Caso Clínico:
Febre
Pancitopenia
Hepatoesplenomegalia
Orientadora: Dra. Elisa Carvalho
Interna: Raquel Barreto Alencar
Escola Superior de Ciências da Saúde
Internato em Pediatria HRAS
História Clínica
Admissão HBDF (29/11/06) + História
Clínica (08/12/06) Informante: pai.
SGN, 4 anos, sexo: Masculino, Branco,
Naturalidade: Brasília-DF, Procedência:
Valparaíso-GO
QP: Fraqueza e febre há cerca de 30 dias.
HDA
O pai refere que há aproximadamente 30
dias a criança iniciou quadro de adinamia e
fadiga. A criança não conseguia realizar
suas atividades de rotina e cansava-se
facilmente aos mínimos esforços, como
andar. Refere que simultaneamente a esses
sintomas, apareceu a febre.
HDA
A febre era quase sempre diária, aferida em
38°C em média e que cedia ao uso de
dipirona.
Durante esse período, notou o aparecimento
de petéquias e equimoses disseminadas pelo
corpo, após traumas pequenos e leves, ou
até espontaneamente. Relata também
gengivorragia após escovação dos dentes e
um episódio de epistaxe.
HDA
Com o quadro descrito o pai refere ter
procurado centro de saúde em Valparaíso,
onde foram solicitados hemograma e EPF, e
feita hipótese diagnóstica de anemia
associada a parasitose intestinal.
O pai procurou outro médico em
consultório particular, que encaminhou o
paciente para o HMIB para melhor
investigação.
Revisão de Sistemas
Perda de peso de aproximadamente 3 kg no
período.
Inapetência alimentar.
Dor abdominal difusa, principalmente após
a alimentação.
Antecedentes fisiológicos
Nasceu de parto normal a termo hospitalar.
Sem intercorrências na gestação e no parto.
Amamentação: exclusiva (não sabe)
mista (até 1 ano)
Vacinação em dia (sic)
Antecedentes patológicos e familiares
Varicela aos 3 anos de idade.
Nega outras internações.
Nega alergias alimentares e medicamentosas.
2 irmãos (11 anos e 2 anos) saudáveis.
Pai, 46 anos, saudável.
Mãe com suspeita de Ca de colo de útero.
Avós maternos sem patologias.
Avós paternos falecidos (avó Doença de Chagas
e avôDM, HAS)
Hábitos de vida e condições
sócio-econômicas
Moradia: casa de alvenaria com 6 cômodos,
com água encanada, fossa asséptica, energia
elétrica e coleta de lixo.
Não tem animais domésticos.
Alimentação: Criança tem baixa ingestão de
frutas e verduras. Não come carne.
Exame físico (29/11/06)
REG, hidratado, hipocorado 3+/4+, febril ao
toque, eupnéico, acianótico, pálido, reativo.
FC: 150 bpm
Cavidade oral: gengiva friável.
Aparelho respiratório: MV rude sem RA.
Ausculta cardíaca: BNF com sopro 1+/4+.
Exame físico (29/11/06)
Abdome: Presença de distensão abdominal
Hipertimpânico
Baço palpável à 6,5 cm do RCE
Fígado palpável à 3,5 cm do RCD
Linfonodos palpáveis em cadeia inguinal
bilateralmente.
Testículos sem infiltração.
Pele: equimoses difusas em MMII e dorso;
petéquias em face e em tórax.
Exames laboratoriais
Hemograma (série vermelha)
Hm (milhões)
Hg
Ht
VCM
CHCM
HCM
28/nov
1,79
5,1
14,6
-------------
1/dez
2,87
7,4
22,5
76.6
33,6
25,7
6/dez
1,87
4,8
14,8
79,2
32,6
25,8
Hemograma (série branca e plaquetas)
Leuc.
Linf. (%)
Linf. (n°)
Plaquetas (mil)
28/nov
8400
98
8232
1/dez
6000
58,5
3510
6/dez
3500
60,7
2124
19
14
15
Bioquímica
Uréia
Creatinina
Ác. Úrico
TGO
TGP
LDH
Albumina
Ptns totais
CPK
Na
K
Ca
Mg
P
28/nov
32
0,5
----34
12
1024
------------137
3,3
-------------
1/dez
24
0,6
1,81
27
8
830
3,9
6,2
78
--------9,1
1,5
-----
4/dez
23
0,5
1,59
27
8
851
3,7
----------------9,4
----4,8
Avaliação da coagulação
01/12/06
Tempo de protrombina
D: 12’’6 N: 13’’1 R N/D: 90,4%
PTTA
N: 32’’0 D: 42’’7 R N/D: 1,3
Fibrinogênio: 80,5 mg/100ml
INR: 1,06
Radiografia de tórax (28/11/06)
Discreto infiltrado intersticial difuso perihilar
bilateralmente e na base do pulmão direito.
Área cardíaca normal.
Radiografia de seios da face (28/11/06)
Espessamento mucoso do seio maxilar
esquerdo. Demais seios normais.
LCR (01/12/06)
Incolor, límpido, ausência de células
nucleadas.
15 hemácias/mm³
Glicose: 57
Proteínas: 21
Conduta
29/11/06
Colhidos hemocultura e hemograma
completo.
Hiperidratação + alcalinização
Cefepime, mebendazol, tiabendazol,
alopurinol, furosemida.
Resumo do caso
Febre
Fadiga
Sangramento
Equimoses
Petéquias
Hepatoesplenomegalia
Qual a conduta diagnóstica inicial?
Hipóteses
Febre  Doenças infecciosas
Neoplasias
Doenças inflamatórias
Fadiga  Anemia
Equimoses + Petéquias + Sangramento

Distúrbio da hemostasia
Hepatoesplenomegalia  Infecção, colagenoses,
neoplasias.
Investigação inicial
Hemograma
Avaliação da coagulação
Avaliação da função hepática e da possível
lesão hepatocelular
Hemograma (série vermelha)
Hm (milhões)
Hg
Ht
VCM
CHCM
HCM
28/nov
1,79
5,1
14,6
-------------
1/dez
2,87
7,4
22,5
76.6
33,6
25,7
ANEMIA NORMOCÍTICA
NORMOCRÔMICA
6/dez
1,87
4,8
14,8
79,2
32,6
25,8
Hemograma (série branca e
plaquetas)
Leuc.
Linf. (%)
Linf. (n°)
Plaquetas (mil)
28/nov
8400
98
8232
1/dez
6000
58,5
3510
6/dez
3500
60,7
2124
19
14
15
LINFOCITOSE
PLAQUETOPENIA
Avaliação da coagulação
01/12/06
Tempo de protrombina
D: 12’’6 N: 13’’1 R N/D: 90,4%
PTTA
N: 32’’0 D: 42’’7 R N/D: 1,3
INR: 1,06
EXAMES NORMAIS!!!
Avaliação da coagulação
Fibrinogênio: 80,5 mg/100ml
FIBRINOGÊNIO REDUZIDO
Avaliação hepática
TGO
TGP
Albumina
28/nov
34
12
-----
1/dez
27
8
3,9
EXAMES NORMAIS!!!
4/dez
27
8
3,7
Conclusão laboratorial
Anemia normocítica normocrômica
Linfocitose
Plaquetopenia
Fibrinogênio reduzido
Anemia
Anemia normocítica normocrômica
Avaliar reticulócitos
Reticulócitos aumentados
Hemorragia aguda
Hemólise
Reticulócitos normais ou
diminuídos
Leucemias
Linfomas
Aplasia medular
Infecção
Fazer mielograma
Linfocitose
Linfocitose
Leucemia
Leucemia linfóide
(presença de linfoblastos)
Linfocitose benigna
por infecção viral
(respiratória, digestiva, com "rash"
cutâneo)
Leucemia mielóide
(presença de mieloblastos)
Síndrome da
Mononucleose
Plaquetopenia
Sangramento de pele
e mucosas
Plaquetas
baixas
Púrpura plaquetopênica idiopática
Defeitos plaquetopênicos hereditários
Insuficiência da medula óssea
Plaquetas normais
Pancitopenia
Pancitopenia
Insuficiência da medula óssea
Leucemias
Aplasia medular
Infecção
Principais hipóteses:
Infecção
Síndrome da Mononucleose
Leishmaniose
Sepse
Aplasia medular
Linfoma
Leucemias agudas Linfóide
Mielóide
Síndrome da Mononucleose
1)Mononucleose infecciosa (MI)
Febre prolongada ou intermitente com
abatimento
Linfadenopatia dolorosa (cervical é mais
comum)
Amigdalite ou faringite exsudativa
Esplenomegalia
Linfocitose (> 50%) com linfócitos atípicos
Diagnóstico: Monoteste Hoff-Bauer +
confirmação com Anticorpos anti-capsídeo do
vírus Epstein-Baar.
2)Toxoplasmose
Quadro clínico semelhante à MI
Esplenomegalia rara
Manifestações possíveis: exantema
maculopapuloso, pneumonite e encefalite.
Linfócitos atípicos em n° pequeno
Diagnóstico: Imunofluorescência indireta
com presença de Ig M
3)Citomegalovírus
Quadro clínico semelhante à MI
Infecção pouco comum
Leucopenia com linfócitos atípicos
Diagnóstico: Sorologia para CMV
Leishmaniose
Protozoonose que acomete principalmente
crianças até 4 anos de idade.
Incide em regiões endêmicas.
Agente etiológico: Leishmania donovani
Acometimento do sistema retículoendotelial.
Leishmaniose
Quadro clínico:
Febre
Astenia
Distúrbios gastrointestinais: diarréia,
vômitos, anorexia, obstipação
Tosse
Sangramento nasal e/ou gengival
Leishmaniose
Petéquias
Micropoliadenopatia inguinal e axilar
Emagrecimento progressivo
Hepatoesplenomegalia
Edema de mãos e pés
Ascite
Leishmaniose
Exames laboratoriais:
Hemograma: Pancitopenia
Hipoalbuminemia
Raio-x de tórax: Infiltrado perivascular e
peribrônquico
Pesquisa do parasita em aspirado de medula óssea
Imunofluorescência indireta > 1:400  positivo
Teste ELISA  Boa especificidade
Aplasia medular
Palidez, fraqueza
Febre e infecções freqüentes e graves
Quadro clínico de início lento e gradual
Hemorragia
Petéquias
Ausência de hepatoesplenomegalia
Ausência de adenopatia significativa
Aplasia medular
Anemia normocítica normocrômica
Leucopenia acentuada (redução de
granulócitos)
Plaquetopenia
Mielograma:
Hipoplasia ou aplasia de células
hematopoiéticas.
Substituição da medula por tecido gorduroso.
Aplasia medular
Etiologias:
Primeiros meses de vida: Síndrome de
Diamond-Blackfan
Pancitopenia no escolar: Anemia de
Fanconi.
Pancitopenia em criança previamente
saudável: Anemia aplástica adquirida
(radiação, drogas, infecções)
Leucemia mielóide aguda
Caracteriza-se por acúmulo de blastos na medula
óssea e em sítios extramedulares a partir da
proliferação anômala da linhagem mielóide
Representa 20% das leucemias infantis
Incidência estável do nascimento aos 10 anos e
pico na adolescência
Síndrome de Down  risco 20x maior de
leucemias.
Incidência igual em ambos os sexos
Leucemia mielóide aguda
Quadro clínico:
Febre
Palidez
Fadiga
Adenomegalias volumosas > 25%
Hepatoesplenomegalia > 50%
Petéquias, equimoses
Gengivorragia
Infecções
Leucemia mielóide aguda
Hemograma:
Anemia normocítica normocrômica
Leucopenia ou
Leucócitos > 100.000/mm³  25%
Plaquetopenia < 50.000  50%
Leucemia mielóide aguda
Mielograma:
Presença de no mínimo 30% de blastos com
características mielóides
Avaliação do LCR:
< 15% tem infiltração do SNC e destes
apenas 2% são sintomáticos
Leucemia linfóide aguda
Neoplasia primária da medula óssea
Resultado da transformação maligna de um
precursor linfóide
Crescimento desordenado de células
linfóides imaturas (blastos).
Pico de incidência: 3 a 5 anos
Mais comum: sexo masculino e raça
branca
Leucemia linfóide aguda
Quadro clínico:
Febre (50%)
Dor óssea e/ou articular (45%)
Palidez
Fadiga
Sangramento
Leucemia linfóide aguda
Petéquias e equimoses
Adenomegalias não dolorosas localizadas
ou generalizadas (85%)
Hepatoesplenomegalia (66%)
Leucemia linfóide aguda
Manifestações clínicas menos comuns:
Infiltração do timo (Achado radiológico de
alargamento do mediastino anterior)
Envolvimento ocular (visão borrada, fotofobia,
dor ocular)
SNC: sinais e sintomas de acometimento de pares
cranianos ou de compressão medular
Nódulos subcutâneos
Aumento das glândulas salivares
Aumento não doloroso do testículo
Leucemia linfóide aguda
Hemograma:
Anemia normocítica normocrômica com baixa
contagem de reticulócitos.
Hb < 10 g/dl  80%
Leucócitos > 10.000/mm³  50%
Leucócitos > 50.000 /mm³  20%
Neutropenia (< 500 granulócitos /mm³ )
Presença de blastos
Plaquetopenia
Leucemia linfóide aguda
Avaliação do LCR:
Presença de leucócitos > 5/mm³ + Blastos
Envolvimento do SNC (< 5% pacientes)
Acometimento de pares cranianos
Compressão medular
LCR inalterado
Leucemia linfóide aguda
Avaliação radiológica:
Tórax AP + Perfil  massa mediastinal
Ossos longos  levantamento periosteal;
bandas transversais e metafisárias, lesões
osteolíticas e osteoporose difusa.
Coluna  desabamento vertebral
US abdominal
Leucemia linfóide aguda
Avaliação bioquímica:
Graus de disfunção dos órgãos (funções
hepática e renal)
LDH e ácido úrico elevados nas grandes
massas leucêmicas
Eletrólitos, proteínas e coagulograma.
Mielograma
Punção aspirativa da medula óssea 
define o diagnóstico de leucemia
Estuda a morfologia, a citoquímica, a
imunofenotipagem e a citogenética das
leucemias.
Mielograma
Morfologia: Blastos linfóides > 25% indica
diagnóstico morfológico de leucemia
linfóide aguda.
Imunofenotipagem: Determina a linhagem e
a sublinhagem. (importância prognóstica)
Linhagem B  80% das leucemias infantis
Linhagem T  17% das leucemias infantis
Citogenética: estudo cromossômico tanto
numérico como morfológico (importância
prognóstica)
Diagnóstico final
Resultado mielograma da criança:
Leucemia linfóide aguda pré-B
Pré-B é o estágio de maturação do blasto
Imunofenotipagem: CALLA +
CALLA + significa presença de antígeno da
Leucemia linfóide aguda comum
Tratamento
1)Indução da remissão:
1a etapa do tratamento
Visa restaurar a função medular e normalizar
sinais e sintomas
Remissão clínica completa é alcançada em 97%
dos casos
Poliquimioterapia combinada
2)Intensificação:
Mesmas drogas em doses maiores
3) Tratamento do SNC:
Radioterapia ou
Injeção intratecal de antimetabólitos ou
Altas doses de antimetabólitos EV
4)Terapia de manutenção:
Feita por 2,5 a 3 anos
5)Transplante de medula óssea
Indicada para pacientes que não apresentam
resposta na fase de indução ou caso apresentem
recaída.
Prognóstico
80% das crianças com LLA têm chances
reais de cura