Febre e opacidade pulmonar arrastada em paciente com mielodisplasia
Autores: Graziela Brasileiro; Rimarcs G Ferreira; Carlos AC Pereira. UNIFESP-SP
Relato do caso- Masculino, 56 anos, engenheiro elétrico, internado com quadro de tosse produtiva com expectoração
amarelada, inapetência, astenia, febre (38-38,5°C), dispnéia aos moderados esforços e emagrecimento (15 kg) há 7 meses.
Referia 3 internações prévias, no período, com diagnóstico de pneumonia tratado com diversos esquemas de antibióticos sem
melhora. Portador de insuficiência coronariana (submetido à revascularização do miocárdio há 2 anos) e síndrome
mielodisplásica (diagnosticada há 1 ano, sem necessidade de tratamento específico). Tabagista 40 m/a, sem história de
exposição ocupacional ou ambiental de interesse, uso regular de captopril, AAS, amiodarona (início há 6 meses).
Ao exame físico apresentava-se emagrecido, dispnéico +/4, acianótico, febril (38°C), estertores em 1/3 inf HTD.
Alterações laboratoriais – plaquetopenia (70000) e discreta anemia, demais exames normais.
Rx e TCAR em anexo, Broncoscopia sem alterações endobrônquicas realizadas biópsias transbrônquicas (histologia em
anexo).
Questão 1- Qual a complicação pulmonar mais comum em portadores de doenças hematológicas?
a) Hemorragia
b) Neoplasia
c) Reação a drogas
d) Inflamatórias (BOOP, DAD)
e) Infecção
Questão 2 – Qual abordagem diagnóstica é fundamental em pacientes com doença hematológica, febre e opacidades na
radiografia de tórax?
a) TCAR
b) Broncoscopia com LBA e BTB
c) Biópsia pulmonar aberta
d) Sorologia para Aspergillus
e) Pesquisa de BAAR no escarro
Questão 3- Dentre as alterações inflamatórias, qual a mais provável nesse caso?
a) Dano Alveolar Difuso
b) Proteinose alveolar
c) Pneumonia intersticial não específica
d) Bronquiolite obliterante (BO)
e) Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP)
Discussão
Evolução- diagnóstico de BOOP, após alguns dias do inicio do tratamento com corticóide evoluiu afebril, ganhou peso,
apresentou melhora clínica e radiológica.
Questão 1- resposta correta-E, infecção á a mais comum, mas todas as demais podem ocorrer.
Complicações pulmonares ocorrem em 40 a 60% dos portadores de doenças hematológicas e influenciam na morbidade e
mortalidade. A infecção é a mais comum, mas lesões pulmonares secundárias a neoplasia (primária ou secundária), GVHD,
reação à radiação ou drogas, hemorragias e distúrbios inflamatórios também ocorrem. O pulmão é um dos órgãos mais
acometidos por complicações nesta população. As bases fisiopatológicas que fazem dos pulmões órgãos alvos de
complicações são: 1- inúmeras células inflamatórias têm seus precursores na medula óssea, e nessa população podem estar
alteradas em número ou função, sendo responsáveis pela liberação de substâncias citotóxicas nos pulmões; 2- agentes
patogênicos atingem os pulmões muito facilmente, por via inalatória ou hematogênica; 3- reações inflamatórias e
imunológicas podem ser particularmente ineficazes ou excessivas nesses pacientes; 4- a estrutura anatômica e funcional do
parênquima pulmonar (interação entre espaços aéreos e leito capilar) propicia que uma pequena lesão tenha relevância
clínica; 5- reação alogênica pode ser super-expressada nos pulmões ou a cinética de desenvolvimento da doença antígeno –
hospedeiro pode ser marcadamente diferente de outros órgãos; 6- alterações hematológicas podem se abrigar nas estruturas
do parênquima pulmonar. Os principais fatores de risco são: a) quimioterapia e radioterapia; b) duração e intensidade da
disfunção do sistema imunológico; c) tipo de transplante; d) presença de GVHD.
Questão 2- resposta correta: B
Embora a TCAR possa sugerir padrões e áreas de acometimento, que podem predizer maior ou menor rendimento
diagnóstico da broncoscopia, geralmente os achados são inespecíficos.
Pacientes com doenças hematológicas têm risco aumentado para infecções fúngicas, principalmente por Aspergillus, devido à
deficiência de PTX3 (componente de macrófagos e células dendríticas responsável pelo reconhecimento de conídios) que se
desenvolve no decorrer da doença. A sorologia não é diagnóstica.
Broncoscopia com LBA e BTB pode diagnosticar infecção oportunista, lesão por drogas ou radiação, doenças
mieloproliferativas ou linfoproliferativas primárias e processos inflamatórios como BOOP, BO, proteinose alveolar,
hemorragia e DAD, tornando muitas vezes desnecessária a biópsia pulmonar aberta.
Questão 3- resposta correta: E
Quadro clínico arrastado de febre, tosse produtiva, emagrecimento, associado ao padrão radiológico de consolidação e
achados histológicos de plugs de tecido de granulação estendendo-se para bronquíolos e obstruindo a luz (bronquiolite
obliterante proliferativa) é diagnóstico de BOOP. Embora o paciente fizesse uso de amiodarona, o quadro clínico se instalou
antes de iniciá-lo, sendo o diagnóstico de BOOP secundária a síndrome mielodisplásica. A BOOP já foi descrita em inúmeras
alterações hematológicas, pode ocorrer como processo de reparo não específico (infecção, infarto, carcinoma, etc), associada
à terapêutica (quimio, radio, transplante de medula óssea) ou pela própria doença hematológica. O quadro clínico e
radiológico não difere daquele apresentado em BOOP por outras etiologias. A incidência nessa população é desconhecida. O
prognóstico é favorável com excelente resposta ao tratamento com corticóide.
Evolução radiológica após 30 dias
Bibliografia:
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