Fábio Luís Peterlini Retossigmoidectomia transanal modificada para o tratamento do megacólon congênito. Resultados clínicos, radiológicos e manométricos. Tese apresentada à Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Doutor em Medicina Orientador: Prof Dr. José Luiz Martins Coordenador do Curso: Prof Dr. José Luiz Martins São Paulo 2003 Peterlini, Fábio Luís Retossigmoidectomia transanal modificada para o tratamento do megacólon congênito: Resultados clínicos radiológicos e manométricos / Fábio Luís Peterlini.-- São Paulo, 2003. xiii, 90 f. Tese (Doutorado) – Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós-graduação em Cirurgia Pediátrica. Título em inglês: Modified Transanal Retossigmoidectomy for Hirschsprung’s disease: Clinical, radiological and manometric results. 1. Doença de Hirschsprung / cirurgia. 2. Doença de Hirschsprung / complicações. 3. Doença de Hirschsprung / radiografia. UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE CIRURGIA Chefe do Departamento de Cirurgia: Prof Dr. Enio Buffolo Coordenador do Curso de Pós-Graduação: Prof Dr. José Luiz Martins Fábio Luís Peterlini Retossigmoidectomia transanal modificada para o tratamento do megacólon congênito. Resultados clínicos, radiológicos e manométricos. Banca examinadora Prof Dr. José Luiz Martins (presidente) Prof Dr. Edson Khodor Cury Prof Dr. Luiz Sérgio Leonardi Prof Dr. Murillo Ronald Capella Prof Dr. Pedro Munhoz Dra Maris Salette Demuner (suplente) Prof Dr. Sarhan Sidney Saad (suplente) Aprovada em: ______/______/_______ Agradecimentos Ao Prof Dr. José Luiz Martins, professor, amigo e orientador, sempre presente. Sua vibração e satisfação não disfarçadas, com o desenrolar do trabalho e com os resultados que se apresentavam, foram as maiores mensagens de incentivo para a conclusão desta tese de Doutorado. Agradeço-lhe a oportunidade de terme permitido alcançar degraus até então impensados, tais como a apresentação deste trabalho na seção cirúrgica do “2002 National Conference and Exhibition of the American Academy of Pediatrics”.e a sua publicação no “Journal of Pediatric Surgery”. Agradeço-lhe, enfim, a oportunidade de permitir-me participar de tão gratificante processo de oferecer uma melhor opção terapêutica à criança portadora de megacólon congênito. Aproveito para citar uma frase de Mark Twain: “.....as pessoas ilustres nos fazem sentir que também podemos nos tornar ilustres”. O desenvolvimento deste trabalho mobilizou de forma tão encantadora toda a Disciplina de Cirurgia Pediátrica da UNIFESP-EPM, que me sinto impotente para exteriorizar a justa gratidão. Aos professores Schettini, Edson, Maranhão e Jaques que, incentivando-me sobre a viabilidade da pesquisa na área clínica, freqüentemente me inteiravam dos novos artigos e capítulos, discutiam as condutas e confortavam-me nas complicações. Aos médicos-residentes João Seda, Matias, Mila, Chaves e Denise, que compartilharam a euforia do tratamento cirúrgico em desenvolvimento e me ajudavam nos cuidados pósoperatórios dos pacientes durante a internação hospitalar bem como nas consultas ambulatoriais. Muito obrigado! Aos Drs. Geraldo e Vânia, responsáveis pela confecção das manometrias anorretais, eu agradeço. Estou certo de que não foi só a nossa amizade que motivou tamanho empenho, mas também a competência e dedicação ao paciente de 2 brilhantes profissionais. Aos amigos Valdelice, Nanci e Zezinho, há tanto tempo juntos, que carinhosa e competentemente viabilizaram o desenrolar de todo este processo, a minha eterna gratidão. Embora seja este um momento para agradecer aos colaboradores que diretamente participaram na realização deste trabalho, não poderia deixar de manifestar a ajuda de todos aqueles que, durante a minha vida, desde meus primeiros traços, foram responsáveis por meu crescimento, formação pessoal e médica. Afirmo, sem dúvida, que a realização deste trabalho vem sendo semeada por mãos carinhosas e sábias desde as primeiras letras, desde os primeiros romances, desde as primeiras orações, desde as primeiras noções de anatomia, desde os meus primeiros atos operatórios. Tenho de ser um homem cuidadoso; dois pequeninos me seguem. Não me atrevo a errar o caminho, com medo de que eles façam o mesmo percurso. Nem por um momento consigo fugir aos olhos deles; tudo o que eles me vêem fazer, eles experimentam. Eles dizem que vão ser como eu – esses pequeninos que me seguem. Preciso lembrar, à medida que sigo pelo sol do verão e pelo gelo do inverno, que estou moldando para os anos futuros – esses pequeninos que me seguem Autor desconhecido Aos meus pais, que sempre presentes, incansavelmente dedicados e amorosos, são exemplos vivos de doação e perseverança, representando um ideal a ser alcançado. À Angélica, minha esposa, companheira e amiga, força e ternura. Com você, tudo fica mais fácil. Ao Marcelo, meu irmão, exemplo vivo de bom senso, segurança, respeito e dignidade. Sumário Agradecimentos Dedicatória Lista de figuras .......................................................................................... x Lista de quadros ........................................................................................ xi Resumo ....................................................................................................... xii I – Introdução ............................................................................................. 1 II – Objetivo ................................................................................................ 9 III – Métodos ............................................................................................... 10 III.1 – Casuística ......................................................................................... 10 III.2 - Diagnóstico Clínico .......................................................................... 12 III.3 - Técnica operatória ........................................................................... 13 III.4 - Acompanhamento pós-operatório .................................................. 20 III.4.A – Clínico ........................................................................................... 20 III.4.B – Radiológico ................................................................................... 21 III.4.C – Manométrico ................................................................................. 23 IV – Resultados .......................................................................................... 25 IV.1 - Segmento aganglionar ..................................................................... 25 IV.2 - Evolução clínica pós-operatória ..................................................... 27 IV.3 - Seguimento ambulatorial ................................................................. 29 IV.3.A – Clínico ............................................................................................ 29 IV.3.B – Radiológico .................................................................................. 30 IV.3.C – Manométrico ................................................................................ 33 V – Discussão ............................................................................................ 37 V.1 - Mudanças no protocolo assistencial ao megacólon congênito.... 37 V.2 - Técnica de anastomose colorretal .................................................. 40 V.3 - Técnica operatória ............................................................................ 43 V.4 - Cone de transição radiológico ......................................................... 45 V.5 – Casuística ......................................................................................... 46 V.6 – Complicações ................................................................................... 48 V.7 - Seguimento pós-operatório ............................................................. 51 V.7.A – Clínico ............................................................................................ 51 V.7.B – Radiológico ................................................................................... 53 V.7.C – Manométrico ................................................................................. 55 VI – Conclusão ........................................................................................... 60 VII – Anexo ................................................................................................. 61 VIII - Referências bibliográficas ............................................................... 65 Abstract Normas adotadas Lista de Figuras Figura 1 16 Apresentação da linha pectínea por afastador auto-estático Figura 2 16 Pontos de poligalactina 4-0 apresentando a borda anal. Figura 3 17 Pontos de polipropileono 4-0, Incisão mucosa e submucosa. Figura 4 17 Tração e ressecção do reto. Figura 5 18 Exteriorização transanal do sigmóide. Figura 6 18 Sutura coloanal. Figura 7 32 Peritonite purulenta. Figura 8 32 Defecograma. Figura 9 34 Profilometria. Figura 10 Traçado de manometria anorretal. 36 Lista de Quadros Quadro geral de observações 11 Identificação, registro hospitalar, grupo étnico, peso (Kg), sexo, idade (m) e data do abaixamento. Quadro I 26 Comparação entre o diagnóstico radiológico e anatomopatológico do segmento aganglionar. Quadro II 28 Alta hospitalar, em dias pós-operatórios. Quadro III 31 Defecograma; Identificação do reservatório retal e oclusão do músculo esfíncter externo do ânus. Quadro IV 35 Maiores respostas pressóricas à manometria anorretal. Quadro V – 47 Comparação entre as idades, apresentadas em meses, no momento do abaixamento do cólon ganglionar nas casuísticas apresentadas. Quadro VI. 50 Complicações pós-operatórias do tratamento cirúrgico do megacólon congênito. Quadro VII 59 Média das respostas pressóricas de repouso e obtidas à tosse, à contração voluntária e ao estímulo perianal. Resumo Introdução: Descreve-se, aqui, uma técnica modificada para a retossigmoidectomia transanal, em estágio único, para o tratamento da Doença de Hirschsprung, realizando-se a sutura colorretal de maneira semelhante à proposta por Swenson. Apresentam-se os resultados em 20 crianças. Objetivo: Avaliar clínica, radiológica e manometricamente os pacientes portadores de megacólon congênito clássico e de segmentos curto e longo, submetidos ao tratamento cirúrgico de abaixamento transanal, com anastomose colorretal semelhante à técnica de Swenson, em procedimento único. Métodos: No período de novembro de 1999 a abril de 2002, 20 crianças portadoras de megacólon congênito, com diagnóstico confirmado por exame anatomopatológico, foram submetidas a retossigmoidectomia transanal, sem colostomia prévia, e anastomose colorretal semelhante à técnica de Swenson. Dentre os pacientes, 90% eram do sexo masculino, sendo 50% brancos. A idade variou de 15 dias a 11 anos de idade. O acompanhamento pós-operatório estendeu-se de 29 meses para o primeiro paciente operado a 5 meses, para o último paciente operado. Após anestesia geral inalatória e adequado posicionamento, realizou-se a passagem de pontos com fio de poligalactina 4-0 a fim de reparar a borda retal a ser suturada. Realizou-se incisão mucosa e submucosa retal, reparando-se o cólon a ser ressecado com fios de polipropileno 4-0. A tração dos fios permite a dissecção da parede retal, em sua totalidade, até se atingir a reflexão peritoneal, que, após aberta, permite a sigmoidectomia por meio de criteriosa hemostasia do mesossigmóide. Após identificação da zona de transição, confirma-se o diagnóstico por meio de exame anatomopatológico de congelação, realizando-se a exerese do segmento aganglionar e a anastomose colorretal, de maneira semelhante à proposta por Swenson, com fios de poligalactina. Realizam-se defecogramas e manometrias anorretais no seguimento ambulatorial desses pacientes. Resultados: Os pacientes apresentaram boa evolução pós-operatória. Em 2 pacientes houve a ocorrência de fístula na anastomose colorretal com peritonite. Não Houve mortalidade. Não se observaram sinais ou sintomas de recidiva da constipação. A função do complexo muscular esfincteriano foi avaliada clínica, radiológica e manometricamente não se identificando alterações. Conclusão: A técnica de abaixamento transanal e anastomose colorretal semelhante à proposta por Swenson, em procedimento único, revela-se factível, apresentando excelentes resultados clínicos, radiológicos e manométricos quanto à continência fecal e padrões de vida , durante o período observado.