Arquivos Catarinenses de Medicina ISSN (impresso) 0004- 2773 ISSN (online) 1806-4280 ARTIGO ORIGINAL Perfil histopatológico do Carcinoma Basocelular Esclerodermiforme em Criciúma de junho de 2009 a junho de 2011 Histopatological profile of esclerodermiform basal cell carcinoma in Criciuma between june 2009 to june 2011 Ane Trento Búrigo1, Kristian Madeira2, Bruno Silveira Pavei3, Luiz Felipe de Oliveira Blanco4 Resumo Descritores: Carcinoma basocelular. Epidemiologia. Neoplasias cutâneas. Esclerodermiforme. OBJETIVOS: O carcinoma basocelular (CBC) é o tumor maligno cutâneo localmente invasivo com a maior e mais crescente incidência. Representa 65% do total de casos de neoplasias cutâneas. Não existem dados do carcinoma basocelular esclerodermiforme na região sul de Santa Catarina. OBJETIVO: Estabelecer dados do carcinoma basocelular esclerodermiforme em Criciúma (SC) entre junho de 2009 e junho de 2011. MÉTODOS: Estudo descritivo, censitário, transversal e retrospectivo com revisão de 99 laudos histopatológicos de carcinomas basocelulares esclerodermiforme dos laboratórios de Criciúma (SC). A variável dependente voltou-se ao diagnóstico do CBC esclerodermiforme. As independentes foram: a idade, o sexo, o local e o tamanho do tumor, a presença de infiltração, de ulceração, de margens cirúrgicas comprometidas, de elastose solar, de ceratose actínica e de CBC prévio. RESULTADOS: Identificaram-se 99 laudos de carcinoma basocelular, com maior frequência na faixa etária entre 70 ou mais anos, com média de 69,84 anos. O sexo feminino foi o mais acometido (57,6%). A região cabeça e pescoço foi a mais acometida (66,7%). Houve associação entre gênero feminino e a localização em nariz (p=0,001). As margens estavam comprometidas em 35,8%. CONCLUSÃO: Observou-se predomínio do CBC esclerodermiforme no sexo feminino, e na região cabeça e pescoço demonstrando a tendência atual desse tumor. A idade e o comprometimento de margens demonstram estar acima do padrão encontrado na literatura. Os dados deste subtipo de tumor são os únicos encontrados na literatura brasileira pesquisada. Abstract BACKGROUND: Basal cell carcinoma (BCC) is a skin cancer locally invasive with the largest and fastest growing incidence. Represents 65% of all cases of skin cancer. There isn´t data of sclerodermiform basal cell carcinoma in southern Santa Catarina. OBJECTIVE: Establish data sclerodermiform basal cell carcinoma in Criciuma (SC) between June 2009 and June 2011. METHODS: A descriptive, census, transversal and retrospective review of histopathology reports of 99 sclerodermiform basal cell carcinomas laboratories Criciuma (SC). The dependent variable turned to the diagnosis of BCC sclerodermiform. The independent variables were: age, sex, location and tumor size, presence of infiltration, ulceration of surgical margins, solar elastosis, actinic keratosis and BCC. RESULTS: We identified 99 reports of basal cell carcinoma, most commonly aged 70 and over, with an average of 69.84 years. Females were more affected (57.6%). The head and neck region was the most affected (66.7%). There was an association between female gender and location in nose (p = 0.001). The margins were compromised by 35.8%. CONCLUSION: There was a predominance of CBC sclerodermiform in females, and the head and neck region showing the current tendency of this tumor. The age and the compromising of surgical margin are above the pattern found in the literature. The data in this subtype of tumor were the one found in the Brazilian literature. 1. Acadêmica do curso de Medicina da Universidade do Extremo Sul Catarinense. 2. Professor de Bioestatística do Curso de Medicina da Universidade do Extremo Sul Catarinense. Membro do Laboratório de Epidemiologia da Universidade do Extremo Sul Catarinense. Doutorando do Programa de Pós Graduação em Ciências da Saúde da Universidade do Extremo Sul Catarinense. Keywords: Basal Cell Carcinoma. Epidemiology. Skin neoplasms. Sclerodermiform. 3. Acadêmico do curso de Medicina da Universidade do Extremo Sul Catarinense. 4. Dermatologista - Professor da disciplina de Dermatologia do curso de Medicina da Universidade do Extremo Sul Catarinense. Arq Catarin Med. 2014 jan-mar; 43(1): 54-59 54 Perfil histopatológico do Carcinoma Basocelular Esclerodermiforme em Criciúma de junho de 2009 a junho de 2011 Introdução Devido a pouca incidência do subtipo esclerodermiforme, estudos somente sobre ele são raros. Não se sabe o porquê algumas pessoas estão mais propensas a desenvolver este subtipo mais agressivo. A elucidação das características do tumor favorece a orientação dos pacientes quanto à prevenção primária deste tumor, que terá boa eficácia e menor custo para o Sistema Único de Saúde. Portanto o objetivo geral do estudo foi conhecer o perfil histopatológico do Carcinoma Basocelular Esclerodermiforme na cidade de Criciúma no período compreendido entre junho de 2009 a junho de 2011. O Carcinoma Basocelular (CBC) é classificado junto com o Carcinoma de Células Escamosas (CEC) como tumores de pele não-melanocíticos. (1) A incidência de câncer de pele tem aumentado ultimamente. Um em cada três diagnósticos de câncer é um tumor de pele. Em 2012, foram estimados, para o Brasil, 62.680 casos novos de câncer da pele não melanoma entre homens e 71.490 em mulheres. Esses valores correspondem a um risco estimado de 65 casos novos a cada 100 mil homens e 71 para cada 100 mil mulheres. O câncer de pele não melanoma é o mais incidente em homens na maioria das regiões do Brasil – Sul, Centro-Oeste e Norte; nas regiões Sudeste e Nordeste, é o segundo. Nas mulheres é o mais comum em todas as regiões. (2) O CBC é o tumor maligno cutâneo localmente invasivo com a maior incidência em indivíduos caucasianos. Representa 70% do total de casos de neoplasias cutâneas. (3) Métodos Foi realizado um estudo descritivo, censitário, transversal e retrospectivo. A população deste estudo foi composta por pacientes acometidos pelo CBC esclerodermiforme, moradores de Criciúma, que foram diagnosticados histologicamente no período de junho de 2009 a junho de 2011. Todas as biópsias cutâneas públicas e privadas realizadas no município de Criciúma são encaminhadas para praticamente três serviços de patologia. A partir de todos os laudos desses serviços é que foram obtidos os diagnósticos feitos na cidade. A coleta foi determinada como censitária, totalizando 99 pacientes. Clinicamente e histopatologicamente, numerosas formas de CBC podem ser diferenciadas. Os subtipos de CBCs mais descritos são: o nódulo-ulcerativo, o pigmentado, o esclerodermiforme ou fibrosante, o infiltrativo, o superficial e o fibroepitelioma de Pinkus, apesar de haver discordância nas classificações de alguns autores. (1, 4, 5) O tipo esclerodermiforme compreende 1 a 5% dos casos. (6) É um tipo histológico incomum e tende a ser mais agressivo e com maior taxa de recorrência, cerca de 60%. (1) Na forma esclerodermiforme os ninhos de células tumorais são envolvidos por estroma denso, fibroso; formam finas traves, com uma ou duas camadas de células, sem arranjo em paliçada; as projeções tumorais se estendem na superfície e na profundidade, englobando a gordura e até músculos. O diagnostico é difícil; o estroma fibroso resulta da proliferação fibrocitária e das fibras colágenas densas. (7) Acomete, principalmente, a face como uma placa deprimida de limites mal definidos. (8) Alguns destes tumores podem ser grandes e devastantes para o paciente, precisando de cirurgias plásticas reconstrutoras e causando muitas desconfigurações estéticas. (9) Assim, o estudo deste subtipo tumoral é importante pela sua agressividade, e por atingir tecidos subcutâneos, musculares e até ósseos. Necessita com frequência de uma cirurgia ampla ou mais precisa como a cirurgia de Mohs. A coleta de dados foi feita a partir da análise dos laudos histopatológicos, obtidos dos três laboratórios, que tinham como diagnóstico o Carcinoma Basocelular Esclerodermiforme no período em estudo. A variável dependente voltou-se ao diagnóstico do CBC esclerodermiforme. As independentes foram: a idade, o sexo, o local e o tamanho do tumor, a presença de infiltração, de ulceração, de margens cirúrgicas comprometidas, de elastose solar, de ceratose actínica e de CBC prévio. Os dados coletados foram digitados em planilhas do software Microsoft Excel versão 2007, onde foram calculadas frequências e percentuais dos dados qualitativos (região de acometimento da lesão, sexo, margem cirúrgica, infiltrado inflamatório, invasão perineural, diagnóstico da lesão), média aritmética, desvio padrão, mínimo, máximo, mediana e quartis inferior e superior dos dados quantitativos (idade, espessura, extensão). Também foram construídos gráficos e tabelas para uma melhor síntese e apresentação dos dados. A exposição à radiação ultravioleta (RUV) é o principal fator de risco associado à gênese do CBC, o que se evidencia pela maior ocorrência em áreas fotoexpostas, pelas frequências populacionais relacionadas à latitude, por associações com doenças genéticas com fotossensibilidade e por padrões de exposição solar entre os pacientes. (7, 10) Em seguida, os dados foram exportados para o software Statistical Package for the Social Sciencies (SPSS) versão 20.0, onde foram realizados os testes estatísticos com um nível de significância α = 0,05 e intervalo de confiança de 95%. Foi utilizado o teste qui-quadrado de Pearson para comparar a relação entre a margem cirúrgica e o local 55 Arq Catarin Med. 2014 jan-mar; 43(1): 54-59 Perfil histopatológico do Carcinoma Basocelular Esclerodermiforme em Criciúma de junho de 2009 a junho de 2011 do tumor. O teste U de Mann-Whitney foi usado para comparar a relação entre o tamanho do tumor e o comprometimento das margens. Para verificar a existência de associação entre as variáveis biópsia por punch e margem cirúrgica, utilizou-se o teste Exato de Fisher. metimento de margem nas lesões de tamanho menor, como demonstrada na tabela 2. Dos pacientes analisados 8 (50%) possuíam elastose solar, 7 (43,8%) ceratose actínica e 1 (6,3%) ambas condições. O projeto de pesquisa obteve aprovação do Comitê de Ética em Pesquisado local onde foi realizada a pesquisa e, reconhecidos pela Comissão Nacional de Ética em Pesquisa (CONEP)/ Ministério da Saúde através do parecer 95030/2012. Ao analisar a presença de CBC prévio, 22 (78,6%) tinham história relatada no laudo histopatológico, enquanto 6 (21,4%) não tinham, os outros pacientes não haviam dados no laudo. No que se refere ao tamanho das lesões, a extensão variou de 0,3 a 3,6 cm e teve média de 1,05 ± 0,68 cm, a espessura ficou entre 0,1 e 1,0 cm com média de 0,34 ± 0,27 cm. De todos os laudos, 25 não apresentavam a extensão e 77 não citavam a espessura. A média da extensão que apresentou margem comprometida foi de 0,77±0,11 cm e sem comprometimento, 1,05±0,18 cm; a espessura teve comprometimento na média 0,39±0,08 cm e não comprometimento, 0,30±0,07 cm. Resultados Entre 2009 e 2011, identificaram-se 99 laudos com diagnóstico de CBC esclerodermiforme nos três laboratórios de patologia responsáveis por todos os laudos do município de Criciúma (SC). A distribuição dos casos segundo o gênero foi de 57 casos para o sexo feminino (57,6%), e de 42 casos para o sexo masculino (42,4%), conforme tabela 1. Discussão Na tabela 1 demonstra-se a distribuição percentual dos carcinomas basocelulares esclerodermiformes de acordo com a faixa etária, e visualiza-se que a faixa etária com maior incidência deste subtipo é de 70 anos ou mais. A idade variou entre 36 e 98 anos, com média de 69,8±14,9 anos, sendo a mediana de 73 anos. A média de idade nos homens foi de 68,7±2,25 anos, já nas mulheres foi de 70,6±2,11 anos. Sendo este trabalho um dos poucos que avaliou as características do CBC esclerodermiforme isoladamente, nós decidimos comparar os dados com estudos realizados com todos os subtipos de CBC. Na soma total dos laudos, 86 laudos pertencem a um serviço, 13 ao outro, e nenhum caso ao terceiro serviço, totalizando 99 casos. Trata-se, entretanto, de valor absoluto, que não pode ser comparado com outros valores absolutos encontrados em estudos nacionais e estrangeiros. A porcentagem dos CBCs esclerodermiformes de acordo com a localização primária encontra-se na tabela 1. Houve predomínio na região de cabeça e pescoço com 66 casos (66,7%). Analisando esta área acometida, a região nasal foi a mais acometida (n=26; 26,3%). Analisando os gêneros, não houve diferença na incidência de CBC esclerodermiforme, sendo que 57,6% dos casos ocorreram entre o gênero feminino, corroborando a literatura científica. (11-14) Afirmando este dado, houve um estudo realizado na cidade de Criciúma no ano de 2010 que encontraram 122 pacientes do sexo feminino resultando 57,5% dos casos (15). Estes dados sugerem que as mulheres são mais diagnosticadas por procurarem mais os serviços dermatológicos. Ao comparar o gênero com o local de acometimento da lesão, o gênero feminino foi mais acometido no nariz. O sexo masculino foi mais acometido em região periorbital (n=5; 11,2%), seguido pela região auricular e nasal (ambas com a mesma porcentagem – n=4; 9,5%). Estes dados estão expostos na tabela 3. Com relação à faixa etária, observou-se predomínio de casos entre 70 ou mais anos (57,4%), com média de 69,8 anos, estando acima da média dos dados obtidos por estudo realizado em São Paulo, Uberlândia, Blumenau e Tubarão que obtiveram média de 64,0 anos, 64,2 anos, entre 50 e 69 anos, e entre 61 e 80 anos, respectivamente. (5, 8, 11, 13, 16) Afirma o fato de as pessoas mais idosas terem sistema imune menos eficiente, com menor capacidade de reparação do DNA (17-19) e também pela exposição aos fatores de risco ser mais prolongada a ponto de desenvolver o CBC, principalmente, devido Quanto aos 99 CBCs ressecados, a ocorrência de margens comprometidas no exame histopatológico ocorreu em 34 lesões, correspondendo a 35,8% dos casos. A margem cirúrgica foi relacionada com o local do tumor, resultando na maioria dos casos não comprometimento das margens. Analisando os laudos obtidos, três deles apresentavam em sua descrição a realização da biópsia por punch, sendo que todas estas lesões apresentavam comprometimento de margem. No cruzamento dos dados margem cirúrgica e extensão e espessura das lesões, obtivemos maior comproArq Catarin Med. 2014 jan-mar; 43(1): 54-59 56 Perfil histopatológico do Carcinoma Basocelular Esclerodermiforme em Criciúma de junho de 2009 a junho de 2011 ressecção mais complexa. (16) Houve relação (p=0,043) entre o comprometimento de margens e o tamanho menor das lesões (0,77 ± 0,11 cm), comparando às lesões maiores (1,05 ± 0,18 cm). A conduta mais adequada para reduzir a chance de margens comprometidas é a realização da cirurgia micrográfica de Mohs. Esta cirurgia está indicada em algumas situações de carcinoma basocelular, entre elas o CBC esclerodermiforme. Entre outras indicações, estão o tamanho do tumor (>2 cm), subtipos infiltrativo, micronodular e basoescamoso, margens pouco definidas, lesões recorrentes, envolvimento perineural e perivascular.(21) No entanto, nenhuma das cirurgias deste trabalho foi realizada por este método. ao efeito cumulativo da exposição solar intensa e intermitente. (17, 20) A idade acima da média pode traduzir o diagnóstico mais tardio deste subtipo de CBC devido monotonia dos sintomas e da apresentação clínica (não ulcerar-se, assemelhar-se a uma cicatriz e não apresentar nitidez de borda) (2,8). Neste trabalho, 66,7% dos CBCs tiveram localização em cabeça e pescoço, valor similar aos encontrados na literatura, os quais variaram entre 55,1% e 95,9%. (12, 14, 16, 20) A distribuição dos locais acometidos foi exposta na tabela 3. Este dado reforça que a exposição continuada ao sol é um importante fator de risco, pois a região de cabeça e pescoço recebe maior intensidade de raios solares. (12,17) Por fim, neste presente estudo obteve-se 99 casos de CBC esclerodermiforme em um período de dois anos. O perfil dominante deste trabalho foi uma mulher, idosa, acometida em região de cabeça e pescoço, com margem da lesão, à histopatologia, não comprometida. Na região cabeça e pescoço, o nariz foi o local com maior número de casos de CBC esclerodermiforme (26,3%), estando de acordo com outros estudos. (12, 20) Verificou-se maior incidência entre mulheres (38,6%), havendo associação estatisticamente significativa (p=0,001), também de acordo com a literatura. (5, 8, 18) O sexo masculino foi mais atingido em região periorbital (11,2%), seguido pela região auricular (9,5%) e nasal (9,5%), mas sem relação significativa e discordante de estudos em que a região mais comprometida no homem foi a região auricular. (11, 16) Possivelmente esses achados se devem ao fato de essas regiões estarem comumente mais expostas nos trabalhadores do sexo masculino (11) . Os homens também são mais acometidos em região auricular por seu cabelo, geralmente, ser mais curto e permitir a incidência dos raios solares neste local. O sexo mais acometido e a localização do tumor acompanham a tendência dos outros subtipos de CBC. Já analisando a média de idade, o esclerodermiforme atingiu pacientes em faixa etária mais avançada. Supondo ser um subtipo com diagnóstico mais tardio devido sua apresentação mais monótona, porém mais agressiva. Obteve mais acometimento de margens cirúrgicas que o CBC geral. Também obteve mais acometimento de margens em lesões menores, corroborando com a apresentação atípica deste tumor. São necessários mais estudos somente sobre o subtipo de CBC esclerodermiforme para conhecer melhor sua epidemiologia e poder comparar estudos entre si. Seriam importantes as análises clínicas deste tumor, para conhecermos melhor o perfil do paciente acometido por este subtipo. Sendo assim, poderíamos planejar a melhor forma de prevenção e detecção precoce para que a agressividade local no paciente seja a menor possível. No que se refere ao tamanho das lesões, a extensão variou de 0,3 a 3,6 cm e teve média de 1,05 ± 0,68 cm, a espessura ficou entre 0,1 e 1,0 cm com média de 0,34 ± 0,27 cm. De todos os laudos, 25 não apresentavam a extensão e 77 não citavam a espessura. A média da extensão que apresentou margem comprometida foi de 0,77 ± 0,11 cm e sem comprometimento, 1,05 ± 0,18 cm; a espessura teve comprometimento na média 0,39 ± 0,08 cm e não comprometimento, 0,30 ± 0,07 cm. Não foram encontrados estudos que analisaram os tamanhos das lesões desta forma para que pudessem ser comparados com este estudo. Referências 1. NOURI K. Skin Cancer. Miami: Mc Graw Hill Medical, 2008. Quanto ao comprometimento de margens, houve comprometimento em 34,8% das lesões. Esta taxa de comprometimento está acima da referida no estudo de Custódio et al. em que obteve 27,2% de comprometimento. (16) Também em estudo realizado por Bariani et al. houve comprometimento de apenas 8% das lesões. (13) 2. MINISTÉRIO DA SAÚDE. Instituto Nacional do Câncer – INCA. Disponível em <http:\\www.inca.com. br> Acesso 29 mar. 2012. 3. Azulay A, Rubem D, Azulay, DR. Dermatologia. 2 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1999. Pg 333-336 4. Kopke LFF, Schmidt SM. Carcinoma basocelular. 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