PROGRAMA PÚBLICO ESTADUAL DE ACOMPANHAMENTO
MULTIDISCIPLINAR AOS PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSES
FILHO, José Semionato1; TAVARES, Leonardo Augusto Fogaça1; MUZZI, Alexandra1;
CORRÊA, Camila Ferreira1; OLIVEIRA, Cibele Cardozo1; PENNA Andréa1; LUCENA, Aline
Moreira1; COELHO, Silvia Ferreira Dias 1; CARVALHO, Soraia Santos1
(1) Hospital Infantil João Paulo II / Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais (FHEMIG)
RESUMO
A organização de um Serviço para atender pacientes com mucopolissacaridoses (MPS) não é
simples. No início de 2007, foi implantado pela FHEMIG, um órgão do governo de Minas
Gerais, no Hospital Infantil João Paulo II um Programa com assistência multidisciplinar para
pacientes com MPS (PMPS). Embora haja tratamento etiológico específico para alguns tipos de
MPS, a abordagem multidisciplinar permite o alívio dos sintomas decorrente do
comprometimento sistêmico, melhorando a qualidade de vida e diminuindo a morbimortalidade.
Antes da implementação do PMPS, os pacientes não tinham vinculação com o Sistema Único de
Saúde, que encontrava-se incapaz de atender às demandas do paciente. No Brasil, Programas de
assistência aos pacientes com MPS são ainda incipientes e escassos. Objetivo: Descrever as
principais características do PMPS do HIJPII/FHEMIG. Pacientes e Métodos: Estudo
descritivo, retrospectivo, observacional. Coleta de dados: janeiro de 2007 a junho de 2010.
Foram incluídos todos pacientes avaliados no PMPS. Resultados: 25 pacientes avaliados (7
MPS I, 4 MPS II, 1 MPS IIIa, 13 MPS VI). 2 apenas procedentes de Belo Horizonte. 13
deambulantes. 4 tem irmão com MPS. 4 com distúrbio de deglutição. 2 com comprometimento
cognitivo grave. Medianas: Tempo de acompanhamento: 3,5 anos; idade na 1ª avaliação no
PMPS: 7 anos; idade do surgimento do compromentimento cardio-respiratório: 10 anos,
internações/ano/paciente: 2 por infecções respiratórias. 20 realizam(ram) TRE por pelo menos
10 semanas no HIJPII/FHEMIG. Óbitos: 3. Usuários de Oxigênio: 2 pré-PMPS e 0 pós-PMPS.
Apnéia do sono (SAS) não diagnosticada: 25 pré-PMPS, 11 pós-PMPS com SAS em tratamento
com SV. 2 com acompanhamento domiciliar semanal e 23 ambulatorial. 11 com SV (10 nãoinvasivo e 1 invasivo contínuo). Conclusão: Com a instalação do PMPS, houve um salto de
qualidade no acompanhamento multidisciplinar dos pacientes com MPS, com melhora nos
indicadores clínicos.
Palavras-chave: Mucopolissacaridoses. Programa público. Descrição.