INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA AGUDA
Míriam Martins Leal
Hospital Materno-infantil de Brasilia
(Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF)
Orientador: Eduardo Hech
Pronto-Socorro
15 de Junho de 2012
•
•
•
•
•
•
•
•
VNS
5 meses
Sexo feminino,
Natural de Samambaia,
Residente e procedente de Recanto das Emas.
DN:08/12/2011
P=6,1 Kg.
Data da internação:24/05/2012
• Ictérica há 3 semanas.
Mãe refere que criança iniciou ictérica há 3
semanas com piora há uma semana, ainda
queixa de febre de 38°C iniciada há 1 dia. Hoje
queixou de fezes em borra de café dois
episódios pela manhã. Nega sintomas
respiratórios, vômitos e diarreia. Continua
amamentando normalmente.
•
•
•
•
Realizou com 5 consultas de Pré-natal.
Sorologias negativas
TS: B positivo
Nascido de parto normal, com idade
gestacional de 38sem + 4 dias.
• P=3490g Comp=51cm PC=33cm Apgar: 8/9.
• Vacinação em dia
• Reside em casa de alvenaria com saneamento
básico completo. Usa filtro em casa.
• Alimentação: Seio Materno Exclusivo
• Sono bom a noite.
• Nega tabagismo passivo
• Nega animal de estimação
• Pai sem doença prévia
• Mãe sem doença prévia
• Na família não há história de hepatopatia.
REG, corado, nutrido, hidratado, ictérico +++/3+, ativo,
reativo, acianótico, afebril e eupneico.
FC= 120 FR=36 SatO2= 95 (em ar ambiente)
AR: MVF sem RA
ACV: RR em 2T, BNF sem sopro
ABD: globoso, tenso, com circulação colateral .
Ausência de dor a palpação, não consigo palpar VMGs.
Pele: ausência de manchas e petéquias
Ext: bem perfundidas (tempo de enchimento capilar
menor que 2 segundos) e sem edema.
24/05/2012: Hem= 3,23 Hb= 9,9 Ht 27,9
Leuc=12.000 (N76 Bast 4 S72 E1 M2 L21)
Plaq= 157.000 VHS=8 Cl=100 K=5,3 Na=132
Cr=0,1
Ureia=14
TGO=436
TGP=160
Amilase=12 GGT=377 DHL=742 FA=1505
Glicose=118 BT=10,0 BD=7,96 BI=2,04 PT=4,3
Alb=2,1 Glob=2,2 A/G=1,0
FALTOU ALGUM EXAME?
TAP: 260,5 segundos
TTPA: 46,6 segundos
INR: Indeterminado
24/05/12
Cerca de 20 horas fui reavaliar criança, mãe referiu que
paciente estava recusando o seio materno e muito
gemente. Encontro paciente com olhar fixo, sialorréia,
movimentos clônicos de extremidades sem resposta a
estímulo doloroso. Paciente foi levada à sala de reanimação
, saturando 70% durante crise convulsiva, colocada O2 sob
máscara com elevação da saturação para 96%, feito 0.06
ml/Kg de Diazepam, crise cedeu imediatamente.
A Insuficiência Hepática Aguda (IHA) define-se como
um rápido desenvolvimento de insuficiência hepática
(alterações da coagulação e encefalopatia portosistémica- EPS), em indivíduos sem doença hepática
prévia ou com doença hepática compensada
Alguns autores consideram o intervalo inferior a oito
semanas desde o aparecimento de icterícia até ao
aparecimento de EPS em doentes sem patologia
anterior ou inferior a duas semanas em doente com
patologia hepática subjacente.
Outros consideram um tempo inferior a 26 semanas
para o aparecimento do quadro clínico.
• Fulminante ou Hiperaguda: ocorre em menos
de sete dias desde o aparecimento da icterícia
até ao aparecimento de encefalopatia
• Aguda: entre oito a 28 dias
• Subaguda: >28 dias
DOENÇAS
EXAMES
Hepatite A e B
Sorologia e PCR
Herpes vírus 1 e 2
Sorologia e PCR
Citomegalovirus
Sorologia e PCR
Epstein Bar vírus
Sorologia e PCR
Enterovirus
Sorologia e PCR
Adenovirus
Sorologia e PCR
Parvovirus B19
Sorologia e PCR
Paramyxovirus
Sorologia e PCR
Treponema pallidum
VDRL
Síndrome da Ativação Macrofágica
Analise da medula óssea
Autoimune
Coombs, biopsia, autoanticorpos
Leucemia
Analise da medula óssea
Lupus neonatal
Autoanticorpos materno
Intoxicação
Nível de paracetamol, nível de sacilato
Isquêmico
Ecocardiografia
DOENÇAS
EXAMES
Tirosenemia Tipo I
Succinilacetona na urina, radiografia de punho, tirosina
plasmática, fenilalanina, metionina, alfa-fetoproteína
Galactosemia
Atividade galactose-1-fosfato uridil transferase, teste do pezinho,
substância redutora na urina.
Intolerância a frutose
Observar mutações no DNA por PCR
Neonatal hemocromatose
Nível de ferritina, deposição extra-hepática de ferro - biopsia
Doença de Wilson
Ceruloplasmina sérica, cobre urinário, Anel de Kayser-Fleisher
S. De Reye e Desordens de
oxidação de ácidos graxos
Cromatografia de ácidos orgânicos urinários e sanguíneos, nível
de carnitina e ácidos graxos
Mitocondropatias
Lactato/piruvato sanguíneos, 3-OH-butirato/acetoacetato,
ácidos orgânicos na urina, DNA mitocondrial, biopsia muscular e
hepática para determinar enzimas de cadeias respiratórias,
ecocardiograma,
Erros inatos de ácidos biliares Ácidos biliares totais séricos, FAB-MS e Gc-MS urinário
Desordens do ciclo da uréia
Aminoácidos plasmáticos, ácido orótico urinário
Doenças congênitas de
Glicosilação
Focalização isoelétrica de transferrina
•
•
•
•
•
•
Encefalopatia hepática
Infecções e sepse
Síndrome hepatorrenal
Hemorragia digestiva alta
Síndrome hepatopulmonar
Alterações Metabólicas
– lactulose 15 -30
mg três vezes/dia3
– dieta com restrição
protéica a 60
mg/dia3
Sendo a infecção mais comum em
quem tem ascite a PERITONITE
BACTERIANA AGUDA – tratada
com ceftriaxone, defotaxima,
ceftazidima, amoxacilinaclavulanato.
Plasma Fresco
– 10ml/kg sem
INR >7 e
INR>1,5 se
sangramento.
Doença prévia: Apresentou icterícia com 2
dias de vida – BT=19,5 e BI=15,5.
Diagnosticada Síndrome da bile espessa.
Como foi feito esse
diagnóstico?
É o diagnóstico mais
comum?
Ecografia de abdome (25/05/12): Sinais de
hiperecogenicidade periportal e com aspecto
triangular no porta-hepaticos associado a não
identificação de vesicula biliar, sugerindo atresia
de vias biliares. Indicado estudo complementar
com colangioressonância magnética. Sem outros
achados.
(Dr.
Jânio
Wagner).
A atresia biliar (AB), caracterizada pela obliteração dos
ductos biliares extra-hepáticos, constitui a principal
indicação de transplante hepático (TxH).
Mecanismos
patogênicos
da
doença
estão
intimamente ligados a uma forte resposta do sistema
imunológico tendo como alvo as vias biliares1,2. Entre
os elementos constituintes desse sistema, as células
CD8+ e os linfócitos natural killer (NK) têm sido
identificados como reguladores-chave do fenótipo da
atresia biliar em um modelo experimental da doença
em camundongos
• Tratado de Pediatria, SBP, 2° edição, cap. 14, pag 995 a
1008
• Acute liver failure in Neonates, Infants and children; Expert
Reviews Gastroenterol Hepatol. 2011; 5 (6); 717-729, 2011.
• AASLD Position Paper: The Management of Acute Liver
Failure; HEPATOLOGY, May 2005.
• Insuficiência Hepática Aguda; Acta Med Port 2009; 22: 809820.
• Atresia biliar: a experiência brasileira; Atresia biliar: a
experiência brasileira
• Atresia biliar no Brasil: onde estamos e para onde vamos;
Jornal de Pediatria - Vol. 86, Nº 6, 2010.