Apresentação de Caso Clínico
L.E.M.D.A.P.
TOMIN, D. S. ¹; YEN, J. F. ¹; SANTISTEVAN, T. V. de L. ¹; NEGRETTI, Fábio².
¹Acadêmicos do curso de Medicina da UNIOESTE.
²Professor de Anatomia e Fisiologia Patológica da UNIOESTE.
IDENTIFICAÇÃO
 Nome: J. J. M. F.
 Idade: 57 anos
 Sexo: Masculino
 Estado Civil: Casado
 Nacionalidade: Portuguesa
 Profissão: Aposentado (ex-comerciante)
QP
 Em 19/08/2003, deu entrada no Centro Hospitalar
Cova da Beira para internamento com queixas de
hemoptises abundantes e dispnéia sibilante
HMA
 Paciente apresenta episódios recorrentes e
paroxísticos de dispnéia sibilante associado à tosse
produtiva de expectoração mucopurulenta com
predomínio noturno e cansaço para médios e
pequenos esforços.
HMA
 Em 10 de Julho de 2003 recorreu ao Serviço de Urgência
por agravamento da sintomatologia no último mês, e um
episódio de expectoração hemoptóica. Teve alta medicado
com Deflazacorte e foi referenciado para a consulta de
pneumologia . Em 19 de Agosto de 2003 foi internado no
Serviço de Pneumologia por hemoptises abundantes e
dispnéia sibilante controladas com a medicação instituída.
 Negava toracalgia, febre, astenia, anorexia, emagrecimento e
alterações cutâneas.
HMF
 Nega doenças familiares
 Nega casos de malignidade
 Nega familiares com patologia semelhante
a sua.
HMP
 Imunizações: Em dia
 Sem alergias medicamentosas conhecidas.
 Nega transfusões sanguíneas
 Varicela; Sarampo; Asma brônquica; Pólipos
nasais e polipectomia; Rinopansinusite; HAS;
AVC hemorrágico em Janeiro de 2003 com
sequelas de hemiparésia esquerda.
CHV
 Desconhece-se os hábitos alcóolicos.
 20 UMA, parou de fumar há 20 anos.
 Nega o consumo de drogas.
HIPÓTESES
DIAGNÓSTICAS
Hipóteses Diagnósticas
 Pneumonia eosinofílica
 Aspergilose broncopulmonar alérgica
 Síndrome de Churg-Strauss
 Síndrome Hipereosinofílica Idiopática (IHES)
 Asma
 Bronquite eosinofílica
Estudo Complementar
 Foram Pedidos Os Seguintes Exames
Complementares: Hemograma Com Plaquetas;
Coagulação; Ionograma; Glicose Em Jejum; VS E
PCR; Função Renal E Hepática; Sumária Da Urina;
Gasimetria Arterial; Radiografia Do Tórax; TC
Torácica; ECG; Ecocardiograma; Ecografia
abdominal e Renal; Biópsia Pulmonar.
Hemograma
Coagulação
Sumária de urina sem alterações.
Gasimetria de 22/08/2003: pH 7,42, pO2 96
mmHg e pCO2 33,9mmHg.
Outros Exames
Outros Exames
• Eletrocardiograma (20/08/2003) –
Taquicardia sinusal e hemibloqueio esquerdo
anterior
• Ecocardiograma (20/08/2003) – Pequeno
derrame pericardico, anterior, medindo em
diástole 0,46 cm.
• Ecografia abdominal e renal (20/08/2003) –
Abdominal normal. Renal possui à direita
uma estrutura cística com 34 mm de
conteúdo homogêneo.
Outros Exames
• Biopsia Pulmonar (29/08/2003) – Ocupação
dos espaços alveolares por um grande número
de macrófagos com pigmento no citoplasma
que não corresponde ao ferro; espessamento
dos septos interalveolares por infiltrado
inflamatório ligeiro e PMN; formação local de
micropólipos inflamatórios miofribroblásticos
intra-alveolar.
Radiografia do Tórax (03/07/2003)
Radiografia do Toráx (18/08/2003)
Radiografia do Tórax (25/08/2003)
TC Torácica (21/08/2003)
Interpretação dos Resultados
• Vasculite nos pequenos vasos
• Asma brônquica não controlada e eosinofilia
•
•
•
•
periférica
Critérios ACR(clínicos): Eosinofilia superior a 10%,
asma e história documentada de atopia.
Critérios ACR (gerais): Eosinofilia superior a 10%,
infiltrado pulmonar migratório na radiografia do
tórax, asma, antecedentes de alteração dos seios
paranasais.
Aconselhado: Biópsia pulmonar.
*NÃO PATOGNOMÔNICOS
Fatores adicionais
 Derrame Pericárdico.
 AVC
Síndrome
de
Churg-Strauss
 Angeíte Granulomatosa Alérgica
 1951 – Jacob Churg e Lotte Strauss
 Auto-imune
 Vasculite necrosante dos pequenos vasos
 SCS é uma doença com bases genéticas, mas
desencadeada por fatores ambientais
 Inibidores de leucotrieno têm sido relacionados ao
início da SCS
Epidemiologia
 Poucos estudos epidemiológicos
 Maior incidência entre os 14 e 75 anos de idade
pico aos 50 anos
 EUA – 2,5 casos por 100.000 adultos por ano
Manifestações Clínicas
 1ª fase – pode durar anos
 Atopia, rinite alérgica, sinusite, asma persistente
 A asma pode preceder os sintomas da vasculite numa
média de 3 a 9 anos
Manifestações Clínicas
 2ª fase: infiltrado eosinofílico no pulmão e no trato
gastrointestinal
 Eosinófilos no sangue chegando a 10%
 Podem ocorrer outros sintomas constitutivos
Manifestações Clínicas
 3ª fase: sinais e sintomas da vasculite sistêmicas
 Os sintomas constitucionais são mais freqüentes e
intensos
 Poliartralgia migratória
 Sinovite e mialgia
Manifestações Clínicas
 3ª fase:
 Doença neurológica – 2ª causa de morte na SCS
 Envolvimento cutâneo – púrpuras, petéquias e
urticária
 Envolvimento gastrointestinal
 Envolvimento cardíaco
 Infiltrado pulmonar
Manifestações Clínicas
 Envolvimento renal
 Envolvimento ocular – neurite óptica isquêmica
amaurose
Achados Anatomopatológicos
 Vasculite Necrosante
 Granulomas Necrosantes Extravasculares
 Miocardite eosinofílica
 Granulomas de Churg-Strauss
Diagnóstico
 4 dos seguintes 6 critérios:
 Asma
 Eosinofilia superior a 10%
 Mononeuropatia ou polineuropatia
 Infiltrado pulmonar migratório no RX de tórax
 Alteração dos seios paranasais
 Biópsia contendo um vaso sanguíneo com eosinófilos
extravasculares
 SCS foi associada com a presença de ANCA em 48-
66% dos casos
Tratamento
 Corticoesteróides (1mg/kg/dia) são a base para o
tratamento da SCS, sendo, normalmente, suficientes ao
tratamento dos pacientes que não têm envolvimento
orgânico severo.
 A associação de ciclofosfamida melhorou o prognóstico
em pacientes com sinais severos de vasculite
 Se houver envolvimento multiorgânico agudo, é
recomendado 1g de metilprednisolona durante 3 dias,
seguida de 40-60 mg de prednisona diariamente
Seguimento do Paciente
O
doente foi seguido em consulta externa de
pneumologia no Centro Hospitalar Cova da Beira. Teve
remissão dos sintomas de vasculite pulmonar, dois
meses depois, o que permitiu o início da diminuição
paulatina da corticoterapia durante os dez meses
seguintes. Em Janeiro de 2004, verificou-se também a
normalização da eosinofilia e leucocitose. Nesta mesma
altura foi realizado um estudo complementar com
serologia para as Hepatites B e C sem sinais de infecção
recente ou antiga.
Seguimento do Paciente
 Os sintomas de asma mantiveram-se com episódios
de pieira nocturna com frequência de uma a duas
vezes por semana. Nos exames funcionais
respiratórios, observou-se alteração ventilatória
obstrutiva ligeira das vias aéreas com resposta
positiva ao broncodilatador e gasimetria sem
alterações.
 O doente ficou com a dose mínima de manutenção
do Deflazacorte 6 mg, tendo-se verificado um
aumento da eosinofilia, porém nunca superior a 10%.
Referências Bibliográficas
 http://www.jameswpattersonmd.com/case_studies/
index.cfm%3FCFID%3D387434
 http://www.hdcn.com/symp/lund/jenn.htm
 http://emedicine.medscape.com/article/1083013media (Department of Dermatology, University of
Illinois at Chicago College of Medicine)
 http://www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/740/s
ndromedechurgstraus.pdf