SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE CENTRAL DE TRANSPLANTES - CT NOTA TÉCNICA Disciplina o protocolo para encaminhamento dos exames, do módulo de transplante hepático, de receptores inscritos e/ou transplantados em situação especial ou priorizados, e estabelece o fluxo correspondente. A Central de Transplantes da Secretaria de Estado da Saúde - CT divulga, na forma do ANEXO que integra esta Nota Técnica, as condições e os critérios referentes ao protocolo para o encaminhamento dos exames, do módulo de transplante hepático, de receptores inscritos e/ou transplantados em situação especial e/ou priorizados. À Central de Transplantes – CT fica atribuída a responsabilidade pela inclusão, na situação especial, dos receptores inscritos para transplante hepático. A inclusão fica condicionada à prévia avaliação e conclusivo parecer da Comissão Técnico – Científica,inclusive a data inicial a ser considerada para a pontuação, em face dos documentos que lhe serão encaminhados pelas equipes médicas de transplantes. Compete às equipes médicas de transplantes, sem embargo de outras providências que lhes sejam requeridas, as atribuições que seguem. I. No caso das inscrições de receptores com indicação de situação especial: a) encaminhar o relatório médico e laudo dos exames laboratoriais que caracterizam o diagnóstico/estadiamento, nos termos estabelecidos no ANEXO desta resolução; b) atender, quando solicitadas, requisições adicionais formuladas pela Comissão Técnico – Científica. II. No caso de receptores com indicação de priorização, incluí-los na condição de priorização, observadas as normas pertinentes. III. Após a realização do transplante, nos casos de receptores em situação especial ou priorizado, dar cumprimento, no prazo de 30 (trinta) dias, ao estabelecido no ANEXO desta resolução. São Paulo, 11 de outubro de 2.007. LUIZ AUGUSTO PEREIRA Coordenador da Central de Transplantes ANEXO Priorizações Insuficiência hepática aguda grave - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnostico e o enquadramento nos critérios de O’Grady/King’s College Hospital ou de Clichy/Hospital Beaujon. Não-funcionamento primário do enxerto - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnóstico acima. Trombose de artéria hepática - Relatório médico e cópia de laudo de exame de imagem ou relatório de descrição do intra-operatório mostrando trombose de artéria hepática, prévio à solicitação de priorização do paciente. Anepático por trauma ou não-funcionamento primário do enxerto - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem a condição do paciente. Situações Especiais em Adultos e Adolescentes a) Tumor neuroendócrino metastático Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critério para diagnóstico e estadiamento: 1- Diagnóstico/estadiamento: - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnóstico, a irressecabilidade e o tratamento do tumor primário (incluindo anatomopatológico). - Ausência de metástases comprovada por tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados até 12 meses antes. 2 - Acompanhamento: Durante o acompanhamento em lista de espera, após a inclusão como situação especial, deverão ser realizados os seguintes exames: - tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados a cada 12 meses. Receptor transplantado: A equipe deverá encaminhar para a Central de Transplantes, em até 30 dias: - cópias de laudos de todos os exames de imagem solicitados acima para acompanhamento; - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. b) Hepatocarcinoma Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critérios para diagnóstico, estadiamento. 1 – Diagnóstico e estadiamento - Relatório médico relacionando todos os tratamentos para o carcinoma hepatocelular realizados previamente à solicitação de inclusão como situação especial e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnóstico baseado, no critério de Barcelona e o estadiamento baseado no critério de Milão, conforme portaria ministerial vigente. - Incluir pelo menos um exame de imagem (ultra-sonografia/tomografia computadorizada/ressonância magnética/angiografia) realizado até 4 meses antes da solicitação de situação especial; - ausência de metástases comprovada por tomografia computadorizada de tórax e mapeamento ósseo realizados até 12 meses antes. 2 - Acompanhamento Durante o acompanhamento em lista de espera, após a inclusão como situação especial, deverão ser realizados os seguintes exames: - pelo menos um método de imagem (ultra-sonografia/tomografia computadorizada/ressonância magnética/arteriografia) demonstrando que as dimensões do(s) tumor(es) não ultrapassaram o limite maximo do critério de Milão conforme portaria ministerial vigente, realizado com intervalo máximo de 4 meses. - tomografia computadorizada de tórax e mapeamento ósseo realizados a cada 12 meses. Receptor transplantado: A equipe deverá encaminhar para a Central de Transplantes, em até 30 dias: - cópias de laudos de todos os exames de imagem solicitados acima para acompanhamento; - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. Observação: - Para fins de estadiamento nódulos com diâmetro inferior a 2 cm são considerados lesões de natureza indeterminada. c) Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) - graus I, II e III Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critérios para diagnóstico. 1- Diagnóstico (pelo menos 2 dos 3 ítens abaixo) - Biópsia de nervo compatível com o diagnóstico de Polineuropatia Amiloidótica Familiar - Eletroneuromiografia compatível com o diagnóstico de Polineuropatia Amiloidótica Familiar - História familiar compatível com de Polineuropatia Amiloidótica Familiar Receptor transpantado Exame anatomopatológico do explante ou biópsia (quando realizado transplante seqüencial). Quando possível: Pesquisa de mutações compatíveis com Polineuropatia Amiloidótica Familiar. d) Síndrome hepatopulmonar – PaO2 menor que 60mmHg em ar ambiente Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critérios para diagnóstico. 1- Diagnóstico - Resultado da gasometria arterial em ar ambiente com PaO2 < 60mmHg, em dois exames realizados em datas diferentes nos últimos 6 meses e na ausência de descompensação grave da cirrose, hemorragia digestiva alta, síndrome hepato-renal, infecções sistêmicas ou pulmonares; - Laudo de exame de imagem que demonstre dilatação vascular intrapulmonar (ecocardiograma com microbolhas ou cintilografia com albumina marcada ou arteriografia); - Relatório médico e cópia de laudos de exames complementares que demonstrem ausência de alterações pulmonares que tenham o potencial de reduzir a PaO2. e) Hemangioma gigante irressecável, hemangiomatose ou doença policística com síndrome compartimental Para inclusão como situação especial a equipe deverá encaminhar: - Relatório médico e cópia de laudos de exames complementares que caracterizem o diagnóstico e a irressecabilidade. Receptor transplantado: - Laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado f) Carcinoma fibrolamelar irressecável e sem doença extrahepática Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critérios para diagnóstico, estadiamento. 1- Diagnóstico/estadiamento: - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnóstico e a irressecabilidade. - Ausência de metástases comprovada por tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados até 12 meses antes. 2 - Acompahnamento Durante o acompanhamento em lista de espera, após a inclusão como situação especial, deverão ser realizados os seguintes exames: - tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados a cada 12 meses. Receptor transplantado: A equipe deverá encaminhar para a Central de Transplantes, em até 30 dias: - cópias de laudos de todos os exames de imagem solicitados acima para acompanhamento; - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. g) Adenomatose múltipla bilobar extensa e irressecável Para inclusão como situação especial a equipe deverá encaminhar: - Relatório médico e cópia de laudos de exames complementares que caracterizem o diagnóstico e a irressecabilidade. Receptor transplantado - Laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. h) Doenças metabólicas com indicação de transplante - fibrose cística, glicogenose tipo I e IV, deficiência de alfa-1-antitripsina, doença de Wilson, oxalose primária, hemocromatose Para inclusão como situação especial a equipe deverá encaminhar: - Relatório médico e cópia de laudos de exames que caracterizem o diagnóstico. Receptor transplantado: - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. Situações Especiais em Crianças a)Tumor neuroendócrino metastático Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critério para diagnóstico e estadiamento: 1- Diagnóstico/estadiamento: - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnóstico, a irressecabilidade e o tratamento do tumor primário. - ausência de metástases comprovada por tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados até 12 meses antes. 2 - Acompanhamento Durante o acompanhamento em lista de espera, após a inclusão como situação especial, deverão ser realizados os seguintes exames: - tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados a cada 12 meses. Receptor transplantado: A equipe deverá encaminhar para a Central de Transplantes, em até 30 dias: - cópias de laudos de todos os exames de imagem solicitados acima para acompanhamento; - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. b) Hepatocarcinoma Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critério para diagnóstico e estadiamento: 1- Diagnóstico/estadiamento: - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnóstico baseado no critério de Barcelona conforme portaria ministerial vigente. - relatório médico relacionando todos os tratamentos para o carcinoma hepatocelular realizados previamente à solicitação de inclusão como situação especial; - nódulo ≥ 2 cm e obedecendo aos limites do critério de Milão conforme portaria ministerial vigente em pelo menos um exame de imagem (ultra-sonografia/tomografia computadorizada/ressonância magnética/angiografia) realizado até 4 meses antes da solicitação de situação especial; - ausência de metástases comprovada por tomografia computadorizada de tórax e mapeamento ósseo realizados até 12 meses antes. 2- Acompanhamento: Durante o acompanhamento em lista de espera, após a inclusão como situação especial, deverão ser realizados os seguintes exames: - pelo menos um método de imagem (ultra-sonografia/tomografia computadorizada/ressonância magnética/arteriografia) demonstrando obediência ao critério de Milão conforme portaria ministerial vigente, realizado com intervalo máximo de 4 meses. - tomografia computadorizada de tórax e mapeamento ósseo realizados a cada 12 meses. Receptor transplantado: A equipe deverá encaminhar para a Central de Transplantes, em até 30 dias: - cópias de laudos de todos os exames de imagem solicitados acima para acompanhamento; - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. Observação: Para fins de estadiamento nódulos com diâmetro inferior a 2 cm são considerados lesões de natureza indeterminada. c) Hepatoblastoma Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critério para diagnóstico e estadiamento: 1- Diagnóstico/estadiamento: - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnóstico e a irressecabilidade. - ausência de metástases comprovada por tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados até 12 meses antes. 2 - Acompanhamento Durante o acompanhamento em lista de espera, após a inclusão como situação especial, deverão ser realizados os seguintes exames: - tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados a cada 12 meses. Receptor transplantado: A equipe deverá encaminhar para a Central de Transplantes, em até 30 dias: - cópias de laudos de todos os exames de imagem solicitados acima para acompanhamento; - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. d) Síndrome hepatopulmonar – PaO2 menor que 60mmHg em ar ambiente Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critério para diagnóstico: 1- Diagnóstico: - Resultado da gasometria arterial em ar ambiente com PaO2 < 60mmHg, em dois exames realizados em datas diferentes nos últimos 6 meses e na ausência de descompensação grave da cirrose, hemorragia digestiva alta, síndrome hepato-renal, infecções sistêmicas ou pulmonares. - Laudo de exame de imagem que demonstre dilatação vascular intrapulmonar (ecocardiograma com microbolhas ou cintilografia com albumina marcada ou arteriografia). - Relatório médico e cópia de laudos de exames complementares que demonstrem ausência de alterações pulmonares que tenham o potencial de reduzir a PaO2. e) Hemangioma gigante irresecável, adenomatose múltipla, hemangiomatose ou doença policística com síndrome compartimental Para inclusão como situação especial a equipe deverá encaminhar: - Relatório médico e cópia de laudos de exames complementares que caracterizem o diagnóstico Receptor transplantado: - Laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. f) Carcinoma fibrolamelar irressecável e sem doença extrahepática Para inclusão como situação especial o paciente deve preencher os seguintes critério para diagnóstico e estadiamento: 1- Diagnóstico/estadiamento: - Relatório médico e cópia de laudos de exames laboratoriais que caracterizem o diagnóstico e a irressecabilidade. - ausência de metástases comprovada por tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados até 12 meses antes. 2 – Acompanhamento: Durante o acompanhamento em lista de espera, após a inclusão como situação especial, deverão ser realizados os seguintes exames: - tomografia computadorizada de tórax e abdômen e mapeamento ósseo realizados a cada 12 meses. Receptor transplantado: A equipe deverá encaminhar para a Central de Transplantes, em até 30 dias: - cópias de laudos de todos os exames de imagem solicitados acima para acompanhamento; - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado. g) Doenças metabólicas com indicação de transplante - fibrose cística, glicogenose tipo I e IV, deficiência de alfa-1-antitripsina, doença de Wilson oxalose primária, doenca de Crigler-Najjar, doenças relacionadas ao ciclo da uréia, acidemia orgânica, tirosinemia tipo 1, hipercolesterolemia familiar, hemocromatose neonatal, infantil e juvenil, defeito de oxidação de ácidos graxos, doença do xarope de bordo na urina Para inclusão como situação especial a equipe deverá encaminhar: - Relatório médico e cópia de laudos de exames que caracterizem o diagnóstico. Receptor transplantado: - laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado.