitária
 ANCA-p
 Esclerite associada
Peeters, M et al. Am J Gastroenterol, 2001
Kasuga, I et al. Respir Med, 1997
 LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia
mediastinal
 No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e
mediastinal + esclerite
Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907
Granulomatose com
Poliangeíte
(WEGENER)
vs
Artrite Reumatóide
Granulomatose com poliangeíte
 Granulomatose com poliangeíte
(Wegener) – forma localizada
– Aspecto tomográfico e histologia
compatíveis
– Esclerite
– ANCA-c 1/20
No entanto…
Anti-CCP não é descrito Wegener
 22 pacientes com Granulomatose com
poliangeíte (Wegener):
– 30% FR positivo
– 0% anti-CCP
Anti-CCP
 ~90% especificidade para Artrite
Reumatóide
Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007
 Falsos positivos:
–
–
–
–
–
LES
Sjogren
Tuberculose ativa
Deficiência de alfa-1-anti-tripsina
DPOC
Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006
Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008
Esclerite
 50% dos casos esclerite tem associação
com doença sistêmica
– Mais comum associação: Artrite Reumatóide
– Outras:
• Vasculites ANCA
• Doença Inflamatória Intestinal
• LES
• Policondrite recidivante
Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol, 2000
Qual o impacto em
diferenciar Artrite
Reumatóide da
Granulomatose com
Poliangeíte (Wegener)?
Seleção do Tratamento?
Determinada pela manifestação mais grave da
doença!
Esclerite nodular
Denominador comum
Importância
Granulomatose com
poliangeíte (Wegener)
• Acometimento renal
•Colonização nasal por
S. aureus mantém
doença
•MTX opção casos mais
leves ou em fase
manutenção
Artrite Reumatóide
• Raro acometimento
renal
• Elevado risco de
Osteoporose
•Acometimento
hematológico
•MTX droga inicial de
escolha
Finalmente: um pouco
sobre nódulos
reumatóides no pulmão
Nódulo Reumatóide típico
 Mais comum Artrite Reumatóide +
sintomas clássicos articulares
 FR e anti-CCP em altos títulos
 Associação com nódulos subcutâneos
 Doença ativa
 Geralmente assintomáticos
 Complicações: Pneumotorax, derrame
pleural, fístula broncopleural
Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol, 2013
Subpleurais
Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP
Podem cavitar
Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP
Histologia Clássica
 Não é patognomônica
 Nódulo com necrose central e paliçada
de histiócitos, podendo conter células
gigantes esparsas
 Vasculite
(não necrotizante)
 Céls gigantes
Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology, 2001
Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006
Evolução do caso
Evolução do Caso
 Iniciado Ciclofosfamida e CES:
pela Esclerite
 Anticoagulação para TVP
Após 01 ano
Evolução do Caso
 No desmame do tratamento:
– Artrite simétricaArtrite
de IFP e MCP
Reumatóide
– 9 dosagens de ANCA negativas
– Nunca acometeu seios face ou rins
E a presença inicial do
ANCA-c?
ANCA-c na Artrite Reumatóide
 18%: ANCA títulos < 1/50 – não
valorizados
 19,8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p)
 13% casos: c-ANCA baixos títulos
ANCA-c na Artrite Reumatóide
 Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+:
– FR altos títulos
– Maior positividade do FAN
– Maior comprometimento funcional
Reação a drogas da AR?
 Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos
 Surgimento de vasculite ANCA-c (PR3 –
altos títulos): GNRP e vasculite cutânea
3 meses pós-infliximab
ANCA-c: falso positivo?
 A sensibilidade e especificidade da IF
varia pois depende do extrato utilizado
 ANCA-c baixos títulos: Associado a
vasculite ANCA em 50% casos testados
Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000
 Observado em outras condições clínicas
– Principalmente colagenoses
Obrigada
Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
InCor- HC-FMUSP