FUNDAMENTOS
DE
CLÍNICA
NEUROLÓGICA
LUIZ BRAZ MAZZAFERA
MARÍLIA - SP
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CONSIDERAÇÕES INICIAIS
A coleta e a transmissão das impressões, das sensações, dos estímulos
nervosos enfim, é feita através de um emaranhado de “fios neuronais” e que são
levadas aos centros nervosos para reconhecimento e de onde emana uma resposta,
uma ordem, correspondente a excitação. Esse circuito é feito a uma velocidade até
então incomensurável.
Trata-se de uma obra prima de engenharia da Divindade e, sobre esta
realidade é que repousa a neurologia.
Localizado o acometimento, haverá sempre ocorrerá uma resposta na sua
exata correspondência.
Fundamentada neste valor é que se assenta a clínica neurológica.
Após um acurado exame neurológico, exames complementares nos darão
outros valores tais como, a extensão de um processo expansivo ou o tipo do
acometimento infeccioso, muscular, degenerativo etc.
Assim. a neurologia objetivamente considerada, é nosso desiderato leva-la,
de maneira simples, sem quaisquer rebuscamentos, ao generalista, ao residente, ao
estudante e aos colegas que de uma ou de outra forma necessitarem de informação
sobre a clínica neurológica
Marília, SP, 2008
Luiz Braz Mazzafera
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LIVRO I
SEMIOLOGIA
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1- HISTÓRIA CLÍNICA DO PACIENTE
EXAME CLÍNICO GERAL
Queixa
Ao recebermos o paciente para o exame neurológico, torna-se prudente
iniciarmos com o tradicional: “O que você sente?”
À partir daí, já teremos uma vaga idéia das localizações, da urgência. Assim,
o paciente nos dirá:
“Tenho dores de cabeça há muito tempo” ou, “sofro ataques”, ou ainda,
“minhas pernas não tem mais forças”, etc.
Eis aí a queixa principal, o motivo da consulta
História da doença atual
A queixa nos dá a informação do porquê fomos procurados e os dados da
história da doença colhida nos seus detalhes nos fornecem preciosos valores
clínicos.
“Uma história detalhada é fundamental para o diagnóstico”.
Desse modo, devemos iniciar sempre o exame pela queixa e nunca pela
história.
Averiguaremos então, quando e de que modo a doença começou, se seu início
foi lento e progressivo, se no seu curso ocorreram períodos de melhora, isto é, se
evoluiu por surtos (“poussées”, impulsos dos franceses), ou então se sua instalação
ocorreu de modo súbito.
Os acidentes vasculares cerebrais têm instalação abrupta, as doenças
degenerativas evoluem lenta e insidiosamente (traiçoeiramente), a nevralgia do
trigêmeo tem como de suas características a incidência por surtos enquanto os
tumores cerebrais evoluem progressivamente e o paciente refere sua constante
piora.
Importante é então anotar a seqüência do aparecimento dos sintomas.
Resumindo, desde a instalação dos sintomas até o momento do atendimento,
todos os elementos devem ser historiados e obedecida sua cronologia.
Não nos esqueçamos do que colegas mais experientes nos transmitem: “uma
boa história é meio diagnóstico” e, se associado a um bom exame clínico,
estaremos dentro do ideal.
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Antecedentes pessoais
Vamos aqui procurar colher dados pessoais que possam correlacionar-se com
a afecção atual. Assim, um epiléptico pode reconhecer a origem de seu problema
na informação fornecida por sua mãe sobre um parto traumático ou numa cianose
ocorrida num parto a termo. Verificaremos a época do início da marcha, da fala e
do aprendizado escolar. Doenças próprias da infância e suas complicações como
encefalites, a presença de convulsões com ou sem febre, são dados importantes.
Fumo, alcoolismo, trabalho com defensivos e venenos, chumbo, mercúrio, doenças
venéreas (sífilis), explicarão sérias patologias. Não nos esqueçamos também dos
traumas de crânio e das afecções cardiovasculares.
Antecedentes familiares
Esses informes se revestem de importância face ao número de doenças com
carga heredofamiliar.
Exemplos: doença de Friedreich, doença de Wilson, coréia de Huntington etc.
Exame geral
Pressão arterial, pulso, temperatura, ausculta cárdiopulmonar, sistema ósseo,
palpação de nervos, edemas, gânglios, são valores que devem ser pesquisados no
exame clínico geral e que nem sempre foram anteriormente vistos.
Desse modo, deve vê-los o neurologista e disso poderá decorrer o pedido de
um eletrocardiograma ou mesmo de um exame de fezes, de urina ou um
hemograma.
Exame psíquico
É atinente ao psiquiatra, mas dele o neurologista não pode se abster, porque
alterações neurológicas podem reconhecer manifestações da esfera psíquica.
Exemplos: coréia de Huntington, síndrome talâmica etc.
Torna-se, pois, importante, a verificação do estado de consciência, da
memória, do riso e do choro imotivados, da megalomania, dos comportamentos
etc.
Fácies e atitude
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No momento em que o paciente adentra o consultório ou no momento em
que é visto no leito, sua expressão facial, sua postura, sua atitude, podem nos
induzir ao diagnóstico.
A expressão facial dentro da neurologia somente perde importância para a
endocrinologia. Assim, expressão congelada, dura, fixa, (“figée” dos autores
franceses), a sialorreia, a pele seborreica, tornam extremamente simples o
diagnóstico do mal de Parkinson.
Um paciente sonolento demais nos sugere encefalite.
O desencadeamento da dor ao tocarmos as chamadas “zonas de gatilho” ,
fazem com que o portador da nevralgia de trigêmeo demonstrem a expressão de
medo ao ameaçarmos tocar sua face.
Quanto a atitude, ela pode ela pode ser avaliada em função do equilíbrio
estático, ou seja, com o paciente parado, ou, dinâmico, isto é, em movimento.
O equilíbrio cinético nada mais é que o movimento de parte ou de todo o
corpo que ficará numa nova posição onde se fixará. Fixo, está em equilíbrio
estático novamente. Se desejarmos mover um membro inferior, estaremos dentro
da motricidade voluntária a qual é subordinada a um sistema neurológico
denominado sistema piramidal que adiante estudaremos.
Se porém, quisermos dar um passo, o membro deslocado terá que se fixar na
nova posição para que o outro inicie sua movimentação. O membro que se
adiantou é “fixado” na nova posição por um fenômeno reflexo que age sobre os
músculos, tendões e articulações e que se chama tono muscular.
Estudando então, a atitude do doente, torna-se importante observar e
analisarmos sua posição, seja em pé ou no leito.
O meningítico toma a clássica posição em “gatilho de fuzil”, ou seja, deita-se
lateralmente, nuca em extensão, pernas fletidas sobre as coxas e coxas fletidas
sobre o tronco.
A contratura de músculos dorsais colocam o tetânico em opistótono, quer
dizer, fica numa posição como se fosse um arco sobre o leito. No emprostótono
contraem-se os músculos flexores e no pleurostótono haverá contratura lateral.
Estando todo o corpo rijo, duro como um bloco, estaremos em ortótono.
No acidente vascular cerebral instala-se, em princípio, uma hemiplegia
flácida. Depois, gradativamente, a hemiplegia torna-se espástica e o paciente toma
a clássica atitude de Wernicke-Mann.
Praxia
Abotoar a camisa, fazer o sinal da cruz, pentear os cabelos, acender o cigarro,
são atos práticos, coordenados e que objetivam um determinado fim.
A praxia é a coordenação de movimentos para um determinado fim.
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Na pesquisa da praxia, pode-se ou não usar objetos como um pente, um lápis
etc. Se por exemplo o movimento do paciente para pentear-se ou fazer o sinal da
cruz, é realizado corretamente diz-se que ele é eupráxico; se não, diremos ser
apráxico e, quando realiza incorretamente, dispráxico.
A consecução do fim colimado exige:
1- que se reconheça o objeto usado, por exemplo, o pente;
2- que se decida em pentear-se e que se tenha memorizados os movimentos
para o pentear-se e,
3- finalmente, que os movimentos sejam executados.
Se o paciente não reconhece o objeto (pente) haverá agnosia.
O não reconhecimento do que seja um pente não implica haver propriamente
uma apraxia, exatamente porque ele desconhece seu fim determinado, sua
utilidade prática. Se, porém, o reconhece, se sabe para que serve o pente, mas não
consegue executar os movimentos para pentear-se, estaremos efetivamente diante
de um paciente apráxico.
Qual a fisiologia disso?
Em uma exposição muito simples diremos que o hemisfério cerebral esquerdo
abriga um centro práxico. Próximo dele, mais acima, está um centro motor e mais
abaixo o centro gnóstico. A incitação nervosa reconhecida pelo centro gnóstico
atinge o centro práxico e, a partir daí, o centro motor (hemisfério esquerdo). Em
seguida, pode atingir o núcleo motor da medula, cruzando para o lado oposto ou,
atingir o centro motor do hemisfério direito, atravessando o corpo caloso e deste,
retornar ao hemisfério esquerdo, percorrendo um trajeto igual àquele que partiu do
centro motor do hemisfério esquerdo.
Pela explicação acima, deduz-se haver necessidade de pesquisa da praxia de
cada lado do corpo.
Por quê ?
Vejamos: o acometimento do centro eupráxico esquerdo determina apraxia
bilateral, enquanto as lesões do corpo caloso determinam apenas acometimento do
lado esquerdo.
Exame da praxia
Ordena-se ao paciente que abotoe e desabotoe a camisa, que faça o sinal da
cruz com a mão direita e depois com a esquerda. Podem ocorrer três fatos:
1. Se o paciente entende, mentalmente concebe o ato e o explica, mas o
membro que deveria executá-lo não o realiza, estamos diante de uma apraxia
motora.
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2. Se, porém, ele não concebe o ato, não o entende e seus membros
movem-se bem, falta-lhe, então, o comando mental. Estamos diante de uma
apraxia ideatória.
3. Em caso de hemiplégicos, observa-se a apraxia ideomotora, ocorrendo em
um só dos lados do corpo.
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2-MOTRICIDADE
Compreende:
1) Motricidade voluntária
Movimentos da cabeça, tronco e membros
Força muscular – Manobras deficitárias
Coordenação dos movimentos (taxia)
Dismetria – diádococinesia
2) Motricidade passiva
Tono muscular
3) Motricidade automática
Marcha
4 Motricidade involuntária
a-Espontânea
Convulsões – mioclonias – balismos etc.
b-Reflexa
1.1 – MOTRICIDADE VOLUNTÁRIA
Vimos anteriormente que, no deslocamento de um membro, temos uma fase
cinética (deslocamento) e outra, estática (fixação na nova posição).
Na fase cinética, ocorrem as contrações clônicas e na fase estática as
contrações tônicas.
A movimentação de todo ou de parte do corpo pode ocorrer pela ação direta
de nossa vontade. Nesse caso trata-se de uma motricidade voluntária . Assim
quando desejar abro minha mão, movo um dedo etc. Na ocorrência de uma crise
convulsiva, os movimentos não ocorrem por minha vontade; trata-se então de uma
movimentação involuntária, ou melhor, de motricidade involuntária.
Também consigo andar de bicicleta ou dirigir um carro, conversando com um
companheiro sobre um assunto que nada tem a ver com aquilo que faço, isto é,
não estou me dando conta de que pedalo ou que dirijo o carro. Faço-o
automaticamente. É a motricidade automática.
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Ordeno a um paciente que relaxe. Mudo então a posição de um de seus
membros, que ficará na nova posição.
Significa isso que, passivamente, ele admitiu o movimento e acabou por fixar
o membro deslocado para nova posição. Estamos, então, diante da motricidade
passiva (dependente do tono muscular).
Estudemos melhor estes aspectos.
Quando intentamos um movimento – motricidade voluntária - , a ordem
parte da córtex cerebral, área motora, e, através dos cilindro-eixos das células
nervosas, cruza no bulbo e chega às pontas anteriores da medula. Daí, via nervos
periféricos, atinge os músculos próprios onde se efetua a contração.
Esta via que preside os movimentos regidos pela nossa vontade é uma via
superior, pois ela governa movimentos precisos, discretos, também chamados
fásicos e compreende a denominada via motora direta ou via piramidal.
Mas, se ando sem me dar conta do que faço, ou, se ao andar balanço os
braços sem perceber, automaticamente, estaremos diante da motricidade
automática. Para essa movimentação, a via não é mais a piramidal, embora as
incitações nervosas também acabem nas pontas anteriores da medula e levados
pelos neurônios motores periféricos atinjam os músculos.
Esta forma de funcionamento ocorre, também, com a motricidade estática. Os
centros e vias nervosas, cujas incitações não dependem de nossa vontade
constituem-se na chamada via motora indireta ou via extra-piramidal.
Concluindo:
Via piramidal: - sob nossa vontade.
Via extra-piramidal:- fora de nossa vontade.
O sistema piramidal, ligado a motricidade voluntária contém, refreia, inibe a
ação das motricidades automática e reflexa.
Entendamos melhor.
Na medida em que a criança se desenvolve, percebe-se que pouco a pouco,
ela vai realizando movimentos mais precisos, de sorte que um sistema vai
sobrepujando o outro e assim, se antes a criança se desequilibrava, passa a andar
bem e finalmente, andará de bicicleta e chegará a automatizar seu deslocamento
com esse veículo.
O caminho inverso ocorre no acometimento do sistema piramidal por uma
patologia qualquer quando então libertam-se os sistemas que lhe são subjacentes,
assunto para o qual retornaremos posteriormente.
Desse modo, no acidente vascular cerebral por exemplo, o paciente, com o
tempo, adquire a espasticidade muscular, a hipertonia, o exagero de reflexos e os
sinais que aparecem como conseqüência da lesão do piramidal são chamado sinais
neurológicos de libertação. Na ocorrência de um acidente vascular cerebral, por
exemplo, o paciente vai mostrar que tem seus movimentos limitados, exatamente
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porque seu sistema piramidal foi lesado. A tais limitações mostradas pelo
paciente chamamos sintomas de déficit.
O estudo da via motora voluntária (piramidal) mostra que as fibras descem
desde as células corticais de Betz, cruzam pelas pirâmides bulbares e atingem os
núcleos das pontas anteriores da medula.
Sobre isso já nos referimos, anteriormente, e seus detalhes foram vistos no
estudo da neuranatomia, de sorte que essa referência tem apenas o significado de
recordação.
Vimos, então, que a lesão do sistema piramidal acarreta:
1) Sintomas neurológicos de déficit;
2) Sintomas neurológicos de libertação.
Quais são esses sintomas?
Veja o quadro sinótico abaixo;
1) Sintomas de déficit
a. Atitude de Wernick-Mann
b. Diminuição ou perda, transitória ou permanente, dos reflexos superficiais
(abdominais, por exemplo)
c. Hiperextensibilidade muscular
d.Atrofia por desuso
2) Sintomas de libertação
a. Sinal de Babinski
b. Hipertonia
c. Exaltação de reflexos
d. Movimentos associados anormais (sincinesias)
EXPLORAÇÃO DA MOTRICIDADE VOLUNTÁRIA
Os movimentos, os deslocamentos, são possíveis graças às articulações.
Assim, se ordenarmos ao paciente que execute movimentos como levantar os
braços, dobrar os joelhos ou erguer os pés, ele mostrará nos seus movimentos a
“energia” com que os executa, sua “amplitude”, sua “velocidade” e sua “pronta
execução”.
Essa observação deverá obedecer a um determinado critério e,
principalmente, dever-se-á comparar os dois lados do corpo.
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Se o movimento não puder ser realizado haverá uma paralisia. Se o
movimento é realizado abaixo do que seria considerado normal haverá uma
paresia.
Explicando melhor: se o movimento não for executado por uma causa de
ordem muscular, teremos uma paresia ou paralisia miopática, mas se a causa
estiver no trecho compreendido entre o núcleo motor das pontas anteriores da
medula ou entre os centros motores dos pares cranianos e os músculos, portanto
nos nervos periféricos, diremos que há uma paresia ou paralisia periférica.
Quando ocorre a paralisia do hemicorpo (ou dimídio), damos o nome de
hemiplegia.
Podemos, ainda, encontrar monoplegia, diplegia ou tetraplegia.
À diplegia dos membros inferiores chamamos de paraplegia crural (ou
paraparesia crural se houver apenas diminuição dos movimentos).
FORÇA MUSCULAR
Para a pesquisa da força muscular, ordena-se um movimento e nos opomos a
sua realização. A pesquisa sempre é feita comparativamente de um lado e de outro.
Assim, o paciente tentará fletir o cotovelo e opomos resistência no seu
antebraço; tentará fletir o joelho e, com a mão espalmada sobre ele, verificaremos
sua força.
Sempre, relembramos, comparando um lado com o outro.
Além desse critério para pesquisa da força muscular, contamos com as
manobras deficitárias que melhor evidenciam as alterações procuradas.
MANOBRAS (OU PROVAS) DEFICITÁRIAS)
Mais sensíveis, as manobras evidenciam até as discretas paresias, que
veremos a seguir:
a. Nos membros inferiores
1. Prova de Mingazzini
Paciente em decúbito dorsal. Coxas fletidas em ângulo reto com a bacia e
pernas em ângulo reto com as coxas. Membros superiores estendidos ao lado do
corpo. O paciente em questão, deverá permanecer nesta posição em torno de 1
minuto.
Observar-se-á se há oscilações, queda lenta ou queda abrupta.
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2. Prova de Barré
Paciente em decúbito ventral. Pernas em ângulo reto com as coxas. A prova
pode ser senbilizada, diminuindo o ângulo para 45 graus. Poderemos
observar oscilações e queda.
3. Prova do pé
Paciente em decúbito dorsal. Havendo deficiência dos rotadores internos da
coxa, o pé cai em abdução (lado externo). É o chamado pé de cadáver.
b. Membros superiores
1. Prova de Raimiste
Paciente em decúbito dorsal. Antebraços e mãos em linha reta que se
colocam em ângulo reto com o braço.
Sensibilizando, o ângulo poderá ser de 45 gráus.
Haverá oscilações e queda.
2. Prova dos braços estendidos
Sentado, o paciente estende os membros superiores na horizontal. Observarse-ão oscilações e queda de um deles nas hemiparesias e hemiplegias.
PARALISIAS: CENTRAL E PERIFÉRICA
Diferenças
a. Por lesão do neurônio motor central
1. Acometem vários músculos. Nunca um músculo individualmente.
2. hipertonia ou contratura
3. Atrofia por desuso
4. Reflexos ósteo-tendíneos conservados ou exaltados
5. Sinal de Babinski presente
b. Por lesão do neurônio motor periférico
1. Pode acometer músculos individualmente
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2. Flacidez ou atonia
3. Atrofia muscular
4. Reflexos ósteo-tendíneos diminuídos ou abolidos.
5. Ausência do sinal de Babinski
COORDENAÇÃO DOS MOVIMENTOS
Taxia
Analisamos por diversas vezes, o sistema piramidal e o controle de
movimentos ditos fásicos, movimentos finos, precisos como o conserto de um
aparelho ou até de uma neurocirurgia. Mas, para a consecução desses movimentos,
vários músculos ou grupos de músculos intervêm, numa perfeita conjugação para a
obtenção da finalidade proposta. Diz-se então que o movimento é coordenado.
É através dessa coordenação da atividade muscular que a criança respira,
suga, que andará e um dia dirigirá um automóvel.
Determinadas patologias porém, podem comprometer essa coordenação,
ocasionando uma alteração a que se denomina ataxia a qual, uma vez instalada,
tornará os movimentos inadequados, desordenados ou inseguros.
Formas de ataxia
1. Ataxia estática
2. Ataxia dinâmica
1. Ataxia estática
O paciente, em pé, oscila como um ébrio, porque os músculos que intervêm
na sua postura, não agem em sincronismo, isto é, sinergicamente.
2. Ataxia dinâmica
Observada durante a execução dos movimentos, mostra erros de direção ou
de medida deles.
Provas para constatação das ataxias
A. Dinâmica
1. Membros superiores
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Paciente abre ambos os membros superiores lateralmente ao corpo até
atingir a horizontal. Tocará com a ponta do indicador, a ponta do nariz, primeiro
com a mão direita, depois, com a mão esquerda, em seguida, chegando as duas
juntas e, por fim, alternadas. A prova será sensibilizada se realizada com os olhos
fechados.
O paciente mostrará erro de direção e oscilações ao chegar próximo
ao nariz.
Pode-se também pedir que desabotoe e abotoe a camisa, que desenhe
números no espaço etc.
2. Membros inferiores
Em decúbito dorsal, o paciente coloca o calcanhar sobre o joelho da outra
perna e o deslizará sobre a crista da tíbia chegando até ao pé. Observa-se que,
quando o paciente vai colocar o calcanhar sobre o joelho, ocorre oscilações ou a
queda do calcanhar para o lado.
B. Estática
Sinal de Romberg
Pede-se ao paciente que permaneça em bípede estação com os pés juntos.
Observar-se-á que ele oscila, que tem dificuldade para assumir esta posição.
Fechando os olhos poderá até cair ou oscilará demais.
Diz-se então que há Romberg positivo.
Com o fechamentos dos olhos, o quadro piora, porque a correção de
postura é feita pela visão, isto é, o paciente apóia sua posição na visão, daí falar-se
em “muletas ópticas”.
A alteração está ou nas vias da sensibilidade profunda, como nas polineurites
periféricas (hipoestesia em bota) ou no labirinto (labirintopatias).
Classificação das ataxias
1.Sensitiva
2.Cerebelar
3.Sensitivo-cerebelar
4.Labiríntica
1.Ataxia sensitiva
a. Há predomínio no erro de direção
b. Agrava com o fechamento dos olhos
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c. Romberg presente
Patologias: tabes, polineurites periféricas, afecções medulares.
2. Ataxia cerebelar
a. Predomínio no erro da medida (dismetrias)
b. O fechamento dos olhos não influi muito
c. Não há sinal de Romberg
Observa-se que o paciente ao segurar um copo com água, este oscila e
derrama. Ainda, observa-se que quando ao tentar pegar o copo ou um objeto, um
lápis por exemplo, o ultrapassará ou então não chegará até ele (hipermetria –
hipometria). Acrescente-se, ainda, que o cerebelopata marcha como um ébrio (vide
marcha).
3. Ataxia sensitivo-cerebelar (mista)
Tem as características das alterações já vistas
4.Ataxia labiríntica
A lesão está no sistema labiríntico.
Observa-se:
a. Presença do sinal de Romberg
b. Ausência de dismetria
c. Marcha em estrela
d. A movimentação da cabeça agrava o equilíbrio
1.2 - Motricidade passiva
Prosseguindo com o exame neurológico segundo uma ordem determinada,
uma sistematização, vimos no capítulo anterior a motricidade voluntária e nela, en
passant, analisamos a força muscular, manobras deficitárias, coordenação dos
movimentos etc.
Aqui é importante que se verifique o estado das articulações, isto é, a
presença de anquiloses, se há limitação dos movimentos devido a problemas
articulares, significando problemas atinentes ou não a neurologia.
Normalmente, quando se faz a palpação da musculatura, estando o paciente
em repouso, nota-se, percebe-se que ela mostra um estado de semicontração.
A este estado de semicontração dos músculos denomina-se tono muscular,
que é a base da motricidade estática.
Trata-se de um fenômeno reflexo.
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Imaginemos que um paciente desloque um membro mudando-o portanto de
posição; por exemplo, em pé, desloca um membro inferior para a frente,
executando um passo. O membro na nova posição, terá que aí se fixar para que
aquele que ficou para atrás execute o mesmo movimento.
Temos então uma motricidade estática que permitirá a fixação das
articulações na nova posição.
Numa segunda situação, os outros grupos articulares do membro que ficou
atrás se contraem cinéticamente e a marcha tem continuidade.
Os estímulos para que o reflexo do tono se desencadeie, partem do próprio
músculo, de sorte que cada músculo mantém o seu tono individual e seu estímulo
mais importante é a distensão passiva.
Chamou-se a isso de reflexo miotático (ou de tração), pois verificou-se que,
se um músculo é distendido passivamente, reflexamente ele se contrai.
O peso do corpo, a bípede estação, determina incitações que partem dos
músculos, articulações ou de órgãos da sensibilidade profunda e, no total, teremos
assegurado o tono muscular que somado às impressões táteis, de pressão e
labirínticas, corroboram para uma perfeita postura e, portanto, para a motricidade.
1.2 - Exploração do tono muscular
a. Inspeção
Observemos se há a presença de sulcos delimitando os músculos; se forem
nítidos, temos hipertonia, pois estão aumentados, mas se forem apagados ou nãovisíveis, poderemos estar diante da hipotonia.
b. Palpação
Os músculos são palpados com a mão espalmada.
Se estiverem rijos, são hipertônicos. Se forem moles, flácidos, serão
hipotônicos.
c. Movimentação passiva
Balança-se o pé erguendo-o, segurando-se a perna próxima a articulação
tíbio-társica. Do mesmo modo, segura-se o pulso e balança-se a mão.
Se a mão e antebraço ou perna e pé formam um bloco rijo, estaremos diante
da hipertonia, mas se a mão ou o pé ficam “soltos” , teremos hipotonia (é o
chamado balanço passivo das articulações).
Ocorrência
1. Hipotonia
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A hipotonia é encontrada nas lesões do neurônio motor periférico, em casos
de polineurites, tabes, poliomielites, seção de medula etc.
2. Hipertonia
É encontrada em lesões centrais como nos casos de hemiplegias (A.V.C.),
esclerose lateral, compressões medulares, mal de Parkinson etc.
1.3 - Motricidade automática
Logo após o nascimento, alguns animais começam a andar depois de algumas
tentativas para ficarem em pé.
É o caso dos bovinos, eqüinos etc.
Para o homem chegar a andar, requer-se um longo aprendizado, ao final do
qual, ele passa a andar automaticamente e, num aprendizado mais sofisticado e
especializado, dirige automóveis, pedala uma bicicleta, enquanto sua atenção fica
totalmente desviada para outra coisa, às vezes fazendo até cálculos matemáticos.
Essa automação exige uma conjugação, uma inteiração, verdadeira associação
harmônica de trabalho muscular resultante de incitações nervosas.
Essa inteiração, entre trabalho muscular e incitações nervosas, constitui o que
denominamos sinergia.
O andar, o balanço coordenado dos membros superiores demonstram uma
seqüência de novas posições; também, durante a marcha, os membros ora estão à
frente ora atrás, alternadamente, numa continuidade lógica de movimento. A isto
denominados diadococinesia e sua alteração disdiadococinesia.
Por derradeiro, a marcha exige que os passos na sua seqüência, sejam
aproximadamente iguais na sua medida para se atingir o fim proposto. Há a
exigência de eumetria.
O cerebelo, com as modificações do tono muscular, é o coordenador da
sinergia, diadococinesia e da noção de medida (eumetria).
Exame da marcha
O lugar onde se fará o exame, deve ser amplo; o paciente despido caminhará
segundo uma reta. Observar-se-ão os desvios, oscilações, perdas de equilíbrio,
modo de colocar os pés no chão (calcanhar ou ponta do pé).
Se o paciente bate o calcanhar no chão (marcha talonante), podemos estar
diante de um tábido. Se porém, apóia a ponta dos pés, tal como o casco do cavalo,
a marcha será escarvante (polineurite). Se caminha como um bloco, inclinado
para a frente como se andasse atrás de seu centro de gravidade, certamente será um
parkinsoniano.
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Observar-se-á também, o erguer-se da cadeira, sua parada, seu controle
pelos olhos etc.
Tipos de marcha
1. Parética
2. Espástica
3. Atáxica
4. Mista: espástico-parética, atáxico-parética, atáxico-espástica.
1. Marcha parética
Paresia é uma paralisia incompleta. Ocorre quando um ou mais músculos não
perdem inteiramente suas funções.
Na marcha parética ocorre a paresia dos músculos dos membros inferiores
que podem ser acometidos de flacidez ou contratura. Podem ser, uni ou bilaterais,
resultado de acometimentos do sistema piramidal e raízes das pontas anteriores da
medula.
Uma vez lesado o sistema piramidal ocorrerá hipertonia (sinal de
libertação). Estando nesse estado, os músculos hipertônicos acarretarão
justamente a dificuldade para a marcha – a paresia.
2. Marcha espástica
O espasmo muscular é a contração muscular involuntária, persistente, de um
ou de um grupo de músculos. Este tipo de marcha observa-se no acidente vascular
cerebral (hemiplegia capsular), onde há lesão do piramidal e portanto, hipertonia e
paresia muscular.
A marcha seria então pareto-espástica, embora predomine a espasticidade.
Neste tipo de marcha, o paciente ergue o pé por deslocamento da bacia e o
impulsiona para a frente fazendo-o roçar sua ponta interna, a qual descreve um
arco no chão.
Constitui a chamada marcha ceifante, helicópode, ou marcha de Todd.
3. Marcha atáxica
Diferentemente das marchas parética e espástica, aqui o que está alterado é a
coordenação e não o tono.
Os membros inferiores se afastam, há oscilações do tronco e altera-se a
eumetria (ocorre a dismetria).
Observa-se a marcha atáxica nos acometimentos dos cordões posteriores da
medula, nas lesões cerebelares e nas labirintopatias. No primeiro caso, nas lesões
dos cordões posteriores da medula (ex. tabes), o paciente ergue mais o pé e, com
violência, bate o calcanhar no chão (tacão) – é a marcha talonante. Nas lesões
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cerebelares, o paciente não caminha em linha reta, mas como um bêbado – é a
marcha ebriosa.
Finalmente, nas labirintopatias, observa-se que, se pedirmos para o
paciente, estando de olhos fechados, por diversas vezes caminhar alguns passos
para a frente e retornar de fasto, acabará inscrevendo no chão uma estrela – é a
marcha em estrela.
Outros tipos de marcha
4. Marcha de pequenos passos – Observada na doença de Parkinson.
5. Marcha de pato – Observada nas doenças musculares, como na distrofia
muscular progressiva. O paciente anda balançando os ombros para os lados como
um pato.
6. Marcha de clown (palhaço) – Observada na coréia. O paciente faz
caretas, joga os ombros abruptamente, descoordenadamente ou oscilando.
1.4 – MOTRICIDADE INVOLUNTÁRIA
Compreende os movimentos realizados involuntariamente, independentes
portanto, de nossa vontade.
Pode ser:
a. Espotânea – Efetiva-se independentemente de excitação:
Transitória (convulsões)
Permanente (coréias)
b. Reflexa
- Responde a uma excitação.
a. Motricidade involuntária
Aqui os movimentos são geralmente patológicos e transitórios (paroxísticos),
podendo porém, serem permanentes,
Na motricidade voluntária , atua o sistema piramidal, já na motricidade
involuntária deparamos com o sistema extra-piramidal. Sua lesão se correlaciona
com o aparecimento das coréias, atetoses, balismos, mioclonias, parkinsonismo
etc.
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Os sistemas extra-piramidais não são bem definidos pela neurofisiologia.
Sabe-se porém, serem fundamentalmente eferentes e neles se considera o córtex
cerebral e os núcleos da base, profundamente situados no cérebro.
Do exposto acima, deduz-se que as lesões extra-piramidais serão
fundamentalmente motoras e, atualmente tem-se que interferem no aparecimento
de alterações do tono muscular e nos movimentos automáticos associados.
Como movimentos automáticos, temos como exemplo, o andar de bicicleta
sem nos darmos conta do ato de pedalar, ou os movimentos instintivos de recolher
violentamente a mão ao tocar inadvertidamente em algo muito quente ou a
tendência de correr, de se afastar ao ouvir uma explosão.
Em verdade, são movimentos defensivos.
No caso de balançar os braços, trata-se de um movimento associado ao
movimento voluntário de andar.
Resumo:
Sistema extra-piramidal
a. Tono: -Hipertonia
b. Motricidade automática: -Mímica (fácies congelada no parkinsonismo.
Hipercinesias (tremor), coréia, distorções, balismos, atetoses, mioclonias,
espasmos, convulsões etc.
c. Associada.
Considerações sobre os sistemas piramidal e extra-piramidal
O ser humano somente chega a andar, após passar por diferentes fases de
aprendizado que, em verdade, se constituem numa superposição de valores, de
sistemas neurológicos, e termina com a realização de movimentos finos, fásicos,
submetidos ao sistema piramidal , ou seja, à sua vontade.
Por outro lado, o inverso dessa caminhada evolutiva dar-se-á, quando,
acometido o sistema piramidal, libertam-se certos sintomas até então inibidos,
como que contidos, e que fazem parte do sistema imediatamente inferior – o extrapiramidal.
Nesta mesma escala, piramidal e extra-piramidal, atuam inibidoramente sobre
o tono muscular.
Estes sistemas terão então que trabalhar concomitantes e harmonicamente,
para que não ocorram os excessos, os exageros, que cada um deles pode
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desencadear no paciente uma vez libertos do sistema imediatamente superior.
Assim, se forem lesados, liberta-se o tono com seu exagero – a hipertonia
muscular, isto porque as incitações dos dois sistemas superiores, partindo dos
centros nervosos corticais e subcorticais, atingem os núcleos motores dos nervos
cranianos e raquidianos e daí, por esses nervos, chegam aos músculos.
Da mesma forma, na hemiplegia capsular (acidente vascular cerebral),
acometido o sistema piramidal, liberta-se o extra-piramidal e observar-se-á a
hemiplegia, a marcha ceifante e, pela espasticidade, a contratura. Nota-se então,
que o antebraço flete-se sobre o braço, a mão se fecha, parecendo que os últimos
quatro dedos seguram o polegar.
Por sua vez, ao contrário do membro superior, o membro inferior distende-se
e parece querer se apoiar na ponta interna do pé.
Esta é a atitude de Wernicke-Mann.
Se o lesado for o sistema piramidal, observaremos a presença da hipertonia
muscular, olhar fixo, pele seborreica, exagero dos reflexos profundos, sialorréia
etc. Estaremos então diante da doença de Parkinson.
Movimentos involuntários mais encontradiços na clínica diária
Coréias
Aqui os movimentos involuntários são bruscos, violentos, descoordenados e
sem uma finalidade definida.
1.Encontramos esses valores clínicos na Coréia de Sydenhann (ou doença
de S. Guido ou coréia minor), de origem reumática e que acomete crianças.
2.Na coréia crônica progressiva de Huntigton, os movimentos são menos
intensos e a doença possui carga heredofamiliar. Acomete adultos (ao redor dos 25
anos) com transtornos psiquiátricos que terminam na demência.
3.Coréia gravídica.
Atetoses
Nas atetoses os movimentos involuntários podem se limitar aos dedos e aos
artelhos. São lentos e contínuos. Com a execução de um movimento voluntário,
eles se acentuam. Diferem dos movimentos coreicos pela lentidão.
Mioclonias
São contrações musculares bruscas, involuntárias e acometem um ou grupos
musculares, mas não chegam a determinar movimentos.
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Convulsões
Serão estudadas, dada sua importância clínica, com as epilepsias.
Motricidade involuntária reflexa.
Na motricidade involuntária reflexa estuda-se os reflexos.
A toda incitação ocorre uma resposta reflexa, que por sua vez, pode se
traduzir em uma atividade motora, secretória ou nutritiva.
Diremos então que:
Reflexo é a resposta motora, secretora ou nutritiva independente da vontade,
provocada imediatamente pela aplicação de um estímulo, podendo ou não, ser
consciente.
Assim, se percutirmos o tendão rotuliano a perna se estende; ao chegar ao
estômago o alimento provoca a secreção gástrica (reflexo de Pavlov); o olho
lacrimeja ao entrar em contato com a fumaça, poeira etc. A incitação recolhida
percorre uma via aferente, ganha o centro nervoso e retorna pela via eferente.
Tal é o arco reflexo simples.
Não nos esqueçamos porém, de pesquisarmos os reflexos de cada lado e
comparativamente.
Reflexos
1. Profundos
2. Superficiais
1. Reflexos profundos (ósteo-tendíneos)
Ao se percutir um tendão obtém-se como resposta, a contração muscular
involuntária, imediata e de curta duração. Só a medula intervém na sua produção,
não alcançando então, níveis superiores. Trata-se de um reflexo simples.
No exame o paciente deverá ficar calmo, sem se preocupar com o que será
feito, mantendo relaxada sua musculatura.
Para a pesquisa usa-se o martelo de reflexos (existem vários modelos no
mercado) e, na sua ausência, pode-se usar o dedo em forma de martelo, uma colher
ou mesmo o estetoscópio.
a. Reflexos profundos dos membros inferiores
Reflexo Aquileu (ou aquiliano)
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Pode ser pesquisado com o paciente deitado, sentado ou em pé, com a
perna fletida e apoiada sobre uma cadeira.
Se deitado, dobra-se uma perna, colocando-a apoiada sobre o outro joelho.
Segura-se o pé da perna fletida e percute-se o tendão de Aquiles. Se o paciente
estiver sentado, as pernas ficarão pendidas. Apóia-se ligeiramente o pé e percutese o tendão.
A resposta será sempre a extensão do pé.
Reflexo patelar
O paciente fica em decúbito dorsal. Ergue-se seu joelho pelo cavo poplíteo e
percute-se o tendão rotuliano. Estando sentado, com as pernas pendentes, percutese o tendão.
A resposta será a extensão da perna.
b. Reflexos profundos dos membros superiores
Reflexo estilo-radial
Coloca-se o paciente com o antebraço em flexão sobre o braço descansando
sua borda cubital sobre a mão do examinador.
Percute-se sobre a apófise estilóide do rádio.
Resposta: flexão do antebraço.
Centro: região cervical
Reflexo bicipital
Percute-se o tendão do bíceps, na dobra do cotovelo onde se sobrepõe o
polegar do examinador.
Resposta: flexão do antebraço
Centro: região cervical
Reflexo tricipital
Apóia-se o braço deixando o antebraço pendente em ângulo reto. Percute-se o
tendão do tríceps.
Resposta: extensão do antebraço.
C- Reflexos profundos do tronco
Reflexo médio-pubiano
Coloca-se o paciente em decúbito dorsal. As pernas ficam fletidas sobre as
coxas e os joelhos afastados.
Percute-se a sínfise pubiana.
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Resposta: aproximação das coxas, por ação reflexa de seus adutores.
Centro: região dorso-lombar.
d. Reflexos profundos da cabeça
Reflexo nasopalpebral
A percussão da região da raiz do nariz (frontal), com os olhos suavemente
fechados, produz a contração do músculo orbicular das pálpebras.
Via: trigêmio (sensitiva) – facial (motora).
Centro: ponte.
Reflexo masseterino
Coloca-se o paciente com a boca entreaberta. Polegar do médico sobre o
mento.
Percute-se sobre o dedo do médico.
Resposta: elevação da mandíbula.
Via: trigêmino-trigeminal.
Centro: ponte.
2. Reflexos superficiais
Explorados os reflexos profundos (ósteo-tendíneos), explorar-se-ão os
reflexos superficiais (cutâneo-mucosos).
Por estes reflexos, obtêm-se contrações de um ou de um grupo de músculos
através de excitações na pele ou na mucosa correspondente. Para isso, pode-se usar
algodão, alfinete, cabo do martelo etc.
Reflexo superficial do membro inferior
a. Reflexo plantar – Sinal de Babinski
A excitação da parte externa da planta do pé provoca a flexão dos artelhos.
Este é o reflexo plantar.
Se, pelo contrário, observar-se a extensão do grande artelho e a flexão dos
demais ou então eles que eles se abrem em leque, estaremos diante do que se
denomina Sinal de Babinski.
O que significará este sinal?
Nos primeiros um ou dois anos de vida, a existência desse sinal pode ser
considerada normal pela inocorrência da mielinização das fibras nervosas. Sua
presença significa sempre acometimento do sistema piramidal e ele aparece na
medida em que a medula recobra seu automatismo.
É, portanto, um sinal de conhecimento obrigatório pelo clínico.
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b. Reflexo superficial do tronco
Reflexo cutâneo abdominal
O paciente posiciona-se em decúbito dorsal. Estimula-se a pele do abdome
com uma ponta romba (lápis por exemplo), nas regiões supra, infra e umbelical. A
resposta é o desvio da cicatriz umbelical para o lado estimulado.
Centro: região dorsal.
c. Reflexo superficial da cabeça
Reflexo córneo-palpebral
Excita-se a córnea ou a conjuntiva com um fiapo de algodão e o orbicular da
pálpebra se contrai.
Via: Trigêmino-trigeminal
Centro: ponte.
3. Sincinesias
Ao se consumar um movimento, no geral voluntário ou passivo, pode-se
observar que um outro movimento se lhe associa. A este fenômeno denominamos
sincinesia, que difere do reflexo, porque, neste, há uma incitação e naquele um
movimento voluntário ou passivo.
Sua explicação, sua fisiopatologia, não está bem aclarada, poder-se-ia dizer
tratar-se de uma lesão do sistema piramidal com suas conseqüências no sistema
liberado no lado paralisado.
As sincinesias não são pesquisadas rotineiramente e três são suas formas:
a. Sincinesia de imitação
Exemplo: um hemiplégico fechando fortemente a mão do lado são, faz com
que a mão do lado paralisado imite esse movimento. Isoladamente, ele não
conseguirá fechar a mão do lado hemiplégico.
b. Sincinesia global
Exemplo: ordena-se ao hemiplégico (espástico) que efetue um movimento do
lado são e nos opomos ao movimento determinado.
Observaremos que enquanto o membro superior flexiona, o inferior
distende.
c. Sincinesia de coordenação
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O hemiplégico, deitado, tenta sentar-se no leito (flexionar o tronco sobre
os membros inferiores). Observar-se-á a elevação do membro inferior parético.
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3- SENSIBILIDADE
A sensibilidade dá ao organismo o conhecimento das modificações que o
cercam. Pela sensibilidade protegemo-nos do calor, frio ou de algo que possa nos
molestar e está presente até nos animais inferiores, mesmo os mais simples na
escala biológica evolutiva. Assim, toque-se uma ameba e ela recuará. A isso
chamamos sensação.
Estímulos sensíveis colhidos são levados aos centros superiores (via aferente)
que os reconhecem, havendo um retorno, (via eferente ou efetora), que nos
protege.
Mas nem sempre o organismo tem consciência do estímulo, pois há os que
não atingem a consciência ou, se o fazem, é de modo impreciso, difuso. Esta é a
sensibilidade inconsciente, ou não consciente, que produz a ação reflexa e que
interessa a nossa clínica.
Poderíamos, então compreender a
1. Sensibilidade superficial consciente (pele)
2. Sensibilidade profunda (muscular e ósteo-tendínea)
RECEPTORES ESPECIAIS
Na sensibilidade tátil encontramos os corpúsculos de Meissner.
Na sensibilidade térmica, os corpúsculos de Krause (para o frio) e Ruffini
(para o calor).
Na sensibilidade dolorosa (não há receptor especial)
SENSIBILIDADE SUPERFICIAL CONSCIENTE – (Pele)
Esta sensibilidade compreende:
Sensibilidade tátil;
Sensibilidade térmica e
Sensibilidade dolorosa
As incitações dolorosas se efetuam na pele através de receptores especiais:os corpúsculos de Meissner recebem as incitações táteis, os corpúsculos de Krause,
as incitações pelo frio e os corpúsculos de Ruffini, as de calor.
A dor se inicia pela excitação das terminações nervosas da epiderme e da
derme e que pode ser desencadeada por ações mecânicas, térmicas, químicas,
físicas, dependente da intensidade.
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Não há portanto, estímulo próprio para a dor.
Pesquisa da sensibilidade tátil
Roça-se a pele com um pedaço de papel, algodão ou simplesmente com os
dedos. O paciente dirá se sente ou não ou se mais ou menos intensamente.
Nas polineurites periféricas, a sensibilidade diminui nas extremidades dos
membros tal como, se calçassem botas ou luvas.
Lembramos que a perda da sensibilidade tátil ou barestésica1 na planta dos
pés ocasiona o sinal de Romberg, já estudado.
Pesquisa da sensibilidade térmica
Estando o paciente com os olhos fechados, usa-se dois tubos de ensaio com
água quente e fria. Descontinuamente toca-se sua pele e inquirimos se tem a
sensação de frio ou quente.
Pesquisa da sensibilidade dolorosa
Toca-se o paciente com uma agulha e ele acusará a picada. Poderá até
discriminar se foi tocado pela ponta metálica ou pela ponta do dedo do
examinador.
2. SENSIBILIDADE PROFUNDA CONSCIENTE
(Muscular e ósteo-tendínea)
É a sensibilidade iniciada com incitações localizadas ao nível de músculos,
tendões, articulações e ossos.
Temos:
a. Barestésica
O paciente, além da pressão, poderá avaliar também o peso (barognosia2)
sobre parte do corpo. Os receptores são os corpúsculos de Paccini.
b.Palestésica (Sensibilidade vibratória)
É pesquisada com o diapasão.
1
2
Barestesia=sensibilidade a peso ou pressão
Barognosia= capacidade de reconhecer o peso
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Faz-se vibrar o diapasão (128 vibrações) e assenta-se seu pé sobre partes do
corpo onde há revestimento direto do osso pela pele, tal como no meio do nariz,
sobre a apófise estilóide do rádio, sobre o crânio, maléolos, rótula, testa etc. e o
paciente nos dirá se sente ou não as vibrações.
Batestésica
Com os olhos fechados, o paciente nos dirá a posição em que está parte de
seu corpo. Entra em ação o sentido das atitudes segmentares.
ESTEREOGNOSIA
Deve ocorrer o reconhecimento, através das sensibilidades tátil, térmica,
barestésica etc, de objetos seguros pelo paciente e estando com os olhos fechados.
Usa-se lápis, borracha ou uma caneta e ele descreverá o objeto que segura.
Sensibilidade visceral
O paciente acusará dor pela compressão dos olhos, músculos etc.
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PARES CRANIANOS
Iº
- PAR – NERVO OLFATIVO
IIº - PAR – NERVO ÓPTICO
IIIº - PAR – NERVO ÓCULO-MOTOR
(OU MOTOR OCULAR COMUM)
IVº - PAR – NERVO TROCLEAR (OU PATÉTICO)
VIº - PAR – NERVO ABDUCENTE (OU MOTOR OCULAR
EXTERNO)
Vº
- PAR - NERVO TRIGÊMEO
VIIº - PAR - NERVO FACIAL
VIIIº–PAR – NERVO VESTÍBULO-COCLEAR
(OU ESTÁTO- ACÚSTICO)
IXº - PAR - NERVO GLOSSOFARÍNGEO
Xº - PAR - NERVO VAGO (PNEUMOGÁSTRICO)
XIº - PAR - NERVO ACESSÓRIO
XIIº - PAR - NERVO HIPOGLOSSO
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Iº PAR – NERVO OLFATIVO
Este nervo mostra variações olfativas que vão desde a diminuição até a
ausência ou as perversões e alucinações olfativas.
A diminuição da capacidade olfativa denomina-se hiposmia e sua ausência,
anosmia. As perversões olfativas constituem as parosmias. Lembramos que
alucinações olfativas são sempre de origem cortical enquanto que a perversão
olfativa, que torna agradável odores fétidos, constitui a cacosmia.
Em sua grande parte, reconhecem-se como causas das anormalidades
olfativas, os traumatismos e os tumores da face inferior dos lobos frontais. Eles
podem acarretar a fratura da lâmina crivosa do etmóide, quando então as fibras
provenientes da mucosa olfativa são lesadas e alteram a transmissão das sensações.
Os tumores por sua vez, também agem sobre os bulbos e fitas olfativas por
compressão direta, mecânica. Em outros casos, as meningites, diabetes ou
alcoolismo, entre outras doenças, podem ser causa de anosmia.
Em nossa clínica tivemos oportunidade de observar, com freqüência cada vez
mais acentuada, a anosmia psíquica. Por último, lembramos que determinadas
crises epilépticas tem como aura, sensações olfativas tais como cheiro de chifre
queimado, sensações odorífícas indefinidas, mas no geral são sensações
desagradáveis. Essas crises são denominadas crises uncinadas.
Exploração
Com os olhos fechados aproxima-se do paciente determinados odores, um de
cada vez, tapando-se ora uma e outra narina, e ele irá identificá-los.
Durante a exploração clínica, não se usarão irritantes para não excitar as
terminações nervosas do trigêmeo.
IIº PAR – NERVO ÓPTICO
Impressões luminosas colhidas na retina pelo nervo óptico se dirigem ao
quiasma óptico onde, em parte cruzam para o lado oposto e, afinal, pelos tratos
ópticos, terminam no córtex cerebral (cisura calcarina).
Muito resumidamente, sabemos que esta é a anatomia das vias ópticas.
Importante no estudo deste segundo par é o conhecimento da campimetria,
que nos oferece precisão na determinação do campo visual.
A campimetria nos dá ainda o conhecimento de escotomas (visão de manchas
fixas sobre o campo visual), além das hemianopsias (visão da metade do campo).
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Este exame é realizado pelo oftalmologista, entrementes, o neurologista e o
clínico geral podem obter, por pesquisas mais simples, dados absolutamente
importantes para seu diagnóstico.
O exame do fundo de olho (fundoscopia), rotina oftalmológica, também pode
ser efetuado pelo clínico, sobre isto falaremos mais adiante.
Exploração
O médico posiciona-se diante do paciente de sorte a ficarem na mesma altura.
O examinado olhará fixamente em um ponto (raiz do nariz do médico) e daí
não desviará o olhar nem moverá a cabeça.
Em seguida, o examinados distenderá, lateral e horizontalmente, seus braços e
perguntará se o paciente percebe a movimentação de seus dedos.
Depois, distenderá os braços na vertical, primeiro para cima, em seguida, para
baixo, e perguntará sobre a movimentação de seus dedos.
Outra maneira é pedir ao paciente que fixe o olhar no examinador, que
deslocará, devagar, um lápis para a direita, depois, para a esquerda, para cima e
para baixo.
O examinado dirá, na medida do deslocamento do lápis, se está ou não
continuando vê-lo.
Não havendo visão em metade do campo dizemos que há hemianopsia. Se,
porém, a hemianopsia se verificar em ambos os lados, esquerdos ou direitos,
diremos que há uma hemianopsia homônima. Se a hemianopsia for encontrada
em uma metade direita e em outra metade esquerda dizemos haver uma
Hemianopsia heterônima.
Se o paciente não enxerga as metades dos lados do nariz, a hemianopsia é dita
bitemporal (porque a cegueira atingiu os lados temporais das retinas); caso
contrário, se a cegueira acomete as retinas do lado temporal, teremos a
hemianopsia binasal.
A hemianopsia em quadrante é observada quando acometido ¼ do campo
visual e as lesões serão retroquiasmáticas (radiação óptica).
O campo visual nos permite, então, localizar a situação da lesão orgânica, se é
pré-quiasmática, se está no quiasma (região hipofisária) ou se é retro-quiasmática.
O diagnóstico de tumores hipofisários, em geral é feito partindo-se de
alterações do campo visual em decorrência do acometimento do quiasma, que é
como que empurrado pelo tumor (craniofaringeoma).
Exame de fundo de fundo de olho (fundoscopia)
É um exame de extrema importância e feito com o oftalmoscópio .
34
Para o neurologista, é fundamental o reconhecimento do estado das papilas
ópticas, pois inúmeras patologias acarretam alterações papilares, em especial a
hipertensão intracraniana causadora do edema de papila (papiledema), a
congestão venosa e, num estágio mais avançado, hemorragias retinianas.
São de enorme interesse para o neurocirurgião que busca o reconhecimento
dos tumores cerebrais (processos expansivos de modo geral), notadamente os da
fossa posterior, que mais precocemente produzem alterações fundoscópicas.
A atrofia de papila é vista no oftalmoscópio como uma papila esbranquiçada,
descorada, e de limites nitidamente desenhados, enquanto que no edema, a retina
mostra veias congestas em oposição a artérias finas com a papila de bordos
borrados, pouco nítidos (borramento papilar).
Seja por neurite óptica ou por hipertensão, em estágio posterior ao edema, a
papila poderá chegar à atrofia, isto é, à irreversível cegueira.
IIIº PAR – OCULOMOTOR (OU MOTOR OCULAR COMUM)
IVº PAR - TROCLEAR (PATÉTICO)
VIº PAR - ABDUCENTE (MOTOR OCULAR EXTERNO)
Estes três nervos são estudados em conjunto, porque são os responsáveis pela
inervação dos músculos extrínsecos do olho. São, por isso denomimados nervos
oculomotores.
O acometimento da inervação extrínseca do olho faz com que, em
determinadas situações, haja diplopia (visão dupla).
Temos uma visão binocular com a sensação de unicidade, porque, sendo as
pupilas simétricas, a imagem de um objeto é projetada simétricamente nas retinas.
Se, porém, a posição das pupilas é desigual, as imagens projetar-se-ão em pontos
não simétricos e, disso advém então, a visão dupla ocasionada pela paresia dos
músculos ora em estudo.
Deste modo, se taparmos um dos olhos, a sensação da visão será normal.
Dependendo do estado do músculo paresiado (ou paralisado), o olho pode
mover-se, mas somente o faz para o lado acometido, pois o músculo age como se
“puxasse” o olho para si, fazendo o equilíbrio tensional entre os músculos
antagônicos.
Exploração
Examinar:
Movimento dos olhos
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Pupilas
Nistagmo
1. MOVIMENTO DOS OLHOS
IIIº PAR – ÓCULOMOTOR
A ptose palpebral se dá pela paralisia do elevador da pálpebra e, portanto, o
olho não se abre contrariamente ao acometimento do VIIº par, por isso o olho não
oclui.
No estrabismo externo, o músculo reto externo traciona o olho para fora,
porque o reto interno está paralisado; associado a ele ainda há oftalmoplegia com
midríase paralítica (perda do reflexo fotomotor e acomodação).
Vamos lembrar que o óculomotor contrai a pupila e o simpático dilata-a.
Portanto, o diâmetro da pupila depende desse equilíbrio.
IVº PAR – TROCLEAR
A paralisia por lesão desse nervo é raríssima e seu reconhecimento muito
difícil; além disso, na clínica dificilmente, esse acometimento se apresenta de
forma isolada.
VIº PAR – ABDUCENTE –(MOTOR OCULAR EXTERNO)
Este par inerva o músculo reto externo. Quando este músculo paralisa, o reto
interno o traciona. Por isso, ocorrerá um estrabismo convergente (para o lado
nasal) e, quando o paciente tenta olhar para o lado lesado com o olho são, surgirá a
diplopia.
Pupilas
A alteração da forma das pupilas é denominada discoria. Quando elas são
iguais dizemos isocóricas e, quando desiguais, anisocóricas.
A dilatação pupilar corresponde a midríase e a contração, miose.
A miose espasmódica é provocada pela excitação do nervo óculomotor;
por outro lado, a miose paralítica é provocada pelo simpático.
Como distingui-las?
A diferenciação se faz instilando atropina no saco conjuntival; se for
espasmódica, a pupila irá se dilatar, porque o simpático ficará bloqueado. Deduz-
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se, portanto, que a isocoria está no equilíbrio entre o óculomotor (que contrai) e
o simpático (que dilata).
a. Reflexo fotomotor
Na presença de luz, as pupilas se contraem.
Este é o reflexo fotomotor que se verifica com o auxílio de uma lanterna e
cujo exame se faz em cada olho, separadamente, com o paciente tapando um olho,
depois o outro.
b. Reflexo consensual
Observa-se que quando a luz incide sobre um olho a pupila do outro se
contrai.
c. Reflexo à acomodação
Quando o paciente olha um objeto próximo, a pupila se contrai (miose),
porque o músculo ciliar se contrai e o cristalino aumenta sua convexidade. Ao
dirigir o olhar para um ponto distante e em seguida para um objeto próximo: a
pupila se contrai.
d. Reflexo de Argyl Robertson
É no geral, o sinal que traduz neurolues e consiste em perda do reflexo
fotomotor (pode haver miose) conservando a reação a convergência e a
acomodação.
A patogenia deste reflexo não está bem elucidada.
Patologias com acometimento do IIIº par (oculomotor): acidentes
vasculares, meningites, tumores do tronco cerebral, encefalites, esclerose lateral,
traumatismos (com os demais oculomotores), avitaminoses, miastenias etc.
Patologias com acometimento do IVº par (troclear): são dificilmente
observáveis.
Patologias com acometimento do VIº par (abducente): hipertensão
intracraniana, meningites, diabetes.
Nistagmo
Consiste em tremores ou oscilações involuntárias dos globos oculares, em
geral bilaterais e simétricos.
Estas oscilações podem ser horizontais (forma mais comum) ou verticais
(pendular). O nistagmo rotatório, combinação de ambas as formas, é de difícil
observação.
Determinam o aparecimento de nistagmo as lesões vestibulares e cerebelares.
Exploração
37
Explora-se o nistagmo ficando o paciente com a cabeça imóvel e
acompanhando com o olhar o deslocamento da mão ou de um objeto do
examinador, para a direita e para a esquerda, para cima e para baixo.
Vº PAR – TRIGÊMEO
É um nervo misto e, dentre os doze pares cranianos, é o que tem maior
volume.
Compreende os nervos:
Oftálmico
Maxilar superior e
Maxilar inferior (mandibular)
É um nervo misto, porque se une ao mastigador (motor). Portanto a
investigação do trigêmeo compreende a parte sensitiva e os reflexos (Vide
distribuição sensitiva do trigêmeo na pele).
a. Sensibilidade
Será tátil, térmica e dolorosa na pele e mucosa.
Na rotina pesquisa-se somente a tátil, usando um pedaço de algodão, que
roçará a pele na face e as mucosas nas pálpebras.
b. Motricidade
O paciente abrirá e fechará a boca, fazendo movimentos de mastigação e de
deglutição.
Lembramos que o nervo mandibular inerva os 2/3 anteriores da língua.
Nevralgia do trigêmeo (tic doloroso)
Nesta patologia surgem dores intensas de acometimento súbito, mais
freqüentes no território do infra-orbitário e mandibular. Em geral acometem
pessoas idosas. Nunca a vimos em jovens.
Elas são despertadas a partir de determinados pontos-chaves, ou pontosorigens (pontos de Valleix).
Assim, se roçarmos o dedo pelo supercílio, asa do nariz ou lábios,
desencadeia-se a dor. Estas zonas são, por isso, denominadas zonas de gatilho
(trigger zone).
A nevralgia do trigêmeo é sempre unilateral.
Ás vezes, a dor é tão intensa que o paciente nos diz que, ao falar, o simples
toque da língua na gengiva ocasiona a dor, tal como uma descarga elétrica.
Não nos esqueçamos de que a nevralgia trigeminal é periódica.
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VIIº PAR – FACIAL
Este par também é nervo misto.
Ao estudarmos o trigêmeo, percebemos a predominância sensitiva.
Aqui a
predominância é motora e a parte sensitiva é representada pelo nervo
intermediário de Wrisberg (N. intermediário).
O facial inerva, praticamente, todos os músculos superficiais da face, dandolhes a movimentação necessária para determinar expressões faciais (daí ser
chamado de nervo da mímica ou da expressão) e seu ramo sensitivo (N.
intermediário) colhe as sensações gustativas dos 2/3 anteriores da língua, do
conduto auditivo externo e parte do pavilhão da orelha.
Exploração
Sua exploração inicia-se pela observação que irá demonstrar a ausência ou
diferença entre os sulcos nasolabiais de cada lado, a ausência de piscamento de um
olho, como também a ausência de sulcos em uma das metades da testa.
Temos que distinguir então, a paralisia facial central (ou ausência de sulcos
supra nucleares), e a periférica (compreendida pela ausência de sulcos nucleares e
infra-nucleares).
a. Paralisia facial periférica
Acometido o facial na sua porção periférica, isto é, desde sua origem bulbopontina, ocorrerá:
1.Desaparecimento das rugas da fronte. O paciente não ergue o supercílio.
2.A fenda palpebral fica entreaberta no lado paralisado, quando se tenta
fechar os olhos.
3.O paciente refere correr lágrimas pelo ângulo externo do olho paralisado
(epífora).
4.Ao tentar fechar os olhos, o globo ocular move-se para cima, chegando a
esconder-se atrás da pálpebra (Sinal de Bell).
5.Ao tentar olhar para cima, nota-se que o olho paralisado fica mais alto que
o do lado são (Sinal de Negro).
6.O paciente queixa-se de que, ao tentar beber água ou tomar sopa, o líquido
sai pelo canto da boca e, como recurso, ele comprime a bochecha.
7.Ao abrir a boca, a rima bucal é desviada. O paciente não consegue assobiar.
8.Dependendo da localização da lesão, haverá perda da gustação nos 2/3
anteriores da língua. O paciente acusa não sentir o gosto do alimento, quando
mastiga do lado paralisado.
A paralisia facial periférica era denominada paralisia a frigore, pois
pensava-se ser devida ao frio. Embora reconheçamos que possa não ser esta a
39
causa, temos que admitir, também por observação em nossa clínica, que sua
incidência se dá, preponderantemente, na época fria do ano. Na maior parte dos
casos desconhece-se sua origem.
De qualquer modo, não nos esqueçamos das neurites, diabetes, lues,
leucemia, do herpes etc.
b.Paralisia facial central
Aqui o paciente enruga a testa, fecha os olhos e não são observados os sinais
de Bell e de Negro. Entrementes, observa-se que o fechamento dos olhos não é
conseguido com força do lado paralisado e também não é possível o piscamento
isolado.
Podemos encontrar a paralisia facial central nos casos de abcessos, tumores e
hemorragias cerebrais.
VIIIº PAR – VESTÍBULOCOCLEAR
AUDITIVO OU ACÚSTICO)
(ESTATOACÚSTICO,
É um nervo exclusivamente sensitivo que se liga ao equilíbrio e a audição.
Como o nome diz, é composto pelo nervo coclear (ligado a audição) e pelo nervo
vestibular (ligado ao equilíbrio).
Atualmente, o uso de aparelhos mais sensíveis nos da maior precisão
diagnóstica (exame otoneurológico), porém na clínica diária, o diapasão de 128
vibrações nos dará uma boa idéia da audição, porque, para o clínico, o som emitido
pela vibração deste instrumento servirá como base de pesquisa da audição em cada
ouvido.
O nervo vestibular conduz as sensações labirínticas e dá orientação espacial,
bem como o equilíbrio do corpo. O paciente revelará ainda, sensações de vertigem
e zumbidos. A primeira é uma sensação desagradável produzida pelas alterações
do equilíbrio e o examinado relata a sensação de que seu corpo roda (vertigem
subjetiva) ou de que os objetos circundantes o fazem (vertigem objetiva), enquanto
ele fica parado. Às vezes, essas duas sensações se associam. O resultado final é o
paciente sentir náuseas, vômitos, sudorese, apresentar palidez e até queda.
Ainda, nas lesões vestibulares podem ocorrer o nistagmo, anteriormente
estudado.
É importante verificar a postura nas lesões labirínticas mais graves, em que o
paciente inclina a cabeça para o lado doente e dirige o olhar para o lado são.
Existem provas especiais para a verificação do nistagmo como a da cadeira
rotatória, a prova calórica feita com água quente e fria etc., mas, que sobretudo,
interessam ao especialista.
Já nas lesões irritativas ocorre postura inversa.
40
Sinal de Romberg (labiríntico)
O examinado estando em bípede estação, pés juntos, mãos junto às coxas
(posição militar de sentido) ao fechar os olhos oscila lateralmente.
Esta prova pode ser sensibilizada, colocando-se um pé frente ao outro.
Marcha em estrela ou Marcha cega - (vestibular)
No acometimento vestibular, o paciente caminha para frente e para trás numa
extensão de aproximadamente três a quatro metros (sensibilização: olhos fechados)
momento em que se observa que vai se desviando na trajetória descrevendo no
chão a figura de uma estrela (vide exame da marcha).
Patologia do VIIIº par – Nervo periférico
No acometimento periférico do vestibular registram-se: labirintites, alterações
vasculares do labirinto (Síndrome de Menière), aterosclerose, traumatismos,
tumores.
Patologia do VIIIº par – central
No acometimento central do vestibular, verificam-se as seguintes patologias:
hipertensão intracraniana, tumores, esclerose em placas etc.
IXº PAR – GLOSSOFARÍNGEO
O IXº par é um nervo misto com funções sensitivas, motoras, secretora e vaso
dilatadora. É o nervo mais importante do sentido do gosto.
Suas fibras motoras relacionam-se a alguns movimentos da faringe e véu do
paladar enquanto as sensitivas relacionam-se com o terço posterior da língua.
A recepção de estímulos gustativos é feita nos 2/3 anteriores pelo nervo
mandibular.
Exploração
A exploração desse nervo far-se-á pesquisando a sensibilidade da língua no
seu terço posterior. Consiste em tocar-la com algodão embebido com sabores doce,
salgado, azedo e amargo.
Esta pesquisa não é feita rotineiramente.
Nevralgia do glossofaríngeo
Este nervo pode acusar: dores de curta duração, freqüentes, que se
manifestam com o deglutir, tossir ou ao fazer movimentos com a cabeça.
Suas causas podem ser encontradas nas neurites, traumas e tumores.
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Xº PAR – VAGO (PNEUMOGÁSTRICO)
Trata-se também de um nervo misto. Sua exploração semiológica é complexa
e de difícil acesso. Assim, deve-se explorar a sensibilidade da parede posterior da
faringe, laringe e véu do paladar.
O vago relaciona-se com a freqüência do pulso, modificações dos batimentos
cardíacos e dos movimentos respiratórios.
No exame do véu do paladar, abre-se a boca do paciente, baixa-se a língua e
observa-se sua simetria e a úvula. Se acusar voz rouca, nasalada e bitonal, significa
que há acometimento da laringe quando o exame deverá ser feito com o
laringoscópio.
XIº PAR – ACESSÓRIO (ESPINHAL)
Chamado acessório do vago é um nervo essencialmente motor e destinado
aos músculos esternocleidomastoideo e trapézio.
São causas de seu acometimento: neurite, traumatismos, tumores, aneurismas
etc.
XIIº PAR – HIPOGLOSSO
Dele depende a movimentação da língua. Portanto, é um nervo motor.
Na sua exploração deve-se verificar a presença de fibrilações e atrofias da
língua. Para demonstrar isso, o paciente moverá a língua para fora, para cima e
para os lados. Se houver atrofia, a palpação da língua mostrará ser mole e atônica.
Acometem o hipoglosso certas patologias como neurite, aneurismas, tumores,
esclerose múltipla e traumatismo.
42
LÍQUIDO CÉFALORRAQUIDIANO
(LIQUOR)
PROGRAMA DE ESTUDO
PARTE GERAL
Anatomia
Punções
Laboratório
a. Exame físico
b. Citologia
c. Bioquímica
d. Reações de fixação de complemento e de floculação
e. Bacteriologia
f. Eletroforese
PARTE ESPECIAL
Interpretação clínica do Exame do LCR
a. O LCR normal
b. Síndromes liquóricas
43
PARTE GERAL
1.
Anatomia
Sabemos de neuroanatomia, que o sistema nervoso central (SNC) é envolto
pelas meninges (duramáter, piamáter e aracnóride) as quais, entre outras, têm a
função de protetoras do neuroeixo.
Aderente ao tecido nervoso, e altamente vascularizada, encontramos a
piamáter e, subjacente à duramáter a aracnóide. O espaço subaracnóideo é
preenchido pelo líquido céfalorraquidiano (LCR), o qual atinge também as
cavidades constituídas pelos ventrículos laterais (onde chegam através do orifício
de Monro), terceiro e quarto ventrículos (pelo aqueduto cerebral (Sylvius) e,
através os orifícios de Luschka e Magendie, fica aberto o caminho para a
circulação liquórica entre as cavidades centrais e o espaço subaracnóide.
Nervos cranianos, nervos raquidianos, artérias e veias atravessam o espaço
subaracnóide, mas não entram em contato com o LCR por estarem revestidos por
estas estruturas que se transformam em verdadeiros canais para suas passagens.
Sabemos que a medula chega até o nível da 1ª ou 2ª vértebra lombar, mas o
canal raquidiano se prolonga até ao sacro, que contém a cauda eqüina e forma o
chamado saco dural.
Facilmente compreensível se torna então, que o maior volume de LCR se
encontre no espaço subaracnóide.
As cavidades encefálicas, por sua vez, são revestidas, forradas, por um
epitélio ependimário – o epêndima.
Se observarmos um pouco mais as cavidades encefálicas e o espaço
subaracnóide, nos ventrículos laterais e no 4º ventrículo encontraremos estruturas
vasculares, verdadeiros enovelados de vasos sanguíneos, os quais como que
empurram para dentro da cavidade seu epitélio de revestimento, o conhecido
epêndima.
Esses enovelados vasculares constituem-se nos chamados plexos corióides,
onde se admite que ocorra a produção do LCR.
Mas, se for aí que se opera a produção do LCR, para onde iria todo o excesso
de sua produção?
Esse excesso, ou o LCR, cuja função já tenha sido cumprida, seria então,
reabsorvido ao nível dos chamados corpúsculos de Pachioni, vilosidades
pioaracnóideas dos seios venosos e, também através das bainhas dos nervos
cranianos e raquidianos.
Este é o conceito existente sobre a circulação liquórica.
Com o advento dos isótopos, mostrou-se que tal circulação não ocorre de
modo tão simples como nos referimos. De qualquer forma porém, não parece
44
haver dúvidas de que a maior parte do LCR seja produzida na altura dos plexos
corióides e, para nós, na clínica diária, o importante é sabermos que há uma
produção e uma reabsorção do líquor produzido, ou seja, há uma circulação de um
líquido que desempenha funções vitais.
Melhor atentando-se para essa movimentação, para essa troca sangue-líquor e
liquor-sangue, pergunta-se: porque então, todos eles não têm a mesma
composição?
Significa isso dizermos que essa passagem não é feita indiscriminadamente,
isto é, nem todos os elementos que se encontram no sangue são livremente
franqueados para o líquor. Há, pois, entre eles uma espécie de “alfândega” (se
assim podemos comparar) que seleciona os elementos que entram e saem do
sistema nervoso.
Trata-se da chamada barreira hematoliquórica ou hemoliquórica.
O conhecimento de sua existência é essencial, pois que, apenas para realçar
sua importância, lembramos que nem todos os medicamentos, principalmente
antibióticos, a atravessam e, por conseguinte, nem todos os antibióticos podem ser
usados no tratamento das meningites.
O volume do LCR oscila nos adultos, em torno de 130 a 160 ml, nos lactentes
entre 40 e 60 ml e, nas crianças maiores entre 60 e 120 ml. São portanto valores
aproximados.
2. Punções
O LCR, para exame, é obtido através de um punção que pode ser realizada
nos ventrículos laterais, na cisterna magna (punção suboccipital) e na região
lombar.
a. Punção ventricular
Em se tratando de crianças de pouco idade, pode-se puncionar os ventrículos
laterais através da fontanela bregmática (brégma) seguindo suas margens
externas. É importante este detalhe, uma vez que puncionamos nas proximidades
do seio sagital superior.
Com esta punção, pesquisa-se também a existência de possíveis coleções
subdurais, ou pode-se proceder ao estudo da hidrocefalia e outros acometimentos.
Tratando-se de paciente adulto, a punção só será factível através de orifício de
trépano.
b. Punção suboccipital (sod = suboccipital deitado)
45
É feita com o paciente em decúbito lateral. Oferece a vantagem de ser mais
fácil nos obesos, de não causar cefaléia pós punção e, portanto, pode ser feita
ambulatorialmente. Além disso, não oferece dificuldades em pacientes portadores
de anciloses3, desvios e outras anormalidades da coluna cervical.
Por outro lado, exige experiência, segurança, e muito cuidado, pois não é
totalmente isenta de riscos.
Devido a essa argumentação, nem todos os serviços de neurologia a adotam
como rotina.
c. Punção lombar
Usada principalmente nas patologias medulares e periféricas.
A punção é praticada preferentemente na altura de L4-L5, ou L5-S1 com o
paciente sentado ou em decúbito lateral, pernas fletidas sobre as coxas e estas,
sobre o tronco.
Após a punção deverá permanecer deitado, sem travesseiro ou com
travesseiro baixo, durante pelo menos 1 ou 2 dias, tempo que ocorrerá o
fechamento do orifício causado pela punção e terminado o gotejamento extradural
do LCR causador de variação de pressão liquórica e subsequente cefaléia.
É importante lembrar que a punção raquiana nunca deve ser feita em casos
de hipertensão intracraniana, tal como ocorre nos tumores, exatamente porque a
retirada do LCR acarretará um desequilíbrio de pressão porque sendo a pressão do
canal raquidiano menor que a do espaço intracraniano (devido a um tumor), haverá
a tendência de descida do conteúdo intracraniano. Essa descida converge para o
forame magno, onde as estruturas cerebrais serão comprimidas contra as bordas do
orifício (engasgamento das amígdalas cerebelares, com compressão do tronco
cerebral) e morte imediata.
3. LABORATÓRIO
a. Exame físico
O LCR é límpido e incolor. É clássico até dizer-se que é como água de rocha,
pode porém, apresentar-se turvo, opalescente e até purulento. Estes aspectos
dependem do número de células que contenha. Assim, pode tomar desde o aspecto
de água com suco de limão e até mesmo tornar-se purulento quando então é muito
alto o número de células que contenha (meningite).
3
Acampsia=ancilose
46
Liquor hemorrágico
O LCR pode tomar o aspecto hemorrágico em duas situações:
Numa primeira, por decorrência um acidente de punção quando então o LCR
fluirá hemorrágico. Movendo-se porém a agulha puncionante, ou simplesmente
deixando-o fluir livremente, o gotejamento, pouco a pouco, vai clareando. Se isso
não ocorrer podemos lançar mão de duas provas:
1ª. – Prova dos 3 tubos
Colhe-se em seqüência o LCR em 3 tubos de ensaio. Se os tubos mostrarem
diferenças de coloração (cada vez mais claros), tratar-se-á de acidente de punção.
Se porém, a coloração permanecer sempre a mesma é porque houve uma
hemorragia antes da punção.
2ª. – Prova da centrifugação
Centrifuga-se o LCR hemorrágico colhido. Se o sobrenadante for límpido e
incolor, trata-se de acidente de punção, mas se ocorrer o contrário ou for
xantocrômico, a hemorragia terá ocorrido anteriormente à punção.
Xantocromia
A xantocromia pode ocorrer nas meningites, hemorragias em fase de
reabsorção do sangue, nos casos de estase conseqüente a bloqueios do canal
raquiano.
Ela resulta, na maior parte dos casos, da desintegração hemoglobínica, mas
pode decorrer de outros casos como a encefalopatia bilirrubínica dos recém-natos,
nos chamados líquidos de estase.
Por último, a cor do LCR pode tomar uma tonalidade esverdeada, observada
nas afecções pneumocócicas ou azulada, quando da ocorrência do bacilo
piociânico.
Manometria
Feita a punção, inicia-se o gotejamento do LCR. Imediatamente após o início,
adapta-se um manômetro à agulha puncionante e teremos o valor da pressão
inicial (PI).
Sempre preferimos puncionar com o paciente em decúbito lateral, tal como
vimos anteriormente. Colhem-se então 10 ml de LCR (seja por gotejamento ou por
aspiração com seringa) e mede-se a pressão final (PF).
O manômetro mais usado para estes casos é o aneróide, tipo Claude, mas
pode-se usar o manômetro de tubos, tipo Strauss, ambos graduados em
centímetros de água.
47
O paciente permanecerá calmo, pois o choro, a contração abdominal ou
qualquer esforço, modificarão os valores.
Valores normais de pressão liquórica
1. Pressão inicial (obtida de imediato após a punção)
5 a 20 cm de água (paciente em decúbito lateral)
Valores médios:
Punção ventricular....................................0 a 5 cm de água
Punção SOD (sub-occipital deitado)........10 cm de água
Lombar......................................................15 cm de água
2. Pressão final (após retirada de 10 ml)
A pressão deve cair em torno da metade da pressão inicial
Atenção !!!
PI (pressão inicial) alta
PF (pressão final) alta, significam aumento da massa sólida.
Causa provável: tumor
Provas manométricas
1.
Prova de Queckenstedt-Stookey
(Rotineiramente: Prova de Stookey)
Praticada a punção lombar (paciente em decúbito lateral), conecta-se à agulha
o manômetro e obtém-se o valor da pressão inicial (PI). Em seguida, comprimemse as duas jugulares durante 10 segundos (conta-se de 1 a 10) e verificaremos se,
durante a compressão houve aumento de pressão (cerca do dobro da pressão
inicial) com retorno, após a descompressão, com aproximadamente a mesma
velocidade ao do valor inicial.
Isto significa que, ao comprimirmos as jugulares, ocorre um aumento de
pressão intracraniana que se transmite para todo o canal raquiano. Se, por
exemplo, existir um tumor bloqueando o canal, a pressão não se transmitirá e,
portanto, não haverá variação da pressão no manômetro. Se o canal raquiano,
estiver parcialmente bloqueado, observaremos uma subida e uma descida lenta de
pressão.
48
Nestes casos, rotineiramente, pratica-se um contra-prova que consiste na
compressão do abdome e se observará que com esse expediente, a pressão se
elevará.
Temos então que, pela compressão da jugulares a pressão não se eleva, mas
pela compressão abdominal, o manômetro mostrará aumento da pressão. Isto
ocorre face à estase que se determina ao nível dos plexos venosos lombares.
Finalmente, se entendermos que os valores não foram convincentes, retiramse 7 ml (convencionalmente) e repete-se a prova.
2. Prova de Tobey-Ayer
(Rotineiramente: prova de Tobey)
Após a punção, comprime-se isoladamente cada jugular. Não ocorrendo
modificação da pressão, digamos pela compressão da jugular direita, significará
comprometimento do seio venosos esquerdo e vice versa. Esta prova é importante
no estudo das tromboses
b. Citologia
Quando se colhe o LCR, pode-se proceder a uma contagem rápida –
contagem global – dos seus elementos celulares, tendo-se então à mão, valores
que nos auxiliam a entrar com a terapêutica que a urgência requer, ou então, podese esperar pela contagem específica – que exige mais tempo para sua realização, e
feita em esfregaços, usando-se técnicas especiais de coloração e, onde, em termos
percentuais, são expressos os tipos celulares identificados.
Normalmente, encontramos células no LCR, cujo número varia de 0 a 8 por
mm3, mononucleados, na maioria linfócitos, mas não encontramos hemácias.
Esses linfócitos representam de 80 a 90 % das células contadas e os monócitos se
constituem no restante das células.
Alguns autores dão como valores normais de 0 a 3 células/mm3, outros de 0 a
4 , Brock e Krieger de 0 a 5, enquanto A. Bacells admite de 0 a 8.
Ficamos com essa última alternativa.
O aumento do número de células no LCR denomina-se pleocitose ou
hipercitose se preferirem.
Podemos encontrar no LCR outras células, tais como eosinófilos, neutrófilos
etc. Nas meningites o aspecto do LCR pode variar desde o límpido, embora com
150 a 200 células, até a formação de uma delicada rede de fibrilas (retículo de
Mya), observada nas meningites tuberculosas e micóticas. (polinucleose
neutrófila) onde os neutrófilos se degeneram, tomando o aspecto de piócitos, ou
seja, de pus. Metástases podem ser evidenciadas pelo encontro de células
49
neoplásicas. A presença de células eosinófilas referem-se a presença de
neurocisticercose.
Num rápido retrospecto teremos então:
Hipercitose neutrófila
= meningite bacteriana (meningocócica –
pneumocócica).
Hipercitose linfomonocitária = meningite tuberculosa – lues – micose –
vírus.
Presença de eosinófilos
= meningite cisticercótica.
Presença de células neoplásica = metástase
Presença do retículo de Mya = meningite tuberculosa.
1.
Cloretos
Valores normais: 700 a 750 mg/100 ml.
Diminuem nas meningites bacterianas e micóticas.
Seus valores permanecem normais nas meningites viróticas e parasitárias.
2.
Glicose
Valores normais: 40 a 80 mg/100 ml.
Hiperglicorraquia: hiperglicemias
Hiperglicorraquia: meningites bacterianas, principalmente tuberculosas e
neste caso, os valores de glicose indicarão a evolução da doença. A tendência para
a normalização da glicorraquia indica melhora do quadro clínico deste tipo de
meningite.
3.
Teor protéico
a.
Proteínas totais
Valores normais: até 40 mg/100 ml.
Valores altos de proteínas, não acompanhados do aumento do número de
células
constitui dissociação proteino-citológica, patognomônica da
polirradiculoneurite ou síndrome de Guillain-Barré.
b. Pesquisa de Globulinas
É realizada através das reações de Pandy, Nonne Appelt-Schunn, Weichbrodt,
Ross-Jones, Noguchi, Kafka etc.
A positividade da pesquisa é expressa em cruzes (+).
50
Uma, duas ou três cruzes corresponderão à maior ou menor positividade da
reação.
Esta pesquisa pode nos informar sobre um processo inflamatório, quando
ainda permanecem normais as taxas de proteínas totais.
c.Reações coloidais
Entre nós, as reações mais usadas são a reação do benjoim coloidal e a reação
de Takata-Ara (fucsina básica).
A reação do benjoim coloidal é feita em 15 (ou 16) tubos nos quais se faz a
diluição sucessiva do LCR, e a cada tubo se adiciona a mesma quantidade de
colóide de benjoim.
18 a 24 horas depois, observa-se ou não a ocorrência de floculação nos tubos.
O tubo que não apresentar floculação receberá o valor 0 (zero); o tubo com
floculação total receberá o número 2 e o meio termo, o número 1 (parcial).
O resultado será dado então, por uma seqüência de 15 algarismos (ou uma
vírgula e mais um), contados da direita para a esquerda.
Exemplo: 00000 22000 00000
Os cinco primeiros serão os da faixa esquerda, os cinco últimos, os da faixa
da direita, e os cinco intermediários constituem a faixa média.
Normalmente não ocorre floculação, ou floculam apenas alguns tubos da
faixa média.
Ocorrendo a destruição do parênquima nervoso, haverá floculação nos tubos
da esquerda e do meio (reação tipo parenquimatoso). Na irritação meníngea
(processos inflamatórios) flocularão os tubos da direita e média (reação tipo
meningítico).
Reações ditas inespecíficas são aquelas onde ocorrem floculações nas três
faixas (zonas, como querem alguns).
A reação de Takata-Ara é feita em um só tubo, colocando-se o LCR
carbonatado na presença de fucsina básica. De imediato, observa-se o
aparecimento de uma cor roxa que se mantém por horas.
Nos processos inflamatórios agudos (meningite), haverá alteração para a cor
vermelha (Reação positiva tipo vermelho); nos processos inflamatórios crônicos
não haverá mudança de cor, mas floculação (Reação positiva tipo floculante).
A mudança de cor para o vermelho com floculação será a reação do tipo
misto.
d. Reações de fixação do complemento e de floculação
1.
Reação de fixação do complemento
51
e.Reação de Wassermann-Steinfeld
f.Reação de Weinberg
2.Reação de floculação
V.D.R.L. (Venereal Disease Research Laboratory)
Essas reações buscam a positividade nos casos de lues, da mesma maneira
que a V.D.R.L., que é uma reação de floculação.
Bittencourt alertava que, pelo menos, uma reação de floculação deve ser
realizada ao lado da reação de Wassermann.
Por derradeiro, vamos salientar a Reação de Weinberg, que é uma reação de
fixação de complemento para o diagnóstico da neurocisticercose. Esse diagnóstico,
na atualidade, vem sendo extremamente facilitado pela tomografia axial
computadorizada.
g. Bacteriologia
Procura a identificação de microorganismos, seja pela pesquisa direta
(lâminas), seja pela cultura complementada pelo antibiograma.
Eletroforese
Em nosso meio a eletroforese das proteínas não é feita de rotina. Em seu
lugar, usamos o benjoim coloidal e a Reação de Takata-Ara.
52
RESUMO DA INTERPRETAÇÃO CLÍNICA DO EXAME DE
LÍQUOR
A. O LÍQUOR NORMAL
Trata-se de um líquido incolor, com valores manométricos compreendidos
entre 5 e 20 cm de água (manômetro de Claude e Strauss), obtido através de
punção realizada com o paciente em decúbito lateral.
Células
0 a 8 células por mm3, linfomononucleares.
Não há hemácias.
Cloretos
700 a 750 mg/ml
Glicose
40 a 80 mg/ml
Proteínas totais
Até 40 mg/100 ml
Reações de fixação do complemento e floculação
Lues:
Wassermann-Steinfeld (fix. do complemento)
V.D.R.L. (floculação)
Cisticercose:
Reação de Weinberg – fix. do complemento
Exame bacteriológico
Lâmina
Cultura
Antibiograma
Patologia liquórica
1.
Xantocromia
53
Degradação de eritrócitos (hemoglobina) – hemorragia. Também observada
em recém-nascidos, ao lado de discreta pleocitose. Desaparece com o tempo.
2.
Diabetes
Hiperglicorraquia
3.
Líquor hemorrágico
Acidente de punção:
Provas: gotejamento, tubos, centrifugação
Acidente vascular cerebral hemorrágico:
A hemocaterese tinge o líquido sobrenadante após centrifugação
4.
a.
b.
Dissociação proteino-citológica
(hiperproteinorraquia + número normal de células)
Patognomônica de polirradiculoneurite (Sindrome de Guillain-Barré).
Síndrome de Froin: composto da tríade xantocromia + dissociação
proteinocitológica + bloqueio na raquimanometria.
5.
Dissociação cito-protéica
(pleocitose + proteínas normais)
Processos inflamatórios (encefalites – mielites)
Meningites a vírus – aracnoidites
6.
Meningites
LCR hipertenso - turvo
Pleocitose
Hiperproteinorraquia
Glicose diminuída: tuberculose
Meningite a vírus: pleocitose linfomononulear, podendo as proteínas
totais serem normais.
Reações coloidais: tipo inespecífico.
7.
Meningites bacterianas
Pleocitose (neutrófilos – piócitos)
Agente identificado pelo exame de lâmina - cultura
Proteínas elevadas
Reações coloidais tipo meningítico
8.
Meningites assépticas
54
Conseqüente a punções, exames neuro-radiológicos e contrastes.
Cloretos e glicose normais
9.
Meningite tuberculosa
LCR límpido ou pouco turvo
Possível presença de retículo de fibrina (Mya)
Pleocitose pouco intensa – linfomononuclear.
Cloretos e principalmente glicose diminuídos.
Hiperproteinorraquia (Reações coloidais tipo misto ou meningítico)
10.
Meningite cisticercótica
Pleocitose
Hiperproteinorraquia
Presença de células eosinófilas
55
LIVRO II
PATOLOGIA
56
1 - DOENÇAS MUSCULARES
DISTROFIAS
Trata-se de patologias de origem genética ligadas ao sexo, e que acometem
músculos esqueléticos. Reconhecem-se hoje, cerca de trinta delas e que se
diferenciam por seus início, evolução e gravidade.
O homem genéticamente é representado pelos cromossomas XY e terá um de
seus genes defeituoso o qual é transmitido pela mulher (XX). Pelo cruzamento,
mãe e as filhas estarão protegidas, mas são as transmissoras do gene defeituoso ao
filho varão.
Os primeiros sintomas podem se manifestar desde infância até a idade
madura.
Caracterizam-se por um progressivo déficit muscular, evidenciado
inicialmente por uma marcha claudicante, facilidade para queda e dificuldade em
subir degraus.
Outra característica da doença é demonstrada pela dificuldade do paciente
para erguer-se estando em decúbito ventral quando então, põe-se em posição de
prece maometana, para em seguida, à partir do apoio das mãos nos tornozelos que
vão mudando alternadamente de posição chegando afinal a erguer-se totalmente.
Diz-se então que o paciente sobe sobre si mesmo.
De forma evidente, observa-se as atrofias musculares nas cinturas escapular e
pélvica que se acentuam mais e mais no decorrer do tempo, sobressaindo-se os
omoplatas.
Esses pacientes para se manterem eretos, afastam os pés, o que lhes confere
maior base de sustentação e, ao andar, oscilam de um lado para outro, tal como um
pato (marcha de pato).
A lordose se acentua.
A facies apresenta a expressão miopática: ptose palpebral e boca de tapir (não
assobia).
CLASSIFICAÇÃO
(Disposição de Käffer)
1- Distrofias Musculares
Formas: -Pseudo hipertrófica de Griessinger-Duchènne e de Becker
-Escapulo-umeral de Erb (Tipo cinturas)
-Fascio-escápulo-umeral de Landouzy e Déjerine
57
2- Miotonia congênita (Doença de Thonsen)
3- Distrofia miotônica (Doença de Steinert)
4- Miastenias
5- Paralisia periódica familiar
6- Polimiosite
1-DISTROFIAS MUSCULARES (MIOPATIAS)
FORMAS DE DUCHÈNNE E DE BECKER
Doença descrita pela primeira vez pelo francês Guillaume Benjamin Amand
Duchènne na década de 1860.
Trata-se de uma afecção com caráter hereditário e acometimento masculino,
transmitida de forma recessiva ligada ao sexo, ou seja, transmitem-na mulheres
sadias aos filhos masculinos.
Os primeiros sintomas exteriorizam-se à partir de 3, 4 ou até aos 10 anos,
evoluindo até a idade adulta, quando então o paciente torna-se física e
psicologicamente debilitado.
A criança tem dificuldade para correr e subir escadas, mostra queda fácil, e as
atrofias começam a aparecer nas cinturas escapular e pélvica.
Por outro lado, observa-se primeiramente a hipertrofia dos músculos da
panturrilha em oposição aos demais músculos dos membros inferiores.
Acentua-se a lordose e a marcha oscilante de pato se manifesta.
Deitado no chão, somente consegue pôr-se em pé subindo sobre si mesmo
como anteriormente visto.
Com a acentuação da lordose, aumento da panturrilha em detrimento dos
músculos da coxa e da cintura escapular, ocorrendo a proeminência das escápulas
(escápula em asa) mais o acometimento dos músculos dos membros superiores, o
paciente termina por permanecer na cama, após um período na cadeira de rodas.
Os músculos peitorais também se atrofiam, e o tórax toma a forma de quilha.
Na medida que o processo clínico evolui, os reflexos profundos tendem ao
desaparecimento, enquanto mantém-se os reflexos superficiais.
Normalmente, na distrofia de Duchènne, em 90% dos casos, o miocárdio
também aumenta de volume acarretando distúrbio do ritmo cardíaco, o que é
detectado pelo ECG.
O diagnóstico:
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- Exame clínico
- Dosagem da creatinofosfoquinase
- Biópsia muscular
---------------------------------------A distrofia muscular de Becker (Peter Emil Becker, médico alemão),
descrita pela primeira vez na década 1950-, é uma forma menos grave daquela
descrita por Duchènne, pois seu início ocorre em geral na adolescência, o
desenvolvimento é mais lento, podendo, alguns pacientes, andar aos 50 anos
porém, queixam-se de dores musculares e câimbras após exercícios.
A fisioterapia ocupa aqui importante papel, levando o paciente à uma vida
normal.
Saliente-se que os filhos de um portador de distrofia muscular, forma de
Becker, nunca serão afetados pela doença, mas todos eles serão portadores
assintomáticos dos genes e poderão transmitir a doença aos descendentes
masculinos com de 50% de probabilidade.
A mãe e as irmãs de um paciente com DMB poderão também ser portadoras
do gene defeituoso e transmitir aos filhos homens.
FORMA JUVENIL ESCÁPULO-UMERAL DE ERB.
OU DISTROFIA MUSCULAR DO TIPO CINTURAS
Esta patologia pode ocorrer na infância, adolescência e na idade adulta, mas
em geral ocorre na puberdade.
Não há preferência por sexo.
Várias formas já foram identificadas, daí a necessidade em conhecer-se seu
mecanismo de herança.
A marcha da doença é lenta e progressiva, com aparentes períodos de melhora
ou de estabilização Os músculos afetados são aqueles da cintura pélvica (quadril e
coxas) atingindo posteriormente a cintura escapular, parte superior dos braços,
bíceps, tríceps, peitorais mas, curiosamente os deltóides são preservados.
Sem maiores conseqüências funcionais, os músculos pélvicos podem ser
acometidos.
DISTROFIA FASCIO-ESCÁPULO-UMERAL DE LANDOUZY E
DÉJERINE
Reconhece também origem genética, mas sem preferência por sexo.
Atinge os músculos da face e da cintura escapular (ombros e braços).
59
É a mais benigna das formas de distrofia muscular, pois seu
comprometimento é leve e lenta sua evolução.
Um terço dos pacientes não apresenta queixas no início, embora já se observe
alguma fraqueza: dificuldade para sorrir ou assoviar.
Inicialmente atinge a cintura escapular de forma assimétrica, de onde a
dificuldade para erguer os braços. As escápulas tornam-se salientes (aladas).
Tem-se que, apenas 10% dos pacientes vão para a cadeira de rodas.
(Observação: Outras formas de DM foram descritas, porém o exame clínico e
o conhecimento das formas descritas serão suficientes para o reconhecimento da
doença).
2- MIOTONIA CONGÊNITA (DOENÇA DE THOMSEN)
Trata-se de patologia pouco freqüente. Tem início nos primeiros anos de vida,
e se caracteriza por contrações musculares de tipo tônico, prolongadas e seguidas
de relaxamento lento.
Tais acometimentos é que levam os pacientes à consulta médica,
principalmente pela dificuldade no relaxamento muscular. Assim, após um aperto
de mão, sentem dificuldade em relaxá-la; segurando um objeto demoram em soltálo pela dificuldade em solucionar o tônus muscular. É o chamado “fenômeno
miotônico”, comum na miotonia como também na doença de Steinert, que a seguir
veremos.
Difere também da miastenia grave pois que nesta patologia as dificuldades
vão se acentuando na seqüência dos movimentos, enquanto na miotonia a
facilitação dos movimentos vai sendo sentida na medida de sua repetição.
Chama atenção nestes pacientes a hipertrofia muscular harmônica, embora,
por vezes, perceba-se o desenvolvimento localizado em determinados grupos
musculares.
As emoções, o frio, ao contrário do calor, acentuam as contrações musculares.
O músculo miotônico percutido revela intensa contração a qual se propaga
por todo o feixe muscular (reação ideomuscular).
Outra característica da doença observa-se após o “espirro”, quando o
paciente mostra dificuldade em abrir os olhos, pela dificuldade do relaxamento do
orbicular das pálpebras.
3-DISTROFIA MIOTÔNICA– DOENÇA DE STEINERT
Aqui também encontramos o “fenômeno miotônico”, tal como na doença de
Thomsen, mas aqui, acresce-se a presença de catarata, calvície e atrofia testicular.
60
Pode ocorrer em qualquer idade, mas em geral inicia-se ao redor de 15-30
anos, havendo casos de início posterior e o paciente procura o médico movido
pelas mesmas causas da doença de Thomsen. Seu exame clínico é semelhante,
diferindo nas atrofias mais seletivas: orbicular das pálpebras (ptose palpebral),
mastigadores com queda da mandíbula, sendo intensa a atrofia dos músculos
esternocleidomastóideos.
Observa-se ainda atrofias nos membros superiores mais intensamente que nos
inferiores. A força muscular pode estar conservada. Pode também, ocorrer
dificuldade de abrir as mãos depois de segurar um objeto. Ptose palpebral.
Em resumo: atrofias musculares seletivas, presença de catarata, atrofia
gonadal, calvície precoce e diabetes fecham o diagnóstico em uma doença de tipo
hereditário, com caráter dominante e se transmite de pais a filhos.
Tal como na miotonia congênita (D. de Thomsen) observa- se o fenômeno da
anteposição, significando que em cada geração o fenômeno se apresenta mais
precocemente.
4- MIASTENIA GRAVE
As primeiras descrições da miastenia datam do século XVIII com Willis. Em
1878, Erb a considerou como sendo de origem bulbar seguindo-se aos estudos de
Goldflam.
A doença origina-se na placa mioneural com acometimento de músculos,
notadamente óculomotores, fonadores e encarregados da deglutição. Trata-se
portanto de uma doença neuromuscular, hoje entendida como doença auto-imune.
Com o uso da prostigmine e da eserina por Mary Walker, por volta de 1935, o
prognóstico da doença teve seus primeiros e bons resultados.
Ataca preferentemente pessoas do sexo feminino, no período da puberdade ou
da juventude, embora tenha se descrito sua ocorrência em todas as idades.
Raras são as formas familiares, como rara é também a forma transitória neo
natal quando a mãe é miastênica.
Sua evolução é compreende períodos de melhora e piora. Temos porém que
distinguir a crise miastênica da crise colinérgica: decorrência da falta ou excesso
de drogas, o que por vezes torna-se um sério problema clínico pois pode levar o
paciente a óbito. Na dúvida, -falta ou excesso de dosagem-, usar doses pequenas e
fazer o test com Tensilon- : havendo remissão dos sintomas de forma imediata, a
crise será miastênica.
A crise colinérgica piora com as drogas anticolinérgicas
A fisiopatologia da miastenia ainda é motivo de muita discussão: ora baseiase na condução neuromuscular, ora na atuação química ou então em problemas
glandulares (timo).
61
Clinicamente a doença se manifesta por fadiga muscular, sendo que o
paciente sente-se melhor no período da manhã, piorando na medida do entardecer.
As emoções agravam os sintomas.
Os músculos mais afetados são os óculo-palpebrais, mastigadores e os
dependentes do IXº e Xº pares cranianos, de onde a disfagia.
Por vezes a ptose palpebral e o acometimento do nervo facial (diparesia) são
os únicos sintomas, pois conferem ao paciente o característico “fácies miastênico”.
Nos casos graves a voz torna-se nasalada e é visível a fraqueza dos músculos
da cabeça e da respiração, podendo levar a insuficiência e até parada respiratória.
Apesar das complicações geradas pelo acometimento muscular, e pares
cranianos como óculo-motores (diplopia), pode-se observar também cansaço,
dificuldade na deglutição, mastigação e fonação, queda da cabeça para frente ou
para trás, mas o que efetivamente chama atenção do examinador é a ptose
palpebral, uni ou bilateral, que freqüentemente se acompanha de paralisia dos
músculos extrínsecos do olho, chegando-se até a oftalmoplegia total.
Em miastênicos não tratados pode-se observar sinais cerebelares em
decorrência da hipotonia muscular.
Evolução e Tratamento
A evolução é variável alternando fases de melhora e piora.
À agravação súbita denomina-se “crise miastênica”.
Pode-se usar o tratamento medicamentoso isolado ou em conjunto com a
cirurgia do timo.
Os medicamentos anticolinesterásicos atuam de sorte a facilitar a transmissão
neuro-muscular : Prostigmina, Mestinon e a Mytelase.
As dosagens variam com as drogas, pacientes, evolução dos sintomas etc.
No geral inicia-se com pequenas doses acompanhando-se a remissão dos
sintomas. Com o tempo o próprio paciente encontra sua dose ideal.
Medicação noturna, no geral, não é necessária, mas se preciso, usar o
Timespan-mestinon.
O tratamento objetiva a diminuição da degradação da acetilcolina na placa
mio-neural.
Pelo tratamento cirúrgico (timectomia), segundo alguns, obtém-se bons
resultados embora não imediatos pois podem demorar até 2 anos para ocorrerem.
O relacionamento miastenia – timo ainda não está bem esclarecido.
Tem-se usado a piridostigmina com corticóides e ou imunosupressores
(azotioprina).
5- PARALISIA PERIÓDICA FAMILIAR
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É um tipo de paralisia que se manifesta por surtos de duração variável e
precedida por pródromos em seu início e em surtos com caráter paroxístico e
familiar
Instala-se progressivamente e o paciente apresenta acentuada hipocalemia.
A sintomatologia instala-se geralmente a noite tendo como dados clínicos
iniciais cefaléia, diarréia, palpitações, sudorese e vômitos seguidos de paralisia
proximal dos membros.
O acometimento dos músculos respiratórios, embora raros, pode atingir o
diafragma o que requer atendimento de urgência.
Os reflexos profundos estão diminuídos. Sinal de Babinsbi, ausente e pode
ocorrer retenção urinária.
O único tratamento consiste na administração oral de cloreto de potássio
durante a crise a dieta deverá procurar a reposição de potássio e cálcio e ser pobre
em carbohidratos.A continuidade da medicação não impede novas crises.
6- POLIMIOSITE
Barraquer4 nos dá a polimiosite como uma colagenose associada ou não a
dermatomiosite (apresenta erupção cutânea) ou a outras colagenoses. Atualmente é
compreendida como doença auto-imune.
Seu diagnóstico pode oferecer alguma dificuldade com a distrofia muscular,
porém a biópsia muscular será esclarecedora.
Barraquer ainda acrescenta que em um determinado número de casos, a
poliomiosite ou a dermatomiosite, podem se acompanhar de neoplasia maligna não
se encontrando nenhum nexo patogênico entre tais enfermidades.
Desta maneira temos que considerar tratar-se de um processo inflamatório, autoimune dos músculos e da pele, ou seja, estamos diante de uma patologia idiopática
que acomete músculos de forma simétrica, proximal (não ergue os braços –
dificuldade para subir e descer escadas) e difusa, associada ou não ao
acometimento da pele ou a neoplasias malignas, e que responde a altas doses de
corticóides.
Em alguns casos observa-se disfagia que poderá levar o paciente à pneumonia
por aspiração e ainda apresentar dores articulares e febre.
A doença predomina no sexo feminino, surge com freqüência entre 5 e 14
anos, mas a maioria dos casos ocorre entre 50/60 anos.
4
Barraquer-Bordas, Luis. Neurologia Fundamental. Ediciones Toraya S.A.Barcelona, 1963 p.20
63
Os casos agudos começam com febre, dores, mal estar que evoluem
mostrando alterações cutâneas (dermatomiosite) e impotência muscular
(proximais). O tratamento será fundamentado nos corticoides.
Prognóstico: reservado.
64
2- NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
1- SÍNDROME DE GUILLAIN – BARRÉ - STROHL
Dentro do grupo das doenças denominadas polineurites colocamos aquelas
que se caracterizam por alterações dos nervos periféricos determinando
conseqüências motoras, sensitivas e tróficas.
As causas podem ser tóxicas, infecciosas, dismetabólicas etc e ocasionam
como conseqüência lesões nos nervos periféricos com seqüentes transtornos
motores e sensitivos tais como, dores, parestesias ou alterações topográficas da
sensibilidade.
A polirradiculoneurite ou síndrome de Guillain, Barré e Strohl foi descrita em
1916 e caracterizada por uma dissociação proteino-citológica, ou seja,
hiperalbuminorraquia com normalidade celular.
Admite-se hoje seu caráter auto-imune: paciente produz anticorpos contra sua
própria mielina, de onde a dificuldade na transmissão dos influxos nervosos
centrais e na resposta muscular, tato, dor e calor.
Conclui-se assim pela perda da sensibilidade: hipostesias, anestesias com
distribuição topográfica, dores e parestesias.
Deste modo, o que mais chama atenção são as dores e parestesias coexistindo
com áreas de hipo ou anestesias.
Por outro lado, a exploração da sensibilidade demonstra maior intensidade
na medida da aproximação das extremidades dos membros, figurando a chamada
anestesia em bota e em luva.
A sensibilidade profunda, no geral não demonstra transtornos em contraste
com as sensibilidades tátil, térmica e dolorosa.
O exame neurológico mostra paresias flácidas e hipotonia notadamente nos
membros inferiores, hipo ou arreflexia profunda (patelar e aquileu).
Os sinais e sintomas distribuem-se geralmente de forma simétrica, mas as
alterações são mais evidentes nos membros inferiores.
Ainda, pode-se encontrar alterações da deglutição por acometimento dos XI,
X e IX pares cranianos e até paralisia facial (VII par).
Alterações da pressão arterial (alta ou baixa) podem ser encontradas, aumento
da freqüência cardíaca e até arritmia cardíaca.
O alterações na movimentação dos olhos mostram acometimento do III, IV e
VI pares cranianos.
Fisiopatologia
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Encontramos:
- inflamação e desmielinização das fibras periféricas (sensitivas e motoras);
- a patologia nos leva a conclusão de que o sistema auto-imune gera
anticorpos contrários às células de Schwann, sendo que nos casos mais sérios a
desmielinização é tão intensa que os axônios subjacentes também se degeneram.
A desmielinização das células de Schwann acaba por impedir a condução dos
impulsos elétricos através das vias sensoriais e motoras do sistema periférico.
- Síndrome de Fisher: oftalmoplegia, ataxia e arreflexia profunda.
Tratamento
1- Cuidados respiratórios
2- Sonda gástrica para alimentação
3- Plasmaférese (uso discutível)
4- Imunoglobulinas (I.V.) - podem diminuir a ataque imunológico ao SN.
Este tratamento pode ser utilizado em substituição ao plasmaférese pela facilidade
de sua administração (não se conhece bem o mecanismo de ação)
5- Movimentação passiva (cinesioterapia)
Prognóstico
Na maioria dos casos observa-se a recuperação, entrementes, pode-se, em
casos, observar-se seqüelas e óbito por insuficiência respiratória.
Se em três semanas não ocorrer melhora funcional, o prognóstico piora.
2- POLINEUROPATIA ALCOÓLICA
Entre nós é a neuropatia mais comum. Começa com alterações de ordem
sensitiva ou sensitivo-motora que se manifestam por sensações de formigamento
ou queimadura (parestesia) notadamente na planta dos pés em um ou mais
membros, mas principalmente nos membros inferiores.
Essas sensações irradiam-se para a perna como uma hiperestesia cutânea e
que pode levar à um quadro agudo de paraplegia flácida.
A paraparesia ou paraplegia (por vezes a tetraplegia, mais rara) ao exame
neurológico demonstra hipo ou arreflexia profunda, “pé pêndulo” e a marcha em
estapage (semelhante ao cavalo que ergue a pata deixando o casco pêndulo).
No exame da sensibilidade encontramos hipostesia em bota e em luva.
Nos casos mais graves palidez e cianose distal.
Discute-se a patogenia da doença: toxidez? Aquilia gástrica alcoólica?
Déficit nutricional (complexo B)?
66
Prognóstico: bom com a abstenção do uso do álcool, apoio psicológico,
complementação vitamínica e dieta alimentar.
3- POLINEUROPATIA DIABÉTICA
Patologia extremamente freqüente, pode manifestar-se sob várias formas
dependendo do estágio de sua evolução com dores e parestesias, notadamente nos
membros inferiores. Pode-se então encontra-la sob a forma de uma
mononeuropatia ou polineuropatia.
Tal como na demais polineurites vistas, ao exame neurológico demonstra a
presença de hipotonia muscular , notadamente distal, hipoestesia distribuída em
bota e em luva, arreflexia profunda e atrofias musculares.
Normalmente a doença acomete após idade adulta e dever-se-á pensar sempre
na complicação representada pela retinopatia diabética, que pode levar a cegueira.
Suas formas clínicas podem evoluir de maneira assintomática, aguda ou de
forma crônica.
O tratamento deve dirigir-se com extremo cuidado pelas eventuais outras
complicações.
4 -MONONEURITES
Os acometimentos mais comuns encontram-se nos nervos: radial, mediano,
cubital, ciático, fêmuro-cutâneo e a costela cervical.
A- N. RADIAL
É o mais extenso nervo do plexo braquial. No seu trajeto torna-se mais
superficial na metade do antebraço daí atingindo e inervando a região dorsal da
mão e grande parte dos dedos.
É clássica a descrição da “mão caída” ou “mão pêndula” entre os alcoólatras
deitados sobre o trajeto superficial do nervo. Entrementes o nervo pode ser
atingido por armas de fogo ou branca ou pelo uso de algemas, braceletes muito
apertados e por traumatismos em qualquer parte de sua extensão.
B- N. MEDIANO
O comprometimento do n. mediano leva ao à atrofia dos músculos tenares da
mão, deixando com aspecto plano, simiesca, e portanto sem força de oposição.
A atrofia leva a dificuldade da abdução do polegar.
67
A maioria das lesões ocorrem ao nível do canal do carpo, embora também
possa ocorrer em outros locais.
A cura da lesão é demonstrada através de provas como a de Pitres e de
Claude, citadas por Barraquer-Bordas5
a- Prova de Pitres
Apoiar a palma da mão sobre superfície plana da mesa e, com a unha do
indicador roçar a superfície da mesa sem mover o punho.
b- Prova de Claude
Fechar a mão com flexão completa dos dedos, apertando o polegar a
superfície dorsal da segunda falange do dedo médio.
C- N. ULNAR
As causas de seu acometimento, em geral, são encontradas nos traumas, e
embora as neurites não possam ser descartadas, as causas mais freqüentes
encontram-se nos traumas do cotovelo e nas artroses. A paralisia do adutor do
polegar é característica e observa-se a chamada “mão em garra” como um sinal
clínico, observável da seguinte maneira:
Roga-se ao paciente que segure uma folha de papel mantendo-o entre o
polegar e o indicador com ambas as mãos. Observa-se que do lado doente o
polegar flexiona por falta de ação do adutor, enquanto do lado são o polegar
mantém-se estendido. Tal é o chamado “sinal de Froment”.
D- N. FÊMURO-CUTÂNEO
(MERALGIA PARESTÉSICA EXTERNA)
Em nossa clínica temos observado com certa recorrência a presença desse
tipo de acometimento na região ântero-externa da coxa que, por ser considerado
raro, tem sido olvidado, de onde a enorme dificuldade diagnóstica e a aflita queixa
do paciente.
Assim, o atendimento é procurado pela dor, as vezes desencadeada
pelo
simples roçar da pele e pela insensibilidade tátil em uma considerável área da
região da coxa tendo como limite inferior o joelho e superior a parte média da
coxa. A pesquisa da sensibilidade tátil e dolorosa e térmica revela uma área de
acometimento de forma ovalada.
5
Barraquer, Luis – Bordas. Neurologia Fundamental. Barcelona: Ed. Toray S.A. 1963 p.55
68
3- DOENÇAS DA MEDULA ESPINHAL
(PATOLOGIAS MAIS FREQÜENTES)
Introdução
Para o estudo das patologias medulares espinhais é necessário compreende-la
em duas partes porque o acometimento de cada delas tem um significado clínico
diferente.
Assim, teremos que considerar a metade anterior da medula, asas ou cornos
anteriores e as asas ou cornos posteriores.
Os influxos nervosos que descem das porções superiores do sistema nervoso
para se dirigirem aos músculos, terão que passar pelas pontas anteriores da medula
que são essencialmente motoras.
Ora, se o influxo nervoso for interrompido nessa área, evidentemente que
ocorrerá uma paralisia flácida pela falta do tônus, observando-se então uma
hipotonia.
Como a via nervosa descendente está interrompida, o estímulo da percussão
no tendão da rótula vai até os centros superiores, mas ao descenderem em busca do
músculo quadríceps da coxa para sua contração encontrarão seu percurso
interrompido de onde, a hipo ou a arreflexia.
Conseqüentemente os músculos se atrofiam e as reações de estimulo elétrico
se modificam totalmente.
Conclui-se assim que as pontas anteriores da medula tem uma finalidade
motora, enquanto as posteriores carreiam para os níveis superiores as impressões
sensitivas.
Quando um só membro, superior ou inferior é afetado diremos estarmos
diante de uma monoplegia, braquial ou crural.
A hemiplegia é paralisia de um lado, enquanto a paralisia dos membros
inferires denomina-se paraplegia.
A tetraplegia é a paralisia dos quatro membros.
Quando as paralisias não são completas diz-se tratar-se de paraparesias,
braquial, crural, de membro superior, inferior etc,
A paralisia do 7º par craniano, nervo facial, é
também
denominada
prosoplegia ou prosopoplegia.
1- MIELITES OU MIELOPATIAS AGUDAS
Trata-se de acometimento da medula espinhal, envoltórios e raízes nervosas
que reconhecem inúmeras causas: inflamatórias, alérgicas, traumáticas,
parasitárias, neoplásicas, tóxicas, etc.
69
O acometimento pode fazer-se sentir de sorte a representar a secção total da
medula, atingir vias medulares, ascendentes ou descendentes e, dependendo da
área atingida, teremos as conseqüências clínicas com seus sinais e sintomas.
Por outro lado, o acometimento pode variar quanto a intensidade, ou seja,
pode ocorrer de forma aguda ou sub aguda.
De qualquer forma, quanto maior a área atingida mais rica será a
sintomatologia seqüente.
Na maioria dos casos a mielite se instala de forma aguda, até em horas,
demonstrando clinicamente um quadro de hemisecção ou de secção total da
medula.
Se a clínica demonstrar um quadro de secção total da medula é notável o
nível de sensibilidade pesquisado e, com o tempo, o aparecimento de escaras
decorrentes da hipotonia muscular.
Em outros casos, em alguns dias ou até mês começa-se a observar a melhora
dos sintomas com o reaparecimento dos reflexos enquanto a flacidez muscular
começa a ser substituída pela hipertonia.
Käfer complementa afirmando que, se a lesão localizou-se inicialmente na
medula lombo-sacra a paraplegia será permanente e flácida devido a destruição das
células dos cornos anteriores da medula neste nível.
Se o acometimento for em nível cervical, evidentemente, o prognóstico será
grave diante das complicações pulmonares decorrentes.
Afinal, se o acometimento ocorrer na forma de hemisecção da medula a
paralisia será assimétrica com os sintomas decorrentes dos cordões medulares
atingidos.
A hemisecção da medula nos dá o clássico quadro da Síndrome de BrownSéquard, onde se observa:
a- Do lado da lesão: Síndrome piramidal (paralisia ou paresia)
Síndrome cordonal posterior (apalestesia e abatiestesia)
Paralisia – ataxia (cordão posterior)
b-Do lado oposto: Perturbações da sensibilidade superficial (térmica e
dolorosa)
As mielites representam um quadro agudo com representação de seção
medular transversa total ou parcial
Síndrome de Landry
(Paralisia ascendente aguda)
Trata-se de um dos mais graves e dramáticos quadros neurológicos.
Trata-se de acometimento agudo ou sub agudo, ascendente, podendo associarse a fenômenos meníngeos, dando-nos então o quadro de uma meningomielite
aguda podendo até tornar-se um gravíssimo quadro de encéfalo mielite.
70
Um dos dramáticos casos que tivemos constituiu-se no acometimento de
uma jovem, de aproximados 15 anos que começou com sensações de dormência
nos membros inferiores até o nível dos joelhos. A hipostesia e a paralisia muscular
rapidamente ascenderam alcançando em horas os intercostais, diafragma, com
dispnéia de esforço tendo sido preparada a traqueotomia de urgência.
Depois de um dia de luta desesperada, eis que, à noite, os sintomas
começaram a regredir e, com o tempo, associando-se cuidados fisioterápicos, a
paciente retornou a andar deixando uma mínima seqüela mostrada ao andar e
representada por um ligeiro pé direito pêndulo.
Em uma considerável parte desses acometimentos desconhece-se as causas,
de onde o nome de “Síndrome de Landry”.
2ACOMETIMENTOS EXPANSIVOS MEDULARES
Os processos patológicos medulares acometem além da medula, seus
envoltórios e raízes. Esses processos, com seu crescimento, passam então a ocupar
novos espaços de sorte a exercerem compressões em decorrência da qual, surgem
os sinais e sintomas neurológicos.
Assim, o canal raqueano pode ser sede de blastomas, processos tumorais
parasitários, abcessos e até de processos inflamatórios como as aracnoidites.
Dependendo então de sua natureza, localizam-se na própria estrutura medular
ou fora dela, acometendo seus envoltórios e, conseqüentemente, exercendo uma
ação de ordem mecânica, cujas representações clínicas corresponderão às suas
localizações.
Assim, os processos expansivos raquianos podem então se localizar na
estrutura da medula ou fora dela determinando compressões medulares, radiculares
ou ambas. As compressões mistas, podem reconhecer seu início na raiz e evoluir
para a região central ou, se a localização inicial foi central o quadro evolutivo,
evidentemente, será diferente pois aqui os sintomas iniciais serão motores ou
sensitivos.
De qualquer modo, jamais devemos nos esquecer dos valores liquóricos e das
provas da permeabilidade do canal medular através da compressão da jugulares
(Prova de Stookey).
Sabemos, os cordões medulares anteriores são condutores de impressões
neurológicas havidas nas partes mais altas do S.N. e as conduzem aos músculos
efetores.
Assim, lesões que determinam o aparecimento de paresias ou paralisias
correspondentes aos metâmeros medulares serão paralisias do tipo flácido e
obedecem a uma distribuição por zona. Se o acometimento atingir várias raízes o
reflexo resultante do influxo eferente estará diminuído ou ausente e a hipotonia
presente.
71
A compressão das raízes posteriores mostra uma sintomatologia mais rica
face as dores, parestesias e hipostesias e até áreas de anestesia.
SINAIS E SINTOMAS
Os sinais e sintomas obedecem aos níveis segmentares da medula ou aos seus
cordões longitudinais, ascendentes ou descendentes.
Expressa bem Barraquer-Bordas6 :
“A medula é, ao mesmo tempo, um órgão segmentário e um sistema cordonal
ou funicular e seu sofrimento pode constituir-se fisiopatológicamente através
desses dois aspectos”.
Entretanto como a maioria dos processos expansivos são extra medulares os
sinais e sintomas tornam-se assimétricos e até demonstrarem-se unilaterais”.
Fato raro é a presença da síndrome de Brown-Sequard que consiste em uma
síndrome piramidal abaixo da lesão (via cruzada) e síndrome cordonal posterior
(sensitivo) homolateral abaixo da lesão (não há cruzamento até atingirem o
núcleos bulbares).
Então: hipoestesia, analgesia e atermoestesia contra lateral abaixo da lesão.
Os tumores da medula dão sinais e sintomas variáveis conforme sua
localização.
É muito importante na raquimanometria a prova de Queckenstedt-Sttokey e o
exame tomográfico.
6
Luiz Barraquer-Bordas. Neurologia Fundamental. Barcelona: Ed.Toray, 1963 p.113.
72
4- INFECÇÕES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E
MENINGES
SÍNDROME MENÍNGEO
Esta síndrome é constituída por um conjunto de sinais e sintomas resultantes
do acometimento de natureza inflamatória das leptomeninges (pia-máter e
aracnóide).
Seu sinal clínico principal é a “rigidez de nuca” ocasionada pela contratura
dos músculos extensores da cabeça e pelos sinais de Brudzinski e de Kernig.
O sinal de Brudzinski é pesquisado com o paciente deitado dorsalmente
quando tenta-se fletir a cabeça.
Como resposta observa-se a flexão dos membros inferiores ao nível dos
joelhos
Pesquisa-se o sinal de Kernig com paciente deitado.
Ao erguer-se o membro inferior estendido observa-se flexão dos joelhos na
tentativa do paciente evitar a tração muscular. Assim, o paciente não mantém o
membro estendido.
Um segundo sinal de Kernig seria mandá-lo sentar-se. Ele não conseguirá
sem flexionar ao mesmo tempo ambos os joelhos.
Num estádio mais avançado o paciente adota a típica posição em “gatilho de
fusil”: cabeça em extensão, flexão dos membros inferiores, contratura da
musculatura da nuca e raquialgia.
Estes são os sinais mais gritantes da infecção, mas jamais esquecer a
hipertermia, a intensa cefaléia, confusão mental, fotofobia, náuseas as vezes com
vômitos (hipertensão intra craniana) e hiperestesia cutânea a ponto do paciente não
suportar o roçar das roupas.
As causas mais comuns, segundo estatísticas, são decorrentes de:
-BacteriasaHemophilus influenzae – (crianças)
bNeisseria meningitidis (meningococco) – (jovem adulto)
cStreptococcus penumoniae (adulto mais idoso)
-VírusaEnterovirus
bHerpes simples
cHIV
-FungosCriptococcus neoformans
-Outras causas-:
Células neoplásicas infiltradas e presença de sangue (síndrome
menígeo).
73
5- DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Como o próprio nome diz, trata-se de acometimentos que têm como principal
característica a destruição das bainhas mielínicas e, eventualmente, dos
cilindroeixos.
Atingem todo o encéfalo e medula espinhal e não se tem conseguido
classifica-las.
As neurofibras são recobertas por uma bainha de mielina o que facilita a
propagação dos impulsos nervosos com a velocidade e a precisão exigidas.
Recém natos não apresentam total mielinização de suas fibras nervosas razão
porque mostram incoordenação motora.
Nas doenças de Tay Sachs, Niemann Pick e de Gaucher o desenvolvimento
das bainha mielínicas encontram-se comprometridas, da mesma forma que pode
ocorrer no alcoolismo, no acidente vascular cerebral e nos distúrbios auto-imunes
1- ESCLEROSE MÚLTIPLA, ESCLEROSE EM PLACAS OU
ESCLEROSE DISSEMINADA
Já admitiu-se uma série de causas para seu aparecimento, inclusive, o fator
hereditário, ainda discutível.
Estatisticamente têm-se verificado sua maior incidência no hemisfério norte e
baixa incidência nas regiões equatoriais.
O início pode ocorrer em qualquer idade, mas notadamente entre 20 e 40
anos. Quanto a hereditariedade, presume-se haver certa predisposição familiar.
Seus sinais clínicos iniciais podem evidenciar-se através de transtornos
motores ou alterações visuais tipo diplopia ou embaçamento da visão. Ainda, os
pacientes podem inicialmente queixarem-se de formigamentos, picadas ou então
de regiões dormentes.
De qualquer modo a maioria dos pacientes referem inicialmente transtornos
motores.
O exame clínico mostra a presença de sinais piramidais (sinal de Babinski e
hiperreflexia profunda), clônus e hipertonia muscular.
Observa-se também desde o início sinais sensitivos (parestesias, dores ou
disestesias (tato) ).
Pode-se no início da doença observar a necessidade freqüente de urinar
sem alterações do esfínter anal, mas posteriormente poderá ocorrer incontinência
como retenção urinária.
Por final pode-se ainda observar alterações visuais decorrentes de neurite
óptica,náuseas, vômitos, disartria e, menos frequentemente, hemiparesias e crises
convulsivas. O prognóstico da doença é sempre reservado.
74
2 – ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
DOENÇA DE CHARCOT
Trata-se de uma doença progressiva, degenerativa, que acomete
fundamentalmente os neurônios das pontas anteriores da medula, núcleos motores
dos pares cranianos, feixes piramidais e, por final poderá chegar a chamada
paralisia bulbar progressiva, havida como uma forma clínica da doença. Afinal
pode paralisar os centros nervosos dos nervos hipoglosso, espinhal,
pneumogátrico, trigêmio e facial com todas as suas conseqüências.
A marcha da doença é progressiva e a morte sobrevém por paralisia
respiratória ou cardíaca por acometimento do pneumogástrico.
Assim, o paciente não poderá falar, comer ou sequer mover-se, lembrando-se
de que esse acometimento inicia-se com atrofia dos músculos das mãos e
dificuldade para abotoar-se, dar um nó, seguindo- da atrofia dos músculos das
regiões tenar e hipotênar o que levará a deformidade das mãos.
A paralisia atrófica dos membros superiores com hiperreflexia profunda é de
importância capital para o diagnóstico.
Com a implacável evolução o paciente atinge a incapacidade respiratória
permanecendo em estado de consciência de modo que vivencia seu acometimento
permanecendo lúcido, não lhe sendo possível a comunicação pela escrita ou pela
fala.
Não há tratamento.
3 - MIELITE
Trata-se de uma síndrome e não de uma entidade nosológica específica.
Ocorre quando da interrupção transversal, total ou parcial da propagação dos
neuro-impulsos. Há então um bloqueio agudo e impediente das incitações
ascendentes e descendentes.
Inicia com formigamento ou dormência nos pés com alterações da
sensibilidade. O nível do comprometimento carrega a gravidade.
Tem-se observado em usuários de heroína e anfetaminas I.V.. Admite-se
também um comprometimento de fundo alérgico.
Causa: desconhecida
4 - POLIRRADICULONEURITE
Quadro descrito por Guillain-Barré-Strohl onde se observa o acometimento
das raízes raqueanas e seus nervos, de instalação rápida, podendo, inclusive atingir
pares cranianos. Guillain-Barré descreveram o quadro “caracterizado por uma
75
síndrome periférica, que acomete as quatro extremidades, de aparecimento
agudo ou sub agudo, acompanhada de reação meníngea, com dissociação
albumino-citológica no líquido céfalo-raqueano. Os casos clássicos acompanhamse de paralisia facial e em geral tem curso favorável.
O uso dos corticóides representou um grande avanço no tratamento.
Não se trata porém de um acometimento neurológico com lesão exclusiva de
nervos periféricos com destruição de mielina.
Nos casos em que assume a forma da paralisia ascendente aguda de
Landry pode atingir os pares cranianos e levar o paciente a óbito.
Esta síndrome mostra uma evolução extremamente rápida. Inicia-se nos
membros inferiores e ascende rapidamente atingindo tronco, membros superiores,
diafragma e até pares cranianos.
Entre as causas que eventualmente a desencadeaiam citam-se a
polirradiculoneurite, a síndrome de Guillain-Barré-Ströhl, as pós vacinações antirábica e antivariólica.
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6- DOENÇAS DEGENERATIVAS DO SISTEMA NERVOSO
1 - DOENÇA DE ALZHEIMER
O médico alemão, Alois Alzheimer –(1.864/1915)- ao praticar uma necropsia
observou um cérebro que apresentava um- quadro inusitado: uma degeneração
cerebral constituída em placas (senís).
Estava constatada a doença de Alzheimer que se caracteriza por ser uma
doença senil que evolui com perda da memória, da concatenação de idéias e do
pensamento.
Desconhece-se sua causa, mas tem-se buscado sua explicação através de
estudos genéticos através dos gens carreadores da doença, em combinação com
outros gens..
A tomografia computadorizada mostra aumento das cavidades ventriculares,
o que também é encontrado em outras patologias.
Trata-se de uma doença senil (início entre 50 e 60 anos), embora tenha se
verificado sua presença em jovens de 40 anos, que mostra uma lenta evolução para
a piora.
De início os sintomas são até relegados, pois se manifestam pela dificuldade
em lembrar de nomes e palavras. Essas alterações são seguidas de esquecimentos e
a redução das atividades sociais.
Após essa fase a perda da memória se agrava e manifesta-se a impaciência, as
agressões verbais e chega-se ao delírio e por vezes a perda do controle
esfincteriano da bexiga.
Numa terceira fase vem a repetição de frases, ditos desconexos, apraxias e a
apatia. O paciente prefere então o leito ou acomodar-se numa cama, chegando a
não mais reconhecer seus familiares.
Não há tratamento.
2 - NEUROFIBROMATOSE
(DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN)
Trata-se de patologia transmitida através de autossomo (ou seja, qualquer
cromossomo diferente do cromossomo sexual), com característica de dominância e
com expressão clínica variável.
É uma neuroectodermose cujas manifestações clínicas são marcadas pela
presença de tumores periféricos (cutâneos ou subcutâneos) e também por
alterações cutâneas tipo discromias, semelhantes a manchas de café com leite, que
surgem principalmente na idade escolar , época em que se denota também baixo
rendimento.
77
As manifestações neurológicas não são as importantes nem as mais
freqüentes, mesmo porque a base diagnóstica está no acometimento dos nervos
periféricos e deles os mais acometidos são o ulnar, radial, mediano e os
intercostais.
Curiosamente, esses acometimentos podem permanecer assintomáticos apesar
do tamanho do tumores.
De outra forma, podem demonstrar sintomas resultantes da compressão
radicular ou radiculomedular
com
manifestações
de ordem
central
acometendo a medula nos neurinomas de raízes e também do tronco encefálico,
agora então já em situação intracraniana e atingindo principalmente o VIII par,
(acústico).
A cifoescoliose pode também derivar do comprometimento de raízes
nervosas e pela compressão medular.
O acometimento de nervos intracranianos podem originar a síndrome de
hipertensão intracraniana, inclusive atingir o X par.
Tem-se descrito manifestações epilépticas.
Atualmente compreende-se duas formas da doença: a primeira, forma
clássica, mais encontradiça, a doença de Von Recklinghausen e uma segunda
forma, a neurofibromatose central com acometimento bilateral do VIII par
craniano. As diferenças decorrem fundamentalmente da origem genética, ou seja,
os cromossomas 17 e 22 respectivamente.
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7- DOENÇAS DO CEREBELO
1. DOENÇA DE FRIEDREICH
(ATAXIA ESPINO CEREBELAR DE FRIEDREICH)
O estudo desta patologia de ordem hereditária foi iniciado por Nicholaus
Friedreich, que em 1863 descreveu esse acometimento em três famílias e
consistente em uma incoordenação motora, progressiva, diferente da tabes.
Trabalhos outros seguiram-se até que em 1996 Massimo Pandolfo chegou ao
gene causador do mal e ao test específico para o diagnóstico.
SINTOMAS
A patologia em tela mostra, como vimos, características heredo-familiares e
seu início observado notadamente na infância e na adolescência, tendo-se porém
observado casos aos 2 e aos 25 anos, ocorrendo a maior incidência entre 6 e 15
anos.
Caracteriza-se pela presença de lesões cerebelares e medulares cordonais
posteriores, incluindo-se a via piramidal cruzada e sua seqüente sintomatologia.
De qualquer forma, os primeiros sintomas aparecem sob a forma da perda do
equilíbrio e da coordenação dos membros (ataxia) e também de disartria.
Os sintomas cerebelares podem ser grupados em: distúrbios da marcha, como
dos primeiros sinais clínicos a serem evidenciados, há assim uma marcha de tipo
ebrioso com aumento da base de sustentação, mas a queda do pé se faz de forma
mais violenta, talonante (marcha talonante pelo acometimento do cordão
posterior). É a marcha tabeto-cerebelar.
Observa-se ainda nistagmo, em decorrência da lesão cerebelar e conexões
cerebelo-vestibulares, disartria e hipotonia generalizada.
O acometimento do cordão posterior afetará também a sensibilidade
profunda.
Curiosamente observa-se o sinal de Babinski, típico do acometimento
piramidal.
Pé cavo e cifoescoliose cervical ou torácica completam o quadro clínico.
Resumindo: inicio da doença ao redor dos 15 anos, associação de sinais
piramidais, cerebelares e cordão posterior da medula com antecedentes familiares,
pé cavo e desvio de coluna, fecham o diagnóstico.
Ainda pode-se observar miocárdiopatia e diabete mellitus.
Evolução
À piora dos sintomas pode juntar-se ainda a atrofia óptica, com a cegueira
decorrente, e também a perda da audição. Não há tratamento. Cuidados especiais
podem prolongar a vida do paciente.
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2- PARAPLEGIA ESPASMÓDICA FAMILIAR DE STRÜMPELLORRAIN
É uma afecção rara, degenerativa, hereditária que acomete a medula espinhal
(os sinais piramidais podem ser os únicos ou prevalecerem) e o cerebelo.
Trata-se portanto de uma heredo-degeneração espino-cerebelar caracterizada
por uma paraplegia progressiva, sendo que os sinais piramidais podem ser os
únicos ou pelo menos os predominantes.
Acomete ambos os sexos, em qualquer idade. Inicia-se com discretas
perturbações da marcha, tomando a forma de várias afecções, na maioria dos casos
em idade ao redor de 7 a 20 anos, em geral, antes dos 35.
No início assemelha-se a várias afecções de gravidade variada e pode ser
compatível com as atividades profissionais do paciente, pois inicia-se com uma
ligeira claudicação que, aos poucos vai sendo substituída por hipertonia espástica,
com clônus, sinal de Babisnki e hiperreflexia profunda (libertação piramidal).
Não sem razão que Strümpell, em 1880, caracterizou o acometimento pela
presença dos sinais piramidais, podendo atingir o cerebelo.
De qualquer forma a perturbação da marcha revela a afecção, mas é difícil
falar-se no exato início evidenciando-se a rigidez muscular ou a falha na
flexibilidade pois que os pés tendem a arrastar-se e a bater.
O cansaço torna difícil o andar. Há um déficit muscular dos membros
inferiores, mesmo porque há hipertonia dos extensores.
Quanto mais tardios os sintomas, mais severa a evolução.
No repouso pode-se encontrar o tônus freqüentemente normal, o que será
desfeito por ação da temperatura, stress e fadiga, aparecendo então a espasticidade.
O diagnóstico freqüentemente é difícil. A ressonância magnética nos mostra
atrofia medular ou cerebelar moderada e isolada.
Somente o exame neurológico mostrará a degeneração piramidal de origem
desconhecida.
A evolução é portanto lenta e progressiva.
80
8- DOENÇAS EXTRA-PIRAMIDAIS
1- DOENÇA DE PARKINSON – PARKINSONISMO
Doença descrita pela primeira vez por James Parkinson em 1917.
Necessário é que se faça uma distinção entre doença de Parkinson e
parkinsonismo.
Parkinsonismo compreende um conjunto de sinais e sintomas encontradas nas
diversas formas de acometimento: doença de Parkinson enquanto que no
pakinsonismo encefalítico ou no aterosclerótico essas alterações referem-se a
motricidade, neurovegetativas, psíquicas, alterações musculares, do turgor da pele
etc.
Assim podemos afirmar que a doença de Parkinson é a forma mais freqüente
do parkinsonismo. Ela reveste-se de um caráter degenerativo do sistema nervoso
central, trata-se de uma enfermidade progressiva que acomete pessoas, em geral,
ao redor de 50 anos e não tem nenhuma relação com o sexo.
Mostra tremor constante de repouso com hipertonia e rigidez muscular e
perda dos movimentos automáticos.
Observem que o parkinsoniano não balança os membros superiores ao andar,
assim, há perda dos movimentos automáticos e instabilidade postural.
A consulta ocorre sempre devido ao tremor constante, a fixidez facial, ou
melhor, ausência da mímica (fácies figée = fácies congelada dos franceses) e a
instabilidade postural.
Os reflexos profundos e superficiais tornam-se em geral vivos ou exaltados e
a forca muscular diminuída.
Em síntese: os valores clínicos a serem valorizados no diagnóstico da doença
de Parkinson são: rigidez e perda da força muscular, tremor constante e rítmico,
ausência dos movimentos automáticos associados, sialorréia, lentidão dos
movimentos (bradicinesia), fácies congelada, marcha de pequenos passos, reflexos
vivos e, por final um estado psíquico bem alterado onde alterna depressão com
choro as vezes imotivado e estado de excitação.
Como forma do parkinsonismo podemos encontrar o parkinsonismo
encefalítico.
2- COREIA DE SYDENHAM
(DANÇA DE SAN VITO, CORÉIA REUMÁTICA, CORÉIA MENOR)
COREIA DE HUNTINGTON
81
Em geral acomete jovens de 5 até aproximados 15 anos de idade.
Relacionam-se com as infecções estreptocócicas de onde a Coréia, artrite
reumática e a cardiopatia.
Insidiosa, caracteriza-se por movimentos bruscos, involuntários, sem
finalidade e que predominam nas extremidades, porém pode-se observa-los
também na cabeça, face e tronco
Dada sua origem reumática ou infecciosa, devem ser procurados todos os
prováveis focos de infecção: dentes, otorinolaringológicos principalmente, não se
olvidando o exame cardiológico.
Quanto a coreia de Huntington é de causa hereditária, suas hipercinesias
começam na idade adulta e se agravam progressivamente levando o paciente a
deterioração mental. Por outro lado, seus movimentos são mais lentos e mais
amplos.
3 – ATETOSES
Os movimentos atetóticos, diferentemente da coréia de Sydenhan são mais
amplos e mais lentos, predominando nas extremidades, daí serem de maior
amplitude e não mostram finalidade aparente. Ondulantes, atingem com mais
freqüência as mãos do que os pés.
Nas mãos, além do movimento tipo flutuante observa-se a hiper-extensão dos
dedos e se iniciam mais precocemente. Pode ocorrer o acometimento de um ou os
dois membros superiores e enquanto o cotovelo mantém-se em semi-flexão o
punho flexiona e os dedos se distendem.
Esta hipercinesia estende ainda suas conseqüências na posição estática, na
marcha e na fonação do paciente
Entre outros sintomas presentes, encontramos ainda a disartria, movimentos
atetóticos, sinal de Babinski e hiperreflexia profunda.
A forma mais freqüente é a denominada córeo-atetose ou atetose congênita.
82
9- ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
Também denominado “ictus apoplético” significando afecção cerebral
envolvendo inclusive a hemorragia cerebral, ou “derrame cerebral”.
(Ictus -<latim>- ataque súbito.
Apoplexia- acometimento cerebral repentino (hemorrágico ou isquêmico).
Deste modo, ao estarmos diante de um acidente vascular cerebral
caracterizado pela subitaneidade, quando hemorrágico, o será diferente do acidente
isquêmico que, em geral, ocorre de forma não tão súbita.
Esta é uma das grandes diferenças entre o acidente hemorrágico e o
isquêmico, o que tem extrema importância na instituição do tratamento.
O AVCH, geralmente, acomete pessoas entre 50/60 anos e hipertensos,
diferentemente dos acidentes embólicos ou trombóticos nos quais a P.A. pouco se
modifica.
Se o paciente mostra antecedentes de acometimento cardíaco, principalmente
se jovem, a embolia é o diagnóstico mais provável.
O exame esclarecedor é a punção raquidiana cujo líquor mostrar-se-á
hemorrágico e que após a centrifugação mostrará um sobrenadante de aspecto
xantocrômico.
Ainda é de se lembrar que o acidente hemorrágico desencadeia o edema
cerebral.
Nos acidentes hemorrágicos decorrentes da rutura de aneurismas ou mal
formações, pode ocorrer uma forte dor de cabeça, aguda, semelhante à uma
pancada, seguindo-se a rigidez dos músculos da nuca, diferente dos acometimentos
meningíticos devido a subitaneidade do acometimento.
A importância da punção está, principalmente na instituição do tratamento
que consistem, dependendo do caso, em antiedematosos cerebrais, corticódes,
antibióticos, vaso dilatadores e o uso do oxigênio
83
10- SÍNDROME DA HIPERTENSÃO INTRA CRANIANA
O crânio mostra-se como uma caixa óssea revestida internamente pelas
meninges e que permite, através de pertuitos especiais, a saída dos chamados
nervos cranianos.
Seus componentes internos, magistralmente bem colocados, gozam, além da
proteção óssea, das meninges e do líquor.
Assim, qualquer aumento de volume, seja de ordem inflamatória ou de seu
conteúdo, conduz a um aumento de pressão interna.
Teremos instalada então a hipertensão intra craniana.
Este aumento tensional leva ao comprometimento do conteúdo craniano que
se manifesta sob a forma de uma síndrome, a síndrome da hipertensão endo ou
intra craniana, que compreende os seguintes sinais e sintomas:
1.Cefaléia
Intensa e persistente. Autores descrevem sua maior intensidade no período da
manhã.
Pode ou não ser localizada ou espalhando-se por toda a cabeça.
Em determinadas condições pode ser tão intensa que o paciente se mantém
inerte e sua dor é expressa somente por sua expressão facial.
A variabilidade da intensidade poderá estar relacionada com sua causa: nos
processos expansivos (tumores) a dor segue em um crescendo constante; enquanto
nas infecções meningeanas ela é intensa desde o início.
De qualquer modo, a cefaléia intensa, crescente ou não, é um dado clínico
que sempre, em todas as eventualidades, deve ser considerada como fator relevante
para o diagnóstico.
2 – Edema de papila
Diagnosticada pelo exame de fundo de olho (fundoscopia) é mostrada através
do borramento de suas bordas.
Seu aparecimento é mais precoce nos acometimentos da fossa posterior e do
IIIº ventrículo.
Importantíssima é sua presença de forma bilateral pois exclui a compressão
de somente um dos ramos do nervo oftálmico. A gravidade pode ser ainda
complementada pela presença de hemorragias retinianas.
A permanência do edema leva a atrofia da papila e, portanto, à cegueira.
84
Devemos lembrar outrossim, que o edema de papila não é um sinal
patognomônico de processos expansivos intracranianos mesmo porque pode estar
presente em alguns processos renais (nefrites).
3- Náuseas e vômitos
Clinicamente já se valorizou os “vômitos cerebrais” ou seja, vômitos não
precedidos de náuseas e que se segue a um esforço ou a uma crise de cefaléia ou a
cefaléia e vertigem.
O vômito é um mecanismo de defesa orgânico pois pela perda hídrica
ocorrerá a diminuição da tensão intracraniana.
Embora seja mais chamativo o processo expansivo que se localiza na fossa
posterior, deverá ser norma clínica valorizar-se o edema de papila e os vômitos,
sejam ou não precedidos de náuseas.
4- Bradicardia
Ocorre em considerável número de processos expansivos cerebrais,
principalmente nos casos de elevada hipertensão intracraniana.
5-Convulsões
A localização dos tumores nas proximidades do sulco lateral – zona motora
dos hemisférios cerebrais - é um dado importante no desencadeamento das crises
convulsivas.
6- Paralisias oculares
A hipertensão intracraniana pode determinar ainda o comprometimento do
VIº par craniano, geralmente de forma unilateral , podendo também acometer o IIIº
par.
Concluindo: lembramos que em presença na hipertensão intracraniana seja
causada por tumores ou por cisticercos deve-se contra-indicar punções
raquidianas, exatamente porque as amígdalas cerebelares, por se situarem nas
bordas do forame occipital, terão a tendência de se insinuarem nesse forame pelo
desequilíbrio de pressão ocasionado pela retirada do líquor.
Instala-se então o chamado “engasgamento das amídalas”, o que requer
imediata e grave ação cirúrgica, sem o que, fatalmente, o paciente será levado à
óbito por compressão dos centros vitais do tronco cerebral.
85
11- EPILEPSIAS
CONSIDERAÇÕES GERAIS
Pela sua representatividade, a epilepsia, por suas múltiplas formas clínicas,
constitui-se não só em um problema médico como também social.
Seu conhecimento remonta à época de Hipócrates, Galeno e César, o
imperador romano, era um de seus portadores.
À partir de Hughlings Jackson e de William Gowers, reconheceu-se afinal
tratar-se de descargas neuronais excessivas, concluindo-se então pela existência de
um limiar de excitabilidade à partir do qual a crise se desencadeia.
Nem sempre porém é possível, histopatológicamente, descobrir-se suas
causas como as parasitoses, processos expansivos etc, querendo com isso afirmarse que não há um fator hereditário determinante , mas sim a aquisição da
predisposição hereditária para a doença.
Por outro lado, há a considerar-se os traumas e as anóxias cerebrais inclusive
ocorridos durante o parto.
FISIOPATOLOGIA
Pelo que nos foi perceber acima, a unidade neuro celular tem a capacidade de
emitir descargas, que são captadas pelo eletrencefalograma, mas o fazem de forma
assíncrona.
A ritmicidade e a assincronia são suas características de normalidade.
Quando porém, as descargas tornam-se síncronas e de alto potencial,
estaremos diante de uma crise, cujas características remontam sua intensidade
além do local de sua origem.
Surgem então as formas clínicas das crises: grande mal, pequeno mal,
Bravais-Jackson, uncinadas, mioclônicas, distônicas, versivas, uncinadas
(olfativas), déjà vu, afásicas, gustativas, visuais, etc.
Vejamos algumas formas:
1- Crise Grande Mal
Tem o início súbito, as vezes precedido de um grito (grito epiléptico). Ocorre
perda da consciência e queda. Após alguns instantes de rigidez e tremor o paciente
entra em violentas contrações tônico-clônicas, podendo ferir-se, morder a língua,
mostrar intensa sialorréia e ocorrer relaxamento de esfíncteres.
86
Após, a intensidade das contrações vão diminuindo, tornam-se mais
clônicas, sobrevém uma respiração ofegante e, aos poucos consegue-se um
aparente repouso, por vezes seguido de sono.
Pacientes podem ter a percepção da proximidade da crise pela visão de sinais
visuais tipo riscos ou ponto brilhantes (aura visual) ou então de odores estranhos
(crises uncinadas).
As crises deste tipo podem se suceder, sem qualquer sinal de recuperação da
consciência, com duração e intervalos variáveis. Este é o chamado “estado de mal
epiléptico” que pode levar o paciente a óbito.
2- Crise de Pequeno Mal - (Petit Mal)
Sua forma clínica manifesta-se pela “ausência” sem qualquer outra
manifestação prodrômica. Alguns pacientes queixam-se de dores abdominais, ou
podem demonstrar perdas muito rápidas da consciência (segundos) ou ainda
mioclonias.
Ainda podem demonstrar estarem ausentes, aparentemente olhando fixamente
para um determinado ponto, ou então apresentam movimentos mastigatórios.
Em todos os casos o acometimento é rápido, mas não é infreqüente a
evolução para a convulsão generalizada.
3- Crises mioclônicas
Apresentam-se sob a forma de contrações involuntárias, bruscas, simétricas
ou não, com a participação grupos isolados ou de músculo individualmente, com
ou sem comprometimento da consciência.
87
CLASIFICAÇÃO DAS EPILESIAS
7
OBJETIVAS
Crises tipo grande mal
Motoras
Autônomas
mioclonias
crises Bravais-Jackson
crises versivas
crises distônicas
afasia
espasmos em flexão
distúrbios esficterianos
“
vasomotores
“
secretórios
“
pupilares
automatismo verbal
Psicomotoras
“
“
“
oral
mastigatório
de deglutição
SUBJETIVAS
Sensitivo-sensoriais
sômato-sensitiva
crises visuais
“ auditivas
“ vertiginosas
“ olfativas
“ gustativas
macropsia
emoções micropsia
hiperacusia
hipoacusia
nunca visa (dèjá vue)
já visto
ilusão de distância
Psíquicas
Autônomas
7
Ilusões visuais
auditivas
alegria
tristeza
Alucinações
angústia
raiva
medo
solidão
idéias obsessivas
......................................................
Cefálicas – Cardíacas – Pulmonares - Abdominais
Generalizadas
Assis, Luís Marques. Simpósio Sobre Epilepsia. S. Paulo: Ayerst. 1962. p.283
88