IX CONGRESSO MÉDICO DA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE BRASÍLIA
Brasília-DF, 24 de Setembro de 2014
Faculdade de Medicina da Universidade Católica de Brasília
DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO TARDIO DE
HIDROANENCEFALIA EM RECÉMNASCIDO PREMATURO: RELATO DE CASO
Anita de Oliveira e Souza1, Raquel Nascimento Matias1, Rebeca
Alevato Donadon1, Marina Sousa da Silva1, Paulo Roberto
Margotto2.
1Interna
da Faculdade de Medicina da Universidade Católica de
Brasília, 2Professor da Faculdade de Medicina da Universidade
Católica de Brasília (Orientador), Unidade de Neonatologia Hospital Materno Infantil de Brasília (HMIB).
Email: [email protected]
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 30 de setembro de 2014
Objetivo
 Relatar caso de hidroanencefalia em recém-nascido
prematuro, diagnosticada por exame ecográfico de rotina, a
fim de alertar a comunidade acadêmica da importância da
ecografia transfontanela em prematuros com idade
gestacional inferior a 34 semanas.
Relato de Caso
 Recém-nascido (RN), masculino, nascido de parto vaginal, pré-termo e baixo
peso, dia 17/07/2014. Bolsa rota no parto com saída de líquido amniótico claro.
Evoluiu com desconforto respiratório importante e necessitou de reanimação
neonatal.
 Mãe, J.M.C.S., chegou ao HMIB, em período expulsivo, pélvico, após começar
sentir dores abdominais no dia 16/07/2014.
 EXAME FÍSICO (AO NASCIMENTO):
 REG, hipoativo, hipotônico, hipocorado leve, taquidispnéico, hipotérmico, cianótico,
SpO2 oscilante 83-88%.
 Aparelho Respiratório: Murmúrio vesicular rude, com crepitações, desconforto
respiratório importante, batimento de asa de nariz e tiragens de fúrcula e subcostal.
 Aparelhos cardiovascular, abdominal e demais sem alterações;
DADOS DO NASCIMENTO:

Idade Gestacional
semanas

Peso: 1975g

Estatura: 44cm
(IG)-Capurro:
32

Perímetro cefálico (PC): 32cm

Apgar: 6(1’) e 8(5’)

TS RN: A positivo / CD: negativo

TS materna: ?
Relato de Caso
 Antecedentes Gestacionais e Perinatais:
 Mãe: 16 anos (G1P1A0),
procedente do Guará II.
natural
de
Brasília-DF,
residente
e
 Não realizou pré-natal: refere não ter tido conhecimento da
gestação – informa data da última menstruação em 20/12/2013.
 Não realizou sorologias ou vacinação.
 Ingeriu bebida alcoólica durante toda gestação. Nega uso de outras
drogas.
 Fez uso de Tandrilax®, Atroveran® e Suplementos alimentares.
 Praticou exercício físico intenso: durante 2 horas/dia – 6 dias/semana.
 Fez uso irregular de pílula anticoncepcional durante gestação.
 Mãe nega outras patologias prévias.
Figura 1: RN de J.M.C.S. Imagens a, b e c mostrando RN mostrando aparência normal após o
nascimento com antropometria normal para a idade. Margotto, PR.
Relato de Caso
 EVOLUÇÃO (17 – 20/07/14):
 Apresentou radiografia (17/07) sugestiva de Taquipnéia Transitória do Recém
Nascido (TTRN).
 Neutropenia (10%) + Leucopenia (4700): suspeita de infecção inespecífica (pré
natal não realizado).
 Sorologias maternas (17/07): VDRL, HIV, Hepatites B e C, Rubéola,
Citomegalia, Toxoplasmose IGG e IGM) Negativos.
 Hemoculturas do RN (19-20/07): negativas.
 Antibioticoterapia por 7 dias: Ampicilina+Gentamicina (19-26/07)
 Icterícia com hiperbilirrubinemia sem incompatibilidade aos 4 dias de vida 
fototerapia por 4 dias.

 EVOLUÇÃO (21 A 28/07/2014):




Sugando bem ao seio materno (suga forte e deglute bem);
Diurese e fezes normais, sem distermias, eupnéico ao ar ambiente.
Teste da Orelhinha (22/07/14): Normal
Relato de perda de peso melhora posterior.
Relato de Caso
 28/07/2014: RN com 11 dias de vida – solicitada Ecografia
Cerebral (exame realizado dia 29/07/14).
Figura 2: Ecografia Transfontanela – RN de J.M.C.S, com 12 dias de vida, evidenciando
presença de tronco e fossa posterior preservados e Hidroanencefalia. Margotto, PR.
Solicitado TC de crânio
Figura 3: Tomografia Computadorizada Cerebral – RN de J.M.C.S, com 15 dias de vida. Imagens a,b,c e d
evidenciando substituição completa dos hemisférios cerebrais por líquor, sem caracterização da arquitetura
ventricular e com preservação de foice cerebral. Nota-se pequena porção do mesencéfalo, tronco
encefálico e cerebelo preservados. Fossa posterior é relativamente pequena. Não foram observadas
calcificações patológicas. Radiologia HMIB.
Relato de Caso
 05/08/2014 – Avaliação da Neurologia Pediátrica (RN com 19
dias de vida):
 RN sem queixas. Sono e sucção preservados.
 Reflexos arcaicos normais e simétricos. Reflexos miotáticos normais.
 PC=32cm.
 Pares cranianos normais.
 08/08/2014 – Parecer da Neurocirurgia (RN com 22 dias de
vida):
 "Não há indicação cirúrgica no momento. Seguimento
ambulatorial no HCB com a neurocirurgia, podendo ter alta
hospitalar”.
Relato de Caso - Desfecho
 09/08/2014: Alta hospitalar com 23 dias de vida, estável,
sugando bem ao seio materno e ganhando peso, com
orientações para controle ambulatorial e seguimento com a
Neurocirurgia.

 18 a 23/08/2014: Paciente, 32 dias de vida, retorna ao hospital
com quadro de vômitos, desidratação e hipoatividade a
esclarecer.
 Evolui com elevação de excretas nitrogenadas (IRA pré-renal?),
bradicardia (central?) e pneumonia bilateral.
 Seguiu com anasarca, dessaturação e bradicardia importantes,
apresentando episódios de apnéia e cianose em extremidades e
região perioral.
 Foi a óbito - não responsivo a manobras de reanimação.
Discussão
 Hidroanencefalia é uma condição congênita grave e rara (1:10.000
gestações), descrita primeiramente por Cruveilhier (1835,) que afeta
o sistema nervoso central em recém-nascidos (RN).
 Há ausência total ou quase total dos hemisférios cerebrais,
geralmente preservando tronco cerebral, tálamo e cerebelo,
cursando com crânio de aparência normal.
 Oclusão precoce e bilateral das artérias carótidas internas 
interrupção do suprimento sanguíneo dos hemisférios cerebrais 
necrose tecidual extensa  infarto da região não vascularizada
durante a gravidez  e deixa intacto os remanescentes
telencefálicos (occipital e temporal basal, nutridos pela circulação
vertebrobasilar.
 Parênquima cerebral  substituído por espaços com fluidos.
Visão,
audição,
movimento
dos
olhos,
recebe
e
coordena
informações referentes ao
estado de contrações dos
músculos e postura.
Manutenção
do
equilíbrio
e
postura
corporal, controle do
tônus muscular e dos
movimentos voluntários.
Condutor
de
impulsos
nervosos,
relaciona-se com funções vitais como:
respiração, FC, PA, e reflexos como
mastigação, movimentos peristálticos,
fala, piscar de olhos, secreção lacrimal.
Figura 4 . Encéfalo
Discussão
 Fatores Associados: vírus teratogênicos, parasitas, fatores genéticos,
infecções congênitas (toxoplasmose, CMV, herpes simples), exposição
ambiental a substâncias tóxicas, uso materno de cocaína, tabagismo,
anóxia intrauterina e malformações vasculares.
 Clínica: RN mantém quadro neurológico normal, pelo menos nas 1as
semanas de vida; o aumento do volume craniano pode ser pouco
evidente ou inexistente e a sucção e preensão são preservadas, como
visto no RN relatado.
 Reflexos próprios do RN são mantidos com o passar do tempo.
 Incoordenação ocular e rigidez intermitente e outros achados não
foram encontrados nesse caso, mas são descritos na literatura.
 Pode ter associação com outras malformações (renal, cardíaca e
outros orgãos).
Discussão
 Diagnóstico:
 USG Gestacional:
 Screening cuidadoso das características faciais e da anatomia
intracerebral até o 1º trimestre pode alertar quanto a malformações.
 100% detecta no 2º trimestre defeitos do SNC.
 Diagnóstico precoce pode dar aos familiares opções sobre o futuro da
gestação.
 Ecografia Transfontanela:
 Pode ser realizada sem que haja manipulação/deslocamento do RN.
 Baixo custo, não irradiante, não necessita de sedação.
 Precisão satisfatória quando comparada a TC e RNM.
 Exclui outras patologias comuns em RNs prematuros, como hemorragia
intracraniana e leucomalácia periventricular, responsáveis por sequelas
neuropsicomotoras passíveis de interferência em sua evolução.
 Recomendada em todos os RNs prematuros até o 5º dia de vida.
 Tomografia Computadorizada ou Ressonância Magnética de crânio.
Discussão
 Prognóstico:
 Seria diferente?
 Raramente é compatível com uma sobrevida superior a um ano.
 RNs evoluem com graves anormalidades neurológicas e evoluem
com óbito.
 A sobrevivência de hidroanencéfalos por mais de algumas semanas
requer a integridade do hipotálamo  capacidade de regulação
da temperatura corporal.
 Uma sobrevida prolongada também pode ser esperada se
correlacionada à ausência de malformações associadas em outros
órgãos.
 Acentuada mortalidade durante os dois primeiros anos de vida 
após este período a expectativa de vida é indefinida.
Conclusão
 Essa condição congênita, de etiologia multifatorial,
geralmente está relacionada a alteração vascular cerebral.
 Quaisquer alterações faciais ou da anatomia intracerebral
devem servir de alerta e estimular o rastreio de anormalidades
do sistema nervoso tais como a descrita no caso.
 Devido a discordância entre a ausência de clínica notória e o
prognóstico ruim, vê-se a importância do diagnóstico
ecográfico precoce durante a gestação e nos primeiros 3
dias de vida, principalmente em RN prematuros, o que ajuda a
definir e preparar a família quanto ao prognóstico.
Referências Bibliográficas

Lam, Y.H., Tang, M.H.Y. Serial sonographic features of a fetus with hydranencephaly from
11 weeks to term. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16: 77-79

Bae, J.S., Jang, M.U., Park, S.S. Prolonged survival to adulthood of an individual with
hydroanencephaly. Clin Neurol Neurosurg. 2008 Mar;110(3):307-9

Merker B. Life expectancy
Mar;110(3):213-4.

Tsai JD1, Kuo HT, Chou IC. Hydranencephaly in neonates. Pediatr Neonatol. 2008
Aug;49(4):154-7.

Quek YW1, Su PH, Tsao TF, Chen JY, Ng YY, Hu JM, Chen SJ.
Hydranencephaly associated with interruption of bilateral internal carotid arteries. Pediatr
Neonatol. 2008 Apr;49(2):43-7.

Gabriel M L, Piatto V B, Souza A S. Aplicação clínica da ultrassonografia craniana com
Doppler em neonatos prematuros de muito baixo peso. Radiol Bras, 2010, Jul/Ago;
43(4):213-218

Rodrigues, C M. Estudo de caso: Derivação Ventrículo-Peritoneal. Brasília: Hospital
Regional da Asa Sul, 2007. Disponível em www.paulomargotto.com.br .
Caso Clínico: Derivação ventrículo-peritoneal
in
hydranencephaly.
Cristiane Medeiros Rodrigues
Clin
Neurol
Neurosurg.
2008
Obrigada!
Internas Raquel, Marina, Rebeca e Anita. Dr Paulo R. Margotto (Ago/2014 – HMIB)
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R.
Margotto.
Consultem também!
Serial sonographic features of a fetus with hydranencephaly from 11 weeks to term.
Lam YH, Tang MH.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2000 Jul;16(1):77-9. Artigo Integral!
 Quanto à etiologia, pensa-se ocorrer devido a uma destruição
de um cérebro normal que é substituído por líquido.
Semelhante lesão tem ocorrido em animais com a ligação das
artérias carótidas. Este mecanismo pode também ocorrer em
fetos humanos!
 Veja a evolução ultrasssonográfica de um caso de
hidranencefalia fetal a partir de 11 semanas de idade
gestacional (a cabeça parecia pequena e a testa inclinada)
Hidrocefalia fetal e neonatal
(significado da dilatação
ventricular no feto e recémnascido)
Paulo R. Margotto
VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL

A dilatação ventricular representa a mais freqüente
anormalidade cerebral observada nos fetos. Em 60% dos casos, a
dilatação ventricular é isolada.
 Pilu e cl, mostraram que a largura atrial dos ventrículos laterais de
fetos normais permanece constante durante a gestação, com um
diâmetro médio de 6,9+-1,3mm, sendo considerada moderada
ventriculomegalia um diâmetro entre 10-15mm e severa
ventriculomegalia acima de 15mm. O ponto de corte para a
ventriculomegalia na ressonância magnética foi largura atrial
>10mm. Wyldes e Watkinson usam o termo hidrocéfalo quando o
diâmetro atrial é maior que 15mm e com rápido aumento.

Devido ao aumento da espessura do córtex durante a
gestação, o tamanho relativo dos ventrículos laterais diminui de 70%
com 18 semanas a 30% com 28 semanas de gestação e permanece
constante a seguir.
 O neonatologista ao receber um RN com história de
ventriculomegalia fetal deve se informar se a
ventriculomegalia foi aparentemente isolada ou associada
com outras anormalidades e se foi transitória, unilateral ou
leve. O ultrasom deve ser realizado para a detecção de
malformações cerebrais, entre as quais a hipoplasia ou aplasia
de corpo caloso, Síndrome de Dandy-Walker, lisencefalia,
holoprosencefalia, esquisencefalia e estenose de aqueduto
de Sylvius. Investigar erros inatos do metabolismo. Muitas
malformações são diagnosticadas intraútero, mas em 16-25%
dos bebês com ventriculomegalia aparentemente isolada
haviam malformações associadas somente diagnosticadas
após o nascimento como: lesões cardíacas, atresia de
esôfago e renal e anormalidades genitais. Aneuploidia tem
sido relatada em 3% das ventriculomegalias isoladas e em 36%
quando associada a malformações. A trissomia do 21 tem sido
associada com ventriculomegalia isolada em 3,8%.