Síndrome hemolítico-urêmica
atípica
Pediatria – HRAS/HMIB
Escola Superior de Ciências da
Saúde/SES/DF
Interna: Fernanda Arantes Alves
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 26 de maio de 2013
Identificação: LWBG, 1 ano e 3 meses, masculino,
11,4 kg, natural e procedente do Paranoá.
Informante: mãe (boa informante)
 QP: “Febre há 6 dias”
 HDA: Mãe refere que há 6 dias criança iniciou
quadro de febre de 39-39,5°C, 4 picos/dia, que
passava com paracetamol. Há 5 dias evoluiu com
tosse seca associada a dispnéia. Há 4 dias buscou
atendimento no posto de saúde local sendo
prescrito amoxicilina 46mg/kg/dia, associado a
ibuprofeno 6 gotas de 8/8h e paracetamol 10 gotas
de 6/6h. Evoluiu sem melhora do quadro, evoluindo
há 1 dia com hiporexia e gemência, por este motivo
buscou este serviço.

 Antecedentes
Fisiológicos e Patológicos:
 Nascido de parto cesáreo, por DCP, a termo,
AIG, pesou 2500g. Comprimento: 51cm. PC:
35cm. APGAR: 9/10.
 Não recebeu leite materno. Foi iniciado leite de
vaca integral com 1 semana de vida.
 Evoluiu sem intercorrências até o momento.
Trata-se da primeira internação hospitalar da
criança.
 Nega alergias medicamentosas, transfusões
prévias ou cirurgias. Vacinação em dia.
 Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.
 História
Familiar:
Pai: leucemia em tratamento
Mãe: Asma
Avó materna: DM + HAS.
 História Social:
Paciente reside com os pais em casa de
alvenaria com 4 cômodos, com saneamento
básico e água encanada. A família ingere água
filtrada. Menor não reside com animais. Nega
tabagismo passivo.
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REG, gemente, reativo, taquipneico, hidratado, corado, acianótico,
anictérico, afebril.
FR: 48 irpm, FC: 120 bpm
Pele e fâneros: sem petéquias, manchas ou lesões.
Oroscopia e otoscopia: sem alterações.
AR: MV +, diminuído em 1/3 inferior de HTD, com creptos em ambos
hemotóraces, com predomínio a D. Sopro tubário audível em dorso do
HTD, broncofonia na mesma topografia, sibilos no final da expiração.
TSC presente, apresenta também BAN.
Saturação de O2 SCN a 1L/min: 89%
Saturação de O2 sob máscara a 8L/min: 94%
ACV: RCR, em 2T, BCNF, sem sopros.
ABD: plano, depressível, normotenso, indolor, sem massas ou
visceromegalias palpáveis. RHA + e normais. Traube livre.
AME: boa perfusão de extremidades, sem edemas. Pulsos palpáveis e
cheios.
SNC: sem sinais de irritação meníngea.
 Febre
 Tosse
 Dispnéia
 Hiporexia
 Gemência
 Ausência
de Aleitamento Materno Exclusivo
 MV diminuído, crepitações, sopro tubário,
TSC, BAN, dessaturação
 Rx
de tórax: Presença de consolidação em
base de HTE, retrocardíaca e infiltrado em
terço médio de hemitórax direito.
 Hemograma: Não realizado na admissão
 Dieta
Oral para idade
 HV 100% do Holliday
 Penicilina Cristalina 200.000UI/Kg/Dia 4/4 h
 O2 sob máscara 8l/min
 Sintomáticos
 Paciente
persistiu com picos febris (38-39 C),
com piora da taquidispneia.
 Exames laboratoriais:
 TGO: 670 U/L; TGP: 120 U/L
 Hemograma:
Hb: 8,0 g/dL; Ht: 21,3 %; Leucócitos: 10600
(N: 43,0 %, bastões: 10,0 %, L: 46,0 %);
 Plaquetas: 138000
 Morfologia Hemácias: Policromasia (++);
Microcitose (++)
 VHS: 140 mm/hora
 Trocado
ATB para ceftriaxona
 Solicitado sorologias para dengue
 Solicitado bolsa de concentrado de hemácias
 Paciente
apresentou 1 episódio de convulsão
tônico-clônica na enfermaria, que cedeu ao uso
de diazepam.
 Apresentou 1 episódio de epistaxe moderarada.
Evoluiu com palidez cutâneo-mucosa, oligúria e
edema generalizado.
 Novos exames laboratoriais:
 Ca 8.6/Cl 88/Creat 3.1/Ureia 217/Mg 2.5/K
5.9/ Na 114/PT 4.5/Alb 2.4/Glob 2.2/TGO
565/
TGP 103
 Hb: 8; Ht: 21%, Plaquetas: 30000
Pneumonia
 Aumento de
transaminases
 Anemia
 Hemograma com
desvio à E
 Convulsão
 Epistaxe
 Palidez
 Oligúria
 Edema generalizado
 Uremia

Hipercalemia
 Hiponatremia
 Plaquetopenia

 Paciente
foi intubado (rebaixamento do nível
de consciência)
 Realizado hemotransfusão (plaquetas e
hemácias)
 Iniciado furosemida e hidratação venosa
 Encaminhado à UTI pediátrica para suporte
ventilatório e dialítico
 Púrpura
trombocitopênica idiopática
 PTI induzida por drogas
 PTI induzida por infecções virais
 Púrpura trombocitopênica trombótica
 Síndrome hemolítico-urêmica
 Coagulação intravascular disseminada
 Plaquetopenia
autoimune por anticorpos IgG
 Período inferior a 6 meses
 Pico de incidência: 2 – 6 anos
 90% com resolução espontânea (maioria com
recuperação até 6 semanas)
 2-3 semanas após infecção viral respiratória
ou exantemática
 Manifestações de sangramento grave não são
comuns
 Quadro
clínico:
Sangramento cutâneo-mucoso (petéquias,
equimoses, gengivorragia, epistaxe, melena)
Sangramento no SNC (plaquetas<10000)
 Tratamento:
Plaquetas >30000: orientações
Plaquetas <30000: prednisona (2mg/kg/dia) por
4 a 6 sem.
Casos refratários: imunoglobulina polivalente
venosa ou imunoglobulina anti-D
 Principais
drogas implicadas:
Quinidina, sulfonamidas, ampicilina, penicilina,
diurético tiazídico, furosemida, fenitoína,
metildopa, digitálicos, valproato, heparina,
carbamazepina, ranitidina, AAS, procainamida
 Manifestações hemorrágicas graves (bolhas
hemorrágicas em membranas mucosas,
petéquias e equimoses
 Tratamento: suspensão da droga (em casos
graves, imunoglobulina)
 Agentes:
dengue, CMV, Epstein-Baar,
parvovírus B19, caxumba e rubéola
 Mecanismos:





Reação cruzada dos anticorpos virais
Deposição do complexo antígeno-anticorpo na
superfície das plaquetas
Invasão viral dos megacariócitos na medula
Partículas virais inibindo a trombopoiese
Hemofagocitose induzida por vírus
 Oclusão
trombótica disseminada da
microcirculação
 Injúria endotelial  ativação de plaquetas
 Depósitos hialinos subendoteliais (trombos
não constituídos de fibrina)
 Anemia hemolítica microangiopática
(esquizócitos) + trombocitopenia + sintomas
neurológicos + febre + insuficiência renal
 Mulheres (2:1), idade entre 20-40 anos
 Sinais
de hemólise: reticulocitose,
policromatofilia, aumento de LDH, elevação
de BI, queda de haptoglobina
 Hemólise microangiopática: esquizócitos
 Provas de coagulação (TAP e TTPA) normais
 Aumento de PDF
 Diagnóstico: clínico (biópsia de pele, gengiva
ou medula óssea)
 Tratamento: plasmaférese
 Causa
mais comum de IRA intrínseca em <4 anos
 7-10 dias após gastroenterite invasiva
(disenteria), causada pela E. coli O157:H7
(verotoxina)
 Outras causas: Shigella, infecções bacterianas e
virais
 Pico etário: 2-4 anos
 Lesão endotelial glomerular  hiperativação
plaquetária e do sistema de coagulação local
 Grupo
heterogêneo de doenças que se
distinguem clinicamente por não apresentarem
diarréia ou produção de toxinas (10% dos casos)
 Agentes: pneumococo, coxsackie, HIV, EpsteinBaar, influenzae
 Pior prognóstico em comparação à SHU típica
(maior risco de sequela renal permanente)
 Tríade
clínica: IRA oligúrica,
trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática
 Curso autolimitado (7-21 dias)
 Tratamento: diálise
 Desordem
adquirida da hemostasia relacionada
a sepse bacteriana por gram negativos,
complicações obstétricas, neoplasias, trauma,
grandes queimaduras, hemólise intravascular
 Liberação ou exposição de fator tecidual 
formação de trombos de fibrina (consumo de
plaquetas e fatores de coagulação)
 Anemia hemolítica microangiopática
 Relacionado
a SIRS
 Pacientes graves com fatores de risco
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
Hipofibrinogenemia
Aumento de PDF
Alargamento de TAP e TTPA
Trombocitopenia
Anemia hemolítica com esquizócitos
 Alta
morbimortalidade
 Tratamento:



Reposição de plaquetas, plasma fresco e
crioprecipitado
Controle da doença de base
Heparina em baixas doses (controverso)
 Paciente
respondeu satisfatoriamente apenas
com suporte dialítico, com melhora completa
do quadro respiratório e retorno gradual da
função renal.
 Hipótese
Diagnóstica: Síndrome HemolíticoUrêmica atípica
 Harrison
internal medicine, 17th edition, 2008
 Nelson textbook of pediatrics, 18th edition,
2007
 Hematology: Basic principles and practice, 5th
edition, 2008