PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Instrutor: Dr. Paulo R. Margoto
ESCS/SES/DF
Componentes:
Francisco das Chagas Pereira
Giancarlo de Queiroz Fonseca
Julio Cesar Albernaz Guimarães
Henrique Moreira dos Santos
Caso Clínico
Identificação:
A.A.S.T, 5 anos e 2 meses (22/07/1999), natural
de Brasília, procedente de Valparaíso-GO.


Queixa Principal:
Apresentação de manchas arroxeadas, de
tamanhos variados, em regiões abdominal,
cervical, torácica esquerda e em MMII. Vinham
acompanhadas de petéquias em cavidade oral e
um episódio de hemorragia gengival há 11 dias.
História da Doença Atual

Mãe refere que há 11 dias a criança apresentou manchas
arroxeadas (sic) em abdome, região cervical, torácica
esquerda e em membros inferiores, acompanhadas de
petéquias em orofaringe e hemorragia gengival.
Negou cefaléia, febre, astenia ou outros sangramentos.
Foi levada ao HGO onde foi realizado hemograma,
constatando plaquetopenia e sendo , logo após,
encaminhada ao HRAS onde se encontra internado há
9 dias. Mãe relata contato da criança, há 2 semanas,
com tinta antiferrugem ( Chumbo).
Antecedentes Pessoais / Patológicos

Nascido de parto cesáreo, a termo, sem
intercorrências gestacionais. Vacinações em dia.
Catapora aos 3 anos sem relato de outras doenças
típicas da infância, retirada de cisto benigno
sublingual aos 4 meses e de hérnia inguinal aos 4
anos e 9 meses.
Antecedentes Familiares

HAS (mãe, avó e tios maternos), DM (tia materna),
CA não especificado (bisavó materna), glaucoma
(avó paterna), asma e infecções recorrentes de
garganta (irmão).
Exame Físico
Temp: 36 °C, FC:97 bpm, FR: 32 irpm
 Ectoscopia: BEG, ativo ao leito, eupnéico, hidratado,

normocorado, acianótico, afebril. Presença de manchas
purpúreas em tórax e membros inferiores, indolores, de variados
tamanhos. Linfonodos impalpáveis.

AC: Ictus cordis visível e palpável em 5° espaço intercostal,
ritmo cardíaco regular em 2 tempos, BNF, sem sopros.

AR: Expansibilidade normal e simétrica, FTV simétrico, MVF
bilateral.
 Abdome: Plano, flácido, indolor à palpação
superficial ou profunda, sem visceromegalias. Presença
de manchas púrpuras indolores.
 Extremidades: sem edema, perfundidas,
presença de manchas púrpuras.
 Sistema Nervoso: Orientado no tempo e espaço,
reflexos presentes e normais, marcha normal
preservada, pares cranianos sem alterações funcionais.
Padrão noturno de sono. Déficits cognitivos ausentes.
Impressão Diagnóstica
Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI )
Distúrbios Hemorrágicos

São caracterizados por uma tendência ao
sangramento fácil, podem ser resultantes de
defeitos dos vasos sangüíneos ou de
anormalidades do sangue em si.
PTI
Definição:
 É um distúrbio no qual uma contagem
baixa de plaquetas, de causa não
identificada, acarreta em sangramento
anormal.


A causa da deficiência de plaquetas é
desconhecida (idiopática), mas parece haver o
envolvimento de uma reação imunológica
anormal (reação auto-imune), nos quais
anticorpos destroem as próprias plaquetas do
indivíduo.
PTI

Púrpura: “Pontilhado hemorrágico (petéquias +
equimoses) da pele e mucosas” (Murahovschi –
1987)

Trombocitopenia: É a contagem do número
de plaquetas inferior a 150.000 / mm3
 Causada por um dos três mecanismos:
1. Redução de produção
2. Aumento de seqüestro esplênico
3. Aceleração da destruição
PTI

Características Gerais
1.
PTI : AGUDA e Crônica;
Distúrbio auto-imune ;
Produção de auto-anticorpos plaquetários;
Infância (90% casos pediátricos);
Acomete ambos os sexos;
Surge até 2 semanas após doença virótica
exantemática ou de vias aéreas superiores;
Doença autolimitada, que sofre resolução
espontânea em até 6 meses ;
2.
3.
4.
5.
6.
7.
PTI

PTI Aguda – Características Gerais
1.
Doença da infância;
Início abrupto;
Causada por complexos imunes que contêm Ag
viróticos capazes de se ligar aos receptores Fc
plaquetárias ou Ac produzidos contra Ag
viróticos que apresentem reação cruzada com as
plaquetas.
2.
3.
PTI AGUDA

Patogenia
1.
Auto-anticorpos (maioria Ac IgG) contra
as glicoproteínas plaquetárias.
Há destruição plaquetária semelhante à
das anemias auto-imunes.
As plaquetas são fagocitadas pelo SMF
(Fígado e Baço).
2.
3.
PTI AGUDA

Manifestações Clínicas
1.
Sangramento de pele e mucosas;
Equimoses fáceis;
Epistaxes;
Sangramento gengival;
Pode haver melena e hematúria.
2.
3.
4.
5.
PTI AGUDA

Diagnóstico diferencial de PTI:
 LES, AIDS, anemia aplástica atípica, infecções
virais, leucemias agudas, tumor metastático,
tratamentos farmacológicos .
OBS: O diagnóstico de PTI só deve ser
estabelecido após a exclusão das outras
causas de trombocitopenia.
PTI AGUDA
 Qual
a conduta a ser tomada ?
1a. Etapa :
 Verificar a existência de púrpuras
(petéquias e equimoses), hematomas,
hemorragias digestivas, epistaxes,
gengivorragias, menorragias e hematúria
macroscópica.
PTI AGUDA E CONDUTA
2a. Etapa
 Há antecedentes de infecção banal em vias aéreas
superiores ? Início é súbito ? Não há evidências de
doença sistêmica ?
3a. Etapa
 Dados do exame físico: estado geral conservado, palidez
(proporcional às perdas de sangue) e ligeira
hepatoesplenomegalia.
PTI AGUDA E CONDUTA

1.
2.
3.
4a. etapa: Recursos laboratoriais
Anemia em 20% casos (normocítica
normocrômica nas agudas e microcítica
hipocrômica nas crônicas);
Série branca normal (pode haver ligeira
leucocitose e eosinofilia);
Plaquetopenia (plaquetas podem estar
distorcidas e aumentadas de tamanho).
PTI AGUDA E CONDUTA
1.
2.
3.
4.
Exames facultativos: mielograma ? Provas de
coagulação ?
Mielograma da PTI: megacariócitos normais ou
aumentados de tamanho e número, com formas
imaturas e degeneradas.
Plaquetogênese diminuída. Pode haver
hiperplasia na série vermelha.
Quando solicitar o mielograma: suspeita de
leucemia e ao se prescrever corticóides.
PTI AGUDA E CONDUTA

Conduta Terapêutica
 Corticóides:
1.
2.
Reduz sangramento, ação direta sobre
permeabilidade capilar ou prolongamento da
vida das hemácias.
Causa supressão da atividade do SMF. Em
altas doses e por muito tempo eles suprimem
produção de plaquetas.
PTI AGUDA E CONDUTA

PTI leve: Apenas equimose. Repouso até melhora da
púrpura. Não usa corticóides.

PTI severo: Petéquias, epistaxes, hemorragias e
hematúria. Repouso até melhora do quadro,
Prednisona (1 a 2mg/Kg/d por 21d).
 Esplenectomia: Melhora clínica.
Púrpura de Henoch- Schönlein
(Púrpura Alérgica)

Caracteriza-se por púrpura simétrica e
artralgias dos membros inferiores, dor
abdominal e melena. (Cecil)
Características Gerais
1.
Geralmente, ocorre logo após uma infecção do
trato respiratório;
2.
A doença pode ocorrer subitamente e durar
um período curto de tempo ou evoluir
gradualmente e durar um período longo;
Quadro Clínico
1.
2.
3.
Pequenas manchas violáceas (púrpura) – mais
freqüentemente nos pés, pernas, braços e
nádegas – quando o sangue extravasa dos vasos
para a pele.
No decorrer de alguns dias, as manchas
purpúricas podem tornar-se elevadas e duras;
É comum a ocorrência de edema de tornozelos,
quadris, joelhos, punhos e cotovelos,
normalmente acompanhado de febre e dor
articular.
Quadro Clínico

1.
2.
3.
Complicações:
Glomerulonefrite;
Hipertensão;
Intussuscepção.
Autolimitados
Diagnóstico
O
diagnóstico é baseado nos
sintomas.
Tratamento
Se reação alérgica é causada por uma droga, esta
deve ser interrompida imediatamente.
 Os corticosteróides (p.ex., prednisona) podem
ajudar no alívio do edema, da dor articular e da
dor abdominal, mas eles não impedem a lesão
renal.
 Drogas imunossupressoras como a azatioprina
ou a ciclofosfamida, às vezes são utilizadas
quando ocorre lesão renal, mas a sua utilidade
não é conhecida.
