Apresentação:Lucas Valente de Brito Oliveira
Interno –ESCS
Coordenação: Márcia Pimentel de Castro
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 25 de fevereiro de 2014
 CTO – 33 anos
 Procedente de Guará I
 GIP0A0
 Gestação planejada
 TS: O+
 DUM:29/03/13
 IG (Eco precoce): 35+2
 5 consultas de pré-natal
 Iniciado no 5º mês
 Patologia da gestação
 Polidrâmnio
 Realizado corticoterapia
 Sorologias Pré-Natal
 HIV: NR 2º e 3º T
 VDRL: NR 2º e 3º T
 Hep B: NR 2º e 3º T
 Hep C: NR 2º T
 Toxo: Suscetível 2º e 3º T
 CMV: Imune 2ºT
 Rubéola: Imune
 HTLV: NR 2ºT
 Cesariana por Polidrâmnio
 DN:29/11/13 – 09h46
 TBR: 17 horas
 Descrição da sala de Parto:
• LA claro
• Chorou forte
• Corou em seguida
• Muita secreção clara em vias
aéreas superiores
• Passado SOG nº8 que
progrediu
• Sem malformações
aparentes
• Cianose após passagem de
SOG  O2 inalatório com
melhora
• Leve desconforto
respiratório
 Sexo Feminino
 Apgar: 8/9
 Peso: 2.275g
 Estatura: 47cm
 Perímetro Cefálico: 34,5cm
 Capurro: 35+2
 Classificação: RNPT, BP, AIG
 Sem mal formações aparentes
 Ortolani negativo
 Normocorada
 Teste do olhinho normal
 Taquidispneica leve
 Sem diurese ou mecônio
 Retornando secreção salivar
 AR: MVR com roncos
 ACV: BNF2T RR
 Pulsos simétricos
 Abdome: Flácido sem VMG
 SNC: ativa e reativa
 Clavículas íntegras
 Impressão diagnóstica




RNPT
BP
AIG
Desconforto respiratório a esclarecer
 Conduta





Histopatológico de placenta
TORSCH
TS do RN
Aquecer
Rever em 1h
 29/11 – Repassada SOG, que não progrediu
 Enrolando próximo da posição para fixação
 CD: mantenho SOG, solicito RX de tórax e abdome
 29/11 – RN dispneico leve
 SaTO2: 87%
 CD: Hood, perfusão venosa e regulação para UTIN
 29/11 – Prioridade de RN definida em 2





7 horas de vida
Diagnóstico antenatal e suspeita de malformação TGI
Desconforto respiratório
Em Hood 40%
Dispositivos
 Acesso venoso em MSD
 Sonda de replogue
 Conduta:
 Dieta zero com sonda de replogue
 HV de manutenção
 Cateterismo umbilical
 Solicito parecer da CIPE e ecocardiograma
 RX de tórax
 USG transfontanela
 29/11 – RN apresenta artéria umbilical única e cateter não
progrediu em veia umbilical.
 Mantido acesso periférico
 Coletada hemocultura e gasometria arterial
 pH:7,34
 PaCO2: 26,3
 PaO2: 116
 BE: -10,7
 Ao exame mantém dispneia leve. HTE levemente abaulado
 Ânus perfurado com eliminação de grande quantidade de
mecônio
 CD: Solicito ecografia abdominal
 29/11 RX de tórax
 Parênquima pulmonar sem alterações grosseiras
 Cardiomegalia?
 Ponta de SOG ao nível de T1/T2
 Distenção gástrica leve/moderada
 Conduta:
 Mantida
 Aguardo parecer da Cirurgia Pediátrica (CIPE)
 30/11 – Ecocardiografia: CIA tipo fossa oval. Câmaras
cardíacas dilatadas







RN pouco ativo (sepse?)
Diurese presente
Evacuação presente
Hipo-hidratado
Subictérico
Taquidispneico leve
ACV: RR2T sopro 1+/4+
 Conduta
 Prescrito Nutrição Parenteral Total (NPT)
 Iniciado ampi+genta. Colhida hemocultura
 01/12 – Em uso de Hood 60% e mantém taquipneico
moderado. Sato2: 97%
 Icterícia até zona II
 MVF simétrico e com roncos esparsos
 Conduta
 Dieta zero
 Ajusto NPT
 Aguardo CIPE
 01/12 – Intercorrência
 PCR com FC zero
 Entubado
 Visualizado sangue vivo em traquéia
 Reanimação com massagem cardíaca + 3x adrenalina
 Retorno de FC e cor após 3ª dose
 Conduta:




Novo RX de Tórax
Fentanil 0,5
Plasma fresco com fator VIII e Kanakion
Colher gasometria de controle
 pH: 7,6/ PaCO2:17,2/ PaO2:104/ HCO3:17,2/ BE:-1
 Ajustados parâmetros: TI 0,35/ FR:35/ FiO2: 60%
 Hemograma
 BT: 12,22 mg/dl
 Hb: 15,1 g/dl
 BD: 0,25 mg/dl
 Hct: 41,8%
 BI: 1,97 mg/dl
 Leu: 10.900
 Neu:71%
 Mon: 4%
 Linf: 25%
 Plaq: 200 mil
 MPV: 7,4 fl (7,2-11,0)
 01/12 – Reavaliação noturna





Dieta zero + HV TIG 4,7
RN segue analgesiado
Não evacuou
DX: 101 mg/dl
MVR simétrico
 FR: 65 irpm SatO2: 98-100%
 ACV: RR2T BNF sopro sistólico +/4+
 FC 133 bpm
 Abdome: plano flácido, sem VMG, RHA+
 Conduta:
 Aguardo CIPE
 RX de tórax
 Restante mantido
 02/12- 84h de vida
 Segue estável
 Não evacuou
 MV reduzido à esquerda
 FC: 160 com bons pulsos
 Conduta:
 Solicito reserva de sangue para provável correção cirúrgica
amanhã
 Retorno com fentanil
 Aguarda correção cirúrgica
 Atresia Esofágica
 Atresia/Obstrução Duodenal
 Atresia/Obstrução Jejuno Ileal
 Síndrome de Beckwith-Wiedemann
 Realizada Cirurgia em 03/12
 Ligadura de fístula traqueoesofágica
 Anastomose esofágica término-terminal com pouca
tensão
 Cirurgia extrapleural
 Deixada sonda transanastomótica
 05/12 - Iniciada dieta trófica
 06/12 – RN com boa aceitação da dieta
 17/12 – Pedido esofagograma de controle
 Malformação em que a parte proximal do esôfago
termina em fundo cego
 Malformação mais comum do esôfago
 Sobrevida chega de 60-90% após cirurgia
 Acomete 1:4.000 nascidos vivos
 35% são prematuros
 Não há predomínio de gênero
 Tipo I (A) – Atresia sem fístula – 8%
 Tipo II (B) – Atresia com fístula proximal – 2%
 Tipo III (C) – Atresia com fístula distal – 86%
 Tipo IV (D) – Atresia com fístula proximal e distal – 1%
 Tipo V (E) – Fístula traqueoesfágica sem atresia – 3%
 Polidramnia
 Ausência de visualização da bolha gástrica
 Estômago pode não ser visto
 Coto esofágico superior dilatado (difícil)
 Ocorrem em mais de 50% dos casos
 Cardíacas – 35%
 Geniturinárias – 20%
 Gastrintestinal – 24%
 Neurológica – 13%
 VACTERL – 25%
 VACTERL
 Vertebral
 Anorectal
 Cardíaco
 Traqueal
 Esofágico
 Renal
 Limbs (Membros)
 Salivação espumosa e aerada
 Tosse
 Cianose
 Dispneia
 Abdome escavado (Sem fístula)
 Sintomas respiratórios
 Dificuldade na passagem da SOG
 Cabeceira elevada
 Evita pneumonia química por refluxo do suco gástrico
 Posição semi-sentada
 Cadeira “bebê conforto”
 Sonda de aspiração no coto esofágico
 Replogue  Evitar aspiração de saliva
 Não ventilar sob máscara
 Não há como descomprimir o estômago
 Evitar CPAP
 Risco de distensão e rotura gástrica
 Posicionar cânula orotraqueal além da fístula
 Radiografia com sonda contrastada no coto esofágico




proximal
Vitamina K
Antibioticoterapia
 Profilaxia para atresia sem fístula
Avaliar função respiratória
Aporte venoso de 70-80 ml/kg/dia
 TIG de 5 a 8
 Dieta zero
 Avaliar malformações associadas
 Ecocardiograma
 Ecografia Renal
 Corpograma
 Sonda contrastada ou radiopaca
 Presença de gás nas alças?
 Sim  Fístula distal
 Não  Sem fístula distal
CONDUTA PÓ-OPERATÓRIA
Atresia de esôfago com fístula
traqueoesofágica
 Evitar manuseio do RN
 Cuidados gerais de DRGE
 Sedação e analgesia
 Manter curarizado




contínuas
Não mobilizar a SOG
Nutrição parenteral
precocemente
Dieta após peristalse
eficiente
ATB
 Vecurônio
 Aspiração de coto proximal
 Esofagograma após 10 dias
CONDUTA PÓ-OPERATÓRIA
Atresia de esôfago sem fístula
traqueoesofágica
 Gastrostomia
 Aspiração de coto proximal
 Chupeta obrigatória
 ATB
 Dieta pela sonda da gastrostomia quando ruídos hidro-
aéreos presentes
 Ocorre em 1:10.000 nascidos vivos
 Falha na migração e fusão das pregas laterais
 Herniação do intestino médio para dentro do cordão
 Raramente pode resultar em ectopia cordis
 Pentalogia de Cantrell
 Ausência parcial do esterno
 Ausência de diafragma e pericárdio
 Doença cardíaca congênita
 Onfalocele epigástrica
Pentalogia de Cantrell (Margotto PR)
(Margotto PR)
 Saco herniário é avascular e
pouco após o nascimento
 Opaco
 Friável
 Susceptível a infecções e
ruptura
 Ruptura pós parto
 Aspecto normal de
intestinos
 Ruptura intra-útero
 Alças edemaciadas e
aderidas com fibrina
 Peritonite fetal asséptica
 Incidência de 1:30.000 nascidos vivos
 Mães com menos de 20 anos tem 11x mais chance
 Teorias fisiopatológicas
 Falha no mesênquima na parede abdominal
 Musculatura não se forma
 Pele correspondente reabsorvida
 Lesão vascular
 Ocorre após a formação normal da parede
 Uso de agentes vasoativos durante gestação
(adolescentes)
 Critérios
 Abertura menor que 5 cm lateralmente ao umbigo
 Cordão umbilical em localização normal
 Não há saco herniário
 Material herniado: intestino delgado
 Raramente fígado
 Alças evisceradas com peritonite fetal asséptica
 Pode haver atresia intestinal
 Pouco associado com outras malformações
Caracteríticas
Onfalocele
Gastrosquise
Localização
Anel umbilical
Lateral ao cordão
umbilical
Tamanho do defeito
3-10cm
<4cm
Membrana de
Revestimento
Presente
Ausente
Alças Intestinais
Normais
Edema e exsudato
Fígado Herniado
Presente
Raro
Cavidade abdominal
Pequena
> Que na onfalocele
Anomalias associadas
40-80%
Raro
Atresia Intestinal
Raro
10%
 Diagnóstico pré-natal
 Polidrâmnio
 Dupla bolha
 Anomalias cromossômicas (trissomia 21 em 25%)
 Cardiopatia pode estar relacionado
 Diagnóstico pós-natal
 Aspiração de secreção biliosa após nascimento
 Distensão apenas do andar superior do abdome
 Dupla bolha em radiografia
 Etiologias
 Obstrução extrínseca
 Malrotação
 Brida de Ladd
 Compressão
 Duplicação duodenal
 Veia porta pré-
duodenal
 Obstrução Intrínseca
 Pâncreas anular
 Membrana duodenal
 Anomalias associadas
 Síndrome de Down
 Anomalias esqueléticas
 Anomalias de costelas e vértebras
 Malformações gastrintestinais
 Atresia de esôfago
 Cardiopatias
 Malformações genitourinárias
 Diagnóstico Pré-natal
 Alças intestinais dilatadas
 Polidrâmnio
 Diagnóstico Pós-natal
 Vômitos biliosos ou fecalóides
 Distensão abdominal (obstrução baixa)
 Ausência de gás no reto
 Retardo ou não eliminação meconial
 Diagnóstico radiológico
 Alças intestinais dilatadas + ausência de gás no reto
 Classificação da atresias:
 Tipo I – diafragma (membrana intraluminar)
 Tipo II – Cordão fibroso
 Tipo IIIa – Defeito no meso (as duas porções
separadas)
 Tipo IIIb – Apple piel
 Atresia proximal com restante do intestino com
rotação em torno da mesentérica – mais grave
 Tipo IV – Atresias múltiplas
 Defeito potencialmente letal
 30-50% da mortalidade se deve pela hipoplasia pulmonar
 Incidência de 1:3.000 nascidos vivos
 Fisiopatologia
 Não fechamento dos canais pleuroperitoneais
 8ª a 10ª semana de gestação
 Mais comum nos segmentos pósterolaterais
 Mais à E
 Forame de Bochadelek: 2-3cm
 Diminuição do desenvolvimento vascular pulmonar
 Aumento da resistência vascular  Hipertensão
Pulmonar
 Hipoplasia pulmonar
 Diagnóstico até a 25ª semana de gestação 100%
mortalidade
 Relacionado a outras malformações – 44-66%
 Anormalidades cromossômicas – 4-16%
 SNC
 Genitourinário
 Diagnóstico Pré-natal
 Vísceras abdominais na cavidade torácica
 Desvio de mediastino
 Polidrâmnio
 Diagnóstico pós-natal
 Abdome escavado
 Insuf. Resp. Grave
 RHA no tórax
 Ictus Cordis à D
 Elevação do diafragma por diminuição ou ausência de
fibras musculares
 Parcial ou total
 Formado apenas pelo folheto pleural ou peritoneal
 Não migração dos mioblastos
 Predomina do lado direito
 Incomum bilateralidade
 Quadro Clínico
 Variável: desde assintomático até hipoplasia pulmonar
 Hipoplasia é comum na forma congênita
 Desconforto respiratório na forma grave
 Volvo gástrico quando é do lado E
 Anomalias Associadas
 Cardíacas
 Esqueléticas
 Hidrocefalia
 Fissura palatina
 Trissomias 13, 15 e 18
 Rx de tórax
 Hemidiafragma comprometido
 Fluoroscopia  movimento paradoxal diafragmático
 USG
 Movimentação anômala do diafragma
 Diafragma circundando estruturas
 Moura MJM. Defeitos no fechamento da parede abdominal
(gastrosquise/onfalocele). In. Margotto PR. Assistência ao RecémNascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.556
 Moura MJM.Obstruções intestinais. In. Margotto PR. Assistência ao
Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.560
 Moura MJM. Atresia de esôfago. In. Margotto PR. Assistência ao
Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.564
 Margoto,PR et al. Hérnia diafragmática. In. Margotto PR. Assistência
ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.262
Hérnia diafragmática
congênita
Paulo R. Margotto, Jefferson Guimarães Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely
Mirela F. França
 Cirurgia Pediátrica - Manual Prático - Wilberto Silva Trigueiro - João
Pessoa, Grafique 2010
 Pediatria Cirúrgica - Diagnóstico e Tratamento - Paulo Tubino e
Elaine Alves - Brasília - Editora Universidade de Brasília - 2003
Nota do Editor do site, Dr.
Paulo R. Margotto
Consultem também!
Complicações respiratórias a longo prazo da atresia congênita de esôfago
com ou sem fístula traqueoesofágica: uma atualização.
Autor(es): T. Kovesi
. Apresentação: Priscila Dias Alves
 Morbidade respiratória aumentada nesses pacientes (sintomas e
função pulmonar anormal) é comum nos pacientes com atresia
de esôfago±fístula traqueoesofágica mas costuma diminuir com
o tempo.
 Sintomas respiratórios em pacientes mais velhos são compatíveis
com atopia apesar das biópsias e níveis de óxido nítrico expirado
diferem da asma típica.
 A detecção precoce e o manuseio da aspiração e outras causas de
infecções do trato respiratório inferior nesta população pode ser
importante na prevenção de piora da função pulmonar e sérias
complicações a longo prazo16, incluindo bronquiectasias e
câncer respiratório.
Avanços na cirurgia para defeitos
da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele
Autor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves
Tipo de parto na gastrosquise!
 A maioria dos recém-nascidos nasce de parto
prematuro, entre 34-36 semanas devido a restrição de
crescimento intrauterino.
 Não há benefício comprovado no parto prematuro.
 As evidências sugerem que na ausência de indicações
obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via
vaginal.
Tema controverso na literatura e não há consenso se o
nascimento deveria preferencialmente esperar até o
termo ou sobre a via de parto.
Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto
de vista do obstetra
Autor(es): Juliana Costa Rezende (UnB)
GASTROSQUISE
 Complicações intestinais ao nascimento (atresia,
malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose)
– taxa de sobrevida de 28%
 Casos sem complições – sobrevida de quase 100%.
Wilson et al., 2004
Defeitos do Fechamento da parede abdominal: visão
do neonatologista
Autor(es): Carlos Alberto Moreno Zaconeta
 Síndrome compartimental abdominal:
 Pressão intra abdominal > 20 mmHg associada à insuficiência de
algum órgão previamente funcionante.
 90-100% de mortalidade se não reconhecido precocemente.
 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão intra
abdominal.
 Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado.




Pressão Intra-vesical:
< 10 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia
10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia + Sedação contínua
15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1 – considerar tela plana
(analgesia , sedação contínua e relaxante muscular)
> 20 cm de H2O - Silo
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
 A Atresia de Esôfago (AE), com ou sem fístula traqueoesofágica
ocorre entre 1:3000 a 1:4000 nascimentos. Em 85% dos casos, está
presente a fístula traqueoesofágica distal (coto proximal termina
em fundo cego e o distal é fistulado na traquéia). O coto
proximal é dilatado e hipertrofiado devido aos movimentos de
deglutição do liquido amniótico na vida intra-uterina. A porção
distal é bastante fina em virtude do desuso e se comunica com a
traquéia a nível da porção flácida posterior, em geral 1 a 1,5cm
acima da carina. A distância entre os cotos é variável podendo
chegar até 4-5cm. Estas anomalias resultam de um defeito de
diferenciação do intestino anterior primitivo em traquéia e
esôfago. O defeito do crescimento das células endodérmicas leva
a atresia e uma fusão incompleta das paredes laterais do intestino
anterior durante separação da traquéia do intestino anterior
resulta na fístula traqueoesofágica.
Caso Clinico: Eventração
diafragmática. Autor(es):
Wilson Sandoval Junior e
Thayse S. F. Sandoval, Paulo R.
Margotto
 Hérnia Diafragmática:
Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade
torácica através de abertura anormal no diafragma
 Eventração:
Elevação unilateral completa ou
parcial do diafragma
Atresia do trato gastrointestinal: avaliação por métodos de
imagem
Autor(es): Sizenildo da Silva Figueirêdo, Luiza Helena Vilela Ribeiro,
Bruno Barcelos da Nóbrega et al. Apresentação: Ellen de Souza Siqueira
 Métodos de imagem
 Usar método correto
 Radiografia (RX) é o mais valioso para
determinar se há obstrução e
frequentemente possibilita diagnóstico
Relato de caso: Pentalogia de Cantrell
Autor(es): Bárbara de Alencar Viana, Raquel Barreto Alencar, Raquel
Barreto Alencar
Pentalogia de Cantrel
Autor(es): TE Herman, MJ Siegel. Apresentação: Nathália Pardal
Pêntade (1958)
Defeito na porção baixa esternal;
Defeito na porção anterior do diafragma;
Defeito da parede abdominal supra-umbilical (linha média)
Defeito no pericárdio diafragmático;
Defeitos intra-cardíacos