Epilepsias
Prof. Dr. Marcelo Heitor Ferreira Mendes
Coordenador dos Ambulatórios de Epilepsias
Faculdade de Ciências Médicas da UERJ
Serviço de Neurologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto
Epilepsia Em Pessoas Famosas
O que são Epilepsias ?
• São um grupo de doenças que têm em
comum o fato de produzirem crises
epilépticas.
• Têm curso crônico, recorrente e
esteriotipado.
• Início e duração rápidos (segundos).
• Ocorrência imprevisível (paroxística).
• Entre uma crise e outra, o paciente é
normal (caso não haja uma doença).
O que são Crises Epilépticas ?
São sintomas produzidos pela
despolarização paroxística de um
grupo de neurônios corticais
sincronizados, capazes de produzir
um sintoma clínico (crise), que seja
perceptível,
apenas,
para
o
paciente (subjetivo), ou para um
observador
e
que
ocorrem
espontaneamente.
Hopkins,A; 1987
Crises Produzem Alterações nas
Seguintes Esferas
• Motora
• Sensorial
• Cognitiva
• Autonômica
• Consciência
* Convulsão = termo leigo que significa contração muscular
* Nem toda crise epiléptica é convulsiva; crises convulsivas são
aquelas nas quais há ativação do córtex motor, produzindo
contrações (fase tônica) e posteriormente relaxamento fásico da
musculatura (fase clônica).
Homúnculo de Penfield
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7
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9
Propagação das Crises no Córtex
Sulco Central
Lobo Frontal
Lobo Occipital
Fissura
Calcarina
Classificação de Acordo com a
Etiologia
• Epilepsia Sintomática
• Epilepsia Estrutural/Metabólica
• Epilepsia de Causa Desconhecida
(Idiopática)
• Epilepsia Genética
Etiologia de Acordo com a Idade
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Esclerose
Tuberosa
Lesões
Cutâneas e no
Fundo de Olho.
Nevus Sebaceous Linear em criança com Hemimegaloencefalia
Hemimegaloencefalia
Infarto Isquêmico Giro Pré-Central Área da Mão
Síndrome de Sturge-Weber
Angioma na Face
Síndrome de Sturge-Weber
Classificação das Crises e Síndromes
Epilépticas – ILAE, 2010
Crises
Crises Focais
Generalizadas
• Evidências clínicas e
eletroencefalográficas de
que a crise se inicia em
uma parte de um dos
hemisférios.
• Aura.
• Sintomas Focais.
• EEG regional ou
Lateralizado.
• Evidências clínicas ou
eletroencefalográficas do
envolvimento inicial de
ambos os hemisférios.
• Sem Aura.
• Sinais clínicos bilaterais.
• EEG generalizado.
Epilepsia Focal
Epilepsia Generalizada
Classificação Internacional das Crises e
Síndromes Epilépticas, ILAE 2010
I.
Crises Focais
II.
Crises Focais Discognitivas (comprometimento da consciência)
III. Crises Generalizadas (sem início focal) e sem AURA
A. Crises de Ausência.
B. Crises Mioclônicas, abalos mioclônicos (múltiplos ou isolados)
C. Crises Tônico-Clônicas
D. Tônicas
E. Atônicas
III. Crises Não-Classificadas
Causas de Epilepsia
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Tumores.
Má-Formações vasculares.
Infartos cerebrais.
Má-formações do desenvolvimento cerebral.
Sequela de Infecções do SNC.
Sequela de TCE.
AIDS.
Demências Corticais (D. Alzheimer).
Canelopatias (“Idiopáticas”).
Síndromes Epilépticas
Eletroencefalograma
Crise II
Crise I
Neuroimagem RM
Síndrome da Epilepsia Mesial TemporalS
Atrofia e Esclerose do Hipocampo
Síndrome da Epilepsia Mesial TemporalS
•
Síndrome Epileptica focal mais comum.
• Crises refratárias ao tratamento clínico.
• Características clínicas: reação de parada
(“staring”) → automatismos → confusão
mental pós -ictal.
• Reação de parada → Automatismos → Crise
secundariamente generalizada.
Síndrome da Epilepsia Mesial TemporalS
• Maior incidência de comorbidades
psiquiátricas: depressão, ansiedade,
diminuição da libido.
• Queixas frequêntes de memória.
• Melhor forma de tratamento é a cirurgia.
• Atrofia do Hipocampo na ressonância
magnética de crânio.
• Refratária ao tratamento clínico.
Síndrome Epileptica Ausência na
Infância
• O único Tipo de Crise é a crise de
ausência.
• Não se observam alterações cognitivas
interictais. O comprometimento
observado é apenas durante as crises.
• Número grande de crises durante o dia.
• Excelente resposta clínica ao
Divalproato, Valproato de Sódio e Ácido
Valpróico.
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Síndrome Epiléptica Ausência na Infância
EEG demonstrando Pontas-Ondas Generalizadas a32 3 Hz
Síndromes Eletroclínicas Agrupadas por Idade,
ILAE, 2010
Adolescência Adultos
• Epilepsia Ausência da Juventude.
• Epilepsia Mioclônica Juvenil.
• Epilepsia Com Crises Tônico-Clônicas
Puras.
• Epilepsias Mioclônicas Progressivas.
• Epilepsia Autossômica Dominante com
características auditivas.
• Outras Epilepsias do Lobo Temporal.
Síndromes Eletroclínicas Agrupadas por Idade,
ILAE, 2010
Infância
•
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•
•
•
•
•
•
•
Epilepsia com Crises Febris Plus.
Epilepsia Occipital Precoce (Panayiotopoulos).
Epilepsia com Crises Mioclônicas Atônicas (Doose).
Epilepsia de Ausência na Infância.
Epilepsia Benigna com Espículas Centro-Temporais.
Epilepsia Autossômica Dominante Noturna de Lobo
Frontal.
Epilepsia Occipital de Início Tardio (Gastaut).
Epilepsia com Ausências Mioclônicas.
Epilepsia com Espícula-Onda Contínua durante o Sono.
Síndrome de Landau-Klefner.
MUITO IMPORTANTE !
O diagnóstico da Epilepsia é
clínico e requer a presença de
duas ou mais crises epilépticas
não-provocadas (ou
sintomáticas agudas).
Classificação ILAE 2005
• O diagnóstico poderá ser
feito com apenas uma crise
contanto que exista uma
condição que cause uma
predisposição duradoura à
geração de crises.
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Crises Sintomáticas Agudas
• Crises que ocorrem no momento, ou em até 7
dias de uma lesão cerebral aguda: infarto ou
hemorragia
cerebrais,
trauma
do
SNC,
encefalopatia anóxica ou cirurgia intracraniana,
como primeiro sinal de hematoma subdural, na
presença de infecção ativa do SNC, ou durante a
fase ativa da esclerose múltipla ou outra doença
autoimune.
Epilepsia, 51(4): 671-675, 2010
Crises Sintomáticas Agudas
• O diagnostico de CSA deve ser feito na
presença de alterações metabólicas graves,
documentadas em até 24 h por teste
bioquímico ou hematológico específico, na
presença de drogas, intoxicação por álcool
ou abstinência (até 48 h) na exposição a
droga epileptogênica bem definida.
Epilepsia, 51(4): 671-675, 2010
Crises Sintomáticas Agudas
Valores de Corte para Crises Sintomáticas Agudas em
Alterações Metabólicas
Glicose
<36 mg/dl ou >450mg/dl
associada à cetoacidose
(com ou sem história de
diabétis)
Sódio
< 115 mg/dl
Cálcio
< 5,0 mg/dl
Magnésio
< 0,8 mg/dl
Uréia
> 100 mg/dl
Creatinina
>10,0 mg/dl
Epilepsia, 51(4): 671-675, 2010
Crises Sintomáticas Agudas – Não São Epilepsia
Izoniazida, penicilina
Cefepime
Aminofilina
Lidocaína
Meperidina
metohexital
Amitriptilina, maprotilina, imipramina,
doxepin, fluoxetina
Haloperidol, Clozapina, Clorpromazina
Metotrexate, BCNU, Asparaginase
Ciclosporina
Cocaína
Crises Sintomátias Agudas – NÃO SÃO
Epilepsia
Doenças Clínicas
•Eclâmpsia
•Encefalopatia hipertensiva (PRES)
•Insuficiência hepática
•Insuficiência Renal – principalmente aguda
•Porfiria
•Poliarterite Nodosa
•Anemia falciforme
•Sífilis
•Lupus Eritematoso Sistêmico
•Púrpura trombocitopência trombótica
•Síndrome Hemolítica Urêmica
•Doença de Whipple
Atenção
Crises que ocorrem
exclusivamente durante febre
(6 meses aos 5 anos) –
Convulsões Febris – não são
consideradas epilepsia e não
requerem uso contínuo com
DEA (Droga Anti-Epiléptica).
Crise Febril é considerada Crise
Sintomática Aguda.
O Diagnóstico de
Epilepsia é Clínico.
Não é realizado
através do
Eletroencefalograma.
Critério: 2 ou mais crises não-provocadas
Problema
O quê fazer com o paciente
que apresentou apenas uma
crise não-provocada (crise
única não-provocada) ?
Investigação Clínica dos Pacientes Com Suspeita de
Epilepsia
Exame obrigatórios para todos os pacientes:
1. Ressonância Magnética de Crânio – 1a escolha.
2. Eletroencefalograma ou
3. Vídeo-Eletroencefalograma: este é o único exame
capaz de confirmar, com certeza, o diagnóstico de
epilepsia.
Em casos Selecionados:
1. Bioquímica e eletrólitos.
2. Punção Lombar e análise do LCR.
Princípios do Tratamento
• O Tratamento é iniciado com apenas uma droga –
MONOTERAPIA.
• A dose da DAE deve ser calculada em função do peso.
• Devemos utilizá-la até a dose máxima permitida ou
tolerada (até surgirem efeitos colaterais).
• Apenas se esta primeira etapa for cumprida, deveremos
associar uma 2a droga.
• Dosagens sérica dos níveis sanguíneos não são
necessárias rotineiramente.
• A DAE escolhida é baseada no tipo de crise e síndrome
epiléptica.
Crises Focais (parciais)
carmamazepina, fenitoína,
Divalproato,Lamotrigina*Topiramato*,
Levetiracetam*, Zonizamida*
Crises Focais que evoluem para Crises
Generalizadas
oxcarbazepina, carbamazepina
fenitoína, Lamotrigina, Divalproato,
topiramato*, Levetiracetam*,
Zonizamida*, Gabapentina*
Crises Generalizadas Tônico-Clônicas
Primárias
Divalproato, Depakote, Lamotrigina,
Zonizamida, Topiramato* Levetiracetam
Crises de Ausência
Depakote, Divalproato, Etosuximida
Crises Tônicas
Depakote, Divalproato,
Lamotrigina*,topiramato*
Ausência Mioclônicas
Depakote, Etosuximida, Divalproato,
Lamotrigina, Topiramato*, Zonizamida,
Levetiracetam*
* Aprovadas como drogas adjuntivas às drogas de primeira linha
Tratamento e
Manuseio do
Estado de Mal
Epileptico
Convulsivo
Generalizado
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Status Epilepticus
Tonico- Clônico
Generalizado (Convulsivo)
Estado de Mal Epiléptico
Não-Convulssivo (EMENC)
O quê fazer se seu paciente
teve apenas uma crise com
duração inferior a 5 minutos?
NADA !
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Estado de Mal Epiléptico
Convulsivo Generalizado
• Diagnóstico: 3 ou mais crises em 30 minutos
sem que o paciente recupere a consciência
entre as crises (clássica).
• Ou crise GTC com duração igual ou superior a
> 5 min (atual).
Status Epilepticus
• 20-40 casos/100.000/ano
Status Epilepticus Não-Convulsivo
• 10% dos paciente hospitalizados com alteração da
consciência.
• 16% dos idosos em Estado Confusional Agudo.
• 48% dos pacientes com Estado de Mal Epiléptico
Convulsivo (24 h de Monitorização EEG).
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Medidas Iniciais
• Proteção das vias aéreas – intubação orotraqueal se
necessário.
• Avaliação dos sinais vitais.
• Oximetria de pulso.
• Tratamento do choque (hipovolêmico, séptico,
cardiogênico etc.).
• Monitorização do ECG.
• Acesso venoso periférico em veia calibrosa.
• Oxigênio sob máscara a 5L/min.
• Monitorização contínua da P.A.
Tratamento na Fase Pré-hospitalar
Crise com duração ≥ 5 minutos
Midazolam 10 mg IM se >40Kg
ou 5mg IM se < 40Kg
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Silbergleit et al. N Engl J of Med 2012; 366: 591-600.
Medidas Iniciais
• Coleta de sangue para bioquímica, análise toxicológica.
• Coleta de sangue arterial para gasometria.
• Exame neurológico sumário para identificação de sinais
focais ou rigidez de nuca.
• Tomografia computadorizada de crânio após
estabilização do paciente.
• Caso haja história de febre e/ou confusão mental de
início súbito, junto com as crises, e não existam sinais
focais ou de hipertensão intracraniana → Punção
liquórica (meningite e encefalite).
Medidas Terapêuticas Iniciais
Não se usam drogas por via
intramuscular ou subcutânea no
tratamento do estado de Mal
Epiléptico estabelecido.
5 minutos
iniciais
Consultar o Neurologista
Caso as crises continuem
seguir a etapa 2
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5 minutos Iniciais
4mg de
Lorazepam
EV
Caso não haja acesso
venoso: diazepam 20mg
via retal ou midazolam
10mg IM, via bucal ou via
nasal.
Se as Crises persistirem: intubação orotraqueal usando bloqueador
neuromuscular de ação rápida (succinilcolina). Evitar Ethomidato.
Midazolam 0,2mg/Kg/ ataque, repetir 0,2-0,4/Kg a cada 5 min até que
as crises parem (dose max 2,0mg/Kg)
Infusão inicial 0,1mg/Kg/h; manutenção 0,05-2,9 mg/Kg/h
Como alternativa, Propofol 1-2mg/Kg ataque; repetir de 5 em 5 min até
que as crises parem (dose max 10mg/kg).
Infusão inicial 33μg/Kg/min; manutenção 17-250μg/min.
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Rosseti AO et al. Neurocritical Care 2011; 14(1):
4-10.
30 minutos
Fenitoína 20mg/Kg ataque ou DEPAKON 40mg/Kg em 30 min. Dê
mais 30mg/Kg, se necessário
Se as Crises persistirem por > 30
minutos: Status Epilepticus Refratário
> 30 minutos
Tiopental
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