ID524
Indicadores de qualidade do suporte ventilatório mecânico em pacientes com
mucopolissacaridoses
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Leonardo Augusto Fogaça Tavares, José Semionato Filho, Camila Ferreira Corrêa, Cibele Cardozo
de Oliveira, Aline Moreira Lucena, Andréa Penna, Sílvia Ferreira Dias Coelho, Soraia Santos de
Carvalho
Contextualização: Em 2007, iniciou-se a implementação no Hospital Infantil João Paulo II /
FHEMIG, um Programa público de referência no Estado de Minas Gerais, estruturado, com
avaliação multidisciplinar para acompanhamento de pacientes com mucopolissacaridose (MPS)
(doença metabólica). Limitação ventilatória restritiva (LVR), insuficiência cardíaca e apnéia do
sono (SAS) estão presentes em idades variadas. Suporte ventilatório mecânico (SVM) invasivo
(VI)/não-invasivo (VNI) constitui tratamento adjuvante da insuficiência ventilatória crônica e aguda
(IRA) nas MPS. Objetivo: Descrever as principais características do Programa de
MPS/HIJPII/FHEMIG. Método: Estudo descritivo, retrospectivo. Coleta de dados: 2007-2010.
Incluiu-se todos pacientes avaliados pelo Programa. Resultados: Mediana idade dos pacientes: 10.
Pacientes pós-Programa: avaliados: 25, em TRE: 16, iniciou-se SVM: 9 (VNI: 2 MPS I, 4 MPS VI
e 1 MPS II; VI 24 horas: 1 MPS VI e 1 MPS IIIb). Asmáticos: 2 em VI (MPS VI e IIIB) e 1 em
VNI (MPS VI). Tempo de monitoramento no Programa: 3,4 anos. Óbitos: após seguimento de 3
anos de SVM no Programa: 1 MPS VI sem SVM por falência cardíaca em TRE e 1 MPS VI com
VNI em TRE por hipertensão intracraniana; pacientes fora do Programa: 4 óbitos por IRA.
Medianas: número de internações hospitalares/paciente por IRA: pré-SVM: 3, pós-1 ano de SVM:
zero; capacidade vital (% previsto): usuários de SVM: pré-SVM: 37%, pós-SVM: 48%; nãousuários de SVM: 70%. Polissonografia alterada: pré-SVM: 9, pós-SVM: zero. Conclusão: É
possível realizar um acompanhamento adequado para pacientes com MPS (com SVM em casa), de
forma eficaz, diminuindo as internações e óbitos por IRA e otimizando a função pulmonar e
qualidade do sono.
Palavras-chave: mucopolissacaridose; ventilação mecânica; insuficiência respiratória.
Rev Bras Fisioter. 2010;14(Supl 1): 468