UNIVERSIDADE
DA
HEMOFILIA
Simpósio de Enfermagem
15 e 16 de maio de 2010
São Paulo
Simpósio de Enfermagem
O IMPACTO DA PROFILAXIA
PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA
NA HEMOFILIA
Profilaxia
Uso regular do concentrado de fator de coagulação
deficiente,
hemorrágicos
que
e,
visa
prevenir
episódios
conseqüentemente,
evitar
possíveis lesões e deformidades decorrentes de
sangramentos
repetitivos,
especialmente
articulações (artropatia hemofílica).
Deve ser iniciado precocemente.
nas
Profilaxia
• Terapia recomendada pela Federação Mundial de
Hemofilia e pela Organização Mundial de Saúde
como única medida efetiva disponível hoje para
garantir a integridade física,psíquica e social dos
pacientes.
Profilaxia
• A Profilaxia pode ser:
• Primária
• Secundária
Profilaxia Primária
• Tratamento de reposição
de maneira periódica e
ininterrupta, a longo prazo.
• Iniciada
antes
da
ocorrência da primeira
hemartrose ou antes dos 2
anos de idade, por período
mínimo de 45-46 semanas.
Profilaxia Secundária
• Tratamento de reposição
administrado de maneira
periódica e ininterrupta a
longo prazo, que não
preenche
os
critérios
temporais
e
de
sangramento da profilaxia
primária,
por
período
mínimo de 45-46 semanas.
Profilaxia de Curto Prazo
Profilaxia Secundária
• Tratamento de reposição
administrado de maneira
periódica,
por
curtos
períodos e por tempo
determinado.
Objetivos
Profilaxia Primária
• Objetivo Geral:
• Prevenir sangramentos e suas conseqüências,
favorecendo com que esta criança torne-se um
adulto produtivo, auto-suficiente, com
capacidade de desenvolver todas as
potencialidades.
Objetivos Espefícicos
• Acompanhamento da ocorrência de articulações
alvo por sangramentos de repetição
• Avaliação do desenvolvimento de inibidor
• Avaliação da necessidade de implantação de
cateter central
• Avaliação das articulações nos primeiros cinco
anos do tratamento
Profilaxia
•
•
•
•
•
Terapêutica individualizada
Protocolos diversos
Critérios de inclusão e exclusão
Treinamento de pais/responsáveis
Continuidade do tratamento (até final da
fase de crescimento)
• Independência
Critérios de inclusão
Profilaxia Primária
• Crianças com diagnóstico de hemofilia A
apresentando atividade de fator VIII inferior a 2%.
• Idade: > 1 ano e ≤ 5 anos.
• Acompanhamento regular em Centro de Hemofilia,
com cuidados multiprofissionais.
• Avaliação
e
aprovação
pela
equipe
multiprofissional.
• Termo
de
consentimento
assinado
pelo
responsável
Critérios de Exclusão
• Falta de adesão por parte da família ou recusa do
responsável (a recusa deve ser documentada
preferencialmente através de declaração de próprio
punho pelo responsável)
• Presença ou história de inibidor de alto título para o
fator VIII (poderão ser incluídos pacientes que
apresentem história de anticorpos com título < 5,0
UB, desde que no momento da inclusão, o título seja
inferior a 0,6 UB).
• Ref: Secretaria do Estado da Saúde
Profilaxia
Regime de doses
• 1° passo: 50 UI Kg-1, uma vez por semana
• 2° passo: 30 UI Kg-1, duas vezes por semana
• 3° passo: 25 UI Kg-1, dias alternados (podendo
aumentar 5 UI Kg-1, se persistir o sangramento)
Tratamento dos episódios
Hemorrágicos
• Pacientes anteriormente expostos a fatores de origem
plasmática serão tratados com fatores disponibilizados
pelo Programa de Coagulopatias do Ministério da Saúde.
• Pacientes sem história prévia de exposição a produtos
derivados do plasma serão prioritariamente tratados com
produtos de origem recombinante.
• Todas as hemartroses serão tratadas com elevação a
30-50%, a cada 24 horas, durante 3 dias consecutivos.
• As infusões referentes ao tratamento profilático devem
permanecer no mesmo esquema estabelecido.
Acesso Venoso
• Em qualquer momento do tratamento, se houver
dificuldade de acesso venoso, deverá ser avaliada a
necessidade de ser implantado cateter venoso central
totalmente implantável.
• Procedimento deverá ser realizado por equipe
experiente.
• Preparo prévio da criança e familiares pela equipe
multiprofissional.
• Ref: Secretaria do Estado da Saúde
Profilaxia reduzindo
seqüelas
• Vários
estudos
realizados
em
diferentes
paises
comprovam que a profilaxia primária tem diminuido a
frequência de hemorragias e presevando a função
articular
PROFILAXIA X CUSTOS
• Estudos comparativos entre o Grupo de pacientes
submetidos à Profilaxia Primária versus o tratamento
de demanda, analisandos os custos diretos e indiretos
dessa assistência, observa-se que o paciente
submetido ao tratamento Profilaxia Primária é mais
economico em cerca de 188%, no mínimo, onde não
são computados a produção positiva desse indivíduo
inserido plenamente no contexto social
• Experiência
do núcleo de Coagulopatias do Distrito Federal, apresentado ao
Tribunal de Contas da União.
PROFILAXIA - Benefícios
• Hemofilia = desordem controlável
• Prevenir episódios hemorrágicos
• Prevenir ou retardar a progressão de
artropatia hemofílica
• Estilo de vida mais próximo do
normal
• Melhora qualidade de vida
PROFILAXIA
Qualidade de Vida
ADULTOS
CRIANÇAS
INTEGRIDADE
FÍSICA
BEM ESTAR
PSICO-SOCIAL
VIDA PLENA
Profilaxia no Brasil
• Para que esse
sonho se torne
realidade só falta
uma mãozinha
Obrigada