CALCINOSE TUMORAL
IDIOPÁTICA
Autores:
-Ricardo Manjate, MD, Pósgraduado em ortopedia e traumatologia
- Alírio Fernandes, MD, Ortopedista e traumatologista consultor
Sumário
Introdução
Definição
Achados clínicos característicos
Formas de apresentação clínica
Características dos nódulos calcificados
Diagnóstico diferencial
Meios auxiliares de diagnóstico
Tratamento
Calcinose Tumoral
Introdução
Geralmente as calcinoses são classificadas em
4 tipos principais de acordo com a etiologia:
Distrófica
Metastática
Iatrogénica
Idiopática
Em1889 Duret descreveu o primeiro caso. Uma
rapariga de 17 anos com tumor calcificado nos
cotovelos e nádegas - calcified endothelium.
Em 1943 Inclan introduziu a terminologia Calcinose
Tumoral, descrevendo a deposição de cálcio em
massas localizadas no tecido conjutivo periarticular
dos cotovelos, anca e ombros.
A sintomatologia inicia na infância com massas
crescendo progressivamente nos tecidos moles.
Doênça rara descrita na literatura, actualmente com
menos de cem casos.
Calcinose Tumoral Idiopática
Definição:
Distúrbio
metabólico
autossómico
raro
caracterizado por deposição cristais de fosfato
de cálcio básico nos espaços periarticular e em
tecidos moles (Collard 1966 & McClatchie e
Bremmer 1969)
Sua
marca
registada
bioquímica
é
hiperfosfatémia causada por aumento da
absorção renal de fosfatos devido a mutação
no gene FGF23 ou do gene GALNT3 levando
a perda de função desses genes.
( Topaz et al. 2004, Ichikawa et al 2006 )
Calcinose Tumoral Idiopática
Outras terminologias usadas nesta condição:
– Lipocalcinogranulomatose
– Doênça de Teutschlaender
– Morbus familiar de Teutschlaender,
– Bursite calcificada,
– Colagenose calcificada ,
– Kikuyu Bursa.
Achados clínicos característicos
da Calcinose Tumoral Idiopática
Calcificações – solitários ou múltiplos, lobulares,
císticos ou sólidos
Usualmente próximo das ancas, cotovelos e ombros.
História familiar em 30 - 40 % dos casos
Usualmente inicia na infância ou adolescência
Maior prevalência entre Africanos e Arabes
(familiar)
Achados laboratoriais podem ser normais ou
ligeiramente elevados.
– Função renal e paratiroidea normal
– Níveis normais ou elevados de cálcio; fosforo, ácido
úrico e fosfatase alcalina
Formas de apresentação clínica
Grandes massas indolores
justaarticulares.
Depósitos subcutâneous com
ulcerações
Compressão de estruturas neurais.
Fístula e infecção
Febre e dor
Linfadenopatia regional
Características dos nódulos calcificados
Localizados- subcutâneo
Aumento progressivo
Localização juxta articular
Tendência a recorência
pós cirúrgica.
Envollvimento de
estruturas normais
adjacentes
Reacção inflamatória.
Características dos nódulos
calcificados
Diagnóstico diferencial
Na presença de lesões calcificadas devem
se excluir as possíveis causas de
calcificações distróficas, metastáticas e
iatrogénicas.
Osteoditrofia Renal
Condromatose Sinovial
Sinovite Vilomatose
Meios auxiliares
Níveis plasmáticos de albumina, ca, ph,
ALP & PTH.
Urea, creatinina e hemograma completo
Níveis de metabólitos da Vitamin D.
Excreção urinária de ca /24 horas & ph
TAC , US & RX
Gases arteriais , CK & amilase sérica
Biópsia & histopatologia - Diagnósticos
Biópsia & histopatologia
Massa central com
material amorfo, ou
granular calcificado.
Macrófagos
Infiltrado inflamatório
crónico
Tratamento
e em dieta pobre em fosfatos e cálcio associado a medic
eçam a absorção do fósforo no tracto intestinal, através da
ração de antácidos (Hidróxido de alumínio ) que se ligam
do a sua absorção .
para biópsia ou em casos estéticos ou sintomát
Caso clínico
L. X. 4 anos, apresentou-se no Hospital
Central de Maputo com história de
aparecimento de massa tumoral indolor de
crescimento progressivo na anca direita
desde Março de 2008.
Case report
Exame Físico
Bom estado geral, temperatura axilar
37 graus.
FR:18 c/m; FC:74 bpm TA:120/70 mmHg
Masse tumoral na anca direita ~ 12*9*4
cm
Case report
Case report
Case report
Meios auxiliares (16/11/08)
WBC – 14.2
HGB- 8.9
PLT – 375
UREA – 2.83 mmol/L CREA – 55.82 mmol/L
Ca – 2.27 mmol/L (3.4 – 21.0)
PO4 – 2.10 mmol/L (0.77 – 1.36)
PTH – 7 pg/ml (15 - 65)
Intervênção Cirúrgica
Cirurgia - 21/11/08
Cirurgia - 21/11/08
Cirurgia - 21/11/08
Cirurgia - 21/11/08
Cirurgia - 21/11/08
Biópsia de 26 de Novembro 2008
DIAGNÓSTICO
CALCINOSE TUMORAL IDIOPÁTICA
Discussão
A Maior parte das calcificações dos
tecidos moles estão associadas a uma
causa subjacente como insuficiência renal
crónica e hiperparatiroidismo.
Devem ser excluidas antes de ser feito o
diagnóstico de calcinose tumoral.
Registamos 3 casos durante 20 anos com
o mesmo quadro clínico em pacientes.
Actualmente estamos seguindo 2 casos .
Discussão
A doênça deve ser tomada em consideração no
diagnóstico diferencial de massas tumorais
indolores na infância especialmente de localização
periarticular.
A doênça é frequente no Quênia, Zimbabwe e
Nigéria e foi descrita por McClatcie e Bremmer em
1969.
Registamos 1 caso por década e acahamos que
deve ser tomada em consideração em negros e
comunidades árabes.
Discussão
Tratamento cirúrgico quando:
Distúrbio na função normal do membro
Problema estético
Dor e distúrbios causados por compressão de
estruturas neurais ou vasculares pelo tumor
FIM / END / ENDE
Khanimanbo
Obrigado pela atenção
Merci
Thanks for your attention
Danke für die aufmerksamkeit
BIBLIOGRAFIA
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Lyles, K. w.; Burkes, E.J.; Ellis, G.J.; Lucas, K.J.; Dolan, E.A.; Drezner,
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EINEKING, Pg 1006 – 1012. COPYRIGHT 1997-98 By William Eineking